Meningoencephalocele Anterior

Dr. Achmad Adam, dr., M.Sc., SpBS

1. Pendahuluan
Kasus ME yang pertama kali tercatat oelh Forestus (1590). Pada 1737
Friderici mempublikasikan laporan autopsy pada stillborn yang terkena robert
syndrome disertai ME anterior. Pada 1827 Saint Hillaire mempublikasikan teori
tentang patogenesis ME dengan penelitian in vitro melalui embrio ayam yang
dikenal dengan “hernie du curveau”, melaui teorinya ia mengemukakan tentang
adhesi akibat tekanan intauterine, yang terkena antara membran germinal dan
otak janin, akibatnya terdapat gangguan perkembangan dari cranial vault,
herniasi otak terjadi akibat defek tulang yang terjadi. Spring (1854)
mengemukakan hubungan antara encephalocele dengan pembesaran ventrikel.
Rokitansky (1850) mengemukakan hubungan encephalocele dengan ukuran otak
yang membesar, Klemenstosky (1868) menyatakan bahwa defek tulang terjadi
akibat kelainan patologi dari tulang seperti : Tabes, Ricketsia dan Syphilis.
Ankermann (1882) menemukan bahwa encephalocele merupakan efek samping
dari hydrocephalus sedangkan Schmidt (1900) menyatakan bahwa
encephalocele anterior terjadi akibat remnant dari bulbus olfaktorius.
2. Klasifikasi
Beberapa klasifikasi telah dikemukakan oleh beberapa penulis, namun yang
paling sering digunakan berhubungan dengan letak anatomis dari encephalocele.
Encephalocele primer terjadi akibat kelainan kongenital dan terjadi dari lahir,
Encephalocele sekunder atau didapat terjadi akibat proses trauma atau post
tindakan bedah. Encephalocele primer dibagi menjadi 3 bagian besar : 1. Cranial
Vault (Insidensi tersering), 2. Fronto-Ethmoidal dan 3. Basal

1
 Tabel 1. Klasifikasi ME berdasarkan Suwanela & Suwanela

3. Epidemiologi
Insidensi epidemiologi encephalocele sangat bervariasi tergantung letak
geografis dan ras. Di USAInsidensi umum dari Encephalocele terjadi 0,8 sampai 3
kasus dari 10000 kelahiran. Dari seluruh kelainan craniospinal Disraphism
insidensi encephalocele sebesar 10 sampai 20 %.
Occipital Encephalocele merupakan tipe yang paling sering terjadi di
Amerika utara dan Eropa barat dengan angka kejadian 1 dari 3000 sampai 1
dalam 10000 kelahiran, yang merupakan 85% dari seluruh Encephalocele, 70 %
Occipital encephalocele terjadi pada wanita. Di Asia Tenggara, Rusia dan Afrika
angka kejadian tertinggi adalah Encephalocele anterior yaitu 1 dari 35000
kelahiran.
Angka kejadian basal encephalocele < 10% dan paling jarang adalah
temporal encephalocele yaitu < 1% dari seluruh encephalocele.
Insidensi Encephalocele sekunder sampai saat ini belum diketahui.

4. Kelainan Penyerta
Encephalocele dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri atau bagian dari
syndrome. Paling sering adalah sindrom merkel dan sindrom amniotic-band.
Merckel syndrome terdiri dari encephalocele occipital, polydactily, ginjal
polokistik, holoprosencephaly, microophtalmia, dysplasia retinal anomali
jantung, orofacial cleft, occipital encephalocele terjadi pada 39 dari 49 kasus
syndrome merckel.
Sindrome amniotic band terjadi akibat jaringan amnion yang terjadi intauterine
dan melekat pada fetus, sringkali mengenai ekstrimitas namun dapat juga

2
 mengenai wajah dan cranium, kelainan encephalocele yang terjadi biasanya
tidak simetris.
Sindrom Clemke’s terdiri dari encephalocele occipital, hydrocephalus, agyria,
displasia retina, opasiti kornea dan katarak.Sindrom Crypthopthalmos terdiri dari
ekstensi kulit kepala anterior untuk menutupi salah satu atau kedua mata, garis
rambut yang tidak semestinya, syndactili, anomali genital dan 10% terjadi
encephalocele occipital. Sindrom Knobloch terdiri dari myopia, vitroretinal
degenerasi, retinal detachment, dan occipital meningoencephalocele. Sindrom
Von Voss terdir dari aplasia atau agenesis dari corpus callosum, Hipoplastic olive
dan pyramid dari medulla oblongata, phocomelia, anomali urogenital,
trombocitopenia dan encephalocele occipital. Sindrom warfarin berhubungan
dengan pemakaian warfarin selama kehamilan, sindrom ini terdiri dari :
Hipoplasia nasal, bone stippling, pemendekan ekstrimitas, BBLR, Atropy optik,
retardasi mental, kejang, hydrocephalus, dan encephalocele occipital. Kelainan-
kelainan lain yang bisa menyertai encephalocele adalah : Agenesis corus
callosum, gangguan optic nerve, celah bibir dan palatum, tessier facial cleft,
craniosinostosis, kista dandy walker, malformasi Chiari, ectrodactili, hemifacial
microsomia, hypertelorism, anomali Kllipel Feil, Myelomeningocele dan
anophtalmia. Kelainan yang paling sering menyertai adalah Hydrocephalus yaitu
sebesar 65% pada encephalocele occipital dan lebih jarang terjadi pada
encephalocele nasofrontal.

Tabel 2. Kelainan Penyerta Meningoencephalocele

5. Encephalocele Anterior
Sincipital encephalocele berlokasi di fossa cranial anterior, secara embriologi
berasal dari lesi yang berhubungan dengan defek cranium di foramen cecum
anterior dari palatu cribiformis. Suwanela & Suwanela (1972) membagi sincipital
encephalocele menjadi nasofrontal, nasoethmoid dan nasoorbita.

3
5.1. Patologi
Terdapat 2 pendapat mengenai patologi terjadinya defek tulang, yang
pertama adalah adanya titik lemah dari tulang facial, yang menyatakan
bahwa tulang frontal adalah jaringan membranosa yang berasal dari dura di
bawahnya, dan tulang ethmoid berasal dari proses endocondral, gabungan
dari jaringan memranosa dan tulang endocondral ini menjadi foramen cecum
yang lemah dan memungkinkan terjadinya herniasi.
Hipotesis yang kedua yang lebih dapat diterima adalah lambatnya penutupan
neural tube, yang akhirnya mengakibatkan defek. Teori ini dipersulit dengan
adanya fakta bahwa kulit luar tetap utuh. Jaringan otak di dalam herniasi
pada encephalocele frontal ini biasanya sudah mengalami gliosis, Berbeda
pada encephalocele occipital dimana 32% terdapat cortex cerebri normal,
11% terdapat cerebelum dan ventrikel 4, dan 20% terdapat jaringan glia.
5.2 Presentasi Klinis
Defek yang terjadi dapat berukuran kecil dan tidak disadari oleh pasien
sampai defek yang kadang-kadang dapat lebih besar dari ukuran kepala
dengan disertai facial cleft yang masif.
Pada ME Interfrontal defek terletak di antara tulang frontal, defek biasanya
lembut dan pulsatile. Defek tulang terletak antara nasion dan bregma, dapat
single lesion atau disertai dengan kelainan lainnya.

Tabel 3. Presentasi Klinis ME Anterior

Pada ME Nasofrontal defek tulang terjadi antara os frontal dan nasion,

biasanya terlihat sebagai suatu massa yang menonjol di nasion. Ekstensi ke
rongga nasal dapat mengakibatkan obstruksi nasal.
Pada ME Nasoorbita massa berekstensi inferolateraly melalui frontal
ethmoid junction untuk menuju nasion dan orbita, pada level dari 1/3
tengah dari procesus maxila frontalis. Lesi ini mengakibatkan deformitas
orbita, displacement lateral, superior atau inferior dari bola mata,
telecanthus, kerusakan duktus lacrimalis yang mengakibatkan efifora dan
dacryosistitis. Gangguan okular dapat berupa parese otot ekstraokuler,
coloboma dari nervus optikus atau yang paling berat adalah anophtalmia.

4
5.3 Diagnostik
Pemeriksaan CT dan MRI merupakan 2 alat diagnostik utama pada
meningoencephalocele. CT Scan (Potongan axial, sagital dan coronal) cukup
memberikan gambaran lokasi defek cranial. MRI lebih berguna pada ME
basal dan ME yang terdapat struktur vaskular, di mana keterlibatan struktur
vaskular jarang terjadi pada ME Sincipital.
5.4 Terapi Bedah
Terapi bedah pada prinsipnya terbagi menjadi 2 yaitu ektrakranial dan
intrakranial. Bila tidak didapatkan ruptur maka operasi harus dilakukan
secara elektif. Waktu operasi dianjurkan sedini mungkin untuk mendapatkan
hasil yang terbaik.
Tujuan dari tindakan bedah pada ME anterior adalah : 1. Reseksi segmen
otak yang herniasi, 2. Penutupan defek dura dan tulang, 3. Mencegah
kebocoran LCS post operasi, 4.Koreksi dari hipertelorisme, 5.rekonstruksi
dari elemen nasal, 6. Perubahan alignment dari horizontal ocular axis
dengan medial canthopexy, 7. Cannulasi dari duktus lakrimalis yang
terobstruksi. Idealnya terdapat 2 tim yang mengerjakan ME ini : 1. Tim
Bedah saraf akan reseksi encephalocele serta menutup defek dura dan
cranial, sedangkan 2. Tim bedah plastik bertugas rekonstruksi defek
craniofacial, hipertelorism, rekonstruksi nasal dan penutupan kulit.
5.5 Prognostik dan Outcome
Perkembangan di bidang anestesi dan bedah memungkinkan dilakukan
tindakan pada kelainan craniofacial yang berat sekalipun tanpa adanya
komplikasi yang berarti. Sebagian besar pasien dengan nasofrontal
encephalocele tidak memiliki gangguan kecerdasan yang berarti.
Dari 42 Pasien yang dioperasi tidak didapatkan angka mortalitas, komolikasi
yang terjadi adalah dacryosistitis pada 2 pasien, celulitis superficial pada 1
pasien, dan kebocoran LCS pada 1 pasien. Perawatan terhadap potensi dari
ductus lacrimalis harus diperhatikan, obstruktif dari duktus sering
memerlukan tindakan kanulasi atau dacryocystorhinostomy.
5.6 Kesulitan Tindakan Operasi
Beberapa kesulitan dapat terjadi selama operasi, terutama bila tidak
didapatkan tenaga tim bedah saraf dan bedah plastik yang kompeten.
Kesulitan-kesulitan tersebut adalah :
1. Eksposure yang kecil : Lapang operasi yang kurang besar akibat terlalu
tingginya letak craniotomy menyulitkan dilakukan reseksi total dari
ensefalocele. Hal ini biasanya terjadi bila craniotomi bifrontal dilakukan
terlalu tinggi dari rima orbita.
2. Reseksi yang inadekuat : Kesalahan approach operasi mengakibatkan
reseksi encephalocele yang tidak adekuat, bila hal ini terjadi maka gejala
klinis berupa benjolan pada wajah akan tetap terjadi.

5
3. Penutupan defek yang inadekuat : Akibatnya muncul kebocoran LCS, atau
pseudomeningocele, Tindakan spinal drain atau penggunaa fibrin glue
dapat mengurangi resiko ini.
4. Persiapan Preoperatif yang kurang : Idealnya tim dokter terdiri dari :
Pediatrician, Ophtalmologist, Bedah Mulut, Bedah Saraf, bedah plastik
dan radiolog. Hidrocephalus bila tidak terdiagnosis sering memunculkan
kebocoran LCS post operatif, Kelainan penyerta pada anak sebaiknya
diobati terlebih dahulu.

6
Daftar Pustaka :

1. Jimenez & Barone, Encephaloceke, Meningocele and Dermal sinuses from

Principles & Practice of Pediatric Neurosurgery 2nd ed, 2008,Thieme,New York.
2. Greenberg, Handbook of Neurosurgery, 7th ed,2010, Thieme, New York