.

Selain pekerjaan pra-transplantasi standar,

perhatian perlu diarahkan ke arah yang spesifik
masalah pada orang dewasa dengan penyakit jantung
bawaan.
Sensitisasi dari transfusi sebelumnya dapat meningkat
risiko awal penolakan dan kegagalan cangkok.
Perawatan untuk mengurangi tingkat antibodi HLA
mungkin
diperlukan sebelum penempatan pada daftar tunggu.
Penilaian
resistensi pembuluh darah paru sulit
pada pasien dengan curah jantung rendah, residual
lesi, pirau atau agunan. Perencanaan terperinci
pendekatan bedah sangat penting di banyak kompleks
lesi dan semua detail anatomi, termasuk sistemik
dan pulmonary venous return harus dilakukan
didefinisikan. MRI sangat informatif. Ketidakpatuhan
untuk mengirim obat-obatan transplantasi adalah a
masalah utama pada dewasa muda dan yang sudah ada
sebelumnya
masalah psikososial mungkin memerlukan evaluasi
yang cermat
sebelum mendaftar. Faktor risiko lain yang spesifik
pasien 'Fontan' yang gagal termasuk kehilangan protein
enteropati dan fistula arteriovenosa paru.
Semakin banyak pasien dengan terminal
lesi kardiopulmoner memiliki kromosom yang
mendasarinya
anomali, yang selanjutnya dapat memperumit
pengambilan keputusan.
Masalah bedah pada pasien yang sebelumnya
dioperasikan
termasuk kesulitan dengan kanulasi, diseksi,
anatomi abnormal, perlu saluran tambahan
untuk rekonstruksi, pendarahan dan prediksi
waktu yang dibutuhkan untuk mempersiapkan
penerima. Ini sering
menyebabkan iskemia dan waktu bypass yang lebih
lama, yang
dapat membahayakan fungsi cangkok dan
kelangsungan hidup.
Kelangsungan hidup 1, 5 dan 10 tahun saat ini
sesudahnya
transplantasi jantung pada pasien non-GUCH adalah
80,
70 dan 55% .29 Untuk transplantasi jantung-paru
kelangsungan hidup masing-masing hanya 65, 45 dan
30%
hasil setelah transplantasi jantung secara signifikan
lebih rendah pada banyak orang dewasa dengan
jantung bawaan
penyakit, termasuk pasien Fontan, terutama disebabkan
oleh
gesekan awal yang lebih tinggi.63-66 Gesekan lambat
setelah
transplantasi belum membaik secara signifikan selama
10-20 tahun terakhir meskipun baru diperkenalkan
imunosupresan. Penolakan kronis (graft
vasculopathy koroner di hati dan obliterative
bronkiolitis pada paru-paru) dan keganasan tetap
menjadi
masalah utama. Kemajuan imunologis dan baru
obat-obatan diharapkan akan meningkatkan ini di masa
depan.
Kekurangan donor yang meningkat dan hasil yang
lebih rendah
dapat mempengaruhi alokasi organ donor untuk
dewasa dengan pasien penyakit jantung bawaan.
Meningkatnya jumlah pasien yang bertahan hidup
lesi yang paliatif dan yang mengalami transplantasi
sebelumnya
akan memperburuk situasi donor secara dramatis
dan banyak pasien tidak akan pernah bisa transplantasi
sampai alternatif yang layak seperti jangka panjang
yang dapat diandalkan
sistem pendukung mekanis atau xenotransplantasi
menjadi tersedia. Masalah ini khususnya
kepedulian terhadap orang dewasa dengan hati bawaan
penyakit yang membutuhkan cangkok jantung-paru.

6 masalah Psikososial (Gbr. 2)

Selain pemberian perawatan untuk medis yang
kompleks
dan masalah bedah, layanan spesialis untuk
orang dewasa dengan penyakit jantung bawaan harus
menyediakan
mendukung banyak masalah psikososial di Indonesia
populasi ini.67 Ini termasuk tingkat tinggi
kecemasan tentang kondisi jantung yang mendasari dan
prognosis, kesulitan dengan interaksi sosial
serta isu-isu spesifik tentang pekerjaan, asuransi
dan aktivitas fisik.68 Staf dengan tepat
Keahlian harus menjadi bagian dari tim spesialis
dan sering dipanggil untuk bertindak sebagai advokat
untuk pasien yang mungkin menghadapi diskriminasi
tidak adil.
Diperlukan penelitian lebih lanjut untuk menyelidiki
hubungan antara kecacatan yang mendasarinya,
tingkat dan jenis perawatan lanjutan, status emosional
dan memengaruhi kesehatan dan kinerja psikososial.
Ini harus diperiksa dengan baik
populasi pasien, gunakan kuesioner yang divalidasi,
penilaian kinerja fisiologis dan
kelompok kontrol yang sesuai untuk perbandingan.
Saat ini,
penyakit jantung bawaan bawaan yang tervalidasi
langkah-langkah tidak tersedia. Informasi ini akan
membantu dalam pelatihan para profesional dan
memungkinkan
penyediaan layanan konseling, khusus untuk
kebutuhan remaja dan dewasa dengan bawaan
penyakit jantung

6.1 Pengembangan / pendidikan intelektual

Perkembangan intelektual dapat dipengaruhi oleh
genotipe, keberadaan sindrom, serta
hemodinamik yang terganggu akibat defek jantung
dan perawatannya. Banyak pasien dengan sindrom
melibatkan ketidakmampuan belajar dari berbagai
tingkat sekarang
bertahan hidup hingga dewasa, termasuk sindrom
William,
Sindrom Down dan penghapusan 22q11. Mereka
memiliki kebutuhan pendidikan khusus. Fungsi
kognitif
dapat dipengaruhi oleh komplikasi neurologis dini
curah jantung rendah, asidosis, dan hipoksia
serta oleh konsekuensi dari operasi jantung,
anestesi, hipotermia, henti peredaran darah dan
bypass kardiopulmoner. Akal mungkin lebih jauh
dipengaruhi oleh gagal jantung kronis, aritmia
dan / atau sianosis serta ketidakhadiran di sekolah.
Studi hasil intelektual pada orang dewasa muda
dengan kelainan jantung bawaan yang relatif sederhana
sangat menggembirakan. Memang tingkat
pendidikannya
lampiran mungkin lebih unggul dari pada
populasi umum, yang mencerminkan tingginya tingkat
motivasi orang dewasa dengan penyakit jantung
bawaan
dan dukungan keluarga dan kesehatan mereka
penyedia perawatan.69 Data pada pasien dengan
kompleks
cacat lebih terbatas. Beberapa penelitian telah
menunjukkan
di bawah rata-rata I.Q. skor bawaan cyanotic
penyakit jantung, termasuk Tetralogy of Fallot dan
transposisi arteri besar.70 Faktor individu
seperti durasi hipoksia kronis dan peningkatan
hematokrit mungkin memiliki dampak terbatas tetapi,
secara umum, kombinasi faktor-faktor yang merugikan
muncul
memiliki efek merusak jangka panjang. Hingga 10%
dari
anak-anak dengan penyakit jantung bawaan akan
memiliki
infark serebovaskular, sebagian besar dalam 2 pertama
hari-hari kehidupan.71 Koreksi dini jantung bawaan
penyakit, seperti yang saat ini dilakukan, dapat
berkurang
komplikasi neurologis ini, tetapi mungkin dengan
sendirinya,
memiliki efek neurokognitif yang akan menjadi
terwujud dalam kehidupan selanjutnya.
6.2 Pekerjaan
Kemampuan untuk mendapatkan dan mempertahankan
pekerjaan akan
tergantung pada kapasitas intelektual dan fisik,
motivasi,
dan interaksi dengan teman sebaya serta potensi
diskriminasi oleh masyarakat. Beberapa laporan dari
status pekerjaan orang dewasa dengan bawaan
penyakit jantung telah menunjukkan bahwa
pengangguran
lebih umum pada pasien dengan lesi kompleks.72
Sekitar 10% dianggap benar-benar dinonaktifkan.
Konsekuensi ekonomi dari pengangguran bervariasi
di berbagai negara, karena perbedaan yang mencolok
di tingkat program sosial dan kesejahteraan
di seluruh Eropa. Namun demikian, bahkan di bawah
sistem yang paling dermawan, pengangguran

efek samping utama termasuk menurunkan harga diri

dan kontak sosial, terutama dalam hal ini
populasi yang berpotensi rentan.
Konseling ketenagakerjaan yang tepat merupakan
bagian dari
tanggung jawab profesi medis, dibantu
oleh anggota tim spesialis lainnya,
termasuk konselor perawat. Nasihat perlu
realistis dan berdasarkan fisik dan intelektual
kapasitas serta pada isu-isu spesifik, seperti
aritmia, yang dapat menghalangi jenis tertentu
pekerjaan (mis. mengemudi mobil). Sering ada yang
spesifik
pengecualian untuk pekerjaan, khususnya di
masyarakat
sektor, yang bervariasi di setiap negara, (mis.
angkatan bersenjata dan polisi). Kemampuan pasien
untuk melakukan tuntutan pekerjaan yang berbeda
mungkin perlu diuji dalam program formal. Lain
layanan seperti rehabilitasi kejuruan dan fisik
serta pelatihan kerja dapat memperluas
berbagai pilihan pekerjaan pasien.
Penelitian telah menunjukkan diskriminasi terhadap
pekerjaan
pelamar dengan penyakit jantung bawaan. Ini adalah
berdasarkan kekhawatiran tentang kinerja,
ketidakhadiran,
pensiun dini dan asuransi kesehatan.
Undang-undang terhadap perilaku semacam itu
berpotensi
pengusaha berbeda-beda antar negara, termasuk
tindakan afirmatif untuk mempekerjakan penyandang
cacat. Selanjutnya,
larangan diskriminasi atas dasar
biaya asuransi yang lebih tinggi sering termasuk dan
sangat penting di negara-negara dengan sistem berbasis
asuransi
untuk perawatan medis. Praktisi dapat sangat
meningkat
peluang kerja pasien dengan berinteraksi
langsung dengan calon atasan, sebagai
data hasil obyektif untuk banyak kondisi
masih belum tersedia.

6.3 Asuransi
Ketersediaan asuransi jiwa dan asuransi kesehatan
sangat bervariasi baik di dalam maupun antar negara.
Meskipun upaya untuk membakukan dan
meningkatkan
Dalam situasi ini, pasien mungkin masih perlu
berbelanja
dapatkan kesepakatan terbaik. Dokter dan terorganisir
kelompok pasien, seperti Bawaan Dewasa
Asosiasi Jantung di Inggris, berikan sangat
saran dan bantuan yang berguna dalam mengarahkan
pasien ke
Perusahaan 'ramah'.
Asuransi jiwa tetap merupakan komponen penting
perencanaan keuangan, paling tidak dalam kaitannya
dengan hipotek
dan pembelian rumah. Asuransi jiwa mungkin
ditolak, disediakan dengan harga normal atau miliki
premium tambahan yang sangat banyak.73 Sebuah
studi di
1993 di Inggris mengevaluasi kehidupan dan kesehatan
asuransi tersedia untuk orang dewasa dengan penyakit
jantung bawaan
penyakit.74 Temuan ini mengungkapkan perbedaan
yang mengejutkan
antara polis asuransi dan medis

data hasil. Misalnya saja pasien dengan yang diperbaiki

koarktasio aorta tidak dapat diasuransikan pada tingkat
normal,
sementara pasien sering ditolak asuransi setelah
perbaikan yang berhasil dari defek septum ventrikel.
Asuransi kesehatan biasanya tersedia, tetapi hampir
manfaat selalu dikecualikan untuk jantung yang
mendasarinya
kondisi. Ini dapat berdampak besar pada pengiriman
perawatan medis yang optimal untuk orang dewasa
dengan bawaan
penyakit jantung pada medis berbasis asuransi
sistem. Dalam survei Jerman sebelumnya di antara
kohort
pasien GUCH, lebih dari 30% ditolak hidup
asuransi.75 Studi lebih lanjut sedang berlangsung di
Inggris dan Prancis untuk memperoleh informasi
terkini.
Rekomendasi asuransi dari masyarakat jantung
ada di Italia dan Swiss, tetapi tidak di yang lain
Negara-negara Eropa yang disurvei. Ini jelas sebuah
situasi yang tidak memuaskan dan dapat diperbaiki
oleh
penetapan pedoman praktik formal dan
analisis hasil, yang dapat dibagikan dengan perusahaan
asuransi.
Strategi untuk asuransi pasien dengan
lesi yang lebih kompleks dan hasil yang lebih buruk
perlu
dikembangkan jika perawatan medis tidak
dikompromikan
oleh pertimbangan keuangan.

6.4 Aktivitas fisik / olahraga Partisipasi dalam

olahraga dan latihan fisik teratur memiliki efek
menguntungkan yang terdokumentasi dengan
baik pada kebugaran, kesejahteraan psikologis,
kepercayaan diri dan interaksi sosial serta pada
risiko nanti didapat penyakit jantung.
Rekomendasi latihan di dewasa dengan penyakit
jantung bawaan harus didasarkan pada
kemampuan pasien serta pada dampak pelatihan
fisik pada hemodinamik jantung76,77 (mis.,
renovasi ventrikel, miokard iskemia). Konseling
harus mencakup: a apresiasi dari jenis
pengeluaran energi terlibat dalam berbagai
olahraga dan pengajaran a metode untuk
memungkinkan pasien membatasi kegiatan
(Tabel 2). Ini termasuk skala Borg upaya yang
dirasakan, kisaran target denyut jantung (60-80%
dari detak jantung maksimum yang dicapai
selama pengujian tanpa gejala atau kerusakan
hemodinamik) dan aturan pernapasan sederhana
(aktivitas dapat dilakukan keluar dengan aman
selama bernapas masih memungkinkan nyaman
pidato). Dampak olahraga harus dihindari di
pasien dengan sindrom Marfan atau aorta lainnya
anomali, mereka yang menggunakan
antikoagulan oral atau yang dengan alat pacu
jantung. Pengujian formal, menilai dampaknya
tingkat latihan yang relevan dengan pasien
harapan selama kehidupan hari normal, harus
dilakukan dan protokol yang berasal dari
konvensional program pengujian latihan orang
dewasa perlu diadaptasi.78 Dokter harus
menggunakan hasil ini di diskusi dengan pasien.
Secara umum, medis praktisi konservatif dan
sering
rekomendasi yang tidak perlu dalam rekomendasi
mereka;
ini mungkin memiliki efek samping penting pada
kualitas hidup.
Olahraga mungkin bersifat akut, kronis, dan berpotensi
efek hemodinamik berbahaya pada pasien dengan
penyakit jantung bawaan. Ini termasuk penipisan
cairan,
tekanan darah naik atau turun, takikardia dan / atau
aritmia serta efek jangka panjang pada ventrikel
hipertrofi dan fungsi. Yang paling memprihatinkan
adalah
risiko kematian mendadak selama atau setelah
berolahraga.
Sebagian besar kasus kematian mendadak selama
aktivitas fisik
di muda disebabkan oleh yang sebelumnya tidak diakui
gangguan jantung dan kematian mendadak pada pasien
dengan
penyakit jantung bawaan yang dikenal sangat jarang (1
in
10.000 pasien dalam survei terbaru di sembilan
spesialis
pusat orang dewasa dengan penyakit jantung bawaan).
Situasi yang berpotensi mematikan dapat terjadi
aritmia dan sirkulasi hemodinamik yang rentan
(mis. preload sirkuit yang terancam bahaya seperti
setelah operasi Mustard / Senning atau Fontan atau
dengan
gagal jantung. Saran untuk melakukan latihan sosial
untuk a
tingkat kenyamanan, tetapi tidak untuk mencoba
bersaing
olahraga berlaku dalam sebagian besar situasi.79,80

6.5 Kualitas hidup

Beberapa penelitian kualitas hidup telah dilakukan
menggunakan langkah - langkah yang divalidasi dalam
populasi besar
remaja atau orang dewasa dengan penyakit jantung
bawaan.
Sebagian besar memiliki relevansi terbatas dengan
manajemen modern.
81 Sebagian besar pasien, ketika ditanyai, akan
mengatakan
bahwa mereka 'asimtomatik'. Sementara banyak yang
mampu
untuk menikmati berbagai aktivitas kehidupan normal,
pelaporan gejala pasien harus ditafsirkan
dengan hati-hati karena mereka mungkin selalu
terbatas
dan karenanya ‘tidak tahu yang lebih baik.82 Atau,
mereka mungkin enggan mengakui keterbatasan dan
mendiskusikan masalah. Alokasi waktu yang cukup
untuk
memperoleh riwayat yang baik (seringkali oleh
perawat konselor)
sangat penting dan mungkin perlu ditambah
dengan pengujian objektif.
Penyesuaian psikososial dengan kehidupan dewasa
tergantung,
tidak hanya pada jenis dan tingkat keparahan bawaan
cacat jantung, tetapi juga pada sikap dan perilaku
keluarga, teman dan tim GUCH. Peka
penanganan dan pendidikan bisa sangat besar
berharga dan peran advokasi tim GUCH
tidak bisa terlalu ditekankan.
6.6 Organisasi pasien
Di banyak negara Eropa, organisasi pasien
telah mapan dan aktif dalam penyebaran
informasi medis, mendidik pasien dan mengamankan
hak pasien. Organisasi-organisasi ini, karena mereka

kontak dengan media, mungkin sering memiliki yang

lebih besar
dampak politik dari saluran kesehatan normal.
Situs web khusus pasien sangat berharga untuk
pendidikan serta membantu mengarahkan pasien
ke pusat spesialis yang sesuai. Banyak pasien
organisasi telah efektif dalam mengumpulkan uang
untuk penelitian medis dan perawatan mahal baru
pendekatan. Kontak rutin antara spesialis
unit untuk orang dewasa dengan penyakit jantung
bawaan
dan karena itu organisasi-organisasi ini penting

8 Recommendations for Future

Developments in Europe
8.1 Summary

Gugus tugas ini berupaya menggambarkan peningkatan

tersebut
populasi orang dewasa dengan penyakit jantung
bawaan,
mempromosikan ulasan kebutuhan mereka dan
membuat
proposal untuk pemberian layanan. Perwakilan
dipilih dari Eropa, Kanada dan Amerika Serikat
karena mereka telah merintis subjek dalam
negara, serta berkontribusi pada pedoman sebelumnya
dokumen. Diakui bahwa ini adalah spesialisasi ‘
dalam evolusi 'dan kemungkinan informasi baru itu
untuk diperoleh dengan cepat. Ada kebutuhan
mendesak untuk melakukannya
membangun layanan hierarki yang komprehensif
dengan
unit spesialis khusus dan tautan rujukan yang
ditentukan.
Laporan ini mengusulkan suatu kerangka kerja, yang
seharusnya
diadaptasi oleh sistem perawatan kesehatan di negara-
negara Eropa
dan dikembangkan lebih lanjut. Kasus bawaan
penyakit jantung pada orang dewasa akan sangat
melebihi jumlah
anak-anak dan jumlahnya akan terus berlanjut
tumbuh. Kami berharap isi dari laporan ini adalah a
stimulus untuk investasi untuk memungkinkan pasien
menjadi
dikelola dengan tenaga ahli dan dana yang memadai
unit dan terus menerima tingkat yang sangat baik
perawatan kesehatan yang diberikan kepada mereka
selama masa kanak-kanak.

8.2 Rekomendasi spesifik

1 Pasien harus dipindahkan ke tempat yang sesuai
perawatan orang dewasa pada usia fleksibel 16-18
tahun.
2 Seharusnya ada layanan transisi selama 12–16
anak berusia tahun untuk memfasilitasi proses ini.
3 Setiap kardiologi pediatrik dan kardiologi dewasa
unit harus memiliki jalur rujukan yang ditentukan
ke dalam penyakit jantung bawaan dewasa
layanan.

4 Sistem hirarki untuk pemberian perawatan harus

dikoordinasi oleh unit spesialis regional untuk
dewasa dengan penyakit jantung bawaan.
5 Unit regional ini harus ditempatkan di dalam orang
dewasa
program kardiologi dalam multidisiplin
lingkungan pengajaran.
6 Unit spesialis harus memiliki staf sepenuhnya dan
sumber daya, untuk memberikan investigasi yang
optimal dan
pengobatan untuk pasien dengan bawaan kompleks
penyakit jantung.
7 Setelah definisi tingkat perawatan yang diperlukan di
unit spesialis, pasien harus dirawat,
baik secara eksklusif di unit spesialis (level 1),
telah berbagi perawatan antara unit spesialis
dan melatih unit kardiologi lokal (level 2) atau menjadi
diikuti di unit lokal mereka (level 3).
8 Rencana tindak lanjut harus dikomunikasikan dengan
jelas
kepada pasien, dokter perawatan primer mereka dan
unit kardiologi lokal. Pasien harus disediakan
dengan kunci berisi 'paspor kesehatan'
informasi tentang kondisi, perawatan, dan
masalah hasil dan rencana tindak lanjut.
9 Program pelatihan untuk staf spesialis dan
ahli jantung dengan 'minat' harus didefinisikan
dan diimplementasikan.
10 Kebanyakan pemeriksaan spesialis, intervensi
kateterisasi dan prosedur bedah harus
dilakukan di pusat-pusat spesialis.
11 Pusat spesialis harus menyediakan kerangka kerja
untuk pelatihan dan pendirian a
database nasional yang komprehensif untuk penelitian.
12 Staf pusat spesialis harus memiliki keahlian
dalam manajemen medis dan psikososial.
13 Sejauh mungkin, penyediaan perawatan kesehatan
pengiriman untuk orang dewasa dengan hati bawaan
penyakit dan pelatihan staf harus distandarisasi
dan terkoordinasi melalui Eropa
Perhimpunan Kardiologi.

9 Staf Masyarakat Kardiologi Eropa

Alan Howard, Kepala Eksekutif
Keith McGregor, Direktur Ilmiah
Veronica Dean, Koordinator Pedoman Praktek
Dominique Poumeyrol-Jumeau, Panduan Praktik
Asisten.
Ucapan Terima Kasih
Anggota Satuan Tugas ingin mengucapkan terima
kasih kepada Dr Matthew
Barnard, Konsultan Anestesi di Orang Dewasa
Unit Penyakit Jantung Bawaan, Rumah Sakit
Middlesex,
London, Inggris, atas kontribusinya pada bagian 5.
Terima kasih tulus kami kepada Paula Hurley,
Research
Koordinator di Unit Kardiotoraks Agung
Rumah Sakit Ormond Street, London, Inggris, yang
memiliki
bekerja tanpa lelah dalam koordinasi, komposisi
dan persiapan laporan Satuan Tugas ini.
Kami juga ingin mengucapkan terima kasih kepada
kolega, pasien
dan keluarga mereka yang telah menyediakan sangat
berharga
saran informal.
Lampiran A
Kelangsungan hidup penyakit jantung bawaan dewasa
simulator
Terima kasih telah mengunduh simulasi sederhana ini
program. Ini dimaksudkan untuk memodelkan tingkat
gesekan suatu populasi, seperti tertentu
kondisi jantung yang memiliki operasi jantung
telah dilakukan.
Karena operasi telah meningkat sangat dua
fase di mana tingkat kematian yang berbeda dapat
yang dipilih telah dimasukkan. Kamu butuh
pilih tingkat kematian per tahun (persen) dan
lamanya fase pertama, dan kemudian tingkat kematian
untuk fase kedua, dan total panjang tindak lanjut
untuk kedua fase.
Ini akan berjalan di Microsoft Excel. Karena disana
adalah modul kode otomatis, saat memuat
file, Excel akan mengingatkan pengguna bahwa file
tersebut berisi
Makro. Ini seharusnya tidak menjadi perhatian
pengguna, tetapi itu
tidak harus dikatakan bahwa setiap pengguna komputer
harus bertanggung jawab untuk menggunakan yang
terbaru
pemeriksa virus. Program itu bebas dari virus
menurut Pemindaian Virus McAfee terbaru,
tetapi tidak ada tanggung jawab yang bisa diambil
selama ini
distribusi.
Ini adalah program non-komersial dan tidak boleh
didistribusikan untuk keuntungan. Hak cipta penuh
tetap bersama
Graham Derrick (grahamderrick@doctors.org.uk).
Kode sumber dapat dibuat tersedia untuk mereka
yang memintanya, dengan permintaan modifikasi apa
saja
dikembalikan ke Dr Derrick.