BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sindrom Koroner Akut (SKA) merupakan suatu masalah kardiovaskular yang utama karena
menyebabkan angka perawatan rumah sakit dan angka kematian yang tinggi. Banyak
kemajuan yang telah dicapai melalui penelitian dan oleh karenanya diperlukan pedoman tata
laksana sebagai rangkuman penelitian yang ada.
Pedoman Tata Laksana Sindrom Koroner Akut ini merupakan hasil kerja Perhimpunan Dokter
Spesialis Kardiovaskular Indonesia yang disusun melalui proses penelaahan berbagai
publikasi ilmiah dan mempertimbangkan konsistensi dengan berbagai konsensus dan
pedoman tata laksana yang dibuat oleh berbagai perkumpulan profesi kardiovaskular, untuk
membantu para dokter membuat keputusan klinis dalam praktik sehari-hari.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

1
2.1 Definisi
Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding abdomen
pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera yang
ditutupi oleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan
amnion di lapisan luar serta Wharton’s Jelly di antara lapisan tersebut. Pembuluh
darah berada di dalam membran, bukan pada dinding tubuh. Isi dari hernia antara
lain berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagian dari hati dan kadang-
kadang organ lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini.
Defek ini mungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran
serta lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penanganannya.
Gastroskisis adalah defek pada dinding abdomen yang biasanya tepat di
sebeah kanan dari masuknya korda umbilikus ke dalam tubuh. Ada juga yang
terletak di sebelah kiri, namun kasusnya jarang. Sejumlah usus dan kadang-
kadang bagian dari organ abdomen lain ikut mengalami herniasi keluar dinding
abdomen dengan tanpa adanya membran yang menutupi ataupun kantung.

Gambar 1. Bayi dengan omfalokel.

2
 Gambar 2. Bayi dengan gastroskisis.

2.2 Perkembangan Dinding Abdomen Dan Patologi Omfalokel-Gastroskisis

Dinding abdomen dibentuk oleh pelipatan ke dalam dari kranial, kaudal dan
dua lipatan embrionik lateral. Sejalan dengan pembentukan dinding abdomen,
pertumbuhan traktus intestinalis menyebabkan migrasi keluar kavum abdomen
melalui cincin umbilikus dan ke arah korda umbilikus selama minggu ke-6
gestasi. Pada minggu ke-10 dan ke-12, dinding abdomen dibentuk dan usus
kembali ke kavum abdomen pada pola stereotipikal yang menghasilkan rotasi
normal dan fiksasi lateral. Gastroskisis diperkirakan sebagai hasil dari iskemik
terhadap perkembangan dinding abdomen. Daerah paraumbilikal kanan
merupakan daerah dengan resiko tinggi karena disuplai oleh vena umbilikal kanan
dan arteri omfalomesenterika kanan hingga mengalami involusi. Jika
perkembagan dan involusi ini terganggu pada derajat dan waktu tertentu,
kemudian defek dinding tubuh akan menghasilkan iskemia dinding abdomen.
Hipotesis lain menyatakan bahwa gastroskisis terjadi karena defek dari ruptur
awal hernia korda umbilikalis.
Pada omfalokel, isi abdomen tidak kembali ke dalam rongga abdomen tetapi
tetap berada di luar abdomen namun berada di dalam korda umbililukus. Berbagai
variasi dan jumlah dari midgust dan organ intra abdomen mengalami herniasi
keluar pada defek tersebut tergantung dari ukuran dan lokasi relatif dinding
abdomen. Defisit pelipatan kranial terutama menghasilkan omfalokel epigastrik
yang mungkin berhubungan dengan kelainan pelipatan kranial tambahan seperti

3
hernia diafragma anterior, celah sternal, defek perikardial dan defek karidak.
Ketika bagian-baian tersebut terjadi bersamaan, disebut sebagai Pentalogy of
Cantrell (gambar 1). Ketika pelipatan ke dalam melibatkan pelipatan kaudal,
omfalokel mungkin berhubungan dengan Extrophy cloacal atau bladder (gambar
2).

Gambar 3. Pentalogy of Cantrell.

Gambar 4. Exstrophy Cloacal.

2.3 Epidemiologi
Ada perbedaan insidens defek dinding abdomen dan proporsi relatif
gastroskisis dan omfalokel; meskipun demikian, perkiraan kasar di seluruh dunia,

4
insidens gastroskisis berkisar antara 0,4-3 per 10.000 kelahiran dan tampaknya
akan meningkat terus, sementara itu insidens omfalokel berkisar antara 1,5-3 per
10.000 kelahiran dan tampaknya stabil. Etiologi defek dinding abdomen tidak
diketahui dan kebanyakan sporadik, tetapi terdapat kasus gastroskisis dan
omfalokel familial yang jarang (mungkin ditentukan juga secara genetik).
Terdapat faktor resiko maternal khusus untuk defek dinding abdomen yang
berlainan. Gastroskisis memiliki asosiasi yang kuat dengan usia maternal muda,
dengan kebanyakan ibu berada pada usia 20 tahun atau lebih muda. Sebagai
tambahan lagi, gastroskisis dihubungkan dengan pajanan maternal terhadap asap
rokok, narkoba, obat-obatan vasoaktif (pseudoefedrin) dan toksin lingkungan.
Hubungan tersebut tampaknya konsisten dengan teori insufisiensi vaskular
dinding abdomen pada gastroskisis. Sebaliknya, omfalokel berhubungan dengan
peningkatan usia maternal, dengan kebanyakan berada pada usia 30 tahun atau
lebih.

2.4 Etiologi
2.4.1 Gastroskisis
 Kehamilan berisiko tinggi seperti infeksi, ibu usia muda, merokok,
penyalahgunaan obat, atau apapun yang memberikan kontribusi
terhadap berat badan lahir rendah dapat meningkatkan kejadian
gastroskisis.
 Adanya keterlambatan pertumbuhan intrauterin yang menyebabkan
gangguan pertumbuhan janin masih belum jelas.
2.4.2 Omfalokel
Faktor-faktor yang menimbulkan terjadinya omfalokel:
- Infeksi
- Penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil
- Defisiensi asam folat
- Hipoksia
- Pengunaan salisilat
- Kelainan genetik

5
2.5 Patogenesis
2.5.1 Gastroskisis
Gastroskisis terjadi akibat dari kelemahan tertentu di dinding abdomen
dengan ruptur sekunder dan herniasi organ abdomen. Secara tepat embriologi dari
gastroskisis tidak jelas. Defek hampir selalu terjadi disebelah kanan umbilikus.
Hal ini terjadi akibat dari kegagalan pembentukan somatopleura lateral kanan
secara sempurna. Gastroskisis biasanya terisolasi cacat mekanik dan biasanya
tidak berkaitan denga peningkatan insiden anomaly lainnya.

2.6 Gambaran Klinis

2.6.1 Gastroskisis
Bayi dengan gastroskisis biasanya mengalami malrotasi dan kira-kira 23%
mengalami atresia usus atau stenosis. Pada saat dilahirkan dengan gastroskisis
akan mengalami masalah yang sangat serius karena usus yang terpapar. Suhu
yang menurun, kehilangan cairan, dan infeksi merupakan masalah yang utama
yang harus dihindari.
Pasien gastroskisis lebih cenderung akan lahir prematur untuk usia
kehamilan dibandingkan bayi dengan omfalokel.
2.6.2 Omfalokel
1. Organ visera / internal abdomen keluar
2. Penonjolan pada isi usus
3. Teridentifikasi pada prenatal dengan ultrasound

2.7 Diagnosis
2.7.1 Diagnosis Prenatal

Defek dinding abdomen sering didiagnosis menggunakan USG (gambar 5

dan 6) pada skrining rutin atau untuk indikasi obstetric seperti mengevaluasi
peningkatan serum alfa fetoprotein (AFP) maternal. AFP analog dengan fetal
albumin dan serum AFP maternal merefleksikan nilai AFP cairan amnion. Tes ini
digunakan untuk mengevaluasi abnormalitas kromosomal fetus dan defek tabung

6
neural, tetapi AFP juga biasanya meningkat pada defek dinding abdomen.
Keparahan peningkatan nilai AFP bervariasi antara gastroskisis dan omfalokel.
Pada gastroskisis, nilai serum AFP maternal biasanya abnormal, dengan rata-rata
peningkatan > 9X dari nilai rata-rata. Sebaliknya, pada omfalokel, AFP biasanya
meningkat rata-rata 4X dari nilai normal. Pola yang berbeda ini menyebabkan
sensitivitas nilai serum AFP maternal yang rendah untuk omfalokel dibandingkan
gastroskisis. Seperti kebanyakan tes skrining, sensitivitas tergantung pada nilai
batas yang dipilih. Contohnya, jika nilai abnormal didefinisikan sebagai lebih dari
3X nilai normal, maka 96% gastroskisis akan terdeteksi tetapi hanya 65% pada
omfalokel.

Gambar 5. Gambaran
omfalokel pada USG
kehamilan 15 minggu.

Gambar 6. Gambaran gastroskisis pada USG abdomen.

7
USG prenatal dilakukan pada kebanyakan kehamilan di Amerika Serikat dan
ketika dilakukan, dapat mengidentifikasi sejumlah mayoritas defek dinding
abdomen dan secara akurat membedakan omfalokel dari gastroskisis. Identifikasi
ini akan memberikan kesempatan keluarga untuk melakukan konseling dan
menyiapkan perawatan setelah kehamilan. Namun sayangnya, tingkat keakuratan
USG prenatal untuk mendiagnosis defek dinding abdomen dipengaruhi oleh
waktu dan tujuan studi, posisi dan pengalaman serta keahlian operator.
Spesifisitas cukup tinggi (hingga 95%), namun sensitivitasnya hanya 60%075%
untuk mengidentifikasi gastroskisis dan omfalokel. Kesalahan diagnostic mungkin
terjadi karena dirancukan dengan defek abdomen lainnya (sering pada umbilikuas,
tidak ditutupi oleh membrane); omfalokel rupture yang menjadi mimic
gastroskisis karena hilangnya membrane yang menutupi; dan kasus gastroskisis
yang jarang.

2.7.2 Diagnosis Postnatal

Diagnosis gastroskisis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik,
dimana defek dinding abdomen terbuka tanpa tertutup peritoneum.
Diagnosis omfalokel ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik,
dimana terdapat defek pada daerah umbilikus dengan bagian yang tertutup selaput
tipis transparan. Di bagian dalam selaput dapat terlihat usus.

2.8 Klasifikasi
Klasifikasi omfalokel menurut Mooreada 3, yaitu:
- Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm
- Tipe 2 : diameter defek 2,5 – 5 cm
- Tipe 3 : diameter defek > 5 cm

2.9 Masalah Setelah Kelahiran

Usus-usus, visera, dan seluruh permukaan rongga abdomen yang berhubungan
dengan dunia luar menyebabkan:

8
 a. Penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung, sehingga
terjadi dehidrasi dan hipotermi.
b. Kontaminasi usus dengan kuman cepat berlangsung, sehingga terjadi
sepsis.
c. Aerofagi menyebabkan usus-usus distensi, sehingga mempersulit
koreksi pemasukan usus ke rongga abdomen waktu pembedahan.

2.10 Komplikasi
2.10.1 Gastroskisis
 Distress pernapasan (kesalahan peletakan isi abdomen akan
menyebabkan gangguan pengembangan paru)
 Nekrosis usus
 Bentuk pusar mengalami bentuk yang tidak normal walaupun dengan
bekas luka yang tipis
 Peritonitis dan paralisis usus
 Short bowel syndrome, gangguan pencernaan dan penyerapan bila
kerusakan usus terlalu banyak
2.10.2 Omfalokel
 Komplikasi dini adalah infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada
permukaan yang telanjang.
 Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan
nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi parenteral.
 Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan
ventilator yang lama.
 Nekrosis
 Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan
bawaan lain yang memperburuk prognosis.

2.11Terapi
2.10.1 Gastroskisis
- Pemasangan sonde lambung untuk mencegah distensi usus

9
 - Pemberian cairan dan elektrolit atau kalori intravena
- Antibiotik spektrum luas
- Pencegahan kontaminasi usus dengan menutup menggunakan kasa steril
lembab dengan cairan NaCl steril
- Pembedahan
2.10.2 Omfalokel
- Bayi dipertahankan dalam lingkungan yang hangat untuk mempertahankan
suhu tubuhnya
- Pemasangan sonde lambung untuk mencegah distensi lambung
- Pertahankan selaput omfalokel tetap dalam keadaan basah dan steril
- Pemberian antibiotik profilaksis

2.12Prognosis
Pasien dengan gastroskisis tergantung pada kondisi usus. Secara
keseluruhan, pasien dengan gastroskisis memiliki prognosis baik. Harapan hidup
sedikitnya 90-95%, dengan kebanyakan pasien yang meninggal terjadi pada yang
memiliki usus katastropik, sepsis dan komplikasi jangka panjang sindrom usus
pendek.
Bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan, tetapi
kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly daripada
defek dinding abdomennya itu sendiri.

10
 BAB III
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding abdomen
pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera yang
ditutupi oleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan
amnion di lapisan luar serta Wharton’s Jelly di antara lapisan tersebut. Pembuluh
darah berada di dalam membran, bukan pada dinding tubuh. Isi dari hernia antara
lain berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagian dari hati dan kadang-
kadang organ lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini.
Defek ini mungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran
serta lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penanganannya.
Gastroskisis adalah defek pada dinding abdomen yang biasanya tepat di
sebeah kanan dari masuknya korda umbilikus ke dalam tubuh. Ada juga yang
terletak di sebelah kiri, namun kasusnya jarang. Sejumlah usus dan kadang-
kadang bagian dari organ abdomen lain ikut mengalami herniasi keluar dinding
abdomen dengan tanpa adanya membran yang menutupi ataupun kantung.

11
 DAFTAR PUSTAKA

Blazer S, Zimmer EZ, Gover A, Bronshtein M. Fetal Omphalocele Detected Early

in Pregnancy: Associated Anomalies and outcomes. 2004.
RSNA;232:191-195.
Boykin K. Gastroschisis vs Omphalocele. Tersedia di http://www.sh.lsuhsc.
edu/Pediatrics/documents/Gastroschisis%20vs%20Omphalocele.pdf.
Dikunjungi tanggal 18 November 2019.
Glasser JG. Pediatric Omphalocele and Gastroschisis. Medscpape Reference.
2010. Tersedia di http://emedicine.medscape.com/article/975583-
overview. Dikunjungi tanggal 18 November 2019.
Ledbetter DJ. Gastroschisis and Omphalocele. 2006. Surg Clin N Am;86:249–
260.
Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. 2002. Staf Pengajar Bagian Ilmu
Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Binarupa Aksara.
Jakarta.
Soave F. Conservative Treatment of Giant Omphalocele. 1963. Arch Dis
Child;38:130-134.

12