LAPORAN PENDAHULUAN

NEUROFIBROMA

Oleh:

NAMA : Abdul Wahab, S. Kep

NIM : B.1.19.0320

CI. LAHAN CI. INSTITUSI

( )
( )

PROGRAM PROFESI NERS

STIKES MARENDENG MAJENE
TAHUN 2019
 NEUROFIBROMA
A. Konsep Medis
1. Definisi
Neurofibroma terdiri dari dua kata, yaitu neuro dan fibroma. Neuro berarti saraf
dan fibroma adalah pembengkakan atau benjolan yang terjadi pada jaringan fibrosa.
Neurofibroma adalah benjolan (tumor) yang berisi jaringan saraf dan bersifat jinak.
Ada dua bentuk utama neurofibroma, yaitu:
a) Tipe 1 (NF-1, Penyakit von Recklinghausen). Organ target utamanya adalah
sistem saraf perifer, sistem saraf pusat (SSP), kulit, dan hampir tersebar luas.
b) Tipe 2 (NF-2, sebelumnya dikenal sebagai NF akustik bilateral atau
neurofibromasentral). Yaitu kondisi medis yang ditandai dengan terbentuknya
tumor saraf pada sistem saraf pusat dan sumsum tulang belakang, kondisi ini
bersifat herediter.
2. Epidemiologi
Neurofibroma tipe 1 menyumbang sekitar 85% dari seluruh pasien pengidap
neurofibroma dan prevalensi dalam populasi adalah 1 dalam 5000 kelahiran. Dan di
30-50% kasus NF-1 tidak ada riwayat keluarga. Neurofibroma tipe 2 kurang umum
terjadi, yaitu dengan prevalensi dalam populasi 1 di 210.000 kelahiran.
3. Etiologi
Neurofibroma terjadi akibat adanya cacat genetik, dimana Neurofibroma tipe 1
dan Neurofibroma tipe 2 terjadi sebagai akibat dari cacat pada gen yang berbeda.
Neurofibroma tipe 1 disebabkan oleh mutasi pada gen yang terletak di kromosom 17
dan Neurofibroma tipe 2 pada kromosom 22.
Mutasi gen berpotensi dapat diwariskan dari orang tua yang memiliki
riwayat neurofibroma atau pada beberapa kasus gen dapat bermutasi secara spontan.
Orang tua dengan riwayat Neurofibroma memiliki kemampuan menurunkan ke
masing-masing anaknya sebesar 50%.
4. Patofisiologi
a. Neurofibroma Tipe-1
Ini terjadi setelah mutasi pada kromosom neurofibromin 17. Neurofibromin
adalah tumor supresor gen yang berfungsi untuk menghambat onkoprotein p21
 ras. Dalam tidak adanya kontrol penghambatan ini supresor tumor pada
onkoprotein ras, terjadi proliferasi seluler tidak menentu dan tidak terkendali
yang mengakibatkan proliferasi seluler dan perkembangan tumor yang tidak
seimbang. Neufibroma tipe 1 disebabkan oleh mutasi pada gen neurofibroma
tipe 1 (kromosom 17) yang berperan mengkode protein yang disebut
neurofibromin, yang berfungsi sebagai penekan tumor. Kondisi ini mengikuti
pola pewarisan dominan autosomal. Sekitar 50% dari kasus neurofibroma
diwariskan dari orangtua. Sekitar 50% adalah karena mutasi baru pada gen
neurofibroma terjadi secara acak pada atau sekitar konsepsi untuk alasan yang
tidak diketahui.
b. Neurofibroma Tipe 2
Neurofibroma tipe 2 disebabkan oleh mutasi pada gen neurofibroma tipe 2
(kromosom 22) yang mengatur produksi merlin/ schwnnomin protein yang
berfungsi sebagai penekan tumor. Kondisi ini mengikuti pola pewarisan
dominan autosomal. Sekitar 50% dari kasus Neurofibroma tipe 2 diwariskan
dan sekitar 50% adalah karena mutasi baru pada gen NF2.
5. Manifestasi Klinis
Neurofibroma sangat bervariasi dalam gejala, tanda, intensitas, dan kemajuan
dari orang ke orang dan bervariasi untuk setiap penderita yang berasal dari keluarga
yang sama. Tidak ada perbedaan penyebarannya dalam seksual, ras, etnis, atau
nasional. Café-au-lait spot dapat ditemukan di banyak orang tanpa neurofibroma,
tetapi individu dengan lebih dari café-au-lait spot memiliki peluang besar menderita
neurofibroma tipe 1, terutama jika muncul pada kulit dalam 5 tahun pertama
kehidupan. Lebih dari 5 café-au-lait spot ditemukan di 1,8% dari bayi yang baru
lahir, 25-40% anak-anak dan 14% orang dewasa dengan neurofibroma tipe 1.
Freckling bawah ketiak adalah tanda yang jelas dari neurofibroma tipe 1. Setelah
pubertas, nodul Lisch hadir dalam 97-100% pasien dengan neurofibroma
tipe1. Secara klinis tidak menyebabkan masalah tetapi membantu untuk
mengkonfirmasi diagnosis.
a. Neurofibroma Tipe 1
Pada dasarnya ada 4 jenis neurofibroma ditemukan di neurofibroma tipe 1,
yaitu:
1) Cutaneous: dangkal, lembut tombol-seperti tumor tanpa potensi ganas.
2) Subkutan: tumor di dermis yang dapat menyebabkan nyeri lokal atau nyeri.
3) Nodular plexiform: jaringan besar tumor yang melibatkan akar saraf dorsal.
4) Diffuse plexiform: invasif tumor yang mungkin melibatkan semua lapisan
pembuluh kulit, otot, tulang dan pembuluh darah.
Neurofibroma tipe 1 (penyakit von Recklinghausen), ditandai dengan
adanya (minimal ada 2 manifestasi klinis berikut).
1) Terdapat 6 atau lebih café-au-lait spot.
Didefinisikan berbentuk oval patch coklat muda, diameter lebih besar dari
0.5cm).
>5 mm prepuberitas
>15 mm postpuberitas

Gambar 1. Cafe-au-lait spots

2) Beberapa neurofibroma (tumor pada, di bawah, atau menggantung kulit).

Gambar 2. Neurofibroma
 3) Freckling (dibawah ketiak dan daerah lipatan kulit seperti selangkangan).
Freckling biasanya tidak jelas pada saat lahir tetapi sering muncul selama
awal masa kanak-kanak.

Gambar 3. Freckles in skin

4) Lisch nodul (tumor kecil pada iris mata).

Gambar 4. Lisch nodul pada iris mata

5) Optic Glioma (terdeteksi memlalui pemeriksaan MRI).

6) Dispasia skeletal.
7) Riwayat keluarga menderita neurfibroma.
b. Neurofibroma Tipe 2
Neurofibroma tipe 2 juga dikenal sebagai neurofibromatosis akustik bilateral,
ditandai dengan beberapa tumor dan lesi pada otak dan sumsum tulang
belakang. Tumor yang tumbuh pada saraf pendengaran yang menyebabkan gangguan
pendengaran yang biasanya merupakan gejala pertama penyakit. Seringkali hal ini
tidak jelas sampai akhir remaja atau awal 20-an.
 6. Pathway

Gen NF 1 Cacat Genetik Gen NF 3

Supresor tumor rusak Hilangnya fungsi NF 1

NF 1 dan NF 2 tidak normal

Tidak bisa menghambat NF 2 yang mengatur produksi

produksi protein morlin protein menjadi rusak

Mutasi gen secara spontan

Mutasi gen tidak terkontrol Mutasi gen tidak terkontrol

Neurofibroma

Timbulnya benjolan di dalam tubuh Penatalaksanaan pembedahan

Insisi kulit
Koping tidak efektif

Inkontinuitas jaringan

MK:
Ansietas
MK:
Nyeri
7. Penatalaksanaan
Terapi yang dilakukan berdasarkan atas usia, saraf mana yang terkena,
toleransi terhadap prosedur, dan progresivitas penyakit. Saat ini operasi
pengangkatan adalah metode yang sering dilakukan untuk menangani
neurofibroma. Apabila neurofibroma tersebut tidak melibatkan saraf utama. Bila
saraf utama terlibat, maka yang dapat dilakukan adalah mengambil tumor dari
saraf, meninggalkan saraf dalam keadaan utuh di dalam, atau mendiamkan tumor
tersebut apabila tidak menimbulkan gejala. Neurofibroma umumnya dapat
ditangani dengan baik dan kondisi tersebut tidak mudah kambuh kembali.
Penatalaksanaan lainnya adalah dengan kemoterapi. Menggunakan aktif anti-
kanker obat-obatan untuk mengurangi ukuran tumor, atau untuk benar-benar
memberantas itu. Namun demikian, itu menimbulkan banyak efek samping,
seperti rambut rontok, sembelit, pusing, depresi, dan rambut rontok.
Sebuah intervensi pengobatan umum dan ideal adalah terapi radiasi dan
pengobatan cyber knife untuk neurofibroma adalah contoh dari ini. Prosedur ini
lebih aman untuk digunakan karena tidak menimbulkan rasa sakit dan tidak akan
membunuh sel-sel sehat lainnya dalam tubuh. Ini juga tidak menyebabkan banyak
efek samping. Terapi radiasi menggunakan sinar gamma frekuensi rendah untuk
mengangkat tumor. Apa yang baik tentang ini adalah bahwa radiasi hanya
dipancarkan langsung ke lokasi tumor, dan tidak akan merusak jaringan
sekitarnya atau organ dalam yang lewat.
Treatment dengan plastic surgery hanya akan mengangkat tumornya saja,
padahal sebagaimana kita tahu NF adalah penyakit genetik yang artinya
“kesalahan” berada pada bagian kromosom (bagian koding manusia) bukan di
bagian luar. Treatment yang dapat dilakukan adalah terapi yang ditemukan oleh
Dr Weinberg yang disebut sebagai electro-desiccation. Dalam electro-
desiccation, arus listrik digunakan untuk mengeringkan dan membunuh jaringan
neurofibroma. Treatment ini menggunakan pisau jenis kauter dengan titik tipis
dan menjalankan arus melalui neurofibroma tersebut, memgeringkan dan
membunuh fibroma. Teknik ini kurang invasif dibandingkan dengan metode
penghapusan tradisional bedah (dengan cara konvensional ini biasanya
neurofibroma akan muncul lagi dan lagi).
Prosedur electro-desiccation biasanya dilakukan pada pasien rawat jalan atau
dasar berjalan. Hal ini sering dilakukan dalam satu atau dua jam. Bius lokal dapat
digunakan ketika menghapus kluster tumor dari area kecil dari tubuh, tetapi
anestesi umum diperlukan untuk penyerapan di daerah yang lebih besar dari kulit.
Operasi biasanya tanpa rasa sakit dan karena anestesi pasien baru umumnya
pulang dalam satu atau dua jam. Sangat sedikit pasien yang benar-benar
membutuhkan obat analgesik atau nyeri pasca operasi. Ini biasanya tidak sakit,
tetapi mungkin gatal jadi kita akan menggunakan obat untuk menanggulangi hal
tersebut.
B. Konsep Dasar Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
a. Identitas diri klien
b. Status kesehatan
1) Status kesehatan saat ini : keluhan utama, alasan MRS, dan perjalanan
sakit saat ini, upaya yang dilakukan untuk mengatasinya
2) Status kesehatan masa lalu : penyakit yang pernah dialami, pernah
dirawat, alergi, riwayat penyakit keluarga, dan diagnosa medis & terapi.
c. Pemeriksaan fisik
Kaca pembesar dan pencahayaan yang baik diperlukan dalam melakukan
inspeksi kulit untuk menemukan iregularitas dan perubahan pada nevus.
Tanda-tanda yang menunjukkan perubahan maligna mencakup berikut ini :
1) Warna yang bervariasi
a) Warna yang dapat menunjukan keganasan pada lesi yang coklat atau
hitam adalah bayangan warna merah, putih dan biru; bayangan
warna biru dianggap lebih mengkhawatirkan .
b) Neurofibroma mempunyai warna yang seragam.
2) Tepi yang ireguler
a) Indentasi atau lekukan yang menyudut pada bagian tepi nevus harus
dicatat.
3) Permukaan yang ireguler
a) Tonjolan permukaan yang tidak merata (topografi ireguler) dapat
teraba atau terlihat. Perubahan pada permukaan bisa licin hingga
seperti sisik.
b) Neurofibroma memiliki permukaan yang licin.
d. Pola Fungsional
1) Aktivitas istirahat
Tanda: Keterbatasan mobilisasi atau kehilangan pada bagian yang
terkena (mungkin segera karena nyeri, pembengkakkan setelah tindakan
aksisi dan graft kulit).
 2) Sirkulasi
Hipertensi (kadang-kadang terlihat sebagai respon terhadap nyeri atau
ansietas), takikardia (respon stress, hipovolemia), lesi cenderung sikuker
dengan bagian luar yang tidak teratur.
3) Neurosensori
Nyeri pada daerah neurofibroma.
4) Nyeri atau kenyamanan
Gejala: Nyeri berat saat tindakan eksisi dan grafh kulit (mungkin
terlokasi pada area lesi yang di eksisi lokal yang luas dan pada grafh
kulit).
5) Keamanan
Tanda: Lesi semakin menonjol, perubahan lokal pada warna nodul
(biasanya relatif licin serta berwarna biru hitam yang seragam, dapat
meningkat atau berubah secara bertahap), serta nodul yang menebal.
6) Penyuluhan atau pembelajaran
Gejala: Lingkungan trauma, aktivitas perawatan dini dan tugas
pemeliharaan atau perawatan rumah.
2. Diagnosa keperawatan
Diagnosa keperawatan yang umum muncul pada neurofibroma adalah sebagai
berikut:
a. Nyeri berhubungan dengan timbulnya benjolan dalam tubuh
b. Ansietas berhubungan dengan koping tidak efektif
 3. Intervensi

DIAGNOSA
NO NOC NIC
KEPERAWATAN
1 Nyeri berhubungan dengan Setelah dilakukan tindakan 1. Observasi karakteristik,
timbulnya benjolan dalam keperawatan diharapkan nyeri lokasi, waktu, dan
tubuh berkurang. perjalanan rasa nyeri dada.
Kriteria Hasil: 2. Kolaborasi dengan tim
 Melaporkan nyeri yang kesehatan dalam upaya
dialaminya pemberian analgetik, bila
 Mengikuti program perlu.
pengobatannya
2 Ansietas berhubungan dengan Setelah dilakukan asuhan 1. Tentukan pengalaman
koping tidak efektif keperawatan ansietas berkurang. klien sebelumnya terhadap
Kriteria Hasil: penyakit yang dideritanya.
 Klien dapat mengurangi rasa 2. Berikan informasi
cemasnya tentang prognosis secara
 Rileks dan dapat melihat akurat.
dirinya secara obyektif. 3. Beri kesempatan pada
 Menunjukkan koping yang klien untuk
efektif serta mampu mengekspresikan rasa
berpartisipasi dalam marah, takut, konfrontasi.
pengobatan. 4. Jelaskan pengobatan,
tujuan dan efek samping.
5. Catat koping yang tidak
efektif seperti kurang
interaksi sosial, ketidak
berdayaan dll.
 DAFTAR PUSTAKA

Smeltzer, S. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner dan Suddarth. Volume 2
Edisi 8. Jakarta : EGC. 2001

Sudoyo. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2006.
 FORMAT PENGKAJIAN KLINIK BEDAH SARAF
I. IDENTITAS KLIEN:
Nama klien : Muh. Arie Alfajri Nama Mahasiswa : Abdul Wahab
Tgl. Lahir/ Umur : 27-04-2020/ 19 Tahun Tgl. Pengkajian : 19 Februari 2020
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Jl. Kancil Utara No.3
Agama : Islam
Perkawinan : Belum kawin
Suku : Makassar
Pendidikan : Sekolah Menengah Kejuruan (SMK)
Pekerjaan :-
Lama Pekerjaan :-

II. PENGKAJIAN:
A. Alasan masuk Rumah Sakit
Terdapat benjolan dibelakang pada bagian daerah bahu dan pinggang.

B. Riwayat kesehatan:
1. Riwayat kesehatan sekarang
Klien mengatakan ada beberapa benjolan pada belakang dan pada salah
satunya nyeri bila ditekan.
2. Riwayat kesehatan masa lalu
Klien mengatakan memiliki riwayat keluhan yang sama dan sudah
mendapatkan tindakan medis berupa operasi bulan lalu pertanggal 21 Januari
2020.

C. Pemeriksaan Fisik
1. Keadaan Umum : Baik
2. Mengukur TTV
 a. TD : 120/80 mmHg
b. N : 88 x/menit
c. S : 37 oC
d. P : 22 x/menit
3. Kepala dan wajah
a. Struktur : Simetris
b. Rambut : Tumbuh merata dibagian kepala
c. Kulit kepala : Bersih
d. Wajah : Bulat telur
e. Keluhan : Tidak ada
4. Mata
a. Ketajaman : Baik
b. Kelopak mata : Tidak ada edema dan sianosis
c. Sklera : Putih
d. Pupil : Refleks terhadap cahaya
e. Konjungtiva : Anemis
f. Peradangan : Tidak ada
g. Alat bantu : Tidak ada
h. Keluhan : Tidak ada
5. Hidung
a. Struktur : Asimetris, nampak bagian kiri jatuh kebawah
b. Fungsi penciuman : Baik
c. Membran mukosa : Lembab
d. Sinus frontalis : Baik
e. Sinus maksilaris : Baik
f. Perdarahan : Tidak ada
g. Keluhan : Tidak ada
1. Telinga
1. Struktur : Simetris
2. Fungsi : Baik
 3. Serumen : Sedikit
4. Cairan telinga : Tidak ada
5. Telinga dalam : Baik
6. Telinga luar : Baik
7. Alat bantu : Tidak ada
8. Keluhan : Tidak ada
2. Mulut dan kerongkongan
1. Keadaan bibir : Kering
2. Keadaan gusi : Baik
3. Keadaan gigi : Kurang bersih
4. Keadaan lidah : Kurang bersih
5. Kemampuan bicara : Berkurang
6. Fungsi mengunyah : Berkurang
7. Fungsi menelan : Berkurang
8. Fungsi mengecap : Berkurang
9. Kerongkongan : Baik
10. Suara : Pelan dan terdengar lemas
11. Keluhan : Susah mengunyah dan menelan
3. Leher
1. Struktur : Simetris
2. Trakea : Baik
3. Kelenjar tiroid : Baik
4. Vena jugularis : Baik
5. Kelenjar Getah Bening : Baik
6. Keluhan : Tidak ada
4. Dada
1. Struktur : Simetris
2. Payudara : Baik
3. Aksila : Baik
4. Pernafasan
 - Pola napas : Regular
- Frekuensi : 56 x/menit
- Bunyi napas : Ronchi
- Batuk : Ada
- Sputum : Ada
- Penggunaan otot bantu : Tidak ada
5. Keluhan : Batuk berdahak
5. Jantung
1. Ukuran jantung : Tidak dikaji
2. Denyut Jantung : 154 x/menit
3. Bunyi Jantung : Tidak ada kelainan (S1S2)
4. Palpitasi : Tidak ada
5. Edema : Tidak ada
6. Sianosis : Tidak ada
7. Keluhan : Tidak ada
6. Abdomen
1. Struktur : Simetris
2. Bising usus : Tidak dikaji
3. Keadaan hepar : Tidak dikaji
4. Keadaan lambung : Tidak dikaji
5. Keadaan Ginjal : Tidak dikaji
6. Kandung kemih : Tidak dikaji
7. Nyeri Tekan : Tidak ada
8. Benjolan : Tidak ada
9. Kembung : Tidak ada
10. Ascites : Tidak ada
11. Keluhan : Tidak ada
7. Genitalia
1. Laki-laki
- Struktur : Tidak dikaji
 - Rambut pubis : Tidak dikaji
- Scrotum : Tidak dikaji
- Penis : Tidak dikaji
- Testis : Tidak dikaji
- Seksualitas : Tidak dikaji
- Kelainan seksual : Tidak dikaji
- Keluhan : Tidak dikaji
8. Rektum
1. Struktur : Tidak dikaji
2. Pigmentasi : Tidak dikaji
3. Hemorroid : Tidak dikaji
4. Ekskoriasi : Tidak dikaji
5. Abses : Tidak dikaji
6. Kista atau massa : Tidak dikaji
7. Keluhan : Tidak dikaji
9. Kulit
1. Turgor kulit : Baik
2. Jaringan parut : Tidak ada
3. Kemerahan : Tidak ada
4. Laserasi : Tidak ada
5. Ulserasi : Tidak ada
6. Ekimosis : Tidak ada
7. Lepuh : Tidak ada
8. Drainase : Tidak ada
9. Keluhan : Tidak ada
10. Ekstremitas
1. Atas
- Struktur : Simetris
- Kekuatan otot : Lemah
- Tonus Otot : Baik
 - ROM : Tidak terbatas
- Kecacatan : Tidak ada
- Nyeri : Tidak ada
- Trauma/Fractur : Tidak ada
- Persedian : Normal
- Deformitas : Tidak ada
- Kejang : Tidak ada
- Kelumpuahan : Tidak ada
- Pemasangan infuse : Terpasang sebelah kiri Dex 20 Tpm
- Lain-lain :-
2. Bawah
- Struktur : Simetris
- Kekuatan otot : Lemah
- Keterbatasan gerak : Tidak ada
- Lain-lain :-

6. Pemeriksaan Fisik
a. Kepala
Inspeksi :
Palpasi :
b. Mata
Inspeksi :
Palpasi :
1. Telinga
Inspeksi :
Palpasi :
2. Mulut
Inspeksi :
Palpasi :
 3. Dada
Inspeksi :
Palpasi :
Auskultasi :
4. Abdomen
Inspeksi :
Palpasi :
Perkusi :
Auskultasi :
5. Kulit
Inspeksi :
Palpasi :
6. Ekstremitas atas
Inspeksi :
Palpasi :
7. Ekstremitas bawah
Inspeksi :
Palpasi :

III. DATA FOKUS

A. Data Subyektif
-
-
-
-
B. Data Obyektif
-
-
-
IV. DIAGNOSA KEPERAWATAN

NO DIAGNOSA TGL DITEMUKAN TGL TERATASI

V. INTERVENSI :

DIAGNOSA
NO NOC NIC
KEPERAWATAN
 NASEHAT PULANG

1. ……………………………………………………………………………………………
………………………..
2. ……………………………………………………………………………………………
………………………..
3. ……………………………………………………………………………………………
………………………..
4. ……………………………………………………………………………………………
…………………………