HIDROSEFALUS
Definisi Hidrosefalus
Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan
erebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi,
sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Darsono, 2005:209). Pelebaran ventrikuler ini
akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal.
Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak.
Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi
pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (DeVito EE et al, 2007:328).
Penyebab Hidrosefalus
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal
(CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem
ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subarakhnoid. Akibat penyumbatan, terjadi
dilatasi ruangan CSS diatasnya (Allan H. Ropper, 2005). Teoritis pembentukan CSS
yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang abnormal akan menyebabkan
terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi. Penyebab
penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan
anak (Allan H. Ropper, 2005:360) :
1) Kelainan bawaan (kongenital)
a. Stenosis akuaduktus sylvii
b. Spina bifida dan kranium bifida
c. Sindrom Dandy-Walker
d. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah
2) Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat
penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain.
Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.
3) Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS.
Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau
akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari
serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.
4) Perdarahan
Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi
akibat organisasi dari darah itu sendiri.
Klasifikasi Hidrosefalus
Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya,
berdasarkan:
1. Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan
hidrosefalus tersembunyi (occult hydrocephalus).
2. Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.
3. Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.
4. Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non
komunikans.
Hidrosefalus pada anak atau bayi pada dasarnya dapat di bagi dua:
1. Kongenital
Merupakan hidrosephalus yang sudah diderita sejak bayi dilahirkan, sehingga:
Pada saat lahir keadaan otak bayi terbentuk kecil.
Terdesak oleh banyaknya cairan didalam kepala dan tingginya tekanan
intrakranial sehingga pertumbuhan sel otak terganggu.
2. Didapat
Bayi atau anak mengalaminya pada saat sudah besar, dengan penyebabnya adalah
penyakit-penyakit tertentu misalnya trauma, TBC yang menyerang otak dimana
pengobatannya tidak tuntas.
Patofisiologi Hidrosefalus
Dikarenakan kondisi CSS yang tidak normal, hidrosefalus secara teoritis terjadi
sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu produksi likuor yang berlebihan, peningkatan
resistensi aliran likuor, dan peningkatan tekanan sinus venosa. Konsekuensi tiga
mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial (TIK) sebagai upaya
mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi
ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan
hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari kompresi sistem serebrovaskuler,
redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler, perubahan mekanis
dari otak, efek tekanan denyut likuor serebrospinalis, hilangnya jaringan otak, dan
pembesaran volume tengkorak karena regangan abnormal sutura kranial.
(Darsono,2005:212).
Produksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid. Gangguan
aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan
resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara
proporsional dalam upaya mempertahankan reasorbsi yang seimbang. Peningkatan
tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena
kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan
peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk
mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi.
Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak
(Darsono, 2005:212).
Pemeriksaan Diagnostik
Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan
fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-
pemeriksaan penunjang yaitu:
1) Rontgen foto kepala
Dengan prosedur ini dapat diketahui:
Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran
sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio
digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.
Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto
rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.
2) Transimulasi
Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini
dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3
menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor.
Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.
3) Lingkaran kepala
Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala
melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1
cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat
normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan
suturan secara fungsional. Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan
suturan kranialis maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.
4) Ventrikulografi
Yaitu dengan memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan
alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam
ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras
mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah
menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium
bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko
yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah
ditinggalkan.
5) Ultrasonografi
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan
dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan
pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di
dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG
tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya
pada pemeriksaan CT Scan.
6) CT Scan kepala
Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari
ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari
occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan
adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari
CSS. Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi
ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari
daerah sumbatan.
7) MRI (Magnetic Resonance Imaging)
Untuk mengetahui kondisi patologis otak dan medula spinalis dengan menggunakan
teknik scaning dengan kekuatan magnet untuk membuat bayangan struktur tubuh.
Penatalaksanaan Medis
Penanganan hidrosefalus masuk pada katagori ”live saving and live sustaining”
yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan
bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian
sehingga prinsip pengobatan hidrosefalus harus dipenuhi yakni: mengurangi produksi
cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi atau
pembedahan, atau dengan obat azetasolamid (diamox) yang menghambat
pembentukan cairan serebrospinal, memperbaiki hubungan antara tempat produksi
caira serebrospinal dengan tempat absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan
subarachnoid, dan pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial,
yakni: drainase ventrikule-peritoneal, drainase lombo-peritoneal, drainase ventrikulo-
pleural, drainase ventrikule-uretrostomi, dan drainase ke dalam anterium mastoid.
Cairan serebrospinal dialirkan ke dalam vena jugularis dan jantung melalui kateter
yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran cairan
serebrospinal ke satu arah. Cara ini merupakan cara yang dianggap terbaik namun,
kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai
terjadinya infeksi sekunder dan sepsis. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan
atau drainase dilakukan setelah diagnosis lengkap dan pasien telah di bius total.
Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan
selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di
daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara ujung selang di
kepala dan perut dihubungakan dengan selang yang ditanam di bawah kulit hingga
tidak terlihat dari luar. Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan
shunt atau pintasan jenis silicon yang awet, lentur, tidak mudah putus.
Ada 2 macam terapi pintas/”shunting” yaitu eksternal dengan cara CSS dialirkan
dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal
yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal. Secara internal, CSS
dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain dengan cara: ventrikulo-sisternal,
CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-Kjeldsen); ventrikulo-atrial, CSS dialirkan ke
sinus sagitalis superior; ventrikulo-bronkhial, CSS dialirkan ke bronkus; ventrikulo-
mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum; ventrikulo-peritoneal, CSS dialirkan ke
rongga peritoneum. “Lumbo Peritoneal Shunt” dengan cara CSS dialirkan dari
Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau
dengan jarum Touhy secara perkutan.
Komplikasi
Komplikasi sering terjadi karena pemasangan VP shunt adalah infeksi dan
malfungsi. Malfungsi disebakan oleh obstruksi mekanik atau perpindahan didalam
ventrikel dari bahan – bahan khusus (jaringan /eksudat) atau ujung distal dari
thrombosis sebagai akibat dari pertumbuhan. Obstruksi VP shunt sering menunjukan
kegawatan dengan manifestasi klinis peningkatan TIK yang lebih sering diikuti dengan
status neurologis buruk. Komplikasi yang sering terjadi adalah infeksi VP shunt. Infeksi
umumnya akibat dari infeksi pada saat pemasangan VP shunt. Infeksi itu meliputi
septik, Endokarditis bacterial, infeksi luka, Nefritis shunt, meningitis, dan ventrikulitis.
Komplikasi VP shunt yang serius lainnya adalah subdural hematoma yang di sebabkan
oleh reduksi yang cepat pada tekanan ntrakranial dan ukurannya. Komplikasi yang
dapat terjadi adalah peritonitis abses abdominal, perforasi organ-organ abdomen oleh
kateter atau trokar (pada saat pemasangan), fistula hernia, dan ilius.
PENGKAJIAN KEPERAWATAN
Identitas
Hidrosephalus tak terobati 50-60% mortalitas rate akibat disorder atau
intercurent illnes. Secara spontan pada kasus hidrosephalus 40% dengan intelegensi
mendekati normal. Akibat tindakan pembedahan 80% insident tertinggi mortalitas
terjadi dalam tahun pertama pengobatan. Pada anak-anak denngan hidrosephalus
juga berisiko terhadap masalah perkembangan dan emosional seperti cemas, neurosis
atau gangguan sikapanti sosial. Pada umunya hidrosephalus non infeksi menunjukan
prognosis baik sedangkan hidrosephalus biasanya disertai dengan cerebral defect
Pemeriksaan Fisik
Sistim Pernapasan: RR meningkat
Sistim Kardiovaskuler: Peningkatan sistol tekanan darah, penurunan nadi
(bradikardi)
Sistim Persyarafan: Kejang, nyeri kepala bila TIK meningkat, bola mata
terdorong kebawah oleh nistagmus horisontal, tekanan dan penipisan tulang
supra orbital, perkembangan motorik terlambat.
Sistim integumen: ubun-ubun melebar dan tegang, sutura melebar, vena kepala
pronsnen, kepala membesar, cracked pot sign pada perkusi kepala, suhu
meningkat.
Sistim musculoscletal: tonus otot meningkat, hyperfleksi reflek lutut/ axiles.
Sistem pencernaan: Mual dan muntah proyektil bila TIK.
DIAGNOSA KEPERAWATAN
Resiko tidakefektifan Perfusi serebral
Nyeri
Gangguan mobilitas fisik
Risiko cedera
Resiko perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
Gangguan cairan & elektrolit
Risiko kerusakanintegritas kulit
INTERVENSI
DO:
-Gangguan pada bagian
tubuh -Kerusakan lapisa
kulit (dermis)
-Gangguan permukaan kulit (epidermis)
M
o
n
i
t
o
r
k
u
l
i
t
a
k
a
n
a
d
a
n
y
a
k
e
m
e
r
a
h
a
n
Setelah dilakukan
Oleskan terteka
tindakan keperawa an elam …. G
n
lotion atau minyak/baby oil ngguan
t
pada derah yang
integritas
s a a
kulit tidak terjadi dengan
Monitor aktivitas dan mobilisasi
pasien
ter kri ia
Integritas kulit yang baik hasil:
dipertahankan
- Defisit imunologi berulang Monitor serum albumin dan
- Berhubungan dengan transferin Mampu melindungi kulit dan
dengan perkembangan mempertahankan
- Perubahan sensasi kelembaba
- Perubahan status nutrisi n kulit dan perawatan alami
(obesitas, kekurusan) Status nutrisi adekuat
- Perubahan Sensasi dan warna kulit normal
pigmentasi -
Perubahan sirkulasi
- Perubahan turgor (elastisitas
kulit) - Psikogenik
dijangkau pasi
n.
atau perlengkapan; mode transpor mengalami injury dengan kriterian Menghindarkan lingkungan yang berbahaya
(misalnya atau cara perpindahan; Manusia atau hasil:
penyedia pelayanan) Klien terbebas dari cedera
- Biologikal ( contoh : tingkat imunisasi Klien mampu menjelaskan Menyediakan tempat tidur yang nyaman dan bersih
dalam masyarakat, cara/metode untukmencegah Menempatkan saklar lampu ditempat yang
- Kimia (obat-obatan:agen farmasi,
mikroorganisme) injury/cede
mudah e
ra
alkohol, kafein, nikotin, bahan Klien mampu menjelaskan factor Membatasi pengunjung
pengawet, kosmetik; nutrien: risiko dari lingkungan/perilaku Memberikan penerangan yang cukup
vitamin, jenis makanan; racun; personal Menganjurkan keluarga untuk menemani
polutan) Mampumemodifikasi gaya hidup pasien. Mengontrol lingkungan dari
Internal untukmencegah injury kebisingan
- Psikolgik (orientasi Menggunakan fasilitas kesehatan Memindahkan barang-barang yang dapat
afektif) - Mal nutrisi yang ada membahayakan Berikan penjelasan pada pasien
- Bentuk darah abnormal, Mampu mengenali
contoh : dan keluarga atau pengunjung adanya perubahan
perubahan status status kesehatan dan penyebab penyakit.
leukositosis/leukopenia kesehatan
- Perubahan faktor
pembekuan, -
Trombositopeni
- Sickle cell
- Thalassemia,
- Penurunan Hb,
- Imun-autoimum tidak berfungsi.
- Biokimia, fungsi regulasi
(contoh : tidak berfungsinya
sensoris)
- Disfugsi
gabungan -
Disfungsi efektor
- Hipoksia jaringan
- Perkembangan usia
(fisiologik, psikososial)
- Fisik (contoh : kerusakan
kulit/tidak utuh, berhubungan
dengan mobilitas)
Bobak, I.M., Lowdermilk, D.L., Jansen, M.D. (2005). Buku ajar keperawatan
maternitas. Edisi 4. Jakarta: EGC.
Darsono dan Himpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia dengan UGM. (2005). Buku
ajar neurologi klinis. Yogyakarta: UGM Press.
DeVito E.E., Salmond C.H., Owler B.K., Sahakian B.J., & Pickard J.D. (2007). Caudate
structural abnormalities in idiopathic normal pressurehydrocephalus. Acta Neurol
Scand 2007: 116: pages 328–332.
Hockenberry, M.J., & Wilson, D. (2009). Nursing care of infants and children. (8th ed.).
St.Louis: Mosby Elsevier.
Kenner, C., & Mc.Grath, J.M. (2004). Developmental care of newborns & infants: A
guide for health professionals. St.Louise: Mosby Inc.
Kumar, V., Cotran, R.S., & Robbins, S.L. (1997). Basic pathology. Philadelphia: W.B.
Saunders Company.
Merestein, G.B., & Gardner, S.L. (2002). Handbook of neonatal intensive care.
Missouri: Mosby Inc.
Prasetyo, S. (2010). Konsep dan proses keperawatan nyeri. Yogyakarta: Graha Ilmu.
Ropper, A. H., & Brown, R.H. (2005). Adams and victor’s principles of neurology: Eight
Edition. USA.
Santrock, J.W. (2001). Child development (9th Ed.). New York: McGraw Hill.
Taddio, A., Shah, V., & Katz, J. (2009). Reduced infant response to a routine care
procedue after sucrosa analgesia. Pediatrics Official Journal of
Reabsorbsi CSF ↓
Ventrikel otak
membesar
Hidrosefalus Penumpukan
↑ TIK
Perfusi jaringan ↓
Kesadaran ↓
Risiko
cedera