Anda di halaman 1dari 35

X

ARTÍCULOS

Enfermedades de la Aorta
Dr. Francisco Valdés E.: Profesor Adjunto de Cirugía. Departamento de Enfermedades
Cardiovasculares. Escuela de Medicina UC

 Escuela de Medicina
 Enfermedades de la Aorta

INTRODUCCION

La aorta, como medio de distribución troncal de la sangre arterial, nace en el anillo


valvular aórtico, recorre y atraviesa la cavidad torácica en la que se reconocen
claramente tres segmentos: la porción ascendente cuyas únicas ramas son las arterias
coronarias, la porción transversa en cuya cúpula nacen los troncos supra-aórticos, y la
porción descendente, distal a la arteria subclavia izquierda, en cuyo trayecto hacia el
abdomen nacen las arterias intercostales. Atravesando el hiato diafragmático, hasta su
bifurcación en arterias ilíacas, la aorta descendente da origen a ramas viscerales
anteriores (tronco celíaco, arterias mesentéricas superior e inferior), ramas viscerales
laterales (renales, suprarenales y gonadales) y ramas posteriores en pares (frénicas y
lumbares). En su transición a nivel del hiato diafragmático (altura variable entre T12-
L2) nace una arteria pequeña pero de gran importancia en la génesis de
complicaciones espinales de las enfermedades de la aorta descendente, cual es la
arteria espinal de Adamkiewicz.

Durante el ciclo cardíaco, la aorta es sometida en forma permanente a un régimen de


alta presión, con importantes fluctuaciones en la tensión de la pared, la que puede
alcanzar en condiciones normales hasta 1,7×105 dinas x cm en cada latido. Este ciclo
se repite más de 100.000 veces en 24 hrs. La estructura parietal de la aorta tiene
características especiales para cumplir con su función bajo tales condiciones. Entre
dichas características destaca la formación de unidades laminares concéntricas en la
túnica media, integradas por fibras elásticas, colágeno y células musculares lisas. La
cantidad y proporción de éstos elementos varía a lo largo del trayecto aórtico (por
ejemplo la aorta ascendente tiene el doble de unidades laminares que la aorta
abdominal, donde hay predominio del componente muscular), y se modifica con la
edad, predominando con los años el componente de colágeno a expensas de las fibras
musculares. Estos hechos tienen relevancia en el desarrollo y frecuencia topográfica
de algunas enfermedades como por ejemplo los aneurismas. Es en la íntima y
principalmente en la túnica media donde ocurren los principales cambios patológicos
que afectan la pared aórtica y que determinan las manifestaciones que discutiremos a
continuación.

Las enfermedades de la aorta tienen su origen en trastornos congénitos o adquiridos.

Entre los primeros cabe mencionar los trastornos del desarrollo como son los anillos
vasculares, la coartación del istmo de la aorta y la aorta hipoplásica. En otro grupo de
enfermedades congénitas se produce un defecto constitucional del tejido conectivo,
con características patológicas que afectan la estructura de la pared vascular tal como
ocurre en los síndromes de Marfan y de Ehlers-Danlos, en los que se reconoce la
formación de aneurismas.

Las enfermedades adquiridas de la aorta son de diverso origen. Afectan las


propiedades mecánicas de su pared lo que lleva a la dilatación, disección y/o rotura.
En otros casos determinan un engrosamiento parietal progresivo con la consiguiente
obstrucción. Las enfermedades adquiridas de naturaleza degenerativa, como la
ateroesclerosis y la enfermedad de Erdheim o degeneración quística de la túnica
media, son las más frecuentes. Enfermedades de características inflamatorias como la
aortitis de Takayasu o aortitis inespecífica, pueden producir aneurismas u obstrucción.
Las de origen infeccioso como la aortitis luética o la aortitis séptica secundaria a
Salmonellosis o aquella observada en el curso de una endocarditis bacteriana, llevan a
la destrucción de la pared con la formación de pseudoaneurismas.

La aorta puede resultar dañada por lesiones traumáticas, sean éstas originadas en
accidentes (lesiones directas o indirectas, por desaceleración) o por la intervención médica
(cateterismos o cirugía). Finalmente, existen lesiones tumorales primarias de la aorta
(fibrosarcomas o mixosarcomas), que son una rareza.

DISECCION DE LA AORTA

Disección es la separación longitudinal de las túnicas de la pared arterial a partir de una


laceración, desgarro o rotura intimal, que permite el flujo sanguíneo a través del espesor
de la pared, dividiéndola en dos láminas concéntricas, creándo así un segundo o falso
lumen. Rara vez, la disección se genera por un hematoma intraparietal espontáneo, que se
abre paso rompiendo la íntima .

La separación de las túnicas de la pared aórtica crea un «flap» intimal, que puede obliterar
el ostium de sus ramas a lo largo del trayecto de la disección, produciendo isquemia de los
territorios afectados.

El debilitamiento de la pared aórtica crea condiciones favorables para la dilatación


progresiva, constituyendo un pseudoaneurisma, o desencadenando la rotura aórtica hacia
cavidades o estructuras vecinas (pericardio, mediastino, pleura, retroperitoneo). Desde el
punto de vista de la nomenclatura se debe abolir el término «aneurisma disecante» que
fuera acuñado por Laennec en el siglo 19, ya que el fenómeno primario es la disección,
siendo la dilatación aórtica un fenómeno secundario que ocurre en algunos pacientes, con
la excepción de casos de sindrome de Marfan en que la disección puede ocurrir en una
aorta previamente aneurismática.

CLASIFICACION

En 1965, DeBakey y cols. propusieron una clasificación basada en el sitio de origen de la


rotura intimal y la extensión de la disección, en la que se reconocen tres tipos (1):

I.Disección originada en la aorta ascendente, con compromiso del arco y aorta descendente.
II. Disección iniciada y limitada a la aorta ascendente
III. Disección originada distal a la subclavia izquierda con extensión variable en la aorta
descendente.

En 1979, DC Miller de la Universidad de Stanford propuso una clasificación simplificada


más operante (2), que divide las disecciones en dos grandes grupos:

A. Disección que compromete la aorta ascendente o proximal


B. Disección limitada a la aorta descendente o distal.

Esta clasificación refleja en forma más exacta las implicancias terapéuticas y pronósticas
del sitio de disección.

Por otra parte, las disecciones se clasifican convencionalmente en agudas y crónicas,


según si su evolución supera o nó los 14 días.

ETIOPATOGENIA, FACTORES DE RIESGO Y PATOLOGIA

En la génesis de la disección aórtica inciden dos grandes factores: uno anatómico-


estructural y otro hemodinámico.

En primer lugar, el deterioro de las propiedades mecánicas de la pared vascular debido a


alteraciones degenerativas de la túnica media, aparece como el mínimo común
denominador en todas las disecciones espontáneas. El estudio histopatológico de la aorta
de casos fatales ha permitido reconocer dos tipos de lesiones de la túnica media (3). En
los pacientes menores de 40 años predominan las alteraciones del componente elástico,
con fragmentación y desaparición de las fibras y la vacuolización de material amorfo
basófilo, como se describe en la aortopatía de origen congénito que forma parte del
sindrome de Marfan. Dicha lesión es similar a la «necrosis quística de la media» descrita
por Erdheim (4) y que suele demostrarse focalmente en casos de disección idiopática en
algunos pacientes mayores (5). Sin embargo en los casos mayores de 40 años es más
frecuente la alteración del componente muscular, con atrofia y compactación de la túnica
media.

En los últimos años, la «enfermedad de Erdheim» ha sido cuestionada como entidad


propia de la disección aórtica, por autores que sostienen que los cambios histopatológicos
descritos, serían diferentes grados de expresión del fenómeno de envejecimiento de la
aorta, y que la diferencia entre la aorta con o sin disección es más bien cuantitativa que
cualitativa (6).

En segundo lugar, desde el punto de vista hemodinámico, sobre el 70% de los pacientes
tiene historia de hipertensión arterial y en el 90% de casos estudiados con autopsia se ha
descrito hipertrofia ventricular izquierda (7), corroborando los antecedentes clínicos que
asignan a la hipertensión un rol fundamental en el desarrollo de ésta enfermedad. La
hipertensión no sólo aumenta la tensión absoluta sobre la pared arterial, sino que aumenta
el dp/dt máximo favoreciendo la falla de una pared arterial debilitada.

Otras enfermedades en las que se reconoce un trastorno del tejido conectivo, como el
sindrome de Elhers-Danlos, enfermedades congénitas como la válvula aórtica bicúspide y
la coartación aórtica, suelen asociarse a disección. Cerca de la mitad de las disecciones
ocurridas en mujeres menores de 40 años se presentan durante el embarazo. No se ha
establecide claramente la causa de éste fenómeno, en el cual influye el aumento del
volumen circulante y la hipertensión arterial.

Desde el punto de vista anatómico, la mayoría de las disecciones afecta la aorta


ascendente (Tabla 1). En cerca de 2/3 de los casos el sitio de rotura intimal se localiza en
la aorta ascendente, preferentemente dentro de sus primeros 5 cms. Ocasionalmente la
disección se inicia en el abdomen (menos del 3%). El compromiso de las ramas de la aorta
es frecuente; en un detallado estudio de 505 casos reportados por Hirst (8), se observó
compromiso de los troncos supraaórticos en el 42%, de las arterias renales en el 12% y de
las arterias iliacas en el 26% de los casos.

HISTORIA NATURAL

La disección aórtica es una patología de alta letalidad. Durante las primeras 48 hrs la
mortalidad se aproxima al 1%/hr, falleciendo 3/4 de los casos al cabo de una semana y
casi 95% dentro de los primeros 30 días. En la evolución alejada de los sobrevivientes, la
re-rotura puede alcanzar hasta el 15% (9).

La principal complicación y causa de mortalidad es la rotura, que en los casos agudos


supera el 85%. El sitio de rotura mas frecuente es hacia el saco pericárdico (75%),
pudiendo ocurrir en forma aislada o concomitante hacia el espacio pleural (40%),
mediastino (14%) y con menor frecuencia hacia el retroperitoneo, cavidad peritoneal o tubo
digestivo.
En los casos de evolución crónica, la insuficiencia cardíaca congestiva es una causa
frecuente de mortalidad.

CUADRO CLINICO DISECCION AGUDA

La disección es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres. El síntoma más
caracteristico es el dolor, de comienzo súbito y habitualmente de gran intensidad, que los
pacientes describen como desgarrador. Según la localización de la fisura inicial, el dolor es
referido hacia la región precordial o la región interescapular, a veces transfixiante. No es
infrecuente que el paciente describa la «marcha» del dolor a lo largo de la región dorso
lumbar cuando la disección se extiende por la aorta descendente. Ocasionalmente, la
disección es indolora y se reconoce como un hallazgo en estudios practicados por otro
motivo.

La oclusión de ramas de la aorta puede generar síntomas de isquemia cerebral, medular,


de las extremidades inferiores ó de órganos intra-abdominales, segun si compromete los
vasos carotídeos, intercostales, ilíacos, renales etc.

La disección puede dañar el aparato de sostén de la valvula aórtica, causando una


insuficiencia valvular aguda y provocando insuficiencia cardíaca congestiva. La primera
manifestación clínica puede ser un síncope (a veces asociado a hemopericardio)

El examen físico debe ser cuidadoso en busca de signos de las complicaciones mas
frecuentes: soplo de insuficiencia aórtica, signos de taponamiento cardíaco o hemotórax,
ausencia de pulsos en las extremidades, etc. (Tabla 2).

Aún cuando la oclusión coronaria ocurre en menos del 3% de los casos de disección
aórtica, es frecuente que se confunda este cuadro con infarto del miocardio. Otras
situaciones clínicas en las cuales se debe considerar el diagnóstico de disección incluyen:
la insuficiencia aórtica aguda, insuficiencia cardíaca congestiva, crisis hipertensiva,
accidente espinal de tipo isquémico, accidente vascular cerebral o isquemia periférica.

DISECCION CRONICA

La disección aguda puede evolucionar hacia la cronicidad, especialmente si afecta la


porción descendente. El motivo de consulta en éstos casos dependerá de la existencia o
no de complicaciones, siendo las más frecuentes la insuficiencia cardíaca, el dolor
persistente, la formación de aneurismas o insuficiencia arterial de las extremidades
inferiores.

LABORATORIO

El laboratorio general aporta poco al diagnóstico de disección. Sin embargo los métodos
de estudio por imágenes son indispensables ya que permiten además de confirmar la
existencia de disección, establecer su sitio de origen y reconocer eventuales
complicaciones o patologías asociadas. Actualmente se dispone desde la radiología simple
hasta la resonancia nuclear magnética. La selección del estudio a efectuar depende de la
disponibilidad, de la experiencia de quién lo efectúe, del estado clínico del paciente, del
rendimiento diagnóstico y costo de los procedimientos.

Radiología Simple: Los signos clásicos de disección en la radiografia antero-posterior y


lateral incluyen el ensanchamiento mediastínico, la demostración de imágenes de
calcificación vascular a más de 1 cm del borde externo de la aorta y la asimetría entre la
porción ascendente y descendente. Sin embargo ninguno de éstos hallazgos es
patognomónico de disección y más aún, cerca del 25% de las disecciones tiene una
radiografia de tórax normal.

Angiografía: Considerada por muchos años el patrón dorado, la angiografía permite definir
la existencia de los 2 lumenes y del «flap» de disección, únicos signos directos para el
diagnóstico. Otros signos angiográficos incluyen la distorsión del lumen por compresión, la
insuficiencia aórtica y la oclusión de ramas (Fig 1); sin embargo la sensibilidad de éste
método, al no permitir una visión transversal, no sobrepasa el 80% pese a que su
especificidad es cercana al 95%. La angiografía tiene algunos inconvenientes: es un
método invasivo y requiere del uso de un medio de contraste potencialmente nefrotóxico
que puede desencadenar o agravar la insuficiencia renal en un paciente
hemodinámicamente lábil.

Ecocardiografía: Esta puede ser efectuada por vía transtorácica o por vía transesofágica.
La técnica transtorácica no muestra satisfactoriamente la porción descendente de la aorta,
zona visualizada en forma precisa por vía transesofágica. El mejor rendimiento se obtiene
por la combinación de ambos métodos, más aún si se asocia el Doppler que demuestra el
flujo a través de cada lumen. El ecocardiograma complementa la evaluación con la visión
de las 4 cámaras cardíacas, las válvulas y el saco pericárdico. Esta técnica en manos
expertas permite el diagnóstico con una sensibilidad y especificidad que se acerca el 95%.
Por no requerir contraste el ecocardiograma no representa mayor riesgo, siendo su única
limitante la necesidad de intubar el esófago bajo sedación en un paciente generalmente
grave.

Tomografía axial computada: Este método tiene la ventaja de no ser invasivo y


demostrar la anatomía en cortes transversales, lo que permite ver el flap de disección y su
trayectoria, especialmente si existen calcificaciones parietales en la aorta, las que suelen
ser desplazadas hacia medial. Ademas puede revelar lesiones asociadas como
hemopericardio, derrame pleural, alteraciones en la perfusión renal etc (Fig 2). Con la
técnica dinámica que implica la inyección controlada del contraste mientras se efectúan los
cortes, su rendimiento sobrepasa el 95%.

Resonancia nuclear magnética: Esta técnica efectúa cortes axiales y permite la


reconstruccion computacional de cortes sagitales o coronales de gran precisión (Fig 3). No
requiere el uso de contraste y su rendimiento es cercano al 100%. Sin embargo, no es
posible emplearla en pacientes portadores de clips o prótesis metálicas o que por sus
condiciones de gravedad generalmente dependen de equipo de apoyo también metálico
(respiradores, bombas de infusión etc.).

TRATAMIENTO

Desde que DeBakey efectuara la primera reparación quirúrgica exitosa de una disección
en 1955, se han reportado varias series de pacientes tratados tanto quirúrgica como
médicamente, con estudios de sobrevida superior a los 10 años (2, 10-12), lo que ha
permitido establecer indicaciones precisas para cada forma de tratamiento.

DISECCION PROXIMAL

La elevada mortalidad espontánea de los pacientes que sufren una disección proximal tipo
A (1%/hr en las primeras 48 hrs), ha motivado considerar la reparación quirúrgica como el
tratamiento de elección de practicamente todos éstos casos, si se dispone de los medios
apropiados (Tabla 3); sólo se exceptúan aquellos pacientes que han sufrido un daño
neurológico central. Como medidas iniciales se debe tratar enérgicamente el dolor y se
debe buscar el control de la hipertensión arterial (presión media = 70+5 mmHg). Este
objetivo se logra generalmente con la infusión de nitroprusiato por su efecto directo sobre
el musculo liso vascular, lo que resulta en un efecto vasodilatador. Generalmente es
necesaria la adición de un fármaco betabloqueador (propanolol o labetalol) que reduzca el
dp/dt y logre el control de la frecuencia cardíaca al impedir la acción de las catecolaminas
circulantes. La mejor forma de tratamiento es sólo posible en una unidad de cuidados
intensivos empleando todos los medios de monitorización disponibles (presiónes arterial,
venosa central y de capilar pulmonar, ECG, débito urinario y cardíaco). Si no se dispone de
éstos medios, el paciente debe ser trasladado tan pronto como sus condiciones lo
permitan. La sospecha o la demostración de alguna complicación como rotura al
pericardio, insuficiencia valvular aórtica o disección coronaria, requiere de tratamiento
quirúrgico urgente. De otra forma dicho tratamiento se efectúa una vez que se ha
completado el estudio diagnóstico

El tratamiento quirúrgico consiste en el reemplazo de la aorta ascendente bajo circulación


extracorpórea. El reemplazo valvular aórtico, la construcción de puentes aorto-coronarios o
la reparación de los troncos supraaórticos depende de las características de la disección
en cada caso . La mortalidad operatoria alcanza al 20%, siendo menor en los pacientes
más jóvenes. En nuestro centro, los resultados recientes (1988-91) revelan una importante
reducción de la mortalidad (1 de 12 casos agudos, 8,3%) (13).

DISECCION DISTAL

La indicación operatoria en la disección aguda distal a la subclavia izquierda es motivo de


cierta controversia (2). El tratamiento médico en éste grupo de pacientes ofrece resultados
similares a los que en general se comunican con el tratamiento operatorio (12). Sin
embargo hay situaciones clínicas que obligan al tratamiento quirúrgico (Tabla 3). En éstos
casos, al igual que en la disección proximal es necesario el reemplazo protésico del sitio
de la rotura intimal, re-estableciendo la continuidad del lumen distal. La intervención se
efectúa por una toracotomía izquierda y no requiere de circulación extracorpórea. Los
pacientes que no presentan las condiciones clínicas que ameritan una intervención
quirúrgica deben mantener un estricto tratamiento médico cuyo objetivo principal es el
control de la presión arterial. Los pacientes que evolucionan a la cronicidad son
considerados para eventual cirugía si desarrollan una dilatación progresiva (>6 cm) o
presentan síntomas secundarios a la oclusión de alguna rama (renal, ilíaca etc).

RESULTADOS ALEJADOS

El sustrato patológico que determina la disección aórtica es también responsable de las


principales complicaciones alejadas (insuficiencia aórtica progresiva, re-disección,
formación de aneurisma) y de la principal causa de mortalidad tardía, que es la rotura
aórtica. La sobrevida a 5 años en los casos operados alcanza aproximadamente al 55%, y
a10 años a 25-35% (Tabla 1). El seguimiento cuidadoso manteniendo la hipertensión
arterial bajo tratamiento y el control sistemático para detectar el desarrollo de aneurismas
permite ofrecer mejores expectativas de vida en una patología en la que cualquier forma
de tratamiento nunca será curativa.

ENFERMEDAD ANEURISMATICA

La dilatación localizada o el aumento del diametro vascular en 1,5 veces constituye un


aneurisma. La aorta puede presentar dilatación aneurismática en uno o más de sus
segmentos (ascendente, arco, descendente torácica o abdominal) o en toda su extensión,
siendo la localización más común la porción infrarenal. Debe distinguirse entre el
aneurisma verdadero, en cuya pared se reconocen los 3 componentes básicos de la pared
vascular (intima, media y adventicia), y el pseudo o falso aneurisma en cuya pared está
ausente una, dos o las tres capas.

CLASIFICACION

Los aneurismas aórticos se pueden clasificar de acuerdo con su localización, tamaño,


forma u origen. La clasificación más usada se basa en su causa (Tabla 4). En la porción
torácica la causa más frecuente es secundaria a disección y en segundo lugar por
ateroesclerosis (14). En la porción abdominal predominan los aneurismas de origen
degenerativo relacionados con ateroesclerosis.

ETIOPATOGENIA, FACTORES DE RIESGO Y PATOLOGIA

En la patogenia del aneurisma aórtico participan diferentes factores, algunos de ellos


intimamente ligados a la estructura parietal como por ejemplo la diferencia en el número de
unidades laminares entre la aorta torácica y abdominal, lo que ciertamente se relaciona
con la mayor frecuencia de lesiones de tipo degenerativo en la porción infrarenal. En
segundo lugar influye el proceso de «envejecimiento» de la aorta, en el que se aprecia el
reemplazo de fibras musculares por colágeno y cambios secundarios en la distensibilidad
de la pared aórtica. En tercer lugar, existe evidencia experimental y clínica de trastornos
enzimáticos en la pared arterial (congénitos o adquiridos) con efecto colagenolítico o
elastolítico que aceleran el proceso de debilitamiento y dilatación (15). La mayor frecuencia
de ésta patología en hombres que en mujeres (8:1) aún es motivo de estudio. La existencia
de factores bioquímicos o metabólicos determinados genéticamente aparece sustentada
por la clara tendencia familiar de ésta patología. La posibilidad de presentar un aneurisma
aórtico alcanza al 19% en familiares directos de pacientes portadores de aneurisma
abdominal (16).

Entre otros factores, la adición de hipertensión arterial juega un rol fundamental al


multiplicar el efecto de la presión sobre la tensión parietal (ley de Laplace), lo que incide en
la tendencia observada al crecimiento y eventual rotura de los aneurismas.

El mecanismo último por el cual el tabaco afecta la pared vascular, no ha sido dilucidado,
sin embargo dicho hábito claramente se relaciona con el desarrollo de aneurismas (la
frecuencia de aneurismas es 8 veces superior en fumadores que en no fumadores).

HISTORIA NATURAL

El aneurisma es una patología de elevada letalidad especialmente si se localiza en el toráx


y se asocia a disección. De acuerdo al estudio de Bickerstaff, la sobrevida actuarial en
aneurismas torácicos secundarios a disección es 21,6% al año y 7,0% a 5 años. Las
lesiones no asociadas a disección tienen una sobrevida actuarial de 57,1% al año y 19,2%
a 5 años. En ambos grupos, la principal causa de muerte fue la rotura (95 y 51%
respectivamente) (14). Por otra parte, los aneurismas que afectan la aorta toracoabdominal
presentan similar pronóstico si no son sometidos a tratamiento, con una sobrevida de 63%
al año y 19% a los 5 años de diagnosticados (17).

La localización abdominal es 7 veces más frecuente que la torácica. Su historia natural se


conoce desde la etapa pre-quirúrgica. Antes de 1950, la mortalidad por rotura era 66,3-
81,6%, considerando que debido a la limitación en los medios de diagnóstico, solamente
era posible la evaluación de los casos clínicamente evidentes. En el acucioso estudio de
Szilagyi, la sobrevida a un año del diagnóstico fue de 59,1%, y a los 5 años sobrevivía sólo
el 19,2% de los casos. La sobrevida estaba claramente relacionada con el tamaño del
aneurisma. Si éste era inferior a 6 cm la sobrevida promedio fue 34,1 meses y la rotura
determinó el 35,5% de las muertes. Si el aneurisma era mayor de 6 cm de diámetro, la
sobrevida sólo fue de 17 meses y la rotura causó el 48% de las muertes (18). Entre los
factores predisponentes para la rotura se han identificado además del tamaño, la causa
(mayor riesgo en los aneurismas infectados o por disección), la forma (mayor riesgo en los
saculares), la hipertensión arterial y la asociación de enfermedad bronquial obstructiva (19)
.
CUADRO CLINICO ANEURISMA TORACICO

El diagnóstico clínico sólo es posible en los casos sintomáticos, cuya principal


manifestación es el dolor torácico sordo, generado por la expansión y compresión de
estructuras vecinas (disfagia, disfonía, disnea, ocasionalmente hemoptisis). La sospecha
es posible en una radiografía simple de toráx por la imágen de crecimiento aórtico o
ensanchamiento mediastínico. La confirmación diagnóstica debe incluir un estudio
tomográfico para establecer el diámetro, extensión, relaciones anatómicas y eventual
sustrato patológico. La angiografía es recomendable para definir la relación del aneurisma
con las ramas de esa porción de la aorta (Fig 4).

En la aorta ascendente predominan los aneurismas secundarios al sindrome de Marfán,


por la llamada enfermedad de Erdheim y como fenómeno secundario, en algunas
disecciones proximales. Actualmente los aneurismas por sífilis terciaria son una rareza. En
la aorta descendente se aprecia una mayor frecuencia de aneurismas ateroescleróticos,
siendo una localización ocasional en trauma por desaceleración, disección, infección (Tbc)
y arteritis de Takayasu (19). El aneurisma de la aorta torácica se asocia con frecuencia
(cerca del 50%) con aneurismas en otros sitios, de los cuales el más frecuente es la aorta
infrarenal (fig 5) (20).

La fisura de un aneurisma de la aorta torácica descendente se manifiesta por síntomas que


pueden sugerir una disección: dolor referido a la región interescapular y ocasionalmente
hemoptisis o hematemesis si compromete el pulmón o el esófago; al exámen hay signos
de compromiso hemodinámico y derrame pleural.

ANEURISMA ABDOMINAL Y TORACO-ABDOMINAL

El elemento clínico más característico para el diagnóstico de aneurisma abdominal o


toracoabdominal, es la palpación de una masa pulsátil en el epigastrio. Además de la
ateroesclerosis, la dilatación de la aorta abdominal puede ser causada por infección
(especialmente por Salmonellas), sindrome de Marfán, enfermedad de Erdheim y disección
(21). La evolución es asintomática en la gran mayoría de los pacientes y suele ser un
hallazgo de examen físico o en algún estudio abdominal con imágenes. La expansión
puede ser rápida y con síntomas premonitores de rotura tales como dolor sordo referido
con mayor frecuencia a la región lumbar, por lo que suele confundirse con lumbago crónico
o cuadros de origen renal o pancreático.
El exámen físico permite establecer si se trata de un aneurisma infrarenal (95% de los
aneurismas abdominales). Si a la palpación no se delimita la extensión cefálica de la
dilatación y ésta continúa bajo la parrilla costal, debe sospecharse el compromiso de la
porción visceral e incluso de la aorta torácica.

En el 60% de los casos la existencia de calcificaciones parietales permite la sospecha de


un aneurisma abdominal en una radiografía simple de abdomen en proyección lateral. Sin
embargo el método mas utilizado por su alto rendimiento, disponibilidad y bajo costo es la
ecografía. Dicho estudio permite ver con exactitud el diámetro máximo (ántero-posterior y
transverso) y delimitar la extensión cefálica y caudal, así como revelar patologías
asociadas. La tomografía computada es un estudio de alta precisión pero de mayor costo,
cuya indicación es perentoria cuando se sospecha compromiso visceral o torácico
asociado.

La angiografía sólo contrasta el lumen vascular, por lo tanto no permite establecer la


extensión ni el diámetro exacto del aneurisma. No obstante tiene indicación formal en la
evaluación del aneurisma abdominal en las siguientes circunstancias: a) sospecha de
compromiso visceral o torácico (fig 6), b) existencia de elementos clínicos de patología
arterial oclusiva de ramas de la aorta abdominal (hipertensión renovascular, angina
mesentérica, insuficiencia arterial de los miembros inferiores, etc.), c) lesiones
retroperitoneales concomitantes (por ej.: riñon en herradura).

La asociación entre enfermedad coronaria y aneurisma aórtico ha sido claramente


establecida (22). La evaluación clínica de éstos pacientes no sería completa sin una
investigación de la cardiopatía coronaria. Aún en ausencia de síntomas o alteraciones del
ECG sugerentes, la probabilidad de encontrar lesiones coronarias severas es cercana al
20%, por lo que en algunos centros se ha recomendado la investigación coronariográfica
en todos los candidatos a cirugía (22). En nuestra institución recomendamos estudio
coronariográfico sólo en los pacientes con historia clínica de isquemia miocárdica,
efectuando evaluación no invasiva con test de talio-dipiridamol en forma selectiva en el
resto de los casos.

La rotura es la complicación más frecuente del aneurisma abdominal. La rotura clásica se


manifiesta inicialmente por dolor lumbar que puede ser súbito e intenso o presentarse en
forma gradual durante un periodo de «expansión» por 24-48 horas antes de que se
complete, con shock, signos de abdomen agudo y muerte. El aneurisma roto debe ser
sospechado en todo paciente especialmente hombre, mayor de 60 años que presenta un
cuadro de abdomen agudo con compromiso hemodinámico, aún en ausencia de una masa
pulsátil palpable. Tratándose de una emergencia en la que el factor tiempo decide la
sobrevida del paciente, el diagnóstico continúa siendo fundamentalmente clínico.

La rotura ocurre casi siempre al retroperitoneo. Sin embargo puede ocurrir a la vena cava
inferior o a la vena ilíaca derecha con desarrollo de una fístula arteriovenosa que lleva al
paciente a una insuficiencia cardíaca de alto flujo en pocas horas. La fístula puede
sospecharse en un paciente con insuficiencia cardíaca congestiva, oliguria, masa palpable
abdominal y soplo sisto-diastólico en la fosa ilíaca derecha. En algunos casos la rotura
puede ocurrir al tubo digestivo, especialmente al duodeno, desencadenando una fístula
aorto entérica primaria, de elevada letalidad.

En el 2-3% de los casos puede ocurrir la trombosis del aneurisma con desarrollo de grave
isquemia aguda de las extremidades inferiores, y con alguna mayor frecuencia el
aneurisma debuta con la embolización distal de fragmentos de su trombo mural o cristales
de colesterol, con manifestaciones isquémicas que dependen del vaso ocluído.

TRATAMIENTO

Dada la elevada mortalidad de los aneurismas aórticos de cualquier localización, se debe


considerar la reparación quirúrgica en todo paciente, efectuando una prolija evaluación del
riesgo operatorio caso a caso.

La principal causa de morbilidad y mortalidad, tanto precoz como alejada de la cirugía de la


aorta es la cardiopatía coronaria. Si la evaluación de un paciente portador de aneurisma
asintomático revela enfermedad coronaria severa, ésta debe ser considerada para su
eventual reparación- sea mediante angioplastía o cirugía- antes o simultáneamente con la
reparación de la aorta, según sea la localización y tamaño del aneurisma.

ANEURISMA TORACICO

Las lesiones de la aorta ascendente y del arco requieren de circulación extracorpórea para
su reparación. El reemplazo protésico de la aorta ascendente se asocia a reemplazo
valvular y/o puentes aorto-coronarios según la existencia de lesiones concomitantes. La
mortalidad en los centros de mayor experiencia ha disminuído del 26 al 4% en las lesiones
de la aorta ascendente. La reparación de las lesiones que comprometen la porción
tranversa del arco requieren de hipotermia profunda y paro circulatorio, alcanzando una
mortalidad del 9% en las mejores manos (23).

La reparación del aneurisma ateroesclerótico de la aorta torácica descendente está


indicada si su diámetro alcanza 6 cm, si se ha demostrado crecimiento reciente o si existen
evidencias clínicas de compresión de órganos vecinos. Los aneurismas de otra causa, y en
especial aquellos secundarios a disección o saculares, deben ser consideradas para su
reparación electiva aún con diámetros menores, dada su mayor incidencia de rotura
espontánea. La cirugía sobre la aorta descendente no requiere de circulación
extracorpórea. Entre las complicaciones quirúrgicas, la más temida es la paraparesia o
paraplejia por isquemia medular. La incidencia de esta complicación depende de la
extensión del aneurisma, siendo mayor en las lesiones toraco-abdominales. En segundo
lugar depende de la duración del clampeo aórtico; en tercer lugar de la mantención de
condiciones hemodinámicas satisfactorias durante la intervención y postoperatorio
inmediato y, en forma especial, de la anatomía de la circulación espinal y de su
colateralización. Para reducir la frecuencia de isquemia espinal se han propuesto varias
medidas, como el uso de un shunt aórtico durante el clampeo para mantener la circulación
distal, la mantención de presión intratecal inferior a 10 mmHg o el uso de papaverina
intratecal para favorecer la perfusión espinal; sin embargo la utilidad de todas éstas
medidas es aún motivo de controversia (24).

Durante la decada del 70 la mortalidad reportada en la cirugía del aneurisma de la aorta


descendente fue 16%, con una incidencia de paraplegia de 2,7% en más de 700 casos
operados. Los resultados contemporáneos revelan una mortalidad operatoria de 6% y de
paraplegia en 0,9%, con una sobrevida actuarial postoperatoria de 58% a 5 años (25) .

ANEURISMA ABDOMINAL Y TORACO-ABDOMINAL

Estudios prospectivos con ecografía en pacientes portadores de aneurisma abdominal han


demostrado un aumento promedio de la dilatación aórtica de 0,4 cm/año. Por otro lado
está bien documentado que el riesgo de rotura del aneurisma aumenta progresivamente
con el mayor diámetro. El riesgo anual de rotura es 4,1% en lesiones de 5 cm, aumentando
a 19%/año en los aneurismas de 7,0 cm (26). Tradicionalmente, la mortalidad operatoria
en pacientes intervenidos por aneurisma abdominal roto ha sido del orden del 30-50%. En
nuestras manos, en 42 casos intervenidos por rotura la mortalidad ha sido 28,6% (27). Sin
embargo, no todos los pacientes que sufren ésta complicación viven lo suficiente para
alcanzar auxilio médico. De hecho, de acuerdo a los datos obtenidos durante 10 años en
Swansea, Inglaterra, el 61% de los pacientes fallece antes de llegar a un centro
hospitalario, lo que sumado a la mortalidad intrahospitalaria y operatoria da una mortalidad
global por rotura del 80% (Tabla 5) (28). Por otra parte, la mortalidad de la cirugía electiva
ha descendido en forma significativa; en nuestro centro ha sido 0.73% en 278 casos
consecutivos operados durante la última década (29). La sobrevida actuarial a 5 años en
pacientes operados electivamente por aneurisma abdominal varía del 35 al 65% en
diferentes series publicadas, dependiendo de la existencia o ausencia de enfermedad
coronaria. La sobrevida observada en nuestros pacientes no se diferenció de la población
control, alcanzando el 88% a 5 años (29,30) . Basados en éstos antecedentes nuestro
criterio es considerar la cirugía electiva en todas las lesiones asintomáticas que tengan un
diámetro de 4,5 cm o mayor, una vez analizados los eventuales riesgos del paciente,
según edad y patologías asociadas, especialmente la enfermedad coronaria. La
intervención se practica bajo anestesia regional, con monitorización hemodinámica tan
completa como sea necesaria de acuerdo con las condiciones clínicas del paciente,
reeplazando el aneurisma por una prótesis de dacrón®.

En nuestra serie, el 46.7% de los operados no requiere transfusión, y el 43% ha


permanecido en el hospital menos de 7 dias en el post-operatorio (29).

En los últimos años, se ha desarrollado una técnica endoluminal que permite desplegar
una prótesis de dacrón («endoprótesis») a través de catéteres, sin abrir el abdomen, con
un sistema de fijación metálico (stent) autoexpandible. Dicha técnica ofrece una alternativa
en casos seleccionados, en los que la anatomía vascular es favorable (31).

La Tabla 6 muestra los resultados de la cirugía electiva comunicados durante la última


década.

Frente a la sospecha de fisura o rotura del aneurisma, el paciente es trasladado a


pabellón, donde se instalan las vías venosas para repocisión de volumen, se practican las
maniobras de resucitación necesarias y se completa la preparación del paciente para una
intervención inmediata. Los resultados de la cirugía del aneurisma roto se exponen en
la Tabla 7.

Los aneurismas que se extienden hacia la porción visceral o hacia el tórax requieren un
abordaje más extenso (tóraco-freno-laparotomía) lo que implica un mayor riesgo
quirúrgico. La morbi-mortalidad asociada a la reparación de éstas lesiones depende de la
edad, de la existencia previa de enfermedad bronquial obstructiva, cardiopatía isquémica e
insuficiencia renal y del tiempo de clampeo aórtico (32). La incidencia de isquemia medular
perioperatoria es mayor en los aneurismas toraco-abdominales que en aqellos limitados a
la aorta torácica, y puede alcanzar al 25-35% en los pacientes que requieren reemplazo de
toda la aorta descendente, desde la subclavia izquierda hasta su bifurcación (24). Cuando
el aneurisma es secundario a disección, la incidencia de complicaciones es
significativamente mayor. La reparación de ésta extensa lesión implica el reemplazo de la
porción dilatada de la aorta, con reimplante de todos los vasos viscerales permeables y
eventualmente de las arterias intercostales (Fig 6). La sobrevida a 5 años, de los pacientes
operados por aneurisma toraco-abdominal alcanza al 60%, siendo las enfermedades
cardíacas, la primera causa de mortalidad alejada.

ARTERITIS DE TAKAYASU

La enfermedad de Takayasu es una patología infrecuente, de naturaleza inflamatoria, que


compromete la aorta y sus ramas principales. Afecta predominantemente a mujeres (sobre
90%), y aunque fuera originalmente descrita en Japón, se presenta en los 5 continentes.
La sinonimia de la arteritis de Takayasu es extensa (Tabla 8) No se conoce la incidencia
de ésta enfermedad en nuestro medio. En nuestro hospital hemos tenido la oportunidad de
diagnosticar y seguir en forma prospectiva 68 pacientes con enfermedad de Takayasu
durante los últimos 13 años. Datos de la literatura señalan una incidencia de 2,6 casos por
millón por año en los Estados Unidos (33) .

CLASIFICACION

De acuerdo a la distribución topográfica de las lesiones arteriales, la enfermedad de


Takayasu ha sido clasificada en 4 tipos anatómicos (34):

Tipo I: compromiso del arco y de los troncos supraórticos (41%)

Tipo II: compromiso variable en extensión de la aorta descendente y sus ramas (15%)

Tipo III: compromiso de toda la aorta y sus ramas (41%)

Tipo IV: cualquiera de los tipos anteriores asociado a compromiso de la arteria pulmonar.
(3%)

ETIOPATOGENIA, FACTORES DE RIESGO Y PATOLOGIA


La causa de la arteritis de Takayasu es hasta ahora desconocida. Se supone un
mecanismo autoinmunitario basado en el hallazgo, en algunos pacientes de anticuerpos
antinucleares y de anticuerpos antiaorta específicos (35) . El estudio histopatológico de las
lesiones vasculares revela un proceso inflamatorio que compromete todas las capas de la
pared arterial: hay engrosamiento fibroso de la íntima, infiltración de células linfo-
plasmocitarias y formación ocasional de granulomas con células gigantes en la túnica
media con destrucción de las fibras elásticas y fibrosis adventicial marcada. En los casos
de más larga evolución se aprecia calcificación.

Existe evidencia de la mediación de linfocitos T (36) . En nuestros pacientes hemos


demostrado un aumento significativo de los niveles séricos de interleukina 2, ß2
microglobulina y de las inmunoglobulinas por lo que es posible suponer la participación de
un mecanismo humoral (37). Una posible relación con tuberculosis sugerida por algunos
autores no ha sido confirmada (34.35) .

El compromiso arterial más frecuente es la forma oclusiva, sin embargo cerca del 10% de
los pacientes presenta dilatación aneurismática (38,39). Se han descrito aneurismas tanto
en la aorta torácica como en la porción abdominal, en la carótida común, subclavia, y
arteria ilíaca. La rotura, ha sido descrita en varias localizaciones (19,40-42). El compromiso
coronario ocurre en el 3% de los casos (fig 7)

HISTORIA NATURAL

La enfermedad de Takayasu se inicia en una temprana edad, habitualmente en forma


insidiosa y evoluciona durante años en forma silenciosa antes de dar manifestaciones
isquémicas, las que son más bien tardías. Sin embargo, en algunos casos hemos
observado una evolución más agresiva, con desarrollo precoz de complicaciones, tal como
fuera descrito por Ishikawa (43). La sobrevida en pacientes con arteritis de Takayasu
alcanza al 83,1% a los 5 años de efectuado el diagnóstico (44). La hipertensión arterial
presente en más del 50 % de los casos, es secundaria en parte a una marcada rigidez del
árbol arterial y en parte a la activación del eje renina-angiotensina-aldosterona en casos
con compromiso renovascular (45), y constituye un factor asociado en el desarrollo de las
complicaciones que determinan la mortalidad: accidente cerebrovascular e insuficiencia
cardíaca congestiva.
Además de la hipertensión arterial severa, la retinopatía con formación de
microaneurismas y anastomosis arteriovenosas, la insuficiencia aórtica y la formación de
aneurismas son factores que agravan el pronóstico (46).

CUADRO CLINICO

En la evolución clínica de la arteritis de Takayasu se reconocen dos etapas: una fase inicial
pre-oclusiva o pre-isquémica, que se presenta habitualmente en la 1ª o 2ª década de la
vida, caracterizada por síntomas sistémicos inespecíficos propios de un cuadro
inflamatorio: compromiso del estado general, fatigabilidad, fiebre, anorexia, disnea,
taquicardia, dolores musculares e incluso artralgias. Ocasionalmente hay sensibilidad en
los trayectos arteriales. La única alteración de laboratorio observada en ésta etapa puede
ser un aumento de la velocidad de sedimentación, y discreta anemia normocítica. En
algunos pacientes hay alteraciones de las inmunoglobulinas, ß-2 microglobulina e
interleukina 2 (37,47).

Esta fase puede pasar inadvertida, y en algunos casos, tratándose de mujeres jóvenes con
VHS elevada y compromiso del estado general, con frecuencia se confunde con
enfermedad reumática o enfermedades del colágeno.

En una segunda etapa (fase oclusiva o isquémica) se hacen presente los síntomas de
insuficiencia arterial. Esto puede ocurrir precozmente, aunque normalmente ocurre años
más tarde, durante la 2ª a la 4ª decada de la vida, Los síntomas dependen de la ubicación
anatómica de las lesiones vasculares: insuficiencia cerebrovascular, angor, claudicación
intermitente de extremidades superiores o insuficiencia aórtica en las lesiones del arco y
aorta ascendente. Hipertensión arterial severa por coarctación aórtica y/o compromiso
renovascular, angina mesentérica, claudicación intermitente de extremidades inferiores en
las lesiones de la aorta descendente. Al examen físico destacan la disminución de pulsos
periféricos, la aparición de soplos sobre el trayecto de los vasos afectados y la asimetría
de la presión arterial entre las 4 extremidades. En algunos pacientes no es posible
determinar la presión arterial real por la obliteración de las arterias subclavias y la
coartación de la aorta descendente. Los estudios de laboratorio pueden mostrar alguna
evidencia de actividad inflamatoria. Sin embargo, si el diagnóstico se efectúa en fase
tardía, pueden ser totalmente normales.

Si bien el diagnóstico definitivo sólo es posible mediante el estudio histopatológico arterial,


ciertos elementos clínicos hacen altamente probable el diagnóstico de arteritis de
Takayasu (Tabla 9) (48). De acuerdo con ésta pauta, el diagnóstico se debe plantear si
además del criterio obligatorio, están presente ambos criterios mayores, o 1 mayor y 2 o
más menores, o más de 4 criterios menores.

La radiografía de tórax puede mostrar ensanchamiento del botón aórtico o calcificaciones


en el contorno de la aorta descendente.

La única forma de conocer la extensión y severidad de las lesiones vasculares, establecer


un pronóstico y planificar una eventual corrección quirúrgica es con un estudio angiográfico
de toda la aorta y de la arteria pulmonar (49). Desde el punto de vista angiográfico, las
lesiones arteriales son bastante características. Los troncos supra-aórticos pueden mostrar
desde una estenosis tubular de diámetro irregular hasta la obliteración total con gran
desarrollo de colaterales. El compromiso de la aorta descendente puede estar limitado al
tórax creándo una verdadera coarctación, o alcanzar incluso la porción visceral de la aorta
abdominal a veces con estenosis renal asociada (Fig 8).

TRATAMIENTO

La terapia corticoidal puede abortar totalmente los síntomas, e incluso favorecer la


regresión de la inflamación arterial si es detectada en su fase inicial (50) por lo que el uso
de esteroides está indicado en todos los casos que tengan evidencia de actividad
inflamatoria. Recomendamos 60 mg diarios de prednisona durante 6 semanas, reduciendo
gradualmente la dosis según la evolución clínica y la VHS, y conservando una dosis de
mantención de 10-15 mg por tiempo prolongado para evitar la recurrencia de la actividad
inflamatoria. El manejo de la hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca, angor y otras
manifestaciones clínicas se hace de acuerdo a los esquemas clásicos.

La cirugía debe ser considerada solamente en los pacientes con síntomas isquémicos
severos o aneurismas (51) (tabla 10). Es fundamental la remisión de la actividad
inflamatoria previo a la corrección quirúrgica. La técnica de reconstrucción más utilizada es
el puente o «bypass», que evita el abordaje directo de las áreas inflamatorias, las que
presentan generalmente a una marcada periarteritis.

El tratamiento mediante angioplastía percutánea transluminal ha tenido resultados


limitados debido a la marcada rigidez arterial que impide la dilatación, o debido a la
recurrencia precoz de la estenosis u oclusión, de naturaleza inflamatoria. Por este motivo
no es recomendada en el manejo de ésta patología.
BIBLIOGRAFIA

1. DeBakey ME, HenleyWS, Cooley DA, Morris GC, Crawford ES, Beall AC. Surgical treatment
of dissecting aneurysms of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 1965;49:130-49
2. Miller DC, Stinson EB, Oyer PE, Rossiter SJ, Reitz BA, Griepp RB, Shumway NE. Operative
treatment of aortic dissection: experience with 125 patients over a sixteen year period. J
Cardiovasc Surg 1979;78:365-82
3. Gore I. Pathogenesis of disecting aneurysm of the aorta. Arch Pathol 1952;53:142-53
4. Erdheim J. Medionecrosis aortæ idiopathica cystica. Virchows Arch Pathol Anat
1930;276:187-229
5. Olsen ECG (ed): Disecting aneurysm of the aorta, en The pathology of the heart. New York,
Intercontinental Medical Book Corp. 1973, pp159-61
6. Schlatmann TJ, Becker AE. Histologic changes in the normal aging aorta: implications for
dissecting aortic aneurysm Am J Cardiol 1977;39:13-20
7. Roberts WC. Aortic dissection: anatomy consequences and causes. Am Heart J
1981;101:195-214
8. Hirst AE, Varner JJ, Kime SW. Dissecting aneurysm of the aorta: a review of 505 cases.
Medicine 1958;37:217-79
9. Linsay J, Hurst JW. Clinical features and prognosis in dissecting aneurysm of the aorta. A
reappraisal Circulation 1967;35:880-8
10. DeBakey ME, McCollum CH, Crawford ES, Morris GC, Howell J, Noon GP, Lawrie G.
Dissection and dissecting aneurysms of the aorta: Twenty year follow- up of 527 patients
treated surgically. Surgery 1982;92:1118-34
11. Cooley DA. Surgical management of aortic dissections. Tex Heart Inst J 1990;17:289-301
12. Doroghazi RM, Slater EE, DeSanctis RW, Buckley MJ, Austen G, Rosenthal SV. Long term
survival of patients with treated dissection. J Am Coll Cardiol 1984;3:1026-34
13. Larraín E, Irarrazaval MJ, Zalaquett R, Morán S, Maturana G, Navarro M, Urzúa J.
Reemplazo de la aorta ascendente en disección tipo A (Abstract) Rev. Chil Cardiol 1991;10
(4):276
14. Bickerstaff LK, Pairolero PC, Hollier LH, Melton J, Van Peenen HJ, Cherry KJ, Joyce JW,
Lie JT. Thoracic aneurysms: a population based study. Surgery 1982;92:1103-08
15. Thompson RW, Holmes DR, Mertens RA, Liao S, Botney MD, Mecham RP, Welgus
HG,Parks WC Production and localization of 92-kilodalton gelatinase in abdominal aortic
aneurysms. An elastolytic metalloproteinase expressed by aneurysm-infiltrating
macrophages. J Clin Invest 1995 Jul;96(1):318-26
16. Johansen K, Koepsell T. Familial tendency for abdominal aortic aneurysms JAMA
1986;256:1934-36
17. Crawford ES, DeNatale RW. Thoracoabdominal aneurysm: Observations regarding the
natural course of the disease. J Vasc Surg 1986;3:578-82
18. Szilagyi DE, Smith RF, DeRusso FJ, Elliot JP, Sherrin FW. Contribution of abdominal aortic
aneurysmectomy to prolongation of life. Ann Surg 1966;164:678-99
19. Valdés F, Carvajal S, Morales B, Gonzalez S, Meriño G, Kramer A, Cruz F, Casanegra P.
Aortitis de Takayasu y aneurisma torácico complicado por ruptura. Rev Chil Cardiol
1989;8:41-48
20. Crawford ES, Cohen ES. Aortic aneurysm: a multifocal disease Arch Surg 1982;117:1393-
1400
21. Valdés F, Kramer A, Gonzalez S. Erdheim’s disease as cause of dissection and rupture of
infrarenal aneurysms. J Cardiovasc Surg 1985;26(suppl):38
22. Hertzer NR, Beven EG, Young JR Coronary artery disease in peripheral vascular patients: a
classification of 1000 coronary angiograms and results of surgical management Ann Surg
1984;199:223-33
23. Crawford ES, Crawford JL. Diseases of the aorta. William & Wilkins, Baltimore 1984
24. Crawford ES, Svensson LG, Hess KR, Shenaq SS, Coselli JS, Safi HJ, Mohindra PK, Rivera
V. A prospective randomized study of cerebrospinal fluid drainage to prevent paraplegia
after high risk surgery on the thoracoabdominal aorta. J Vasc Surg 1991;13:36-46.
25. Crawford ES, Walker HSJ, Saleh SA, Normann NA. Graft replacement of aneurysms in the
descending aorta: Results without bypass or shunting. SURGERY 1981;89:73-85
26. Taylor LM, Porter JM. Basic data related to clinical decision making in abdominal aortic
aneurysms. Ann Vasc Surg 1986;1:502-504
27. Kramer A, Valdés F, Mertens R, Urzúa J, Lema G. Aneurisma aortico abdominal
complicado: experiencia en 75 pacientes.(Resumen) Rev Chil Cardiol 1991; 10: (4):274
28. Ingoldby CJH, Wujanto R, Mitchell JE. Impact of vascular surgery on community mortality
from ruptured aortic aneurysms. Br J Surg 1986;73:551-3
29. Valdés F, Urrutia J, Kramer A, Mertens R, Fajuri A. Enfermedad coronaria y aneurisma
aórtico abdominal asintomático. Estudio clínico de 100 casos consecutivos. (Resúmen) Rev
Chil Cardiol 1990; 9: 273
30. Valdés F, Aneurisma Aórtico Abdominal:Evolución de la Morbimortalidad de la Cirugía
Electiva Durante 20 Años Rev. Méd Chile 1997;125:425-432
31. Valdés F, J. Seitz, M. Fava, A. Kramer, R. Mertens, M. Espindola, R. Canessa, C. Sacco, J.
Vergara, G. Rios y P. Soffia Tratamiento del Aneurisma Aórtico Abdominal por Vía
Endovascular: Experiencia Inicial. Revista Médica de Chile 1998;126:1206-1215.
32. Crawford ES, Crawford JL, Safi HJ, Coselli JS, Hess KR, Brooks B, Norton HJ, Glaeser DH.
Thoracoabdominal aortic aneurysms: preoperative and intraoperative factors determining
inmediate and long term results of operations in 605 patients. J Vasc Surg 1986;3:389-404
33. Hall S, Barr W, Lie J T, Stanson A W, Kazmier F J, Hinder G G. Takayasu’s Arteritis. A study
of 32 Northamerican Patients. Medicine (Baltimore) 1985, 64:89-99
34. Lupi-Herrera E, Sánchez G, Marcushamer J, Mispireta J, Horwitz S, Espino J. Takayasu’s
arteritis. Clinical study of 107 cases.Am Heart J 1977;93: 94-103.
35. Nakao K, Ikeda M, Kimata S, y 8 cols. Takayasu’s arteritis. Clinical report of 84 cases and
inmunological studies of 7 cases. Circulation 1967; 35: 1141-1155.
36. Scott DGI, Salmon M, Scott DL, Blann A, Bacon PA, Walton KW, Oakland CDH, Slaney GF.
Takayasu’s arteritis: a pathogenic role for cytotoxic T Lymphocytes ? Clin Rheum
1986;5:517-22
37. Rivero S., Çaldumbide I, Krämer A, Valdés F, Quiroga T. Aspectos Inmunológicos de la
Arteritis de Takayasu. Resúmenes del X Congreso Chileno de Medicina Interna , 1988
38. Kimoto S. Problems in Vascular Surgery in Japan. J. Jap Coll Angiology 1966,6 (2):1-7
39. Spence R K, Estella F, Gisser S, Schiffman R, Camishion R C. Thoracic Aortic Aneurysm
secondary to giant cell arteritis. A reappraisal of etiology, treatment and possible prevention.
J Cadiovasc Surg 1985, 26:492-595
40. Seko Y, Yazaki Y, Uchimura H, Isobe M, Tsushimochi H, Kurabayashi M et al. A case of
Takayasu’s Disease with Ruptured Carotid Aneurysm . Jap Heart Journal 1986, 27 (4):523-
531
41. Takagi A, Kajiura M, Tada Y, Ueno A. Surgical Treatment of non-specific inflamatory arterial
aneurysms. J Cardiovasc Surg1986, 27:117-124
42. Valdés F, Seitz J, Krämer A, Fava M, Rosenberg H. Aneurismas por arteritis de Takayasu.
Rev Chil Cardiología 1990; 9: 281.
43. Ishikawa K. Patterns of symptoms and prognosis in occlusive thromboaortopathy
(Takayasu’s disease). J Am Coll Cardiol 1986; 8: 1041-1046.
44. Ishikawa K. Natural History and Classification of Occlusive Thromboaortopathy (Takayasu’s
Disease) Circulation 1978, 57(1):27-35
45. Ask-Upmark: On the pathogenesis of the hypertension in Takayasu’s Syndrome. Acta Med
Scandinava 1961, 169(4):467-477
46. Ishikawa K. Survival and morbidity after diagnosis of occlusive thromboaortopathy
(Takayasu’s disease). Am J Cardiol 1981; 47: 1026-1032.
47. Cupps T R. Giant Cell Arteritides. en Cupps T R. The Vasculitides. Major Problems in
Internal Medicine Ed. W.B. Saunders. Philadelphia 1981
48. Ishikawa K. Diagnostic approach and proposed criteria for the clinical diagnosis of
Takayasu’s arteriopathy.J Am Coll Cardiol 1988; 12: 964-972.
49. Yamato M, Lecky JW, Hiramatsu K, Kodda E. Takayasu’s Arteritis: Radiographic and
angiographic findings in 59 patients Radiology 1986;161:329-34
50. Ishikawa K, Yonekawa Y. Regression of Carotid stenoses after Corticosteroid Theraphy in
Occlusive Thromboaortopathy (Takayas’s Disease) Stroke 1987,18:677-679
51. Krämer AH, Valdés F, Huete I, Fava M. Takayasu’s disease: selective surgical treatment.
Angio Archiv 1986; 12: 76.
TABLA I Características clínicas y resultados del tratamiento quirúrgico de la disección
aórtica

U. Stanford U. Baylor T.H.I.


(2) (10) (11) *

1954- 1961-
Años 1963-1979
1982 1989

Nº Pac.
125 527 925

Hombres (%)
73.6 82.7 73.1

Mujeres (%)
26.4 17.3 26.9

Edad (años)
20-86 (x 57,3) 9-89 –

Tipo A (%)
65.6 37.0 62.0

Tipo B (%)
34.4 63.0 38.0

Mort. Op A (%)
26.8 21.0 20.9
Mort. Op B (%)
32.5 21.0 21.0

Reemp. Valv
Ao (%) 39.2 50.0 20.5

Sobrevida 5
Años 54.5 57.0 –

Sobrevida 10
Años 26.7 32.0 37.0

Ruptura Ao
Alejada 29.3 50.0

*
Texas Heart Institute

U. Stanford (2) U. Baylor (10) T.H.I. (11) *

TABLA II Complicaciones de la Disección Aórtica

1. Ruptura Aórtica
 al pericardio
 al retroperitoneo
 al espacio pleural
 al septum atrioventricular
 al mediastino
 al pulmón
 al esófago
2. 2. Obliteración de ramas de la aorta
 infarto del miocardio o muerte súbita por oclusión coronaria
 isquemia o infarto cerebral por oclusión carotídea
 isquemia o infarto espinal por oclusión intercostal
 oligoanuria por oclusión renal
 isquemia visceral por oclusión mesentérica
 isquemia de extremidades por oclusión subclavia o ilíaca
3. Insuficiencia valvular aórtica

TABLA III INDICACION QUIRURGICA EN DISECCION AORTICA AGUDA

 Ruptura intimal en la aorta proximal o compromiso de la aorta ascendente por disección


retrograda (disección tipo A).
 Insuficiencia valvular aórtica secundaria a disección
 Ruptura inminente por dilatación secundaria.
 Progresión de la disección bajo tratamiento médico adecuado
 Formación de falso aneurisma
 Oclusión sintomática de ramas aórticas
 Hemopericardio, hemotórax, hemoptisis o hematemesis
 Persistencia del dolor a pesar de tratamiento médico adecuado
 Hipertensión arterial persistente aún bajo tratamiento médico

Tabla IV Clasificación de los Aneurismas Aórticos según Causa.


1. Aneurismas de origen degenerativo
Ateroesclerosis
Degeneración quística de la túnica media
Displasia Fibrosa
2. Aneurismas de origen inflamatorio
Infecciosos: Salmonelosis, tuberculosis, sífilis, o por EBSA
No infeccioso: aneurisma «blanco», por ateroesclerosis
¿de origen autoinmune?: arteritis de Takayasu, sindrome de Behçet
3. Aneurismas de origen mecánico (generalmente pseudoaneurisma)
Traumático (ej. por ruptura de la aorta torácica)
Yatrogénico (ej: por complicación de cateterismo)
Anastomótico (post cirugía)
4. Aneurismas de origen congénito
Sindrome de Marfan
Enfermedad de Elher-Danlos tipo IV
Agenesia de la túnica media

Tabla V Mortalidad Global por Ruptura de Aneurisma Aortico Abdominal*

n (%)

FALLECEN ANTES DE
LLEGAR A UN HOSPITAL: 159 (61)

FALLECEN EN EL
HOSPITAL: 49 (19)
SOBREVIVEN:
52 (20)

TOTAL AAA ROTOS (10


años): 260 (100)

* Swansea, Inglaterra (pob.248,000 hab), según


Ingoldby et al (28)

Tabla VI Resultados de la Cirugia Electiva de Aneurisma Aortico abdominal

INSTITUCION Nº Mortalidad
Año
pacientes Op (%)

Mass Gen
Hospital 1980 517 1.7

Baylor Univ.
Texas 1981 140 1.4

Cleveland Vasc
Soc 1984 840 6.5

Mayo Clinic
1986 400 2.8

Toronto Gen Hosp


1988 666 4.8

Hosp. Rothschild,
Paris 1989 261 3.5

Hosp Sud
Marsella 1990 200 2.5

Univ Glasgow
1990 153 8.5

Univ Católica
Chile 1997 278 0.7

TOTAL 1980-
3407 4.1
1991

Tabla VII Mortalidad Operatoria en Cirugia del Aneurisma Roto


Autor Periodo Mort.Op
pacientes
Schumacker 1953-
172 55%
1972

Chiarello 1954-
87 21%
1973

Hildebrand 1955-
131 51%
1973

DiGiovanni 1953-
107 68%
1974

Fitzgerald 1968-
80 60%
1978

Lawrie 1964-
61 15%
1978

Gaylis 1963-
105 58%
1977

Pilcher 1970-
87 55%
1977

Clev.Vasc.Soc.
1975- 152 38%
1979

U.Católica 1978-
42 28%
1991

Tabla VIII Sinonimia de Enfermedad de Takayasu

 Coartación Invertida
 Sindrome del Arco Aórtico
 Enfermedad «sin pulsos»
 Sindrome de Martorell
 Arteritis Inespecífica
 Aortitis Idiopática
 Sindrome de la Aorta Media
 Tromboaortopatía Oclusiva
 Aortitis Esclerosante

Tabla IX Criterios Clínicos para el Diagnostico de Enfermedad de Takayasu *

Condición obligatoria: inicio de los síntomas antes de los 40 años

1. Elementos clínicos mayores:


 Compromiso de la porción media de la arteria subclavia izquierda
 Compromiso de la porción media de la arteria subclavia derecha
2. Elementos clínicos menores:
 Hipertensión arterial
 VHS elevada
 Insuficiencia o anuloectasia aórtica
 Compromiso de la arteria pulmonar
 Compromiso de la carótida común izquierda en su porción media
 Compromiso de la porción distal del tronco braquiocefálico
 Sensibilidad carotídea
 Compromiso variable de aorta torácica
 Compromiso variable de aorta abdominal.

* según Ishikawa (48)

Tabla X Indicacion Quirurgica en Enfermedad de Takayasu *

1. Enfermedad oclusiva avanzada de los troncos supraaórticos manifestada por síntomas de


insuficiencia cerebrovascular global o focal.
2. Cardiopatía coronaria sintomática
3. Hipertensión arterial secundaria, por coartación de la aorta descendente y/ o estenosis
arterial renal.
4. Angina mesentérica por compromiso de las arterias mesentéricas.
5. Desarrollo de aneurismas

* Ref (51)
PUBLICACIONES RELACIONADAS

ARTÍCULOS,MEDICINA FAMILIAR

Tratamiento del Síndrome de Ovario Poliquístico en APS, ¿qué dice la evidencia?

VER MÁS

ARTÍCULOS,MEDICINA FAMILIAR

Amigdalitis aguda estreptocócica en niños y adolescentes: enfrentamiento diagnóstico en


atención primaria

VER MÁS

ARTÍCULOS

Incidencia de granulomas en el lecho tiroideo con el uso de bisturí ultrasónico en pacientes


sometidos a tiroidectomía total por cáncer

VER MÁS

Pontificia Universidad Católica de Chile 2019


 Avda. Libertador Bernando O'Higgins 340, Santiago, Chile. ¿Cómo llegar?
 Mesa central (56) (2) 2354 2000

 Políticas de privacidad
 Protocolos de violencia sexual
 Código de honor
 Mapa del sitio

Optimizado para: Internet Explorer 11, Microsoft Edge 44, Firefox 62, Chrome 68, Safari 11 o
superiores.