ULASAN MENGENAI PENCITRAAN MULTIMODAL UNTUK ABNORMALITAS

KONGENITAL PADA GINJAL DAN SALURAN KEMIH BAGIAN ATAS

Subramaniyan Ramanathan, Devendra Kumar, Maneesh Khanna, Mahmoud Al Heidous, Adnan Sheikh,
Vivek Virmani, Yegu Palaniappan

ABSTRAK

Abnormalitas kongenital pada ginjal dan saluran kemih/Congenital abnormalities of the kidney
and urinary tract (CAKUT) meliputi berbagai abnormalitas dengan cakupan yang luas, mulai
dari ginjal ektopik asimptomatik hingga agenesis renal (bilateral) yang bisa mengancam jiwa.
Berbagai kelainan ini terdeteksi pada masa antenatal atau segera setelah kelahiran dengan
proporsi signifikan yang diidentifikasi pada populasi dewasa dengan berbagai derajat keparahan.
CAKUT bisa diklasifikasikan berdasarkan dasar embriologinya, yaitu abnormalitas
perkembangan parenkima ginjal, penyimpangan migrasi embrionik, dan abnormalitas sistem
pengumpul/kolektivus. Abnormalitas parenkim ginjal meliputi ginjal displastik multikistik,
hipoplasia renal, kelainan jumlah (agenesis atau supernumural), bentuk dan penyakit kistik pada
ginjal. Penyimpangan migrasi embrionik meliputi lokasi abnormal dan anomali fusi.
Abnormalitas sistem pengumpul meliputi ginjal dupleks dan obstruksi taut ureter–pelvisrenalis.
Ultrasonografi (USG) merupakan pencitraan yang pertama dilakukan karena tersedia dengan
mudah, tidak invasif, dan bebas radiasi, yang bisa digunakan baik pada masa antenatal maupun
posnatal. CT (Computed Tomography) dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) berguna untuk
mengkonfirmasi abnormalitas yang dideteksi oleh USG, deteksi malformasi yang kompleks,
menunjukkan anatomi sistem pengumpul/ kolektivus dan vaskuler, serta penting untuk deteksi
dini berbagai komplikasi seperti batu ginjal, infeksi, dan keganasan. Karena CAKUT merupakan
salah satu penyebab terjadinya penyakit ginjal stadium akhir, maka dokter ahli radiologi perlu
untuk mengetahui berbagai tampilan pencitraan dari CAKUT pada USG, CT, dan MRI, dengan
demikian hal ini dapat membantu dalam penegakan diagnosis dan pengelolaan yang tepat.

Kata kunci: abnormalitas kongenital, ginjal, saluran kemih, ginjal displastik multikistik,
obstruksi taut ureter-pelvis renalis, CT urografi, abnormalitas kongenital pada ginjal dan saluran
kemih, penyakit ginjal stadium akhir, ginjal tapal kuda.

1
PENDAHULUAN

Abnormalitas kongenital pada ginjal dan saluran kemih terjadi pada 3-6 per 1000
kelahiran hidup dan merupakan penyebab terjadinya penyakit ginjal stadium akhir pada anak-
anak, serta menyebabkan permasalahan ginjal pada masa dewasa, seperti pembentukan batu,
infeksi, hipertensi, dan gagal ginjal. Laporan dari North American Pediatric Renal Trials and
Collaborative Studies menunjukkan bahwa 30-50% kasus gagal ginjal stadium akhir terkait
dengan anomali kongenital pada ginjal dan saluran kemih. Dengan demikian, diagnosis dan
pengelolaan dini, baik dengan obat-obatan atau pembedahan, merupakan hal yang penting
dilakukan, untuk meminimalkan kerusakan ginjal dan untuk mencegah atau memperlambat
terjadinya kerusakan ginjal stadium akhir. Pencitraan/radiologi membantu dalam penegakan
diagnosis secara dini, pemantauan, perencanaan pembedahan, deteksi komplikasi dan
malformasi renal dan ekstrarenal terkait. Ulasan ini meringkas berbagai anomali kongenital pada
ginjal dan saluran kemih bagian atas, dasar embriologi, presentasi klinis, gambaran radiologi,
dan komplikasi-komplikasinya.

EMBRIOLOGI YANG RELEVAN

Ginjal berkembang dari tiga struktur yang terhubung antara satu sama lain, yaitu:
pronefron, mesonefron, dan duktus metanefrik. Pronefron merupakan bentuk ginjal yang paling
imatur dan berkembang dari mesodermal intermediet hingga akhir minggu ke-3 kehamilan.
Struktur ini bersifat non fungsional dan mengalami regresi pada minggu ke-4 yang tidak
meninggalkan linea dewasa dan digantikan oleh mesonefron yang kemudian membentuk bagian
dari traktus genitalia laki-laki dan wanita. Ginjal terbentuk selama minggu ke-4 kehamilan
melalui penyatuan dari tunas ureterik dengan massa metanefrik dari mesoderm intermediet pada
tingkat pertama dan kedua segmen sakral. Awalnya, kedua ginjal berdekatan antara satu sama
lain dengan hila pada bagian anterior di pelvis. Selama minggu ke-4 hingga ke-8 kehamilan,
kedua ginjal secara bertahap turun ke regio lumbar dan berpisah antara ginjal satu dengan ginjal
lainnya dan berotasi sekitar 90 derajat dengan hila yang kini berhadapan secara anteromedial.

KLASIFIKASI

Anomali kongenital pada ginjal dapat diklasifikasikan berdasarkan basis/dasar

embriologi, yaitu terdiri dari abnormalitas perkembangan parenkim ginjal, penyimpangan
migrasi embrionik, dan abnormalitas sistem pengumpul. Abnormalitas parenkim ginjal meliputi
ginjal displastik multikistik/multi cystic dysplastic kidneys (MCDK), hipoplasia renal, kelainan
2
jumlah (agenesis atau supernumural), bentuk, dan penyakit kistik ginjal. Penyimpangan migrasi
embrionik meliputi lokasi yang abnormal dan anomali fusi. Abnormalitas sistem pengumpul
meliputi ginjal dupleks dan obstruksi taut ureter–pelvisrenalis/Pelvi Ureteric Junction
Obstruction (PUJO). Kami hanya membahas mengenai anomali sistem urinarius bagian atas
dalam ulasan ini.

PRESENTASI KLINIS DAN PENDEKATAN RADIOLOGI/PENCITRAAN

Kekhasan klinis sangat bervariasi tergantung dari jenis, keparahan, dan lateralitas
anomali ginjal. Berbagai kelainan seperti hipoplasia, ginjal ektopik, dan anomali bentuk bisa
besifat asimptomatik dan terdeteksi secara kebetulan pada orang dewasa. Kelainan lainnya
seperti agenesis renal, MCDK, PUJO bilateral, dan penyakit ginjal kistik dapat menimbulkan
gejala pada masa antenatal berupa oligohidramnion atau pada masa selanjutnya, berupa infeksi
saluran kemih, hipertensi, proteinuria, gangguan ginjal, massa abdomen, hematuria atau batu.

Skrining USG pada masa antenatal bisa memperlihatkan ginjal fetus atau buli-buli
urinarius dari awal trimester kedua dan mampu mendeteksi jumlah anomali kongenital major
pada sistem urinarius. Pemeriksaan USG untuk saluran kemih yang normal terdiri dari penilaian
adanya ginjal, lokasi, dan ukuran kedua ginjal, serta evaluasi struktur dan ekogenitas ginjal
tersebut. Evaluasi buli-buli fetus, genitalia eksterna, dan jumlah cairan amnion juga bisa
dilakukan pada pemeriksaan USG. Abnormalitas yang terdeteksi pada USG antenatal meliputi
hidronefrosis, hidroureter, penebalan buli-buli, ginjal kistik, ginjal berukuran kecil atau
displastik dan tidak adanya ginjal. Abnormalitas ginjal yang terdeteksi pada masa antenatal
membutuhkan pemeriksaan fisik postnatal dan USG ginjal postnatal segera setelah kelahiran dan
dilakukan kembali pada usia 4-6 minggu.

Pencitraan potong lintang seperti CT Scan dan MRI membantu menunjukkan anatomi
yang kompleks, ginjal ektopik yang tidak terdeteksi pada USG, sistem pengumpul dupleks,
evaluasi preoperatif untuk PUJO dan untuk mencari adanya komplikasi seperti pielonefritis, batu
ginjal, dan keganasan. CT scan tanpa kontras bisa mendeteksi batu dan nefrokalsinosis. CT
urografi berguna pada sistem dupleks, fokus yang kompleks, pembukaan distal dan malformasi
terkait pada genitourinarius. Keuntungan penggunaan MRI yaitu radiasi ionisasi yang kurang,
visualisasi kontras jaringan lunak dengan lebih baik, dan mendeteksi adanya abnormalitas pada
sistem pengumpul meskipun tanpa kontras. Namun, kerugiannya yaitu dibutuhkan sedasi untuk
anak-anak, biayanya mahal, dan tidak tersedia secara luas.

3
MALFORMASI PARENKIM GINJAL

Anomali jumlah

Agenesis renal : Tidak adanya satu atau kedua ginjal secara komplit menunjukkan suatu
agenesis renal. Kelainan ini dianggap disebabkan oleh kurangnya introduksi blastema
metanefrik oleh tunas ureter. Agenesis bilateral menyebabkan pasien tidak bisa bertahan hidup
dan terkait dengan hipoplasia paru dan defek pada tungkai. Agenesis ginjal unilateral umum
terjadi, tampak pada 1/1300 kehamilan. Hal ini seringkali bersifat asimptomatik dan disertai
dengan kompensasi berupa hipertropi pada ginjal lainnya yang bisa menyebabkan
glomerulosklerosis pada orang dewasa. Agenesis ginjal unilateral seringkali tanpa sengaja
terdeteksi pada orang dewasa ketika dilakukan pemeriksaan USG atau CT scan untuk alasan
lain. Abnormalitas terkait dapat berupa kista vesikel seminalis ipsilateral, tidak adanya vesikel
seminalis ipsilateral atau abnormalitas Mullerian (gambar 1 dan 2).

Gambar 1. Seorang laki-laki berusia 35 tahun dengan agenesis renal kiri. CT scan dengan kontras
potongan koronal (A dan B) dan aksial (C dan D) menunjukkan tidak adanya ginjal kiri (kepala panah)
dan tidak adanya vesikel seminal kiri (panah).

4
 Gambar 2. Laki-laki 40 tahun dengan
agenesis ginjal kiri. Pencitraan MRI T2W
potongan koronal pada abdomen (A) dan
pelvis (B) menunjukkan tidak adanya ginjal
kiri (kepala panah) dan kista vesikel seminal
kiri (panah).

Ginjal Supernumary : Ginjal supernumerary merupakan anomali urogenital yang jarang

dengan kurang dari 100 kasus yang dilaporkan dalam literatur. Dalam hal ini satu atau lebih
ginjal aksesorius sering terlihat di sebelah kiri dan bagian kaudal dari ginjal yang natif. Sebagian
besar ginjal aksesori berukuran lebih kecil dengan fungsi yang mengalami penurunan. Kelainan
ini dapat dideteksi pada pemeriksaan USG, CT, MRI dan Kedokteran Nuklir seperti asam
dimercaptosuccinic (DMSA) dan dietilen triamin asam pentaacetic (DTPA) scan. USG berguna
untuk karakterisasi morfologi, sedangkan alat lainnya bermanfaat untuk penilaian fungsional.
Ginjal supernumary umumnya telah dikaitkan dengan berbagai anomali urogenital dan non
urogenital.

Anomali bentuk

Lobulasi janin persisten : Lobulasi janin persisten merupakan varian normal yang terlihat pada
ginjal dewasa karena fusi lobulus ginjal yang berkembang tidak sempurna dan bisa
disalahartikan sebagai jaringan skar/parut pada ginjal. Namun hal ini dilihat sebagai indentasi
halus dari garis ginjal di antara piramida pada pemeriksaan ultrasonogram (USG), CT, atau MRI
dibandingkan dengan jaringan parut ginjal yang memiliki indentasi yang tidak halus, asimetris
dan terletak pada piramida ginjal (Gambar 3).

Gambar 3. Lobulasi fetus persisten. A: USG menunjukkan pseudomassa dari hipertrofi kolumna Bertin (panah), B:
USG menunjukkan Dromedary hump (panah) dari impresi limpa (kepala panah), C: CT scan potongan koronal
menunjukkan ginjal kiri berukuran kecil dengan lobulasi fetus persisten (panah) di antara piramida ginjal

5
Hipertrofi Kolomna Bertini : merupakan perluasan dari jaringan kortikal ginjal yang
memisahkan piramida menuju parenkim sentral. Hal ini penting karena dapat disalahartikan
sebagai massa ginjal di US. Kelainan ini biasanya terletak di bagian tengah dari ginjal kiri.
Kunci untuk memperbaiki identifikasi adalah fakta dalam hal kontuinitas dan memiliki tanda
parenkim ginjal yang normal, terlepas dari jenis modalitas pencitraan, CT atau MRI (Gambar 3-
5).

Gambar 4. Wanita 50 tahun dengan kecurigaan

massa padat pada ginjal kiri dari pemeriksaan USG.
CT scan potongan koronal (A dan C), aksial (B),
dan sagital (D) menunjukkan hipertrofi kolumna
Bertin pada region interpolar ginjal kiri (panah)
menunjukkan densitas dan pola yang sama dengan
korteks renal normal tambahan.

Gambar 5. Laki-laki 60 tahun dengan kecurigaan massa di ginjal kiri dari pemeriksaan USG. MRI
potongan T2W koronal (A) dan potongan T1W dengan kontras (B) menunjukkan hipertrofi kolumna
Bertin pada region interpolar ginjal kiri.

Dromedary hump: varian normal kontur ginjal muncul sebagai tonjolan kontur yang fokal,
disebabkan oleh impresi limpa ke ginjal kiri superolateral. Tonjolan ini dapat menyerupai massa
ginjal dan kunci untuk mendiagnosisnya adalah kelainan ini identik dengan parenkim ginjal
dalam hal densitas/intensitas sinyal pada sekuensial prekontras dan kontras. Petunjuk lain adalah
kaliks yang mendasari hump/punuk meluas di bagian lateral ke punuk dibandingkan dengan
kaliks lainnya (Gambar 3).
6
Bibir hilus ginjal/renal hilar lip : Bibir hilus ginjal merupakan suatu lipatan korteks pada
tingkat sinus ginjal yang memberikan tampilan pseudomassa (massa semu). Tanda kortikal dan
evaluasi yang cermat dari gambaran yang bersebelahan di CT atau MRI membantu untuk
menyelesaikan kebingungan ini.

Defek taut parenkim: Ini adalah varian normal yang tampak sebagai area segitiga ekogenik
karena perluasan lemak sinus ke korteks. Defek ini merupakan hasil dari fusi embrionik dari
renunculi, yang dapat dibedakan dari angiomyolipoma (AML) berukuran kecil atau bekas luka
melalui kontuinitasnya dengan lemak sinus ginjal dan lokasi yang khas di wilayah interpolar.

.
Hipoplasia Ginjal

Hipoplasia ginjal mengacu pada ginjal berukuran kecil yang bersifat kongenital dengan
jumlah kaliks dan papilla yang lebih sedikit (<6) karena perkembangan ginjal yang tidak
sempurna. Kelainan ini sering bersifat unilateral dan dapat memiliki fungsi yang normal atau
sedikit berkurang, juga bisa bersifat global atau segmental. Hipoplasia global perlu dibedakan
dengan atrofi ginjal akibat pielonefritis atau penyakit pembuluh darah kronis pada orang dewasa.
Ginjal yang mengalami atrofi akibat pielonefritis biasanya menunjukkan tepi jaringan parut yang
tidak teratur dengan dilatasi/clubbing fokal pada kaliks yang berbeda dengan garis kaliks pada
hipoplasia global yang halus dan tidak berdilatasi. Ginjal dengan permukaan yang halus dan
berukuran kecil akibat penyakit vaskular kronis sulit untuk dibedakan dengan hipoplasia.
Hipoplasia ginjal segmental yang juga dikenal sebagai ginjal Ask-Upmark merupakan penyebab
hipertensi sekunder pada orang dewasa muda. Pencitraan menunjukkan adanya ginjal non
fungsional berukuran kecil atau hipoplasia fokal pada pole atas atau bawah dan diagnosis akhir
dibuat berdasarkan fitur karakteristik histologis (Gambar 6 dan 7).

Gambar 6. Laki-laki 35 tahun mengeluhkan nyeri pinggang kanan dan ditemukan hipoplasia ginjal kiri secara
insidental. CT scan tanpa kontras potongan koronal (A) dan aksial (B) menunjukkan ginjal kiri berukuran kecil
tanpa disetai dengan jaringan parut (panah). Hipertrofi kompensasi dari ginjal kanan tampak dengan kalkuli
berukuran sangat kecil.

7
 Gambar 7. Laki-laki 45 tahun mengalami nyeri perut bawah yang berulang. CT scan tanpa kontras potongan
koronal (A dan B) menunjukkan hipoplasia ginjal kanan (panah pendek) dan ginjal kiri ektopik (panah
panjang). Nuclear scan (C) menunjukkan ginjal kanan dengan fungsi yang buruk (panah pendek) dan ginjal kiri
ektopik (panah panjang).

Displasia Ginjal

MCDK adalah gangguan perkembangan ginjal berupa parenkim ginjal normal yang
digantikan oleh beberapa kista non-komunikans dengan ukuran yang berbeda dan parenkim
echogenik dan ureter atas atretik yang diidentifikasi secara buruk. Insiden kelainan ini sekitar
1/4300 kehamilan. USG (antenatal atau postnatal) bernilai diagnostik dan harus dibedakan dari
hidronefrosis yang disertai dengan kista kommunikans. Penyakit ginjal polikistik yang terjadi
pada orang dewasa menunjukkan beberapa kista non komunikans yang mirip dengan MCDK.
Namun demikian, onset penyakit pada usia dewasa, bilateralisme, ginjal membesar, intervensi
parenkim ginjal normal, dan riwayat keluarga yang positif dapat membantu dalam
membedakannya dengan MCDK. DMSA dapat dilakukan untuk menemukan ginjal non
fungsional (Gambar 8). Sebanyak 25%-40% ginjal kontralateral juga mengalami abnormalitas,
refluks menjadi anomali yang paling sering dikaitkan dan harus diselidiki dengan voiding cysto
urethrogram. Fokus alami di dalam rahim bervariasi dan hasil akhirnya adalah ginjal non-
fungsional. Penyakit ginjal multikistik bilateral terjadi pada sekitar 10% -20% kasus dan
merupakan kondisi yang bersifat letal.

Gambar 8. Anak perempuan 15 tahun dengan nyeri perut yang tidak spesifik.USG (A dan B) menujukkan
ginjal kanan yang normal dan kista nonkomunikans multipel yang menggantikan ginjal kiri. Nuclear scan (C)
pada ginjal kiri yang nonfungsional (panah).
8
MIGRASI ABNORMAL

Anomali ginjal kongenital dalam hal posisi dan fusi ginjal diakibatkan oleh gangguan
migrasi sefalik pada tunas ureter dan protoplasma metanefrik dari pelvis ke region flank
/pinggang. Proses naiknya struktur ini dimulai pada minggu ke-5 dan berakhir pada minggu ke-9
kehamilan. Kelainan ini meliputi ginjal ektopik dan fusi abnormal pada seluruh atau sebagian
ginjal.

Ginjal Ektopik

Ginjal ektopik merupakan anomali kongenital ginjal yang ditandai dengan lokasi
abnormal ginjal di luar region pinggang/flank (tingkat vertebra L1-L3). Kelainan ini bisa berupa
ektopik sederhana, yaitu letak ginjal ektopik sama dengan ureter atau ektopik yang mengalami
crossing/penyilangan, yaitu yang berada di seberang dari orifisum ureternya. Keduanya dapat
bersifat unilateral atau bilateral. Ginjal ektopik sederhana terlihat dalam 1: 3000 kasus dan
bilateral pada 10% kasus. Lokasi, dalam hal frekuensi, mungkin berada di pelvis, iliaka, perut,
atau dada. Ginjal ektopik biasanya berukuran lebih kecil dengan berbagai derajat malrotasi.
Ureter memiliki panjang yang sesuai dengan lokasi ginjal dan suplai darah dari iliaka atau aorta
abdominal infrarenal dengan beberapa arteri. USG bernilai diagnostik dalam sebagian besar
kasus dan pencitraan potong lintang atau kedokteran nuklir yang diperlukan saat USG
divisualisasikan bersifat suboptimal karena gas usus, ginjal kecil atau lokasi intrathoraks. Ginjal
berukuran kecil yang menyilang terlihat dalam 1:7000 kasus dan sering terdeteksi secara
kebetulan. Ginjal ini dapat menyatu pada 85% kasus, berupa ginjal ektopik yang berfusi dengan
ginjal orthotopik. Pola fusi yang paling umum adalah fusi antara polus bawah dari ginjal
orthotopik ke polus atas ginjal ektopik silang. Pola lainnya yang dijelaskan termasuk sigmoid,
bentuk L, diskoid, dan cake kidneys. USG menunjukkan tidak adanya ginjal di satu sisi dan
evaluasi yang cermat sering menemukan ginjal tersebut di regiolumbar atau iliaka yang
berseberangan. Seringkali terdapat malformasi genitourinarius lainnya yang terkait dan ginjal
ektopik dipersulit dengan adanya batu, infeksi atau hipertensi dari beberapa anomali arteri. CT
urografi sangat membantu dalam mengkonfirmasi diagnosis dan menunjukkan sistem
pengumpul, suplai arteri, dan komplikasi. Ginjal ektopik harus dibedakan dengan transplantasi
ginjal, nefroptosis, bedah reposisi ginjal, dan nefrektomi (gambar 9-11).

9
 Gambar 9. Laki-laki 40 tahun dengan nyeri perut bawah berulang yang sudah berlangsung
lama. CT scan tanpa kontras potongan koronal (A dan B) menunjukkan ginjal kiri ektopik
pada pelvis dengan batu tanduk rusa yang mengakibatkan hidronefrosis (panah).

Gambar 10. Pria 30 tahun dengan ektopia silang tanpa fusi.

Urografi intravena menunjukkan ektopia silang dari ginjal kiri
(panah panjang) di bawah ginjal kanan yang normal (panah
pendek). Perhatikan bahwa ureter dari ginjal kiri ektopik melintasi
sisi kiri (panah hitam) dan fossa renalis kiri yang kosong (kepala
panah).

Gambar 11. Pria 42 tahun dengan ektopia silang yang berfusi pada sisi kanan. CT scan dengan
kontras potongan koronal (A dan B) menunjukkan fossa ginjal kiri yang kosong (kepala
panah) dengan ektopik silang ginjal kiri (panah panjang) yang berfusi dengan ginjal kanan
(panah pendek) yang menunjukkan infiltasi karsinoma sel transisional.

10
Ginjal Tapal Kuda (Horse shoe kidney)

Ginjal tapal kuda merupakan anomali kongenital tersering yang terjadi pada 1 dari 500
orang dewasa. Kelainan ini terbentuk oleh fusi yang melewati garis tengah dari dua ginjal
fungsional, satu pada setiap sisi garis tengah. Mereka terhubung melalui suatu isthmus dari
parenkim renal fungsional atau jaringan fibrosa. Sebagian besar kasus fusi adalah fusi dengan
kutub bawah (90%). Sisanya yaitu fusi superior atau kedua kutub superior atau inferior yang
menyatu. Hal ini karena proses normal naiknya ginjal terganggu oleh arteri mesenterika inferior
yang mengait bagian isthmus dan menyebabkan lokasi ginjal berada di perut bagian bawah dan
mengalami rotasi abnormal, terutama pada kutub yang lebih rendah (Gambar 12). Pelvis dan
ureter berada di anterior, secara ventral melintasi bagian isthmus. Ginjal tapal kuda rentan
terhadap berbagai komplikasi karena lokasinya dan drainase yang buruk seperti hidronefrosis
akibat obstruksi taut ureter-pelvis renalis, kalkulus ginjal, infeksi, peningkatan kejadian
keganasan (tumor Wilms, karsinoma sel transisional, karsinoid dan mungkin karsinoma sel
ginjal) dan peningkatan kerentanan terhadap trauma. Pada USG, petunjuk untuk mendiagnosis
adalah visualisasi buruk pada polus bawah bilateral yang harus diperhatikan oleh ahli sonogram
untuk mencari bagian anterior jaringan abnormal hingga aorta yang mewakili struktur isthmus.
Kurangnya perhatian pada hal tersebut dapat menyebabkan pengabaian diagnosis dengan
estimasi panjang ginjal yang kurang atau mengira jaringan pre aorta sebagai suatu massa atau
limfonodus. CT dan MRI membantu dalam melukiskan anatomi sistem pengumpul dan anatomi
arteri yang detail, membedakan isthmus fungsional dengan jaringan fibrosa dan untuk deteksi
dini komplikasi (Gambar 13 dan 14).

Gambar 12. Diagram skematik menunjukkan ginjal

tapal kuda (horse shoe kidney) akibat kelainan
migrasi dari isthmus karena arteri mesenterika
inferior (panah putih) mengait isthmus (panah
hitam).

11
 Gambar 13. Wanita 32 tahun dengan kombinasi ginjal tapal kuda dengan ureter dupleks.
Gambaran coronal volume rendered image (A) dan proyeksi intensitas maksimum (B)
menunjukkan ginjal tapal kuda dengan ureter dupleks bilateral yang menyatu pada tingkat
midureter (panah panjang) di sisi kiri dan berada di dekat buli-buli (panah pendek)
di sisi kanan.

Gambar 14. Pria 43 tahun menjalani pemantauan untuk ginjal tapal kuda. MRI potongan aksial
T2W (A) dan T1W (B) menunjukkan ginjal tapal kuda (panah panjang) dengan massa
heterogen pada bagian ginjal kiri yang menunjukkan hiperintens T1 yang sugestif untuk produk
darah. MRI potongan koronal T1 prekontras (C) dan post kontras (D) menunjukkan pengisian
kontras yang ringan pada massa ginjal (panah pendek). Histopatologi menunjukkan hasil
karsinoid renal.

12
SISTEM PENGUMPUL / KOLEKTIVUS YANG ABNORMAL

Sistem pengumpul dupleks

Sistem pengumpul dupleks merupakan salah satu kelainan kongenital tersering pada
saluran kemih, dengan karakterisitk berupa fusi sistem pengumpul yang tidak sempurna dari
polus atas dan bawah yang menyebabkan berbagai duplikasi komplit atau inkomplit pada sistem
pengumpul. Duplikasi terjadi jika dua tunas ureterik terpisah berasal dari duktus Wolffian
tunggal. Berdasarkan derajat fusi, kelainan ini bisa tampil sebagai pelvis renalis bifida, duplikasi
parsial ureterik (ureter berbentuk Y), duplikasi ureter inkomplit dengan ureter bergabung di
dekat atau di dalam dinding buli-buli (ureter berbentuk V), dan duplikasi komplit dari ureter
dengan orifisium ureter yang terpisah. Kelainan ini seringkali asimptomatik dan tidak sengaja
terdeteksi. USG memiliki peranan yang terbatas dalam mendeteksi adanya duplikasi jika tidak
terdapat hidronefrosis. CTU dan MRU merupakan modalitas pilihan dan membantu untuk
memperlihatkan anatomi sistem pengumpul secara rinci, tingkat fusi, dan status dari orifisium
ureter. Ureter ganda mengikuti aturan Weigert-Meyer (ureter bagian atas secara ektopik
berinsersi secara inferior dan medial di bagian bawah ureter). Bagian atas seringkali berakhir
pada ureterokel dengan obstruksi dan bagian polus bawah menunjukkan refluks, karena bagian
polus atas ini menunjukkan suatu hidronefrosis yang menyebabkan efek massa pada polus
bawah yang tampak sebagai drooping lilysign pada urogram intravena. Drooping lily sign
merupakan suatu tanda urografi klasik yang merujuk pada perubahan tempat bagian polus
bawah teropasifikasi akibat adanya obstruksi (dan tidak teropasifikasi) dari bagian polus atas.
Ureter bagian polus atas dapat berinsersi ke dalam uretra pars prostatika pada laki-laki atau
vaginal vault pada wanita (gambar 15 dan 16).

Gambar 15. Pria 25 tahun dengan ginjal dupleks bilateral

dan tanda drooping lily pada sisi kiri. Radiograf yang
ditunda 1 jam setelah CT urogram menunjukkan sistem
dupleks bilateral dengan hidronefrosis bagian atas (panah
panjang) yang memindahkan bagian bawah
(panah pendek).

13
 Gambar 16. Berbagai bentuk ginjal dupleks berdasarkan tingkat fusinya. A : pelvis renalis
bifida, B : ureter berbentuk Y, C : ureter berbentuk V (panah pendek). Juga tampak
striktur ureter bagian bawah kiri (panah panjang).

PUJO KONGENITAL
PUJO merupakan salah satu penyebab tersering terjadinya hidronefrosis antenatal yang
dilaporkan pada 1 per 500 kelahiran hidup. Etiologi kelainan ini masih diperdebatkan dan
meliputi kanalisasi yang tidak adekuat selama minggu 10-12 kehamilan, obstruksi ekstrinsik
diakibatkan oleh adanya band/cincin, kinking, dan kelainan pembuluh darah. Pasien bisa
asimptomatik atau mengalami infeksi saluran kemih berulang, pembentukan batu atau massa
yang bisa dipalpasi di bagian pinggang. Secara klasik, digambarkan adanya nyeri intermiten
setelah pasien minum banyak air atau cairan dengan efek diuretik, yang terjadi akibat penurunan
aliran dari pelvis renalis ke dalam ureter (krisis Dietl). USG pada masa antenatal dan postnatal
bernilai diagnostik dan menunjukkan pelvis renalis yang mengalami dilatasi disproporsional
dengan dilatasi ringan pada kaliks dan ureter yang tidak berdilatasi. DTPA dilakukan untuk
menilai derajat obstruksi dan membagi fungsi ginjal. CT berguna untuk menunjukkan pembuluh
darah yang melintas sebelum perencanaan pembedahan (gambar 17). Pembedahan seringkali
dilakukan dalam bentuk pieloplasti atau stenting, tergantung dari derajat obstruksi dan fungsi
residual.

14
 Gambar 17. Pria 24 tahun dengan nyeri pinggang bilateral. A : Computed tomography
scannogram menunjukkan batu ginjal bentuk bulat berukuran besar, B : gambaran volume
rendered image menunjukkan penyempitan pada taut pelvis – ureter bilateral, C : gambaran
proyeksi intensitas maksimum potongan koronal menunjukkan ballooning bilateral pada
pelvis (panah) dengan batu pelvis ginjal berbentuk bulat yang berukuran besar.

KESIMPULAN
Anomali kongenital pada ginjal dan saluran kemih bagian atas meliputi spektrum kondisi
yang luas, bervariasi mulai dari ginjal ektopik hingga agenesis renal (bilateral) yang bisa
mengancam jiwa. Ultrasonografi merupakan pencitraan khusus yang dilakukan pertama kali
karena tersedia dengan mudah, tidak invasif, dan bebas radiasi, yang bisa digunakan baik pada
masa antenatal maupun posnatal (setelah kelahiran). CT dan MRI berguna untuk
mengkonfirmasi abnormalitas yang dideteksi oleh USG, mendeteksi malformasi yang kompleks,
menunjukkan anatomi sistem pengumpul dan vaskuler, serta penting untuk deteksi dini
komplikasi seperti batu ginjal, infeksi, dan keganasan. Pengetahuan yang familiar mengenai
gambaran pencitraan pada anomali ginjal dalam spektrum luas dan komplikasinya merupakan
hal yang penting bagi dokter ahli radiologi, karena hal ini bisa membantu penegakan diagnosis
dan pengelolaan yang sesuai secara tepat waktu.

15