MKN Sep2007 40 PDF
MKN Sep2007 40 PDF
Abstrak: Myelitis transversalis adalah suatu sindrome yang jarang. Karakteristik myelitis
transversalis ditandai dengan adanya inflamasi di dalam medula spinalis dan mempunyai
manifestasi klinis dengan hasil terjadinya disfungsi neural dari jaras-jaras motorik, sensoris, dan
otonom sebagai akibat jaras tadi melewati daerah di batas rostral inflamasi. Molekuler mimic
dapat menstimulasi generasi antibodi yang dapat memberikan reaksi silang dengan antigennya
sendiri, menghasilkan formasi imun kompleks dan aktivasi dari complement-mediated atau cell-
mediated yang dapat menimbulkan injury terhadap jaringannya sendiri. Terapi yang dilakukan
adalah pemberian steroid, plasma exchange, pengobatan imunomodulator, manajemen perawatan
pasien dalam jangka waktu lama. Sepertiga pasien akan pulih tanpa adanya sekuele, sepertiga
dengan disabilitas sedang, sepertiga dengan sekuele berat.
Kata kunci: myelitis transversalis, reaksi autoimun, penatalaksanaan
Abstract: Transverse myelitis is a rare syndrome. The characteristic of transverse myelitis marked
with the existence of inflammation in medulla spinallis. The clinic manifestation as a result of
dysfunction of neural from motoric pathway, sensory and otonomous because of the pathway
pass through to boundary area of rostral inflammation. Molecular mimic earn to stimulate of
antibody generation which can give the crossed reaction to his antigen itself, yielding immuned
complex formation and activation complement-mediated or cell-mediated which can generate the
injury to its own network. The therapy are steroid, plasma exchange, medication
immunomodulator, old patient treatment management within. One-third patient will be
convalesce without existence of sequele, one-third with mild disability the other with severe
sequeles.
Keywords: transverse myelitis, autoimmune reaction, treatment management
itu, sindrom paralisis progresif karena lebih satu bulan, karena tak ada perubahan
inflamasi di medula spinalis dikenal sebagai OS kemudian dibawa berobat ke RSU Siantar
myelitis transversalis. Inflamasi berarti adanya dan dirawat oleh dokter spesialis neurologi
pengaktifan sistem imun yang ada pada daerah selama 2 minggu, karena juga tak kunjung ada
1,3
lesi dan potensial menimbulkan kerusakan. perubahan OS pindah RS swasta dengan
Ketika level maksimal defisit neurologi harapan untuk bisa di CT scan vertebra, tapi
mendekati 50%, pasien sudah kehilangan karena alat rusak dan tak ada kemajuan dalam
seluruh gerakan tungkai, disfungsi kandung pengobatan OS memutuskan kembali berobat
kencing dan 80–94% pasien mengeluh kampung. Setelah kurang lebih dua minggu
numbness, parestesia, dan disestesia. Simptom berobat kampung, maka OS dibawa berobat
otonom terdiri dari meningkatnya gangguan ke RSUP H. Adam Malik Medan.
berkemih dan defekasi, kesulitan atau tak Riwayat jatuh terduduk tidak ada, riwayat
dapat mengosongkannya atau adanya batuk lama tidak ada, riwayat menderita ISPA
konstipasi saluran pencernaan serta adanya sebelumnya tidak ada, riwayat vaksinasi
1,3
gangguan seksual. sebelumnya tidak ada.
Myelitis transversalis dapat terjadi Pada pemeriksaan fisik didapatkan
idiopatik atau bersama-sama dengan suatu kesadaran kompos mentis, tekanan darah
penyakit inflamasi. Penderita myelitis 110/60 mmHg, nadi 84 kali/menit,
transversalis harus ditawarkan untuk pernapasan 18 kali/menit, suhu tubuh
0
mendapatkan terapi imunomodulator seperti 36,8 C. Kepala, mata, THT, jantung, paru-
steroid dan plasmapheresis (belum ada paru, abdomen dalam batas normal.
konsensus sebagai suatu strategi terapi yang Ekstremitas paraparesis.
tepat). Kebanyakan pasien dengan myelitis Pada pemeriksaan perangsangan
1
transversalis adalah penyakit monophasic. meningeal dan tanda peninggian TIK tidak
dijumpai. Pada pemeriksaan nervi kranialis
LAPORAN KASUS dalam batas normal. Sistem motorik dijumpai
Seorang pria berinisial A. S. berusia 33 paraparesis tipe UMN dengan kekuatan
tahun, suku Batak, Kristen Prostestan, motorik 1, dengan sisi kanan sama dengan sisi
beralamat Hutabayu Kelurahan Hutabayu, kiri. Pemeriksaan reflek fisologis dijumpai
Kota Huta Bayu Raja, Kabupaten Simalungun, peningkatan reflek APR/KPR kanan. Dan
datang dengan keluhan lemah pada kedua dijumpai reflek patologis Babinski dan klonus
tungkai yang telah diderita sejak 3 bulan lalu, di ekstremitas inferior kanan. Pada pemeriksaan
dimulai dengan perasaan kebas dari telapak sensibilitas eksteroseptik didapatkan hipestesia
kaki menjalar sampai ke lutut sebelah kanan setinggi Th 7–8 ke bawah dengan propioseptik
yang terjadi sehabis bangun tidur, dan terganggu. Koordinasi lenggang sulit dinilai.
kemudian bila OS berjalan agak pincang, Pemeriksaan vegetatif vasomotor, sudomotori,
selanjutnya satu minggu berikutnya keluhan pilo-erector terganggu setinggi Th 7–8 ke
menjalar ke tungkai sebelah kiri dengan cara bawah dan adanya gangguan retensio urine
yang sama dimulai dari telapak kaki naik dan retensio alvi. Fungsi luhur baik.
sampai ke lutut, tetapi OS masih sanggup Pemeriksaan penunjang darah lengkap, tes
berdiri. Satu minggu kemudian keluhan fungsi ginjal, kadar gula darah sewaktu
bertambah dengan kedua tungkai terasa berat didapatkan hasil dalam batas normal. Foto
bila melangkah sehingga perlu bantuan orang rutin thorak dan foto vertebra thorak dalam
lain bila berjalan. Satu minggu kemudian OS batas normal. EKG normal. Dari hasil MRI
sudah tidak dapat berjalan lagi, dan sejak saat thoracic didapatkan hasil osteophyte pada Th
itu mengalami kesulitan dalam berkemih 9–Th 10, tampak daerah hiperintens pada T2
dengan sulit buang air besar. OS juga merasa weighted setinggi C7 sampai Th7–Th8,
kulit perut depan sekitar pusar terasa berbeda dengan hasil kesimpulan kesan myelitis
bila diraba antara perut atas dan perut bawah. setinggi C7 sampai dengan Th 7–Th 8 +
Setelah 1 bulan menderita penyakit spondilosis thoracalis.
tersebut, OS berobat kampung selama kurang
ditappering off setiap 4 hari, dan pemberian kaki dan sebagai tambahan dapat juga diikuti
roboransia. keterlibatan tangan. Kelemahan mungkin yang
Klinis penderita membaik setelah pertama dicatat dengan adanya tanda
pemberian terapi selama 1 minggu dengan gambaran keterlibatan traktus piramidal yang
dapat digerakannya kedua tungkai penderita. berlangsung perlahan-lahan pada minggu
kedua setelah OS sakit. Keterlibatan level
DISKUSI KASUS sensoris dapat ditemukan hampir pada semua
Pada kasus ini telah dirawat seorang laki- kasus. Nyeri dapat timbul pada punggung,
laki, didiagnosis dengan myelitis transversalis ekstremitas atau perut. Parastesia merupakan
berdasarkan anamnesis, pemeriksan fisik, tanda awal yang paling umum myelitis
pemeriksaan neurologis dan pemeriksaan transversalis pada orang dewasa dan tidak
penunjang. pada anak-anak. Sensasi berkurang di bawah
Dari anamnesis didapatkan, keluhan level keterlibatan medula spinalis pada
utama lemah pada kedua tungkai. Keluhan ini sebagian besar pasien, begitu pula nyeri dan
telah diderita sejak 3 bulan lalu, dimulai dari suhu.. Pada pemeriksaan sensibilitas penderita
telapak kaki menjalar sampai ke lutut sebelah pada kasus kali ini dijumpai hipoestesia
kanan yang kemudian satu minggu berikutnya setinggi Th 7–Th 8 ke bawah. Simptom
keluhan menjalar ke tungkai sebelah kiri, otonom bervariasi terdiri dari peningkatan
tetapi OS masih sanggup berdiri. Satu minggu urinary urgency, inkontinesia urin dan alvi
kemudian kedua tungkai terasa berat bila kesulitan atau tak dapat buang air,
melangkah sehingga perlu bantuan orang lain. pengosongan yang tidak sempurna atau
Satu minggu kemudian OS sudah tidak dapat konstipasi perut. Juga sering didapatkan
berjalan lagi, sulit dalam berkemih dengan sebagai akibat keterlibatan sistem saraf
sulit buang air besar. sensoris dan otonom adanya disfungsi
1,5
Myelitis transversalis dapat timbul berdiri seksual. Pemeriksaan vegetatif pada
sendiri atau bersama-sama dengan penyakit penderita inindijumpai anhidrosis setinggi
lain. Inflamasi dapat berasal dari akibat infeksi Th7–Th8 ke bawah, retensio urine, retensio
virus, reaksi abnormal reaksi imun atau alvi. Lebih dari 80% pasien mendapatkan
insufisiensi aliran darah yang melewati tanda klinis pada tingkat yang paling parah
pembuluh darah yang berlokasi di medula dalam 10 hari sesudah onset dari simptom,
spinalis. Myelitis transversalis dikatakan akut walaupun perburukan fungsi neurologis
bila tanda dan gejala berkembang dalam bervariasi dan berlangsung progresif, biasanya
1,3
hitungan jam sampai beberapa hari, sedangkan berlangsung dalam 4-21 hari.
sub akut gejala klinis berkembang lebih dari MRI spinal dan punksi lumbal pada
4
1–2 minggu. penderita kasus ini menunjukan bukti adanya
Simptom myelitis transversalis berkembang proses inflamasi, hal ini sesuai dengan
cepat dari beberapa jam sampai beberapa pendapat Krishnan (2004), dalam penelitiannya
minggu. Sekitar 45% pasien mengalami dari 170 pasien dengan idiopatik myelitis
5
perburukan secara maksimal dalam 24 jam. transversalis mendapatkan abnormalitas T2
Sesuai dengan kriteria diagnostik (Tabel signal servikal sebesar 44%, abnormalitas T2
1), untuk menegakkan diaganostik pada signal pada thorak sebesar 37%, 5% mempunyai
penderita ini ditandai dengan karakteristik lesi multifokal dan 6% mempunyai lesi T1
secara klinis berkembangnya tanda dan gejala hipointens. 42% pasien mempunyai kelainan
dari disfungsi neurologi pada saraf motorik, pleositosis pada LCS dengan hitung sel darah
sensoris dan otonom dan traktus saraf di putihnya 38 ± 13 sel dan 50% pasien
medula spinalis baik akut maupun subakut. mengalami peninggian level proteinnya. Pada
Inflamasi di dalam medula spinalis memutus penderita ini dijumpai lesi myelitis di segmen
jaras-jaras ini dan menyebabkan hadirnya torakal dan pada pemeriksaan LCS dijumpainya
simptom umum dari myelitis transversalis. peningkatan jumlah sel dan adanya peninggian
1
Kelemahan digambarkan sebagai paraparesis protein.
yang berlangsung progresif cepat, dimulai dari
Tabel 1.
Kriteria diagnostik myelitis transversalis 6
Dikutip dari: Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute
transverse myelitis. Neurology 2002; 59: 499-505