GIGANTISME

Gigantisme adalah pertumbuhan abnormal, terutama dalam tinggi badan

(melebihi 2,14 m), akibat kelebihan growth hormone pada anak sebelum fusi
epififis. (Brooker, 2009). Frekuensi gigantisme di Amerika Serikat sangat
jarang, diperkirakan ada 100 kasus yang dilaporkan hingga saat ini. Tidak ada
predileksi ras pada gigantisme. Insiden kejadian gigantisme tidak jelas.
(Eugster & Pescovitz, 2002).
 Manifestasi Klinis
Beberapa penderita memiliki masalah penglihatan dan
perilaku. Pada kebanyakkan kasus yang terekam Pertumbuhan
abnormal menjadi nyata pada masa pubertas, tetapi keadaan ini telah
ditegakkan seawal masa bayi baru lahir pada seorang anak dan pada
usia 1 bulan. Pada gigantisme, jaringan lunak seperti otot dan lainnya
tetap tumbuh. Gigantisme dapat disertai gangguan penglihatan bila
tumor membesar hingga menekan khiasma optikum yang merupakan
jalur saraf mata.
Berikut ini adalah gejala gigantisme yang disebabkan oleh
kelebihan sekresi GH:
1. Tanda-tanda intoleransi glukosa.
2. Hidung lebar, lidah membesar dan wajah kasar
3. Mandibula tumbuh berlebihan
4. Gigi menjadi terpisah-pisah
5. Jari dan ibu jari tumbuh menebal
6. Kelelehan dan kelemahan
7. Kehilangan penglihatan pada pemeriksaan lapang pandang secara
seksama karena khiasma optikum saraf mata tertekan.
 Pemeriksaan Diagnostik
 Diagnosis gigantisme ditegakkan berdasarkan atas temuan
klinis, laboratorium, dan pencitraan. Secara klinis akan ditemukan
gejala dan tanda gigantisme . Berdasarkan pemeriksaan laboratorium
ditemukan peningkatan kadar hormon pertumbuhan. Selain itu, dari
penilaian terhadap efek perifer hipersekresi hormon perfumbuhan
didapatkan peningkatan kadar insulin like growth factor-I (IGF-I).
Oleh karena sekresinya yang bervariasi sepanjang hari, pemeriksaan
hormon pertumbuhan dilaknkan 2 jam setelah pembebanan glukonTi
gram. Pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) dengan
kontras diperlukan untuk mengonfirmasi sumber sekresi hormon
pertumbuhan. Pemeriksaan MRI dapat memperlihatkan tumor kecil
yang berukuran 2 mm.
1. Pemeriksaan fisik Tinggi tubuh abnormal
2. CT Scan dan MRI kelenjar hipofisis
Setelah gigantisme telah didiagnosis dengan mengukur kadar
GH atau IGF-I, Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan dari
hipofisis digunakan untuk mencari dan mendeteksi ukuran tumor yang
menyebabkan kelebihan produksi GH. MRI adalah teknik pencitraan
yang paling sensitif, namun computerized tomography (CT) scan dapat
digunakan jika pasien tidak dapat menjalani MRI. Misalnya, pada
pasien yang memakai alat pacu jantung atau jenis implan yang
mengandung logam tidak harus memiliki scan MRI karena mesin MRI
mengandung magnet kuat.
1. Pemeriksaan kadar GH
Jika pasien diduga gigantisme, kadar GH pasien harus
diperiksa untuk menentukan apakah terjadi perubahan.
Namun, pengukuran tunggal dari tingkat darah GH tidak
cukup untuk mendiagnosis gigantisme: Karena GH
 disekresikan oleh pituitari dalam impuls, atau dalam
jumlah banyak, sehingga konsentrasi GH dalam darah
dapat berubah-ubah dari menit ke menit. Pada saat tertentu,
seseorang dengan gigantisme mungkin memiliki kadar GH
normal, sedangkan kadar GH pada orang yang sehat
bahkan mungkin lima kali lebih tinggi.
2. Pemeriksaan kadar IGF-1
Dokter juga dapat mengukur kadar IGF-I yang meningkat
sebagai akibat kenaikan kadar GH pada orang dengan
gigantisme. Karena kadar IGF-I jauh lebih stabil daripada
kadar GH, IGF-1 lebih sering digunakan untuk memastikan
diagnosis pada gigantisme. Peningkatan kadar IGF-I
hampir selalu menunjukkan gigantisme
 Penatalaksanaan
1. Operasi
Operasi adalah pilihan utama yang dianjurkan pada kebanyakan
pasien gigantisme, karena termasuk dalam pengobatan yang cepat
dan efektif. Operasi dilakukan dengan melakukan insisi melalui
hidung atau melalui bibir bagian atas. dengan alat khusus dokter
bedah menghilangkan jaringan tumor. Operasi ini biasanya
disebut operasi transsphenoidal. Prosedur ini mengurangi tekanan
pada daerah otak sekitarnya dan dengan cepat menurunkan kadar
GH. Jika operasi ini berhasil penampilan wajah dan pembengkakan
jaringan akan kembali membaik pada beberapa hari. Pembedahan
berhasil baik pada kebanyakan pasien dengan kadar GH dalam
darah dibawah 45 ng/mg sebelum operasi dan jika diameter tumor
hipofisis belum mencapai 10mm.
 Komplikasi yang mungkin terjadi saat pembedahan adalah
kerusakan jaringan di sekitar hipofisis yang normal sehingga
pasien memerlukan menggunaan hormon hipofisis dalam waktu
yang lama. Bagian dari hipofisis menyimpan antidiuretik hormon
yang penting dalam balance cairan yang mungkin secara sementara
maupun permanen membahayakan kesehatan pasien sehingga
pasien membutuhkan terapi medis. Komplikasi yang lain yaitu
meningitis.
2. Terapi medikasi
Terapi medis sering digunakan jika pembedahan tidak berhasil
dengan baik Tiga kelompok obat yang digunakan untuk
pengobatan akromegali gigantisme:
- Somatostatin analogs (SSAs) berefek pada penurunan produksi
GH dan efektif menurunkan kadar GH dan IGF-I pada 50-70%
pasien. SSAs juga mengurangi ukuran tumor sekitar 0-50% pasien
tp hanya pada tingkat yang kecil. Beberapa penelitian
menunjukkan SSAs aman dan efektif digunakan dalam jangka
panjang dalam pengobatan pasien dengan akromegali gigantisme
yang tidak disebabkan tumor hipofisis.
- GH reseptor antagonist (GHRAs)
Kelompok obat yang kedua adalah antagonis reseptor GH
(GHRAs), yang mengganggu kerja GH dan menormalkan kadar
IGF-I di lebih dari 90 persen pasien. Diinjeksikan sehari sekali,
GHRAs biasanya ditoleransi dengan baik oleh pasien. Efek jangka
panjang pada pertumbuhan tumor masih diteliti. Efek sampingny
antara lain sakit kepala, fatig dan gangguan fungsi hati.
- Agonis dopamin membentuk kelompok obat ketiga. Obat ini
tidak seefektif obat lain dalam menurunkan GH atau IGF-I tingkat,
 dan menormalkan kadar IGF-I pada sebagian kecil pasien. Agonis
dopamin kadang-kadang efektif pada pasien yang memiliki derajat
ringan GH berlebih dan pasien yang mengalami gigantisme dan
hiperprolaktinemia. Agonis dopamin dapat digunakan dengan
kombinasi SSAs. Efek samping obat termasuk mual, sakit kepala.
3. Radioterapi
Terapi radiasi biasanya diperuntukkan bagi pasien yang
mempunyai sisa-sisa tumor paska pembedahan. Karena radiasi
menyebabkan hanya sedikit penurunan kadar GH dan IGF-I pasien
yang menjalani terapi radiasi juga menerima medikasi untuk
menurunkan kadar hormon.
Tujuan dari penatalaksanaan gigantisme ini adalah:
1. Mengurangi peroduksi hormon berlebih menjadi normal
2. Mengurangi tekanan karena pertambahan masa tumor hipofisis yang
dapat menekan area otak di sekitar tumor.
3. Mengembalikan funsi normal hipofisis dan menangani terjadinya
kekurangan hormon.
4. Menangani gejala gigantisme