Anda di halaman 1dari 15

BAB I

PENDAHULUAN

Tetralogy of fallot (TOF) merupakan kelainan tersering penyakit jantung


kongenital sianotik yang mencapai 10% dari seluruh kasus.1 TOF dilaporkan pada 1673
oleh Niels Stenson, dan kemudian oleh Etienne-Louis Fallot pada 1888, yang melaporkan
tentang korelasi klinis-patologis "blue disease". Istilah "tetralogi" mengacu pada empat
elemen anatomi yang pada awalnya dijelaskan oleh Fallot: defek septum interventrikular
(VSD), stenosis paru, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan, yang uraiannya
digambarkan oleh Maude Abbott pada tahun 1924.2
TOF adalah kelainan bawaan, dengan kejadian 0,1/ 1000 kelahiran hidup, terhitung
11-13% dari semua penyakit jantung bawaan klinis (1/8500 kelahiran hidup).2 TOF
merupakan salah satu dari defek kongenital pertama yang dapat dikoreksi dengan bedah
kardiovaskular. Presentase pasien dengan kelangsungan hidup 30-40 tahun dengan koreksi
bedah adalah 85-90%.7
Pasien dengan kondisi TOF tanpa dilakukannya intervensi bedah, jarang memiliki
kelangsungan hidup yang lama. Studi epidemiologis dan catatan otopsi menunjukkan bahwa
hanya 2% dari semua pasien dengan TOF yang bisa mencapai dekade keempat (umur 40
tahun), sedangkan untuk pasien yang bertahan hidup diatas dekade ketujuh (70 tahun)
jarang terjadi.5
Pasien TOF memiliki risiko tinggi untuk terjadinya infeksi endokarditis (IE), yang
merupakan komplikasi serius dan fatal pada orang dewasa dengan penyakit jantung bawaan.
IE pada pasien dengan TOF yang menjalani tindakan bedah, baik untuk korektif atau
paliatif, memiliki insidensi tinggi (sekitar 18%), sedangkan pada pasien dengan TOF yang
tidak dikoreksi, memiliki insidensi yang kecil (sekitar 4%).7

BAB II
LAPORAN KASUS

I. Kasus 1
Seorang pasien anak laki-laki berusia empat tahun, kelahiran normal, sianotik saat
lahir, dirujuk oleh Lembaga Jaminan Sosial Meksiko ke Klinik Gigi Anak di Universidad
Autónoma de Zacatecas karena edentulous.
Pasien memiliki Tetralogi of Fallot dan epilepsi (Gbr. 1), hipersensitif terhadap
eritromisin, penisilin, dan metoklopramid. Pasien menerima pengobatan dengan
Omeprazole setiap 12 jam dan Phenytoin/ 5ml setiap 8 jam. Makan pasien cukup, dengan
perilaku tidak kooperatif. Operasi korektif kelainan jantung dan trakeotomi telah dilakukan
pada usia 1 tahun 11 bulan. Pasien sering menderita kejang.
Pasien memiliki profil yang sedikit cembung, tipe leptoprosop, dengan peningkatan
sepertiga wajah bawah. Pada usia tiga tahun pasien menjalani ekstraksi dan restorasi gigi.
Pemeriksaan intraoral menunjukkan gigi-geligi dengan beberapa karies anak usia dini yang
parah di 53, 54, 55, 63, 64, 71, 72, 73, 81, 82, 83 dan 85, restorasi dengan glass ionomer
crown pada gigi 74, 75 dan 84, stomatitis dan membran mukosa sianotik, terdapat fragmen
akar, abses periapikal, dan hipoplasia email gigi. (Gbr. 2)
Pada perawatan awal, terdapat persetujuan tertulis sebelumnya dari ibu, untuk
mengendalikan karies. Pembersihan dan konseling diet telah dilakukan, serta aplikasi
fluoride. Antibiotik profilaksis diresepkan dengan persetujuan ahli jantung, menggunakan
Clindamycin dalam dosis 20mg/ kg intravena dalam 30 menit sebelum prosedur invasif
untuk menghilangkan fragmen akar pada gigi 81, 82, 83, 71, 72, 73, pulpotomi dan
penempatan glass ionomer crown pada gigi 64 dan 65. Kemudian, perawatan rehabilitasi
diberikan dengan memasang gigi tiruan sebagian cekat menggunakan Nance appliance
dengan dua ortodontik band untuk mengembalikan estetika (Gbr. 3).
Ibu dan pasien diberitahu tentang pentingnya kebersihan mulut yang tepat dan
menyeluruh, terutama di daerah retensi protesa, untuk menghindari akumulasi plak, yang
dapat menyebabkan infeksi dan endokarditis bakterial.
Gambar 1. Pasien dengan Tetralogy of Fallot

Gambar 2. Karies parah dengan fragmen akar

Gambar 3. Perawatan Rehabilitatif

II. Kasus 2
Pasien Wanita Kaukasia berusia 72 tahun dengan riwayat hipertensi terkontrol,
mengikuti konsultasi kardiologi untuk TOF yang tidak dikoreksi. Di masa lalu, pasien
memiliki kehamilan tanpa komplikasi dan melahirkan anak perempuan yang sehat. Saat ini,
pasien mengeluh dispnea, dan berada di kelas II New York Heart Association (NYHA).
Selama tindak lanjut dalam konsultasi kardiologi, pasien menjalani MRI jantung
(Gambar 4), yang memperlihatkan VSD subaortik besar, dengan diameter 26 mm dan aliran
dua arah (QP: QS = 0,9); overriding dari aorta di atas septum ≤50%; hipertrofi RV yang
nyata dengan stenosis subpulmoner (gradien maksimum 31mmHg) dan regurgitasi paru
moderat; pelebaran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya; dan ventrikel kiri non-dilatasi
dengan fungsi sistolik dipertahankan. Selain itu, juga memperlihatkan tidak adanya paten
ductus arteriosus.

Gambar 4. MRI jantung menentukan diagnosis dari Tetralogy of Fallot.

Sekitar 1 tahun sebelum dirawat di rumah sakit, pasien memulai perawatan karies
dan ekstraksi gigi yang dilakukan dengan profilaksis antibiotik. Lima bulan sebelum rawat
inap, pasien melaporkan episode demam vespertine tingkat rendah yang persisten dan
dominan terkait dengan asthenia dan penurunan berat badan. Pasien mencari bantuan medis
beberapa kali dan diberi obat dengan empat antibiotik untuk diagnosis infeksi saluran
pernapasan dan saluran kemih. Karena demam yang terus-menerus dan perburukan gagal
jantung yang progresif, pasien dibawa ke rumah sakit. Saat masuk, pasien berada di kelas III
NYHA dan mengalami demam, sianosis perifer ringan, clubbing finger dengan saturasi
oksigen 91%, denyut nadi teratur 95 denyut per menit dan tekanan darah 149/70 mmHg.
Pemeriksaan jantung menunjukkan bunyi jantung kedua, getaran sistolik dan murmur ejeksi
sistolik keras (grade IV) di dasar jantungnya. Elektrokardiogram menunjukkan irama sinus
normal dengan blok atrioventrikular derajat pertama dan blok cabang bundel kanan tidak
lengkap. Gambar darah menunjukkan leukositosis (sel darah putih: 17.700), peningkatan
protein C-reaktif dengan tingkat sedimentasi yang tinggi dan faktor rheumatoid (RF) dan
anemia ringan (hemoglobin) 11,7g / L dan hematokrit 0,35L / L). Ekokardiografi
transthoracic (TTE) menunjukkan komponen TOF (Gambar 5) dan echodense, massa tidak
teratur dan bergerak, lebar 10mm dan lebar 3mm, melekat dan hilir ke katup pulmonal yang
menandakan vegetasi (Gambar 6) tanpa kaitan setelah regurgitasi. Oleh sebab itu, pasien
dirawat di rumah sakit di Departemen Kardiologi karena diduga menderita IE.

Gambar 5. Transthoracic echocardiogram menunjukkan karakteristik Tetralogy of Fallot

Gambar 6. Transthoracic echocardiogram menunjukkan struktur tidak teratur pada katup


paru menunjukkan vegetasi

Kultur darah dikumpulkan dan terapi antibiotik empiris dengan vankomisin,


gentamisin, dan siprofloksasin dimulai. Tidak ada fenomena vaskular atau imunologis
(kecuali RF) yang terdeteksi. Semua kultur darah yang dikumpulkan, pada saat masuk dan
selama terapi antibiotik, negatif secara inklusif untuk organisme atipikal. Tes serologi juga
negatif. Gambar-gambar tomografi terkomputasi tidak menunjukkan tanda-tanda embolisasi
sereal, toraks atau perut.
Transesophageal echocardiography (TEE) tidak dapat mengkonfirmasi atau
mengecualikan keberadaan vegetasi paru mengingat anatomi jantung yang kompleks.
Meskipun demikian, karena pasien memiliki predisposisi kondisi jantung, demam dan
peningkatan RF, diputuskan untuk mempertahankan terapi antibiotik empiris.
Setelah 4 minggu terapi antibiotik, demam dan peningkatan penanda peradangan
telah sembuh, pasien kembali ke kelas II NYHA dan tidak ada gambar yang menunjukkan
vegetasi terdeteksi pada TTE (Gambar 7). Karena itu, pasien dipulangkan.
Satu tahun setelah dirawat di rumah sakit, pasien tetap apyretic dan tanpa gambar
yang menunjukkan vegetasi pada TTE.

Gambar 7. Transthoracic echocardiogram menunjukkan katup paru, setelah 4 minggu terapi


antibiotik empiris
BAB III
PEMBAHASAN
BAB IV
TINJAUAN PUSTAKA

4.1 Definisi Tetralogy Of Fallot (TOF)


Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan kelainan jantung bawaan sianotik. Kelainan
yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian
infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek
tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.3

Gambar 8. Jantung normal dan jantung TOF

Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut:3


1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel
2. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari
bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan
penyempitan.
3. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
4. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
4.2. Epidemiologi
Tetralogy of fallot timbul pada +/- 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati angka 5-
7% dari kelainan jantung akibat congenital. Sampai saat ini para dokter tidak dapat
memastikan sebab terjadinya, akan tetapi penyebabnya dapat berkaitan dengan factor
lingkungan dan juga factor genetic atau keduanya. Dapat juga berhubungan dengan
kromosom 22 deletions dan juga Digeorge Syndrome. Ia lebih sering muncul pada laki-laki
daripada wanita. Pengertian akan embryology daripada penyakit ini adalah sebagai hasil
kegagalan dalam conal septum bagian anterior, menghasilkan kombinasi klinik berupa
VSD, pulmonary stenosis, and overriding aorta. Perkembangan dari hipertropi ventricle
kanan adalah oleh karena kerja yang makin meningkat akibat defek dari katup pulmonal.
Hal ini dapat diminimalkan bahkan dapat dipulihkan dengan operasi yang dini.4

4.3 Etiologi
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya
melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya
tetralogi Fallot adalah:
1. Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya
2. Gizi yang buruk selama
3. Ibu yang alkoholik
4. Usia ibu diatas 40 tahun
5. Ibu menderita diabetes
6. Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindrom Down

Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi


pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi
sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru
timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau
menangis.3
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan juga diduga karena
adanya faktor endogen dan eksogen, antara lain :
A. Faktor endogen :
1. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan

B. Faktor eksogen :
1. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-
obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin,
amethopterin, jamu).
2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
3. Pajanan terhadap sinar –X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus
penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada
sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan
pembentukan jantung janin sudah selesai.

4.4 Manifestasi Klinis


Manifestasi klinik bervariasi dan kadang tanpa gejala, tergantung jenis cacat
bawaan (mis. cacat septum atrium / ventrikel, stenosis paru/ aorta, transposisi, kelainan
katup jantung) 2,8
a) Murmur jantung
b) Kongesti paru / sesak napas
c) Akropachy
d) Kardiomegali
e) Gagal jantung kongestif
f) gangguan imunologis dan pernapasan
g) hipoksia
h) Sianosis
i) polisitemia dalam pembentukan jaringan
j) retardasi pertumbuhan
k) Clubbing fingers

Manifestasi pada oral dapat berupa :2,8


a) stomatitis
b) sianotik pada membran mukosa dan lidah
c) peningkatan risiko karies anak usia dini
d) erupsi gigi yang tertunda
e) kelainan posisi gigi
f) enamel hipoplasia
g) Risiko infeksi endokarditis dari perawatan gigi
h)
Risiko perdarahan pasca operasi pada anak-anak dengan status anti-koagulasi setelah
prosedur bedah

4.5 Patofisiologi
Pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, yaitu:3
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang
pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua
ventrikel.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel
kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum
ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta
yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi
pembesaran ventrikel kanan.

Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati
paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke
jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.3
Untuk klasifikasi/ Derajat TOF dibagi dalam 4 derajat :
1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah,
ada dispneu.
4. Derajat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.
4.6 Prosedur Pemeriksaan6
1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan
hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial
karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan
PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi
2. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak
ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat
sehingga seperti sepatu.
3. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru
5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum
ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis
pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan
tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah

4.7 Diagnosis
Tetralogy of Fallot didiagnosa berdasarkan anamnesa, biasanya TOF mempunyai
riwayat keluarga menderita TOF, pemeriksaan fisik bayi tersebut, dan juga didukung
oleh tes laboratorium. Tanda dan gejala biasanya terjadi menjelang kehidupan minggu
pertama. Beberapa orang tua juga menyadari adanya tanda sianosis atau kesulitan
dalam memberi makan.9

4.8 Penatalaksanaan Tetralogi of Fallot


Pasien dengan Tetralogy of Fallot harus dilakukan operasi untuk memperbaiki
kerusakan atau membantu menghilangkan gejala.10

4.9 Penatalaksanaan Pasien CHD terkait risiko infeksi endokarditis terkait dental
4.10 Hal-hal yang perlu diperhatikan dalam dental management terkait infeksi
endokarditis11,12
a. Pencegahan endokarditis bakterialis di rumah
Pertimbangan penting dalam merencanakan perawatan gigi adalah mencegah
penyakit gigi dan mulut. Pasien dengan CHD termasuk ke dalam kelompok yang
berisiko terkena karies terutama pada periode gigi sulung. Drg harus membuat
intruksi home care yang baik pada orang tua dan pasien agar memelihara kesehatan
gigi dan mulutnya dengan baik karena bakteriaemia dapat terjadi/ diperberat oleh
kebersihan mulut yang buruk. Demikian juga pada pemakaian dental floss dan alat
bantu kebersihan gigi harus hati-hati karena pemakaian dental floss, semprot air
bertekanan tinggi dapat berisiko bakteriemia.
b. Prosedur preventif
Yang penting dalam perawatan anak dengan CHD adalah pencegahan penyakit
gigi dan mulut yang meliputi pemberian fluor baik sistemik ataupun lokal,
penutupan fisur yang dalam, yang dilanjutkan dengan melibatkan pemeliharaan
kesehatan gigi dan mulut di rumah (home care). Prosedur ini dapat mencegah
terjadinya endokarditis bakterialis.
c. Pencegahan Endokarditis bakterialis pada perawatan dental
Pencegahan Endokarditis bakterialis meliputi pemberian profilaksis antibiotic pada
prosedur dental yang dapat mengakibatkan perdarahan mukosa, gusi/pulpa seperti
ekstraksi, perawatan pulpa. Sebaiknya perawatan gigi invasiv seperti ekstraksi,
perawatan endodontik dihindari karena dapat menyebabkan bakteriaemia bila tidak
dilakukan dengan hati-hati. Bila diperlukan sekali perawatan ekstraksi ataupun
perawatan endodontic maka hams dilakukan pemberian profilaksis antibiotik dan
pasien sebaiknya kumur dengan mouth wash.
d. Mouth Preparation
Mouth preparation penting dilakukan apabila akan dilakukan pembedahan pada
anak dengan kelainan jantung kongenital.
KEPUSTAKAAN

1. Salomo P, Wisnu AW. Koreksi total pada pasien tetralogy of fallot (TOF) dengan
usia 53 tahun: terlambat atau tidak; case report. Buletin HBTKVI. 2016 (9): 27-29
2. de la Luz Ayala C, Aguayo L. Oral and systemic manifestations, and dental
management of a pediatric patient with Tetralogy of Fallot. A case report. Journal of
Oral Research. 2016 Mar 25;5(2):87-91
3. Yayan AI. Tetralogy Of Fallot. Faculty of Medicine: University of Riau. 2010
4. Supit AI, Kaunang ED. Tetralogi fallot dan atresia pulmonal. JURNAL BIOMEDIK.
2012;4(3).
5.Sousa P, Santos W, Marques N, Cordeiro P, Ferrinha R, Pereira S, Almeida A, Jesus I.
A 72-year-old woman with an uncorrected tetralogy of Fallot presenting with
possible pulmonary endocarditis: a case report. Journal of medical case reports. 2013
Dec;7(1):150.
6. Samik Wahab, (1996). Kardiologi anak Nadas. Yogyakarta : Gadjah Mada
Ununiversity Press.
7. Englert JAR, Gupta T, et al. Tetralogy of Fallot: Case-Based Update for the
Treatment of Adult Congenital Patients. 2018
8. Oral health fact sheet for dental professionals : Children with congenital cardiac
disorder.
9. Centre of Arab Genomic Studies. Tetralogy of Fallot. Available at
http://www.cags.org.ae/pdf/187500.pdf
10. A Rodriguez Diaz, H Anido. Tetralogy of Fallot. Surgical treatment. Available at
http://www.chestjournal.org

11. Welbury RP. Paediatric dentistry. 2nd ed. New York: Oxford University Press.
2001: 36990
12. Sanger, Roger G, Casammassimo,Belanger,Stewart. Oral Manifesstations of
systemic diseases. Dalam: Stewart RE, Barber TK, Troutman KC, Wei SHY.
Editors. Pediatric dentistry, scientific foundation and clinical practice. ST.Louis:
The C.V. Mosby Co.,1982. P 303 -6
13.