NEUROBLASTOMA
I. Konsep Penyakit
1.1 Definisi Neuroblastoma
Neuroblastoma adalah tumor neuroblastik dari sel neural crest primordial yang
terdapat disepanjang sistem saraf simpatis. Neuroblastoma adalah tumor neuroblastik dari
sel neural crest primordial yang terdapat disepanjang sistem saraf simpatis. (American
Cancer Society, 2015). Neuroblastoma adalah malignancy solid ekstrakranial yang paling
umum pada anak-anak dan tumor malignant yang paling umum pada pasien usia lebih
muda dari umur 1 tahun. (Brodeur et all, 2011) .
1.2 Etiologi
Faktor Eksternal :
1. Paparan Lingkungan ; polusi udara, asap rokok.
2. Dari makanan yang mengandung zat-zat kimia yang berbahaya bagi tubuh.
3. Pola hidup tidak sehat.
4. Adanya Radiasi.
5. Mutagen
6. Virus
Faktor Internal : Faktor internal yang dapat menyebabkan neuroblastoma adalah faktor
genetik/keturunan; cacat genetika di dalam kandungan.
Glandula adrenal berkembang dari dua sel yang asalnya berbeda. Kortek adrenal
dibentuk dari sel yang berasal dari mesoderm sedangkan medula adrenal berkembang
dari sel neural crest. Sel neural crest dibentuk dari migrasi ventrolateral dari sel neuro-
ectodermal yang berasal dari tabung saraf sekitar minggu ke 3 perkembangan. Sel
neural crest ini dibagi menjadi 2 kelompok sel ya
ng membentuk ganglia sensoris dari kranial dan saraf tulang belakang serta migrasi ke
berbagai posisi lain dalam tubuh untuk menimbulkan melanosit dan ganglia simpatik.
Kortek adrenal dibentuk pertama, biasanya selama minggu ke 6 perkembangan. Minggu
ke 7 sel neural crest dari ganglia simpatik bermigrasi membentuk massa pada sisi medial
dari perkembangan kortek. Selama beberapa bulan berikutnya sampai kelahiran janin,
korteks akan tumbuh dan berdiferensiasi mengelilingi sekitar massa sel puncak saraf.
Ketika mereka dikelilingi, sel-sel diferensiasi ke dalam sel-sel sekretori dari medula
adrenal. Pada sekitar usia 1 tahun akhir dari pembentukan glandula adrenal menunjukkan
3 lapisan korteks adrenal mengelilingi sel matur dari medulla adrenal.
Pada awalnya sel saraf dan sel medulla dari bagian adrenal dibentuk dari
neuroblas pada fetus. Neuroblastoma terbentuk ketika neuroblas fetus gagal untuk
menjadi sel saraf matur atau sel adrenal dan malah semakin tumbuh dan berkembang.
Neuroblas tidak secara langsung matur secara lengkap saat bayi lahir, berdasarkan studi
diketahui bahwa terdapat kumpulan kecil dari neuroblas pada daerah kelenjar adrenal
pada bayi < 3 tahun. Sebagian besar sel ini akan membentuk sel saraf atau malah akan
mengalami apoptosis dan tidak membentuk neuroblastoma. Sel neuroblas yang tersisa
dapat tumbuh menjadi sel kanker.Kegagalan neuroblas untuk matur dan berhenti untuk
tumbuh disebabkan abnormalitas DNA, yang dapat memicu onkogen dan menekan tumor
suppressor (American Cancer Society, 2015).
Internasional Neuroblastoma Scoring System membagi tingkat keparahan (staging) dari
penyakit neuroblastoma sebagai berikut:
(National Cancer Institute , 2015)
Stadium Karakteristik
Stadium 1 Tumor terbatas pada organ primer, secara makroskopik reseksi utuh, dengan
atau tanpa residif mikroskopik. Kelenjar limfe regional ipsilateral negatif.
Stadium 2A Operasi tumor terbatas tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional
ipsilateral negatif
Stadium 2B Operasi tumor terbatas dapat ataupun tak dapat mengangkat total, kelenjar
limfe regional ipsilateral positif
Stadium 3 Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi melewati garis tengah, dengan atau tanpa
kelenjar limfe regional ipsilateral positif
Stadium 4 Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe jauh, tulang, sumsum tulang,
hati, kulit atau organ lainnya
Stadium 4S Usia <1 tahun, tumor metastasis ke kulit,hati, sumsum tulang, tapi tanpa
metastasis tulang
1.6 Komplikasi
Komplikasi dari neuroblastoma yaitu adanya metastase tumor yang relatif dini ke
berbagai organ secara limfogen melalui kelenjar limfe maupun secara hematogen ke sum-
sum tulang, tulang, hati, otak, paru, dan lain-lain. Metastasis tulang umumnya ke tulang
cranial atau tulang panjang ekstremitas. Hal ini sering menimbulkan nyeri ekstremitas,
artralgia, pincang pada anak. Metastase ke sum-sum tulang menyebabkan anemia,
hemoragi, dan trombositopenia (Willie, 2008).
1.7 Penatalaksaaan
Penatalaksanaan neuroblastoma pada anak tidak hanya berdasarkan dari stadium tetapi
juga berdasar pembagian risiko sesuai klinis dan variabel biologi. Faktor biologi yang
berpengaruh saat ini adalah status N-myc, ploidy (untuk infants), klasifikasi
histopatologi.
Kelompok Resiko
Kelompok risiko Prediksi angka bertahan hidup 3 tahun
Resiko rendah >90%
Resiko sedang 70-90%
Resiko tinggi <30%
1. Pengkajian
1. Data demografi
Identitas pada klien yang harus diketahui diantaranya: nama, umur, agama,
pendidikan, pekerjaan, suku/bangsa, alamat, jenis kelamin, status perkawinan, dan
penanggung biaya.
2. Keluhan utama
Pasien yang datang ke Rumah Sakit biasanya mengeluh dengan adanya gejala-
gejala awal yang terjadi seperti perut membesar, perut terasa penuh, dan nyeri perut.
Bisa juga pasien datang ke Rumah Sakit karena tumor yang sudah menyebar di
beberapa bagian tubuh seperti jika tumor sudah menyebar pada tulang. Pasien akan
mengalami nyeri tulang. Jika tumor telah menyebar ke bagian sumsum tulang akan
terjadi anemia dan memar. Jika telah menyebar di bagian kulit akan terjadi benjolan
pada kulit. Yang lebih parahnya jika tumor telah menyebar ke daerah paru-paru akan
terjadi gangguan pernapasan.
3. Riwayat penyakit dahulu
Pasien pernah dirawat di Rumah Sakit selama beberapa hari karena terjadi
pendarahan dan wajah tampak pucat. Pendarahan yang ditandai dengan terjadinya
patachiae.
4. Riwayat penyakit sekarang
Pasien datang ke Rumah Sakit dengan mengeluh demam tinggi dengan didukung
wajah yang pucat. Keluarnya banyak keringat juga dialami oleh pasien. Pasien selalu
mengeluh nyeri yang ditandai dengan anak selalu rewel. Namun keluarga pasien dan
pasien tidak tahu apa yang terjadi dalam t ubuhnya, seberapa parah tumor itu telah
menyebar.
2. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik berdasarkan Review of System :
1. B1 (Breath) : Sesak napas.
2. B2 (Blood) : Meningkatnya denyut jantung, tekanan darah meningkat,
perdarahan di bawah kulit, pucat.
3. B3 (Brain) : nyeri
4. B4 (Bladder) : retensi urin
5. B5 (Bowel) : pembesaran perut, mual
6. B6 (Bone) : Rasa tidak enak badan (malaise), pembengkakan pada kaki,
pergelangan kaki atau skrotum, lelah. Terjadinya ptachiae.
3. Diagnosa keperawatan
1. Nyeri berhubungan dengan penyebaran tumor ke semua organ
Tujuan : Nyeri yang dirasakan pada klien berkurang
Kriteria hasil :
- Klien mengungkapkan nyeri yang dirasakan berkurang.
Intervensi Rasional
1. Dorong orang tua untuk 1. Meningkatkan nafsu makan pada
merilekskan tekanan pada saat anak
makan.
2. Izinkan anak untuk memakan semua 2. Memenuhi kebutuhan nutrisi yang
makanan yang dapat ditoleransi. adekuat.
3. Perkaya makanan dengan suplemen 3. Susu banyak mengandung
nutrisi seperti susu bubuk. komponen nutrisi yang dibutuhkan
oleh anak
4. Izinkan anak untuk terlibat dalam 4. untuk mendorong anak mau
persiapan dan pemilihan makanan. makan
3. Pola nafas tidak efektif berhubungan metastase ke paru dan abdomen, adanya tekanan
pada diafragma sehingga dadat idak mengembang secara optimal
Tujuan : Pola napas efektif.
Kriteria hasil : mempertahankan pola napas efektif.
Intervensi Rasional
1. Pantau adanya pucat dan cyanosis. 1. Memastikan pasien tidak
Intervensi Rasional