PENDAHULUAN

Pemfigus paraneoplastik

1. Definisi pemvigus, klasifikasi pemvigus secara general, pemvigus paraneoplastik (definisi

dan patogenesis garis besar)
PPN merupakan sebuah sindrom autoimun yang tidak hanya bermanifes di kulit,
tetapi dapat mengenai beberapa organ internal seperti paru, ginjal, usis kecil, kolon dan tiroid.
PPN sangat terkait erat dengan keganasan limfomatoid dan hematologik. PNP merupakan
suatu kelainan autoimun yang diinduksi oleh suatu keganasan. Lesi kulit yang terbentuk
merupakan hasil reaksi autoimun karena adanya reaksi silang antara antigen tumor dan
antigen epitel epidermal tubuh. Temuan autoantibodi yang terikat pada permukaan sel epitel
pada pemeriksaan imunoflorosen direk dan adanya nekrosis keratinosit dengan eksositosis
limfositik pada hasil pemeriksaan histopatologis menunjukkan adanya keterlibatan respon
imun humoral dan seluler pada PPN.
Insidensi dari pada PPN tidak diketahui, tetapi lebih jarang terjadi dibanding pemfigus
vulgaris atau pemfigus foliaseus. Walaupun lebih sering terjadi pada usia antara 45 – 70
tahun, PPN dilaporkan dapat terjadi pada pasien dengan usia 7 - 83 tahun. Tidak ada
predileksi gender tertentu pada penyakit ini. Keganasan hematologi yang sering terjadi
bersama dengan PPN adalah limfoma non-Hodkin (38,6%), leukimia limfositik kronik/CLL
(18,4%), castleman’s disease (18,4%), timoma (5,5%), waldenstrom macroglobulinemia
(1,2%), limfoma hodkin (0,6%) dan monoclonal gammopathy (0,6%). Keganasan non-
hematologi lainnya seperti karsinoma (8,6%), sarkoma (6,2%) dan melanoma (0,6%). Pada
anak-anak dan dewasa muda, PPN seringkali terjadi bersama dengan castleman’s disease.
Mortalitas dari PPN dapat mencapai angka 90%.
PPN dapat memberikan gambaran klinis yang bervariasi, tetapi sering ditemukan
adanya peradangan mukosa mulut yang berat, erupsi kutaneus polimorfik generalisata dan
keterlibatan paru. PPN biasanya diawali dengan ulkus pada mukosa yang persisten pada bibir
atau rongga mulut dan keterlibatan mukosa esofagus, gaster, duodenum, konjungtiva, dan
regio anogenital. Lesi polimorfik dapat berupa bula, erosi, spot, papul, ataupun plak. Nikolsky
sign dapat positif. Lesi PPN pada kulit dapat diklasifikasikan menjadi pemphigus-like,
bullous-pemphigoid-like, erythema multiforme-like, graft-versus-host disease, dan lichen
planus-like. Pasien dengan PPN sering mengalami komplikasi di paru berupa bronkiolitis
restriktif yang merupakan penyebab utama kematian pada kasus ini. PPN memiliki banyak
diagnosis banding seperti pemfigus vulgaris, eritema multiforme, SJS, liken planus, graft-
versus-host disease, dan infeksi herpes simpleks. Pemeriksaan penunjang yang harus
dilakukan ketika gejala klinis mengarah pada PPN adalah darah lengkap, LDH, flow
cytometry, dan pemeriksaan pencitraan untuk memastikaan keberadaan keganasan dengan
CT thorax/abdomen/pelvis. Pemeriksaan histopatologi akan memberikan gambaran
akantolisis epidermal, celah suprabasal, diskeratotik keratinosit dan perubahan vakuolar pada
membran basalis. Sedangkan pada tipe lichenoid ditemukan degenerasi vakuolar pada
membran basalis dan infiltrat limfosit pada lapisan dermis.
3. Gambaran klinis dan temuan laboratorik/PA
4. Pengobatan