Anda di halaman 1dari 43

BAB I

PENDAHULUAN

Epilepsi pada anak adalah penyebab utama kunjungan ke pusat


pengobatan, terutama bagian emergensi. Epilepsi masih menjadi masalah utama
pada anak khususnya di bidang Neurologi yang dapat mengakibatkan mobiditas
dan disabilitas pada anak. Angka kematian anak penderita epilepsi meningkat
terutama pada anak dengan abnormalitas neurologik dan epilepsi yang tidak
terdiagnosis. Insiden epilepsi pada anak adalah dua kali lipat dibandingkan
insiden pada dewasa (sekitar 700 per 100.000 pada anak usia kurang 16 tahun
dibandingkan dengan 330 per 100.000 pada dewasa). ( Shinnar, 2002)

Menurut WHO, 50 juta penduduk Bumi menderita epilepsi. Sekitar 80%


penderita epilepsi berada di negara berkembang. Setidaknya 4-10% anak pernah
menderita serangan epilepsi pada usia kurang 16 tahun. Di amerika, sekitar 2-3
juta penduduk menderita epilepsi. Setiap tahun dilaporkan sekitar 300.000
serangan pertama epilepsi pada penduduk Amerika dan sebanyak 120.000
penderita adalah anak berusia di bawah 18 tahun. Sekitar 75.000-100.000
penderita ini pernah mengalami kejang demam pada usia kurang 5 tahun. Di
Australia sekitar 1 dari 120 penduduk menderita epilepsi. Dari sebuah studi di
Peru, didapatkan bahwa 2016 dari 100.000 anak di bawah usia 15 tahun menderita
epilepsi. ( Friedman, 2009)

Epilepsi adalah kondisi kronik pada sistem saraf yang ditandai dengan
kejang berulang. Kejang terjadi ketika suatu aktivitas listrik abnormal pada otak
menyebabkan perubahan yang tidak disadari pada pergerakan dan fungsi tubuh,
sensasi, kesadaran, dan tingkah laku. Sebagian penderita memiliki hanya satu tipe
kejang sedangkan pada penderita lain dapat menderita lebih dari satu tipe. Kondisi
ini tidak dapat ditularkan dari satu orang ke orang lainnya. Manifestasi klinis dari
epilepsi tergantung jenis epilepsi yang diderita. The International League Againts
Epilepsy (ILAE) mengelompokkan epilepsi menjadi 3, yaitu epilepsi lokal,
epilepsi umum, dan epilepsi tidak terklasifikasi. (CDC, 2011)

1
Diet ketogenik adalah suatu pola diet dengan prinsip rendah karbohidrat,
rendah protein dan tinggi lemak, yang selama ini digunakan untuk penanganan
epilepsi refrakter pada anak. Diet ketogenik akan menimbulkan suatu keadaan
yang menyerupai keadaan kelaparan pada tubuh, dimana tubuh akan dipaksa
untuk membakar lemak sebagai sumber energi, dan bukannya membakar
karbohidrat (Stafstrom, 2004).
Pada keadaan normal, karbohidrat yang terkandung dalam makanan akan
diubah menjadi glukosa, yang kemudian akan dibawa ke seluruh tubuh dan
menjadi sumber energi yang penting untuk fungsi otak. Tetapi apabila
diet/makanan hanya mengandung karbohidrat yang sangat sedikit, maka hati akan
mengubah lemak menjadi asam lemak dan badan keton. Badan keton akan masuk
ke otak dan menjadi sumbar energi menggantikan glukosa. Suatu keadaan dengan
adanya peningkatan badan keton dalam darah disebut dengan ketosis, dan selama
ini sudah terbukti dapat mengurangi frekuensi bangkitan kejang pada epilepsi
refrakter (Stafstrom, 2004).
Diet ketogenik telah terbukti efektif pada setengah dari jumlah pasien yang
mencobanya, dan terbukti sangat efektif pada sepertiga dari jumlah pasien. Pada
tahun 2008, suatu randomized controlled trial telah menunjukkan bukti-bukti
mengenai efektivitas diet ketogenik dalam penanganan epilepsi refrakter pada
anak. Juga didapatkan adanya beberapa bukti yang menunjukkan manfaat diet
ketogenik pada epilepsi usia dewasa maupun pada kondisi-kondisi neurologis lain
(Nylen, 2009).
Diet ketogenik adalah suatu terapi nutrisi medis yang melibatkan berbagai
disiplin ilmu. Anggota tim meliputi ahli gizi pediatrik yang mengatur program
diet, ahli neurologi pediatrik yang berpengalaman dalam penggunaan diet
ketogenik, perawat yang sudah biasa menangani kasus epilepsi pada anak, dan
ahli farmasi yang dapat memberi informasi mengenai kandungan karbohidrat
dalam obat. Dan akhirnya orangtua atau caregiver yang telah dididik dalam
banyak aspek mengenai diet ini, sehingga diet dapat diterapkan dengan aman.
Gangguan metabolik dapat mendasari gangguan kejang, sehingga
perawatan berbasis metabolisme mampu mengendalikan kejang dan memperbaiki
homeostasis. Hubungan antara metabolisme dan risiko kejang sporadis diamati

2
secara historis dengan keberhasilan klinis dari diet ketogenik yang rendah
karbohidrat, tinggi lemak, dan ketosis-inducing ketamin. Pengobatan saat ini tetap
relevan, dan satu yang telah terbukti efektif terhadap epilepsi refrakter medis.
Mekanisme yang mendasari keberhasilan diet ketogenik adalah topik dari upaya
penelitian yang intensif, bukan hanya karena terbukti berhasil dalam menahan
kejang yang resistan terhadap pengobatan, tetapi juga karena bukti terbaru
menunjukkan bahwa mengubah metabolisme dengan diet ketogenik
memungkinkan keadaan homeostatik di otak yang kurang bersemangat, dan
karenanya meningkatkan ambang untuk genesis kejang. Terapi metabolik dengan
diet ketogenik telah ditunjukkan untuk menormalkan berbagai parameter
fisiologis dan perilaku abnormal dan juga dapat membuat sistem saraf pusat lebih
tahan terhadap penghinaan atau tekanan fisiologis lainnya. ( Susan A, 2018)

3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Epilepsi

Epilepsi merupakan suatu gangguan kronik yang ditandai oleh kejang


berulang dalam waktu lebih dari 24 jam. Jika seorang anak mengalami kejang
hanya satu kali, maka belum dapat disebut sebagai epilepsi. Namun, jika terjadi
dua atau lebih kejang dalam waktu lebih dari 24 jam, maka anak dapat dinyatakan
menderita epilepsi. Epilepsi terjadi akibat ketidakseimbangan rangsangan
(eksitasi) dan hambatan (inhibitor) muatan listrik di neuron otak. Epilepsi dapat
menimbulkan implikasi medis dan psikososial. (Soetamenggolo)

Berdasarkan etiologi, epilepsi dapat dikelompokkan menjadi dua bagian


yaitu, epilepsi simtomatik dan epilepsi idiopatik. Jika epilepsi terjadi setelah
peristiwa tertentu (asfiksia, trauma kepala, meningitis), maka ini disebut sebagai
epilepsi simptomatik. Namun, jika epilepsi terjadi tidak diketahui penyebabnya
maka disebut sebagai epilepsi idiopatik. (WHO, 2001)

2.1.2 Epidemiologi

Epilepsi adalah penyakit kronis dengan tingkat prevalensi tinggi. Oleh


karena itu setiap tenaga medis diharapakan lebih memperhatikan penderita dengan
epilepsi dan menangani mereka dengan baik. Insiden epilepsi lebih tinggi di
negara berkembang dibanding negara maju. Dari berbagai penelitian di beberapa
negara, didapatkaan insiden epilepsi sebanyak 20-70 kasus per 100.000 penduduk
setiap tahunnya.

Berdasarkan penelitian di British Colombia tahun 2002-2003, terdapat


sebanyak 8125 anak menderita epilepsi dari 1.013.816 kunjungan anak yang
datang berobat. Angka ini setara dengan 55 per 10.000 anak. Dari jumlah ini,
kasus terbanyak terjadi pada anak dengan usia 0-4 tahun. (Suwarba, 2011)

Di Indonesia, setidaknya terdapat 700.000-1.400.000 kasus epilepsi


dengan pertambahan sebesar 70.000 kasus baru setiap tahun. Dari jumlah ini,
diperkirakan 40%-50% kasus terjadi pada anak. Insiden epilepsi dalam 4 tahun

4
belakangan adalah 5,3% dari kasus yang berobat. Insiden terbanyak terjadi pada
kelompok umur 1-5 tahun, sedangkan onset terbanyak pada kelompok umur <1
tahun. (Suwarba, 2011)

2.1.3. Etiologi dan Faktor Risiko

Epilepsi dicetuskan oleh inaktivasi sinaps inhibisi atau oleh stimulasi


berlebihan sinaps eksitasi atau perubahan keseimbangan neurotransmitter.
Ditinjau dari faktor etiologi, epilepsi dapat dibagi menjadi 2 kelompok yaitu:
(Soetamenggolo, 2008)

1. Epilepsi Primer atau Epilepsi Idiopatik

Umumnya faktor genetik lebih berperan pada epilepsi idiopatik.


Penderita tidak menunjukkan manifestasi patologi otak dan penyebab
epilepsi tidak diketahui. Diduga terjadi mutasi gen pada sel otak. Mutasi
gen pada epilepsi dikelompokkan menjadi dua kelompok yaitu mutasi gen
ekspresi pada kanal dan mutasi gen pengkode non-kanal ion. Mutasi gen
ekspresi pada kanal ion seperti gen SCN1A dan SCN2A dapat
menyebabkan defek kanal ion natrium sehingga inaktifasi kanal ion tidak
berfungsi dan terjadilah peningkatan eksitasi. Selain itu, mutasi gen
pengkode non-kanal ion seperti neurotransmitter eksitasi glutamat atau
inhibisi gama amino butyric acid (GABA) berperan serta dalam
menimbulkan ketidakseimbangan eksitasi dan inhibisi. ( Risna, 2009)

2. Epilepsi Sekunder atau Simtomatik

Epilepsi sekunder atau simptomatik adalah epilepsi yang


diketahui faktor penyebabnya seperti infeksi susunan saraf pusat, trauma
kepala atau kelainan struktural otak. Selain itu, jika gangguan metabolisme
(seperti hipokalsemia), infeksi (seperti meningitis), keracunan, atau
penyebab lainnya tidak ditatalaksana dengan baik maka hal ini dapat
memicu terjadinya epilepsi.

Faktor risiko untuk menderita epilepsi dapat terjadi pada saat


prenatal, perinatal ataupun postnatal dan juga dipengaruhi oleh faktor

5
genetik. Faktor prenatal dan perinatal saling berkaitan dalam timbulnya
gangguan pada janin atau bayi. (Raharjo, 2002)

1. Faktor Prenatal

Salah satu faktor prenatal yang dapat menjadi pencetus epilepsi


pada anak adalah keadaan asfiksia. Asfiksia akan menyebabkan
hipoksia dan iskemia sehingga menimbulkan lesi pada daerah
hipokampus yang mengakibatkan rusaknya faktor inhibisi dan atau
meningkatnya fungsi neuron eksitasi. Hal ini dapat mengakibatkan
munculnya epilepsi di kemudian hari. Keadaan yang dapat
menyebabkan asfiksia yaitu kehamilan dengan hipertensi dan eklamsia,
kehamilan pada usia berisiko terjadinya komplikasi seperti
prematuritas, penyulit persalinan dan partus lama. (Raharjo, 2002)

2. Faktor Natal

Faktor natal yang menjadi faktor risiko epilepsi adalah bayi berat
badan lahir rendah yang dapat menyebakan asfiksia, hipoglikemi dan
perdarahan intraventikuler pada bayi. Selain itu, kelahiran prematur,
postmatur, partus lama, dan persalinan dibantu alat seperti forcep dan
vakum yang menyebabkan jejas pada otak juga dapat memicu terjadinya
epilepsi. Penelitian Raharjo TB (2007) telah menunjukkan hubungan
partus lama yang lebih dari 13 jam terhadap peningkatan insiden
epilepsi pada anak. (Raharjo, 2002)

3. Faktor Postnatal

Faktor-faktor yang menjadi pencetus epilepsi setelah masa natal


adalah sebagai berikut :

a. Kejang Demam

Kejang akan mengakibatkan gangguan pada sel neuron. Gangguan


ini dapat berupa gangguan fungsi dan metabolisme sel neuron sehingga

6
berkembang menjadi fokus epileptik. Pada kejang demam, harus
dibedakan antara kejang demam sederhana dan kejang demam komplek.
Hal ini disebabkan oleh karena bentuk bangkitan menentukan risiko
kemungkinan menjadi epilepsi. Kejang demam dapat menjadi epilepsi
jika kejang terjadi lebih dari 30 menit sehingga mengakibatkan
kerusakan DNA dan protein sel yang menimbulkan jaringan parut.
Jaringan parut ini dapat menghambat proses inhibisi. Hal ini akan
mengganggu keseimbangan inhibisi-eksitasi, sehingga mempermudah
timbulnya kejang. ( Soetamenggolo)

b. Tumor Otak

Jaringan patologis seperti tumor tidak dianggap sebagai


epileptogenik, tetapi neuron di sekitar tumor akan menjadi terganggu
fungsinya sehingga akan menjadi fokus epileptik yang menyebabkan
munculnya gejala epilepsy. (Soetamenggolo, WHO,2009)

c. Trauma Kepala / Cedera Kepala

Munculan kejang tergantung pada usia terjadinya kecelakaan.


Sebagai contoh, trauma kelahiran akan memberikan kejang pada tahun
pertama kehidupan. Tidak semua orang yang telah memiliki cedera
kepala akan berkembang menjadi kejang. Kejang lebih sering terjadi
pada cedera tembus, fraktur depresi tengkorak, hematoma intrakranial,
atau terdapat amnesia pasca trauma yang lebih dari 24 jam. Lima puluh
persen dari kejang pasca trauma berkembang pada tahun pertama setelah
kecelakaan, dan 20% lainnya akan berkembang pada akhir tahun kedua.
(WHO,2009)

d. Infeksi Susunan Saraf Pusat

Ensefalitis virus berat dan meningitis dapat mengakibatkan


terjadinya epilepsi. Sikatriks pada sekelompok neuron atau jaringan
sekitar neuron dapat menjadi fokus epilepsi, yang dalam kurun waktu 2 -

7
3 tahun kemudian menimbulkan epilepsi. (WHO,2009)

4. Faktor Heriditer (Keturunan)

Jika salah satu orang tua memiliki epilepsi idiopatik risiko anak
berkembang epilepsi adalah 4-6 %, dibandingkan dengan risiko 0,3-0,5
% pada populasi umum. Jika kedua orang tua memiliki epilepsi
idiopatik, risiko meningkat menjadi 12-20 %. Pada orang tua dengan
gejala epilepsi, masih ada sedikit peningkatan dalam risiko hingga 2 %.9

Faktor herediter memiliki pengaruh yang penting terhadap


beberapa kasus epilepsi, Jika seseorang mengidap epilepsi pada masa
kecil, maka saudara kandung memiliki risiko lebih tinggi menderita
epilepsi. Risiko epilepsi pada saudara kandung penderita epilepsi primer
kurang lebih 4%. (raharjo,2002)

Pada anak, faktor risiko untuk terjadi epilepsi juga dipengaruhi umur dan
perkembangannya seperti terlihat pada grafik 2.1. Epilepsi akan lebih jarang pada
anak prematur dibanding anak cukup bulan. Hal ini disebabkan karena
perkembangan saraf pada anak prematur belum berkembang secara sempurna
sehingga memungkinkan terjadinya ketidakseimbangan eksitasi-inhibisi. Muncul
gejala sering terjadi pada usia 4 bulan-4 tahun dengan frekuensi yang lebih tinggi.
Selanjutnya, frekuensi munculannya akan menurun sampai remaja. (WHO,2009)

Grafik 1 Grafik penyebab epilepsi berdasarkan usia9

Terjadinya bangkitan epilepsi membutuhkan beberapa faktor yang bekerja


sama, seperti kelainan struktural otak atau jaringan abnormal pada otak dan juga

8
faktor faktor pencetus yang mungkin akan berbeda pada setiap penderita seperti
keadaan demam, hipoglikemia, alkalosis karena hiperventilasi, kurang tidur,
emosional, dan stress. (Soetamenggolo)

2.1.4. Patogenesis

Kasus epilepsi kebanyakan berupa tipe grand mal dan absence. Tipe
grand mal menunjukkan kehilangan kesadaran, kaku (fase tonik) selama 10-30
detik, diikuti gerakan kejang kelojotan pada kedua lengan dan tungkai (fase
klonik) selama 30-60 detik. Selain itu, dapat disertai mulut berbusa dan setelah
bangkitan penderita menjadi lemas (fase flaksid), serta tampak bingung. Pada tipe
absence (lena) terjadi gangguan kesadaran secara mendadak, berlangsung
beberapa detik. Selama bangkitan kegiatan motorik terhenti dan penderita diam
tanpa reaksi. Setelah bangkitan selesai, penderita melanjutkan aktivitas semula
tanpa menyadari telah terjadi bangkitan.( Kliegman, 2007)

Pada kebanyakan kasus, didapatkan temuan sistem saraf pusat (SSP) yang
normal secara makroskopik maupun mikroskopik. Namun, pada kasus epilepsi
sekunder sering ditemukan lesi pada otak. Lesi dapat berupa hilangnya zona
neuronal dan gliosis (scar). Tanda-tanda kehilangan jaringan lainnya misalnya
porencephaly, heterotopia, dysgenesis cortex, hamartoma, malformasi vaskular,
atau tumor. (Ropper, 2005)

Walaupun mekanisme pasti kejang pada epilepsi ini belum diketahui,


beberapa faktor fisiologis berperan dalam proses terjadinya kejang. Untuk
memulai terjadinya suatu kejang, terdapat sebuah kelompok neuron yang dapat
menyebabkan perubahan signifikan dan kerusakan sistem yang menginhibisi γ-
aminobutyric acid (GABA). Terjadinya kejang sepenuhnya tergantung pada
eksitasi sinaps glutamatergik. Dari bukti yang ada, eksitasi asam amino
neurotransmitter (glutamate, aspartat) berperan dalam eksitasi karena aksi reseptor
sel spesifik. (Kliegman, 2007)

Kejang dapat timbul dari area-area kerusakan neuron sehingga


meningkatkan hipereksitasi sinaps dan menimbulkan kejang. Lesi di lobus
temporal seperti slow-growing glioma, hamartoma, gliosis, hippocampus

9
sclerosis, and arteriovenous malformation yang menyebabkan kejang, jika
diangkat terbukti mengurangi frekuensi kejang. (Kliegman, 2007)

Tanda dan gejala kejang mungkin termasuk peringatan terhadap perubahan


yang terjadi pada otak. Patofisiologi yang mendasari proses epilepsi meliputi
mekanisme yang terlibat dalam inisiasi kejang (ictogenesis) dan perubahan pada
otak normal yang menjadi otak yang rawan terjadi kejang (epileptogenesis).
( Engelborghs S, 2000)

1. Mekanisme Ictogenesis

Hipereksitasi adalah faktor utama yang mendasari ictogenesis. Eksitasi


berlebihan dapat berasal dari neuron itu sendiri, lingkungan neuronal, atau
jaringan saraf.

a. Rangsangan dari neuron tunggal timbul dari perubahan struktural atau


fungsional dalam membran postsinaptic, yakni perubahan dalam jenis,
jumlah, dan distribusi tegangan dan ligand-gated saluran ion atau
modifikasi biokimia dari reseptor yang meningkatkan permeabilitas
untuk Ca2+ yang menyebabkan depolarisasi berkepanjangan sehingga
terjadi kejang.

b. Rangsangan yang timbul dari lingkungan neuronal merupakan hal


fisiologis dan perubahan struktural. Perubahan fisiologis termasuk
perubahan dalam konsentrasi ion, metabolisme perubahan, dan tingkat
neurotransmitter. Perubahan struktural mempengaruhi neuron dan glia
astrosit.

c. Perubahan dalam jaringan saraf dapat mengakibatkan hilangnya


neuron inhibisi atau hilangnya rangsang neuron yang dibutuhkan
untuk mengaktifkan neuron inhibisi. (Engelborghs S, 2000)

2. Mekanisme Non-sinaptik

Selama hipereksitasi terjadi peningkatan K+ ekstraseluler atau


menurunnya Ca+ ekstraseluler, hal ini dapat disebabkan oleh penurunan
volume ekstraseluler. Kegagalan pompa Na+ dan K+ karena hipoksia atau
iskemia dikenal sebagai epileptogenesis, dan gangguan transportasi Cl dan K+

10
dapat menyebabkan peningkatan eksitasi. Rangsangan terminal sinaptik
tergantung pada sejauh mana depolarisasi dan jumlah neurotransmitter yang
dilepaskan. Sinkronisasi dari lonjakan percabangan aksonal memainkan peran
kunci dalam epileptogenesis. Interaksi yang terjadi antara neuron tetangga
dipisahkan dengan jarak ekstraseluler yang kecil dan berkontribusi terhadap
peningkatan sinkronisasi. (Engelborghs S, 20)

3. Mekanisme Sinaptik

Patofisiologi Sinaptik pada epilepsi adalah berupa berkurangnya inhibisi


GABAergic atau eksitas glutamatergic yang meningkat.

a. GABA

Pesien dengan jenis epilepsi tonik-klonik terbukti memiliki jumlah


GABA yang lebih sedikit dalam cairan cerebrospinal (CSS). Jika jaringan
otak yang mengalami epilepsi diangkat dari penderita dengan epilepsi
resistan terhadap obat, maka akan terjadi penurunan inhibisi pada
penderita.

b. Glutamat

Rekaman hipokampus dari otak manusia yang sadar telah


menunjukkan peningkatan berkelanjutan di tingkat kadar glutamat
ekstraseluler selama dan sebelum kejang. Tingkat GABA tetap rendah di
daerah epileptogenik hipokampus, tetapi selama kejang konsentrasi GABA
meningkat, sebagian besar terdapat di daerah non-epileptogenik
hipokampus. (Engelborghs S, 2000)

2.1.5. Manifestasi Klinis

Epilepsi memiliki gejala klinis yang bervariasi dan salah satu cara untuk
mengelompokkan jenis-jenis kejang. The International League Against Epilepsy
(ILAE) telah mendeskripsikan secara sistematis dan telah mengklasifikasikannya
dari klinis dan hasil pemeriksaan.

ILAE 1981 mengklasifikasikan epilepsi menjadi: (Shorvon, 2010)

11
I. Kejang Parsial (Fokal atau Lokal)
A. Kejang Parsial Simpleks
1. Dengan gejala motorik
2. Dengan gejala somatosensori
3. Dengan gejala otonom
4. Dengan gejala psikis
B. Kejang Parsial Kompleks
1. Kejang parsial simpleks yang diikuti oleh penurunan kesadaran
2. Dengan penurunan kesadaran saat onset kejang
C. Kejang parsial yang berkembang menjadi kejang umum sekunder (tonik-
klonik, tonik, atau klonik)
1. Kejang parsial simpleks berkembang menjadi kejang umum
2. Kejang parsial kompleks berkembang menjadi kejang umum
3. Kejang parsial kompleks berkembang menjadi kejang parsial kompleks
dan berkembang menjadi kejang umum
II. Kejang
A. Kejang Absens
1. Kejang Absens
2. Kejang Absens Atipikal
B. Kejang Mioklonik
C. Kejang Klonik
D. Kejang Tonik
E. Kejang Tonik-Klonik
F. Kejang Atonik

III. Kejang Epilepsi yang Tidak Terklasifikasi

1. Kejang Parsial Simplek

Kejang parsial simplek didefinisikan sebagai kejang parsial di mana


kesadaran tidak terganggu. Kejang ini disebabkan oleh kerusakan otak fokal.
Bagian otak yang paling umum terkena adalah lobus frontal dan temporal.
Gejala pada kejang ini berguna dalam memprediksi lokalisasi anatomis dari

12
kejang. Bentuk kejang biasanya tidak memiliki gejala patologis yang spesifik.
Biasanya sebagian kejang parsial simplek dialami hanya beberapa detik.

Terjadinya kejang parsial simplek dimulai dengan muatan listrik di


bagian otak tertentu dan muatan ini tetap terbatas di daerah tersebut.
Penderita mengalami sensasi, gerakan atau kelainan psikis yang abnormal,
tergantung kepada daerah otak yang terkena. Jika terjadi di bagian otak yang
mengendalikan gerakan otot lengan kanan, maka lengan kanan akan
bergoyang dan mengalami sentakan; jika terjadi pada lobus temporalis
anterior sebelah dalam, maka penderita akan mencium bau yang sangat
menyenangkan atau sangat tidak menyenangkan. Pada penderita yang
mengalami kelainan psikis dapat mengalami déjà vu (merasa pernah
mengalami keadaan sekarang di masa yang lalu). (Shorvon, 2010)

2. Kejang Partial Kompleks

Kejang parsial kompleks berasal dari lobus temporal pada 60% kasus,
lobus frontal pada 30% kasus dan daerah kortikal lainnya sekitar 10% kasus.
Gambaran klinis menunjukkan anatomi yang menyebabkan timbulnya kejang.
Lamanya kejang parsial kompleks bervariasi dalam lamanya.11 Manifestasi
yang timbul pada kejang parsial kompleks diantaranya timbulnya aura diikuti
oleh penurunan kesadaran, dan automatism (tindakan motorik yang terjadi
selama serangan epilepsi). (Shorvon, 2010)

3. Kejang Parsial Berkembang Menjadi Kejang Umum Sekunder

Kejang parsial (simpleks dan kompleks) dapat menjadi kejang umum.


Kejang parsial sering dialami sebagai aura sesaat sebelum terjadinya kejang.
Kejang umum biasanya memiliki klinis tonik – klonik. (Shorvon, 2010)

4. Kejang Absen

Kejang ini terdiri dari penurunan kesadaran dan penghentian semua


aktivitas motorik. Tones biasanya dipertahankan, dan tidak penderita tidak
mengalami jatuh. Penderita sama sekali tidak berhubungan dengan
lingkungan sekitar, tidak diajak berkomunikasi dan sering seperti terlihat
kosong. Serangan itu berakhir secara tiba-tiba tiba-tiba seperti serangan itu

13
dimulai, dan aktivitas sebelumnya dilanjutkan seolah-olah tidak ada yang
terjadi saat kejang itu berlangsung. Biasanya penderita tidak mengalami
kebingungan, tetapi penderita sering tidak menyadari bahwa serangan telah
terjadi. Sebagian kejang (> 80%) berlangsung kurang dari 10 detik.
Fenomena klinis lainnya termasuk berkedip, gerakan klonik sedikit batang
atau anggota badan dan otomatisasi yang singkat dapat terjadi terutama pada
saat serangan terjadi. Serangan sering terulang, kadang-kadang mencapai
ratusan kali dalam sehari.

Kejang absen dapat dipicu oleh kelelahan, mengantuk, relaksasi, atau


hiperventilasi. Kejang tidak khas berkembang di masa anak-anak atau remaja.
Variasi dari bentuk khas kejang ini termasuk tidak adanya mioklonik, dan
tidak adanya dengan mioklonik perioral atau mioklonik kelopak mata.
(Shorvon, 2010)

5. Kejang Mioklonik

Kejang mioklonik merupakan kontraksi singkat otot atau sekelompok


otot. Hal ini dapat terjadi sekali atau berulang-ulang, yang bervariasi dalam
tingkat keparahan mulai dari kedutan yang hampir tak terlihat sampai
sentakan yang kuat. Contohnya, penderita tiba-tiba jatuh atau melempar
benda yang ada ditangannya. Pemulihan pada kejang ini cepat dan penderita
sering menyatakan bahwa kesadaran tidak hilang saat kejang terjadi. Kejang
mioklonik dapat disebabkan oleh tindakan, kebisingan, terkejut, atau
stimulasi oleh cahaya.

Kejang mioklonik biasanya terjadi beberapa jam setelah bangun atau


sebelum tidur. Kejang mioklonik juga terjadi pada ensefalopati epilepsi.
Mioclonus Focal adalah gambaran dari fokus epilepsi lobus oksipital dan
epilepsi yang timbul di daerah pusat (jika terjadi terus menerus, diberi nama
epilepsia partialis continua). Mioklonik umum juga dapat terjadi pada
epilepsi simtomatik yang disebabkan oleh anoksia otak, infeksi otak, penyakit
metabolik bawaan atau yang didapat, obat-obatan, atau keracunan. (Shorvon,
2010)

6. Kejang Klonik

14
Kejang klonik terdiri dari sentakan yang sering asimetris dan tidak
teratur. Kejang ini paling sering terjadi pada neonatus, bayi atau anak-anak
muda. (Shorvon, 2010)

7. Kejang Tonik

Kejang tonik adalah bentuk kontraksi otot tonik dengan kesadaran


berubah tanpa ada fase klonik. Kontraksi pada kejang tonik menyebabkan
ekstensi leher, kontraksi otot-otot wajah, dengan mata membuka secara luas,
bola mata melihat ke atas, kontraksi otot-otot respirasi, dan spasme otot-otot
proksimal ekstremitas atas. Jika kontraksi tonik menyebar ke distal, lengan
akan naik ke samping-samping kepala seolah-olah menyembunyikan kepala
terhadap pukulan dan tungkai seolah-olah dipaksa utuk menjadi lebih
panjang. Kejang biasanya berfluktuasi sehingga kepala terlihat seolah-olah
mengangguk atau ada sedikit perubahan dalam postur badan. (Shorvon, 2010)

8. Kejang Tonik Klonik

Kejang ini merupakan bentuk klasik dari serangan epilepsi. Kejang ini
didahului oleh aura, dimulai dengan kehilangan kesadaran dan dilanjutkan
dengan tonik (Terjatuh jika berdiri, kejadian singkat kontraksi otot, respirasi
terhenti dan terjadi sianosis umum) dan dilanjutkan dengan fase kloni
(gerakan kejang, pernafasan menjadi sesak, dan air liur sering tercampur
darah akibat lidah yang tergigit). (Shorvon, 2010)

9. Kejang Atonik

Atonik adalah klinis kejang yang paling berat dimana penderita tiba-
tiba jatuh ke tanah seperti boneka kain. Biasanya kejang ini berlangsung
sebentar dan diikuti oleh pemulihan segera. (Shorvon, 2010)

2.1.6. Diagnosis Epilepsi

Langkah awal dalam mendiagnosa penderita epilepsi adalah menentukan


apakah serangan yang terjadi merupakan serangan kejang atau bukan, dalam hal
ini memastikannya biasanya dengan melakukan wawancara baik dengan orangtua

15
atau orang yang merawat dan saksi mata yang mengetahui tentang penderita.
Beberapa pertanyaan yang perlu diajukan adalah untuk menggambarkan kejadian
sebelum, selama dan sesudah serangan kejang itu berlangsung. Dengan
mengetahui riwayat kejadian serangan kejang tersebut biasanya dapat
memberikan informasi yang lengkap dan baik mengingat pada kebanyakan kasus,
dokter tidak melihat sendiri serangan kejang yang dialami penderita. (Sunaryo,
2007)

a. Hal-hal yang penting dalam anamnesis adalah sebagai berikut:

1. Waktu serangan pertama kali muncul

Usia serangan dapat memberi gambaran klasifikasi dan penyebab kejang.


Serangan kejang yang dimulai pada neonatus biasanya penyebab sekunder
gangguan pada masa perinatal, kelainan metabolik dan malformasi
kongenital. Serangan kejang umum cenderung muncul pada usia anak-
anak dan remaja. Pada usia sekitar 70 tahunan muncul serangan kejang
biasanya ada kemungkinan mempunyai kelainan patologis di otak seperti
stroke atau tumor otak dsb.

2. Hal yang terjadi selama serangan kejang berlangsung

Serangan kejang yang berasal dari lobus frontalis mungkin dapat


menyebabkan kepala dan mata deviasi kearah kontralateral lesi. Serangan
kejang yang berasal dari lobus temporalis sering tampak gerakan
mengecapkan bibir dan atau gerakan mengunyah. Pada serangan kejang
dari lobus oksipitalis dapat menimbulkan gerakan mata berkedip yang
berlebihan dan gangguan penglihatan. Lidah tergigit dan inkontinens urin
kebanyakan dijumpai dengan serangan kejang umum meskipun dapat
dijumpai pada serangan kejang parsial kompleks.

3. Hal yang terjadi segera sesudah serangan kejang berlangsung

Periode sesudah serangan kejang berlangsung dikenal dengan istilah “post


ictal period ” Sesudah mengalami serangan kejang umum tonik klonik
penderita lalu tertidur. Periode disorientasi dan kesadaran yang menurun
terhadap sekelilingnya biasanya sesudah mengalami serangan kejang

16
parsial kompleks. Hemiparese atau hemiplegi sesudah serangan kejang
disebut “Todd’s Paralysis“ yang menggambarkan adanya fokus patologis
di otak.

4. Frekuensi kejang per siklus 24 jam

Serangan kejang tonik klonik dan mioklonik banyak dijumpai biasanya


pada waktu terjaga dan pagi hari. Serangan kejang lobus temporalis dapat
terjadi setiap waktu, sedangkan serangan kejang lobus frontalis biasanya
muncul pada waktu malam hari.

5. Faktor pencetus

Serangan kejang dapat dicetuskan oleh karena panas, kelelahan fisik dan
mental, atau suara suara tertentu. Dengan mengetahui faktor pencetus ini
dalam konseling dengan keluarga dapat membantu dalam mencegah
serangan kejang.

6. Frekuensi serangan kejang

Informasi ini dapat membantu untuk mengetahui bagaimana respon


pengobatan jika sudah mendapat obat obat anti kejang.

7. Periode bebas kejang

Pertanyaan ini mencoba untuk mencari apakah sebelumnya penderita


sudah mendapat obat anti kejang atau belum dan dapat menentukan
apakah obat tersebut yang sedang digunakan spesifik bermanfaat.

8. Luka ditubuh sehubungan dengan serangan kejang

Pertanyaan ini penting mengingat penderita yang mengalami luka ditubuh


akibat serangan kejang, sehingga dalam hal ini informasi tersebut dapat
dipersiapkan upaya upaya untuk mengurangi bahaya terjadinya luka.

9. Riwayat pengobatan

Dengan mengetahui gambaran penderita yang pernah datang ke unit gawat darurat
dapat mengidentifikasi derajat beratnya serangan kejang itu terjadi yang mungkin
disebabkan oleh karena kurangnya perawatan penderita, ketidakpatuhan minum

17
obat, ada perubahan minum obat dan penyakit lain yang menyertai. (Sunaryo,
2002)

b. Riwayat Keluarga

Ditanyakan apa ada orangtua, saudara, yang menderita penyakit seperti ini

c. Riwayat Perinatal

Pertanyaan tentang masa perinatal penting ditanyakan ke orang tua baik keluhan
ibu selama hamil, penggunaan obat-obatan selama kehamilan, alkohol, rokok dan
penyakit-penyakit yang diidap ibu selama hamil.

d. Riwayat Persalinan

Masa persalinan juga dapat menetukan apakah ada faktor penyebab yang dimiliki
anak. Dengan bertanya tentang cara persalinan, lamanya persalinan, apakah terjadi
asfiksia, berat badan saat lahir, dan riwayat penyakit yang dialami anak seperti
kuning, sesak nafas. Selain dari itu, riwayat menyusui dan imunisasi juga
ditanyakan kepada keluarga

e. Masa Tumbuh Kembang

Pertumbuhan dan perkembangan anak dapat dipengaruhi oleh epilepsi yang


diderita oleh anak dan sebaliknya pertumbuhan dan perkembangan yang
terhambat dapat menjadi faktor risiko terjadinya epilepsi. Untuk itu sangat penting
menanyakan tumbuh kembang anak apakah sesuai dengan milestone, bagaimana
prestasi disekolah, kualitas tidur, dan kegiatan sehari-hari.

f. Mengenai tindakan yang telah dilakukan untuk mengatasi kejang

Riwayat perawatan dan pengobatan karena kejang. Perlu ditanyakan jenis


obat yang diberikan berserta dosis, apakah pernah diganti dengan obat lain,
apakah alasan diganti.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik pada penderita kejang diawali dengan observasi. Hal-hal


yang diobservasi antara lain cara berjalannyaapakah normal, atau tampak
kelemahan bahkan spastisitas pada salah satu atau kedua sisi.perlu pula
18
diperhatikan interaksi dengan lingkungan, normal atau hiperaktif dan apakah
perkembangan bicara sesuai dengam usia.

Pemeriksaan fisik dilakukan pada semua sistem. Perlu diperhatikan apakah


ada jaringan parut, perubahan warna kulit, adenoma sebaseum, haemangioma,
asimetri, anomali kongenital. Pada kondisi akut, perhatikan: demam, penonjolan
fontanel, kaku leher, ruam, penurunan kesadaran.

Pemeriksaan neurologis yang perlu diperhatikan antara lain mata: ukuran dan
reaksi pupil, lapangan pandang, nystagmus, funduskopi jika memungkinkan serta
saraf kranial lainnya, kekuatan otot, serta tonus (hiper atau hipotonus) refleks
apakah ada perbedaan antara kiri dengan kanan. Tanda-tanda keracunan obat,
seperti ataksia, mengantuk, nystagmus. (WHO, 2009

2.1.7. Pemeriksaan Penunjang

Selain dari anamnesis dan pemeriksaan fisik, penegakan diagnosa epilepsi


juga tergantung dari pemeriksaan penunjang yang dilakukan. Beberapa
pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada penderita dengan kejang
adalah sebagai berikut.

1. Elektroensefalografi (EEG)

Pemeriksaan EEG harus dilakukan pada semua penderita epilepsi


dan merupakan pemeriksaan penunjang yang paling baik untuk
menegakkan diagnosis epilepsi. Adanya kelainan fokal pada EEG,
menunjukkan kemungkinan adanya lesi struktural di otak, sedangkan
adanya kelainan umum pada EEG menunjukkan adanya kemungkinan
kelainan genetik atau metabolik.

Perlu diingat bahwa tidak selalu gangguan fungsi otak dapat


tercermin dalam gambaran EEG. EEG normal dapat dijumpai pada anak
yang nyata-nyata ,menderita kelainan otak, dan sebaliknya EEG abnormal
dapat dijumpai pada anak normal dan sehat. EEG abnormal ringan dan
tidak khas terdapat pada 15 % populasi normal, dan kira-kira 10%
penderita epilepsi mempunyai EEG normal.

19
Untuk mendapatkan hasil EEG yang lebih positif perlu dilakukan
beberapa prosedur aktivasi, misalnya tidur, hiperventilasi, stimulasi fotik,
dan lain-lain. Aktivasi tidur akan memberikan hasil positif terutama pada
penderita dengan epilepsi psikomotor (epilepsi lobus temporalis). Aktivasi
hiperventilasi akan memberikan hasil positif terutama pada penderita
epilepsi absence (petit mal). Stimulasi fotik akan memberikan hasil positif
terutama pada penderita epilepsi centrencephalic. Ada jenis epilepsi yang
timbil apajika ada rangsangan atau suara tertentu. Aktivasi dapat dilakukan
dengan rangsangan yang sesuai, yang dapat menimbulkan epilepsi.

Rekaman EEG dikatakan abnormal jika terdapat :

1. Asimetri irama dan voltase gelombang pada derah yang sama di kedua
hemisfer otak.

2. Irama gelombang tidak teratur.

3. Irama gelombang lebih lambat dibanding seharusnya misalnya


gelombang delta.

4. Adanya gelombang yang biasanya tidak terdapat pada amak normal,


misalnya gelombamg tajam, paku (spike), paku-ombak, paku majemuk,
dan gelombang lambat yang timbul secara paroksismal.

Bentuk serangan epilepsi tertentu mempunyai gambaran EEG yang


khas, misalnya spasme infantil mempunyai gambaran EEG hipsaritmia,
epilepsi petit mal mempunyai gambaran EEG gelombang paku-ombak 3
siklus perdetik (3 spd), epilepsi mioklonik mempunyai gambaran EEG
gelombang paku/tajam/lambat dan paku majemuk yang timbul secara
serempak.

2. Pemeriksaan Cairan Serebrospinal

Cairan serebrospinal pada penderita epilepsi umumnya normal,


pungsi lumbal dilakukan pada penderita yang diduga menderita

20
meningitis. Pada penderita epilepsi dengan kelainan neurologis fokal dan
tanda peningkatan tekanan intrakranial sangat berbahaya apajika dilakukan
pungsi lumbal. Pada penderita dengan proses degeneratif pemeriksaan
cairan serebrospinal dapat berguna untuk menegakkan diagnosis, misalnya
pada Subaccute sclerosing panencephalitis (SSPE). Jika ditemukan zat anti
terhadap morbili dalam cairan serebrospinal berarti penderita menderita
SSPE.

3. CT Scan

Merupakan prosedur aman dan non invasif. Serangkaian gambar dari


bagian horisontal tengkorak dan otak diambil dan disajikan dalam gambar
anatomis yang akurat. Radiasi yang digunakan adalah dalam dosis rendah.
Teknik ini dapat menunjukkan tumor, hemorrhage, subdural hematoma,
anomali vaskular dan kelainan struktur lainnya.

4. MRI

MRI bekerja berdasarkan prinsip absorpsi dan emisi energi dalam


range radiofrekuensi dari spektrum elektromagnetis. Tubuh manusia
utamanya terdiri dari lemak dan air. Lemak dan air tersusun dari atom
hidrogen. Tubuh manusia terdiri dari 63% atom hidrogen. Inti hidrogen
memiliki sinyal Nuclear Magnetic Resonance (NMR). Atas kerja inilah
MRI mencitrakan sinyal NRM dari inti hidrogen. MRI menghasilkan
gambar dalam potongan tipis tubuh manusia. MRI telah banyak
membantu dalam penilaian Sistem Saraf Pusat.

2.1.8. Diagnosis Banding

1. Gangguan metabolik

a. Hipoglikemia

Kadar gula plasma < 45 mg/dl pada bayi atau anak-anak dengan atau
tanpa gejala.

Kadar gula plasma < 35 mg/dl pada neonatus aterm < 72 jam

Kadar gula plasma < 25 mg/dl pada neonatus preterm dan KMK

21
Ketika kadar glukosa dalam darah rendah, sel-sel dalam tubuh terutama
otak, tidak menerima cukup glukosa dan akibatnya tidak dapat
menghasilkan cukup energi untuk metabolisme dan dapat menimbulkan
kejang yang dapat berakibat pada rusaknya sel-sel otak serta saraf dan
sel-sel otak serta saraf yang rusak dapat menyebabkan cerebral palsy,
retardasi mental, dll.

Penyebab hipoglikemia pada anak :

o Peningkatan pemakaian glukosa / hiperinsulin yaitu pada neonatus


dari ibu penderita diabetes, besar masa kehamilan (BMK), neonatus
yang menderita eritroblastosis fetalis,dll

o Penurunan produksi/simpanan glukosa seperti pada bayi prematur,


IUGR, Asupan kalori yang tidak adekuat, penundaan pemberian
asupan(susu/minum), dll.

o Peningkatan pemakaian glukosa dan atau penurunan produksi


glukosa seperti pada stress perinatal, sepsis, syok, asfiksia,
hipotermi, pasca resusitasi, dll.

b. Hiponatremia

- Kadar natrium serum < 120 mEq/L sering bergejala kejang, syok dan
lethargi.

- Hiponatremia dapat mengakibatkan penurunan kesadaran hingga koma,


dan penderita juga dapat mengalami kejang, hemiparesis, ataksia,
tremor, afasia dan gejala gangguan jaras kortikospinalis. Apajika
disertai kejang, harus segera dilakukan koreksi natrium karena
penderita mempunyai mortalitas yang tinggi. (Weiner, 2001).

c. Hipomagnesemia

- Hypomagnesemia didefinisikan sebagai konsentrasi


magnesium plasma <1,6 mEq/L (<1,9 mg/dl). Magnesium
direkomendasikan sebagai anti konvulsan pada preeklampsia dan

22
eklampsia. Penghambatan N-metil- D aspartat (NMDA) reseptor
glutamat dan meningkatnya produksi prostaglandin vasodilator dalam
otak dapat menganggu mekanisme antikonvulsan dari magnesium.
Selain itu, magnesium juga berfungsi untuk menstabilkan membran
saraf. (Kliegman,2007)

- Gelaja biasanya muncul apajika kadar magnesium dalam tubuh < 1,2
mEq/L, dan untuk kejang yang timbul biasanya tonik klonik umum.
Selain kejang gejala lain yang dapat timbul adalah iritabilitas
neuromuscular, hipereksitabilitas SSP dan aritmia jantung.
(Kliegman,2007)

d. Defisiensi vitamin B6

- Fungsi sistem saraf cukup tergantung pada piridoksin, defisiensi


piridoksin dapat menyebabkan kejang-kejang dan neuropati perifer.
Piridoksin berperan serta dalam transport aktif asam amino melewati
membran sel, chelates metal dan berperan serta dalam sintesis asam
arakhidonat dari asam linoleat. Piridoksin tersedia dalam asi, susu sapi
dan dalam tepung, tetapi proses pemanasan yang lama pada susu sapi
dan tepung dapat menghancurkan piridoksin.

- Piridoksal fosfat merupakan koenzim untuk dekarboksilase glutamat


dan asam Y-aminobutirat transaminase yang masing-masingnya
berfungsi untuk metabolisme otak normal

- Bayi yang minum susu formula yang kurang vitamin B6 selama 1-6
bulan menunjukkan iritabilitas dan kejang menyeluruh

- Selain dari defisiensi vitamin B6, ketergantungan atau berlebihannya


vitamin B6 juga dapat menyebabkan kejang-kejang yang bersifat
mioklonik khas dengan gambaran hipsaritmik pada
elektroensefalogram. Ini terjadi biasanya pada bayi-bayi yang
mendapat dosis besar piridoksin selama kehamilan ibunya. Oleh
karena itu diet seimbang vitamin B6 sangatlah diperlukan.
(Kliegman,2007)

23
e. Gangguan metabolik bawaan

Defek metabolisme tubuh yang disebabkan oleh mutasi pada gen yang
mengkode protein spesifik sehingga terjadi perubahan struktur protein
atau jumlah protein yang disintesis yang dapat menimbulkan berbagai
sindrom, antara lain sindrom neurologis berupa disfungsi neurologis
yaitu kejang. (Kliegman,2007)

2. Kejang Demam

 Bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu tubuh (suhu rektal
diatas 38°C) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium.

 Terjadi pada 2%-4% anak berumur 6 bulan hingga 5 tahun, apajika


anak berumur < 6 bulan atau > 5 tahun mengalami kejang yang
didahului demam, pikirkan kemungkinan lain seperti epilepsi atau
infeksi sistem saraf pusat.

 Kejang demam kompleks dapat meningkatkan risiko kejadian epilepsi


hingga 4%-6%.(Hardjono, 2006)

3. Infeksi Sistem Saraf Pusat

a. Meningitis

- Peradangan selaput jaringan otak dan medulla spinalis yang dapat


disebabkan oleh bakteri patogen.

- Sering didahului infeksi pada saluran nafas atas atau saluran cerna
seperti demam, batuk, pilek, diare dan muntah serta saat pemeriksaan
akan ditemukan ubun-ubun besar yang menonjol, kaku kuduk atau
tanda ransangan meningeal (brudzinski dan kernig).

- Untuk menyingkirkan kemungkinan meningitis perlu dilakukan


pemeriksaan cairan cerebrospinal dengan lumbal pungsi. (Hardjono,
2006).

b. Encephalitis

24
- Infeksi jaringan otak yang dapat disebabkan oleh berbagai macam
mikroorganisme (virus,bakteri,jamur dan protozoa) namun yang
tersering adalah virus.

- Gejala yang timbul antara lain demam tinggi mendadak (hiperpireksia),


terdapatnya gejala peningkatan tekanan intrakranial dan tanda
kelumpuhan tipe upper motor neuron (spastis, hiperrefleks, refleks
patologis dan klonus).

- Kejang pada encephalitis bersifat umum atau fokal, dapat berupa status
konvulsivus dan dapat ditemukan sejak awal ataupun kemudian dalam
perjalanan penyakitnya.

4. Keracunan Teofilin

Digunakan untuk mengatasi apneu pada bayi yang dilahirkan dengan


persalinan yang sulit, efek samping penggunaan obat ini salah satunya
yaitu kejang.

5. Encephalopati Hipertensi

Dapat terjadi pada hipertensi emergensi yaitu suatu keadaan yang


menunjukkan tekanan darah yang harus diturunkan dalam waktu satu
jam karena didapatkan kejang, nyeri kepala, gangguan penglihatan atau
payah jantung.

6. Tumor Otak

Tumor otak adalah keganasan nomor 2 yang sering terjadi pada anak
setelah leukemia. Tumor otak supratentorial lebih sering menunjukkan
gejala kejang dibanding tumor otak infratentorial. Untuk menegakkan
diagnosa dapat dilakukan pemeriksaan MRI dan CT Scan.

7. Perdarahan Intrakranial

Perdarahan intrakranial didiagnosis atas dasar riwayat, manifestasi klinis,


ultrasonografi atau CT scan transfontanela kranium dan pengetahuan
tentang risiko spesifik-berat badan lahir terhadap tipe perdarahan.
Diagnosis perdarahan subdural pada bayi cukup bulan yang berat badan

25
lahirnya besar menurut kehamilan (BBLB) dengan disproporsi kepala-
panggul dapat tertunda 1 bulan sampai volume cairan subdural kronis
bertambah menyebabkan sefalomegali, dominasi frontal, fontanela
cembung, kejang-kejang dan anemia. Apajika neonatus sehat namun
terdapat kejang-kejang, kemungkinan neonatus tersebut menderita
perdarahan subarakhnoid ringan

2.2 Sejarah diet ketogenik


2.2.1 Tahun 1920-1990
Pada awal tahun 1920-an, epilepsi diterapi dengan bromide dan
fenobarbital. Kedua obat ini memiliki efek samping sedasi dan sering kali tidak
efektif dalam mengontrol kejang. Hugh Conklin, seorang ahli osteopatik,
meyakini (tanpa bukti) bahwa epilepsi terjadi akibat proses intoksikasi pada otak
oleh zat-zat yang berasal dari usus. Maka Conklin menyimpulkan bahwa dengan
mengistirahatkan saluran usus akan mengurangi proses intoksikasi di otak,
sehingga Conklin mulai mengembangkan terapi puasa dan terapi air pada epilepsi.
Terapi ini dilakukan dengan cara tidak member makanan apapun terhadap anak
penderita epilepsi, dan hanya memberikan air selama 25 hari. Pada 1922, Conklin
melaporkan jumlah persentasi yang tinggi pada anak yang dipuasakan tersebut,
dan lebih banyak lagi jumlah anak yang bebas kejang dengan terapi puasa pada
perode waktu yang lebih lama lagi (Freeman, 2006).
Pada tahun 1921, klinik Mayo mengeluarkan artikel pertama yang
menyebutkan bahwa diet yang tinggi lemak dan rendah karbohidrat dapat
mensimulasi efek metabolik menyerupai keadaan kelaparan. Diet ini menyediakan
jumlah protein yang cukup untuk pertumbuhan, karbohidrat yang minimal, dan
sisanya adalah kalori dalam bentuk lemak. Diet ini identik dengan diet ketogenik
yang dikenal sampai saat ini (Freeman, 2006).
Laporan mengenai efektivitas diet ketogenik yang baru ini muncul dalam
dua dekade berikutnya, sampai akhirnya fenitoin ditemukan pada tahun 1938, dan
perhatian para ahli dan peneliti epilepsi beralih pada mekanisme aksi dan efikasi
obat antikonvulsan yang baru tersebut, sehingga saat itu diet ketogenik mulai
dilupakan dan dianggap kurang efektif dan sulit untuk digunakan dibandingkan
menggunakan obat antikonvulsan yang baru (Freeman, 2006).
2.2.2 Awal tahun 1990-an

26
Pada rumah sakit John Hopkins ternyata terapi diet ketogenik tetap
dilanjutkan pada kira-kira 10 orang anak setiap tahunnya, dibawah pengawasan
dr.Samuel Livingston, dr.John Freeman dan ahli diet Millicent Kelley (Stafstrom,
2004).
Era baru diet ketogenik diawali oleh Jim Abrahams, seorang produser
Hollywood, yang memiliki anak penderita epilepsi refrakter yang tidak berhasil
dengan beberapa pengobatan. Abrahams kemudian membawa anaknya ke RS
John Hopkins, dan bangkitan kejang pada anaknya dapat dikontrol setelah
mendapat terapi diet ketogenik. Kemudian Abrahams mendirikan yayasan Charlie
yang menerbitkan buku dan membuat sebuah film mengenai diet ketogenik.
Yayasan Charlie juga mendanai tujuh pusat penelitian diet ketogenik. Penelitian
multisenter ini dimulai pada 1994 dan dipresentasikan pada American Epilepsy
Society pada 1996. Kemudian laporan-laporan hasil penelitian multisenter dan 150
pasien yang diterapi di RS John Hopkins mulai diterbitkan (Stafsrom, 2004).

2.2.3 Tahun 1996-2006


Penulis dari RS John Hokins telah melaporkan hasil penelitian mengenai
terapi diet ketogenik pada 150 anak. Dikatakan bahwa dua belas bulan setelah diet
dimulai, 7% anak bebas kejang, 20% anak mengalami penurunan frekuensi kejang
sebanyak 90%. Tiga sampai enam tahun kemudian, 27% dari anak yang sama
mengalami penurunan frekuensi kejang sampai bebas kejang (Freeman, 2007).
Walaupun dalam dekade akhir ini telah ada peningkatan drastis dalam hal
jumlah dan jenis obat antikonvulsan, tetapi diet ketogenik tetap menunjukkan
tingkat efektivitas yang baik, bahkan pada anak yang refrakter terhadap obat-obat
baru ini. Dan dalam 8 tahun terakhir ini, telah ada peningkatan drastis dalam
penggunaan diet ketogenik. Dan pada beberapa negara berkembang, telah terbukti
bahwa metode diet ketogenik lebih sedikit memakan biaya dibandingkan terapi
obat-obatan antikonvulsan (Freeman, 2007).

2.3 Mekanisme aksi diet ketogenik


2.3.1 Peran badan keton
Ketika lemak dipakai dan dimetabolisme sebagai sumber energi primer,
hati akan memproduksi badan keton, yaitu beta-hidroxibutirat (BHB), asetoasetat

27
dan aseton. BHB adalah badan keton dominan yang dapat diukur dalam darah,
dan telah digunakan sebagai ukuran klinis dari implementasi diet ketogenik.

Gambar 1. Jalur metabolik yang menghasilkan badan keton pada diet ketogenik
(Bough,2007)

Keadaan ketosis yang dominan inilah yang membuat para ahli


menganggap bahwa badan keton memiliki efek antikonvulsi. Pada tahun 1933,
Keith mengadakan penelitian dengan menginduksi kejang pada kelinci dengan
senyawa thujone, dan ternyata asetoasetat dapat memblok efek thujone tersebut.
Efek antikonvulsi aseton pertama kali ditemukan oleh Likhodii pada tahun 2003,
yang berhasil mencegah terjadinya kejang pada empat model kejang (kejang tonik
klonik, absence tipikal dan atipikal, dan kejang parsial kompleks) pada hewan
coba. Dan ternyata pada pasien-pasien epilepsi yang memiliki respon yang baik
terhadap diet ketogenik didapatkan peningkatan konsentrasi aseton di otak yang
diukur dengan magnetic resonance spectroscopy. Sementara BHB sendiri sampai

28
saat ini belum berhasil dibuktikan memiliki efek antikonvulsan langsung,
walaupun BHB memiliki struktur yang sama dengan GABA, yaitu
neurotransmitter inhibisi dan merupakan antikonvulsan poten (Politi, 2011).
Thio et al pada tahun 2000, dengan menggunakan teknik elektrofisiologi
seluler standar membuktikan bahwa konsentrasi BHB dan asetoasetat (dalam
millimolar), tidak mempengaruhi: excitatory post-synaptic potentials (EPSPs),
aktivitas epileptiform spontanpada model kejang pada lokasi korteks hipokampus-
entorhinal, dan seluruh sel pada neuron hipokampus (Politi, 2011).

2.3.2 Peran restriksi glukosa


Berdasarkan berbagai penelitian, telah dibuktikan keadaan ketosis yang
persisten adalah keadaan yang sangat penting dalam diet ketogenik untuk
menimbulkan efek proteksi terhadap kejang. Tetapi beberapa peneliti lain
menganggap bahwa restriksi glukosa lah yang merupakan kunci atau inti dari diet
ketogenik. Pada diet ketogenik, selain keadaan ketosis, sudah jelas bahwa pada
saat ketonemia berkembang, terjadi juga penurunan kadar gula darah. Pada tahun
2003, Greene et al mengemukakan hipotesis bahwa restriksi glukosa akan
mengurangi produksi energi melalui glikolisis, yang akan membatasi kemampuan
neuron untuk untuk mencapai atau mempertahankan level aktivitas sinaptik yang
diperlukan untuk menimbulkan bangkitan kejang (Plogsted, 2010).
Hipotesis lain menyatakan bahwa restriksi glukosa selama terapi diet
ketogenik akan mengaktivasi channel ATP-sensitive potassium (KATP). Channel
KATP adalah reseptor yang diekspresikan diseluruh sistim saraf pusat, baik pada
neuron dan glia. Channel ini bertindak sebagai sensor metabolik, menghubungkan
eksitabilitas membran sel dengan level ADP dan ATP yang berfluktuasi.
Penurunan rasio ATP/ADP akan mengaktivasi reseptor ini sehingga membuka
channel dan menimbulkan hiperpolarisasi membran. Ketika jumlah glukosa
dibatasi, channel KATP akan terbuka dan menimbulkan hiperpolarisasi sel karena
konsentrasi ATP intraseluler yang menurun, sehingga channel K ATP dipercaya
dapat mengatur ambang kejang (Freeman, 2006).
2.3.3 Peran asam lemak

29
Polyunsaturated fatty acid (PUFA) seperti: docosahaxanoic acid (DHA),
arachidonic acid (AA), atau eicosapentanoic acid (EPA) dipercaya memiliki
pengaruh dalam fungsi kardiovaskular dan kesehatan. Pada miosit jantung, PUFA
menginhibisi channel sodium dan channel kalsium. Efek yang sama juga
didapatkan pada jaringan neuron, misalnya DHA dan EPA dapat menghilangkan
eksitabilitas neuron dan cetusan listrik pada hipokampus (Bough, 2007).
Pada terapi diet ketogenik, didapatkan peningkatan kadar AA dan DHA
dalam serum dan otak pasien. Pada tahun 2002, Schlanger et al melakukan
penelitian dengan memberikan suplemen 5 gram PUFA sekali sehari dapat
menurunkan frrekuensi dan intensitas kejang pada beberapa penderita epilepsy.
Dari hasil penelitian tersebut dapat disimpulkan bahwa peningkatan kadar PUFA
(AA dan DHA) akibat diet ketogenik akan menimbulkan penurunan eksitabilitas
neuron dan mengurangi aktivitas kejang (Bough, 2007).
PUFA dapat memblok aktivitas kejang melalui tiga cara. Pertama, PUFA
dapat menginhibisi aktivitas channel ion secara langsung. Omega-3 telah terbukti
dapat menginhibisi channel natrium dan kalsium, dapat meningkatkan resistensi
terhadap cetusan listrik yang diinduksi oleh biculline dan glutamat, dan dapat
memperpanjang waktu pemulihan dari inaktivasi pada neuron hipokampus.
Kedua, bersama-sama dengan badan keton, PUFA dapat mengaktivasi channel
potassium K2P yang sensitive terhdap lemak. Ketiga, PUFA dapat meningkatkan
aktivitas pompa Na+/K+-ATPase. Temuan-temuan ini mengindikasikan bahwa
peningkatan level PUFA di otak akibat diet ketogenik dapat membantu untuk
menurunkan hipereksitabilitas neuron melalui berbagai mekanisme secara
langsung (Freeman, 2006).
Selain mekanisme secara langsung seperti yang telah disebut di atas,
PUFA juga dapat bekerja secara tidak langsung untuk membatasi eksitotoksisitas
dan neurodegenerasi. PUFA dapat menginduksi ekspresi dan aktivitas uncoupling
proteins (UCPs) untuk menghilangkan reactive oxygen species (ROS),
mengurangi disfungsi neuron, dan menginduksi efek neuroprotektif. PUFA juga
dapat mengaktivasi PPARα (peroxisome proliferator-activated receptor α) dan
menginduksi up-regulasi transkrip energi sehingga dapat meningkatkan cadangan
energi, stabilisasi fungsi sinaps dan membatasi hipereksitabilitas.

30
Gambar 2. Jalur mekanisme PUFA untuk membatasi hipereksitabilitas otak
(Bough, 2007)

2.3.4 Hipotesis noradrenergik


Secara umum, peningkatan kadar noradrenergik dapat menghasilkan efek
antikonvulsan. Hal ini dibuktikan dengan berbagai penelitian, seperti: inhibitor re-
uptake norepinefrin dapat mencegah aktivitas kejang pada hewan coba tikus, dan
kerusakan locus ceruleus (penghasil norepinefrin utama di otak) dapat
menimbulkan status epileptikus pada tikus, dan adanya beberapa penelitian yang
melaporkan bahwa didapatkan kadar norepinefrin yang sangat rendah di otak
hewan coba epilepsi (Freeman, 2007).
Weishenker dan Szot pada tahun 2002 melaporkan adanya peningkatan
level norepinefrin sebanyak dua kali lipat pada hipokampus setelah mendapat
terapi diet ketogenik, sehingga dapat disimpulkan bahwa diet ketogenik dapat
meningkatkan pelepasan basal norepinefrin. Penelitian-penelitian ini
mengindikasikan bahwa efek antikonvulsan diet ketogenik mungkin juga
ditimbulkan oleh efek peningkatan noradrenalin di otak (Neal, 2008).
2.3.5 Hipotesis GABA-ergik

31
Salah satu hipotesis paling populer mengenai mekanisme aksi diet
ketogenik adalah keterlibatan GABA, neurotransmitter inhibisi utama di otak.
Secara umum, diet ketogenik paling efektif pada kejang yang diakibatkan
antagonis GABA-ergik.
Mekanisme aksi yang telah dapat dibuktikan adalah melalui proses
metabolisme glutamate, badan keton dan glukosa di otak. Pada keadaan ketosis,
BHB dan asetoasetat memberi kontribusi besar terhadap kebutuhan energi di otak,
dimana semua badan keton akan membentuk Acetyl-CoA yang akan memasuki
siklus tricarboxylic acid (TCA) melalui jalur sintetase sitrat. Hal ini akan
mempengaruhi konsumsi oxaloacetate, yang diperlukan untuk proses transaminasi
glutamat menjadi aspartat. Kemudian jumlah oxaloacetate akan kurang tersedia
untuk proses jalur aminotransferase aspartat. Jumlah glutamate yang akan diubah
menjadi aspartat akan berkurang, sehingga glutamate yang tersedia akan dipakai
untuk sintesis GABA melalui glutamic acid decarboxylase (GAD) (Bough, 2007).

Gambar 3. Diagram metabolisme glutamate, badan keton dan glukosa di otak


(Bough,2007)

2. 4 Indikasi diet ketogenik


2.4.1 Epilepsi refrakter

32
Sejak awal penggunaan diet ketogenik diindikasikan pada penderita
epilepsi refrakter. Diet ketogenik tidak dianjurkan untuk diberikan pada epilepsi
dengan onset yang baru, karena pemakaian obat anti epilepsi (OAE) lebih mudah
dan sederhana penggunaannya dan efektif pada 70-80% pasien. Diet ketogenik
membutuhkan komitmen dalam hal waktu dan usaha oleh pasien, keluarga, tim
tenaga kesehatan dan institusi yang memfasilitasi terapi ini. Umumnya pusat-
pusat epilepsi akan memulai terapi diet ketogenik apabila pasien gagal diterapi
dengan dua atau tiga OAE standar (Stafstrom, 2004).

2.4.2 Tipe kejang


Awalnya diet ketogenik diberikan pada semua tipe kejang karena masih
sedikitnya pilihan terapi untuk epilepsi. Tetapi saat ini diet ketogenik lebih banyak
dipakai pada tipe kejang umum, seperti absence, atonik, dan mioklonik. Pada
penelitian-penelitian terakhir, kejang parsial sangat jarang diterapi dengan diet
ketogenik, dan anak yang murni dengan kejang parsial sering kali dieksklusikan.
Walaupun, beberapa penelitian lain tidak mendapatkan perbedaan bermakna
mengenai efektivitas diet ketogenik berdasarkan tipe kejang (Stafstrom, 2004).

2.4.3 Epilepsi simtomatik dan asimtomatik


Diet ketogenik awalnya dianggap tidak efektif pada epilepsi simtomatik,
tetapi penelitian yang dilakukan oleh Keith dan Livingston mengindikasikan
keberhasilan diet ketogenik pada anak-anak dengan epilepsi simtomatik.
Penelitian-penelitian berikutnya mengindikasikan bahwa diet ketogenik memiliki
efikasi yang sama pada pasien-pasien dengan disgenesis otak (Freeman, 2007).

2.4.4 Usia
Apakah usia pasien merupakan faktor prognosis penting dalam
menentukan keputusan pemberian diet ketogenik, masih belum jelas sampai saat
ini. Keberhasilan penggunaan diet ketogenik pada bayi-bayi dengan epilepsi telah
berhasil dibuktikan melalui beberapa penelitian. Pada salah satu penelitian pada

33
32 bayi, didapatkan hasil bahwa 19% bayi menjadi bebas kejang, dan 36 % bayi
mengalami penurunan frekuensi kejang sebanyak 50%. Diet ketogenik belum
banyak digunakan pada pasien usia dewasa, tetapi saat ini pusat-pusat epilepsi
sudah mulai menawarkan diet ketogenik pada pasien dewasa (Plogsted, 2010).

2.4.5 Sindrom epilepsi


Berbagai penelitian melaporkan bahwa diet ketogenik memiliki efektivitas
yang baik pada sindrom epilepsi. Pasien-pasien dengan sindrom Lennox-Gastaut
menunjukkan respon yang baik terhadap terapi diet ketogenik. Diet ketogenik
juga menunjukkan haisl yang baik pada sindrom West, dimana setelah 12 bulan
dengan terapi diet ketogenik, 56% pasien masih tetap dengan terapi diet, 26%
pasien dengan penurunan 90% frekuensi kejang, dan 13% pasien yang bebas
kejang (Politi, 2011).

2.4.6 Efek samping OAE


Risiko timbulnya efek samping OAE akan meningkat dengan politerapi
ataupun dengan pemakaian dosis tinggi, yang sering kita jumpai pada pasien
dengan epilepsi refrakter. Toleransi yang buruk terhadap OAE maupun efek
samping akibat pemakaian OAE merupakan pertimbangan yang kuat untuk
memutuskan penggunaan diet ketogenik. Tidak seperti OAE, diet ketogenik tidak
menimbulkan gangguan pada fungsi kognitif maupun prilaku anak (Stafstrom,
2004).

2.4.7 Inborn Errors of Metabolism


Pada kasus-kasus inborn errors of metabolism, seperti glucose transporter
protein deficiency dan pyruvate dehydrogenase deficiency, diet ketogenik
merupakan salah satu pilihan terapi yang baik, karena defek atau gangguan
metabolisme karbohidrat dapat diatasi dengan penggunaan badan keton sebagai
sumber energi utama. Diagnosis dan terapi dini dapat memperpanjang hidup dan
mengurangi morbiditas pada pasien ini (Freeman, 2007).

2.5 Kontraindikasi diet ketogenik

34
2.5.1 Inborn errors of metabolism
Beberapa kontraindikasi mutlak untuk pemberian diet ketogenik adalah
defek metabolisme lemak dan kelainan-kelainan yang membutuhkan kandungan
karbohidrat tinggi, seperti β-oxydation defects dan porfiria. Kegagalan
mendiagnosis kelainan-kelainan ini sebelum memulai diet ketogenik dapat
menimbulkan morbiditas yang siknifikan dan fatal. Sehingga keadaan-keadaan
yang merupakan kontraindikasin ini harus diperhitungkan sebelum memulai diet
ketogenik (Neal, 2008).

2.5.2 Obat-obatan dan diet ketogenik


Tidak ada kotraindikasi mutlak dalam penggunaan obat-obatan pada
pasien yang sedang menjalani diet ketogenik. Tetapi bagaimanapun, kebutuhan
untuk mempertahankan kondisi ketosis maksimal menjadi bahan pemikiran dan
pertimbangan yang cukup sulit untuk tim diet ketogenik, terutama bila pasien
dengan diet ini harus mendapat obat-obat tambahan. Sehingga tim diet ketogenik
sangat bergantung pada ahli farmasi untuk mengetahui kadar karbohidrat dlam
obat-obatan yang akan dikonsumsi pasien. Obat-obatan golongan steroid tidak
direkomendasikan untuk digunakan pada pasien dengan diek ketogenik karena
dapat menurunkan kadar ketosis pasien (Neal, 2008).

2.6 Komplikasi diet ketogenik


Efek samping yang dapat timbul selama proses inisiasi diet ketogenik
adalah: hipoglikemi, asidosis, muntah, diare, dan menolak untuk makan. Maka
pasien harus dimonitor dengan ketat selama proses inisisasi diet, agar dapat
mencegah timbulnya komplikasi atau memberikan terapi dengan cepat apabila
komplikasi timbul (Huffman, 2006).
Efek samping yang muncul selama fase maintenance diet ketogenik
biasanya minor, diantaranya adalah hiperuricemia (2%), hipokalsemia (2%),
penurunan level asam amino, asidosis (2-4%), gejala gastrointestinal (muntah,
konstipasi, diare, nyeri abdomen) (12-50%), iritabilitas, letargi (4-9%) dan
menolak untuk makan. Hiperkolesterolemia dilaporkan terjadi pada 29-59% anak.
Selain itu, batu ginjal dilaporkan terjadi pada 3-7% anak, peningkatan infeksi

35
pada 2-4% anak, dan komplikasi jantung diantaranya kardiomiopati dan
pemanjangan interval QT pada beberapa anak (Huffman, 2006).

2.7 Tipe diet ketogenik


2.7.1 Diet ketogenik klasik
Diet ketogenik klasik adalah tipe diet yang pertama kali dibuat dan
digunakan di RS John Hopkins, yaitu sejak tahun 1920-an. Diet ini menggunakan
trigliserida rantai panjang (LCT) sebagai sumber lemak yang utama, dengan rasio
lemak berbanding karbohidrat dan protein yaitu 4:1. Trigliserida rantai panjang
terutama dapat diperoleh dari mentega, mayonnaise, minyak zaitun dan sebagian
besar diet lemak lain (Neal, 2008).
Pada diet ketogenik, ada beberapa parameter biokemikal yang harus
dianalisis dari sampel darah, diantaranya adalah badan keton (asetoasetat, BHB),
glukosa serum, piruvat, dan laktat. Berbagai penelitian menunjukkan bahwa
semua tipe diet ketogenik menimbulkan peningkatan level badan keton yang
siknifikan, tetapi efek peningkatan badan keton ini paling jelas terlihat pada diet
ketogenik klasik (Neal, 2008).

36
Tabel 1. Kandungan protein, karbohidrat, dan lemak dan kalori berbagai lemak
(Freeman, 2007)

2.7.2 Diet Medium Chain Triglyceride (MCT)


Pada pertengahan abad ke-20, diet ketogenik mulai ditinggalkan karena
ditemukannya jenis OAE yang baru dan diet ketogenik yang sulit untuk diterima
sebagian pasien. Dr. Peter Huttenlocher dari Universitas Chicago berusaha untuk
menemukan dan mengembangkan bentuk diet ketogenik yang baru, dengan
membuat formula makanan yang mirip diet normal. Tim dr.Huttenlocher
menyebut formula ini dengan diet medium-chain triglycerides (MCT). Mereka
mengganti trigliserida rantai panjang (LCT) pada diet ketogenik klasik dengan
MCT. MCT dibuat dalam bentuk minyak yang tidak berbau, tidak berwarna, dan
tidak berasa. MCT juga harus dihitung terlebih dulu untuk kemudian dapat
dimasukkan dalam dafter diet, tapi MCT bersifat lebih ketogenik dibandingkan
LCT. Akibat sifatnya yang lebih ketogenik maka seorang pasien dengan diet MCT
dapat mengkonsumsi makanan-makanan anti-ketogenik yang lebih bervariasi,
seperti buah daan sayur dengan porsi lebih besar. Konsumsi cairan juga tidak
dibatasi dalam diet MCT. Jenis makanan yang lebig bervariasi dalam diet MCT

37
diharapkan dapat meningkatkan kepatuhan pasien dalam menjalani diet, dan
pasien diharapkan dapat menjalani diet yang lebih normal walaupun harus
mempertahankan keadaan ketosis (Huffman, 2006).
Diet MCT, seperti juga diet klasik, diinisiasi dengan puasa biasanya mulai
menunjukkan hasil dalam beberapa hari setelah dimulai. Jika diet MCT berhasil,
maka pasien dipertahankan dengan diet ini selama 2 tahun.
Walaupun pada beberapa penelitian diet MCT dilaporkan memiliki
efektivitas yang sama dengan diet klasik, tetapi pada terapi diet ketogenik di RS
John Hopkins, didapatkan bahwa diet MCT memiliki efek kontrol kejang yang
lebih rendah dibandingkan diet klasik, yang kemungkinan diakibatkan jumlah
kalorinya yang cukup tinggi dibanding diet klasik. Selain itu, pada diet MCT
sering didapatkan keluhan berupa kram perut, diare persisten dan berat, dan mual
muntah, sehingga bila pasien tidak kuat, diet ini tidak akan efektif. Sehingga
biasanya minyak MCT ini ditambahkan pada diet klasik untuk meningkatkan
keadaan ketosis dan mengurangi konstipasi (Stafstrom, 2004).

2.7.3 Diet modifikasi Atkins


Tipe diet yang ketiga adalah diet modifikasi Atkins. Dengan restriksi
karbohidrat, diet Atkins dapat menginduksi ketosis dan tidak perlu dilakukan
restriksi protein, cairan atau kalori, dan tidak didahului oleh fase puasa. Bahkan
diet Atkins ini sudah tersedia di toko-toko makanan tertentu, sehingga keluarga
pasien tidak perlu lagi mengukur atau menakar makanan yang akan dikonsumsi.
Keadaan ketosis pada urin dapat dijumpai dalam empat hari setelah diet dimulai
(Freeman, 2007).
Selama beberapa hari pertama, seperti pada tahap inisiasi diet klasik,
pasien dapat menjadi ketosis dengan sangat cepat, sehingga muncul efek samping
mengantuk, dehidrasi atau muntah. Beberapa pasien mungkin akan harus
diopname untuk pemberian cairan intravena.
Setelah bulan pertama, maintenance untuk diet Atkins adalah sama dengan
diet ketogenik klasik. Jika efek kontrol kejang yang diharapkan masih kurang,
maka sumber-sumber lemak seperti mayonais, mentega, krim atau minyak MCT
dapat ditambahkan ke dalam diet. Jika pasien terlalu ketosis (mengantuk dan
tampak kurang bertenaga), karbohidrat dapat sedikit dinaikkan (Stafstrom, 2004).

38
Tabel 2. Perbedaan antara diet klasik dan diet modifikasi Atkins (Freeman, 2007)

BAB III

39
PENUTUP

Diet ketogenik adalah suatu pola diet dengan formula tinggi lemak, rendah
protein dan rendah karbohidrat, yang telah digunakan sejak tahun 1920-an untuk
penatalaksanaan /terapi kasus epilepsi yang refrakter terhadap dua atau tiga jenis
obat anti epilepsi standar.
Ada tiga tipe diet ketogenik, yaitu diet klasik, diet medium-chain
triglyceride (MCT) dan diet modifikasi Atkins. Diet klasik menggunakan
trigliserida rantai panjang yang diberikan dengan dasar perbandingan lemak dan
karbohidrat adalah 4:1, dimana mayoritas kalori (90%) diperoleh dari lemak.
Terapi diet umumnya diawali dengan periode puasa, kemudian diikuti dengan
peningkatan kalori secara gradual. Pada fase awal, pasien diopname selama
beberapa hari, dan dilakukan monitor kadar gula darah, keton urin, dan beberapa
variable metabolik lain. Inti dari diet ketogenik adalah produksi badan keton oleh
hati. Badan keton merupakan sumber energi alternatif selain glukosa (Bough,
2007).
Walaupun efektivitas klinis diet ketogenik telah diterima secara luas, tetapi
mekanisme aksi antikovulsan diet ini masih sangat sedikit dimengerti. Beberapa
teori mekanisme aksi yang telah mulai diterima saat ini adalah: peran badan
keton, peran restriksi glukosa, peran asam lemak, dan peran neurotransmitter
(hipotesis noradrenalin dan hipotesis GABAergik) (Politi, 2011).
Adanya hubungan terapeutik yang jelas antara metabolisme dan aktivitas
saraf, yang dapat mengungkapkan dasar-dasar mekanistik otak yang penting dari
epilepsi. Terapi metabolik dengan diet ketogenic meningkatkan fungsi
mitokondria, meningkatkan penghambatan, dan mengurangi kemungkinan bahwa
rangsangan saraf akan mencapai ambang kejang kritis. Perawatan berbasis
metabolik memungkinkan keadaan homeostatik yang kurang menguntungkan,
dengan meningkatkan ambang kejang dan berpotensi lebih tahan terhadap
gangguan atau tekanan fisiologis lainnya. Untuk saat ini, kita tahu bahwa fenotipe
metabolik yang lebih stabil dan kuat adalah fondasi untuk peningkatan
kemungkinan fungsi otak normal dan pergeseran signifikan dari aktivitas kejang
yang tak terduga dan sporadis.

40
41
DAFTAR PUSTAKA

1. Shinnar S, Pellock JM. Update on the Epidemiology and Prognosis of


Pediatric Epilepsy. J Child Neurol. 2002; 17:S4—S17.
2. WHO. Epilepsy. Diakses di http://www.who.int/mediacentre/
factsheets/fs999/en/ pada 10 April 2014 pukul 20.15 WIB.
3. Cowan LD. The epidemiology of the epilepsies in children. Ment Retard
Dev Disabil Res Rev. 2002;8(3):171-81.
4. Friedman MJ, Ghazala QS. Seizure in children. In Taheri PA, Naseri M,
Lahooti M, Sadeghi M. The Life Time Prevalence of Chilhood Seizure.
Iranian J Publ Health. 2009 Jan; 28(1):69-73.
5. Mandal A. Epilepsy Epidemiology. Diakses di http://www.news-
medical.net/health/Epilepsy-Epidemiology.aspx pada 10 April 2014 pukul
19.05 WIB.
6. CDC. Targeting Epilepsy Improving the Lives of People One of The
Nation’s Most Common Neurological Conditions. At a Glance. 2011; 1-4.
7. Soetamenggolo TS, Sofyan I. Kelainan Paroksismal dalam Buku Ajar
Neurologi anak. IDAI;(10):190.
8. Kliegman RM, Behrman, Richard E, Jenson. Nelson Textbook of
Pediatric, 18th ed. 2007.
9. WHO. Epilepsy:Manual For Medical and Clinical Officer in
Africa.Geneva;2002;3-4
10. Major P, Thiele EA. Seizure in children: laboratory, diagnosis, and
management. Pediatri Rev 2007;28:405-14.
11. Shorvon S. Definition and Epidemiology in Handbook of Epilepsy
Treatment. Ed.3 2010:1-2.

12. Suwarba, IGNM. Insidens dan Karakteristik Klinis Epilepsi Pada Anak.
Saripediatri. Vol.13;2;2011;123-28.
13. Risan NA. Aspek Genetik Pada Epilepsi dalam PIKAB VII Tatalaksana
Terkini di Bidang Nefrologi, Neuropediatri dan Respirologi untuk
Meningkatkan Kualitas Hidup Anak dari Ilmu Dasar ke Aplikasi Klinis.
(ed) Garna H. 2009; 93-99.
14. Raharjo TB. Faktor-Faktor Risiko Epilepsi pada Anak Dibawah Usia 6
Tahun.Tesis, Magister Biomedik dan Pendidikan Spesialis Ilmu Penyakit
Saraf Universitas Diponegoro Semarang. 2002.

42
15. Ropper A. Brown R. Adam And Victor’s Principle of Neurology. In
Epilepsy And Other Seizure Disorders. 2005; 285-86.

16. Engelborghs S, D’hooge R, Deyn PPD. Pathophysiology of Epilepsy. J


Acta Neurol. 2000; (100):210-13.

17. IDAI. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Indonesia. (Ed) Antonius
HP, Badriul H, Septio H, Nikmah SI, Ellen PG, Eva DH. Jil.1. 2010.

18. Weiner HL. Buku Saku Neurologi. Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2001:
227.
19. Hardjono DP, Widodo DP, Ismael S. Konsensus Penatalaksanaan Kejang
Demam. Unit Kerja Koordinasi Neurologi Ikatan Dokter Anak Indonesia.
2006; 1-7.
20. Bough,K.J., Rho,J.M., 2007. Anticonvulsant Mechanism of the Ketogenic
Diet. Epilepsia, Vol. 48(1):43-58.
21. Freeman,J.M., Kossoff,E.H., Freeman,J.B., Kelly,M.T. Ketogenic Diet A
Treatment for Children and Others with Epilepsy 4th ed. Demos Medical
Publishing. USA. 2007.
22. Huffman,J., Kossoff,E.H., 2006. State of the Ketogenic Diet(s) in
Epilepsy. Current Neurology and Neuroscience Reports, 6:332-340.
23. Neal,E.G., Chaffe,H., Schwartz,R.H., Lawson,M.S., Edwards,N.,
Fitzsimmons,G., 2007. The ketogenic diet for the treatment of childhood
epilepsy: a randomized controlled trial. The Lancet, 1-7.
24. Nylen,K., Likhodii,S., Burnham,W.M., 2009. The Ketogenic Diet:
Proposed Mechanisms of Action. Neurotherapheutics, Vol.6(2): 402-405.
25. Plogsted, Steven., 2010. The Ketogenic Diet. ICAN:Infant, Child,
Adolescent Nutrition, Vol.2(6) :370-376.
26. Politi,K., Meiri,L.S., Shuper,A., Aharoni,S., 2011. The Ketogenic Diet
2011: How It Works. Epilepsy Research and Treatment, :1-4.
27. Stafstrom,E.C., Rho,J.M. Epilepsy and the Ketogenic Diet. Humana Press
Inc. USA. 2004.

43