Primadilla Rahma Anggia Ayu

1102015178
DERMATITIS SEBOROIK
Definisi Dermatosis autoimun berupa vesikel atau pustul yang disebabkan oleh IgA, bukan IgG
ataupun antibody.

Etiologi IgA Autoantibodi melawan autoantigen yang berbeda terutama desmoglein dan
desmocollin.

Lesi
Klasifikasi 2 yauti :
1. Subcorneal pustular dermatosis (SPD)
2. Intraepidermal neutrophilik IgA dermatosis (IEN)

Manifestasi klinis 1. SPD : Pustul superfisial di area triginosus. Pada Histopatologi didapatkan pustule
netrofil subkorneum
2. IEN : Lesi kulit pustul atipikal dengan “sunflower- like configuration”. Pada
histopatologi didapatkan pustule netrofil di tengah rpidermis.

Diagnosis Histopatologi : pustule intraepidermal

Immunofluoresensi : terdeteksinya autoantibodi IgA antikeratinosit permukaan sel

Diagnosis banding  Classical subcorneal pustular dermatosis

 Pemphigus foliaceus
 Pemphigus vulgaris
 Pemphigus vegetans

Tatalaksana Dapsone oral 50-100 mg/ hari

Atau sulfonipyridine
Kortikossteroid 0,2-0,5 mg/kgbb/hari)
Prognosis
Primadilla Rahma Anggia Ayu
1102015178

Pemfigus Pemfigus Pemfigus Bullosa Pemfigus Mukosa Epidermolisis Bullosa

Definisi Pemfigus adalah kumpulan
penyakit kulit autoimun
terbuka kronik, menyerang
kulit dan membran mukosa
yang secara histologik
ditandai dengan bula intra
spidermal
Paraneoplastik
Pemfigus Penyakit autoimun Penyakit autoimun Penyakit autoimun
paraneoplastik (PNP) kronik yang ditandai kronik ditandai dengan yang jarang ditemukan
adalah autoimun dengan bula bula subepitel yang dengan ciri bula pada
Gangguan yang hampir subepidermal yang erosive dan lesi akan subepidermal yang
selalu dikaitkan dengan besar dan berdinding menjadi sikatriks disebabkan
yang mendasarinya tegang autoantibodi
gangguan imunoglobulin G untuk
limfoproliferatif kolagen Tipe VII

Etiologi Autoimun Autoimun Autoimun MultiAutoantigen Masih belum jelas

diketahui
Manifestasi klinis 1. Pemfigus Vulgaris LesiLepuh & erosi Bula besar dan Lesi pada mukosa Kerapuhan kulit, lepuh
 Lepuh sering menyerupai berdinding tegang mulut dan konjungtiva subepidermal, sisa
lembek, eritema nekrolisis dengan dasar lesi yang sering ditemukan. jaringan parut, dan
biasanya epidermis multiforme edema/eritema Tetapi dapat pula pada pembentukan milia.
permukaan atau toksik, likenoid Predileksi bagian hidung, faring, laring Situs umum adalah
palmoplantar, fleksor, abdomen dan esofagus area rawan trauma
 erosi besar, bawah dan paha. seperti tangan, kaki,
nikolsku Nikolsky dan Asboe siku, lutut, sakrum,
sign(+) Hansen sign (-) kuku, dan mulut
2. pemfigus
Eritematosus
 Distribusi lesi
berkrusta
pada
seborrheic
3. pemfigus foliaseus
 Lesi bersisik,
berkulit pada
dasar
eritematosa,
distribusi
wajah dan
kulit kepala,
Primadilla Rahma Anggia Ayu
1102015178
lesi primer
sementara
4. Pemphigus vegetans
Erosi, papillomatosis dan
pengerasan kulit.
Diagnosis Diagnosis pemfigus
bergantung pada biopsi kulit
yang segar. Lesi untuk
histologi untuk menentukan
lokasi pembentukan lepuh,
serta imunokimia.
Imunofluoresensi langsung
kulit perilesional, atau
imunofluoresensi tidak
langsung atau ELISA.
Tatalaksana Kortikosteroid
-Steroid topikal
-Prednisone >2 mg/kg/hari
-Azathioprine
-Mycophenolate mofetil
-Methotrexate
Berdasarkan Berdasarkan Berdasarkan Gangguan bulosa
manifestasi, manifestasi, manifestasi klinis, dalam spektrum klinis
pemeriksaan pemeriksaan histopatologi dan atau ■ Tidak ada riwayat
histopatologis dan histopatologis dan imunopatologi. keluarga dengan
imunoflouresensi imunoflouresensi Pada histopatologi di gangguan bulosa.
perubahan permukaan Histopatologis temuka bula ■ Histologi
acantholytic,lichenoid, ditemukan bula subepidermal dengan menunjukkan lepuh
atau vacuole. Pada subepidermal dengan infiltrate leukosit. subepidermal.
imunofloresensi predominan iniltrat Imunipatologi sama ■ Deposit
ditemukan hasil eosinophil. Pada seperti pemphigus imunoglobulin G
negative palsu IgG dan imunofloresensi bullosa dalam dermal-
C3 ditemukan endapan epidermal junction
IgG dan C3 tersusun (yaitu
seperti pita pada BMZ imunofluoresensi
langsung positif pada
kulit perilesional).
■ Endapan
Immunoglobulin G
terlokalisasi pada
lamina densa bawah
dan / atau zona
sublamina
Prednisone 0,5-1 Kortikosteroid Tatalaksana Terapi Suportif:
mg/kg -Steroid topikal berdasarkan lokasi -perawatan luka
Rituximab 375mg/m2 -Prednisone 40-60 yang terkena, tingkat -menghindari trauma
selama 4 minggu mg/hari keparahan dan Farmakologi:
diulang setiap 6 bulan Agen Immunosupresan progresivitas. Colchicine dosis tinggi
Daclizumab 2 mg / kg -Azathioprine -Topikal kortikosteroid Siklosporin A
IV setiap minggu × 4 -Mycophenolate Dapsone
minggu, mofetil
Basiliximab 20 mg -Methotrexate
IV pada hari 0 dan hari
Primadilla Rahma Anggia Ayu
1102015178
4, ulangi setiap 3-4
bulan