OLEH
PUTU AYUMAS GALUH MERTA VIANI (P07120018171)
B. ETIOLOGI
Pada sebagian kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti, akan tetapi
diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor- faktor tersebut antara lain:
a. Faktor endogen :
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan.
b. Faktor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan
tanpa resep dokter (thalidomide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)
Selama hamil ,ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya.
Pajanan terhadap sinar-X
Gizi yang buruk selama hamil
Ibu yang alkoholikUsia ibu di atas 40 tahun.
(Ilmu Kesehatan Anak, 1999)
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multi
faktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua
kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan, pembentukan jantung janin sudah
selesai.
TOF lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita Syndroma Down. TOF
dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit
mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan)
dan sesak napas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami
serangan sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena
menyusu atau menangis.
C. PATOFISIOLOGI
Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-18 usia kehamilan. Pada
minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabung yang disebut fase tubing. Mulai akhir minggu ke-3
sampai minggu ke-4 usia kehamilan, terjadi fase looping dan septasi, yaitu fase dimana terjadi
proses pembentukan dan penyekatan ruang-ruang jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri
pulmonalis. Pada minggu ke-5 sampai ke-8 pembagian dan penyekatan hampir sempurna. Akan
tetapi, proses pembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika selama masa
kehamilan terdapat faktor-faktor resiko.
Kesalahan dalam pembagian Trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal
(overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta terdapatnya defek septum
ventrikel. Dengan demikian, bayi akan lahir dengan kelainan jantung dengan empat kelainan, yaitu
defek septum ventrikel yang besar, stenosis pulmonal infundibuler atau valvular, dekstro posisi
pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul
bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibuler,
pada 10%-25% kasus kombinasi infundibuler dan valvular, dan 10% kasus hanya stenosis
valvular. Selebihnya adalah stenosis pulmonal perifer.
Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal, overriding aorta
terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah ke septum. Klasifikasi overriding
menurut Kjellberg: (1) tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke
belakang ventrikel kiri, (2) Pada overriding 25% sumbu aorta asenden ke arah ventrikel sehingga
lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan, (3) Pada overridng 50% sumbu
aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan, (4) Pada
overriding 75% sumbu aorta asenden mengarah ke depan venrikel kanan. Derajat overriding ini
bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke
kiri.(Ilmu Kesehatan anak, 1999).
Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka :
a. Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubang pada septum
interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari ventrikel kiri, sehingga terjadi percampuran
darah yang sudah teroksigenasi dan belum teroksigenasi.
b. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan
ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.
c. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan
kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan tetapi apabila tekanan dari ventrikel kanan
lebih tinggi dari ventrikel kiri maka darah akan mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel
kiri (right to left shunt).
d. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yg
bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi akibat stenosis pulmonal maka lama
kelamaan otot-ototnya akan mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan).
(PATHWAY)
D. MANIFESTASI KLINIK
Gejala bisa berupa :
a. Sianosis (Sianosis terutama pada bibir dan kuku)
Sianosis muncul setelah berusia beberapa bulan, jarang tampak pada saat lahir, bertambah
berat secara progesif. Serangan sianotik atau “Blue Speels(Tet speels)” yang ditandai oleh
dyspnea; pernapasan yang dalam dan menarik napas panjang,bradikardia,keluhan ingin
pingsan,serangan kejang,dan kehilangan kesadaran,yang semua ini dapat terjadi setelah pasien
melakukan latihan,menangis,mengejan,mengalami infeksi,atau demam (keadaan ini dapat terjadi
karena penurunan oksigen pada otak akibat peningkatan pemintasan atau shunting aliran darah
dari kanan ke kiri yang mungkin disebabkan oleh spasme jalur keluar ventrikel kanan,peningkatan
aliran balik sistemik atau penurunan resistensi arterial sistemik ). Sianosis yang merupakan tanda
utama tetralogi fallot; sianosis terjadi karena shunt dari kiri ke kanan.
b. Serangan hipersianotik :
- Peningkatan frekuensi dan kedalaman pernafasan
- Sianosis akut
- Iritabilitas sistem saraf pusat yang dapat berkembang sampai lemah dan pingsan dan akhirnyan
menimbulkan kejang, strok dan kematian ( terjadi pada 35% kasus).
c. Jari tabuh (Clubbing)
Penurunan toleransi terhadap pelatihan, peningkatan gejala dyspnea d’effort, retardasi
pertumbuhan dan kesulitan makan pada anak-anak yang lebih besar sebagai akibat oksigenasi yang
buruk.
d. Pada awalnya tekanan darah normal-dapat meningkat setelah beberapa tahun mengalami
sianosis dan polisitemia berat.
e. Posisi jongkok klasik-mengurangi aliran balik vena dari ekstremitas bawah dan meningkatkan
aliran darah pulmoner dan oksigenasi arteri sistemik.
f. Gagal tumbuh
Pada anak dengan kelainan jantung yang kecil atau ringan tidak akan mempengaruhi pertumbuhan
dan perkembangannya. Tetapi pada PJB yang tipe biru, risiko untuk terjadi gagal tumbuh jauh
lebih tinggi. Ada tiga sebab yaitu:
1. Asupan kalori yang tidak adekuat
2. Gangguan pencernaan makanan (malabsorpsi)
3. Pengaruh hormon pertumbuhan
E. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen
yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-
65%. nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan
tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH.
b. Radiologis
Sinar-X pada thoraks didapat gambaran penurunan aliran darah pulmonal, gambaran
penurunan aliran darah pulmonal, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat
sehingga seperti sepatu boot (boot shape). Tidak ada bukti-bukti pembesaran jantung.
Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit membesar. Akibat
terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis yang hilang, maka tampak apeks
jantung terangkat sehingga tampak seperti sepatu kayu (coer en sabot). Pada 25% kasus arkus aorta
terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat berakibat terjadinya suatu tarik bayangan
trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan antero-posterior atau
dapat dipastikan oleh pergeseran esofagusyang berisi barium ke kiri Corakan vascular paru
berkurang dan lapangan paru relatif bersih, mungkin disebabkan oleh aliran darah paru paru yang
berkurang dan merupakan suatu tanda diagnostik yang penting. Bila terdapat kolateral yang
banyak mungkin corakan vascular paru tampak normal, atau bahkan bertambah. Pada proyeksi
lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh ventrikel kanan yang
hipertrofi.
c. Elektrokardiogram
- Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.
- Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan, kadang terdapat juga hipertrofi atrium kanan.
- Pada anak yang sudah besar dijumpai P pulmonal
- Menunjukkan hipertrofi vebtrikel kanan-kiri, ataupun keduanya.
d. Ekokardiogram
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan
ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke paru-paru. Mendeteksi defek septum,
posisi aorta dan stenosis pulmoner
e. Kateterisasi jantung
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui Defek Septum Ventrikel
multiple, mendeteksi kelainan arteri koronaria dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.
Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan
tekanan pulmonalis normal atau rendah. Peningkatan tekanan sistemik dalam ventrikel kanan,
penurunan tekanan arteri pulmoner dengan penurunan saturasi hemoglobin arteri.
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode pemeriksaan utama untuk
menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan untuk menyingkirkan cacat lainnya, yang
menyerupai gambaran suatu tetralogi falot, terutama ventrikel kanan dengan saluran keluar ganda
disertai stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal. Kateterisasi jantung
akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang sama besarnya dengan
tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter tersebut
memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan darah rata rata dalam arteri
pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan darah di dalam atrium biasanya normal. Aorta
mungkin dengan mudah dapat dimasuki dari bilik kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut.
Tingkat kejenuhan oksigen arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiri; pada waktu istirahat
besarnya 75-85%. Contoh contoh darah dari kedua pembuluh vena kava, atrium kanan, ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen yang sama, sehingga
memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke kanan dapat diperlihatkan pada
tingkat ventrikel. Angiografi dan atau kurva pengenceran indikator dapat melokalisasikan tempat
pintasan dari kanan ke kiri atau yang berarah ganda pada tingkat ventrikel tersebut.
f. Hematokrit atau hemoglobin memantau viskositas darah dan mendeteksi adanya anemia
defisiensi besi.
( buku ajar keperawatan pedriatik, 2005 )
F. PENATALAKSANAAN MEDIS
Pada penderita yang mengalami serangan stenosis maka terapi ditujukan untuk memutus
patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara:
a. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta
akibat penekukan arteri femoralis. Selain itu untuk mengurangi aliran darah balik ke jantung
(venous).
b. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV atau dapat pula diberi Diazepam (Stesolid)
per rektal untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.
c. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian di sini tidak begitu tepat karena permasalahan
bukan kerena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha di
atas diharapkan anak tidak lagi takipneu, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang.
Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
- Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga
serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dngan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus
diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanyadiberikan perlahan dalam 5-10 menit
berikutnya.
- Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penanganan serangan
sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah
ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
I. PENGKAJIAN
a. Biodata klien
b. Keluhan utama / keadaan saat ini
Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.
c. Riwayat Penyakit keluarga :
Penyakit genetic yang ada dalam keluarga misalnya down syndrome.Anak yang lahir
sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan Riwayat sakit keluarga: penyakit jantung,
kelainan bawaan,DM,Hypertensi
d.Riwayat kehamilan
Usia ibu saat hamil diatas 40 tahun. Program KB hormonal, riwayat mengkonsumsi obat –
obat (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) Penyakit infeksi yang
diderita ibu : rubella ( campak Jerman) atau infeksi virus lainnya Pajanan terhadap radiasi selama
kehamilan,Ibu yang alkoholik, Gizi ang buruk selama kehamilan. Pajanan yang terjadi sebelum
akhir bulan ke dua atau minggu ke 8 karena pembentukan jantung berlangsung sampai dengan
minggu ke dua.
Ditanyakan apakah ada faktor endogen dan eksogen.
- Faktor Endogen
1. Berbagai jenis penyakit genetik : Kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung
atau kelainan bawaan
e. Riwayat Tumbuh:
- Pertumbuhan berat badan
- Kesesuaian berat badan dengan usia
-Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan
peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit
g. Pemeriksaan Fisik
1. Tanda Vital
- Suhu
- Nadi
- Tekanan darah
- Pernafasan
3. Sirkulasi
Gejala : Takikardi, disritmia
Tanda : Adanya Clubbing finger setelah 6 bulan, sianosis pada membran mukosa, gigi sianotik
4. Eliminasi
Tanda : Adanya inkontinensia dan atau retensi.
5. Makanan/ cairan
Tanda : Kehilangan nafsu makan,kesulitan menelan, sulit menetek
Gejala : Anoreksia, muntah, turgor kulit jelek, membran mukosa kering
6. Hiegiene
Tanda : ketergantungan terhadap semua kebutuhan perawatan diri.
7. Neurosensori
Tanda : Kejang, kaku kuduk.
Gejala : Tingkat kesadaran letargi hingga koma bahkan kematian,
8. Nyeri/ keamanan
Tanda : Sakit kepala berdenyut hebat pada frontal, leher kaku
Gejala : Tampak terus terjaga, gelisah, menangis/ mengaduh/mengeluh.
9. Pernafasan
Tanda : Auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah
dengan bertambahnya derajat obstruksi
Gejala : Dyspnea, napas cepat dan dalam
i. Pemeriksaan penunjang
- Pemeriksaan laboratorium :Peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen
yang rendah
- Radiologis :Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada
pembesaran jantung, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti
sepatu
- Elektrokardiogram ( EKG) : Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak
pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
-Ekokardiografi : Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,
penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru
-Katerisasi jantung : ditemukan adanya defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan
arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer
- Gas darah : adanya penurunan saturasi oksigen dan penurunan PaO2
- Nilai gas darah arteri : PH turun, PO2 turun,PCO2 naik
- Haemoglobin atau hematokrit : memantau viskositas darah dan mendeteksi adanya anemia
defisiensi besi
- Jumlah trombosit : menurun
I.DIAGNOSIS KEPERAWATAN
1. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan ketidak seimbangan ventilasi-perfusi
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan
oksigen
Tujuan :
1. Dyspnea menurun
2. Bunyi nafas tambahan menurun
3. Takikardia menurun
J. INTERVENSI
NO DIAGNOSIS TUJUAN DAN INTERVENSI RASIONAL
KEPERAWATAN KRITERIA
HASIL
1 Gangguan Setelah dilakukan 1. Monitor 1) Untuk
pertukaran gas tindakan frekuensi, memonitor
berhubungan keperawatan irama, frekuensi,
dengan ketidak selama….x….. jam kedalaman irama,
seimbangan di harapkan dan upaya kedalaman dan
ventilasi-perfusi pertukaran gas nafas upaya nafas
meningkat kriteria 2. Monitor 2) Untuk
hasil : pola nafas memonitor
1. Dyspnea 3. Monitor pola nafas
menurun kemampuan 3) Untuk
2. Bunyi batuk efektif memonitor
nafas 4. Monitor kemampuan
adanya batuk efektif
tambahan produksi 4) Untuk
menurun sputum memontor
3. Takikardia 5. Monitor adanya
menurun adanya produksi
sumbatan sputum
jalan nafas 5) Untuk
6. Atur interval memonitor
pemantauan adanya
respirasi sumbatan jalan
sesuai nafas
kondisi 6) Untuk
pasien mengatur
7. Dokumentas interval
i hasil pemantauan
pemantauan respirasi sesuai
8. Jelaskan kondisi pasien
tujuan dan 7) Untuk
prosedur mendokumenta
pemantauan sikan hasil
pemantauan
8) Untuk
menjelaskan
tujuan dan
prosedur
pemantauan
I.IDENTITAS
A. Anak
1. Nama : An,D
2. Anak yang ke :1
3. Tanggal lahir/umur : 11 Januari 2014 / 6 Tahun
4. Jenis kelamin : Laki-laki
5. Agama : Hindu
B. Orang tua
1. Ayah
a. Nama : Tn.T (Kandung/tiri)
b. Umur : 27 Tahun
c. Pekerjaan : Swasta
d. Pendidikan : SMA
e. Agama : Hindu
f. Alamat :Jln. Nangka, Denpasar
2. Ibu
a. Nama : Ny. R (Kandung/tiri)
b. Umur : 26 Tahun
c. Pekerjaan : Guru
d. Pendidikan: S1
e. Agama : Hindu
f. Alamat : Jln.Nangka, Denpasar
II. GENOGRAM
-
a.Luas rumah 8 x 10 m
Sebelum sakit, An.D mampu melakukan aktivitas sehari-hari seperti makan sendiri, pasang
baju sendiri. An.D berteman baik dengan teman sebaya. Tapi semenjak sakit, An.D sudah tidak
mampu melakukan aktifitas sehari-hari dan memiliki keterbatasan dalam bermain dengan teman-
temannya.
3. Motorik kasar :
Umur 3 bulan, An.D sudah bisa tengkurap. Umur 8 bln anak sudah bisa duduk, umur 9 bln
berdiri dan umur 10,5 bulan sudah bisa berjalan.
4. Motorik halus :
Umur 5 tahun ini, An.D sudah bisa memahami perintah dari orang lain, An.D mengerti apa
yang ditanyakan orang padanya. Perkembangan bahasa normal, anak mulai bisa bicara umur 12
bulan.
6. Psikososial :
Saat pengkajian, An.D mau berinteraksi dengan orang lain selain orangtua bila di beri mainan
terlebih dahulu.
7. Lain-lain :
1. Kesan Umum : Kebersihan cukup, pergerakan kuat, bentuk tubuh tegap, status gizi
baik
2. Warna kulit : kemerahan, banyak terdapat bintik-bintik merah ( rush )
3. Tonus otot normal
4. Udema (-)
5. Kepala : Bentuk bulat, penyebaran rambut merata, berwarna hitam, tidak terdapat
lesi, massa (-), terdapat ketombe, Nyeri kepala (-)
6. Mata : Simetris, icterus (-), edema palpebral (+)
7. Hidung : Bentuk normal, simetris
8. Mulut dan Tenggorokan : Mukosa bibir lembab, perdarahan gigi/gusi (-), sakit
menelan (-)
9. Telinga : Simetris, tidak terdapat lesi, serumen (+)
10. Leher : Warna kulit hitam, tiroid berada di tengah, tidak ada pembesaran kelenjar
getah bening, tidak ada pembesaran tiroid
11. Dada : a.Inspeksi : dada simetris, tidak ada retraksi dinding dada
Ketidak seimbangan
DO :
- Nadi 88x/menit ventilasi – perpusi
- RR 34x/menit
Pasien tampak gelisah
Perubahan membran
alveolus-kapiler
Monitor adanya
produksi sputum Ds:-
1
08.15 WITA Do:-
Monitor adanya
sumbatan jalan nafas
09.00 WITA Ds :-
Do: -
1