KATA PENGANTAR

Assalamu’alaikum Wr.Wb.
Alhamdulillah puji dan syukur senantiasa saya panjatkan kehadirat Allah
SWT yang telah melimpahkan rahmat karunia-Nya serta shalawat dan salam kepada
Nabi Muhammad SAW dan para sahabat serta pengikutnya hingga akhir zaman.
Karena atas rahmat dan ridha-Nya penulis dapat menyelesaikan Referat yang
berjudul “Katarak Kongenital”. Penulisan referat ini dimaksudkan untuk memenuhi
tugas dalam menempuh kepanitraan klinik di bagian departemen ilmu mata di RSUD
Kabupaten Bekasi.
Penulis menyadari bahwa terselesaikannya penulisan referat ini tidak
terlepas dari bantuan dan dorongan banyak pihak. Perkenankanlah penulis
menyampaikan rasa terima kasih yang sebesar-besarnya kepada semua pihak yang
membantu terutama kepada dr. Dicky Hilarius Kambey, Sp.M yang telah
memberikan arahan serta bimbingan ditengah kesibukan dan padatnya aktivitas
beliau.
Penulis menyadari penulisan referat ini masih jauh dari sempurna mengingat
keterbatasan ilmu yang penulis miliki maka penulis mengharapkan saran dan kritik
yang bersifat membangun demi perbaikan penulisan referat ini. Akhir kata penulis
berharap penulisan referat ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang membacanya.
Wassalamu’alaikum Wr.Wb.

Cibitung, Februari 2020

Penulis

1
 BAB I

PENDAHULUAN

Katarak merupakan kekeruhan pada lensa yang dapat terjadi akibat hidrasi lensa,
denaturasi protein lensa, ataupun keduanya.1 Katarak berasal dari bahasa Yunani
Katarrakhies, Inggris cataract dan Latin cataracta yang berarti air terjun. Mungkin
sekali karena pasien katarak seakan-akan melihat sesuatu seperti tertutup oleh air terjun
1
di depan matanya.
Katarak umumnya merupakan penyakit pada usia lanjut, akan tetapi dapat juga
akibat kelainan kongenital, penyulit penyakit mata lokal menahun dan bermacam-macam
penyakit mata dapat mengakibatkan katarak seperti glaucoma, ablasi, uveitis dan retinitis
pigmentosa. Berdasarkan usia terjadinya, katarak dapat dibedakan menjadi 3, yaitu
katarak kongenital, katarak juvenil dan katarak senilis. Katarak kongenital adalah katarak
yang sudah terlihat pada usia di bawah 1 tahun, katarak juvenile adalah katarak yang
1
terjadi sesudah usia 1 tahun dan katarak senilis merupakan katarak setelah usia 50 tahun.
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-anak
diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di seluruh dunia
belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan
katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran.
Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak
kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum
terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak
kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka
2
kelahiran.
Katarak kongenital dapat disebabkan mutasi genetic (biasanya dominan
autosomal), kelainan kromosom (sindrom Down), infeksi intrauterine (rubella, varicella,
toksoplasmosis, herpes simpleks), atau kelainan metabolik (galaktosemia). Katarak
kongenital bisa juga terjadi sebagai bagian dari kelainan perkembangan mata yang
kompleks seperti disgenesis segmen anterior. Katarak yang bersifat didapat (acquired)
biasanya disebabkan karena trauma atau katarak yang diinduksi radiasi atau steroid,

inflamasi/uveitis (uveitis sekunder terhadap artritis juvenilis idiopatik).3

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatomi dan Fisiologi Lensa
2.1.1. Anatomi Lensa
Lensa Kristalina Normal
Lensa kristalina adalah sebuah struktur yang transparan dan bikonveks yang memiliki fungsi
untuk mempertahankan kejernihan, refraksi cahaya dan memberikan akomodasi. Lensa tidak
memiliki suplai darah atau inervasi setelah perkembangan janin dan hal ini bergantung pada aqueus
humor untuk memenuhi kebutuhan metaboliknya serta membuang sisa metabolismenya. Lensa
terletak posterior dari iris dan anterior dari korpus vitreous. Posisinya dipertahankan oleh zonula
Zinnii yang terdiri dari serat-serat yang kuat yang menyokong dan melekatkannya pada korpus siliar.
4,5
Lensa terdiri dari kapsula, epitelium lensa, korteks dan nukleus.

Gambar 1. Bentuk Lensa dan Posisinya pada Mata

Kutub anterior dan posterior dihubungkan dengan sebuah garis imajiner yang disebut
aksis. Garis pada permukaan yang dari satu kutub ke kutub lainnya disebut meridian. Ekuator
lensa adalah garis lingkar terbesar. Lensa dapat merefraksikan cahaya karena indeks refraksinya
secara normal sekitar 1,4 pada bagian tengah dan 1,36 pada bagian perifer yang berbeda dari
aqueous humor dan vitreous yang mengelilinginya. Pada keadaan tidak berakomodasi lensa
memberikan kontribusi 15-20 dioptri (D) dari sekitar 60 D seluruh kekuatan refraksi bola mata

manusia. Sisanya sekitar 40 D kekuatan refraksinya diberikan oleh udara dan kornea.4,5

3
 Lensa terus bertumbuh seiring dengan bertambahnya usia. Saat lahir ukurannya sekitar 6,4

mm pada bidang ekuator dan 3,5 mm anteroposterior serta memiliki berat 90 mg. Pada lensa
dewasa berukuran 9 mm ekuator dan 5 mm anteroposterior serta memiliki berat sekitar 255 mg.
Ketebalan relatif dari korteks meningkat seiring usia. Pada saat yang sama kelengkungan lensa juga
ikut bertambah sehingga semakin tua usia lensa memiliki kekuatan refraksi yang semakin bertambah.
Namun indeks refraksi semakin menurun juga seiring usia mungkin dikarenakan adanya partikel-
partikel protein yang tidak larut. Maka lensa yang menua dapat menjadi lebih hiperopik atau miopik
4,5
tergantung pada keseimbangan faktor-faktor yang berperan.

Gambar 2. Penampang melintang lensa

4,5
Struktur lensa terdiri dari:
a) Kapsula
Kapsula lensa memiliki sifat yang elastis, membran basalisnya yang transparan
terbentuk dari kolagen tipe IV yang ditaruh di bawah oleh sel-sel epitelial. Kapsula terdiri
dari substansi lensa yang dapat mengkerut selama perubahan akomodatif.
Lapis terluar dari kapsula lensa adalah lamela zonularis yang berperan dalam
melekatnya serat-serat zonula. Kapsul lensa tertebal pada bagian anterior dan posterior
preekuatorial dan tertipis pada daerah kutub posterior sentral di mana memiliki ketipisan
sekitar 2-4 m. Kapsul lensa anterior lebih tebal dari kapsul posterior dan terus meningkat
ketebalannya selama kehidupan.
Pinggir lateral lensa disebut ekuator yaitu bagian yang dibentuk oleh gabungan kapsul
anterior dan posterior yang merupakan insersi dari zonula.

4
b) Serat zonula
Lensa disokong oleh serat-serat zonular yang berasal dari lamina basalis dari epitelium
non- pigmentosa pars plana dan pars plikata korpus siliar. Serat-serat zonula ini memasuki
kapsula lensa pada regio ekuatorial secara kontinu. Seiring usia serat-serat zonula ekuatorial
ini beregresi, meninggalkan lapis anterior dan posterior yang tampak sebagai bentuk segitiga
pada potongan melintang dari cincin zonula.

c) Epitel Lensa
Terletak tepat di belakang kapsula anterior lensa. Terdiri dari sel-sel epithelial yang
mengandung banyak organel sehingga sel ini secara metabolik aktif dan dapat melakukan
semua aktivitas sel normal termasuk biosintesis DNA, RNA, protein, lipid dan ATP untuk
memenuhi kebutuhan energi dari lensa.
Sel epitel akan menggalami perubahan morfologis ketika sel-sel epitelial memanjang
membentuk sel serat lensa. Sering disertai dengan peningkatan masa protein dan pada waktu
yang sama sel-sel kehilangan organel-organelnya termasuk inti sel, mitokondria dan ribosom.
Hilangnya organel-organel ini sangat menguntungkan karena cahaya dapat melalui lensa
tanpa tersebar atau terserap oleh organel-organel ini. Tetapi dengan hilangnya organel maka
fungsi metabolikpun akan hilang sehingga serat lensa bergantung pada energi yang
dihasilkan oleh proses glikolisis.

d) Korteks dan Nukleus

Tidak ada sel yang hilang dari lensa sebagaimana serat-serat baru diletakkan, sel-sel ini
akan memadat dan merapat kepada serat yang baru saja dibentuk dengan lapisan tertua
menjadi bagian yang paling tengah. Bagian tertua dari ini adalah nukleus fetal dan embrional
yang dihasilkan selama kehidupan embrional dan terdapat pada bagian tengah lensa. Bagian
terluar dari serat adalah yang pertama kali terbentuk dan membentuk korteks dari lensa.

5
 Gambar 3. Anatomi Lensa

2.1.2. Fisiologi Lensa

Akomodasi Lensa
Fungsi utama lensa adalah memfokuskan berkas cahaya ke retina. Untuk memfokuskan
cahaya yang datang dari jauh, otot-otot siliaris relaksasi, menegangkan serat zonula dan
memperkecil diameter anteroposterior lensa sampai ukurannya yang terkecil; dalam posisi ini
daya refraksi lensa diperkecil sehingga berkas cahaya parallel akan terfokus ke retina. Untuk
memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot siliaris berkontraksi sehingga tegangan zonula
berkurang. Kapsul lensa yang elastik kemudian mempengaruhi lensa menjadi lebih sferis diiringi
oleh peningkatan daya biasnya. Kerjasama fisiologik antara korpus siliaris, zonula dan lensa
untuk memfokuskan benda dekat ke retina dikenal sebagai akomodasi. Seiring dengan

pertambahan usia kemampuan refraksi lensa perlahan-lahan berkurang.4

Gangguan pada lensa adalah kekeruhan (katarak perkembangan maupun pertumbuhan
misalnya kongenital atau juvenil, degeneratif misalnya katarak senile, komplikata, trauma),
distorsi, dislokasi dan anomali geometrik. Pasien yang mengalami gangguan-gangguan tersebut
mengalami kekaburan penglihatan tanpa nyeri. Pemeriksaan yang dilakukan adalah pemeriksaan
ketajaman penglihatan dan dengan melihat lensa melalui slitlamp, oftalmologi, senter tangan
4
atau kaca pembesar dan sebaiknya dengan pupil dilatasi.

6
 Gambar 4. Akomodasi Lensa
2.2. Definisi
Katarak adalah suatu keadaan di mana lensa mata yang biasanya jernih dan bening menjadi
keruh. Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran
dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau kedua mata. Sebuah
katarak disebut kongenital bila ada saat lahir atau dikenal juga sebagai “infantile cataract” jika
berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir. Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan
yang diwariskan secara genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu
2
saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.

Gambar 5. Lensa Mata yang Menjadi Keruh

7
2.3. Etiologi

Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama

membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada
banyak alasan yang menyebabkan katarak kongenital yaitu antara lain:
1. Herediter (isolated – tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik)
seperti autosomal dominant inheritance.
2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom
multisistem.

Kromosom seperti Down’s syndrome (trisomy 21), Turner’s syndrome.

Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic
dystrophy.

Kelainan sistem saraf pusat seperti Norrie’s disease.

Kelainan ginjal seperti Lowe’s syndrome, Alport’s syndrome.

Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome.

Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti7
3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes
simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil
4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A
5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,
6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan, hipoparatiroidism,
galaktosemia
7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak
diketahui penyebabnya.
Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang
sama setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak
kongenital didalam keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan – berasal dari
satu atau orang tua yang lain kepada anak karena sebuah kesalahan gen. Orang tua
mungkin tahu bahwa mereka memiliki katarak tapi kadang mereka mungkin hanya
memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang tidak berefek pada penglihatan dan
mereka tidak menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa pergi ke dokter mata dapat

8
membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai anak katarak bahkan
meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah dengan mata.1,3
Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak
mempunyai masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai
masalah kesehatan. Biasanya hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk seorang
anak kepada seorang spesialis anak.1
Katarak unilateral biasanya insiden sporadis terisolasi (isolated sporadic
incident). Katarak jenis ini bisa berhubungan dengan kelainan pada mata seperti
lenticonus posterior, persistent hyperplastic primary vitreous, dysgenesis segmen
anterior, tumor polaris posterior. Selain itu berhubungan dengan trauma, infeksi
6
intrauterin terutama rubella.
Katarak bilateral sering berkaitan dengan keturunan dan berhubungan dengan
penyakit lain. Katarak jenis ini membutuhkan diagnosa yang lengkap mengenai
metabolisme, infeksi, sistemik dan genetik. Penyebab utama adalah hipoglikemia,
trisomi (contohnya Sindrom Down, Edward, dan Patau), distrofi otot, penyakit
infeksi (TORCH : toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, dan herpes simplex) dan

prematur.6

9
 TABEL 1. ETIOLOGI KATARAK

GAMBAR 6 : KATARAK KONGENITAL

10
 2.4. Klasifikasi

1. Katarak Lamellar atau Zonular

Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik
bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi tergantung ukuran dan
densitas kekeruhan. Umumnya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau
merupakan hasil dari transient toxic influence selama perkembangan embrionik lensa.
Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun zona yang
spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah yang
jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped
3
configuration.

Gambar 7. Katarak Lamellar/Zonular

2. Katarak Polar
Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior
atau posterior dari pole lensa. Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris dan
tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan. Katarak polar anterior sering
diturunkan secara autosomal dominan. Katarak polar anterior ini terkadang dihubungkan
dengan kelainan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos, persistent pupillary membrane,
dan lentikonus anterior. Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan tetapi sering
3
menyebabkan anisometropia.
Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi visual
dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih
mendekati nodal point of eye. Biasanya bersifat stabil tetapi kadang-kadang dapat progresif.
Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan secara autosomal dominan) atau sporadik
(unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa lensa atau berhubungan dengan

kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus).3

11
 Gambar 8. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Posterior (kanan)

3. Katarak Sutural/Stellate
Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada
nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan simetris serta
diturunkan secara autosomal dominan. Biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
4. Katarak Coronary
Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada
korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Hanya terlihat
saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. Sering
3
diturunkan secara autosomal dominan.
5. Katarak Cerulean
Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa
sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan
3
gangguan penglihatan.
6. Katarak Nuklear
Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus
embrional dan nukleus fetal. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan
yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan
saja. Mata dengan katarak nuklear kongenital cenderung mikrophthalmia.3
7. Katarak Kapsular
Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara
3
umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.
8. Katarak Total/Complete
Kekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan funduskopi tidak
tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan

12
 progresif dengan cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral,

dan menimbulkan gangguan penglihatan.3

9. Katarak Membranosa S
Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun tidak,
menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane.

Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan.3

10. Katarak Rubella

Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage terutama jika infeksi
terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital
mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear opacification. Kadang-kadang
melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair. Virus bisa tetap
terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat
menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang hebat setelah operasi. Walaupun sindrom
kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan glaukoma, kondisi tersebut biasanya
tidak terjadi bersamaan pada mata yang sama. Selain itu katarak rubella kongenital dapat
3
terjadi sebagai bagian tersendiri maupun bagian dari sindrom rubella klasik yaitu:

a. Gangguan okular : katarak kongenital, salt and pepper retinopathy dan mikroftalmus
b. Gangguan telinga : ketulian akibat destruksi organ corti
c. Gangguan jantung : Patent Ductus Arteriosus, stenosis pulmonal dan defek septum
ventrikel.

2.5. Manifestasi Klinis

Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila
pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini
disebut dengan leukoria, Bila ukurannya masih kecil, orang tua belum memeriksakan
anaknya ke dokter. Leukoria yang kecil makin lama makin besar sampai terlihat jelas
oleh orang tua. Pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk
menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Walaupun 60 % pasien dengan leukoria

13
adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina,
fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2
Adanya riwayat keluarga perlu ditelusuri mengingat sepertiga katarak
kongenital bilateral merupakna herediter. Riwayat kelahiran yang berkaitan dengan
prematuritas, infeksi maternal dan pemakaian obat-obatan selama kehamilan.
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea
yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata
sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang karena bila terdapat
gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan maka saraf mata akan
menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna
hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan

mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5

Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus
dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui
lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena
sinar tetap tidak ditemukan.2,6
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau
kelainan sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan
kromosom dan gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara
lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina
dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi
mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan

sebagainya.2,3
Skrining pada bayi baru lahir sangat membantu penemuan dini katarak
kongenital bilateral. Skrining ini termasuk pemeriksaan refleksi fundus dan
oftalmoskopi. Reflek fundus yang ireguler atau negatif merupakan suatu indikasi
adanya katarak kongenital. Kekeruhan lensa sentral atau kortikal lebih dari 3 mm
sudah dapat dideteksi dengan oftalmoskop direk.

14
 Gambar 9. Kekeruhan lensa pada pasien katarak

2.6. Diagnosis
Beberapa pemeriksaan yang diperlukan untuk melihat tanda dari katarak:5
1. Pemeriksaan ketajaman penglihatan
Ketajaman penglihatan dapat bervariasi mulai dari 6/9 sampai hanya persepsi
cahaya, tergantung pada lokasi dan maturitas katarak.
2. Iluminasi oblik
Pemeriksaan iluminasi oblik dapat memperlihatkan warna lensa di daerah pupil yang
bervariasi dari setiap jenis katarak.
3. Iris shadow test
Ketika cahaya disinarkan ke pupil, akan terbentuk bayangan berbentuk bulan sabit
(crescenteric shadow) di tepi pupil pada lensa yang keruh keabuan selama masih ada
korteks yang jernih dianatara kekeruhan dan tepi pupil sebagaimana digambarakan
seperti berikut ini:

15
 Gambar 10. Gambaran diagramatik iris shadow pada: katarak imatur (A) dan tidak
terbentuk iris shadow pada katarak matur (B).

Ketika lensa jernih atau keruh secara keseluruhan maka tidak terbentuk iris shadow.
Iris shadow tersebut merupakan tanda dari katarak imatur.
4. Pemeriksaan oftalmoskop langsung
Pada media tanpa kekeruhan akan tampak refleks fundus yang berwarna kuning
kemerahan sedangkan pada lensa dengan kekeruhan parsial akan tampak bayangan
hitam yang berlawanan dengan cahaya kemerahan tersebut pada area yang keruh.
5. Pemeriksaan slit-lamp
Pemeriksaan dengan slit-lamp dilakukan dengan dilatasi pupil. Pemeriksaan ini
memberikan gambaran morfologi kekeruhan (lokasi, ukuran, bentuk, pola warna dan
kepadatan dari nukleus). Pengelompokan berdasarkan konsistensi nukleus penting
dalam parameter ekstraksi lensa teknik fakoemulsifikasi. Berdasarkan hasil
pemeriksaan slit-lamp, konsistensi nukleus dapat dikelompokkan seperti tabel berikut
ini:

16
 Tingkat konsistensi/ Deskripsi konsistensi Warna nucleus
kepadatan
Tingkat 1 Lunak Putih atau kuning kehijauan

Tingkat 2 Lunak-agak padat Kekuningan

Tingkat 3 Agak padat Kuning

Tingkat 4 Padat Kecoklatan

Tingkat 5 Sangat Padat Kehitaman
Tabel 2. Pengelompokan konsistensi/kepadatan nuleus berdasarkan pemeriksaan slit-
lamp

17
 2.7. Penatalaksanaan
A. Indikasi Operasi Katarak pada Anak
1. Katarak parsial dan katarak sentral kecil yang secara visual tidak signifikan dapat
dengan aman diabaikan dan diamati atau mungkin memerlukan perawatan non-bedah
dengan dilatasi pupil.
2. Katarak padat bilateral harus dioperasi lebih awal (dalam 6 minggu setelah kelahiran)
untuk mencegah ambliopia perampasan stimulus.
3. Katarak padat unilateral sebaiknya dihilangkan sedini mungkin (dalam beberapa hari)
setelah lahir. Harus diingat bahwa prognosis visual pada sebagian besar kasus
unilateral sangat buruk bahkan setelah operasi tepat waktu karena koreksi aphakia
dan pencegahan ambliopia pada bayi adalah masalah yang berat.
B. Prosedur Operasi.
Katarak pada anak (kongenital, developmental dan juga didapat) dapat ditangani
dengan kapsulotomi anterior dan aspirasi irigasi dari masalah lensa atau lensektomi.
Catatan: Needling operation yang sering dilakukan pada masa dahulu sudah tidak
diperlukan untuk operasi masa kini.
C. Koreksi Aphakia pada Anak.
Yang dapat dilakukan hingga saat ini adalah:
 Anak-anak berusia > 2 tahun dapat dikoreksi dengan implantasi lensa intraokular
ruang posterior selama operasi.
 Anak-anak berusia < 2 tahun sebaiknya dirawat dengan lensa kontak extended wear.
Kacamata dapat digunakan dalam kasus bilateral. Kemudian pada implantasi IOL
sekunder dapat dipertimbangkan. Yang sering dilakukan hingga saat ini adalah
implantasi primer sedini mungkin (2-3 bulan) khususnya pada katarak unilateral.

18
 IOL untuk Anak: ukuran, desain, dan kekuatan. Pokok perhatian utama dalam
penggunaan IOL pada anak-anak ialah pertumbuhan mata, pertimbangan kekuatan
IOL, peningkatan reaksi uveal dan keamanan jangka panjang.

Rekomendasi yang ada hingga saat ini adalah:

o Ukuran IOL untuk anak berusia > 2 tahun adalah standar diameter 12 – 12,75 mm
untuk kantong implantasi.
o Desain IOL yang direkomendasikan adalah PMMA one-piece dengan haptics C-
shaped yang telah dimodifikasi (lebih diminati dilapisi heparin).
o Kekuatan IOL
Pada anak-anak berusia antara 2-8 tahun, 10% dalam masa koreksi dari kekuatan
biometrik yang dihitung dan direkomendasikan untuk beradaptasi dalam perubahan
rabun jauh (miopi). Di bawah 2 tahun dalam 20% dalam masa koreksi, hal ini
direkomendasikan.
D. Koreksi Ambliopia.
Terlepas dari upaya terbaik yang sudah dilakukan, hal ini akan menjadi penyebab
utama penglihatan kurang pada anak dengan penyakit ini.
1
Jenis-jenis operasi katarak antara lain:
1. Phacoemulsification (Phaco)
Likuifikasi lensa menggunakan probe ultrasonografi yang dimasukkan
melalui insisi yang lebih kecil di kornea atau sklera anterior (2-5 mm) dengan
menggunakan getaran-getaran ultrasonik. Biasanya tidak dibutuhkan penjahitan.
Teknik ini bermanfaat pada katarak kongenital, traumatik dan kebanyakan katarak
senilis. Teknik ini kurang efektif pada katarak senilis yang padat dan keuntungan
insisi limbus yang kecil agak berkurang kalau akan dimasukkan lensa intraokuler
meskipun sekarang lebih sering digunakan lensa intraokuler fleksibel yang dapat
dimasukkan melalui insisi kecil seperti itu. Metode ini merupakan metode pilihan di
Negara Barat.
2. Small Incision Cataract Surgery (SICS)
Insisi dilakukan pada sklera dengan ukuran insisi bervariasi dari 5-8 mm.
Namun tetap dikatakan SICS sejak design arsiteknya tanpa jahitan, Penutupan luka
insisi terjadi dengan sendirinya (self-sealing). Teknik operasi ini dapat dilakukan

19
 pada stadium katarak immature, mature, dan hypermature. Teknik ini juga telah
dilakukan pada kasus glaukoma fakolitik dan dapat dikombinasikan dengan operasi
trabekulektomi.

3. Extracapsular Cataract Extraction (ECCE)

Insisi luas pada perifer kornea atau sklera anterior (biasanya 10-12 mm),
bagian anterior kapsul dipotong dan diangkat, nukleus diekstraksi, dan korteks lensa
dibuang dari mata dengan irigasi dengan atau tanpa aspirasi, sehingga menyisakan
kapsul posterior. Insisi harus dijahit. Metode ini diindikasikan pada pasien dengan
katarak yang sangat keras atau pada keadaan dimana ada masalah dengan
fakoemulsifikasi. Penyulit yang dapat timbul adalah terdapat korteks lensa yang
dapat menyebabkan katarak sekunder.

4. Intracapsular Cataract Extraction (ICCE)

Prosedur ini memiliki tingkat komplikasi yang sangat tinggi sebab
membutuhkan insisi yang luas dan tekanan pada vitreous. Tindakan ini sudah jarang
digunakan terutama pada negara- negara yang telah memiliki peralatan operasi
mikroskop dan alat dengan teknologi tinggi lainnya.

20
2.8 Komplikasi dan Prognosis
Komplikasi
Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia.
Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak, penglihatan tidak berkembang
sebagaimana mestinya dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari
mata. Ekstraksi katarak dan koreksi afakia akan mengembalikan kejernihan gambar
tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat dan hal ini membutuhkan waktu.
Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih mereka tidak akan pernah
melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika
penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak
2,3
bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.
Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan
menjadi mata yang dominan yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-
satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada
setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang
lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan ambliopia dan
anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia
merupakan risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara
2,3
signifikan setelah tahun kelima.
Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada
minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya
mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat
2,3,8
visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma. Ablasio
retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering timbul sangat
lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika beberapa pasien mengeluh tiba-tiba
kehilangan penglihatan bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak
kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai dibuktikan

terdapat penyebab yang lain.1,2

21
Prognosis
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan
pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia
dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian
penglihatan pada kelompok ini.1,2,3
Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor,
meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan
penanganan ambliopia. Secara umum, afakia bilateral mempunyai kemampuan visual
1,2,3
yang lebih baik dibandingkan aphakia monokular.

22
 BAB III

KESIMPULAN

A. Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan

tembus pandang. Lensa digantung oleh ligamentum zonula zinii yang
menghubungkannya dengan korpus siliaris yang berfungsi sebagai media
refraksi dan alat akomodasi.
B. Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak,
katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera
setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun.
C. Sekitar sepertiga kasus katarak bersifat herediter, sepertiga lainnya sekunder
terhadap penyakit metabolik atau infeksi atau berkaitan dengan berbagai
sindrom. Sepertiga yang terakhir terjadi karena sebab yang tidak ditentukan.
D. Katarak kongenital yang terjadi akibat gangguan perkembangan serat lensa
didalam kandungan berkonsistensi cair sehingga tindakan bedahnya adalah
disisio lentis atau ekstrasi linear.
E. Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera mungkin
setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL
ketika katarak di ekstraksi, selain IOL dapat pula dengan kacamata ataupun
lensa kontak.

23
 DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas, Sidarta.Ilmu Penyakit Mata, edisi ke-3. Jakarta: Balai penerbit FK UI, 2010.
p.109-28.
2. Eva, PR dan John PW. Vaughan & Asbury : oftalmologi umum. Edisi 17. Alih
bahasa: Brahm U. Pendit; editor bahasa Indonesia: Diana Susant. Jakarta: EGC.
2009.
3. Vaughan, Deaniel. Ofthalmology Umum. Edisi 14 Cetakan Pertama. Widya Medika
Jakarta, 2000 p.39-7.
4. Sitorus. Rita S, dkk. Buku Ajar Oftalmologi Edisi Pertama. Jakarta: Badan Penerbit
FKUI. 2017. p.169-71.
5. Guyton dan Hall. Buku ajar fisiologi, edisi ke-10. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran
EGC, 2002. p.101-5.
6. Harper, A et all. Lensa. Oftalmologi Umum. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC,
2010. p.64-4.
7. James B, Chew C, Bron A, Oftalmologi, Edisi Kesembilan, Penerbit Erlangga,
Jakarta 2006. p.89-7.
8. Fecarotta, C. 2016. Congenital Cataract (Infantile Cataract). Available at:
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye-defects-and-conditions-

in-children/congenital-cataract. Accessed January 30th 2020.

24