Nama : Chrisanty Averia Mastalina

NIM : 04011281823179
Kelas : Beta 2018

VENTRIKEL SEPTAL DEFECT

VSD adalah defek yang terjadi pada septum ventricularis, dinding yang memisahkan
ventriculus dextra dengan sinistra. Dalam perkembangan embriologisnya, septum utama dari
jantung terbentuk mulai hari ke-27-37 dari perkembangan embrio. Tubera endocardiaca
berperan dalam pembentukan septum atria dan septum ventriculare. Septum ventriculare
dibagi menjadi dua komponen yaitu: pars membranacea dan pars muscularis. Gejala klinis
dari VSD tergantung pada ukuran defek dan tahanan vaskular paru. Diagnosis VSD
ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaa penunjang berupa
pemeriksaan radiologi thorax dan electrokardiogram. Defek ini menyebabkan aliran darah
dari ventriculus sinistra akan masuk ke dalam ventriculus dextra. Darah yang kaya akan
oksigen akan dipompa ke paru-paru yang menyebabkan jantung bekerja lebih berat.

Etiologi

VSD merupakan kelainan jantung bawaan (kongenital) berupa terdapatnya lubang pada
septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel
kanan dan kiri. Secara normal lubang tersebut akan menutup selama akhir minggu keempat
massa embrio.

Belum diketahui apa penyebab pasti dari Ventrikel Septal Defect ini. Namun terdapat faktor
predisposisi yang mempengaruhi terjadinya penakit ini, antara lain :

a. Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil

b. Gizi ibu hamil yang buruk

c. Ibu yang alkoholik

 d. Usia ibu diatas 40 tahun saat hamil

e. Ibu menderita diabetes

Virus Rubella yang merupakan salah satu faktor predisposisi VSD. Virus ini memang tidak
hanya menyerang ibu hamil, akan tetapi efek yang diakibatkan virus ini harus diwaspadai
oleh ibu hamil karena dapat menyebabkan keguguran, terganggunya perkembangan pada
janin, bahkan dapat mengakibatkan terjadinya kelainan saat proses kelahiran. Selama wanita
hamil terinfeksi, virus rubela dapat menimbulkan infeksi pada janin melalui plasenta.infeksi
oleh virus rubela terjadi ketika bayi berada dalam kandungan dan bisa menyebabkan cacat
bawaan. Infeksi ini terjadi ketika usia janin < 4 bulan, namun akan jarang terinfeksi ketika
janin sudah berusia > 5 bulan.

Pada perkembangan Embrio maka gabungan septum ventrikuler dan membranous terjadi saat
kehamilan umur 4 – 8 minggu.Perkembangan septum muskular tejadi saat ventrikel kanan
dan kiri membentuk sumbu ( fuse ) sedangkan septum membranous terjadi akibat
pertumbuhan dari “ endocardial ciushius “. Selama proses pembentukan sekat ini dapat
terjadi defek kongenital sehingga membuat kelainan pada pembentukan septum.

Pada gangguan pembentukan sekat/septum di atas, akan terbentuk lubang yang berjumlah
hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi (penyatuan/penggabungan bagian)
septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Adanya lubang pada septum
interventrikularis memungkian terjadinya aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan
oleh karena gradien tekanan sehingga aliran darah ke paru bertambah.Gambaran klinis
tergantung dari besarnya defek dan aliran darah (shunt) serta besarnya tahanan pembuluh
darah paru. (LI, Rilantono, 2003)

Pada penderita VSD terjadi tekanan di ventrikel kiri jantung lebih tinggi dibanding ventrikel
kanan, maka darah bersih di ventrikel kiri yang semestinya beredar ke pembuluh utama aorta
untuk didistribusikan ke seluruh tubuh, sebagian akan mengalir ke ventrikel kanan melewati
VSD. Pasien tidak terlihat biru, karena memang tak ada darah kotor yang mengalir ke
sirkulasi darah bersih.Kalau lubang VSD kecil/sedang dan letaknya di area ventricular
septum tertentu, memang bisa menutup atau mengecil sendiri.

Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga
sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru
makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan.Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum
sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri
ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 2–3 bulan
dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru
dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah.

Pembentukan Septum Cardium

Septum utama dari jantung terbentuk mulai hari ke-27-37 dari perkembangan embrio, dimana
panjang embrio berkisar mulai dari 5 mm sampai 16-17 mm. Salah satu teori mengenai
pembentukan septum ini adalah adanya dua massa jaringan yang aktif tumbuh mendekati
satu sama lainnya sehingga bergabung menjadi satu memisahkan lumen menjadi dua canal.
Septum cardium bisa juga terbentuk akibat aktifnya salah satu massa jaringan yanng terus
memanjang sampai mencapai sisi berlawanan dari lumen.

Pembentukan dari massa jaringan tersebut tergantung pada sintesis dan deposisi dari matriks
ekstraseluler dan proliferasi dari sel. Massa jaringan itu disebut tubera endocardiaca,
berkembang pada regio atrioventricular dan conotruncal. Pada kedua regio ini, tubera
endocardiaca berperan dalam pembentukan septum atria dan septum ventriculare (pars
membranosa), canalis atrioentricularis dan valvula, dan canalis aorticus dan pulmonalis.

Karena peran penting pada regio ini, kelainan pada pembentukan tubera endocardiaca dapat
menyebabkan terjadinya malformasi dari jantung meliputi defek pada atrial dan ventricular
septal defect (VSD). Defek ini bisa melibatkan pembuluh darah besar (transposisi pembuluh
darah besar, truncus arteriosus, dan tetralogy Fallot).
Gejala Klinis

Manifestasi gejala klinis VSD tergantung pada ukuran defek dan hubungan antara tahanan
vascular paru dan sistemik. Gejala klinis biasanya muncul saat bayi berumur 4-8 minggu,
seiring dengan menurunnya tahanan vaskular paru akibat adanya remodelling arteriol paru.

1. VSD kecil
Biasanya pasien tidak ada keluhan. Bayi biasanya dibawa ke cardiologist karena
ditemukan adanya murmur selama pemeriksaan rutin. Keluhan berupa gangguan
makan dan pertumbuhan tidak ditemukan.
2. VSD sedang
Bayi terlihat berkeringat akibat rangsangan saraf simpatis, terlihat saat diberi
makanan. Terlihat lelah selama makan oleh karena aktifitas makan memerlukan
cardiac output yang tinggi. Adanya tachypnea saat istirahat ataupun saat makan.
Gangguan pertumbuhan bisa juga dijumpai karena meningkatnya kebutuhan kalori
dan kurangnya kemampuan bayi untuk makan secara adekuat. Sering mengalami
infeksi saluran pernafasan juga bisa ditemukan.
3. VSD besar
Ditemukan gejalan yang sama dengan VSD sedang, tetapi lebih berat. Pertumbuhan
terhambat dan seringnya mengalami infeksi saluran nafas
4. Sindrom Eisenmenger
Saat beraktivitas pasien mengeluh sesak nafas, sianosis, nyeri dada, sinkop, dan
hemoptysis.

Komplikasi

1. Hipertensi arteri pulmonalis

Jika ini berlanjut pada derajat di mana tekanan ventrikel kanan lebih besar dari tekanan
ventrikel kiri, darah akan mengalir dari kanan ke kiri (kompleks eisenmenger’s)

2. Sindrom Eisenmenger
 Jika defek septum ventrikel besar berjalan tidak diobati, peningkatan aliran darah ke
paru-paru menyebabkan tekanan darah tinggi di dalam arteri paru-paru (hipertensi
pulmonal). Seiring waktu, kerusakan permanen pada arteri paru-paru berkembang dan
hipertensi pulmonal dapat menjadi ireversibel.

Komplikasi ini, yang disebut sindrom Eisenmenger, biasanya berkembang pada anak
usia dini. Pada orang dengan sindrom Eisenmenger, sebagian besar darah mengalir
melalui defek septum ventrikel dari ventrikel kanan ke kiri dan melewati paru-paru. Ini
berarti darah terdeoksigenasi dipompa ke tubuh dan menyebabkan warna kebiruan
pada bibir, jari tangan dan kaki (sianosis) dan komplikasilainnya. Setelah seseorang
memiliki sindrom Eisenmenger, sudah terlambat untuk pembedahan memperbaiki
lubang karena kerusakan permanen pada pembuluh darah paru-paru telah terjadi.

3. Aortic regurgitation

Umumnya ditemukan pada defek septum ventrikel kecil atau sedang. Merupakan aliran
balik darah dari aorta ke dalam ventrikel kiri akibat insufisiensi (tidak mampu
melaksanakan tugas yang diberikan) katup semilunar aorta.

4. Gagal jantung
Peningkatanaliran darahmelalui jantungkarenadefek septum ventrikeljuga dapat
menyebabkangagal jantung, suatu kondisi kronisdi mana jantungtidak dapat
memompasecara efektif

5. Endokarditis

Orang dengandefek septum ventrikelberada pada peningkatan risiko infeksi

jantung(endokarditis).

6. Stroke

Orang dengan defek besar, terutamayang terjadi dengan sindrom Eisenmenger, berada
pada risiko stroke akibat gumpalan darah lewat melalui lubang dijantungdan pergi ke
otak
 7. Aritmia

Irama jantung dan detak jantung abnormal.

Tatalaksana

Pembedahan untuk penutupan VSD telah tersedia lebih dari 40 tahun. Pembedahan sebelum
usia 2 tahun pada bayi dengan VSD besar, aliran darah paru tinggi dan sebelum operasi
hipertensi paru hampir selalu mencegah perkembangan penyakit obstruktif vaskular paru.
Namun, pedoman saat ini tidak merekomendasikan penutupan VSD kecil tanpa adanya
riwayat endokarditis ketika rasio shunt (Qp: Qs) kurang dari 1,5. Pembedahan tidak
dianjurkan untuk pasien dengan tekanan arteri pulmonalis normal dengan pirau kecil (rasio
aliran paru-sistemik <1,5 hingga 2,0: 1,0). Koreksi operasi atau penutupan transcatheter
diindikasikan ketika ada pirau kirike-kanan sedang dengan besar dengan rasio aliran paru-
ke-sistemik> 1,5: 1,0 atau 2,0: 1,0, dengan tidak adanya tingkat resistensi pembuluh darah
paru yang sangat tinggi.

Penutupan VSD ditunjukkan ketika Qp: Qs lebih besar dari 2.0 dan masuk akal dengan Qp /
Qs lebih besar dari 1.5 dengan tekanan PA kurang dari dua pertiga dari tekanan sistemik dan
PVR kurang dari dua pertiga dari penutupan vaskular sistemik. Penutupan VSD
diindikasikan ketika pasien memiliki riwayat endokarditis infektif. Penutupan VSD tidak
dianjurkan pada pasien dengan PAH parah yang tidak dapat diperbaiki. Terapi vasodilator
paru harus dipertimbangkan pada pasien ini. Ada dua opsi untuk perangkat dasar kateter
penutupan dan penutupan patch bedah. Pembedahan dengan penutupan patch memiliki
mortalitas perioperatif yang rendah dan tingkat keberhasilan yang tinggi. Kebocoran patch
dapat terjadi, namun seringkali kecil dan jarang membutuhkan operasi ulang.

Penutupan perangkat juga menunjukkan hasil jangka pendek yang baik. Komplikasi paling
umum dilaporkan pada regurgitasi trikuspid dan mitral valvar dan blok jantung komplit

Penutupan alami VSD tergantung derajat besarnya ukuran defek. Sejumlah besar (30-50%)
defek kecil menutup secara spontan, lebih sering selama 1-2 tahun kehidupan. VSD kecil
muskular biasanya menutup (80%) daripada VSD membranosa (sekitar 35%). Defek yang
luas harus ditutup sebelum usia 4 tahun, walaupun penutupan spontan telah dilapor pada
orang dewasa. VSD yang ditutup sering memiliki ventricular septal aneurysma (aksesoris
katup trikuspid) jaringan yang membatasi magnitudo shunt. Kebanyakan anak dengan defek
kecil tetap asimptomatik, tanpa bukti peningkatan ukuran jantung, tekanan arteri pulmonalis,
atau resistensi. Risiko jangka panjang adalah endokarditis infektif.

Beberapa studi jangka panjang pada pasien dewasa VSD yang tidak dioperasi menunjukkan
peningkatan insiden aritmia, stenosis subaorta, dan intoleransi latihan. AHA menyatakan
bahwa isolated, kecil, hemodinamikally insignificcant VSD tidak diindikasikan untuk
dioperasi. Penurunan risiko operasi terbuka telah disarankan untuk semua VSD dilakukan
secara tertutup pada pertangahan masa anak-anak.

Ini kurang sering pada VSD sedang atau besar untuk menutup secara spontan, walaupun
defek cukup besar untuk menyebabkan gagal jantung mungkin menjadi lebih kecil dan
menutup komplit sekitar 8%. Lebih sering, infant dengan defek besar mungkin mengalami
episode infeksi respirasi dan gagal jantung. Gagal jantung juga dimanifestasikan oleh banyak
sekali infant. Hipertensi pulmonal juga terjadi karena akibat pulmonary blood flow. Pasien
ini berisiko untuk mengalami pulmonary vascular disease jika defek tidak diperbaiki selama
infansi awal.

Pasien dengan VSD juga berisiko untuk mengalami regurgitasi aorta, risiko terbesar selama
pasien dengan suprakristal VSD. Sejumlah kecil pasien dengan VSD mengalami stenosis
pulmonal infundibular didapat, dimana kemudian memproteksi sirkulasi pulmonal dari efek
jangka pendek oversirkulasi dan efek jangka panjang pulmonary vascular disease. Pada
pasien ini gambaran klinis berubah dari VSD dengan shunt kiri ke kanan besar menjadi VSD
dengan stenosis pulmonal. Shunt mungkin mengecil dalam ukuran, menjadi lebih seimbang,
atau bahkan menjadi shunt kanan ke kiri. Pasien ini harus dibedakan dengan Eisenmenger
fisiologi.
Pada pasien dengan VSD kecil, orang tua harus memastikan sifat jinak lesi dan anak harus
diencourage untuk hidup normal, tanpa restriksi pada aktivitas fisik. Operasi perbaikan tidak
direkomendasikan. Sebagai perlindungan melawan endokarditis infektif, integritas dari gigi
primer dan permanen harus dijaga; dengan revisi guideline AHA, antibiotik profilaksis tidak
direkomendasikan untuk visit ke dokter gigi atau prosedur operasi. Pasien ini dimonitor
dengan kombinasi PF dan tes non invasif laboratorium sampai VSD menutup secara spontan.
Ekokardiografi digunakan untuk menilai tekanan arteri pulmonalis, diskrining untuk
perkembangan left ventricular outflow tract pathology (membran subaorta atau regurgitasi
aorta), dan mengkonfirmasi penutupan spontan
Pada pasien dengan VSD besar, penatalaksanaan memiliki 2 tujuan: 1) mengontrol gejala
gagal jantung 2) mencegah perkembangan pulmonary vascular disease. Jika treatment awal
berhasil, terkadang shunt mungkin mengecil dalam ukuran dengan peningkatan spontan,
terutama selama 1 tahun kehidupan. Klinisi harus waspada untuk tidak membingungkan
peningkatan klinis dikarenakan penurunan ukuran defek dengan perubahan klinis oleh
perkembangan fisiologi Eisenmenger. Dikarenakan operasi penutupan bisa dibawa pada
risiko rendah pada kebanyakan infant setelah percobaan awal tak berhasil. Pulmonary
vascular disease biasanya dicegah ketika operasi dilakukan selama 1 tahun kehidupan, walau
infant dengan gagal jantung terkontrol harusnya tidak ditunda operasinya unless ada bukti
bahwa defek menjadi pressure restriktif.

Indikasi untuk operasi penutupan VSD meliputi pasien di setiap usia dengan defek besar
dimana gejala klinis dan gagal jantung tidak bisa dikontrol secara medis; infant antara 6-12
bulan dengan defek besar terkait hipertensi pulmonal, bahkan jika simptom dikontrol oleh
obat; dan pasien lebih tua dari 24 bulan dengan rasio Qp:Qs lebih besar daripada 2:1. Pasien
dengan VSD suprakristal berbagai ukuran biasanya dirujuk untuk dioperasi karena risiko
tinggi untuk regurgitasi katup aorta. Severe pulmonary vascular disease nonresponsif
terhadap vasodilator pulmonal adalah kontraindikasi terhadap operasi penutupan VSD.

Pada masa bayi, digoxin dan diuretik diberikan dalam upaya untuk menahan situasi. Dengan
cacat besar, bayi akan dikateterisasi lebih awal, dengan pandangan untuk pembedahan sekitar
3 bulan jika anak gagal tumbuh pada perawatan medis. VSD ditutup atau, jika multipel, PA
banding dilakukan untuk mengurangi aliran paru. Jika perawatan medis berhasil dan hanya
ada cacat ukuran sedang, VSD ditutup pada tahun-tahun pra-sekolah (mis. Usia sekitar 3
tahun).

Penutupan defek kecil dapat dibenarkan atas dasar risiko endokarditis infektif, tetapi defek
menit biasanya dibiarkan. Tingginya insiden penutupan spontan pada tahun pertama
kehidupan (sekitar 50%) harus mendorong manajemen medis pada usia ini jika
memungkinkan.

Penutupan bedah umumnya diindikasikan untuk:

 Gagal tumbuh subur pada masa bayi

 Cacat besar (> 1 cm)> 2: 1; pirau kiri-ke-kanan (Qp: Qs)> 2: 1 meningkatnya ukuran
jantung pada foto rontgen dada
 Tekanan sistolik RV> Tekanan sistolik LV 65% jika PVR <8 wood uniMeningkatnya
regurgitasi aorta
 VSD berkomitmen ganda (mis. Tetralogi Fallot) Endokarditis sebelumnya pada
VSD.

Manajemen anak dengan peningkatan PVR lebih sulit. Jika PVR <8 unit, biasanya VSD
ditutup. Jika PVR> 8 wood unit, biopsi paru dapat diindikasikan untuk menilai tingkat
proliferasi sebelum memutuskan operasi.

Diagnosis Banding

- Regurgitasi mitral: Karena murmur holosistolik yang serupa terdengar di daerah

yang sama dengan VSD, diperlukan ekokardiogram untuk membedakan
keduanya.

- Regurgitasi Tricuspid: Temuan karakteristik dalam regurgitasi trikuspid adalah

peningkatan intensitas murmur dengan inspirasi (tanda Carvalho).
 - Defek septum atrium: Murmur biasanya lebih tinggi di atas daerah parasternal
kiri dan baik sistolik mid atau ejeksi daripada holosistolik

- Ductus arteriosus paten: Berhubungan dengan murmur sistolik dan diastolik terus
menerus di pangkal jantung.

- Stenosis paru: Murmur ejeksi sistolik di batas parasternal kiri atas

- Tetralogy of Fallot: Gejala cenderung jauh lebih parah daripada kebanyakan

VSD.

Sign & ASD PDA VSD Koartasio Pulmonary

Simptom Aorta Stenosis

Sesak nafas √ √ √ √ √

Mudah lelah √ √ √ √ √

Infeksi Saluran
Nafas (ditandai √ √ √
batuk)

Murmur Ejection Continuous Pansystolic Murmur Systolic

Systolic Murmur Murmur halus Murmur

Murmur (Machinery)
Pertumbuhan
terhambat √ √ √

Systolic thrill The lower left The upper left The lower left the suprasternal Sela iga II tepi
sternal border sternal border sternal border notch sternum kiri
grade continous 2-3/6 1-4/6 in the 2-5/6 in the 2-4/6 at the
murmur left lower left upper right
infraclavicu sternal
sternal
lar area border
border and
mid or lower
left sternal
border and the
left

interscapular
area in the
back.
Sinus rhytm √ √

Left atrial
hypertrophy dan right √ √ √ √
Left ventricle ventricular
hypertorphy hypertrophy

Cardiothoracic
ratio 60 % √ √

Upward apex √

Increase
pulmonary √ √ √ Normal
vascular marking
Prognosis

Prognosis untuk pasien dengan VSD terisolasi sangat baik. 75% VSD kecil dan terutama
yang terletak di bagian otot septum interventrikular, menutup secara spontan pada usia 10
tahun dan orang dewasa dengan VSD tertutup diharapkan memiliki umur normal. Ketika
penutupan bedah diperlukan, jika operasi dilakukan lebih awal sebelum masalah jantung atau
paru-paru serius berkembang dan tidak ada komplikasi yang muncul, maka prospeknya
positif.

Prognosisnya jauh lebih buruk bagi pasien yang menderita hipertensi paru dan Sindrom
Eisenmenger. Pasien-pasien ini memiliki intoleransi olahraga progresif dan fungsi ventrikel
kanan yang memburuk yang dapat mengurangi harapan hidup hingga 20-50 tahun. Namun,
risiko mengembangkan Sindrom Eisenmenger dianggap minimal jika VSD besar ditutup
secara operasi dalam 2 tahun pertama kehidupan. Dari 1979 hingga 2005, semua angka
kematian usia menurun sebesar 60% untuk VSD (3), dan dengan kemajuan dalam pencitraan
dan manajemen, kita dapat mengharapkan penurunan ini berlanjut.

Hasil dari operasi sangat baik, dan komplikasi masalah jangka panjang (residual ventricular
shunt membutuhkan operasi ulang atau blokade jantung membutuhkan pacemaker) jarang
ditemukan. Pengikatan paliatif arteri pulmonalis dengan perbaikan kemudian pada masa
anak-anak, pernah menjadi standar tatalaksana, sekarang diperlukan untuk kasus komplikasi
serius atau infant yang sangat prematur.

SKDI

Tingkat Kemampuan 2: mendiagnosis dan merujuk .

Lulusan dokter mampu membuat diagnosis klinik terhadap penyakit tersebut dan
menentukan rujukan yang paling tepat bagi penanganan pasien selanjutnya.
Lulusan dokter juga mampu menindaklanjuti sesudah kembali dari rujukan.