Anda di halaman 1dari 10

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) adalah kelainan klinis dari perjalanan kronis

yang berkepanjangan , terus-menerus atau kambuh simetris di hubungkan dengan kelemahan otot pada
otot proksimal dan distal baik di ekstremitas atas dan bawah.

Pasien CIDP yang kambuh kronis [6] memiliki

usia rata-rata 5 tahun. Setengah dari mereka

kambuh terkait paling sering sekunder

penyesuaian terapi kortikosteroid. Kekambuhan lainnya

secara seragam kurang parah dengan sebagian besar pasien

menunjukkan kelemahan. Kekambuhan ini terjadi

sering durasinya pendek dengan interval antara

kambuh rata-rata sekitar 2 1/2 bulan.

Hampir semua pasien mengalami masa yang sangat singkat (<6 bulan) periode perkembangan awal
penyakit.

Presentasi klinis yang paling umum adalah


umum, kelemahan simetris karena
keterlibatan otot proksimal dan distal, temuan
yang terutama adalah keterlibatan neuropatik.
Kesulitan dengan berlari atau kecanggungan dalam berjalan
adalah tanda-tanda kelainan gaya berjalan akibat
kelemahan signifikan dari ekstremitas bawah [4].
Pada anak yang lebih kecil sering jatuh dan ketidakstabilan
dalam posisi berdiri adalah tanda-tanda umum
kelemahan.

Adanya kelainan motorik


dan bukti kelemahan seringkali merupakan yang pertama
tanda-tanda yang pertama membawa pasien ke dokter mereka.
Namun pada pemeriksaan, perubahan dalam
refleks tendon terbukti dengan tidak ada atau nyata
penurunan refleks peregangan mungkin diperhatikan.
Abnormalitas sensorik sulit ditemukan
kebanyakan anak-anak dengan CIDP. Menemani
gejala mati rasa dan sensasi kesemutan
mencerminkan sifat polyneuropathy ini
kekacauan. Pentingnya mencari tahu
adanya defisit sensorik mendukung diagnosis ini
bukan atrofi otot tulang belakang atau
miopati [1].

Saraf kranial umumnya tidak terlibat [5].


Hasil tes saraf kranial seringkali normal
pada pasien dan kelainan neurologis
terbatas pada keterlibatan saraf perifer. Di
beberapa kasus presentasi kelemahan wajah dan ptosis
dengan gerakan otot mata ekstra buruk
telah dilaporkan, dengan neurologis lebih lanjut
pemeriksaan mengungkapkan CN III, IV, VI atau VII
keterlibatan.

Kerusakan saraf kranial tidak


sering menjadi norma, sedangkan di GBS lebih dari itu
umum terlibat. Dukungan ventilasi jarang
dibutuhkan untuk anak-anak dengan CIDP. Meskipun dalam beberapa
pasien seri kasus memiliki tanda-tanda pernapasan
kompromi ditandai dengan penurunan, dangkal
pernapasan paru-paru. Dalam satu laporan, pasien
diperlukan ventilasi mekanis dan ini
disajikan dengan penurunan fungsional yang cepat
status. Pasien ini mendapat dukungan ventilasi untuk
24 jam setelah periode sianosis dan pucat.
Disfungsi kandung kemih mungkin terjadi setelah
permulaan kelemahan ekstremitas bawah (LE) 5 .
Perkembangan disfungsi otonom ini adalah
ditandai dengan hilangnya urin dengan spontan
remisi dicatat.

Di beberapa titik dalam perjalanan protein CSF neuropati menjadi meningkat, sementara studi konduksi
saraf berkepanjangan dan melambat. Telah disarankan bahwa proses inflamasi melibatkan seluler dan
reaksi dimediasi imunologis humoral yangmungkin berperan dalam kerusakan saraf. Itu dominasi
infiltrat inflamasi ditemukan pada arbsorbsi saraf perifer, dengan kelimpahan Tsel dan makrofag,
berhubungan dengan proses ini infiltrasi perivaskular di kedua endoneuriumdan epineurium dengan
siklus lanjutandemielinasi dan remielinasi [3]. Saraf Suralbiopsi dapat mengungkapkan demielinasi dan
infiltrate proses inflamasi.

Mendiagnosis CIDP terutama pada anak-anak adalah a

proses sulit yang membutuhkan kecurigaan yang kuat

dan pemeriksaan neurologis serial. Fase akut

penyakit ini sangat menantang karena

elemen presentasi yang serupa dari yang lain

polineuropati. Pasien-pasien ini sering terlihat

hanya setelah kelemahan umum mereka

hadir untuk jangka waktu yang lama atau telah

semakin memburuk dari waktu ke waktu.

Perubahan aktivitas dan gejala harian


kelemahan atau mudah lelah adalah kejadian yang

orang tua dapat dengan mudah mengingat. Pentingnya

diagnosis selama fase progresif awal

memberikan hasil klinis yang menguntungkan berikut

institusi perawatan, dengan sebagian besar perbaikan

terjadi dalam 2 hingga 4 minggu. Studi masa depan

CIDP harus melibatkan karakterisasi kekebalan tubuh.

modulatory

tanggapan

mengingat

itu

proses autoimun dari kondisi ini. Anti-MAG

sakit saraf

antibodi

dan

anti-sulfatide

antibodi neuropati adalah antibodi yang dimiliki

telah terdeteksi di autoimun periferal lainnya

kondisi neuropati. Kebutuhan untuk menemukan yang lebih baru

tes laboratorium diagnostik dalam menentukan CIDP dapat membantu

dalam memperluas pemahaman tentang alam

perjalanan penyakit ini.

Ketersediaan imunoglobulin intravena

(IVIg) memberikan pilihan perawatan terbaik tidak hanya

dalam meminimalkan perkembangan tetapi juga dalam mengamankan

hasil yang menguntungkan dengan penurunan yang berlarut-larut

dan tentu saja sulit. Namun, biaya dan

ketersediaan merupakan faktor penentu terutama di Indonesia

manajemen medis sumber daya terbatas. Ada


modalitas pengobatan lain yang bisa

diganti dengan IVIg dengan keberhasilan variabel

memitigasi perkembangan penyakit di Indonesia

Selain efek yang lebih buruk yang mungkin terjadi

ditemui. Pengamatan lebih lanjut ke dalam peran

agen imunosupresif (azathioprine,

siklofosfamid) harus ditentukan sebagai

agen sinergis potensial dalam membalikkan atau

mencegah kekambuhan autoimun ini

kondisi.

Mendiagnosis CIDP melibatkan tidak hanya yang kuat

kecurigaan klinis dan pemeriksaan neurologis serial, tetapi

penggunaan modalitas diagnostik termasuk CSF

analisis, biopsi saraf dan electromyelographic

studi. Masing-masing modalitas pengujian ini memiliki

karakteristik khusus yang dapat mengidentifikasi hal ini

penyakit. Meskipun studi MRI menyediakan

lapisan tambahan bukti diagnostik, ada

namun tidak ada temuan yang terbukti

khusus untuk CIDP. Studi diagnostik masa depan

harus berusaha untuk mencirikan temuan MRI

pada pasien dengan kondisi ini. Satu area itu

mungkin terbukti penting dalam menjelaskan ini

penyakit akan menjadi ciri saraf tulang belakang

akar dengan menggunakan gambar-gambar traktat MRI

yang dapat mengungkapkan kerusakan dan diskontinuitas

selubung mielin pada cedera saraf tepi


Studi Konduksi

Studi elektrofisiologis mengungkapkan temuan

kecepatan konjungsi yang sangat lambat [8,9]. Motor

dan keterlibatan sensitivitas dicatat pada pasien

dapat menunjukkan amplitudo berkurang dan berkepanjangan

latensi distal. Tidak ada respons motor peroneal

dan amplitudo saraf median berkurang

khususnya jelas yang dihasilkan dari variabel

keterlibatan saraf perifer yang berbeda. Itu

kelainan konduksi berkisar dari berkurang

(10-20 m / s) untuk tidak ada kecepatan motor, yang

mungkin atau mungkin tidak mewakili klasik

blok konduksi multifokal proksimal ke distal.

Kelainan konduksi fokus distal berkepanjangan

latensi, dan amplitudo CMAP rendah dengan

pengurangan karakteristik dalam penjumlahan temporal

mungkin tampak jelas dalam kasus-kasus akibat distal

blok konduksi atau saraf tepi

demielinasi. Presentasi variabel dari

kelainan konduksi adalah bukti yang bervariasi

derajat demielinasi segmental dengan atau

tanpa degenerasi aksonal [9,11]. Parah

neuropati yang disarankan oleh pengurangan parah

kecepatan konduksi dan gelombang F tidak ada

telah dicatat menghasilkan pemulihan yang sangat buruk

prognosa. Temuan kehilangan aksonal dan multifokal

perubahan kecepatan konduksi memberikan perbedaan

perbedaan antara CIDP dan lainnya

polineuropati seperti Charcot-Marie-Tooth


penyakit [11].

Akademi Neurologi Amerika Ad Hoc

Subkomite pada tahun 1991 pada awalnya mendirikan

kriteria elektrodiagnostik untuk inflamasi kronis

demyelinating polyneuropathy untuk penelitian

Halaman 5

Samonte; ARRB, 15 (1): 1-9, 2017; Artikel no.ARRB.34508

tujuan (Tabel 2) [16]. Kriteria AAN membutuhkan

kehadiran 3 dari 4 kriteria yang melibatkan 2 atau lebih

saraf yang mendukung diagnosis CIDP.

Sayangnya, penelitian EMG selanjutnya menggunakan

protokol AAN telah menghasilkan lebih lanjut

kebingungan dan kontroversi karena beragam

derajat sensitivitas dan spesifisitas [17].

2.2 Studi CSF

Disosiasi sittobuminologis dalam CSF dengan

fitur protein tinggi dan pleositosis ringan

(jumlah sel <10 sel / mm 3 ) adalah karakteristik

temuan. Tingkat protein CSF yang meningkat sering kali adalah

norma, dengan nilai rata-rata> 78 mg / dl (kisaran

16-217) dicatat dalam seri kasus. Dalam satu kasus

kadar protein pada pengukuran berulang terungkap

nilai rata-rata 173 mg / dl. Level-level ini tinggi

sering dikaitkan dengan demielinasi keluarga

sakit saraf. Pasien ini memiliki riwayat ayah

HSM I / II [18]. Peningkatan sel mononuklear mungkin

juga terdeteksi. Dalam kasus peningkatan yang ditandai di


sel mononuklear dengan glukosa yang relatif normal

level, pencarian yang cermat untuk kemungkinan sub akut

kasus asal menular harus dipastikan.

Protein dasar myelin normal dan tidak adanya

pita oligoclonal memang dapat ditemukan di

pasien yang mengikuti riwayat imunisasi. Mereka

Kadar protein CSF tercatat jauh lebih sedikit

dari norma rata-rata.

Infiltrat inflamasi yang ditemukan di CIDP sering terjadi

tidak spesifik dan ringan. Beberapa limfositik

infiltrat dan sel-sel inflamasi lainnya sering

norma [8,15]. Seringkali sulit untuk memastikan

sifat kronis CIDP oleh karakteristik

Kehadiran sel-sel inflamasi non-spesifik. Di sebuah

beberapa dari kasus ini, histiosit makrofag

ditemukan yang akan berdampak lebih aktif,

proses demielinasi kronis dan remielinasi

yang merupakan fitur karakteristik dekat di CIDP.

2.3 Biopsi Saraf

Biopsi saraf seringkali diperoleh dari Internet

superfisial, saraf s Sural distal. Yang paling umum

Fitur yang ditemukan dalam biopsi saraf adalah demielinasi

dengan infiltrasi sel inflamasi. Lesi ini

bersama dengan infiltrat sel inflamasi ringan

sel limfosit dan makrofag adalah

umum dicatat pada reaksi fase akut [12] itu

menunjukkan variabilitas yang ditandai dalam ukuran & kepadatan serat,

edema perineurium, dan makrofag

histiosit yang telah diamati secara dekat


asosiasi dengan pembentukan umbi bawang merah sugestif

penyakit ini. Demielinasi kepadatan serat

paling sering diamati (82,8%) mengikuti

pengurangan serat otot. Pembentukan umbi bawang merah

(28,3%) juga dicatat sebagai komponen kritis

peradangan endoneurial pada relapsing-

varian pengiriman [19].

Pembentukan umbi bawang merah adalah fitur karakteristik dalam

saraf yang dihasilkan dari demielinasi terus menerus

dan proses remielinasi di sekitar akson

[12] Selanjutnya, keberadaan umbi bawang merah

formasi sangat mendukung aktif

proses demielinasi, yang bisa menjadi sugestif

dari gejala klinis yang parah. Ulangi

biopsi lebih lanjut dapat mengungkapkan kronisitas dan

tingkat keparahan proses penyakit dengan mencatat

meningkatkan konsentrasi pembentukan umbi bawang merah

[20]

Tabel 1. Kontras dari CIDP dan Sindrom Guillain Barre

Tabel 1

Sindrom Guillain Barre [13,14]

CIDP [5,15]

Onset usia rata-rata

40-50 tahun

40-60 tahun

Distribusi jenis kelamin

Pria> Wanita

Pria> Wanita

Insidensi
0,84-1,91 / 100.000 / tahun

0,15-0,48 / 100.000 / tahun

Tanda-tanda bulbar

40% disfagia, ptosis 5%

Langka

Tabel 2. Subkomite Ad Hoc Akademi Neurologi Amerika [16]

Tiga dari empat kriteria harus dipenuhi

Pengurangan dalam kecepatan konduksi (MNCV) di dua atau saraf motorik:

Latensi distal berkepanjangan (DML) dalam dua atau lebih saraf:

Tidak ada gelombang F atau latensi gelombang F minimum yang berkepanjangan dalam dua atau lebih
saraf motorik:

Blok konduksi parsial (CB) dalam satu atau lebih saraf motorik didefinisikan sebagai <15% perubahan

durasi antara situs proksimal dan distal dan> 20% penurunan di puncak negatif (−p) adalah atau puncak-

ke-puncak (p-p) area atau puncak-ke-puncak (p-p) amplitudo antara situs proksimal dan distal.

Halaman 6

Samonte; ARRB, 15 (1): 1-9, 2017; Artikel no.ARRB.34508

Perubahan inflamasi non-spesifik diamati

sejak awal selama fase progresif awal.

Histogram dapat mengungkapkan hasil normal tanpa

perubahan yang terdeteksi selama fase ini. Itu harus

Perlu dicatat bahwa tidak ada fitur menonjol dari

kelainan otot aktif atau proses

denervasi biopsi yang dilakukan selama


fase progresif awal kelemahan otot.

Proses denervasi melibatkan aksonal

Keterlibatan yang mendukung yang lebih kronis

fase respon inflamasi.

Perlu dicatat biopsi saraf di masa kecil

CIDP seringkali atipikal, tidak spesifik, dan kurang

tepat dalam temuan mereka [20]. Biopsi apa saja

yang dilakukan harus dikorelasikan dengan EMG

Temuan terutama ketika dilakukan selama

awal, fase akut. Karena dominasi dalam

keterlibatan saraf proksimal, biopsi saraf

saraf sural mungkin sering mengungkapkan hasil yang normal. Tidak

perubahan terdeteksi diamati dalam

sebagian besar kasus dengan biopsi saraf distal.

Menegakkan diagnosis yang jelas berdasarkan saraf

biopsi harus mendukung dengan baik

korelasi klinis dan konduksi yang kuat

studi.

Temuan histologis akan lebih baik melayani jika

digunakan dalam kaitannya dengan mendukung atau mengecualikan

anak-anak yang didiagnosis dengan CIDP ketika

studi elektrofisiologi tidak tersedia.

Ditandai adanya interstitial dan perivaskular

Infiltrat menunjukkan peradangan

sakit saraf

agak

dari

turun temurun