CLINICAL SCIENCE SESSION

WILM’S TUMOR

Preceptor:
Prof. DR. Dr. Chairul Ismael, SpB, Sp.BA

Penyusun:
Nurhaya
Adhitya Wisnu M
Miftah Pramudyo

SUB-DIVISI BEDAH-ANAK
BAGIAN ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN
RUMAH SAKIT DR HASAN SADIKIN
BANDUNG
2007

0
 Wilm’s Tumor

Definisi

Wilms’ tumor (Nephroblastoma) adalah neoplasma embrional yang dari ginjal bersifat

ganas. Tumor jenis ini timbul paling sering pada anak-anak kecil atau usia muda. Tumor

pertama ditemukan oleh Max Wilms, seorang ahli bedah Jerman pada tahun 1814. Beliau

menggambarkan tumor ini sebagai tumor berasal dari tisu embrionik dan dari mesoderma

yang tidak berdifferensiasi.

Epidemiologi

Penyakit ini sering berlaku dikalangan anak-anak berusia 2-5 tahu dengan rata-rata 3-3,5

tahun. Jarang terjadi pada bayi seumur kurang dari 8 bulan namun pada usia ii sering terjadi

congenital mesoblastic nephroma. Daerah ren yang sering terkena adalah satu bagian atau

unilateral, jarang sekali tumor ini mengenai ren secara bilateral (4-8). Dari aspek jantina,

tumor ini mempunyai risiko sama di kalangan anak-anak laki-laki dan perempuan. kelainan

yang sering berhubungan dengan tumor wilms’ yaitu sindrom Beckwith-Wiedeman,

hemihipertrofi, trisomi 18, aniridia, Abnormal genitourinari seperti hipospadia, kriptorkidism

dan fusi ginjal.

1
Etiologi

Secara umumnya, Wilm’s tumor terbentuk akibat factor turunan (hereditary) atau

sporadic. Faktor turunan hanya mempengaruhi kurang lebih 1% dari kasus-kasus berlaku

berkaitan dengan Wilm’s tumor. Secara teori, tumor adalah disebabkan oleh delesi ikatan atau

inaktivasi gen pada kromosom 11 yang mempunyai hubungan dengan gen tumor suppressor.

Tiga macam gen ini dikenal pasti yaitu WT1, WT2 dan WT3. WT1 dan WT2 dapat ditemukan di

kromosom 11, 17 dan 19 walhal jenis yang WT3 ditemukan di kromosom 16q. Gen WT3 ini

sering dihubungkan dengan jenis Wilm’s tumor yang bersifat familial.

Patogenesis

Penyakit ini bermula dengan pertumbuhan dan perkembangan sel precursor yag disebut

Nephrogenic Rest (NR). NR membagi kepada dua kategori yaitu perilobar dan intralobar.

Mekanisme di mana Wilm’s tumor bisa tumbuh adalah persis dengan mekanisme pertumbuhan

retinoblastoma. Tumor ini dapat timbul dari 3 elemen jaringan ginjal yaitu :blastema, epitelium,

dan stroma dengan proporsi yang bervariasi. Tumor wilms’ umumnya berukuran besar,

multilobular, dan keabuan dengan fokus area yang nekrosis atau berdarah. Dapat juga ditemukan

pseudokapsul.

Gen WT3 bertanggungjawab dalam proses differensiasi semua sel primitive metanefrik

blastemic (renal fetalis) yang secara normal kepada renal tubules dan glomeruli. Jika tumor

diasumsi mempunyai kaitan dengan factor hereditary, tumor akan tumbuh pada ginjal secara

bilateral manakala sporadic sering mempengaruhi ginjal secara unilateral.

2
 Namun apapun bentuk tumor yang tumbuh, perkembang tumor tidak berlaku pada

minggu gestasi yang ke 8 sampai dengan 34. Delapan belas persen dari penderita penyakit ini,

akan mempunyai gejala congenital anomali tambahan selain perbentukan tumor. Anak-anak yang

menderita kongential anomali dan Wilm’s tumor sering didapatkan jenisyang bilateral.

Penyebaran tumor adalah secara langsung melalui kapsul ginjal, hematogen (vena renalis

dan vena cava) atau penyebaran secara limfatik. Metastasis ke paru (85-95 %) dan ginjal (10-15

%), dan mengenai nodus limfatik regional terjadi pada 25 % pasien. Metastasi ke tulang dan otak

jarang ditemui.

Gejala Klinik

Sembilan puluh persen dilaporka datang dengan pembesaran massa abdominal yang

asimtomatik. Kadang-kadang penderita mengeluh nyeri pada abdomen yang tidak jelas (37%),

hematuria (21%) dan demam (23%). Hipertensi juga dapat ditemukan pada pasien dengan

Wilm’s tumor bisa berlaku dalam 25%- 63% kasus yang dilaporkan. Ini disebabkan oleh tumor

mengenai pembuluh darah dan produksi renin oleh ginjal disebabkan pengaruh tumor.

Peningkatan hemoglobin dapat menunjukan sekresi eritropoeitin tumor Wilms' namun jarang

dapat dilihat dalam pemeriksaan labotarium.

Foto polos abdomen dan thoraks, kalsifikasi yang kasar dapat ditemukan pada pasien

dengan tumor Wilms'. Foto thoraks dapat menunjukan adanya metastase ke paru-paru.

Abdominal CT dengan kontras atau IVP (intravenous pyelography) dapat mengetahui adanya

massa pada ginjal dan sistem koleksi pada ginjal. USG berguna sebagai tambahan pada

3
pemeriksaan dengan IVP, untuk melihat pertumbuhan tumor ke pembuluh darah ginjal, vena

cava, abdomen dan bone scan. Konfirmasi histopatologik juga bagian penting dari pemeriksaan.

Klasifikasi menurut NWTS

Stadium Kriteria
I Terbatas pada ginjal, bisa dikeluarkan sepenuhnya, kapsul intak, tidak ruptur

sebelum atau pada proses pengeluaran, tidak ada residium.

II Menyebaran keluar ginjal, dapat dikeluarkan. Regional ekstension ( penetrasi

ke permukaan luar kapsula ke jaringan perirenal. Infiltrasi ke pembuluh darah

ginjal atau adanya tumor thrombus, no residium.

III Residual non-hematogenous tumor berbatasan dengan abdomen, didapatkan:

keterlibatan lymph nodes diffuse peritoneal contamination, peritoneal implants,

tumor menyebar keluar surgical margin, tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya.

IV Hematogenous ( terjadi deposit diluar stage III ( paru-paru, liver, tulang, otak)
V Keterlibatan kedua ginjal (bilateral)

Penatalaksanaan

Stadium and
Surgeri Kemotherapy Radiotherapi
Histologi

4
  Stadium I or Nephrectomi  Vincristine Tidak perlu
II dengan  Dactinomycin
histologi
berkenaan
 Stadium I
dengan
anaplasia
 Stadium III Nephrectomi  Vincristine Perlu
atau IV  Dactinomycin
dengan  Doxorubicin
histologi
berkenaan
 Stadium II,
III, atau IV
dengan focal
anaplasia
 Stadium II, Nephrectomi  Vincristine Perlu
III, atau IV Doxorubicin
dengan  Cyclophosphamide
diffuse  Etoposide
anaplasia

Seperti daftar di atas, penatalaksanaan Wilm’s tumor itu tergantung kepada stadiumnya

yang mana menentukan juga prognosis setelah rawatan dilakukan. Biasanya, pada stadium I

yangmenunjukan tanda anaplasia atau stadium I dan II dengan menunjukan tanda khas Wilm’s

tumor secara histologis seperti sel-sel primitif dan sel-sel yang tidak berdifferensiasasi pada

preparat dilakukan nephrectomi dan kemoterapi sebagai adjuvannya. Bagi stadium III atau IV

dengan tanda khas histolgis pada preparat maupun stadium II, III, IV dengan menunjukan

anaplasia fokal pada ginjal, sering dilakukan penanganan berupa gabungan surgical, kemoterapi

dan radioterapi. Hal yang sama juga dilakukan pada Stadium II, III, atau IV dengan diffuse

anaplasia dan ditambah dengan Etoposide yang bertindak sebagai obat yag menghalangi berlaku

pertumbuhan tumor secara rekuren.

5
Komplikasi

Dengan dilakukan nephrectomy, menyebabkan kompensasi dari ginjal yang satu lagi

untuk bekerja lebih, sehingga dapat menyebabkan hipertrofi ginjal. Kemoterapi dan terapi radiasi

dapat menimbulkan neoplasma sekunder. Gangguan fungsi jantung pada pasien yang diberikan

antracyclin dan doxorubicin. Gangguan dari fungi paruparu, hepar dan tulang akibat dari

metastase.

Prognosis

Secara umum, prognosis Wilm’s tumor ditentukan dengan melihat tingkat stadium tumor

serta Penglibtan KGB dengan 90% untuk 5- tahun survival rate. Pasien dengan usia kurang dari 2

tahun yang berat tumornya kurang dari 250 gram memiliki prognosis lebih baik. Indikator paling

penting dari prognosis yang buruk adalah anaplasia histologik, atau klasifikasi tumor stage III,

IV. Hiperdiploidi, translokasi multipel kompleks, multiple tumor stem cell line menunjukan

prognosis yang buruk, dan mungkin menggambarka ketidakstabilan genetik dari sel tumor, yang

mana terjadi kemungkinan resistensi obat.

DAFTAR PUSTAKA

6
Gerard P Murphy,MD. WalterLawrence,Jr. MD.Raymond E.L.,Jr., MD., American Cancer

Society,Textbook of Clinical Oncology, 2nd edition, USA, 1995

Kathryn L. McCance, SueE. Huether, Pathophysiology: The Biological Basis for Disease in

Adult and Children. 4th edition, Mosby Publications, 2002