abstrak

Pemphigus vulgaris adalah penyakit mukokutan akut autoimun yang

awalnya bermanifestasi dalam bentuk lesi intraoral, yang menyebar ke selaput
lendir lainnya dan kulit. Etiologi pemphigus vulgaris masih belum diketahui,
meskipun penyakit ini telah menarik minat yang besar. Kelompok pemfigus
penyakit ditandai oleh produksi autoantibodi terhadap zat antar sel dan dengan
demikian diklasifikasikan sebagai penyakit autoimun. Kebanyakan pasien
awalnya salah diagnosa dan dirawat tidak benar selama berbulan-bulan atau
bahkan bertahun-tahun. Para ahli gigi harus cukup familiar dengan manifestasi
klinis dari pemfigus vulgaris untuk memastikan diagnosis dan pengobatan dini,
karena ini pada gilirannya menentukan prognosis dan perjalanan penyakit. Artikel
ini menyajikan laporan kasus dengan etiologi yang tidak diketahui bersama
dengan ikhtisar penyakit.
Pemphigus adalah kelompok penyakit autoimun yang berpotensi
mengancam jiwa yang ditandai dengan peluruhan kulit dan / atau mukosa.
Pemfigus dapat diklasifikasikan menjadi enam jenis: Pemphigus vulgaris,
pemphigus vegetans, pemfigus eritematosus, pemfigus foliaceus, pemfigus
paraneoplastik, dan pemfigus IgA. [ 1 ] Pemphigus vulgaris, yang memiliki
beberapa varian klinis, adalah kelainan auto-blistering kulit dan selaput lendir,
biasanya mempengaruhi lansia, dengan hubungan imunogenetik kuat dan
menunjukkan lesi oral sebagai manifestasi awal pada 50% kasus. [ 2 ] Penyakit
yang mengancam jiwa ini hanya mempengaruhi 1–5 pasien per juta populasi per
tahun. Puncak insidens pemphigus vulgaris terjadi antara dekade keempat dan
keenam kehidupan dengan rasio pria-wanita sebesar 1: 2. [ 3 ] Secara klinis, lesi
oral ditandai dengan lepuhan yang cepat pecah, menghasilkan erosi yang
menyakitkan. Sementara setiap area di rongga mulut dapat terlibat, langit-langit
lunak, mukosa bukal, dan bibir sangat terpengaruh. [ 4 ] Diagnosis tergantung
pada konfirmasi biopsi pembentukan vesikula intraepithelial, acantholysis, dan
kehadiran sel Tzanck. [ 3 ] Artikel ini membahas laporan kasus pemphigus
vulgaris dengan etiologi yang tidak diketahui bersama dengan gambaran penyakit
[Angka [ 1 dan 2 dan 2 ].
Biopsi insisional dilakukan yang menegaskan diagnosis pemfigus pada pewarnaan
H dan E dan PAS.

Pada pemfigus vulgaris, lesi pada awalnya terdiri dari lepuh asimptomatik kecil,
meskipun ini sangat tipis berdinding dan mudah pecah sehingga menimbulkan
erosi yang menyakitkan dan hemoragik. Dalam kebanyakan kasus (70-90%),
tanda-tanda pertama penyakit muncul pada mukosa mulut. Sementara lesi dapat
ditemukan di mana saja dalam rongga mulut, mereka paling umum ditemukan di
daerah yang mengalami trauma gesekan, seperti mukosa pipi, lidah, langit-langit
mulut, dan bibir bawah. Ulserasi dapat mempengaruhi selaput lendir lainnya
termasuk konjungtiva, mukosa hidung, faring, laring, esofagus, dan mukosa
genital, serta kulit di mana lecet utuh biasanya terlihat. [ 5 ] Peningkatan air liur
dan masalah dengan mengunyah dan menelan adalah yang utama. keluhan
subyektif. [ 6 ]

Etiologi pemphigus vulgaris masih belum diketahui meskipun penyakit telah

menimbulkan banyak kekhawatiran. Penyakit kelompok pemfigus dicirikan oleh
produksi autoantibodi terhadap zat antar sel dan, oleh karena itu, diklasifikasikan
sebagai penyakit autoimun. Kehadiran infeksi virus juga dapat terlibat dalam
produksi autoantibodi. [ 7 ] Dalam beberapa kasus, ia mungkin memiliki dasar
genetik yang kuat seperti yang telah dilaporkan lebih sering pada kelompok ras
tertentu, misalnya, orang Yahudi Ashkenazi dan orang-orang Mediterania
keturunan. Hubungan yang kuat dengan alel HLA Kelas II tertentu telah
ditunjukkan dalam pemfigus vulgaris. Faktor-faktor inisiasi lain yang dilaporkan
termasuk makanan tertentu (bawang putih), infeksi, neoplasma, dan obat-obatan.
Obat-obatan yang umumnya terlibat adalah mereka yang berada dalam kelompok
tiol, khususnya kaptopril, penisilin dan yang lain seperti rifamipicin.

Dalam pemfigus vulgaris, autoantibodi diproduksi melawan desmosom (protein

adhesi), khususnya desmoglein 3 (Dsg 3). Komponen lain yang penting dari
desmosom disebut desmoglein 1 (Dsg 1). Yang terakhir adalah target
pembentukan autoantibodi di pemphigus foliaceus yang mempengaruhi situs kulit
saja. Dsg 3 didominasi diekspresikan dalam epitel oral sementara Dsg 1 dan Dsg 3
diekspresikan dalam kulit (meskipun Dsg 1 diekspresikan lebih intens pada
lapisan superfisial sementara Dsg 3 ditemukan lebih banyak pada lapisan basal
dan suprabasal). Dsg 1 dan Dsg 3 adalah komponen dari cadherin desmosomal
yang bertanggung jawab untuk menahan sel-sel epitelium bersama. Hilangnya
fungsi perekat di antara sel-sel spinos karena antibodi anti-Dsg 3 menyebabkan
pembentukan bula segera di wilayah suprabasal di pemfigus vulgaris. [ 8 ]

Perubahan dermal dan mukosa utama melibatkan hilangnya koherensi di antara

lapisan keratinosit. Ini diwujudkan, pada tahap awal penyakit, oleh kerutan kulit
yang tampak sehat di bawah tekanan dan pemaparan berikutnya dari lesi, yang
disebut tanda Nikolsky langsung. Lesi primer adalah bulla berdinding tipis,
beberapa sentimeter, mengandung cairan bening, berkembang pada kulit normal
dan eritematosa. Di bawah tekanan itu melepaskan kontennya melalui epidermis
di sekitarnya dan peningkatan lebih lanjut dalam ukuran. Ini adalah tanda
Nikolsky tidak langsung. Kesembuhan sangat lambat, tetapi tidak ada bekas luka
yang tersisa. Pada mukosa mulut, bula diisi dengan cairan juga ada tetapi tidak
ada peradangan berkembang. Ketika dinding epitel bula pecah dan terlepas, lesi
nyeri yang datar muncul. Lesi baik ditemukan atau ditutupi dengan pellicles fibrin
putih ditembus dengan leukosit. Dalam kasus lain, lesi oral menunjukkan
gambaran klinis dan morfologi aphthae. [ 9 ]

Acantholysis, hilangnya koherensi sel epidermis dan detasemen berikutnya,

adalah temuan histologis utama. Mikroskopi cahaya menunjukkan bahwa proses
ini dimulai dengan perkembangan edema di antara keratinosit yang terletak di atas
stratum basale. Pada tahap berikutnya, suatu celah suprabasal berkembang yang
melebar untuk menghasilkan bulla. Dalam bahan seluler yang digores dari dasar
dan sisi bulla, sel acantholytic yang khas dapat ditemukan dengan pemeriksaan
sitologi (uji Tzanck). Metode imunofluoresensi digunakan untuk mendeteksi
antibodi IgG di ruang interselular epidermis atau epitelium dan antibodi yang
bersirkulasi dalam serum [Angka [ 6 dan 7 dan 7 7 ]
Pemphigus vulgaris adalah penyebab langka ulserasi kronis pada mukosa mulut.
Mulut mungkin satu-satunya tempat keterlibatan selama satu tahun atau lebih dan
ini dapat menyebabkan diagnosis tertunda dan pengobatan yang tidak pantas dari
gangguan yang berpotensi fatal.

rtikel dari Kedokteran Gigi Kontemporer Kontemporer disediakan di sini milik

Wolters Kluwer - Medknow Publications

https://www.academia.edu/34640144/ASKEP_PEMFIGUS_VULGARIS_E

http://repository.usu.ac.id/bitstream/handle/123456789/48219/Chapter%20II.pdf?
sequence=4&isAllowed=y

http://iamnursehasmatiya.blogspot.com/2015/04/makalah-pemphigus.html