Clara Ashilah 2017730028

Cluster Type Headache

Kelompok trigeminal autonomic cephalalgias (TAC) terdiri dari:

1. Nyeri kepala tipe klaster

2. Paroksimal hemikrania
3. Short-lasting unilateral neuralgirform headache attacks / SUNCT
4. Kontinua hemikrania
5. Probable TAC

Nyeri kepala tipe klaster atau cluster headache (CH) merupakan nyeri kepala tersering pada TAC,
sehingga focus pembahasan pada bagian ini ialah mengenai CH.

CH memiliki karakteristik berupa nyeri kepala hebat yang disertai gejala otonom ditempat spesifik,
seperti orbita, supraorbital, temporal, atau kombinasi tempat-tempat tsb. Nyeri tsb berlangsung
periodic, sehingga disebut klaster, dalam waktu 15-180 menit dengan frekuensi dari 1 kali tiap 2 hari
hingga 8 kali sehari. Serangan nyeri kepala selalu disertai satu atau lebih gejala, seperti injeksi
konjungtiva, lakrimasi, kongesti nasal, rhinorrhea, berkeringat di kening dan wajah, miosis, ptosis, dan
edema palpebral. Semua gejala bersifat ipsilateral. Pasien sebagian besar gelisah dan agitasi selama
serangan CH berlangsung.

Prevalensi CH sangat jarang, hanya kurang dari 1%. Penyakit ini lebih banyak ditemukan pada lelaki
disbanding perempuan, dengan rasio sekitar 6:1, serta berusia lebih dari 30 tahun. Selain itu faktor risiko
juga jika mengkonsumsi vasodilator seperti alcohol, riwayat trauma dan operasi kepala, merokok dan
adanya stressor.

Klasifikasi

Terdapat dua jenis CH, yaitu:

1. CH episodik, merupakan serangan nyeri kepala klaster yang terjadi periodic dan berlangsung
tujuh hari sampai satu tahun. Setiap periode dipisahkan oleh periode bebas nyeri yang akan
berlangsung satu bulan atau lebih lama.
2. CH kronik, merupakan serangan nyeri kepala klaster yang terjadi selama lebih dari satu tahun
tanpa remisi namun berlangsung hanya kurang dari satu bulan

Patofisiologi

Patofisiologi mendasarnya masih belum bisa dimengerti secara jelas. Untuk paham penyakit ini, maka
dilakukan pendekatan patofisiologis berdasarkan gejala yang dialami pasien, yaitu:

1. Nyeri kepala
2. Gejala otonom
3. Periodisitas yang stereotipik
Clara Ashilah 2017730028

Stimulus nyeri kepala disampaikan ke sistem saraf pusat melalui cabang nosiseptif oftalmikus nervus
trigeminus. Cabang saraf ini menginervasi struktur intracranial yang sensitive terhadap nyeri, seperti:
durameter dan pembuluh darah dural. Ketika saraf atau ganglion trigeminus teraktivasi, substansi P dan
calcitonin gene-related peptide (CGRP) akan dilepaskan. Pelepasan kedua jenis neuropeptide
trigeminovaskular ini merangsang inflamasi neurogenic dan dilatasi pembuluh darah yang kemudian
menimbulkan sensasi nyeri kepala.

Gejala otonom pada nyeri kepala klaster merupakan indikasi adanya aktiasi saraf parasimpatis. Saraf ini
merupakan cabang dari neuron orde pertama nucleus salivatorius superior dan memiliki hubungan
rasional dengan nucleus trigeminus. Serabut saraf ini selanjutnya memanjang sejajar nervus fasialis dan
bersinaps di ganglion pterugopalatina. Saraf post-ganglionik berfungsi sebagai vasomotor dan
sekretomotor pembuluh darah serebral, kelenjar lakrimal, dan mukosa hidung. Hal lain yang juga
memicu munculnya gejala otonom adalah perubahan vascular yang menginduksi gangguan aktivitas
saraf simpatis. Munculnya gejala sindroma Horner (ptosis, miosis, injeksi konjungtiva) selama serangan
nyeri kepala klaster, mengindikasikan adanya pengaruh pleksus simpatis karotis, terutama pleksus
disekitar arteri karotis interna segmen kavernosus.

Sementata itu, periode serangan yang episodic diduga berhubungan dengan adanya disfungsi aktivitas
hipotalamus. Hal ini dibuktikan dengan abnormalitas kadar hormone kelenjar hipofisis yang
mengindikasikan adanya perubahan ritme sekretorik hipotalamus.

Diagnosis dan DD

Diagnosis

Kriteria diagnostic CH adalah:

a. Terdapat minimal 5 serangan yang memenuhi kriteria B-D

b. Nyeri hebat atau sangat hebat di orbita, supraorbital, dan atau temporal yang unilateral,
berlangsung 15-180 menit bila tidak diobati
c. Nyeri kepala disertai setidaknya satu gejala berikut:
1. Injeksi konjungtiva dan atau lakrimasi ipsilateral
2. Kongesti nasal dan atau rhinorrhoea ipsilateral
3. Edema palpebral ipsilateral
4. Dahi dan wajah berkeringat ipsilateral
5. Miosis dan atau ptosis ipsilateral
6. Perasaan gelisah atau agitasi
d. Serangan-serangan tersebut mempunyai frekuensi: dari 1 kali setiap 2 hari sampai 8 kali per hari
e. Tidak berkaitan dengan gangguan lain

Diagnosis Diferensial

a. Paroksimal hemikrania
Clara Ashilah 2017730028

b. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attack withconungtival injection and

tearing/cranial autonomic features (SUNCT/SUNA)
c. Migren
d. Arteritis temporal

Lastri DN, Aninditha T, Wiratman W.Buku ajar neurologi Jilid II. Edisi ke-1.Jakarta: Badan Penerbit
FKUI; 2017