Anda di halaman 1dari 32

BAB 1

TINJAUAN PUSTAKA

1.1 Hiperbilirunemia

Hiperbilirubinemia didefinisikan sebagai kadar bilirubin serum total>5 mg/dl

(86 μmol/L). Ikterus atau jaundice adalah warna kuning pada kulit, sklera, dan

mukosaakibat penumpukan bilirubin tak terkonjugasi pada jaringan. Ikterus pada

neonatus akan terlihat bila kadar bilirubin serum >5 mg/dL.1,2

Hiperbilirubinemia merupakan salah satu fenomena klinis yang paling sering

ditemukan pada bayi baru lahir yang dapat disebabkan oleh proses fisiologis atau

patologis atau kombinasi keduanya. Hiperbilirubinemia yang signifikan dalam 36 jam

pertamabiasanya disebabkan oleh peningkatan produksi bilirubin (terutama karena

hemolisis) karena pada periode ini hepatic clearance jarang memproduksi bilirubin

lebih dari 10 mg/dL. Peningkatan penghancuran hemoglobin 1% akan meningkatkan

kadar bilirubin empat kali lipat. Sebagian besar hiperbilirubinemia adalah fisiologis

dan tidak membutuhkan terapi khusus, tetapi karena potensi toksik dari bilirubin

maka semua neonatus harus dipantau untuk mendeteksi kemungkinanterjadinya

hiperbilirubinemia berat.1,3

1.2 Pembentukan Bilirubin

1. Produksi

Bilirubin adalah pigmen kristal berwarna jingga ikterus yang

merupakan bentuk akhir dari pemecahan katabolime heme melalui proses reaksi

oksidasi-reduksi. Langkah oksidasi pertama adalah biliverdin yang dibentuk

1
dari heme dengan bantuan enzim heme oksigenase yaitu suatu enzim yang

sebagaian besar terdapat dalam sel hati. Dalam pembentukkan itu akan

terbentuk besi yang digunakan kembali untuk pembentukkan hemoglobin dan

karbon monosida (CO) yang diekskresikan kedalam paru. Biliverdin kemudian

akan direduksi menjadi bilirubin oleh enzim biliverdin reduktase.

Biliverdin bersifat larut dalam air dan secara cepat akan diubah

menjadi bilirubin melalui reaksi bilirubin reduktase. Bilirubin bersifat lipofilik

dan terikat dengan hidrogen serta pada pH normal bersifat tidak larut. Jika

tubuh akan mengekskresikannya, diperlukkan mekanisme transport dan

eliminasi bilirubin.

Pada bayi baru lahir, sekitar 75% produksi bilirubin berasal dari

katabolime heme haemoglobin dan sisanya 25% disebut early labelled bilirubin

yang berasal dari pelepasan hemoglobin karena eritopoesis yang tidak efektif

didalam sumsum tulang, jaringan yang mengandung protein heme, dan heme

bebas. Bayi baru lahir akan memproduksi bilirubin 8-10 mg/kgBB/hari.

Peningkatan produksi bilirubin pada bayi baru lahir disebabkan masa hidup

eritrosit yang pendek (70-90 hari), peningkatan degradasi heme, turn over

sitokrom yang meningkat dan juga reabsorbsi bilirubin dari usus yang

meningkat.

2
2.Transportasi

Pembentukkan bilirubin yang terjadi di sistem retikuloendotelial

selanjutkan dilepaskan ke sirkulasi dan berikatan dengan albumin. Bayi baru

lahir memiliki kapasitas ikatan plasma yang rendah terhadap bilirubin karena

konsentrasi albumin yang rendah dan kapasitas ikatan molar yang kurang.

Bilirubin yang berikatan pada albumin serum ini merupakan zat non polar dan

tidak larut dalam air kemudian akan ditransferkan ke sel hepar. Bilirubin yang

terikat dengan albumin tidak dapat memasuki susunan saraf pusat dan bersifat

non toksik.

Satu molekul albumin mampu mengikat satu molekul bilirubin secara

kuat pada primary bindingsite. Rasio molar bilirubin-albumin sebanyak satu

menunjukkan 8 mg bilirubin per gram albumin. Bayi cukup bulan yang sehat,

dengan kadar albumin 3 sampai 3,5 gr/dL mampu mengikat dengan kuat sekitar

24 sampai 28 mg/dL bilirubin.

Bayi berat badan lahir rendah, bayi sakit, atau bayi kurang bulan

memiliki ikatan bilirubin akan lebih lemah, umumnya merupakan komplikasi

dari hipoalbumin, hipoksia, hipoglikemi, asidosis, hipotermi, dan septikemi. Hal

tersebut akan mengakibatkan peningkatan jumlah bilirubin bebas dan berisiko

untuk keadaan neurotoksisitas oleh bilirubin. Meskipun 99,9% bilirubin yang

tidak terkonjugasi dalam sirkulasi terikat pada albumin, sejumlah kecil fraksi

bilirubin (kurang dari 0,1%) tidak terikat albumin (bilirubin bebas) yang bisa

menembus brain bloodbarrier.

3
Saat kompleks bilirubin-albumin mencapai membran plasma

hepatosit, albumin terikat ke reseptor permukaan sel. Kemudian bilirubin

ditransfer melalui sel membran yang berikatan dengan ligandin (protein Y) atau

dengan protein ikatan sitosolik lainnya. Keseimbangan antara jumlah bilirubin

yang masuk ke sirkulasi, perpindahan bilirubin antar jaringan, pengambilan

bilirubin oleh sel hati, dan konjugasi bilirubin akan menentukkan konsentrasi

bilirubin tak terkonjugasi dalam serum baik pada keadaan normal ataupun tidak

normal.

Berkurangnya kapasitas pengambilan hepatik bilirubin tak

terkonjugasi akan berpengaruh terhadap pembentukan ikterus fisiologis.

Walaupun demikian defisiensi ambilan ini dapat menyebabkan

hiperbilirubinemia terkonjugasi ringan pada minggu kedua kehidupan saat

konjugasi bilirubin hepatik mencapai kecepatan normal yang sama dengan

orang dewasa.

3. Konjugasi

Bilirubin tak terkonjugasi dikonversikan ke bentuk bilirubin konjugasi

yang larut dalam air diretikulum endoplasma dengan bantuan enzim uridine

diphospat glucoronosyl transferase (UDPG-T). Katalisa oleh enzim ini akan

merubah bentuk bilirubin monoglukoronide menjadi diglukoronide. Bilirubin

kemudian diekskresikan ke dalam kanalikulus empedu. Sedangkan satu

molekul bilirubin tak terkonjugasi akan kembali ke retikulum endoplasmik

untuk rekonjugasi berikutnya. Pada keadaan peningkatan beban bilirubin yang

4
dihantarkan ke hati akan terjadi retensi bilirubin tak terkonjugasi seperti halnya

pada keadaan hemolisis kronik yang berat pigmen yang tertahan adalah

bilirubin monoglukoronida.

4. Ekskresi

Setelah konjugasi, bilirubin akan diekskresi ke dalam kandung

empedu kemudian memasuki saluran pencernaan dan diekskresikan melalui

feses. Setelah berada dalam usus halus, bilirubin terkonjugasi tidak langsung

dapat diresorbsi tapi harus dikonversikan kembali menjadi bentuk tak

terkonjugasi oleh enzim beta-glukoronidase (siklus enterohepatik). Selain itu

pada bayi baru lahir, lumen usus halusnya steril sehingga bilirubin konjugasi

tidak dapat dirubah menjadi sterkobilin (suatu produk yang tidak dapat

diabsorbsi). 2,3

1.3Klasifikasi Hiperbilirubinemia

1. Hiperbilirubinemia fisiologis

Kadar bilirubin tidak terkonjugasi (unconjugated bilirubin) pada neonatus

cukupbulan dapat mencapai 6-8 mg/dL pada usia 3 hari, setelah itu berangsur

turun.Pada bayi prematur, awitan ikterus terjadi lebih dini, kadar bilirubin naik

perlahantetapi dengan kadar puncak lebih tinggi, serta memerlukan waktu lebih lama

untukmenghilang, yaitu mencapai 2 minggu. Kadar bilirubin pada neonatus prematur

dapatmencapai 10-12 mg/dL pada hari ke-5 dan masih dapat naik menjadi >15

mg/dLtanpa adanya kelainan tertentu. Kadar bilirubin akan mencapai <2 mg/dL

5
setelah usia satu bulan baik pada bayi cukup bulan maupun prematur.

Hiperbilirubiunemia fisiologis dapat disebabkan beberapa mekanisme, antara lain :

a. Peningkatan produksi bilirubin, yang disebabkan oleh:

 Masa hidup eritrosit yang lebih singkat

 Peningkatan eritropoiesis inefektif

b. Peningkatan sirkulasi enterohepatik

c. Defek uptake bilirubin oleh hati

d. Defek konjugasi karena aktivitas uridin difosfat glukuronil transferase (UDPG-

T)yang rendah

e. Penurunan ekskresi hepatik1,2

2. hiperbilirubinemia nonfisiologis

Keadaan dibawah ini menandakan kemungkinan hiperbilirubinemia

nonfisiologis dan membutuhkan pemeriksaan lebih lanjut:

 Awitan ikterus sebelum usia 24 jam

 Peningkatan bilirubin serum yang membutuhkan fototerapi (lihat Diagram 1)

 Peningkatan bilirubin serum >5 mg/dL/24 jam

 Kadar bilirubin terkonjugasi >2 mg/dL

 Bayi menunjukkan tanda sakit (muntah, letargi, kesulitan minum, penurunan

beratbadan, apne, takipnu, instablilitas suhu)

 Ikterus yang menetap >2 minggu1,2

6
1.4 Penyebab Hiperbilirubinemia

1. Produksi yang berlebihan

Hal ini melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya, misalnya

pada hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas Rh, ABO, golongan

darah lain, defisiensi G6PD, piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.

2. Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar

Gangguan ini dapat disebabkan oleh imaturitas hepar, kurangnya

substrat untuk konjugasi bilirubin, gangguan fungsi hepar, akibat asidosis,

hipoksia dan infeksi atau tidak terdapatnya enzim glukorinil transferase

(Sindrom Criggler-Najjar). Penyebab lain adalah defisiensi protein Y dalam

hepar yang berperanan penting dalam uptake bilirubin ke sel hepar.

3. Gangguan transportasi

Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkut ke

hepar. Ikatan bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat

misalnya salisilat, sulfarazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak

terdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke

sel otak.

4. Gangguan dalam eksresi

Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau di luar

hepar. Kelainan di luar hepar biasanya diakibatkan oleh kelainan bawaan.

Obstruksi dalam hepar biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh

penyebab lain.5

7
1.5Diagnosis

1.5.1Anamnesis

 Riwayat keluarga ikterus, anemia, splenektomi, sferositosis, defisiensi

glukosa 6-fosfat dehidrogenase (G6PD).

 Riwayat keluarga dengan penyakit hati, menandakan kemungkinan

galaktosemia,defisiensi alfa-1-antitripsin, tirosinosis, hipermetioninemia,

penyakit gilbert, sindrom crigler-najjar tipe 1 dan 2, atau fibrosis kistik.

 Riwayat saudara dengan ikterus atau anemia, mengarahkan pada

kemungkinaninkompatibilitas golongan darah atau breast-milk jaundice.

 Riwayat sakit selama kehamilan, menandakan kemungkinan infeksi virus

atautoksoplasma.

 Riwayat obat-obatan yang dikonsumsi ibu, yang berpotensi menggeser

ikatanbilirubin dengan albumin (sulfonamida) atau mengakibatkan hemolisis

pada bayi.

 Riwayat persalinan traumatik yang berpotensi menyebabkan perdarahan atau

hemolisis. Bayi asfiksia dapat mengalami hiperbilirubinemia yang disebabkan

ketidakmampuan hati memetabolisme bilirubin atau akibat perdarahan

intrakranial.Keterlambatan klem tali pusat dapat menyebabkan polisitemia

neonatal danpeningkatan bilirubin.

 Pemberian nutrisi parenteral total dapat menyebabkan hiperbilirubinemia

direkberkepanjangan.

8
 Pemberian air susu ibu (ASI). Harus dibedakan antara breast-milk jaundice

danbreast-feeding jaundice.

a. Breast-feeding jaundice adalah ikterus yang disebabkan oleh kekurangan

asupan ASI.Biasanya timbul pada hari ke-2 atau ke-3 pada waktu produksi

ASI belum banyak.Untuk neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan

(bukan bayi berat lahirrendah), hal ini tidak perlu dikhawatirkan, karena bayi

dibekali cadangan lemakcoklat, glikogen, dan cairan yang dapat

mempertahankan metabolisme selama 72 jam. Walaupun demikian keadaan

ini dapat memicu terjadinya hiperbilirubinemia yang disebabkan peningkatan

sirkulasi enterohepatik akibat kurangnya asupan ASI.Ikterus pada bayi ini

tidak selalu disebabkan oleh breastfeeding jaundicekarena dapat saja

merupakan hiperbilirubinemia fisiologis.

b. Breast-milk jaundice adalah ikterus yang disebabkan oleh air susu ibu

(ASI). Pada sebagian besar bayi, kadar bilirubinturun pada hari ke-4, tetapi

pada breast-milk jaundice, bilirubin terus naik, bahkandapat mencapai 20-30

mg/dL pada usia 14 hari. Bila ASI dihentikan, bilirubin akanturun secara

drastis dalam 48 jam. Bila ASI diberikan kembali, maka bilirubin

akankembali naik tetapi umumnya tidak akan setinggi sebelumnya. Bayi

menunjukkanpertambahan berat badan yang baik, fungsi hati normal, dan

tidak terdapat buktihemolisis. Breast-milk jaundice dapat berulang (70%)

pada kehamilan berikutnya.Mekanisme sesungguhnya yang menyebabkan

breast-milk jaundice belum diketahui,tetapi diduga timbul akibat

terhambatnya uridine diphosphoglucuronic acid glucuronyltransferase

9
(UDGPA) oleh hasil metabolisme progesteron, yaitu pregnane-3-alpha2-beta-

diol yang ada di dalam ASI sebagian ibu.1,2

1.5.2 Pemeriksaan fisik

Ikterus dapat dideteksi secara klinis dengan cara mengobservasi warna kulit

setelahdilakukan penekanan menggunakan jari. Pemeriksaan terbaik dilakukan

menggunakancahaya matahari. Ikterus dimulai dari kepala dan meluas secara

sefalokaudal. Hal-hal yang harus dicari pada pemeriksaan fisis :1,2

 Prematuritas

 Kecil masa kehamilan, kemungkinan berhubungan dengan polisitemia

 Tanda infeksi intrauterin, misalnya mikrosefali, kecil masa kehamilan

 Perdarahan ekstravaskular, misalnya memar, sefalhematom

 Pucat, berhubungan dengan anemia hemolitik atau kehilangan darah

ekstravaskular

 Petekie, berkaitan dengan infeksi kongenital, sepsis, atau eritroblastosis

 Hepatosplenomegali, berkaitan dengan anemia hemolitik, infeksi kongenital,

ataupenyakit hati

 Omfalitis

 Korioretinitis, berhubungan dengan infeksi congenital

 Tanda hipotiroid

Dari pemeriksaan fisik, penentuan perkiraan kadar bilirubin dapat dilakukan

menurut kriteria Kramer.

10
Tabel 1. Kriteria kramer

Perkiraan
Derajat
Daerah Ikterus Kadar
Ikterus
Bilirubin
I Kepala dan leher 5,0 mg/dL
II Sampai badan atas (di atas umbilikus) 9,0 mg/dL
Sampai badan bawah (di bawah
III umbilikus) hingga tungkai atas (di atas 11,4 mg/dL
lutut)
IV Sampai lengan, tungkai bawah lutut 12,4 mg/dL
V Sampai telapak tangan dan kaki 16,0 mg/dL

1.5.3 Pemeriksaan penunjang

 Bilirubin serum total. Bilirubin serum direk dianjurkan untuk diperiksa bila

ikterusmenetap sampai usia>2 minggu atau dicurigai adanya kolestasis.

 Darah perifer lengkap dan gambaran apusan darah tepi untuk melihat

morfologieritrosit dan ada tidaknya hemolisis. Bila fasilitas tersedia, lengkapi

dengan hitungretikulosit.

 Golongan darah, Rhesus, dan direct Coombs’ test dari ibu dan bayi untuk

mencaripenyakit hemolitik. Bayi dari ibu dengan Rhesus negatif harus

menjalani pemeriksaangolongan darah, Rhesus, dan direct Coombs’ test

segera setelah lahir.

 Kadar enzim G6PD pada eritrosit.

 Pada ikterus yang berkepanjangan, lakukan uji fungsi hati, pemeriksaan urin

untukmencari infeksi saluran kemih, serta pemeriksaan untuk mencari infeksi

kongenital,sepsis, defek metabolik, atau hipotiroid.1,2

11
1.6 Penatalaksanaan

Semua bayi baru lahir di klinik maupun di rumah sakit harus mengikut

algoritma managemen hiperbilirubinemia untuk bayi baru lahir di ruang

perawatan bayi.

1. Setiap neonatus dinilai adakah ikterus pada usia 8-12 jam setelah lahir.

2. Jika ada ikterus cukup berat secara visual sebelum usia 24 jam periksa

serum bilirubin total (TSB) atau bilirubin kutaneus total (TCB).

3. Ukur TSB/TCB dan evaluasi setiap jam.

4. Jika TSB/TCB di atas 90 persentil, penyebab ikterus; terapi, bila memenuhi

kriteria; ulang TSB setiap 24 jam.

5. Jika tidak melebihi 95 persentil, evaluasi TSB, masa gestasi, usia dalam

jam postnatal, dan terapi jika memenuhi kriteria.

6. Jika fasilitas laboratorium ada, lakukan pemeriksaan bilirubin total serum

dan bilirubin direk, golongan darah ABO, Rhesus, uji antibodi direk

(Coombs), serum albumin, hitung eritrosit lengkap dengan differential, count,

morfologi eritrosit, retikulosit, enzim G6PD, bila mungkin ETCO, dan

urinalisis, Jika diduga sepsis, periksa laboratorium sesuai dengan indikasi

sepsis.4

12
Gambar 1 Algoritme Manajemen/Tatalaksana Ikterus Neonatorum (Di Ruang Perawatan)

Gambar 2 Normogram untuk penentuan risiko berdasarkan kadar bilirubin serum saat bayi pulang.4

13
Prinsip umum tata laksana hiperbilirubinemia adalah berdasarkan etiologi,

yaitu sebagaiberikut :1

 Semua obat atau faktor yang mengganggu metabolisme bilirubin, ikatan

bilirubindengan albumin, atau integritas sawar darah-otak harus dieliminasi.

 Tata laksana Breast Feeding Jaundice meliputi:

a. Pantau jumlah ASI yang diberikan

b. Pemberian ASI sejak lahir minimal 8 kali sehari.

c. Pemberian air putih, air gula, dan formula pengganti tidak diperlukan.

d. Pemantauan kenaikan berat badan serta frekuensi buang air kecil dan

buang airbesar.

e. Jika kadar bilirubin mencapai 15 mg/dL, perlu dilakukan penambahan

volumecairan dan stimulasi produksi ASI dengan melakukan pemerasan

payudara.

f. Pemeriksaan komponen ASI dilakukan bila hiperbilirubinemia menetap

>6 hari,kadar bilirubin >20 mg/dL, atau riwayat terjadi breastfeeding

jaundice pada anaksebelumnya.

 Tata laksana breastmilk jaundiceterdapat dalam dua pilihan.

a. American Academy of Pediatrics tidak menganjurkan penghentian ASI

danmerekomendasikan agar ASI terus diberikan.

 Gartner dan Aurbach menyarankan penghentian ASI sementara untuk

memberi kesempatan hati mengkonjugasi bilirubin indirek yang berlebihan.

Apabila kadarbilirubin tidak turun maka penghentian ASI dilanjutkan sampai

14
24 jam dan dilakukanpengukuran kadar bilirubin tiap 6 jam. Bila kadar

bilirubin tetap meningkat setelahpenghentian ASI selama 24 jam, maka jelas

penyebabnya bukan karena ASI. Airsusuibu kembali diberikan sambil

mencari penyebab hiperbilirubinemia.

 Bayi dengan hipotiroid harus mendapat substitusi hormon sesuai protokol.

 Bayi dengan penyakit hemolitik harus hati-hati terhadap kemungkinan

hemolitik beratyang membutuhkan transfusi tukar.

Panduan untuk terapi sinar dan transfusi tukaruntuk bayi dengan usia gestasi>

35 minggu yang dianut di Departemen IKA FKUI/RSCM mengacu pada diagram

yang diajukan oleh American Academy of Pediatrics (AAP) tahun 2004, sedangkan

tata laksana untuk neonatus kurang bulan dapat dilihat pada tabel 2.

Tabel 2. Panduan Terapi Sinar untuk Bayi Prematur

Sumber : dimodifikasi dari Cloherty JP, et al. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia:
Lippincot Williams &Wilkins; 2008.

15
Diagram 1. Panduan terapi sinar untuk bayi dengan usia gestasi > 35 minggu.
Sumber dimodifikasi dari AAP. Management of hyperbiilirubinemia in the newborn infant 35 or more
weeks of gestation. Pediatrics. 2004;114:297-316.

Keterangan
 Bilirubin yang digunakan adalah bilirubin serum total.
 Faktor risiko : penyakit hemolitik isoimun, defisiensi G6PD, asfiksia, letargi,
instabilitas suhu, sepsis, asidosis, atau albumin <3 g/dl suhu, sepsis, asidosis,
atau albumin <3 g/dL
 Untuk bayi dengan usia gestasi 35-37 6/7 minggu, digunakan kurva risiko
medium(medium risk). Untuk bayi dengan usia gestasi mendekati 35 minggu,
dapatdipertimbangkan untuk mengintervensi pada kadar bilirubin serum total
yang lebihrendah dari cut-off point, sedangkan untuk bayi dengan usia gestasi
mendekati 37 6/7minggu dapat dipertimbangkan untuk mengintervensi pada
kadar bilirubin serumtotal yang lebih tinggi dari cut-off point.
 Pada kadar bilirubin serum total lebih rendah 2-3 mg/dL dari cut-off point,
dapatdipertimbangkan terapi sinar konvensional di rumah. Namun, terapi
sinar di rumahtidak boleh dilakukan pada bayi yang memiliki faktor risiko.1

Mekanisme kerja fototerapi adalahbaik sinar biru (400-550 nm), sinar hijau

(550-800 nm) maupun sinar putih (300-800 nm) akan mengubah bilirubin indirek

menjadi bentuk yang larut dalam air untuk diekskresikan melalui empedu atau urine

dan tinja. Sewaktu bilirubin mengabsorpsi cahaya, terjadi reaksi kimia yaitu

isomerisasi, selain itu terdapat juga konversi ireversibel menjadi isomer kimia lainnya

16
yang disebut lumirubin yang secara cepat dibersihkan dari plasma saluran empedu.

Lumirubin merupakan produk terbanyak dari degradasi bilirubin akibat terapi sinar

(fototerapi). Sejumlah kecil bilirubin plasma tak terkonjugasi diubah oleh cahaya

menjadi dipyrole yang diekskresikan lewat urin. Fotoisomer bilirubin lebih polar

dibandingkan bentuk asalnya dan secara langsung bisa diekskresikan melalui

empedu. Hanya produk foto oksidan saja yang dapat diekskresikan melalui urin.4

Transfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah darah pasien

yang dilanjutkan dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama

yang dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah pasien tertukar (Fried,

1982). Pada pasien hiperbilirubinemia, tindakan tersebut bertujuan mencegah

ensefalopati bilirubin dengan cara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. Pada

bayi hiperbilirubinemia karena isoimunisasi, transfusi tukar mempunyai manfaat

lebih karena akan membantu mengeluarkan antibodi maternal dari sirkulasi darah

neonatus. Hal tersebut akan mencegah terjadinya hemolisis lebih lanjut dan

memperbaiki kondisi anemianya.4

Indikasi transfusi tukar adalah gagal dengan intensif fototerapi dan

ensefalopati bilirubin akut (fase awal, intermediate, lanjut/advanced) yang ditandai

gejala hipertonia, melengkung, retrocolli, opistotonus, panas, tangis melengking.4

Darah donor untuk transfusi tukar adalahgolongan O, darah baru (usia< 7

hari), dan whole blood. Pada penyakit hemolitik Rhesus, jika darah dipersiapkan

sebelum persalinan harus golongan O dengan Rhesus (-), lakukan cross match

terhadap ibu. Jika darah dipersiapkan setelah kelahiran, caranya sama, hanya

dilakukan cross match dengan bayinya.Pada inkompatibilitas ABO, darah donor

17
harus golongan O, Rhesus (-) atau Rhesus yang sama dengan ibu atau bayinya. Cross

match terhadap ibu dan bayi yang mempunyai titer rendah antibodi anti A dan anti B.

Biasanya memakai eritrosit golongan O dengan plasma AB, untuk memastikan

bahwa tidak ada antibodi anti A dan anti B yang muncul.Pada penyakit hemolitik

isoimun yang lain, darah donor tidak boleh berisi antigen tersensitisasi dan harus di-

cross match terhadap ibu.Pada hiperbilirubinemia non imun, lakukan typing dan cross

match darah donor terhadap plasma daneritrosit pasien/bayi.Transfusi tukar memakai

2 kali volume darah ( 2 kali exchange), yaitu 160 ml/kgBB sehingga akan diperoleh

darah baru pada bayi yang dilakukan transfusi tukar sekitar 87%.4

Diagram 2. Panduan transfusi tukar untuk bayi dengan usia gestasi > 35 minggu.
Sumber dimodifikasi dari AAP. Management of hyperbiilirubinemia in the newborn infant 35 or more
weeks of gestation. Pediatrics. 2004;114:297-316.

Keterangan:
 Transfusi tukar segera direkomendasikan untuk bayi yang menunjukkan
tandaensefalopati bilirubin akut (hipertoni, arching, retrocollis, opistotonus,
demam, high pitched crysuhu, sepsis, asidosis.
 Periksa albumin serum dan hitung rasio bilirubin/albumin.
 Bilirubin yang digunakan adalah bilirubin serum total.1

18
1.7 Pencegahan

 Setiap bayi baru lahir harus dievaluasi terhadap kemungkinan

mengalamihiperbilirubinemia berat. Evaluasi ini dapat dilakukan dengan 2

cara, yaitu denganmemeriksa kadar bilirubin serum total atau pengkajian

terhadap faktor risiko secaraklinis. Dengan memeriksa bilirubin serum total

dan memplot hasilnyapada nomogram, kita dapat mengetahui apakah bayi

berada pada zona risiko rendah,menengah, atau tinggi untuk terjadinya

hiperbilirubinemia berat.

 Setiap ibu hamil harus menjalani pemeriksaan golongan darah dan faktor

Rhesus.1,2

Diagram 3. Normogram untuk menentukan risiko terjadi hiperbiilirubinemia berat pada bayi usia
gestasi >36 minggu berdasarkan kadar bilirubin serum total dan usia

Tabel 3. Faktor risiko terjadinya hiperbiilirubinemia berat pada bayi usia gestasi > 35 minggu
Faktor risiko mayor
 Kadar bilirubin serum total sebelum dipulangkan berada pada zona risiko
tinggi (Diagram 1)
 Ikterus terjadi pada 24 jam pertama
 Inkompatibilitas golongan darah dengan uji antiglobulin direk positif atau
penyakit hemolitik lain (misalnya defisiensi G6PD)

19
 Usia gestasi 35-36 minggu
 Riwayat saudara kandung mendapat terapi sinar
 Sefalhematom atau memar luas
 ASI eksklusif, terutama bila asupan tidak adekuat dan terdapat penurunan
berat badang berlebih ras Asia Timur
Faktor risiko minor
 Kadar bilirubin serum total sebelum dipulangkan berada pada zona risiko
sedang
 Usia gestasi 37-38 minggu
 Ikterus terjadi sebelum dipulangkan
 Riwayat saudara kandung dengan ikterus
 Bayi makrosomia dari ibu DM

20
BAB 2

LAPORAN KASUS

Identitas pasien

Nama : by. MA

Usia : 12 hari

Tanggal lahir : 01 Oktober 2016

Tanggal di rawat : 10 Oktober 2016

Identitas Orang Tua

Nama : Ayah : Tn. ATR

Ibu : Ny. RA

Umur : Ayah : 23 tahun.

Ibu : 20 tahun.

Pendidikan terakhir : Ayah : SMA

Ibu : SMK

Pekerjaan : ayah : wiraswasta

Ibu : Ibu rumah tangga

Alamat : Jl. Surau gadang, Batu Taba

Neonatus, laki-laki, usia 12 hari, telah dirawat di bagian perinatologi RSUD

Achmad Mochtar Bukittinggi, dengan diagnosis Hiperbilirubinemia grade II e.c susp

kolestasis.

Aloanamnesis diberikan oleh ibu kandung

21
Keluhan utama :Keluar darah dari tali pusat sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit

Riwayat penyakit sekarang :

 Keluar darah yang bertambah banyak dari tali pusat sejak 2 hari sebelum

masuk Rumah Sakit. Jumlah darah tidak dapat diperkirakan oleh orang tua.

Orangtua diketahui mengganti kain bedong sebanyak 3 kali karena dibasahi

oleh darah.

 Awalnya darah keluar menetes dari tali pusat 4 hari sebelum masuk Rumah

Sakit. Bayi dibawa ke bidan dengan keterangan perdarahan normal karena tali

pusat mau lepas. Tidak ada terapi yang diberikan.

 Riwayat tali pusat berbau tidak ada

 Riwayat kemerahan disekitar tali pusat tidak ada

 Tali pusat tidak di klem saat kelahiran

 Perawatan tali pusat tidak dilakukan dengan baik

 Injeksi Vit K saat lahir tidak diberikan

 Riwayat keluar darah sukar berhenti dalam keluarga ayah dan ibu tidak ada

 Orangtua mengeluhkan anak tampak kuning sejak 2 hari sebelum masuk

Rumah Sakit.

 Riwayat penurunan berat badan ada. Berat badan diketahui telah turun dari

3200 gram saat lahir menjadi 2800 gram saat masuk rumah sakit.

 Bayi langsung menyusu saat lahir, menyusu sampai kenyang. ASI diberikan

on demand.

 Riwayat trauma kepala saat lahir tidak ada

22
 Riwayat perdarahan bawah kulit saat lahir tidak ada

 Riwayat kuning saat bayi dalam keluarga ayah dan ibu tidak ada

 Riwayat demam tidak ada

 Riwayat kejang tidak ada

 Riwayat sesak nafas tidak ada

 Riwayat kebiruan tidak ada

 Riwayat muntah tidak ada

 Buang air kecil jumlah dan warna biasa

 Buang air besar konsistensi biasa. Warna tampak berubah dari kecoklatan

menjadi kuning pucat sejak 2 hari yang lalu.

Riwayat Obstetri :

 G1P0A0H0

 Presentasi bayi : kepala

 Penyakit selama kehamilan : anemia(-), diabetes mellitus(-), hepatitis(-),

hipertiroid(-), hipertensi(-), penyakit jantung(-), tuberkulosis(-), TORCH(-),

keputihan(-), nyeri BAK(-), demam(-)

 Pemeriksaan kehamilan : rutin setiap bulan di dokter ahli kebidanan dan

bidan

 Tindakan selama kehamilan : tidak ada

 Kebiasaan ibu selama kehamilan : tidak merokok / minum alkohol / jamu-

jamuan /obat-obatan

 Lama hamil : HPHT : 11/01/2016

23
TM :18/10/2016

Kesan : cukup bulan

Riwayat persalinan

BB ibu : 64 kg

Persalinan di : Rumah bersalin

Jenis persalinan : Spontan

Dipimpin oleh : Bidan

Ketuban : warna hijau

Keadaan bayi saat lahir

Lahir tanggal : 01/10/2016

Jenis kelamin : laki-laki

Kondisi saat lahir : Hidup

Pemeriksaan Fisik tanggal 13 oktober 2016

Keadaan : aktif

Suhu : 36,90c

Nadi : 142 x/menit

Nafas : 50 x/menit

BB : 3000 gram

TB : 50 cm

Anemia : tidak ada

Edema : tidak ada

Ikterik : ada sampai atas umbilikus

Sianosis : tidak ada

24
Kepala :Bulat, simetris, LK : 36 cm (normal standar nellhaus)

UUB : 1,5 x 1,5 cm datar ; UUK : 0,5 x 0,5 cm datar

Jejas persalinan : tidak ada

Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik

Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut

Telinga : Tidak ditemukan kelainan

Hidung :Nafas cuping hidung tidak ada

Mulut : Sianosis sirkumoral tidak ada, mukosa bibir dan mulut basah

Leher : Tidak ditemukan kelainan

Toraks bentuk : normochest, simetris

Jantung : irama teratur, bising tidak terdengar

Paru : bronchovesikuler, tidak ada ronki dan wheezing

Abdomen Permukaan : datar

Kondisi : lemas

Hepar : teraba ⅓ x ⅓, pinggir tajam, permukaan rata,

konsistensi kenyal

Lien : tidak teraba

Umbilikus : tidak hiperemis

Genitalia : tidak ada kelainan

Ekstremitas :Atas : akral hangat, CRT <3s

Bawah : akral hangat, CRT <3s

Kulit : Teraba hangat, ikterik kramer II

Anus : Ada

25
Tulang-tulang : Tidak ditemukan kelainan

Reflek neonatal: Moro (+) Rooting (+) Isap (+) Pegang (+)

Ukuran Lingkar kepala : 36 cm Panjang lengan : 19 cm

Lingkar dada : 34 cm Panjang kaki : 21 cm

Lingkat perut : 33 cm Kepala – simfisis : 26 cm

Simfisis – kaki : 24 cm

Pemeriksaan Penunjang pada 11 oktober 2016

 Hemoglobin : 14,6 g/dL

 Hematokrit : 41,4%

 Leukosit :16.300 / mm3

 Trombosit : 211.000 / mm3

 PT : 15,5 s

 APTT : 50,1 s

Diagnosis Kerja

 Hiperbilirubinemia grade II e.c susp kolestasis

Diagnosis Sekunder

 Perdarahan tali pusat e.c susp vitamin K defisiensi

Tatalaksana

 ASI 8x10 cc per OGT

 Neo K 1x2 mg IM

 Rawat tali pusat

26
Rencana

 Cek bilirubin direk,bilirubin total

 Cek PT

 USG abdomen

27
FOLLOW UP

1. 13 Oktober 2016

S/ anak tampak kuning hingga perut

Tidak ada demam, kejang, sesak napas, muntah, dan kebiruan

Menyusu kuat

BAK ada BAB ada

O/ sakit sedang, aktif,

HR : 142x/menit RR: 40x/menit T: 37,5oC

Kulit : teraba hangat, ikterik kramer II

Mata : konjungtiva tidak anemis. Sklera ikterik

Thorak : cor : irama teratur, bising tidak terdengar

Pulmo : retraksi tidak ada, bronchovesikuler, tidak ada ronki

dan wheezing

Abdomen: distensi tidak ada, bising usus + normal

Umbilikus: tidak ada kelainan

Ekstremitas: akral hangat, CRT <3s

Laboratorium (13/10/2016) : Bilirubin direct 9,45 mg/dL

Bilirubin total 12,04 mg/dL

A/ Hiperbilirubinemia grade II e.c susp kolestasis

P/ ASI 8x10 cc per OGT

Neo K 1x2 mg IM

Rawat tali pusat

28
R/ Cek bilirubin direct

Cek bilirubin total

USG abdomen

29
BAB 3

DISKUSI

Telah dilaporkan neonatus, laki-laki, usia 12 hari, telah dirawat di bagian

perinatologi RSUD Achmad Mochtar Bukittinggi masuk tanggal 10 oktober 2016,

dengan diagnosis Hiperbilirubinemia grade II e.c susp kolestasis.

Berdasarkan keluhan utama pasien, dapat diketahui bahwa timbulnya kuning

pada saat umur 8 hari. Ikterus yang timbul pada masa ini tergolong ikterus patologis

karena ikterus fisiologis terjadi pada anak yang berumur 2 atau 3 hari. Ikterus dengan

onset >1 minggu memiliki banyak diagnosis banding, diantaranya breast milk

jaundice, hepatitis, galaktosemia, hipertiroid, septikemia, dan kolestasis. Kecurigaan

terhadap kolestasis meningkat karena ditemukannya tinja yang berwarna kuning

pucat pada pasien, mengindikasikan adanya gangguan sekresi bilirubin direk ke

dalam lumen usus, sehingga menyebabkan warna tinja yang pucat.

Perdarahan pada tali pusar dapat disebabkan adanya gangguan pada

pembekuan darah pada bayi. Pemberian vitamin K profilaks dilakukan karena pada

bayi, flora normal pada usus masih sedikit, sehingga pembentukan vitamin K belum

adekuat. Pada pasien, pemberian vitamin K profilaks tidak diberikan, sehingga

meningkatkan risiko terjadinya perdarahan pada bayi.

Perdarahan juga dapat terjadi karena dugaan kolestasis yang ada pada pasien.

Kolestasis menyebabkan gangguan sekresi bilirubin kedalam lumen usus

sehinggamenyebabkan terjadinya malabsorbsi lemak. Salah satu fungsi lemak adalah

sebagai pelarut vitamin K, sehingga pada pasien dengan kolestasis, terjadi defisiensi

30
vitamin K. Umumnya perdarahan karena defisensi vitamin K yang disebabkan

kolestasis bersifat late onset (1-6 bulan), namun tidak adanya pemberian vitamin K

profilaks pada pasien memungkinkan onset perdarahan terjadi lebih cepat, yakni pada

hari ke 8. Menghilangnya perdarahan pada tali pusar setelah pemberian vitamin K

mengindikasikan bahwa perdarahan pada pasien disebabkan oleh defisiensi vitamin

K.

Pasien dipulangkan karena perdarahan pada tali pusar telah berhenti.

Pemeriksaan USG abdomen dalam waktu dekat direncanakan untuk mengonfirmasi

ada atau tidaknya kolestasis pada pasien.

31
DAFTAR PUSTAKA

1. Pudjadi, AH. Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniati

ED, et al. Hiperbilirubinemia. Dalam :Pedoman Pelayanan Medis. Ikatan

Dokter Anak Indonesia. Jilid II. Cetakan Pertama. Badan Penerbit Ikatan

Dokter Anak Indonesia. Jakarta. 2011:114-22.

2. Kosim Ms, Yunanto A, Dewi R, Sarosa GI, Usman A. Buku ajar Neonatologi.

Edisi pertama. Cetakan kedua. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2010:147-69.

3. Lubis BM, Rasyidah, Syofiani B, Sianturi P, Azlin E, Guslihan DJ. Rasio

Bilirubin Albumin pada Neonatus dengan Hiperbilirubinemia. Sari Pediatri.

Jakarta 2013:14(5): 292-7.

4. Usman A. Ensefalopati Bilirubin. Sari Pediatri. Jakarta. 2007: 8(4): 94-104

5. Hassan R. Ilmu Kesehatan Anak. Jilid 3. Jakarta: Infomedika. 2005.

32