Kelainan jantung bawaan sangat beragam jenisnya. Berikut adalah beberapa di antaranya:
Lubang VSD biasanya besar dan darah mengalir dari bilik kanan melalui lubang ini menuju bilik kiri.
Hal ini terjadi karena adanya hambatan pada katup paru. Setelah masuk ke bilik kiri, darah yang
rendah oksigen itu dipompa ke aorta dan mengalir ke seluruh tubuh. Itulah sebabnya bayi penderita
TOF memiliki kulit yang membiru karena kekurangan oksigen.
Penyebab
Penyebab kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Riset menunjukkan bahwa orang tua yang
memiliki kelainan jantung lebih berisiko memiliki anak yang berkelainan jantung pula.
Kelainan juga dapat disebabkan gangguan perkembangan jantung pada janin karena infeksi seperti
rubella dan toksoplasma, obat-obatan, alkohol dan zat-zat beracun yang dikonsumsi ibunya.
Kelainan gen seperti sindrom Down dan Turner juga berkorelasi dengan kelainan jantung bawaan.
Penanganan
VSD dan ASD dengan lubang kecil mungkin akan menutup sendiri seiring pertumbuhan anak.
Kelainan jantung yang tidak dapat sembuh sendiri dapat dikoreksi dengan satu kali atau beberapa
kali operasi. Prosedur operasi dapat berupa bedah jantung terbuka atau
dengan angioplasty/valvuloplasty memakai balon untuk menghilangkan hambatan pembuluh darah
atau katup jantung. Pada prosedur ini, ahli jantung memasukkan kateter (pipa plastik tipis dengan
balon di ujungnya) ke dalam pembuluh darah. Balon lalu ditiup untuk melebarkan pembuluh yang
menyempit atau katup jantung. Dengan prosedur lain yang disebut transcather device
occlusion (TDO), lubang tidak normal di sekat jantung dapat ditutup tanpa pembedahan.
Jantung menjadi salah satu organ penting yang ada di dalam tubuh manusia. Fungsi jantung sangat vital. Jantung bekerja
memompa darah ke seluruh tubuh. Ia adalah organ yang bertanggung jawab terhadap pasokan darah yang ada di seluruh tubuh.
Oleh karena itu, jika jantung bermasalah, akibatnya akan sangat fatal. Penyakit jantung pun pada akhirnya menjadi salah satu
penyakit yang “ditakuti”.
Wajar dan sangat manusiawi jika penyakit jantung dirasa sebagai sebuah ancaman serius bagi kesehatan. Kenyataannya memang
demikian. Bayangkan saja, jika jantung yang bertugas untuk menyalurkan darah ke seluruh tubuh tiba-tiba saja terganggu. Darah
tidak bisa menyebar dengan semestinya.
Sebelum mengetahui lebih jauh mengenai penyakit jantung, sedikit kembali mengulas tentang jantung itu sendiri sepertinya bukan
hal yang merugikan, bukan? Karena bagaimanapun, ketika membicarakan penyakit jantung, pastilah pula akan membahas perihal
jantung di dalamnya.
Penyakit jantung bawaan kongenital atau penyakit jantung bawaan (PJB) adalah
sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah
ada sejak lahir.
Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak-anak.
Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal pada waktu bayi. Oleh karena itu,
penyakit jantung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa menujukkan orang tersebut
mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda.
Hal ini pulalah yang menyebabkan perbedaan pada penyakit jantung bawaan pada anak dan
pada orang dewasa.
Angka kejadian penyakit jantung bawaan adalah 9-10 per 100 bayi yang lahir hidup.
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi
ada beberapa faktor risiko atau predisposisi yang diduga mempunyai pengaruh terhadap
peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan.
Stenosis aorta bermakna secara hemodinamik jika luas katup aorta berkurang sampai 75%.
Luas normal katup aorta pada dewasa muda adalah 2,5-4 cm². Biasanya stenosis aorta kritis
berkaitan dengan luas katup aorta yang kurang dari 0,5 cm². Stenosis aorta akan
menghasilkan konsekuensi hemodinamika saat pasien mencapai umur 15 tahun dan saat
luas katup aorta kurang dari 1,2 cm². Yang khas pada penyakit ini adalah manifetasinya
yang berhubungan dengan pengurangan aktivitas. Pasien mungkin mempunyai curah
jantung normal saat istirahat, tetapi tidak normal jika beberapa tingkat aktivias fisik
dilakukan (kesukaran ventrikel kiri untuk meningkatkan curah jantung walaupun dilakukan
pemanjangan fraksi pancaran ventrikel kiri).
Penyakit Jantung
Bawaan
Penyakit jantung bawaan atau congenital heart disease adalah suatu kelainan formasi dari jantung atau pembuluh
besar dekat jantung. "congenital" hanya berbicara tentang waktu tapi bukan penyebabnya. Itu artinya "lahir
dengan" atau "hadir pada kelahiran".
Nama alternatif lainnya untuk penyakit jantung bawaan termasuk: congenital heart defect, congenital heart
malfomation, congenital cardiovascular disease, congenital cardiovascular defect, dan congenital cardiovascular
malformation.
Penyakit jantung congenital adalah bentuk yang paling sering dijumpai pada kerusakan utama pada kelahiran bayi-
bayi, mempengaruhi hampir 1% dari bayi-bayi baru lahir (8 dari 1000). Angka ini masih terlalu rendah karena
tidak memasukkan beberapa persoalan umum yaitu:
Patent ductus arteriosus pada preterm baby (suatu kondisi sementara)
Bicuspid (dua cusps) aortic valve (klep aorta umumnya mempunyai 3 cusps atau kelopak)
Peripheral pulmonary stenosis (penyempitan pembuluh-pembuluh paru yang cukup jauh dari jantung)
3. Jalur samping yang lain, ductus arteriosus, mengizinkan darah yang miskin oksigen mengalir dari arteri
pulmonary kedalam aorta dan melalui itu ke tubuh.
Sirkulasi sesudah kelahiran: Placenta sudah dikeluarkan dan paru-paru harus mengambil alih fungsi
oksigenisasi darah. Perubahan-perubahan utama sirkulasi terjadi setelah kelahiran.
Perubahan-perubahan ini termasuk :
Sirkulasi maternal tidak dapat lagi membawa oksigen dan mengeluarkan karbon dioksida dari sirkulasi
bayi.
Foramen ovale menutup dan tidak bertindak lagi sebagai jalur samping antara kedua atria jantung.
Ductus arteriosus menutup dan tidak lagi menyediakan komunikasi antara arteri pulmonary dan aorta
Sekali ini terjadi, maka sirkulasi fetus menjadi suatu barang dari masa lalu dan seluruh pengaruh dari berbagai
kerusakan jantung genital dirasakan. Kerusakan-kerusakan ini menjadi nyata, menyebabkan tanda-tanda dan
gejala-gejala yang dapat didiagnosis. Perubahan-perubahan lebih jauh terjadi di sistim kardiovaskular selama
waktu bayi dan waktu anak-anak dan juga di hubungan tekanan antara ventricle kanan dan ventricle kiri.
Perubahan-perubahan ini membawa lebih banyak kasus-kasus PJB ke permukaan.
Aortic Stenosis (halangan aliran darah pada klep aortic karena cusps dari klep yang abnormal) juga umumnya
tidak menyebabkan gejala-gejala terutama ketika stenosis (penyempitan) ringan. Pada kasus berat aortic stenosis
yang jarang, gejala-gejala dapat timbul selama masa bayi dan anak. Gejala-gejala dapat termasuk pingsan,
pusing, nyeri dada, sesak napas dan letih luar biasa.
Ventricular septal defect (VSD) adalah contoh lain dimana gejala-gejala berhubungan dengan kerusakan yang
berat. VSD adalah suatu lubang didinding antara kedua ventricles. Ketika kerusakannya kecil, anak-anak tidak
menderita gejala-gejala, dan satu-satunya tanda VSD adalah suara desiran jantung yang keras. Jika lubangnya
besar, bayi dapat mengembangkan gagal jantung, kurang gizi dan pertumbuhan yang lambat. Pada kasusu-kasus
yang lebih maju dengan pengembangan pulmonary hypertension yang permanen (kenaikan tekanan darah yang
parah pada arteri-arteri dari paru-paru), cyanosis dapat berkembang.
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah suatu kerusakan jantung yang merupakan kombinasi dari VSD dan halangan aliran
darah keluar dari ventricle kanan. Cyanosis adalah umum pada bayi dan anak-anak dengan TOF. Cyanosis dapat
timbul segera setelah kelahiran dengan episode mendadak dari cyanosis parah dengan pernapasan yang cepat
bahkan mungkin menjadi pingsan. Selama latihan, anak-anak yang lebih dewasa dengan TOF bisa mendapat sesak
napas atau pingsan.
Coarctation dari aorta adalah bagian yang menyempit dari arteri besar ini. Umumnya tidak ada gejala waktu
kelahiran, namun mereka dapat berkembang sedini seperti minggu pertama sesudah kelahiran. Seorang bayi
dapat mengembangkan gagal jantung congestive atau hipertensi. Beberapa orang dengan coarctation bisa tidak
pernah mendapat persoalan-persoalan signifikan.
Kerusakan-kerusakan dapat menyebabkan darah mengalir dijalur (rute) tidak normal langsung melalui sisi kanan
dan sisi kiri jantung. Ini terjadi ketika ada kerusakan didinding (septum) yang biasanya memisahkan sisi kanan
dan sisi kiri jantung. Ada sebuah lubang di jantung. Kedua tipe yang paling umum dari kerusakan septal adalah :
Tipe-tipe yang lebih jarang dari PJC denga perubahan jalur aliran darah termasuk:
Eisenmenger's complex
Atrioventricular (A-V) canal defect (juga disebut endocardial cushion defect)
Patent ductus arteriosus (PDA ) adalah tipe khusus dari persoalan rute darah yang berlokasi diluar jantung. Ductus
arteriosus adalah suatu pelangsiran sebelum kelahiran antara pulmonary artery dan aorta yang tetap terbuka
setelah kelahiran, membiarkan darah yang seharusnya mengalir melalui aorta ke tubuh berbalik arah ke paru-
paru.
Obstructive defects: Sejumlah tipe dari PJB merintangi aliran darah di jantung atau pembuluh besar didekatnya.
Mereka melakukannya dengan cara penyempitan yang memblokade sebagian atau keseluruhan aliran darah.
Penyempitan (stenosis) dapat terjadi di klep-klep jantung, arteri-arteri atau vena-vena. Ketiga bentuk yang paling
umum dari PJB dengan rintangan aliran darah adalah :
Pulmonary (valvular) stenosis
Aortic stenosis
Bentuk-bentuk yang lebih jarang dari PJB dengan rintangan aliran darah :
Bicuspid aortic valve
Subaortic stenosis
Ebstein's anomaly
Cyanotic defects ("blue babies"): Beberapa tipe dari PJB menyebabkan cyanosis (kebiruan). Jumlah darah yang
dipompa ke tubuh mempunyai jumlah oksigen yang lebih sedikit dari pada normal. Hasilnya adalah warna kulit
yang kebiruan. Tipe-tipe dari bentuk cyanotic dari PJB termasuk :
Tetralogy of Fallot
Transposition of the great arteries
ricuspid atresia
Truncus arteriosus
Pulmonary atresia
Hypoplastic heart defects: Bagian dari jantung dapat secara selektif tidak berkembang atau hypoplastic, seperti
di:
Hypoplasia jantung kanan
Hypoplasia jantung kiri
Kerusakan jantung lain yang berhubungan dengan perkembangannya: Sejumlah kerusakan lain dalam
perkembangan jantung dapat terjadi seperti:
Single ventricle (Hanya ada satu ventricle)
Double outlet right ventricle (Aorta dan pulmonary artery keduanya berasal dari ventricle kanan)
Penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling sering ditemukan adalah ventricular septal defect.
Orang tua yang mempunyai anak dengan penyakit jantung congenital memerlukan konsultasi menyangkut
kemungkinan terjadinya jantung yang cacat pada anak berikutnya.
Angka-angka berikut adalah risiko yang didasarkan pada populasi dan bukan dibuat untuk dicocokan pada fakta
dari suatu famili khusus:
Risiko penyakit jantung congenital pada populasi umum adalah mendekati angka 1%
Sesudah kelahiran anak denga PJB, risiko untuk anak berikutnya melompat menjadi 2-6%
Sesudah kelahiran anak kedua dengan PJB, risiko PJB untuk anak berikutnya membubung menjadi 20-
30%
Diagnose genetik dan konsultasi dianjurkan untuk seluruh keluarga denga PJB, tidak perduli apakah mereka
merencanakan atau tidak untuk mempunyai anak lagi. Apa yang telah dipelajari bisa dapat bertalian dengan
anggota keluarga lainnya.