PENDAHULUAN
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Uterus
Uterus merupakan organ muskular tempat berkembangnya fetus dan
mendapatkan nutrisi sampai pada akhirnya lahir. Uterus berbentuk seperti buah pir
terbalik yang berkedudukan di pelvis, dengan ovarium dan tuba uterina dikedua sisinya,
meluas ke bawah kedalam vagina.3,10 Uterus berfungsi sebagai jalur untuk sperma
mencapai tuba uterina agar bertemu dengan ovum. Apabila tidak terjadi implantasi, uterus
akan mengalami proses mentruasi.11
2
Uterus mendapatkan pendarahan dari arteri uterina yang merupakan cabang
dari arteri iliaka interna. Arteri uterina kemudian mempercabangkan arteri arkuata
di ligamentum latum yang akan melingkari miometrium. Arteri ini kemudian akan
membentuk arteri radialis yang akan menembus kedalam miometrium. Tepat
sebelum masuk ke endometrium, cabang tersebut membagi diri menjadi 2 jenis
arteri yaitu arteri lurus (arteri recta) dan arteri spiralis. Arterilurus akan mensuplai
darah ke lapisan basal endometrium, sedangkan arteri spiralis akan mensuplai
darah ke stratum fungsional endometrium dan akan luruh ketika siklus menstruasi
karena peka terhadap perubahan hormon. Darah akan meninggalkan uterus
melewati vena iliaka internal. Pasokan darah untuk uterus sangat penting untuk
pertumbuhan kembali stratum fungsional endometrium setelah menstruasi,
implatasi dan perkembangan plasenta.11
2.1 Definisi
Uterus didelfis terjadi saat penyatuan garis tengah duktus mullerian tidak
dapat menyatu, baik lengkap maupun tidak lengkap. Wanita dengan uterus
didelfis bisa asimtomatik dan tidak mengetahui memiliki uterus ganda, yang tidak
ada hubungan di antara keduanya. Mereka mungkin mengeluhkan dismenorea
dan dispreunia. Uterus didelfis merupakan anomali duktus Mullerian Kelas III. 1,2
Uterus didelfis merupakan anomali kongenital yang jarang, terdiri dari
uterus normal yang terpisah dengan ukuran normal uterus dan kanalis
endoservikal yang normal, sedangkan serviknya menyatu pada segmen bawah
3
uterus. Masalah yang paling sering pada uterus didelfis adalah inkompeten serviks
yang akibat masalah akomodasi seperti kelemahan anatomi kongenital bagian
dalam.3,4,5
2.2. Insidensi
Uterus didelfis merupakan kelainan anomali jarang dan ini menyebabkan
keguguran berulang yang diakibatkan volume uterus yang berkurang dan
berhubungan dengan inkompten serviks. Aborsi spontan terjadi berkisar 32-52%
kasus dan kelahiran prematur dari 20-45%. Kehamilan aterm dapat dicapai dengan
istirahat yang cukup, tokolitik dan cervical encirclage.2
Kejadian anomali Mulleran dilaporkan 0,1-1% pada populasi umum, yang
lebih banyak berhubungan dengan infertilitas. Ini disebabkan kegagalan
penyatuan yang terjadi pada kehamilan minggu ke-12 dan miggu ke-16, yang
dikarakteristikkan oleh 2 cabang uterus yang berbeda dan dua serviks. Proses saat
segmen bawah sepasang duktus mullerian membentuk uterus, serviks, dan vagina
bagian atas disebut fusi lateral. Kegagalan penyatuan yang menyebabkan anomali
seperti uterus didelfias atau bicornuate. Peluang untuk hamil secara signifikan
berkurang, hanya 20%, dengan setiap tiga kehamilan berujung pada persalinan
premature.2
Anomali kongenital kompleks traktus reproduktif wanita merupakan
kejadian yang jarang dengan hipotesis seringnya terjadi akibat disregulasi
Mullerian selama embrigenesis. Anomali ini terjadi dengan banyak tingkatan
defek penyatuan Mullerian dan agenesis yang berujung pada spektrum luas
fenomena diklasifikasikan oleh American Society for Reproductive Medicine.
Abnormalitas traktus reproduktif wanita baisanya terjadi pada 2-3% wanita.
Variasi kombinasi telah digambarkan di beberapa literatur. Himen imperforata
merupakan defek yang paling sering. Insidensi agenesis vaginal terisolasi sebesar
1:5000 wanita dan uterus didelfis pada wanita infertil sebanyak 0,16%.
Bagaimanapun, insidensi anomali Mullerian lebih tinggi pada populasi dengan
gangguan kesuburan, dengan 8% merupakan uterus didelfis.6,7,8
Uterus didelfis dengan obstruksi hemivaginal unilateral selain bilateral
telah dilaporkan banyak sebelumnya tetapi hanya dua laporan kasus yang
4
melaporkan teradpat obstrusksi bilateral. Sebuah literatur mengatakan bahwa
kombinasi defek penting karena membutuhkan pendekatan terapetik individual.6
2.3. Etiologi
American Fertility Society (AFS) Classification Scheme: Uterus didelfis
kelas III disebabkan tidak menyatunya duktus mullerian secara lengkap. Cabang
individu berkembang penuh dengan ukuran hampir normal. Dua serviks tidak
dapat dielakkan. Septum vagina transversal atau longitudinal mungkin bisa
dikenali. Karena masing-masing cabang hampir berkembang penuh, pasien tahu
tentang kehamilannya sampai kehamilan penuh.2
Berdasarkan sebuah penelitian hanya 40% kehamilan yang melahirkan
anak hidup. Volume uterus yang berlawanan akan berkurang. American Fertility
Society (AFS) Classification Scheme: Uterus didelfis kelas III disebabkan tidak
menyatunya duktus mullerian secara lengkap.2
Rock dan Adam memodifikasi klasifikasi AFS, dia memasukkan Kelas III
merupakan anomali pada traktus reproduktif sering berganda atau sebagian
berganda seperti didelfis, unicornuate, bicornuate, dan septa uteri (Kelas II, III,
IV, dan V), bisa menyebabkan infertilitas dan keguguran. Presentasi bokong
terjadi pada 43% kehamilan dan persalinan prematur sebanyak 21%.
Hematometrocolpos unilateral berhubungan dan agenesis renal ipsilateral dan
septum vagina sering terlihat. Kehamilan kembar yang terjadi di dalam masing-
masing uterus dilaporkan, dan ada sebuah kasus di ma satu uterus memiliki dua
fetus di satu uterus dan satu fetus pada uterus yang lain. Seksio sesaria dilakukan
pada 82% pasien dilaporkan oleh Heinonen. Uterus didelfis, pada beberapa
penelitian, ditemukan berhubungan dengan infertilitas yang tinggi, abortus
spontan, intrauterine growth retardation, dan perdarahan post partum. Hubungan
spesifik antara uterus didelfis, hematokolpos unilateral dan agenesis renal
ipsilateral telah digambarkan.2
2.4. Patofisiologi
Uterus dan vagina dibentuk saat embriologi dengan proses dinamis dari
difrensiasi, migrasi, fusion, dan kanalisasi. Variasi abnormalitas uterus dan vagina
5
diebabkan oleh ganggaun salah satu proses di atas. Kegagalan peleburan lengkap
dua uktus Mullerian sehingga menyebabkan uterus didelfis dengan septum
vagiina longitudinal. Agenesis selektif di bagian bawah vagina, agenesis
segmental dan atresia vagina merupakan sesuatu yang terpisah yang berhubungan
dengan perkembangan Mullerian normal. 6
6
besar dari 80%.Beberapa ahli percaya, Namun, data yang ada tidak mendukung
perbaikan uterus didelphis untuk meningkatkan hasil kehamilan. Sebaliknya,
sayatan septum vagina longitudinal diindikasikan untuk hemivagina obstruksi
dengan hematocolpos, dispareunia, atau kesulitan dengan penempatan tampon. 7
7
masalah dengan kanalisasi vagina. Lesi ini dapat menyebabkan aliran menstruasi
obstruksi.7
Etiologi anomali kongenital saluran reproduksi perempuan kurang
dipahami. Kariotipe normal (46XX) PADA 92% dari wanita dengan anomali
mullerian, dan abnormal pada 7,7% dari wanita-wanita ini. Mayoritas kelainan
perkembangan yang jarang dan sporadis, dikaitkan dengan poligenik dan
penyebab multifaktorial.7
Tidak ada klasifikasi standar yang diterima secara universal untuk anomali
kongenital dari saluran reproduksi wanita. Pada tahun 1988 American Fertility
Society (berganti nama American Society for Reproductive Medicine)
menciptakan sistem klasifikasi yang berfokus pada kategori utama kelainan
kongenital. Data anomali terkait vagina, serviks, tuba falopi, dan sistem kemih. 7
8
Mullerian dipasangkan, sedangkan sepertiga bagian bawah vagina muncul
terpisah dari sinus urogenital.10
9
Dalam sejumlah kecil pasien, septum transversal vagina menghalangi salah satu
kanal uterus, sehingga mengarah ke hematometrocolpos. Bicornuate uterus (kelas
IV anomali) akibat kegagalan parsial fusi duktus Mullerian fusi dan ditandai
dengan kontur fundus eksternal cekung dengan fundus dibelah lebih besar dari 1
cm memisahkan dua tanduk uterus di atas leher uterus tunggal dan peningkatan
jarak intercornual (lebih dari 4 cm). Kadang-kadang, terdapat dua serviks. Uterus
arkuata adalah anomali fusi parsial paling ringan dan dianggap sebagai varian
normal. Rongga endometrium tidak dibagi, dan kontur eksternal uterus adalah
datar atau minimal cekung. Outcome septate uterus (kelas V anomali) dari
resorpsi gagal septum garis tengah setelah biasfusi duktus Mullerian. Fitur kunci
yang memungkinkan perbedaan anomali ini dari uterus bikornuata adalah adanya
cekung normal atau minimal (<1 cm) kontur uterus eksternal; MRI adalah alat
non-invasif terbaik untuk penilaian gambaran ini. Kelas VI anomali anomali
terpisah yang disebabkan paparan uterus terhadap dietilstilbestrol. Kelainan uterus
klasik dan paling umum adalah uterus berbentuk T. 10,12
Hubungan khusus antara didelphys uterus, hemivagina obstruksi, dan
agenesis ginjal ipsilateral telah diakui. Pada tahun 1998, lebih dari 180 kasus telah
dilaporkan dalam literatur. Presentasi klinis biasa sindrom ini adalah sakit perut
yang dimulai tepat setelah menarche dan disebabkan oleh hematocolpos.
Asosiasi agenesis ginjal dan MDA berasal dari pengembangan embryologic dekat
sistem kemih dan genital. 10
2.5. Diagnosis
2.5.1. Gejala Klinis
Gejala klinis uterus didelfis tidak diarasakan sampai menarche terjadi,
yaitu nyeri pelvis kronik berperiode. Pada pemeriksaan fisik didapatkan msaa
pada abdominal-pelvik yang berakhir pada benjolan kebiruan vagina lateral. 9
Kelainan uterus berhubungan dengan outcome reproduktif normal dan
yang merugikan; terjadi pada sekitar 3-4% wanita subur dan tidak subur, 5-10%
dari wanita dengan keguguran berulang, dan 25% dari wanita dengan kelahiran
prematur akhir trimester pertama dan trimester kedua kehamilan. Secara
10
keseluruhan, anomali uterus terkait dengan kesulitan mempertahankan kehamilan,
dan bukan gangguan kemampuan untuk hamil. 7
Meskipun banyak wanita dengan anomali mullerian asimtomatik, beberapa
tanda dan gejala ginekologi berhubungan dengan anomali tertentu. wanita
mungkin mengeluhkan nyeri panggul siklik atau nonsiklik dan dismenore sugestif
dari sebuah anomali obstruktif, menstruasi retrograde, dan endometriosis.
Endometriosis adalah temuan umum pada wanita dengan anomali mullerian
obstruktif dan nonobstruktif, dan mungkin menjadi penyebab infertilitas.
Amenore primer dengan nyeri panggul, vagina, atau massa panggul berkaitan
dengan septum transversal vagina atau hymen imperforata. Agenesis Mullerian
(tidak adanya uterus dan vagina sejak lahir) menyebabkan amenore. Perdarahan
uterus abnormal dapat terjadi dengan sebuah septate uterus, suatu obstruksi parsial
atau microperforate, atau septum longitudinal yang ketika hanya satu tampon
digunakan (keduanya diperlukan). 7,14
Dari semua anomali Mullerian, yang melibatkan uterus paling sering
berhubungan dengan outcome obstetri yang buruk. Kelainan uterus berhubungan
dengan berkurangnya ukuran rongga, otot yang tidak adekuat, gangguan
kemampuan untuk distensi, fungsi abnormal miometrium dan serviks,
vaskularisasi yang tidak memadai, dan perkembangan endometrium yang
abnormal. Kelainan rongga ini, pasokan pembuluh darah, dan defek lokal
berkaitan dengan peningkatan keguguran berulang (RPL; 21-33%), kelahiran
prematur, dan malpresentation terkait dengan anomali uterus. Pembatasan
pertumbuhan intrauterin yang sama dikaitkan untuk vaskularisasi normal dan
rongga uterus yang lebih kecil rongga. Peningkatan kelahiran sesar terkait dengan
malpresentasi yang lebih tinggi dan anomali vagina seperti septum vagina
longitudinal. Selain itu, kehamilan dapat terjadi pada dasar tanduk uterus atau
obstruksi tanduk uterus; konsepsi ini jarang berlangsung sampai aterm, dan 89%
akan ruptur. Komplikaasi Obstetri terkait lainnya termasuk inkompetensi serviks,
kehamilan pencetus hipertensi (akibat kelainan ginjal), dan perdarahan antepartum
dan postpartum. 7
Pemeriksaan tambahan yang dilakukan adalah MRI dan Ultrasonografi.
Pada MRI akan tampak dua tanduk uterus yang memisah lebar, dengan lebar
11
endometrium dan miometrium normal. Pada USG akan ditemukan anomali renal
ipsilateral sampai ke sistem obtruksi. 9
12
duktus mullerian atau resorpsi gagal septum uterus, dengan kejadian yang
dilaporkan sebesar 0,5% -5,0%. MDAs secara klinis penting karena mereka
berhubungan dengan peningkatan insiden gangguan kesuburan, gangguan
menstruasi, dan komplikasi obstetri. 10
MDAs juga terkait dengan peningkatan insiden endometriosis dan drainase
uterus terhambat, yang dapat terjadi pada pasien dengan unicornuate uterus atau
uterus didelphys; Namun, kasus anekdotal di mana MDAs terjadi pada pasien
dengan uterus bikornuata telah dilaporkan. 10
Kehadiran endometrium pada dua tanduk uterus yang tidak berhubungan
dan divergen juga bisa mendiagnosis left dominant unicornuate uterus with
anoncommunicating cavitary rudimentary right horn.. Kehadiran agenesis ginjal
kiri sangat membantu dalam pengecualian diagnosis ini, karena agenesis ginjal
selalu ipsilateral dengan tanduk yang belum sempurna atau tidak. 10
Selain itu, dilatasi besar dari hemivagina kiri penuh darah menunjukkan
bahwa ada obstruksi aliran normal produk menstruasi, seperti septum vagina.
Riwayat siklus haid normal sebelumnya juga menunjukkan diagnosis uterus
unicornuate sinistra, seperti tanduk kiri obstruksi dan tanduk dekstra
noncommunicative. Dengan demikian, mengingat temuan pencitraan dan riawayat
klinis, diagnosis yang benar adalah didelphys uterus dengan ob structed
hemivagina dan agenesis ginjal ipsilateral. 10
13
itu kombinasi dari beberapa teknik mungkin terbaik mengevaluasi kelainan
tertentu. 7
14
Gambaran Uterus Didelfis dengan Hemivagina Obstruktif 15
15
Gambar Uterus Didelfis dengan Ultrasonografi Transvaginal 16
16
Gambaran MRI Uterus Didelfis11
17
Gambar Herlyn-Wenner-Wunderlich Syndrome17
18
tersedia untuk klasifikasi MDA karena memberikan informasi tentang kontur
fundus eksternal, bentuk rongga uterus, dan karakterisasi jaringan septa. 10
19
Gambaran CT Coronal pada Pasien Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome:
Uterus Didelphys and Obstructed Hemavagina with Unilateral Renal Agenesis 18
Diagnosis bicollis bikornuata tidak bisa secara total dikeluarkan atas dasar
temuan pencitraan awal. Namun, seperti agenesis ginjal dan obstruksi jarang
terjadi pada pasien dengan malformasi ini, ini adalah diagnosis yang kurang
kemungkinan.10
2.6. Penatalaksanaan
Uterus didelfis ditatalaksana dengan laparoskopi diagnostik. Adapun, tindakan
yang dilakukan adalah: 9
Insisi lebar pada septum vagina secara vertikal untuk melepas darah
menstruasi yang terperangkap
Reseksi septum vagina
Marsupialization of vagina margins
Hemihisterektomi dan salpingo-oophorectomy
20
Penatalaksanaan dan outcome pasien dengan kombinasi vaginal septum,
bifid uterus, dan agenesis renal ipsilateral (Herlyn-Warner-Wunderlich
Syndrome):9
Pendekatan pembedahan: eksisi lengkap dan marsupialization septum
vaginal.
Hemihisterektomi dengan atau tanpa salpingoophorectomu jarang
diindikasikan.
Moawad et.al menggunakan perbedaan yang berbeda pada
penatalaksanaan pasiennya. Pasiennya, seorang anak perempuan berumur 15
tahun yang memiliki amenorea primer dan keram pelvik siklus, dilakukan dilatasi
vagina selama 10 minggu dengan kedalaman 4 cm. Metode ini meregangkan
septum vagina tranversal dan hanya membutuhkan sedikit diseksi untuk eksisi
eptum, tetapi pereda nyeri dan obstruksi harus dihilangkan secepatnya.6
Whitfield et.al. melakukan staged pull melalui hemivaginolasti daripada
operasi satge tunggal pada kasus ini, karena uterus didelfis asimetris dengan
bicollis.6
Anomali uterus yang dikaitkan dengan hasil reproduksi normal dan
merugikan seperti abortus berulang dan kelahiran prematur, tapi bukan infertilitas.
selain itu, uterus unicornuate, didelphic, bikornuata, septate, arkuata, dan uterus
terpajan dietilstilbestrol memiliki keterlibatan reproduksi mereka sendiri dan
kelainan terkait. Gejala umum anomali duktus mullerian dan teknik diagnostik
saat ini telah dibahas. Intervensi bedah untuk anomali mullerian ditujukan kepada
wanita dengan nyeri panggul, endometriosis, anomali obstruktif, keguguran
berulang, dan kelahiran prematur. Meskipun operasi untuk sebagian anomali
uterus adalah intervensi utama, septum uterus istimewa dikelola dengan prosedur
histeroskopi.7,19
Karena ketersediaan pencitraan canggih, prosedur bedah diagnostik seperti
pemeriksaan di bawah anestesi, vaginoscopy, histeroskopi, dan laparoskopi jarang
diperlukan untuk mendiagnosa anomali mullerian. Secara historis, laparoskopi
dan histeroskopi adalah standar emas untuk mengevaluasi kontur. 7
21
Gambar Uterus Didelfis dengan Laparoskopi16
22
Gambar Seksio Sesaria pada Uterus Didelfis20
23
2.7. Komplikasi dan Prognosis
Jika uterus didelfis tidak ditatalaksana akan menyebabkan endometriosis, adhesi
pelvis, pyosalpinx atau pyocolpos, aborsi spontan saat hamil. 9
24
Terdapat beberapa masalah berkaitan dengan fenomena rahim ganda ini.
Anomali ini dapat menyebabkan masalah kesuburan karena masing-masing rahim
hanya berukuran setengah dari normal. Hal ini juga membuat bayi sulit
berkembang secara penuh dan sulit bagi calon ibu untuk mampu membawa
bayinya (dua atau tiga bayi) hingga tumbuh sempurna karena tidak ada ruang
cukup dalam rahim. Perempuan yang hamil dalam kedua rahimnya sekaligus,
biasanya harus melahirkan dini melalui operasi caesar sebelum kedua rahim
menjadi terlalu sempit dan bayi tidak dapat terus tumbuh. Dalam kebanyakan
kasus rahim ganda, tidak ada rahim yang mampu meregang untuk
mengakomodasi janin yang telah tumbuh sempurna.
Tipe hamil ini (hamil bersamaan dalam dua rahim sekaligus), sangat
jarang mendapatkan janin dengan umur yang sama. Pada kasus hamil ganda
dalam dua rahim, calon ibu dapat melahirkan terpisah dengan rentang waktu hari,
minggu atau bulan mengingat rahim terpisah secara total (umur kedua bayi
berbeda). Hal ini dapat menyebabkan masalah sehubungan dengan schedule
tersebut. Hanya sedikit dokter yang membolehkan perempuan operasi caesar dua
kali dalam sebulan. Maka, jika terpaksanya satu bayi harus di keluarkan melalui
operasi caesar, dokter biasanya merekomendasikan mengeluarkan juga bayi yang
lain saat itu juga. Hasilnya, akan seperti memiliki bayi kembar (calon ibu pergi ke
rumah sakit dan mendapatkan dua bayi dengan umur yang sama). Dengan
semakin berkembangnya teknologi di dunia medis, kelahiran dengan sukses bayi-
bayi dari kehamilan ganda dalam dua rahim sekaligus mungkin akan jauh lebih
baik.
Uterus Didelphis merupakan suatu kegagalan penyatuan duktus mullerian
yang terdiri dari 2 badan uterus dan 2 serviks. Septum vagina longitudinal sering
menyertai pada sebagian besar wanita dengan uterus didelphis. Pada kasus yang
spesific dan jarang , obstruksi hemivagina dan agenesis renal ipsilateral ini
melibatkan duktus mullerian dan Wolfian.
Insiden uterus didelphis berkisar 10% dari seluruh anomali uterus .Bila
malformasi uterus ditemukan pada sekitar 0,5 – 2,0 % pada wanita usia
reproduktif. Sebagai perbandingan 1 diantara 1000 wanita ditemukan uterus
didelphis.
25
Hasil luaran dari uterus didelphis telah diteliti dan dibandingkan dengan
anomali uterus yang lain.Uterus didelphis memberikan peluang terbaik untuk
keberhasilan kehamilan dan memiliki tingkat keberhasilan kehamilan yang hampir
sama dengan uterus unicornu.
Uterus Didelphis sering didiagnosa pada usia muda karena septum vagina
dan dua hemicervix teramati pada pemeriksaan spekulum.
Pada Penelitian Heionen , K Penti (2005) dalam artikelnya dikatakan
bahwa fertilitas dari wanita dengan uterus didelfis adalah relatif baik: 34 (94%)
dari 36 wanita yang ingin hamil memiliki setidaknya satu kehamilan, dan 32
(89%) dari mereka memiliki setidaknya satu bayi yang hidup. Tiga puluh empat
wanita memproduksi total tujuh puluh satu kehamilan (rata-rata ±S.D. 2,1±1,0;.
Kisaran 1-5). Tabel 2 menunjukkan hasil yang pertama dan dari seluruh
kehamilan. Sepuluh wanita mengalami lima belas kali aborsi spontan (21%)
(jangkauan, 1-3), dan hanya tiga keguguran terjadi selama trimester kedua. Dua
pasien memiliki tiga keguguran yang berulang. Satu kehamilan ektopik terjadi.
Dua belas perempuan telah diberikan terapi pada obstruksi hemivagina,
infertilitas primer, teratoma ovarium atau endometriosis berat sebelum
pembuahan pertama. Tabel 2 menunjukkan hasil dari kehamilan mereka dan
orang-orang yang sama dari 22 wanita tanpa keluhan atau perawatan sebelum
konsepsi. Pasien dengan beberapa keluhan memiliki angka kelangsungan hidup
janin lebih baik (90%) dibandingkan mereka yang tidak memiliki keluhan (68%;
P< 0,05, uji exact Fisher). Lebih lanjut, wanita yang diobati sebelum konsepsi
memiliki tingkat aborsi lebih rendah dibandingkan tanpa pengobatan tetapi
kelahiran prematur lebih umum pada pasien dengan beberapa keluhan (Tabel 2)
26
Kehamilan dengan letak di sebelah kiri sebanyak 17 kasus (24%) dan yang
letaknya di sebelah kanan sebanyak 54 (76%) dari 71 kehamilan. Sembilan wanita
yang sedang hamil dengan letak kehamilan pada kedua sisi, hanya 4 yang terletak
di hemiuterus kiri dan 21 di sebelah kanan (Gbr.3). Kehamilan bersamaan pada
kedua hemiuteri tidak terjadi. Dua kehamilan kembar terjadi dalam dua kasus, dan
keduanya terletak pada kedua rongga hemiuterine yg sama. 6 dari 9 wanita dengan
obstruksi hemivagina terhambat proses kelahirannya. Empat kehamilan terletak
selain pada sisi yang terkena. Satu di sisi yang sama dan satu pada kehamilan di
sisi lain di kedua hemiuteri tersebut.
Tiga puluh tiga wanita memiliki lima puluh lima persalinan (rata-rata ±
S.D. 1,7±0,7; kisaran 1-4). (tabel 3)Pada penemuan klinis menunjukkan
inkompetensi serviks pada dua kehamilan dan serviks cerclage digunakan dalam
kedua kasus. Kehamilan ini memuncak berhasil dengan bayi cukup bulan lahir
hidup penuh.
Kehamilan dengan hipertensi (PIH) terjadi pada tujuh (13%) dari lima
puluh lima kehamilan. Lima wanita yang hanya memiliki satu ginjal dengan PIH
pada dua dari dua belas (17%) kehamilan, dan dua puluh dua wanita dengan ginjal
bilateral dengan PIH pada lima (16%) dari tiga puluh satu kehamilan. Proteinuria
ditemukan hanya dalam satu kehamilan dengan PIH.
27
Kelahiran prematur terjadi pada 24% dari 55 kelahiran. Tiga belas bayi
dengan berat badan kurang dari 2500 g dan empat dari semuanya dibawah 1500
g (845,1075,1110, dan 1420 g). Frekwensi dengan presentasi sungsang dan
tingkat bedah sesar yang tinggi (tabel 3). Hambatan pertumbuhan ditemukan pada
enam (11%) dari lima puluh tujuh bayi. Kematian perinatal adalah 5,3%, dua
anak-anak lahir hidup dan satu meninggal pada usia 48 jam. Penyebab kematian
adalah abrupsi plasental dalam satu kasus dan tidak diketahui penyebab pada
kedua kasus lainnya.tidak ada bayi yang didiagnosa dengan kelainan kongenital.
PEMBAHASAN(8,9,10,11,12,13,15,16)
Septum vagina longitudinal terjadi pada semua wanita dengan rahim
didelfis . Kondisi ini biasanya ditemukan pada pemeriksaan panggul rutin yang
mengarah ke investigasi dari struktur rahim. Sebuah septum vagina tidak
ditemukan semata-mata dengan rahim didelfis, tetapi juga umumnya dengan
uterus septum komplit. Dan dalam beberapa kasus dengan rahim bikornuata
komplit. Septum vagina biasanya fleksibel dan tidak memberikan gejala. Jika hal
itu menyebabkan dispareunia atau vaginal discharge, dapat dieksisi. Septum
vagina mungkin sempit pada satu sisi vagina dan menyebabkan kemandulan
sekunder, seperti dalam satu kasus dalam penelitian ini.
28
Septum vagina juga dapat menyebabkan laserasi selama proses kelahiran
dan distosia vagina yang disebabkan oleh septum telah menjadi indikasi untuk
dilakukannya eksisi atau insisi dari vaginal septumnya tersebut. Pada septum yang
tebal dapat dilakukan operasi sebelum proses kelahiran untuk mencegah
terjadinya laserasi pada vagina. Strukturnya menjadi tipis dan itu dapat dilakukan
bypass selama proses kelahiran. Dalam penelitian ini septum vagina tidak
dioperasi dalam hal apapun sebelum kehamilan atau selama persalinan untuk
mencegah distosia vagina. Hal ini mungkin disebabkan oleh frekuensi tinggi
(51%) dari presentasi sungsang dan mendukung operasi caesar sebagai model
dalam proses kelahiran.
Pada sebuah type varian obstruksi hemivagina dan didelfis uterus
merupakan tipe tersering dari malformasi obstruksi pada uterus dan vagina .
Sebuah obstruksi hemivagina ditemukan pada 18% wanita dengan didelfis uterus.
Ini berkaitan dengan agenesis ginjal ipsilateral dan dalam literatur semua studi
pasien dengan didelfis uterus dengan unilateral blind hemivagina dilaporkan
100% insiden dari agenesis ginjal ipsilateral. Pinsonneault dan Goldstein
melaporkan satu pasien dengan jenis kelainan ini yang memiliki kedua ginjal
dalam posisi normal. Dalam penelitian ini satu pasien juga memiliki kedua ginjal,
sementara malrotasi ginjal ditemukan. Pada obstruksi hemivaginaan agenesis
ginjal ipsilateral juga ditemukan pada wanita dengan septum atau uterus ganda,
meskipun yang paling sering di delphic uterus.
Endometriosis dapat meningkat pada pasien ini karena biasanya ada
hematometra dan hematosalpinx. Candiani dkk. melaporkan kejadian 38% dari
endometriosis pada 21 wanita dengan didelfis uterus dan blind hemivagina .
Dalam penelitian ini endometriosis ditemukan hanya satu kasus(11%) pada 9
kasus dengan obstruksi hemivagina dan didelfis uterus. Fertilitas tidak ditemukan
menurun pada penelitian ini, enam dari sembilan wanita dan mereka telah
memiliki 14 kali proses melahirkan.
Ligamentum rectovesical adalah struktur lain yang terjadi hanya pada
wanita yang memiliki sebuah rahim atau bikornuata didelfis uterus yang lengkap.
Ditemukan di sebagian besar (95%) dari kasus yang ada dengan didelfis uterus.
Penjelasan embriologis bagi struktur ini tidak jelas. Ligamen sangat bervariasi;
29
mungkin terdiri dari ikatan fibrosa yang tipis atau struktur berlayar yang luas. Hal
ini biasanya berhubungan dengan kandung kemih antara kedua badan uterus dan
menempel pada dinding serosa dari kolon sigmoid atau rektum (Gbr. 2). Mungkin
merupakan satu saluran usus yang dekat dengan badan uterus dan kadang-kadang
mungkin mencerminkan situasi pascainfeksi. Hal ini tidak perlu dihilangkan atau
dibebaskan dari perlekatan karena biasanya tidak memberikan gejala.
Dua pasien (4%) memiliki kelainan bawaan yang berat pada saluran
pencernaan (atresia esofagus dan anus imperforata). Mereka juga memiliki
obstruksi, sementara hanya pasien dengan anus imperforata memiliki ginjal
agenesis.Hall dkk melaporkan anomali uterus pada 18 (35%) dari 51 pasien
dengan anus imperforata. Mereka menemukan septum vagina dalam 13 kasus dan
didelfis uterus di delapan anak perempuan.
Sejumlah pasien telah dilaporkan dengan didelfis uterus yang berhubungan
dengan adenokarsinoma endometrium atau kanker serviks. Woods dkk
menjelaskan seorang wanita yang memiliki didelfis uterus dengan septum vagina
dan agenesis ginjal. Dia memiliki endometrium adenokarsinoma dan karsinoma
sel ginjal secara bersamaan. Tidak ada hubungan antara malformasi uterus dan
neoplasma ovarium yang ditemukan. Dalam penelitian ini seorang wanita
menderita kanker ovarium endometrioid dan dua wanita dengan benign teratoma.
Ini dapat dilihat sebagai kasus sporadis. Ia akan ditandai bahwa didelfis uterus
bukan merupakan faktor perdisposisi pada pasien ini untuk terjadinya suatu
keganasan.
Endometriosis ditemukan di 17-35% wanita dengan didelfis uterus pada
penelitian sebelumnya ; angka yang sesuai adalah 16% dalam penelitian ini.
Anomali obstruktif lebih terkait dengan endometriosis dibandingkan dengan
anomali nonobstruktif. Penelitian ini tidak mendukung temuan ini karena enam
dari tujuh pasien dengan endometriosis memiliki nonobstruktif Mullerian
anomali. Endometriosis juga salah satu penyebab infertilitas primer pada dua dari
lima perempuan yang bersangkutan.
Insiden infertilitas primer tidak meningkat secara signifikan pada wanita
dengan didelfis uterus. Hanya lima (13%) memiliki infertilitas primer dan semua
memiliki penyebab lain dari infertilitas malformasi uterus. Dua wanita dengan
30
infertilitas primer memiliki IVF-ET. Marcus dkk melaporkan empat wanita
dengan didelfis uterus yang menjalani IVF-ET. Semuanya telah mengalami proses
melahirkan, tiga dari poses melahirkan ditemukan prematur, dua pasang kembar.
Ini dapat disimpulkan bahwa penyebab lain dari uterus malformasi biasanya
merupakan alasan untuk terjadinya infertilitas primer. Satu pengecualian adalah
seorang wanita dengan infertilitas sekunder yang telah menjalani reseksi pada
longitudinal septum vaginanya. Infertilitas sekunder lebih umum (19%) pada
wanita dengan rahim unikornuata. Hal ini disebabkan frekuensi tinggi (22%)
kehamilan ektopik dan kerusakan hanya satu tabung dibandingkan dengan angka
yang sesuai (2%) pada didelfis uterus.
Rata- rata tingkat aborsi spontan (21%) adalah serupa dengan yang
sebelumnya yang ditemukan meskipun tingkat yang lebih tinggi (39%) dilaporkan
dalam review literatur sebelumnya. Dalam review ini hanya 5% dari mereka
dengan data yang memadai terjadi selama trimester kedua, ditemukan 4% dalam
penelitian ini. Hanya dua (6%) perempuan melakukan aborsi berulang. Ini kurang
dari yang dilaporkan pada wanita dengan bikornuata atau uterus septum dimana
kondisi ini akan mendukung terjadinya konsepsi bahwa didelfis uterus sangat
jarang berhubungan dengan abortus habitualis.
Metroplasty jenis Strasmann telah digunakan dalam beberapa kasus dalam
pengobatan operasi didelfis uterus. Steinberg melaporkan delapan pasien dengan
aborsi habitualis dan empat dari lima dengan tindak lanjut yang memadai
melahirkan seorang anak hidup setelah penyatuan operasi pada didelfis uterus.
Dua dari lima pasien melahirkan seorang anak hidup pasca operasi ketika
metroplasty dilakukan pada lima dari 21 pasien yang memiliki didelfis uterus
dengan obstruksi unilateral vagina. Keguguran yang berulang merupakan indikasi
utama untuk unifikasi uterus. Kondisi ini, bagaimanapun, jarang terlihat pada
wanita dengan didelfis uterus. Jadi, dalam metroplasty penelitian ini tidak
dilakukan dalam hal apapun. Hal ini Mencapai kesepakatan dengan beberapa
penulis lain.
Kelahiran prematur pada 24% tetapi hanya 7% dari semua kelahiran
menghasilkan bayi berat lahir sangat rendah (berat lahir <1500 gram).
Prematuritas rata-rata berkisar 13-40% di penelitian sebhelumnya. Serviks
31
cerclage juga telah digunakan dalam beberapa kasus untuk meningkatkan tingkat
kelangsungan hidup janin dan prematuritas. Itu digunakan dalam dua kasus, salah
satu sirklase serviks adalah kontroversial: Golan dkk direkomendasikan
penggunaannya dalam seluruh kehamilan dengan anomali uterus. Menurut
penelitian ini inkompetensi Serviks tidak umum pada wanita dengan didelfis
uterus. USG Transvaginal mungkin berguna dalam menilai panjang kanal serviks
dan aplikasi yang sesuai dari sirklase serviks.
Kehamilan lebih umum di sisi kanan dari pada sisi kiri. Juga ditemukan
uterus unicornuate lebih sering di sisi kanan. Alasan untuk ini tidak diketahui.
Kehamilan juga telah dilaporkan secara bersamaan di kedua hemiuteri. Selama
trimester terakhir hemiuterus kanan tumbuh tepat meretriksi celah karena hati
berlokasi di sebelah kanan. Pasien mungkin akan merasakan dispnea saat
diafragma naik, kemungkinan perlu mengakhiri kehamilan sebelumnya.
Tingkat kelangsungan hidup janin dari seluruh kehamilan adalah 75%.
Hasil serupa (72-73%) telah dilaporkan di rumah sakit pendidikan. Tingkat
kelangsungan hidup lebih rendah (55-61%) telah dipublikasikan dalam studi
berdasarkan kasus yang dipilih dari literatur (22,26). Frekuensi tinggi dari operasi
caesar mencerminkan tingginya insiden (51%) dari presentasi sungsang janin
antara pasien dengan didelfis uterus. Pada kondisi ini satu hemiuterus dapat
menutup pelvik inlet dan menyebabkan distosia mirip dengan septum vagina,
yang mungkin juga dapat menyebabkan laserasi padaprosesmelahirkan.
Uterus didelfis dapat dilihat sebagai rahim unicornuate simetris yang
berganda. Di rumah sakit kami 34 wanita dengan rahim unicornuate memiliki
tingkat kelangsungan hidup janin dari 61% (57 dari 93 kehamilan); angka yang
sesuai untuk didelfis uterus selama periode yang sama adalah 75% (Tabel 2).
Perbedaannya tidak bermakna secara statistik (P50.102, x test). Jika hanya
kehamilan intrauterin yang terlibat, tingkat kelangsungan hidup janin mirip, 76
dan 78% pada kedua kelompok uterus. Acie'n telah melaporkan hasil yang sama.
Hambatan pertumbuhan dalam kehamilan ditemukan pada 11% kasus.
Angka tersebut adalah 23% dan 27% dalam dua makalah yang melaporkan angka
yang lebih kecil dari kehamilan. Kehamilan dengan hipertensi ditemukan pada
13% dan hanya satu orang yang terkena pra-eklampsia yang ringan. PIH tidak
32
berhubungan dengan agenesis ginjal unilateral seperti dalam uterus unikornuata.
Jumlah kasus sangat kecil untuk memberikan kesimpulan yang pasti. Secara
keseluruhan, kehamilan di dalam didelfis uterus tampaknya berkembang dengan
baik. Pada anomali uterin sebagian besar dapat didiagnosis sebelum atau paling
tidak selama kehamilan pertama, karena septum vagina memanjang ditemukan
selama pemeriksaan rutin. Ini sangat bagus untuk diteksi awal dan perawatan
kehamilan yang lebih intensif dan dapat mengetahui konsekuensi dari akhir
sebuah kehamilan.
Ludmir dkk (14) 1990 mereview hasil luaran obstetri pada 10 pasien
dengan uterus didelphis dimana 80 % fetus bisa bertahan hidup. Kehamilan yang
aterm dapat mencapai 60 % dari kelompok didelphis.Ini merupakan angka
tertinggi dai semua tipe nomali uterus yang diteliti.(14)
33
DAFTAR PUSTAKA
34
13. Ameh, Nkeiruka et..al. Vaginal and Uterine Duplications
14. Konig H.L.E. 1986. Uterus Didelphys and Septate Vagina Presenting as
Haematocolpos. In: Suplement-South African Journal of Obstetrics and
Gynercology Vol.98
15. Eun, Tae Kim. 2007. Hysteroscopic Resection of The Vaginal Septum in
Uterus Didelphys with Obstructed Hemivagina: A Case Report. In: Journal
Korean Medicine Sciene Vol. 22
16. Erika B. et.al. 2008. Diagnosis and Treatment OF A Communicating
Uterus Didelphys With an Atretic Hemivagina: Utility of 3-Dimensional
and Intraoperative Sonography. In: Journal Ultrasound Medicine
17. Del, Riccardo Vescovo et.al. 2012. Herlyn-werner-wunderlich syndrome:
MRI findings, radiological guide (two cases and literature review), and
differential diagnosis. In: BMC Medical Imaging
18. Kabiri, Doron et.al. 2013. Herlyn-Werner-Wuderlich Syndrome: uterus
Didelphys and Obstructed Hemivagina with Unilateral Renal Agenesis. In:
IMAJ Vol.15
19. Alborzi, Saeed et.al. 2014. Hysteroscopic Resection of Vaginal Septum in
Didylphis Uterus With Hemiobstructed Vagina. In: Journal Minim
Invasive Surgery Sciene Vol.3
20. Suhail, Mohammed et.al. 2010. Uterus Didelphys having single pregnancy
in her right horn: a case report. In: Journal of Chinese Clinical Medicine
Vol.5
21. Conti, Sergio Ribeiro et.al. 2009. Mullerian duct anomalies: review of
recurent management. In: Sao Paulo Medical Journal Vol. 127
35