KATA PENGANTAR 

Assalamu’alaikum Wr.Wb

Puji syukur penyusun panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberi rahmat dan
karunia-Nya, salawat dan salam penyusun sampaikan kepada junjungan kita Nabi Besar 
Muhammad SAW sehingga penulisan referat ini dapat diselesaikan dengan baik.

Referat dengan judul “RETINOBLAS

“RETINOBLASTOMA”
TOMA” ini merupakan
merupakan salah satu persyaratan
persyaratan
dalam mengikuti kepaniteraan di bagian Mata RSU dr.Slamet Garut.

Terima
Terima Kasih penyusun
penyusun ucapkan kepada berbagai pihak yang telah berperan serta di
dalam pembuatan dan penyelesaian referat ini :

1. Dr. Hj.
Hj. Elfi
Elfi Hendriati
Hendriati Budima
Budiman,
n, Sp.M
Sp.M selaku
selaku kepala
kepala SMF
SMF Mata.
Mata.

2. Dr.
Dr. H. Syah
Syahru
rudd
ddin
in Hasy
Hasyam
amin
in,, Sp.M
Sp.M yang
yang tela
telah
h melu
meluan
angk
gkan
an wakt
waktun
unya
ya untu
untuk 
k 
membimbing dan memberikan ilmu kepada penyusun.

3. Dosen-dosen
Dosen-dosen bagian
bagian Ilmu
Ilmu Penyakit
Penyakit Mata Fakultas
Fakultas Kedokte
Kedokteran
ran Universitas
Universitas Yarsi
Yarsi yang
telah banyak memberikan bimbingan serta pengajaran kepada penyusun.

4. Para
Para peraw
perawat
at di poli
polikl
klin
inik
ik Mata
Mata yang
yang telah
telah memb
memban
antu
tu dan
dan berb
berbag
agii ilmu
ilmu deng
dengan
an
 penyusun.

5. Rekan-rekan
Rekan-rekan kepaniteraan
kepaniteraan Mata
Mata atas bantuan
bantuan dan kerjasama
kerjasama selama
selama ini.

Besar
Besar hara
harapa
pan
n peny
penyus
usun
un agar
agar refera
referatt ini
ini dapa
dapatt memb
member
erik
ikan
an manf
manfaat
aat baik
baik bagi
bagi
 penyusun maupun bagi rekan-rekan yang lain. Penyusun menyadari bahwa dalam pembuatan
referat ini terdapat banyak kekurangan, untuk itu penyusun berharap adanya saran dan kritik 
yang membangun guna kesempurnaan referat ini.

Wassalamu’alaikum Wr.Wb

RETINOBLASTOMA Page 1
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR........................................................................................................................................... 1

DAFTAR ISI................................................................................................................................................ ......... 2

RETINOBLASTOMA

I.PENDAHULUAN .............................................................................................................................................. 3

II. RETINOBLASTOMA

II.1 DEFINISI........................................................................................................................................................ 4

II.2 ANATOMI dan FISIOLOGI RETINA........................................................................................................... 4

II.3 ETIOLOGI...................................................................................................................................................... 6

II.4 PATOFISIOLOGI........................................................................................................................................... 7

II.5 KLASIFIKASI............................................................................................................................................. ... 9

II.6 MANIFESTASI KLINIS................................................................................................................................ 10

II.7 DIAGNOSIS................................................................................................................................................... 11

II.8 DIAGNOSIS BANDING................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................12

II.9 PENATALAKSANAAN................................................................................................................................ 13

II.10 FOLLOW UP................................................................................................................................................ 16

II.11 PROGNOSIS..................................................................................................................................... ........... 17

DAFTAR PUSTAKA............................................................................................................................................
...............................................................................................................................................................................18

RETINOBLASTOMA Page 2
 RETINOBLASTOMA

I. PENDAHULUAN (1,2,4,5,7)

Retinoblastoma merupakan suatu neoplasma yang berasal dari neurotina (sel batang dan
sel kerucut) atau sel glia yang ganas yang berproliferasi dari neuroglia seperti yang terjadi
 pada saraf otak dan optik , dan terjadi pada anak – anak yang muncul pada salah satu mata
atau kedua mata dibawah umur 5 tahun. sebagian kasus bilateral bersifat herediter yang
(1,7)
diwariskan melalu kromosom . Gejala klinis retinoblastoma beraneka ragam dan biasanya
tidak disadari sampai tumbuh cukup besar, seperti adanya leukokoria, strabismus, dan
 peradangan. (2)

Anak dibawa ke dokter jika terdapat refleks pupil berwarna kuning yang disebut disebut
mata kucing. Jika tidak diobati maka akan terjadi tahapan – tahapan menjadi keganasan, yaitu
: (1) tahap tanpa gejala berlangsung 6 bulan sampai 1 tahun; (2) tahap glukoma; (3) tahapan
ekstensi ekstraokuler dan (4) tahapan metastasis. (1)

Dua  pertiga kasus muncul sebelum akhir tahun ketiga, kasus – kasus yang jarang
dilaporkan hampir disegala usia. Tumor bersifat bilateral pada sekitar 30% kasus. Umumnya,
hal ini merupakan tanda dari penyakit herediter, tetapi lebih dari sepertiga kasus – kasus
keturunan terjadi unilateral. (2)

Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan
degenaratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50%
(4)
menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4 – 7 %.

Di USA, sekitar 300 anak – anak dan remaja dibawah 20 tahun didiagnosis
retinoblastoma tiap tahun. kasus terbesar terjadi pada anak – anak, sekitar 2/3 (63%) kasus
(5)
retinoblastoma terjadi pada usia dibawah 2 tahun dan 95 % terjadi sebelum usia 5 tahun.

RETINOBLASTOMA Page 3
RETINOBLASTOMA Page 4
RETINOBLASTOMA

II.1 Definisi (4)

Retinoblastoma merupakan suatu tumor ganas intraokular yang ditemukan pada anak – 
anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retino embrional.
(4)
.

(2,3,7)
II.2 Anatomi dan Fisiologi Retina

I.1 Anatomi Retina

Retina adalah lembaran jaringan saraf berlapis yang tipis dan semitransparan yang
melapisi bagian dalam 2/3 posterior dinding bola mata. Retina membentang keluar 
anterios hampir sejauh corpus siliar dan berakhir pada ora serrata dengan tepi yang tidak 
rata. Pada orang dewasa, ora serrata berada sekitar 6,5 mm di belakang garis schwalbe
 pada sisi temporal dan 5,7 mm pada sisi nasal. Permukaan luas retina sensoris bertumpuk 
dengan lapisan epitel berpigmen retina sehingga juga berhubungan dengan membrana
Bruch, koroid dan skelera. Disebagian besar tempat, retina dan epitel pigmen retina
mudah terpisah hingga terbentuk suatu ruang subretina, tetapi pada diskus optikus dan ora
serrata, retina dan epitel pigmen retina saling melekat kuat. (2)

RETINOBLASTOMA Page 5
 Retina tebalnya 1mm pada ora serrata dan 0,5 mm pada kutub posterior. Ditengah – 
tengah retina posterior terdapat makula berdiameter 5,5 – 6 mm. Retina terdiri dari 10
lapisan, mulai dari sisi dalam hingga luar, yaitu :

1. Membran limitans interna , yaitu membran hialin antara retina dan badan kaca

2. Lapisan sel saraf, yang mengandung akson – akson sel ganglion yang berjalan
menuju nervus opticus. Dilapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah
retina

3. Lapisan sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron kedua

4. Lapisan pleksiform dalam, yang mengandung sambungan sel ganglion dengan sel
amakrin dan sel bipolar 

5. Lapisan inti dalam badan – badan sel bipolar, amakrin dan horisontal

6. Lapisan pleksiform luar, yang mengandung sambungan sel bipolar dan sel
horisontal dengan fotoreseptor 

7. Lapisan inti luar sel fotoreseptor, merupakan susunan lapis nukleus sel kerucut
dan batang. Ketiga lapis diatas avaskular dan mendapat metabolisme dari kapiler 
koroid

8. Membrana limitans eksterna merupaka membran ilusi

9. Lapisan fotoreseptor, merupakan lapisan terluar retina terdiri atas sel batang dan
sel kerucut

10. Epitel pigmen retina

RETINOBLASTOMA Page 6
 Retina menerima darah dari 2 sumber, yaitu : koriokapilaris yang berada ditepat diluar 
mebran Bruch, yang mendarahi 1/3 luar retina, termasuk lapisan pleksiform luar dan lapisan
inti luar, fotoreseptor dan lapisan epitel pigmen retina ; serta cabang – cabang dari arteria
centralis retina, yang mendarahi 2/3 dalam retina. (2,3)

I.2 Fisiologi Retina

Retina adalah jaringan kompleks di

mata. Untuk melihat, mata harus berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor 
kompleks badan sebagai suatu transducens yang efektif. Sel – sel batang dan kerucut

RETINOBLASTOMA Page 7
dilapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang
(2)
dihantarkan oleh lapisan, serta saraf optikus dan akhirnya ke konteks penglihatan.

(7)
Dipusat bagian posterior retina terdapat daerah lonjong kekuningan, yaitu makula.
Makula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk penglihatan
warna dan sebagian besar selnya adalah sel kerucut. Makula terutama digunakan untuk 
ketajaman sentral dan warna (fotopik) sedangkan bagian retina lainnya yang besar terdiri dari
(2)
fotoreseptor batang digunakan untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik).

II.3 Etilogi (2,7)

Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung
diturunkan. (7)

Suatu alel dalam pita kromosom 13q14 mengontrol tumor baik bentuk herediter maupun
nonherediter. Gen retinablastoma normal, yang terdapat pada semua orang, adalah suatu gen
supresor atau anti-onkogen. Individu dengan bentuk penyakit yang herediter memiliki satu
alel terganggu disetiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang
(2)
tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor.

Pada bentuk yang nonherediter, kedua alel gen retinoblastoma normal di sel retina yang
sedang tumbuh dinonaktifkan oleh mutasi spontan. Pengidap bentuk herediter yang bertahan
hidup (5% dari kasus baru yang orang tuanya sakit atau mereka yang mengalami mutasi sel
(2)
germinativum) memiliki kemungkinan hampir 50% menghasilkan anak yang sakit.

(2,8)
II.4 Patofisiologi

a. Histologi

Khas gambaran histopatologis Retinoblastoma yang biasanya dijumpai adanya  Flexner-

Wintersteiner rosettes dan gambaran  fleurettes yang jarang. Keduanya dijumpai pada
derajat terbatas pada diferensiasi sel retina. Homer-Wright rosettes juga sering dijumpai
tapi kurang spesifik untuk Retinoblastoma karena sering juga dijumpai pada tumor 
 Neuroblastik lain. Kalsifikasi luas biasa dijumpai. Tumor terdiri dari sel basophilic kecil

RETINOBLASTOMA Page 8
 (Retinoblast), dengan nukleus hiperkhromotik besar dan sedikit sitoplasma. Kebanyakan
Retinoblastoma tidak dapat dibedakan, tapi macam-macam derajat diferensiasi
Retinoblastoma ditandai oleh pembentukan Rosettes, yang terdiri dari 3 tipe :
•  Flexner-wintersteiner Rosettes, yang terdiri dari lumen central yang dikelilingi
oleh sel kolumnar tinggi. Nukleus sel ini lebih jauh dari lumen.

Gambar Flexner – winsteiner rosettes

•  Homer-Wright Rosettes, rosettes yang tidak mempunyai lumen dan sel

terbentuk mengelilingi masa proses eosinophilik 
•  Flerettes adalah fokus sel tumor, yang mana menunjukkan differensiasi
fotoreseptor, kelompok sel dengan proses pembentukan sitoplasma dan
(2,8)
tampak menyerupai karangan bunga.

(a) (b) (c)

 b. Pola penyebaran tumor 

• Pola pertumbuhan endofitik (dalam). Retinoblastoma endofiltik akan meluas kedalam

vitreus. Pola pertumbuhan eksofitik  (luar) meluas ke ruang subretinal, yang
menyebabkan ablasi retina

RETINOBLASTOMA Page 9
 • Invasi saraf optik , dengan penyebaran tumor dari subarchnoid sampai ke otak 

• Infiltrasi difus di retina, tanpa pertumbuhan eksopilik maupun endopilik 

(2,8)
• Pertumbuhan metastasis ke kelenjar regional, paru – paru, otak dan tulang

II.5 Klasifikasi (6)

Klasifikasi Reese-Ellsworth adalah metode penggolongan retinoblastoma intraokular 

yang paling sering digunakan, tetapi klasifikasi ini tidak menggolongkan Retinoblastoma
ekstraokular. Klasifikasi diambil dari perhitungan jumlah, ukuran, lokasi tumor dan dijumpai
(6)
atau tidak dijumpai adanya vitreous seeding.

(6)
1. Klasifikasi Reese-Ellsworth

• Group I

a. Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter disc, pada atau dibelakang equator 
 b. Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter disc, semua pada atau dibelakang
equator 

• Group II

a. Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc, pada atau dibelakang equator 
 b. Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc, dibelakang equator 

• Group III

a. Ada lesi dianterior equator 

 b. Tumor Soliter lebih besar 10 diameter disc dibelakang equator.

• Group IV

a. Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari 10 diameter disc

 b. Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata

• Group V

a. Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina

RETINOBLASTOMA Page 10
  b. Vitreous seeding

(6)
2. Klasifikasi Internasional

• Group A Kecil

Ukuran < 3mm

• Group B Besar 

Ukuran >3mm
a. Makula : Lokasi di macula (< 3 mm dari Foveola)
 b. Juxtapapillary : Lokasi di Juxtapapillary (< 1.5 mm dari papil)
c. Cairan sub retina : Dengan cairan sub retina, 3 mm dari margin

• Group C Penyebaran local, Retinoblastoma dengan :

a. Penyebaran sub retina < 3mm dari RB

 b. Penyebaran Vitreous < 3 mm dari RB
c. Penyebaran sub retina dan vitreous < 3 mm dari RB

• Group D Penyebaran difus RB dengan :

a. Penyebaran sub retina > 3mm dari RB

 b. Penyebaran vitreous > 3 mm dari RB
c. Penyebaran sub retina dan vitreous > 3 mm dari RB

• Group E Penyebaran Ekstensif 

a. Melibatkan > 50% dari bola mata atau Glaukoma Neovaskular 

 b. Media opaque akibat perdarahan bilik mata depan, vitreous atau ruang sub-retina
c. Invasi nervus optic post laminar,koroid (>2mm),sclera,orbit dan bilik mata depan

(8)
II.6 Manifestasi Klinis

a. Leukokoria / white pupillary reflex (60%) yang digambarkan sebagai mata yang
 bercahaya, berkilat, atau cat’s-eye appearance (8)

RETINOBLASTOMA Page 11
 (8)
 b. Strabismus (20%) karena penurunan penglihatan dan apabila letak tumor di makula.

(8)
c. Kerusakan sekunder yaitu glaukoma yang disertai dengan buphthalmos

d. Inflamasi orbital (8)

e. Invasi orbital dengan proptosis (8)

f. Hypema, hypopion (bila sel – sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior) (7)

g. Tanda – tanda peradangan pada vitreus (vitreus seeding) yang menyerupai

endoftalmis (8)

(7)
h. Penurunan visus sampai buta

i. Lesi kecil yang ditemukan pada pemeriksaan rutin (8)

(a) (b)

Gambar (a) Leukokoria , (b) Invasi orbital

II.7 Diagnosis (7,8)

a. Anamnesis (8)

 b. Pemeriksaan fisik dilihat dari gejala klinis

c. Pemeriksaan penunjang

• Pemeriksaan dengan anastesi ( Examination under anesthesia / EUA ) diperlukan pada

semua pasien untuk mendapatkan pemeriksaan yang lengkap dan menyeluruh. Lokasi

RETINOBLASTOMA Page 12
 tumor multipel harus dicatat secara jelas. Tekanan intra okular dan diameter cornea
harus diukur saat operasi

• USG menunjukkan ciri khas kalsifikasi dalam tumor, ukuran tumor dan membantu
mendiagnosis lesi simulasi seperti penyakit Coats.

• CT Scan juga membantu dalam menentukan kalsifikasi tumor tetapi memerlukan

dosis radiasi yang signifikan, dan jarang dilakukan .

• MRI lebih disukai sebagai modal diagnostik untuk menilai nervus optikus, orbita dan
otak. MRI tidak hanya memberikan resolusi jaringan lunak yang lebih baik, tapi juga
menghindari bahaya terpapar radiasi

• Evaluasi metastasis sistemik, khususnya sumsum tulang dan lumbal punksI. Tidak di
indikasikan pada anak tanpa abnormalitas neurologis atau adanya bukti perluasan
ekstraokular. Jika diperkirakan adanya perluasan ke saraf optikus, lumbal punksi
dilakukan

• Genetik . Orang tua dan saudara kandung harus diperiksa untuk membuktikan
Retinoblastoma atau Retinoma yang tidak diterapi, sebagai bukti untuk predisposisi
heriditer terhadap penyakit (8)

(8)
II.8 Diagnosis Banding

Diagnosa banding untuk penyakit retinoblastoma adalah semua penyakit yang masuk 
kedalam kelompok leukokoria

a. Penyakit Coats

Merupakan suatu penyakit mata idiopatik yang muncul secara predominan pada anak 
laki – laki. Ciri dari penyakit ini adalah telengiektasi pembuluh darah retina yang
 bocor dan terjadi akumulasi dari cairan subretinal dan lipid yang terlihat seperti
leukokoria. Penyakit ini sering salah diagnosis dengan retinoblastoma, namun bisa
disingkarkan dengan tidak adanya kalsifikasi dari retina.

RETINOBLASTOMA Page 13
 b. Primary Persistent Hyperplastic Vitreus

Merupakan kelainan anomaly kongenital yang mempunyai ciri khas, yaitu

menetapnya jaringan mesenkim embrio yang terdapat pada cavitas. Pada pasien sering
muncul leukokoria, namun tidak ada massa yang muncul.

c. Katarak Kongenital 

Merupakan penyebab leukokoria pada anak – anak. Muncul pada saat lahir dan
merupakan kelainan idiopatik, familial atau berhubungan dengan penyakit yang
 berhubungan dengan penyakit maternal seperti rubella, sifilis dan laktosemia.
Pemeriksaan dengan slit lamp dapat mengindentifikasi katarak.

d. Toxocara infection

Dapat menyebabkan retinichroidal dan inflamasi dari cairann vitreus, hal ini dapat
membuat distorsi dari bentuk retina normal dan bermaifestasi seperti leukokoria pada
opthalmoskop[. Serum enzyme – linked immunosorbent assay untuk toxocara canis
dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis

e. Retinophaty of Prematurity (ROP)

Merupakan kegagalan dari retina normal yang terjadi pada bayi yang lahir prematur 
yang terpapar oksigen konstrasi tinggi selama postnatal. Ini berhubungan dengan
vaskularisasi yang abnormal, fibrosis dan lepasnya retina yang dapat mengakibatkan
refleks putih dan harus diperhatikan pada bayi prematur.

(1,7,8)
II.9 Penatalaksanaan

Pengobatan retinoblastoma ialah enuklasi bulbi yang disusul dengan radiasi. Apabila
retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan eksentrasi orbita
disusul dengan radiasi. (7)

a. Untuk Tumor kecil (diameter <3 mm , tebal 2 mm)

• Photokoagulan

RETINOBLASTOMA Page 14
 Xenon dan Argon Laser (532 nm) secara tradisional digunakan untuk terapi
Retinoblastoma yang tinggi apek kurang dari 3mm dengan dimensi basal
kurang dari 10 mm, 2-3 siklus putaran Photocoagulation merusak suplai darah
tumor, selanjutnya mengalami regresi. Laser yang lebih berat digunakan untuk 
terapi langsung pada permukaan tumor. Laser diode (8-10mm) digunakan
sebagai hyperthermia. Penggunaan langsung pada permukaan tumor 
menjadikan temperatur tumor sampai 45-60oC dan mempunyai pengaruh
sitotoksik langsung yang dapat bertambah dengan Kemoterapi dan
Radioterapi.

• Krioterapi

Juga efektif untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari 10mm dan
ketebalan apical 3mm.  Krioterapi digunakan dengan visualisasi langsung
dengan Triple Freeze-Thaw Technique. Khususnya  Laser Photoablation
dipilih untuk tumor pada lokasi posterior dan cryoablation untuk tumor yang
terletak lebih anterior.Terapi tumor yang berulang sering memerlukan kedua
tekhnik tersebut. Selanjut di folow up pertumbuhan tumor atau komplikasi
terapi.

• Kemoterapi

kemoterapi tanpa pengobatan lainnya dapat mengobati tumor makula, tetapi

ada risiko terjadinya tumor lagi.

b. Untuk Tumor ukuran Sedang (diameter 12 mm, tebal 6 mm)

• Brakioterapi
Teknik ini secara umum dapat digunakan pada tumor yang dengan diameter 
 basal kurang dari 16mm dan ketebalan apical 8 mm. Isotop yang lebih sering
digunakan adalah lodine 125 dan Ruthenium 106. Indikasinya untuk tumor 
anterior tanpa vitreous seeding.

• Kemoterapi Primer 

RETINOBLASTOMA Page 15
 Dengan Kemoterapi sistemik primer (chemoreduction) diikuti oleh terapi lokal
sering digunakan vision-sparing tecnique. Kebanyakan studi Chemoreduction
untuk Retinoblastoma menggunakan Vincristine, Carboplatin, dan
Epipodophyllotoxin, lainya Etoposide atau Teniposide, tambahan lainya
Cyclosporine. Agen pilihan sebaiknya bervariasi dalam jumlah dan siklus
menurut lembaga masing-masing. Kemoterapi jarang berhasil bila digunakan
sendiri, tapi pada beberapa kasus terapi lokal ( Kriotherapy, Laser 
 Photocoagulation, Thermotherapy atau  Plaque Radiotherapy) dapat
digunakan tanpa Kemoterapi. Efek samping terapi Chemoreduction antara lain
hitung darah yang rendah, rambut rontok, tuli, toksisitas renal, gangguan
neurologik dan jantung. Leukemia myologenous akut pernah dilaporkan
setelah pemberian regimen chemoreduction termasuk etoposide. Pemberian
kemoterapi lokal sedang diteliti, berpotensi meminimalkan komplikasi
sistemik.

• External Beam Radiotherapy

Tumor Retinoblastoma respon terhadap radiasi, digunakan teknik terbaru yang
dipusatkan pada terapi radiasi megavoltage, sering memakai  Lens-Sparing 
Technique, untuk melepaskan 4000-4500 cGy dengan interval terapi lebih dari
4-6 minggu. Khusus untuk terapi pada anak Retinoblastoma bilateral yang
tidak respon terhadap Laser atau  Krioterapi. Keselamatan bola mata baik,
dapat dipertahankan sampai 85%. Fungsi visual sering baik dan hanya dibatasi
oleh lokasi tumor atau komplikasi sekunder. 2
Dua hal penting yang membatasi pada penggunaan  External Beam
 Radiotherapy dengan teknik sekunder adalah :
1.Gabungan mutasi germline gen RB1 dengan peningkatan umur hidup pada
resiko kedua, tidak tergantung pada keganasan primer (seperti osteosarcoma)
yang dieksaserbasisi oleh paparan External Beam Radiotherapy.
2. Sequele yang dihubungkan dengan kekuatan  Radiotheraphy meliputi
midface hypoplasia,  Radiation Induced-Cataract , dan  Radiation Optic
 Neuropathy dan Vasculopathy.
Bukti menunjukkan kemampuan terapi yang dikombinasi menggunakan
 External Beam Radiotherapy dosis rendah dan  Kemoterapi diperbolehkan
untuk meningkatkan keselamatan bola mata dengan menurunkan morbiditas

RETINOBLASTOMA Page 16
 radiasi. Sebagai tambahan penggunaan kemoterapi sistemik dapat
memperlambat kebutuhan E xternal Beam Radiotherapy, memberikan
 perkembangan orbita yang baik dan secara bermakna menurunkan resiko
malignansi sekunder sewaktu anak berumur satu tahun

c. Untuk Tumor ukuran Besar 

• Kemoterapi

• Enuklasi

Enuklasi yaitu mengangkat bola mata dan diganti dengan bola maat prothease
(buatan). Enukleasi masih menjadi terapi definitif untuk  
retinoblastoma.Walaupun beberapa dekade terakhir terjadi penurunan
frekuensi enukleasi baik pada kasus unilateral maupun bilateral 12. Enukleasi
dipertimbangkan sebagai intervensi yang tepat jika :
- Tumor melibatkan lebih dari 50% bola mata
- Dugaan terlibatnya orbita dan nervus optikus
- Melibatkan segmen anterior dengan atau tanpa Glaukoma
 Neovaskular. (8)

II.10 Follow up (8)

Setelah Radioterapi atau Kemoterapi,regresi tumor menjadi massa kalsifikasi “Cottage-

Cheese”,  Fish-Flesh Translucent Mass, gabungan keduanya atau Scar Atropi Datar. Tumor 
 baru dapat berkembang pada pasien dengan Retinoblastoma yang diwariskan, khususnya
yang diterapi pada umur sangat muda.Tumor ini cenderung ke anterior dan tidak dapat
dicegah dengan kemoterapi karena tidak ada pasokan darah. Rekuren tumor lokal biasanya
terjadi dalam 6 bulan terapi. (8)

Jika Retinoblastoma diterapi secara konservatif, pemeriksaan tanpa anastesi

diperlukan setiap 2-8 minggu hingga umur 3 tahun, setelah waktu ini pemeriksaan tanpa
anastesi dilakukan setiap 6 bulan sampai umur sekitar 5 tahun, kemudian setiap tahun hingga
(8)
umur 10 tahun.

RETINOBLASTOMA Page 17
 MR Orbita diindikasikan pada kasus resiko tinggi pada sekitar 18 bulan, jika pada
anak mempunyai resiko berkembangnya neoplasma ganas sekunder, orang tua harus diberi
 pengarahan supaya waspada terhadap gambaran sakit dan bengkak serta berhak untuk 
(8)
meminta perhatian medis jika tidak ada perbaikan dalam 1 minggu.

(1,7)
II.11 Prognosis

Prognosisnya jika tidak diobati maka akan buruk, pasien bisa meninggal. Angka
kesembuhan keseluruhan >90%, meskipun ketahanan hidup sampai dekade ke tiga dan
keempat yang mungkin dapat menurunn akibat insidensii keganasan sekunder yang tinggi.
Kesembuhan yang terjadi pada penderita dengan orbita yang masif atau keterlibatan syaraf 
mata yang luas pada waktu diagnosis, yang mungkin mempunyai perluasan intrakranial dan
metastasis jauh. Jika pemeriksaan mikroskopik menunjukkan tumor dijaringan syaraf mata
(1,7)
ada kemungkinan kecil ketahan hidup jangka panjang dengan radiasi dan kemoterapi.

• Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup 95 %

• Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 %

(7)
• Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 %

RETINOBLASTOMA Page 18
 DAFTAR PUSTAKA

1. Miller, J.H. Stephen. Parsons Disease of the Eye. Churchil Livingstons

2. Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P. Oftalmologi Umum edisi ke 17 .

EGC. Jakarta : 2002

3. Ilyas Sidarta, Prof. Dr. H. SpM. Ilmu Penyakit Mata . Edisi ketiga . FKUI .
Jakarta : 2006

4. Manjsoer, Arif, dkk. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ketiga Jilid Pertama.
FKUI . Jakarta : 2001

5. Jhon L. Young, Malcom L smith . Retinoblastoma . diambil dari

http:/seer.cancer.gov/publications/chilhood/retinoblastoma

6. Szila´rd Kiss, MD, Yannek I. Leiderman, MD, PhD, Shizuo Mukai, MD.
Diagnosis, Classification, and Treatment of Retinoblastoma.

7. http:/unnd4774.wordpress.com/2010/10/03/retnoblastoma

8. Kansky, Jack, Brad Bowling. Clinical Opthalmology a systematic approach

seventh edition. Elsevier Sunders. New York : 2011

RETINOBLASTOMA Page 19