Penyakit Definisi Etiologi Manifestasi Klinis Diagnosis Tatalaksana

Pemfigus Pemfigus adalah Autoimun 1. Pemfigus Vulgaris Diagnosis pemfigus Kortikosteroid

kumpulan  Lepuh bergantung pada biopsi -Steroid topikal
penyakit kulit lembek, kulit yang segar. Lesi untuk -Prednisone >2
autoimun biasanya histologi untuk menentukan mg/kg/hari
terbuka kronik, permukaan lokasi pembentukan lepuh, -Azathioprine
menyerang kulit palmoplanta serta imunokimia. -Mycophenolate mofetil
dan membran r, erosi Imunofluoresensi langsung -Methotrexate
mukosa yang besar, kulit perilesional, atau
secara histologik nikolsku imunofluoresensi tidak
ditandai dengan sign(+) langsung atau ELISA.
bula intra 2. pemfigus
spidermal Eritematosus
 Distribusi
lesi
berkrusta
pada
seborrheic
3. pemfigus foliaseus
 Lesi
bersisik,
berkulit
pada dasar
eritematosa,
distribusi
wajah dan
kulit kepala,
lesi primer
sementara
4. Pemphigus vegetans
 Erosi,
papillomatos
 is dan
pengerasan
kulit.
Pemfigus Pemfigus Autoimun LesiLepuh & erosi sering Berdasarkan manifestasi, Prednisone 0,5-1 mg/kg
Paraneoplasti paraneoplastik menyerupai eritema pemeriksaan histopatologis Rituximab 375mg/m2
k (PNP) adalah nekrolisis epidermis dan imunoflouresensi selama 4 minggu diulang
autoimun multiforme atau toksik, perubahan permukaan setiap 6 bulan
Gangguan yang likenoid acantholytic,lichenoid, atau Daclizumab 2 mg / kg IV
hampir selalu vacuole. Pada setiap minggu × 4 minggu,
dikaitkan imunofloresensi ditemukan Basiliximab 20 mg IV
dengan yang hasil negative palsu IgG pada hari 0 dan hari 4,
mendasarinya dan C3 ulangi setiap 3-4 bulan
gangguan
limfoproliferatif

Pemfigus Penyakit Autoimun Bula besar dan berdinding Berdasarkan manifestasi, Kortikosteroid
Bullosa autoimun kronik tegang dengan dasar lesi pemeriksaan histopatologis -Steroid topikal
yang ditandai edema/eritema dan imunoflouresensi -Prednisone 40-60
dengan bula Predileksi bagian fleksor, Histopatologis ditemukan mg/hari
subepidermal abdomen bawah dan paha. bula subepidermal dengan Agen Immunosupresan -
yang besar dan Nikolsky dan Asboe predominan iniltrat Azathioprine
berdinding Hansen sign (-) eosinophil. Pada -Mycophenolate mofetil
tegang imunofloresensi ditemukan -Methotrexate
endapan IgG dan C3
tersusun seperti pita pada
BMZ
Pemfigus Penyakit MultiAutoantige Lesi pada mukosa mulut Berdasarkan manifestasi Tatalaksana berdasarkan
Mukosa autoimun kronik n dan konjungtiva yang klinis, histopatologi dan lokasi yang terkena,
ditandai dengan sering ditemukan. Tetapi atau imunopatologi. tingkat keparahan dan
bula subepitel dapat pula pada hidung, Pada histopatologi di progresivitas.
yang erosive faring, laring dan esofagus. temuka bula subepidermal -Topikal kortikosteroid
dan lesi akan dengan infiltrate leukosit.
 menjadi Imunipatologi sama seperti
sikatriks pemphigus bullosa
Epidermolisis Penyakit Masih belum Kerapuhan kulit, lepuh Gangguan bulosa dalam Terapi Suportif:
Bullosa autoimun yang jelas diketahui subepidermal, sisa jaringan spektrum klinis -perawatan luka
jarang parut, dan pembentukan ■ Tidak ada riwayat -menghindari trauma
ditemukan milia. Situs umum adalah keluarga dengan gangguan Farmakologi:
dengan ciri bula area rawan trauma seperti bulosa. Colchicine dosis tinggi
pada tangan, kaki, siku, lutut, ■ Histologi menunjukkan Siklosporin A
subepidermal sakrum, kuku, dan mulut lepuh subepidermal. Dapsone
yang disebabkan ■ Deposit imunoglobulin G
autoantibodi dalam dermal-epidermal
imunoglobulin junction (yaitu
G untuk kolagen imunofluoresensi langsung
Tipe VII positif pada kulit
perilesional).
■ Endapan
Immunoglobulin G
terlokalisasi pada lamina
densa bawah dan / atau
zona sublamina densa dari
persimpangan dermal-
epidermal ketika kulit
perilesional diperiksa
dengan mikroskop
imunoelektron langsung.
Pemfigus IgA Dermatosis IgA 1. SPD : Pustul Histopatologi : pustule Dapsone oral 50-100 mg/
autoimun berupa Autoantibodi superfisial di area intraepidermal hari
vesikel atau melawan triginosus. Pada Immunofluoresensi : Atau sulfonipyridine
pustul yang autoantigen Histopatologi terdeteksinya autoantibodi Kortikossteroid 0,2-0,5
disebabkan oleh yang berbeda didapatkan pustule IgA antikeratinosit mg/kgbb/hari)
IgA, bukan IgG terutama netrofil subkorneum permukaan sel
 ataupun desmoglein dan 2. IEN : Lesi kulit
antibody. desmocollin. pustul atipikal
dengan “sunflower-
like configuration”.
Pada histopatologi
didapatkan pustule
netrofil di tengah
rpidermis.
chronic Dermatosis Belum diketahui Vesikel atau bula (terutama  Histopatologi: sulfonamida ( sulfapiridin
bullous autoimun yang secara pasti, bulla), berdinding tegang di Terdapatnya bula 150 mg/kgbb/hari )bisa
disease of biasanya namun faktor atas kulit yang subepidermal (berisi juga DDS atau
childhood mengenai anak pencetus, infeksi normal/eritomatosa, neutrophil/eosinoph Kortikosteroid dosis
usia kurang dari (mononukleus, cenderung bergerombol il) rendah atau kombinasi.
5 tahun, ditandai paecilomyces dan generalisata. Lesi  Imunologi :
dengan adanya paru) dan tersusun annular disebut Didapatkan deposit
bula dan antibiotik “Cluster of Jewels IgA linier dan C3
terdapatnya Configuration.” sepanjang
deposit IgA membrane basalis
linier yang dari kulit perilesi.
homogen pada  Imunofluoresensi
epidermal tak langsung :
basement Didapat antibody
membrane IgA antimembran
basalis.
Dermatitis Dermatitis Autoimun Lesi primer DH dapat Diagnosis DH dapat Terapi Diaminodiphenyl
Herpetiformis herpetiformis berupa papul eritematosa, ditegakkan berdasarkan sulfone
(DH) atau plak menyerupai urtikaria, klinis, histopatologis, dapson dimulai dengan
dikenal juga atau yang paling sering serologis, imunofluoresensi dosis awal 25-50 mg pada
sebagai morbus adalah vesikel. Bula besar dan genetic. Pada orang dewasa dan 0,5
Duhring adalah jarang terjadi. Vesikel, pemeriksaan biopsi kulit mg/kgBB pada anak-anak.
penyakit kulit terutama yang timbul pada ditemukan kumpulan
autoimun yang netrofil di papila dermis
 bersifat kronik telapak tangan, dapat (mikroabses), fragmen
dan sangat gatal, hemoragik. neutrofil, infiltrasi
disertai eosinofil, dan fibrin pada
timbulnya lesi puncak papila dermis.
papulovesikular Pemeriksaan serologis
yang berulang. spesifik, yaitu tampak
antibodi IgA-
antiendomisium (EMA),
yang mengikat substansi
otot polos (endomisium).26
Pemeriksaan dengan teknik
direct immunofluorescence
(DIF) menunjukkan secara
lebih jelas adanya deposit
IgA granular pada dermis
bagian atas.
Inherited Penyakit bulosa Belum Bula biasanya kunci diagnosis didasarkan - Perawatan kulit (
epidermolysis kronik yg semuanya jernih(kadang pd lokasi bula yg tbt’k ( hindari gosokan
bullosa diturunkan diketahui. hemoragik).selain kulit tmpt yg mudah mengenai pd saat mandi,)
secara genetic Diduga krn mukosa dapat ikut terkena, trauma,) - Makanan (tinggi
autosom pemb’tkn kuku dapat dismorfik.  pemeriksaan kalori, tingi
(dominan atau protein histopatologis(dgn protein tinggi
resesif), dapat abnormal yg pewarna protein)
timbul spontan sensitif thdp hematksilin eosin - Pengobatan
atau akibat perubahan suhu biasa) tdk cukup. (kortikosteroid
trauma ringan. dan mutasi  Imunohistokimia : sistemik ..> u/
dapat tjd gen u/ mengetahui topical dpt
plectin protein ekspresi berbai Ag digunakan kortiko
yg ada di di taut dermo- dosis sedang dan
membrane basal epidermal ( salep aktif asam
pd attachment menentukan fusidat,bscitacin.ti
klasifikasi ) pe EB Letal
 plaque/ Diagnosis prenatal telah dpt - Konseling genetic
hemidesmosom.. dilakukan dengan biposi (bila telah ada
dari fetus pda usia diagnosis pasti
kemahilan 17-21 mgg dgn serta pewarisan
mikroskop electron genetiknya.
GOLD STANDAR :
mikroskop electron
diagnosis

Linear IgA Dermatosis Pemicu fisik Papul, vesikel, dan bula - Dapsone
Dermatosis autoimun yang utama yaitu, annular, berkelompok - Sulfapyridine(
biasanya sinar UV dan respon 24-48 jam)
mengenai orang Sangat Predisone dosis rendah
dewada pada berhubungan
usia dekade ke- dan berkaitan
4, > perempuan, dgn colitis
ditandai dengan ulseratif,
adanya bula dan
terdapatnya
deposit IgA
linier yang
homogen pada
cutaneous/derm
al basement
membrane