Anda di halaman 1dari 14

Temuan Pencitraan pada Pseudotumor Inflamasi Kepala dan Leher

Tujuan: Tujuan artikel ini adalah untuk menjelaskan gambaran pencitraan


pseudotumor inflamasi kepala dan leher di otak, orbita, kavum sinonasal, os
temporal atau basis kranii, dan lokasi lainnya yang jarang telibat.
Kesimpulan. Meskipun tidak begitu memungkinkan untuk membedakan dari
keganasan secara radiologi, kami menyatakan bahwa membiasakan diri dengan
manifestasi pseudotumor inflamasi dapat membantu menghindari operasi radikal
yang tidak dibutuhkan sebelum pembuktian keganasan secara histopatologi.

Pseudotumor inflamasi adalah kelainan jinak yang jarang dengan penyebab


yang tidak diketahui. Kelainan ini ditandai dengan keberadaan massa yang
mungkin menyerupai keganasan dan terdiri atas sel-sel spindle yang bercampur
dengan sejumlah kolagen ekstraseluler, limfosit, dan sel-sel plasma yang beragam
[1,2]. Karakteristik pencitraan dan lokasi pseudotumor kepala dan leher sangat
beragam, dengan sebagian besar massa yang berukuran besar yang menyerupai
lesi keganasan. Meskipun gambaran pencitraan pseudotumor inflamasi bersifat
nonspesifik dan tidak bersifat khas, peran ahli radiologi untuk memastikan bahwa
secara pra operatif, diagnosis yang memungkinkan adalah pseudotumor inflamasi
dan membedakannya dari lesi maligna apakah itu dengan temuan pencitraan
khusus atau melalui biopsi yang dipandu pencitraan.
Dalam artikel ini, kami menjelaskan gambaran pencitraan pseudotumor
inflamasi kepala dan leher di otak, orbita, kavum sinonasal, os temporal atau basis
kranii, dan lokasi lain di kepala dan leher yang jarang.

Patogenesis dan Manifestasi klinis Pseudotumor Inflamasi


Pseudotumor inflamasi adalah tumefaksi inflamasi kronis dengan sumber
yang tidak diketahui. Penyebab dan patogenesis pseudotumor inflamasi masih
bersifat kontroversi. Baru-baru ini, istilah “tumor miofibroblastik inflamasi” telah
muncul dari kategori pseudotumor inflamasi yang luas dan telah sering digunakan
dalam temuan yang didasarkan pada mikroskop elektron dan pewarnaan
imunohistokimia [3,4]. Penelitian terbaru telah menunjukkan kelainan klonal
sitogenetik dan ekspresi protein anaphlastic lymphoma kinase, yang mengesankan
adanya penyebab yang bersifat neoplastik [5,6]. Namun, pseudotumor inflamasi
nodus limfe dan limpa merupakan kelainan nonneoplastik yang berbeda dari
tumor miofibroblastik inflamasi. Selain itu, kerabat dari lesi fibrosklerosis
idiopatik, termasuk sklerosing mesenteritis, fibrosis retroperitoneal idiopatik,
sklerosing mediastinitis, dan pseudotumor inflamasi orbita, juga dapat dianggap
berada dibawah lingkupan pseudotumor inflamasi [7]. Oleh karena itu tumor
mioblastik inflamasi tidak merupakan kelainan yang sama dengan pseudotumor
inflamasi.
Pseudotumor inflamasi paling sering melibatkan paru dan orbita, namun
kelainan ini telah dijelaskan dalam hampir semua lokasi, di kedua jenis kelamin
dan pada setiap usia [1-3]. Sebagian besar kasus terjadi pada masa kanak-kanak
atau masa remaja dini dan mungkin bersifat asimptomatik atau berkaitan dengan
keluhan atau gejala konstitusional, termasuk demam yang berkurangnya berat
badan yang tidak dapat dijelaskan dan mungkin terkait dengan efek massa lokal
[2,4]. Pseudotumor inflamasi secara klinis dapat berlaku sebagai pertumbuhan
keganasan, dan oleh karena itu signifikansi klinisnya berada pada kesulitan yang
ditemukan pada saat mengeksklusi keganasan secara pra operatif. Pengenalan lesi
jinak ini secara praoperatif penting untuk menghindari reseksi radikal yang tidak
dibutuhkan. Meskipun bebrapa kasus regresi spontan dan respon terhadap
penatalaksanaan medis telah dilaporkan, dengan mempertimbangkan gambaran
patologi dan manifestasi klinisnya, reseksi komplit merupakan hal yang
diwajibkan, dengan pengecualian pemberian terapi steroid untuk pseudotumor
inflamasi orbita. Prognosis pseudotumor inflamasi secara umum dianggap baik
jika reseksi pembedahan komplit telah dilakukan, dengan insidensi transformasi
ganas dan metastasis jauh yang sangat jarang.

Gambaran Radiologi Pseudotumor Inflamasi


Meskipun temuan radiologi pseudotumor inflamasi bersifat nonspesifik,
teramati adanya gambaran yang khas. Ultrasound menunjukkan berbagai pola
ekogenisitas dengan tepi yang tidak berbatas tegas atau berbatas tegas.
Vaskularitas yang menonjol mungkin dapat terlihat dengan ultrasound Doppler
berwarna atau dengan penambahan kekuatan, khususnya ultrasound Doppler
dengan kekuatan yang diperkuat kontras. CT dengan penguatan mungkin
memperlihatkan homogenitas atau heterogenitas dan hipo, iso, atau hiperdensitas
[8]. MRI menunjukkan lesi hipointens pada gambar dengan pembobotan T1 dan
T2 (kemungkinan dijelaskan dengan relatif kurangnya proton yang bergerak di
dalam lesi fibrotik) dan menunjukkan peningkatan penyerapan gadolinium yang
jelas. Penundaan penyerapan kontras telah sering teramati, kemungkinan karena
akumulasi media kontras ekstravaskular di lesi fibrotik [9].

Pseudotumor inflamasi otak


Pseudotumor inflamasi sangat jarang terjadi di SSP tanpa keterlibatan sistem
organ lain. Kelainan ini mungkin terletak di parenkim otak (Gambar 1), melekat
di duramater (Gambar 2), atau, meski jarang, dapat melibatkan keduanya [10].
Kurangnya vaskularisasi dibuktikan dengan penurunan volume darah
serebral pada MRI perfusi (Gambar 1) dan deteksi laktat pada spektroskopi MR,
yang mengesankan hipoksia dan reaksi inflamasi. Kurangnya unsur saraf normal
yang disebabkan oleh proliferasi sel-sel inflamasi dapat divisualisasikan dengan
penurunan N-asetilaspartat pada spektroskopi MR dan hilangnya anisotropi
fraksional pada MRI tensor difusi. Peningkatan selularitas dan sintesis membran
sel akibat hiperplasia sel inflamasi dapat terlihat dengan peningkatan kolin pada
MR spektroskopi [10].

Pseudotumor inflamasi pada Orbita


Pseudotumor orbita merupakan tumor primer ketiga terbanyak di orbita.
Insidensi kelainan ini telah dilaporkan sebesar 9% dari semua lesi massa orbita
dan tumor ini merupakan penyebab proptosis unilateral yang umum ditemukan
pada dewasa [1, 11]. Pseudotumor orbita didiagnosis dengan eksklusi,
berdasarkan temuan pada anamnesis pasien, perjalanan klinis, respon terhadap
terapi steroid, pemeriksaan laboratorium dan biopsi. Gejala-gejala pseudotumor
orbita mencerminkan derajat respon inflamasi (Akut, subakut, atau kronis) dan
lokasi jaringan inflamasi [11, 12].
Kelainan ini biasanya memperlihatkan kelainan densitas massa jaringan
lunak intraorbital yang sangat beragam menurut ukuran, bentuk dan lokasinya.
Pada CT, biasanya terlihat massa yang memperlihatkan penyerapan kontras
dengan intensitas yang sedang (Gambar 3). Pseudotumor orbita biasanya disertai
dengan infiltrasi lemak atau edema. Perubahan penulangan dicerminkan oleh
hiperostosis dan remodeling yang mendukung diagnosis proses jinak yang
berlangsung dalam waktu lama, seperti pseudotumor orbita yang kadangkala
ditemukan meluas melalui fisura orbita superior dan membesar dan mengauskan
fisura dibandingkan dengan sisi yang normal. MRI meunjukkan lesi hipointens
pada gambar dengan pembobotan T2 dan menunjukkan peningkatan penyerapan
gadolinum yang jelas. Teknik supresi lemak jelas menunjukkan lesi pada selubung
saraf optik dan inflamasi intraorbita.
Spektrum keterlibatan orbita beragam dari periskleritis terlokaliris hingga
inflamasi orbita difus yang seringkali melibatkan glandula lakrimalis dan
muscular cone. Saat muscular cone terlibat, pemeriksaan pencitraan, termasuk CT
dan MRI, yang secara khas memperlihatkan penebalan muscle belly ekstraokular
dan perlindungan relatif terhadap tendon [11, 13]. Namun, perluasan keluar orbita
dapat terjadi dalam kasus inflamasi yang luas dan kronis [11] (Gambar 4). Fossa
kranialis medial dan sinus kavernosus merupakan dua lokasi yang sering menjadi
tempat penjalaran perluasan yang ditemukan. Penyebaran intrakranial langsung
dapat terjadi melalui fisura orbitalis superior, fisura orbitalis inferior, atau kanalis
optikus [12].

Pseudotumor Inflamasi Kavum Sinonasal


Pseudotumor inflamasi sinonasal memiliki tampilan yang lebih agresif
dibandingkan yang terdapat di orbita, dengan perubahan penulangan seperti erosi,
remodeling, dan sklerosis merupakan hal yang umum ditemukan [14] (Gambar 5
dan 6). Karakteristik kelainan ini mencakup respon yang kurang terhadap
penatalaksanaan dengan kortikosteroid dibandingkan pseudotumor orbital; jika
tumor direseksi sepenuhnya, prognosis kelainan ini bersifat baik.

Pseudotumor Inflamasi Os temporalis atau Basis Kranii


Pseudotumor inflamasi jarang terjadi di os temporalis atau basis kranii.
Adalah hal yang sangat sulit, baik secara klinis maupun radiologis, untuk
menentukan apakah jaringan lunak yang menginfiltrasi terletak di os temporalis
atau di basis kranii dengan destruksi tulang merupakan pseudotumor inflamasi
atau neoplasma maligna [15, 16].
Temuan MRI yang umum dalam semua kasus yang dilaporkan adalah
intensitas signal yang rendah pada gambar dengan pembobotan T2 dan
penyerapan kontras yang homogen (Gambar 7 dan 8). Penebalan dan penyerapan
kontras di dura merupakan perubahan reaktif nonspesifik terhadap lesi dura yang
berdekatan dan juga dapat bermanifestasi dengan neoplasma maligna (Gambar 7
dan 8). Pola massa jaringan lunak ditandai dengan intensitas signal yang rendah
pada gambar dengan pembobotan T2, penyerapan kontras yang jelas, destruksi
mastoid yang khas, dan perlindungan terhadap telinga dalam dan rantai osikularis
bersifat bertentangan dengan tumor yang bersifat agresif dan kemungkinan
mengesankan lesi inflamasi kronis [5].

Lokasi Pseudotumor Inflamasi Kepala dan Leher lainnya yang Jarang


Lokasi lainnya yang jarang mencakup pseudotumor inflamasi di jaringan
lunak leher (Gambar 9), fossa infratemporalis, nasofaring mencakup ruang
parafaring, fossa pterigopalatina, laring, dan kelenjar ludah mayor.

Kesimpulan
Karakteristik pencitraan dan lokasi pseudotumor inflamasi kepala dan leher
dapat sangat beragam, dari lesi jinak yang lebih sering seperti massa berukuran
besar yang menyerupai lesi maligna hingga tumor jarang yang bersifat multifokal
dan rentan untuk mengalami rekurensi dan transformasi maligna (Gambar 6).
Pseudotumor inflamasi juga dapat bermanifestasi sebagai abses otak (Gambar 1)
dan meningioma (Gambar 2). Peran ahli radiologi untuk memastikan bahwa
secara pra operatif, diagnosis yang memungkinkan adalah pseudotumor inflamasi
merupakan dan membedakannya dari lesi maligna apakah itu dengan temuan
pencitraan khusus atau melalui biopsi yang dipandu pencitraan. Oleh karena itu,
meskipun proses pembedaan dari keganasan secara radiologi tidak begitu
memungkinkan, kami menyatakan bahwa membiasakan diri dengan manifestasi
pseudotumor inflamasi dapat membantu menghindari operasi radikal yang tidak
dibutuhkan sebelum pembuktian keganasan secara histopatologi.

Gambar 1 – Seorang pria berusia 63 tahun dengan pseudotumor inflamasi otak.


Pseudotumor inflamasi bermanifestasi sebagai keterlibatan parenkim dan
menyerupai abses.
A dan B, Gambar MR dengan pembobotan T2 (A) dan Flair (B) menunjukkan lesi
dengan intensitas signal yang tinggi dengan pinggiran berintensitas singal gelap
pada bagian perifer di area parietal kanan. Intensitas signal perilesional yang
tinggi, yang diduga edema, juga jelas terlihat.
C. Gambar MR dengan pembobotan T1 yang diperkuat kontras menunjukkan
penyerapan kontras di pinggirannya.
D. Gambar MR dengan pembobotan difusi menunjukkan lesi dengan intensitas
tinggi di area parietal kanan. Intensitas signal yang tinggi dikarenakan edema
perilesi pada gambar MR dengan pembobotan T2.
E. Gambar MR dengan pembobotan perfusi menunjukkan lesi berwarna biru di
area parietal kanan, yang mengesankan penurunan perfusi dibandingkan dengan
warna merah yang melingkupinya yang mengkode parenkim otak yang normal.

Gambar 2 – Seorang pria berusia 67 tahun dengan pseudotumor inflamasi otak.


Pseudotumor inflamasi yang melekat pada dura dan bermanifestasi sebagai
meningioma.
A. Gambar MR dengan pembobotan T1 menunjukkan lesi di dasar dura yang
isointens hingga signal berintensitas rendah di area parietal kiri.
B. Gambar MR dengan pembobotan T2 menunjukkan lesi dengan intensitas
signal yang gelap yang salah diidentifikasi sebagai massa yang mengalami
kalsifikasi.
C dan D, Gambar MR dengan pembobotan T1 yang diperkuat kontras
menunjukkan peningkatan penyerapan kontras secara homogen yang kuat pada
massa dan dura yang melingkupinya (tanda panah, D). Diagnosis radiologinya
adalah meningioma terkalsifikasi. Spesimen yang dieksisi secara pembedahan
mengindikasikan adanya pseudotumor inflamasi yang kaya akan sel limfoplasma.

Gambar 3 – Seorang wanita dengan pseudotumor inflamasi pada orbita yang


datang dengan diplopia sisi kiri dan proptosis.
A dan B, CT scan aksial orbita menunjukkan massa jaringan lunak yang
menyerap kontras secara homogen (M) di kelenjar lakrimalis kiri. Massa melekat
pada otot rektus superior dan rektus lateralis kiri. Perubahan penulangan seperti
erosi dan perubahan sklerotik (tanda panah) juga jelas. Pasien diobati dengan
kortikosteroid dosis tinggi, dan gejala membaik.
Gambar 4 – Seorang wanita berusia 38 tahun dengan pseudotumor orbita dan
perluasan ekstraorbita.
A. CT aksial orbita menunjukkan densitas jaraingan lunak yang mencurigakan di
sinus kavernosus (tanda panah).
B. Gambar MR aksial dengan pembobotan T1 dan T2 menunjukkan lesi yang
isodens dan intensitas signal rendah (tidak diperlihatkan). Gambar MR dengan
pembobotan T1 yang diperkuat kontras menunjukkan lesi yang menyerap
kontras menyerupai plak (tanda panah) di bagian temporal kanan dari sinus
kavernosus. Gambaran ini mengesankan sindroma Tolosa-syndrome.
Gambar 5 – Seorang wanita berusia 47 tahun dengan pseudotumor inflamasi
kavum nasi.
A dan B, CT scan aksial (A) dan koronal (B) menunjukkan lesi jaringan lunak di
kavum nasi. Deviasi septum nasi ringan ke sisi kiri juga terlihat jelas.
C, Foto mikro spesimen histologi menunjukkan sel-sel spindel yang tersusun
secara longgar, berkas kolagen yang tercampur, dan infiltrat inflamasi yang
menyerbar. Aktivitas mitotik bersifat rendah, dan atipia seluler bersifat minimal
(H dan E, pembesaran asli, x 40).
D, Pada pembesaran yang lebih tinggi, foto mikro spesimen histologi
menunjukkan sel-sel spindle yang lunak secara sitologi dengan campuran sel-sel
plasma dan limfosit yang menonjol. (H dan E, pembesaran asli, x 400).
E. Foto mikro dengan pewarnaan imunohistokimia menunjukkan temuan akan
miofibroblas untuk aktin otot polos yang sangat positif (Pembesaran asli, x 400).
Gambar 6 – Seorang pria berusia 71 tahun dengan pseudotumor inflamasi dan
transformasi maligna sinus maksilaris kiri. Pasien mengalami nyeri pada gusi kiri
selama 6 bulan.
A dan B, CT scan aksial (A) dan koronal (B) menunjukkan lesi jaringan lunak (M
pada gambar B) di sinus maksilaris kiri. Destruksi tulang masif yang terkait
terlihat jelas. Diagnosis primer radiologi adalah lesi maligna dengan destruksi
tulang. Eksisi luas dilakukan. Hasil patologi menunjukkan pseudotumor inflamasi
dengan transformasi maligna.
Gambar 7 – Seorang wanita berusia 45 tahun dengan pseudotumor inflamasi
tulang temporal.
A dan B, gambar MR dengan pembobotan T1 (A) dan (B) menunjukkan lesi
dengan intensitas signal yang menengah di mastoid kanan dan pars petrosa os
temporalis kanan.
C dan D, Gambar MR dengan pembobotan T1 yang diperkuat kontras
menunjukkan massa dan dura yang melingkupi dengan penyerapan kontras yang
homogen kuat (tanda panah, D). Perluasan ke sinus kavernosus juga terlihat jelas.
Gambar 8 -- Seorang wanita berusia 69 tahun dengan pseudotumor inflamasi di
basis kranii.
A dan B, Gambar MR dengan pembobotan T1 (A) dan T2 (B) menunjukkan lesi
dengan intensitas signal yang isodens dan sedikit tinggi di bagian tengah kanan
fossa kranialis dan basis kranii.
C dan D, Gambar MR dengan pembobotan T1 yang diperkuat kontras
menunjukkan penyerapan kontras yang homogen kuat pada massa destruktif
tulang dan dura yang melingkupinya. Ekstensi ke sinus kavernosus menelan arteri
karotis (tanda panah, D), sinus etmoid, tulang temporal, dan clivus juga jelas.
Gambar 9 – Seorang anak perempuan berusia 17 tahun dengan pseudotumor
inflamasi pada jaringan lunak leher.
A dan B, CT scan aksial (A) dan koronal (B) leher menunjukkan massa jaringan
lunak yang menyerap secara homogen yang berbatas tidak tegas (M) di area
servikal posterior kiri dan perluasan ke ruang karotis dan lapisan subkutan.
Limfadenopati yang terkait (tanda panah, B), juga terlihat jelas.