BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang

Hirschsprung atau mega kolon kongenital merupakan penyakit yang
menyebabkan gangguan pada saluran pencernaan, tepatnya pada usus besar.
Hirschsprung atau mega kolon congenital juga dikatakan sebagai suatu kelainan
kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach
di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya
peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spinkter rektum tidak dapat berelaksasi,
tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan
isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak ada ganglion dan akhirnya feses dapat
terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.
Penyakit hirschprung atau mega kolon congenital dapat terjadi pada semua usia,
namun yang paling sering pada neonatus.
Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick
Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan serta mendeskripsikan
mega colon congenital pada tahun 1863 adalah Harald Hirschsprung. Namun, pada
saat itu patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun
1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai
pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi
ganglion.

Penyakit hirschprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi

hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000
kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35
permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit
hirschsprung. Insidens keseluruhan dari penyakit Hirschsprung 1: 5000 kelahiran
hidup. laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan dengan perbandingan
4:1. Biasanya, penyakit Hirschsprung terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3kg
dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan
dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan
kardiovaskuler.Penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan
mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau
dan konstipasi. faktor penyebab penyakit Hirschsprung diduga dapat terjadi karena

1
 faktor genetik dan faktor lingkungan.Oleh karena itu, penyakit Hirschsprung sudah
dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi,
barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui
penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.

1.2 Rumusan masalah

a. Apa definisi Hirschsprung?
b. Bagaimana etiologi Hirschsprung?
c. Bagaimana patofisiologi Hirschsprung?
d. Bagaimana manifestasi Hirschsprung?
e. Bagaimana asuhan keperawatan Hirschsprung?

1.3 Manfaat
a. Untuk mengetahui definisiHirschsprung.
b. Untuk mengetahuietiologi Hirschsprung.
c. Untuk mengetahuipatofisiologi Hirschsprung.
d. Untuk mengetahuimanifestasi Hirschsprung.
e. Untuk mengetahui asuhan keperawatan Hirschsprung

2
 BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi

Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan

pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena
sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.
Penyakit ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal sel krista
neuralis di daerah kolon distal pada minggu kelima sampai minggu keduabelas
kehamilan untuk membentuk system saraf intestinal.

Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar

paling bawah mulai dari anus hingga usus diatasnya. Saraf yang berguna untuk
membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau ada
tetapi sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak
normal, bahkan cenderung sembelit terus-menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya
saraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus.

Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang
usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melepasi usus (kontraksi ritmis
ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh
sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak dibawah lapisan otot. Pada
penyakit hirschsprung ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa
sentimeter.

Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong
bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit hirschsprung 5 kali lebih
sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan
bawaan lainnya, seperti sindroma down.

2.2 Etiologi

Penyakit Hirschsprung ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis

pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Aurbachi. Sembilan
puluh persen kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Penyakit ini diakibatkan
oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal sel krista neuralis di daerah kolon distal

3
pada minggu kelima sampai minggu keduabelas kehamilan untuk membentuk system
saraf intestinal.
Sel neuroblas bermigrasi dari krista neuralis saluran gastrointestinal bagian
atas dan selanjutnya mengikuti serabut-serabut vagal yang telah ada ke kaudal.
Penyakit Hirschsprung terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti di suatu tempat dan
tidak mencapai rektum. Sel-sel neuroblas tersebut gagal bermigrasi ke dalam dinding
usus dan berkembang ke arah kraniokaudal di dalam dinding usus.

Adapun yang menjadi penyebab hirschsprung atau mega kolon kongenital

adalah diduga karena terjadi faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak
dengan Down syndrome, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus,
gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan submukosa pada dinding plexus.

Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang
usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis
ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi dirangsang oleh sekumpulan saraf yang
disebut ganglion yang terletak dibawah lapisan otot.

2.3 Patofisiologi

Istilah megakolon aganglionik menggambarkan adanya kerusakan primer

dengan tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatik otonom pada pleksus submukosa
(Meissner) dan myenterik (Auerbach) pada satu segmen kolon atau lebih.
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga
pendorong (peristaltik), yang menyebabkan akumulasi/ penumpukan isi usus dan
distensi usus yang berdekatan dengan kerusakan (megakolon). Selain itu, kegagalan
sfingter anus internal untuk berelaksasi berkontribusi terhadap gejala klinis adanya
obstruksi, karena dapat mempersulit evakuasi zat padat (feses), cairan, dan gas.
Persarafan parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik
mengakibatkan peristaltik abnormal, konstipasi dan obstruksi usus fungsional. Di
bagian proksimal dari daerah transisi terjadi penebalan dan pelebaran dinding usus
dengan penimbunan tinja dan gas yang banyak. Penyakit Hirschsprung disebabkan
dari kegagalan migrasi kraniokaudal pada prekursor sel ganglion sepanjang saluran
gastrointestinal antara usia kehamilan minggu ke-5 dan ke-12. Distensi dan iskemia
pada usus bisa terjadi sebagai akibat distensi pada dinding usus, yang berkontribusi

4
menyebabkan enterokolitis (inflamasi pada usus halus dan kolon), yang merupakan
penyebab kematian pada bayi/anak dengan penyakit Hirschsprung.

2.4 Manifestasi klinis

Penyakit megakolon ini sendiri memiliki gejala klinis berupa obstipasi,

obstruksi akut (baru lahir) dan yang terkena kebanyakan bayi yang cukup bulan. Dan
trias penyakit ini adalah mekonium terlambat keluar (>24 jam), perut kembung, dan
muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar biasanya juga terjadi diare dan
enterokolitis kronik. Sembilan puluh sembilan persen bayi lahir cukup bulan
mengeluarkan mekonium dalam waktu 48 jam setelah lahir. Penyakit Hirschsprung
harus dicurigai apabila seorang bayi cukup bulan (penyakit ini tidak biasa terjadi pada
bayi kurang bulan) yang terlambat mengeluarkan tinja. Beberapa bayi akan
mengeluarkan mekonium secara normal, tetapi selanjutnya memperlihatkan riwayat
konstipasi kronis. Gagal tumbuh dengan hipoproteinemia karena enteropati pembuang
protein sekarang adalah tanda yang kurang sering karena penyakit Hirschsprung
biasanya sudah dikenali pada awal perjalanan penyakit. Bayi yang minum ASI tidak
dapat menampakkan gejala separah bayi yang minum susu formula.

Kegagalan mengeluarkan tinja menyebabkan dilatasi bagian proksimal usus

besar dan perut menjadi kembung. Karena usus besar melebar, tekanan di dalam
lumen meningkat, mengakibatkan aliran darah menurun dan perintang mukosa
terganggu. Stasis memungkinkan proliferasi bakteri, sehingga dapat menyebabkan
enterokolitis (Clostridium difficile, Staphylococcus aureus, anaerob, koliformis)
dengan disertai sepsis dan tanda-tanda obstruksi usus besar. Pengenalan dini penyakit
Hirschsprung sebelum serangan enterokolitis sangat penting untuk menurunkan
morbiditas dan mortalitas.

Penyakit Hirschsprung pada penderita yang lebih tua harus dibedakan dari
penyebab perut kembung lain dan konstipasi kronis. Riwayat seringkali menunjukkan
kesukaran mengeluarkan tinja yang semakin berat, yang mulai pada umur minggu-
minggu pertama. Massa tinja besar dapat diraba pada sisi kiri perut, tetapi pada
pemeriksaan rektum biasanya tidak ada tinja. Tinja ini, jika keluar, mungkin akan
keluar berupa butir-butir kecil, seperti pita, atau berkonsistensi cair; tidak ada tinja
yang besar dan yang berkonsistensi seperti tanah pada penderita dengan konstipasi
fungsional. Pada penyakit Hirschsprung masa bayi harus dibedakan dari sindrom
5
sumbat mekonium, ileus mekonium, dan atresia intestinal. Pemeriksaan rektum
menunjukkan tonus anus normal dan biasanya disertai dengan semprotan tinja dan gas
yang berbau busuk. Serangan intermitten obstruksi intestinum akibat tinja yang
tertahan mungkin disertai dengan nyeri dan demam.

a. Pada bayi
1) Tidak bisa mengeluarkan meconium (feses pertama) dalam 24-28 jam pertama
setelah lahir
2) Tampak malas mengkonsumsi cairan.
3) Muntah bercampur dengan cairan empedu.
4) Distensi abdomen.
5) Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare
6) Demam
7) Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang
khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans, terjadi distensi abdomen hebat
dan diare berbau busuk yang dapat berdarah (Betz, Cecily L, et.al. 2002).
b. Pada anak-anak
1) Konstipasi.
2) Tinja seperti pita dan berbau busuk.
3) Distensi abdomen.
4) Failure to thrive (gagal tumbuh).
5) Nafsu makan tidak ada (anoreksia).
6) Adanya masa di fecal, dapat dipalpasi.
7) Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemia.
8) Letargi.
9) Infeksi kolon, khususnya anak baru lahir atau yang masih sangat muda, yang
dapat mencakup enterokolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan muntah
dan kadang-kadang dilatasi kolon yang berbahaya (Betz, Cecily L, et.al. 2002).

6
 BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 Pengkajian
A. Menurut Suriadi & Rita Yuliani (2001), fokus pengkajian yang dilakukan pada
penyakit hischprung adalah:
1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir, biasanya
ada keterlambatan.
2. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.
3. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi:
a) Adanya mual, muntah, anoreksia, mencret.
b) Keadaan turgor kulit biasanya menurun.
c) Peningkatan atau penurunan berat badan.
d) Penggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral.
4. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian
proximal karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik usus.
5. Pengkajian psikososial keluarga berkaitan dengan
a) Anak: Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping
yang digunakan.
b) Keluarga: Respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga,
penyesuaian keluarga terhadap stress menghadapi penyakit anaknya.
6. Pemeriksaan laboratorium darah hemoglobin, leukosit dan albumin juga perlu
dilakukan untuk mengkaji indikasi terjadinya anemia, infeksi dan kurangnya
asupan protein.

B. Menurut Donna L. Wong (2003) mengungkapkan pengkajian pada penyakit

hischprung yang perlu ditambahkan selain uraian diatas yaitu:
1. Lakukan pengkajian melalui wawancara terutama identitas, keluhan utama,
pengkajian pola fungsional dan keluhan tambahan.
2. Monitor bowel elimination pattern: adanya konstipasi, pengeluaran
mekonium yang terlambat lebih dari 24 jam, pengeluaran feses yang
berbentuk pita dan berbau busuk.

7
3. Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar abdomen
semakin besar seiring dengan pertambahan besarnya distensi abdomen.
4. Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda viatal mempengaruhi keadaan
umum klien.
5. Observasi manifestasi penyakit hirschprung
a. Periode bayi baru lahir.
1) Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir.
2) Menolak untuk minum air.
3) Muntah berwarna empedu.
4) Distensi abdomen
b. Masa bayi
1) Ketidakadekuatan penembahan berta badan
2) Konstipasi
3) Distensi abdomen
4) Episode diare dan muntah
5) Tanda-tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis:
diare berdarah, letargi berat)
c. Masa kanak-kanak
1) Konstipasi.
2) Feses berbau menyengat dan seperti karbon.
3) Distensi abdomen.
4) Anak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan
yang buruk.
6. Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian
a) Radiasi: Foto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran obstruksi
usus letak rendah
b) Biopsi rektal: menunjukan aganglionosis otot rektum
c) Manometri anorectal: ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum
dikembangkan/ tekanan gagal menurun.

8
 3.2 ANALISA DATA

NO PENGELOMPOKAN DATA PENYEBAB MASALAH

1. DO: Penyakit Konstipasi (00011)
Hirschsprung
1) Distensi abdomen.
2) Adanya masa di fecal, dapat
Tidak ada sel
dipalpasi.
ganglion
3) Tinja seperti pita dan berbau busuk.
parasimpatis pada
pleksus submukosus
Meissneri dan
pleksus mienterikus
Aurbachi

tidak adanya gerakan

peristaltik

menyebabkan
akumulasi/
penumpukan isi usus

distensi usus

konstipasi

2. DO: Ketidakseimbangan
Kurang asupan nutrisi kurang dari
1) Nafsu makan tidak ada
makanan kebutuhan tubuh
(anoreksia).
(00002)
2) Biasanya tampak kurang nutrisi
Tidak ada sel
dan anemia.
ganglion
3) Biasanya mual dan muntah
parasimpatis pada
pleksus submukosus
9
 Meissneri dan
pleksus mienterikus
Aurbachi

tidak adanya gerakan

peristaltik

menyebabkan
akumulasi/
penumpukan isi usus

distensi usus

gangguan
gastrointestinal

mual, muntah

anoreksia

ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh

10
 3.3 DIAGNOSA KEPERAWATAN

NO PRIORITAS DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Konstipasi berhubungan dengan penyakit hirschsprung ditandai dengan distensi abdomen,

adanya masa di fecal, dapat dipalpasi, tinja seperti pita dan berbau busuk

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kurang

2. asupan makanan ditandai dengannafsu makan tidak ada (anoreksia) biasanya tampak kurang
nutrisi dan anemia, biasanya mual dan muntah

11
FORMAT INTERVENSI KEPERAWATAN

DIAGNOSA
KEPERAWATAN NOC DAN INDIKATOR URAIAN AKTIVITAS
N TANG
DITEGAKKAN / KODE SERTA SKOR AWAL DAN SKOR RENCANA TINDAKAN RASIONAL
O GAL
DIAGNOSA TARGET (NIC)
KEPERAWATAN

1. Konstipasi berhubungan Tujuan: setelah dilakukan asuhan Managemen konstipasi atau 1. gerakan usus tidak
dengan penyakit keperawatan selama 2x 24 jam masalah impaksi terlihat karena tidak
hirschsprung ditandai teratasi adanya sel ganglion
Aktivitas:
dengan distensi abdomen, parasimpatik dan
Kriteria hasil:
adanya masa di fecal, 1. monitor pergerakan usus,da konsistensi feses keras
dapat dipalpasi, tinja 1. eliminas usus (0501) frekuensi,konsistensi,bentuk, mengindikasikan bahwa
seperti pita dan berbau volume,dan warna feses dengan pasien konstipasi.
Kode Indikator SA ST
busuk tepat 2. bising usus merupakan
050101 Pola eliminasi 3 5 bunyi yang di sebabkan
2. monitor bising usus
adanya peristaltik usus,
050102 Kontrol gerakan 3 5
3. dukung peningkatan asupan biasanya bising usus akan
usus
cairan. Jika tidak ada kontra menurun karena tidak
050112 Kemudahan 2 5 indikasi adanya sel ganglion.
BAB 3. cairan akan menanmbah
4.kolaborasi pelaksanaan enema
jumlah cairan yang masuk
atau irigasi dengan dokter
ke dalam kolon dan
12
 050128 Nyeri pada saat 2 5 memperbesar bentuk tinja
BAB sehingga mempermudah
pergerakan usus.
4. enem Memasukkan
Keterangan : cairan melalui anus sampai
ke kolon sigmoid (untuk
1: sangat terganggu
huknah rendah) atau sampai
2: banyak terganggu kolon desenden (untuk
huknah tinggi) akan
3: cukup terganggu
merangsang peristaltik
4:sedikit terganggu usus.

5:tidak terganggu

2. Ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari Tujuan: setelah dilakukan asuhan Manajemen nutrisi:
kebutuhan tubuh keperawatan selama 3 x 24 jam masalah 1. pada bagian abdomen
Aktivitas :
berhubungan dengan teratasi akan menggembung disertai
kurang asupan makanan Kriteria hasil: 1. tentukan status gizi pasien dan muntah. Jika di biarkan
ditandai dengannafsu kemampuan pasien untuk lebih lama, berat badan
makan tidak ada 1. status nutrisi (1004) memenuhi kebutuhan tidak akan bertambah dan
(anoreksia) biasanya akan terjadi gangguan
13
tampak kurang nutrisi dan kode indikator SA ST 2. ciptakan lingkungan yang pertumbuhan.
anemia, biasanya mual optimal pada saat menkonsumsi
100401 Asupan gizi 3 5 2. menciptakan lingkngan
dan muntah makanan (misal,
yang bersih dan sehat akan
100402 Asupan 3 5 bersih,berfentilasi,santai, bebas
menjauhkan sumber
makanan dari bau yang menyengat)
penyakit serta anak akan
100408 Asupan cairan 4 5 3. monitor kalori dan asupan merasa nyaman.
makanan
3. kalori bagi anak di
4. tentukan apa yang menjadi gunakan sebagai sumber
Keterangan:
preferensi makanan bagi pasien. tenaga, perkembangan otak,
1:sangat menyimpang dari rentang paru-paru dan berbagai
5. pastikan makana disajikan
normal jenis organ lainnya. Anak
dengan cara yang menarik dan
yang kekurangan gizi
2: banyak menyimpang dari rentang pada suhu yang paling cocok
perkembagan organnya
normal untuk konsumsi secara optimal.
lemah dan mudah terserang
3: cukup menyimpang dari rentang penyakit.
normal
4. preferensi makanan dan
4:sedikit menyimpang dari rentang memiliki banyak gizi
normal mengundang selera makan
anak. pemenuhan gizi pada
5:tidak menyimpang dari rentang normal
anak sangat penting untuk
tumbuh kembang anak.

14
 5. pada kondisi sakit
cenderung nafsu makan
anak menurun,maka
lalukan penyajian makanan
menarik untuk
meningkatkan selera makan
anak.

1.

15
 BAB IV

PENUTUP

4.1 Kesimpula

Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan pada

usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari
usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.Penyakit
hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki.Penyakit ini kadang disertai
dengan kelainan bawaan lainnya,seperti sindroma down.faktor penyebab penyakit
Hirschsprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.Oleh karena
itu,penyakit Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan
seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi,rectum,manometri anorektal
dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.

16
 DAFTAR PUSTAKA

Behrman, dkk.1996. Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Volume 2. Jakarta: EGC.

Budi. 2010. Asuhan Keperawatan pada Penyakit Hisprung. Disitasi dari

http://www.mediakeperawatan.com/?id=budixtbn. pada tanggal 26 Oktober 2010.

Yuda. 2010. Penyakit Megacolon. Disitasi dari http://dokteryudabedah.com/wp-

content/uploads2010/01/mega-colon pada tanggal 26 Oktober 2010.

Mansjoer, dkk. 2000, Kapita Selekta Kedokteran, ed.3, Media Aesculapius, Jakarta.

Ngastiyah, 1997, Perawatan

17