REFERAT

SINDROMA NEFROTIK

Disusun Oleh:
ABIYYU GHIYATS MAHARDIKA 1102015002
AZMI NADIA FARAH IFFAH 1102015043
ZALILA ANGELICA ALIFFANI 1102015249

Pembimbing :
dr. Budi Satria, Sp.PD

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI

RUMAH SAKIT BHAYANGKARA Tk. I R.S. SUKANTO

PERIODE 11 November 2019 – 18 Januari 2020

 BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik adalah kombinasi proteinuria rentang nefrotik dengan

kadar albumin serum dan edema yang rendah. Proteinuria rentang nefrotik adalah
hilangnya 3 gram atau lebih per hari protein ke dalam urin atau, pada pengumpulan
urin satu tempat, adanya 2 g protein per gram kreatinin urin1.

Sindrom nefrotik terjadi ketika penyaring kecil di ginjal yang disebut

glomeruli bocor sehingga terlalu banyak protein ke dalam urin. Ini dapat terjadi
pada semua usia, tetapi paling sering terjadi pada anak-anak berusia 1–6 tahun. Hal
ini lebih mempengaruhi anak laki-laki dari pada perempuan2.

Di Amerika Serikat, tingkat kejadian sindrom nefrotik tahunan yang

dilaporkan adalah 2-7 kasus per 100.000 anak yang lebih muda dari 16 tahun.
Tingkat prevalensi kumulatif adalah sekitar 16 kasus per 100.000 orang. ISKDC
menemukan bahwa 76,6% anak-anak dengan INS memiliki MCNS pada temuan
biopsi ginjal, dengan 7% kasus terkait dengan FSGS pada temuan biopsi3.

Tanda pertama sindrom nefrotik pada anak-anak biasanya pembengkakan

pada wajah; ini diikuti oleh pembengkakan seluruh tubuh. Orang dewasa dapat
mengalami edema dependen. Kelelahan dan kehilangan nafsu makan adalah gejala
umum1.

Dokter mendiagnosis sindrom nefrotik dengan tes urin dan tes darah. Jika
seorang anak menderita sindrom nefrotik, dokter akan mencari penyebabnya,
kemudian memutuskan cara terbaik untuk mengobatinya. Dokter juga mungkin
memesan tes darah lainnya dan mengambil sampel jaringan ginjal (biopsi ginjal)
untuk menguji penyebab spesifik dari kondisi tersebut3.
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Sindrom nefrotik, atau nefrosis, didefinisikan oleh adanya proteinuria

rentang-nefrotik, edema, hiperlipidemia, dan hipoalbuminemia. Sementara
proteinuria rentang nefrotik pada orang dewasa ditandai dengan ekskresi
protein 3,5 g atau lebih per hari, pada anak-anak itu didefinisikan sebagai
ekskresi protein lebih dari 40 mg / m2 / jam atau protein urin pagi hari /
kreatinin 2-3 mg / mg kreatinin atau lebih besar3.

Sindrom nefrotik anak-anak bukanlah penyakit; melainkan, itu adalah

sekelompok gejala yang menunjukkan kerusakan ginjal — khususnya
kerusakan pada glomeruli, unit kecil di dalam ginjal di mana darah disaring
menghasilkan pelepasan terlalu banyak protein dari tubuh ke dalam urin.
Ketika ginjal rusak, protein albumin, biasanya ditemukan dalam darah, akan
bocor ke dalam urin. Protein adalah molekul besar dan kompleks yang
melakukan sejumlah fungsi penting dalam tubuh4.

2.2 Epidemiologi

Sebuah studi dari Selandia Baru menemukan kejadian sindrom nefrotik

hampir 20 kasus per juta anak di bawah usia 15 tahun. [30] Pada populasi
tertentu, seperti yang berasal dari Finlandia atau Mennonite, sindrom nefrotik
bawaan dapat terjadi masing-masing dalam 1 dari 10.000 atau 1 dari 500
kelahiran3.

Pada anak-anak yang lebih muda dari 8 tahun saat onset, rasio pria dan
wanita bervariasi dari 2: 1 hingga 3: 2 dalam berbagai penelitian. Pada anak-
anak yang lebih tua, remaja, dan dewasa, prevalensi pria-wanita kira-kira
sama3.

2.3 Klasifikasi

Dua jenis sindrom nefrotik anak adalah4 :

1. primer — jenis sindrom nefrotik masa kanak-kanak yang paling umum,

yang dimulai pada ginjal dan hanya menyerang ginjal. Penyakit-penyakit
berikut adalah berbagai jenis sindrom nefrotik masa kanak-kanak
 idiopatik: Penyakit perubahan minimal melibatkan kerusakan pada
glomeruli yang hanya dapat dilihat dengan mikroskop elektron. Jenis
mikroskop ini menunjukkan detail kecil lebih baik daripada mikroskop
lainnya. Para ilmuwan tidak tahu persis penyebab penyakit perubahan
minimal. Penyakit perubahan minimal adalah penyebab paling umum dari
sindrom nefrotik masa kanak-kanak idiopatik. Glomerulosklerosis
segmental fokus adalah jaringan parut di daerah ginjal yang tersebar:
"Focal" berarti hanya sebagian dari glomeruli yang menjadi parut.
"Segmental" berarti kerusakan hanya memengaruhi sebagian glomerulus
individu. Glomerulonefritis Membranoproliferatif adalah sekelompok
gangguan yang melibatkan deposit antibodi yang menumpuk di glomeruli,
menyebabkan penebalan dan kerusakan. Antibodi adalah protein yang
dibuat oleh sistem kekebalan tubuh untuk melindungi tubuh dari zat asing
seperti bakteri atau virus.
2. sekunder — sindrom ini disebabkan oleh penyakit lain. Beberapa penyakit
umum yang dapat menyebabkan sindrom nefrotik masa kanak-kanak
sekunder meliputi diabetes, suatu kondisi yang terjadi ketika tubuh tidak
dapat menggunakan glukosa — sejenis gula — secara normal. Henoch-
Schönlein purpura, penyakit yang menyebabkan pembuluh darah kecil di
tubuh menjadi meradang dan bocor. Hepatitis, radang hati yang disebabkan
oleh virus. Human immunodeficiency virus (HIV), virus yang mengubah
sistem kekebalan tubuh. Lupus, penyakit autoimun yang terjadi ketika
tubuh menyerang sistem kekebalannya sendiri. Malaria, penyakit darah
yang disebarkan oleh nyamuk. Infeksi streptokokus, infeksi yang terjadi
ketika bakteri yang menyebabkan radang tenggorokan atau infeksi kulit
tidak diobati.

Penyebab lain sindrom nefrotik anak usia dini dapat mencakup obat-
obatan tertentu, seperti aspirin, ibuprofen, atau obat antiinflamasi nonsteroid
lainnya, dan paparan bahan kimia, seperti merkuri dan litium4.

Sindrom nefrotik kongenital adalah kelainan genetik resesif autosomal.

Ini berarti bahwa setiap orang tua harus menyerahkan salinan gen yang rusak
agar anak memiliki penyakit. Meskipun bawaan berarti hadir sejak lahir,
dengan sindrom nefrotik bawaan, gejala penyakit terjadi dalam 3 bulan
pertama kehidupan. Sindrom nefrotik bawaan adalah bentuk sindrom nefrotik
yang sangat jarang. Sindrom nefrotik adalah sekelompok gejala yang meliputi
protein dalam urin, kadar protein darah rendah dalam darah, kadar kolesterol
tinggi, kadar trigliserida tinggi, dan pembengkakan5.
 Anak-anak dengan kelainan ini memiliki bentuk protein abnormal yang
disebut nephrin. Penyaring ginjal (glomeruli) membutuhkan protein ini untuk
berfungsi secara normal5.

Sindrom nefrotik bawaan jarang terjadi dan menyerang bayi dalam 3

bulan pertama kehidupan. Sindrom nefrotik jenis ini, kadang-kadang disebut
sindrom nefrotik infantil, dapat disebabkan oleh cacat genetik bawaan, yang
merupakan masalah yang diturunkan dari orang tua ke anak melalui gen,
infeksi pada saat kelahiran4.

2.4 Etiologi dan Patofisiologi

Sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh penyakit yang hanya

memengaruhi ginjal, seperti glomerulosklerosis segmental fokal (FSGS) atau
nefropati membranosa. Penyakit yang hanya memengaruhi ginjal disebut
penyebab utama sindrom nefrotik. Glomeruli biasanya menjadi sasaran
penyakit ini karena alasan yang tidak sepenuhnya dipahami. Pada FSGS —
penyebab utama paling umum sindrom nefrotik — jaringan parut terbentuk di
bagian glomeruli. Dalam nefropati membran, molekul imun membentuk
endapan berbahaya pada glomeruli6.

Sindrom nefrotik juga dapat disebabkan oleh penyakit sistemik, yaitu

penyakit yang menyerang banyak bagian tubuh, seperti diabetes atau lupus.
Penyakit sistemik yang mempengaruhi ginjal disebut penyebab sekunder
sindrom nefrotik. Lebih dari 50 persen kasus sindrom nefrotik pada orang
dewasa memiliki penyebab sekunder, dengan diabetes adalah yang paling
umum6.

Obat dapat menyebabkan sindrom nefrotik. Ini termasuk kejadian

nefropati perubahan minimal yang sangat jarang dengan penggunaan obat
antiinflamasi nonsteroid (NSAID), dan terjadinya nefropati selaput dengan
penggunaan emas dan penicillamine, yang merupakan obat yang lebih tua yang
digunakan untuk penyakit rematik. Glomerulosklerosis fokal dapat terjadi
dalam hubungan dengan bifosfonat intravena. Terapi lithium dan interferon
telah dikaitkan dengan glomerulosklerosis fokal dari tipe yang kolaps1.

Proteinuria rentang nefrotik dapat terjadi dengan penggunaan agen

antikanker, seperti bevacizumab, yang menghambat faktor pertumbuhan
endotel vaskular (VEGF). Namun, gambaran klinis dari komplikasi ini adalah
mikroangiopati trombotik daripada sindrom nefrotik1.
 Perubahan struktural glomerulus yang dapat menyebabkan proteinuria
adalah kerusakan pada permukaan endotel, membran dasar glomerulus, atau
podosit. Satu atau lebih dari mekanisme ini dapat dilihat pada satu jenis
sindrom nefrotik. Albuminuria saja dapat terjadi atau, dengan cedera yang
lebih besar, kebocoran semua protein plasma (yaitu, proteinuria) dapat terjadi1.

Proteinuria yang lebih dari 85% albumin adalah proteinuria selektif.

Albumin memiliki muatan negatif bersih, dan diusulkan bahwa hilangnya
muatan negatif membran glomerulus bisa menjadi penting dalam
menyebabkan albuminuria. Proteinuria non-selektif, yang merupakan
kebocoran glomerulus dari semua protein plasma, tidak akan melibatkan
perubahan dalam muatan bersih glomerulus melainkan cacat umum dalam
permeabilitas. Konstruk ini tidak memungkinkan pemisahan yang jelas dari
penyebab proteinuria, kecuali dalam nefropati perubahan minimal, di mana
proteinuria selektif1.

2.5 Manifestasi Klinis

Tanda pertama sindrom nefrotik pada anak-anak biasanya

pembengkakan pada wajah; ini diikuti oleh pembengkakan seluruh tubuh.
Orang dewasa dapat mengalami edema dependen. Urin yang berbusa bisa
menjadi fitur penyajian. Kelelahan dan kehilangan nafsu makan adalah gejala
umum. Komplikasi trombotik, seperti trombosis vena dalam pada betis atau
bahkan emboli paru, mungkin merupakan petunjuk pertama untuk sindrom
nefrotik1.

Gambaran historis tambahan dapat dikaitkan dengan penyebab

sindrom nefrotik. Dengan demikian, dimulainya obat antiinflamasi nonsteroid
(NSAID) baru-baru ini menunjukkan obat-obatan seperti penyebab dan sejarah
diabetes lebih dari 10 tahun dengan neuropati simptomatik menunjukkan
nefropati diabetik1.

Tanda-tanda dan gejala sindrom nefrotik pada anak-anak4 :

1. edema — bengkak, paling sering di kaki, kaki, atau pergelangan kaki dan
lebih jarang di tangan atau wajah.
2. albuminuria — ketika urin anak memiliki kadar albumin yang tinggi.
3. hipoalbuminemia — ketika darah anak memiliki kadar albumin yang
rendah.
4. hiperlipidemia — ketika kadar kolesterol dan lemak darah anak lebih
tinggi dari normal.
 Selain itu, beberapa anak dengan sindrom nefrotik mungkin mengalami :

1. darah di urin mereka.

2. gejala infeksi, seperti demam, lesu, lekas marah, atau sakit perut.
3. kehilangan selera makan.
4. diare,
5. tekanan darah tinggi.

2.6 Diagnosis

Penyedia layanan kesehatan mendiagnosis sindrom nefrotik pada anak-anak

dengan cara4 :

1. Riwayat medis dan keluarga

Mengambil riwayat medis dan keluarga adalah salah satu hal
pertama yang dapat dilakukan oleh penyedia layanan kesehatan untuk
membantu mendiagnosis sindrom nefrotik anak4.
2. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik dapat membantu mendiagnosis sindrom nefrotik
anak. Selama pemeriksaan fisik, penyedia layanan kesehatan paling sering
memeriksa tubuh anak dan mempalpasi area spesifik tubuh anak4.
3. Tes urin
Penyedia layanan kesehatan dapat memesan tes urin berikut untuk
membantu menentukan apakah seorang anak mengalami kerusakan ginjal
akibat sindrom nefrotik masa kanak-kanak4.
Sampel urin diambil untuk mendiagnosis orang yang diduga
menderita sindrom nefrotik6.
Urinalisis adalah tes pertama yang digunakan dalam diagnosis
sindrom nefrotik. Proteinuria dengan kisaran nefrotik akan terlihat dengan
pembacaan 3+ atau 4+ pada dipstick, atau dengan pengujian
semiquantitatif oleh asam sulfosalisilat. Pembacaan 3+ mewakili 300 mg /
dL protein urin atau lebih, yang berkorelasi dengan kehilangan harian 3 g
atau lebih dan dengan demikian berada dalam kisaran nefrotik. Kimiawi
dipstik sedemikian rupa sehingga albumin adalah protein utama yang
diuji1.
Sindrom nefrotik didiagnosis ketika sejumlah besar protein
ditemukan dalam urin. Albumin protein darah membentuk banyak protein
yang hilang, meskipun banyak protein penting lainnya juga hilang dalam
sindrom nefrotik6.
 Tes dipstick untuk albumin. Tes dipstick yang dilakukan pada
sampel urin dapat mendeteksi keberadaan albumin dalam urin, yang bisa
berarti kerusakan ginjal. Anak atau pengasuh mengumpulkan sampel urin
dalam wadah khusus. Untuk tes ini, seorang perawat atau teknisi
menempatkan selembar kertas yang diolah secara kimia, yang disebut
dipstick, ke dalam sampel urin anak. Bercak pada dipstick berubah warna
saat albumin hadir dalam urin4.
Rasio albumin-ke-kreatinin urin. Seorang penyedia layanan
kesehatan menggunakan pengukuran ini untuk memperkirakan jumlah
albumin yang dilewatkan ke dalam urin selama 24 jam. Anak memberikan
sampel urin selama janji dengan penyedia layanan kesehatan. Kreatinin
adalah produk limbah yang disaring di ginjal dan dikeluarkan dalam urin.
Rasio albumin-ke-kreatinin urin yang tinggi menunjukkan bahwa ginjal
mengeluarkan sejumlah besar albumin ke dalam urin4.
Pengukuran yang lebih tepat biasanya diperlukan untuk
mengkonfirmasi diagnosis. Sampel urin tunggal atau koleksi urin 24 jam
dapat dikirim ke laboratorium untuk dianalisis. Dengan sampel urin
tunggal, lab mengukur albumin dan kreatinin, produk limbah dari
kerusakan otot normal. Perbandingan pengukuran disebut rasio albumin-
ke-kreatinin urin. Sampel urin yang mengandung lebih dari 30 miligram
albumin untuk setiap gram kreatinin dapat menandakan masalah. Dengan
pengumpulan urin 24 jam, lab hanya mengukur jumlah albumin yang ada.
Sampel urin tunggal lebih mudah dikumpulkan daripada sampel 24 jam
dan biasanya cukup untuk mengkonfirmasi diagnosis, meskipun
pengumpulan 24 jam dapat digunakan dalam beberapa kasus6.
4. Tes darah
Setelah sindrom nefrotik didiagnosis, tes darah biasanya diperlukan
untuk memeriksa penyakit sistemik yang mungkin menyebabkan sindrom
nefrotik dan untuk mengetahui seberapa baik ginjal bekerja secara
keseluruhan. Tes darah melibatkan pengambilan darah di kantor penyedia
layanan kesehatan atau fasilitas komersial dan mengirimkan sampel ke
laboratorium untuk dianalisis6.
Tes darah melibatkan pengambilan darah di kantor penyedia layanan
kesehatan atau fasilitas komersial dan mengirimkan sampel ke
laboratorium untuk dianalisis. Laboratorium menguji sampel untuk
memperkirakan berapa banyak darah yang disaring ginjal setiap menit,
yang disebut perkiraan laju filtrasi glomerulus, atau eGFR. Hasil tes
membantu penyedia layanan kesehatan menentukan jumlah kerusakan
ginjal. Penyedia layanan kesehatan juga dapat memesan tes darah lain
 untuk membantu menentukan penyakit yang mendasari yang mungkin
menyebabkan sindrom nefrotik anak4.
5. USG ginjal
Pemindaian ultrasonografi menunjukkan apakah pasien memiliki
dua ginjal. Individu dengan satu ginjal mungkin rentan terhadap
perkembangan glomerulosklerosis fokal. Memiliki hanya satu ginjal juga
merupakan kontraindikasi relatif terhadap biopsi ginjal1.
Ultrasonografi juga menunjukkan echogenicity ginjal. Peningkatan
echogenisitas ginjal konsisten dengan fibrosis intrarenal (yaitu, penyakit
kronis dengan penurunan fungsi ginjal)1.
Ultrasound menggunakan alat, yang disebut transduser, yang
memantulkan gelombang suara yang aman dan tidak menyakitkan dari
organ untuk membuat gambar struktur mereka. Seorang teknisi yang
terlatih khusus melakukan prosedur di kantor penyedia layanan kesehatan,
pusat rawat jalan, atau rumah sakit. Seorang ahli radiologi — dokter yang
berspesialisasi dalam pencitraan medis — menginterpretasi gambar untuk
melihat apakah ginjal terlihat normal; seorang anak tidak perlu anestesi4.
6. Biopsi ginjal
Walaupun tes darah dapat menunjukkan penyakit sistemik, biopsi
ginjal biasanya diperlukan untuk mendiagnosis penyakit spesifik yang
menyebabkan sindrom nefrotik dan untuk menentukan pengobatan terbaik.
Biopsi ginjal adalah prosedur yang melibatkan pengambilan sepotong
jaringan ginjal untuk diperiksa dengan mikroskop. Biopsi ginjal dilakukan
oleh penyedia layanan kesehatan di rumah sakit dengan sedasi ringan dan
anestesi lokal. Biopsi seringkali tidak diperlukan untuk penderita diabetes
karena riwayat medis dan tes laboratorium orang tersebut mungkin cukup
untuk mendiagnosis masalah akibat diabetes6.
Biopsi ginjal adalah prosedur yang melibatkan pengambilan
sepotong kecil jaringan ginjal untuk diperiksa dengan mikroskop. Penyedia
layanan kesehatan melakukan biopsi di pusat rawat jalan atau rumah sakit.
Penyedia perawatan kesehatan akan memberikan sedasi ringan pada anak
dan anestesi lokal; Namun, dalam beberapa kasus, anak akan memerlukan
anestesi umum. Seorang ahli patologi — dokter yang berspesialisasi dalam
mendiagnosis penyakit — memeriksa jaringan di laboratorium. Tes ini
dapat membantu mendiagnosis sindrom nefrotik anak4.
Ketika penyedia layanan kesehatan mencurigai seorang anak
memiliki penyakit perubahan minimal, ia sering memulai perawatan
dengan obat-obatan tanpa melakukan biopsi. Jika obatnya efektif, anak
tidak perlu biopsi. Dalam kebanyakan kasus, penyedia layanan kesehatan
 tidak melakukan biopsi pada anak-anak di bawah 12 tahun kecuali dia
berpikir bahwa penyakit lain adalah penyebabnya4.
Untuk sindrom nefrotik masa kanak-kanak, biopsi ginjal
diindikasikan sebagai berikut1:
1. Sindrom nefrotik bawaan
2. Anak-anak lebih dari 8 tahun saat onset
3. Resistensi steroid
4. Sering kambuh atau ketergantungan steroid
5. Manifestasi nefritik yang signifikan

Sindrom nefrotik dewasa yang tidak diketahui asalnya mungkin

memerlukan biopsi ginjal untuk diagnosis. Mencapai diagnosis patologis
penting karena penyakit perubahan minimal, glomerulosklerosis fokal, dan
nefropati membran memiliki opsi dan prognosis pengobatan yang berbeda.
Penting untuk membedakan penyakit perubahan minimal yang muncul
pada orang dewasa dari glomerulosklerosis fokal, karena yang pertama
memiliki respons yang sangat baik terhadap steroid. Entitas lain yang
disebut immunoglobulin M (IgM) nefropati termasuk di antara keduanya
dan memiliki respons antara terhadap steroid1.
Biopsi ginjal tidak diindikasikan pada orang dewasa dengan sindrom
nefrotik dari penyebab yang jelas. Sebagai contoh, pada pasien dengan
diabetes yang sudah berlangsung lama dan retinopati diabetik, sindrom
nefrotik kemungkinan merupakan sekunder dari nefropati diabetik,
sehingga biopsi ginjal mungkin tidak diperlukan. Namun, penting untuk
tidak menganggap nefropati diabetik sebagai faktor penyebab sindrom
nefrotik pada semua penderita diabetes. Durasi diabetes kurang dari 5
tahun dan tidak adanya retinopati dan neuropati merupakan petunjuk
penyakit ginjal non-diabetes1.
Perlu dicatat bahwa dalam pengalaman klinis dengan biopsi ginjal,
penyebab proteinuria rentang nefrotik adalah penyakit glomerulus, bukan
penyakit tubular. Ini bertentangan dengan usulan bahwa fungsi tubular
menentukan proteinuria1.
2.7 Tatalaksana

Mengobati sindrom nefrotik termasuk mengatasi penyebab yang

mendasarinya serta mengambil langkah-langkah untuk mengurangi tekanan
darah tinggi, edema, kolesterol tinggi, dan risiko infeksi. Perawatan biasanya
termasuk obat-obatan dan perubahan pola makan6.
Tata laksana Sindrom Nefrotik7

1. Tatalaksana farmakologi
 Kombinasi diuretik : loop duretik dan tiazid, biasanya diberikan 2 kali
sehari
 Penghambat ACE atau ARB sebagai anti proteinuria
 Statin untuk hiperlipidemia
2. Tatalaksana non farmakologi
 Diet. Pola makan yang dianjurkan adalah rendah garam (Na<2g/hari)
rendah lemak jenuh, serta rendah kolesterol.
 Asupan protein 0,8 g/kgbb/hari ditambah dengan ekskresi protein
dalam urin selama 24 jam. Apabila fungsi ginjal menurun, asupan
protein diturunkan menjadi 0,6 g/kgbb/hari ditambah dengan ekskresi
protein dalam urin selama 24 jam.
 Restriksi cairan untuk membantu mengurangi edema
 Hindari obat-obatan yang nefrotoksik (OAINS, AB golongan
aminoglikosida)
3. Tatalaksana berdasarkan etiologi penyebab SN primer
 Glomerulosklerosis fokal segmental
Prednison 1 mg/kgbb/hari (max 80 mg) atau 2 mg/kgbb/2 hari (max
120mg). Regimen diberikan minimal 4minggu sampai max 16
mingguatau sampai remisi komplit tercapai. Lalu lakukan tapp off
kortikosteroid selama 6 bulan.
 Glomerulonefritis membranosa
Terapi inisial selama 6 bulan dengan memberikan kortikosteroid dan
agen alkil siklofosfamid/klorambusil bergantian seling 1 bulan.
 Glomerulonefritis lesi minimal
Prednison atau prednisolon 1 mg/kgbb/hari (max 80 mg) atau 2
mg/kgbb/2 hari (max 120mg). Regimen diberikan selama minimal 4
minggu apabila remisi komplit tercapai. Apabila tidak berikan max 16
minggu.
 Glorulonefritis membranopoliferatif
Kortikosteroid dosis rendah ditambah dengan siklofosfamid oral atau
mycophenolate mofetil oral. Terapi ini diberikan selama 6 bulan.
4. Untuk SN sekunder tatalaksana penyebab sekunder juga diperlukan
seperti tatalaksana DM pada nefropati DM.
1. Sindrom Nefrotik Akut pada Anak

Dengan pendidikan orang tua dan pasien yang baik serta perawatan
lanjutan rawat jalan yang dekat, rawat inap biasanya tidak diperlukan.
Rawat inap harus dipertimbangkan jika ada yang berikut1:
1. Edema menyeluruh yang cukup parah menyebabkan gangguan
pernapasan
2. Edema skrotum atau labial yang tegang
3. Komplikasi seperti sepsis bakteri, peritonitis, pneumonia, atau
tromboemboli
4. Gagal untuk berkembang
5. Ketidakpastian tentang kepatuhan pasien atau keluarga dengan
pengobatan
Dibutuhkan diuretik. Furosemide (1 mg / kg / d) dan spironolakton
(2 mg / kg / d) akan membantu ketika retensi cairan parah, asalkan tidak
ada tanda-tanda gagal ginjal atau kontraksi volume yang jelas1.
Mencapai diuresis yang memuaskan sulit ketika kadar albumin
serum pasien kurang dari 1,5 g / dL. Albumin dalam dosis 1 g / kg dapat
diberikan secara intravena (IV), diikuti oleh IV furosemide. Penggunaan
pendekatan ini didasarkan pada premis bahwa meningkatkan kadar
albumin serum akan 'menarik' cairan dari ekstravaskuler ke ruang
intravaskular. Albumin juga dapat meningkatkan pengiriman diuretik ke
ginjal dengan menjaga furosemide dalam ruang vaskular, mengurangi
katabolisme dan memfasilitasi sekresi ke dalam lumen tubular1.
Komplikasi penggunaan IV albumin dapat terjadi, termasuk edema
paru. Selain itu, beberapa bukti menunjukkan bahwa pemberian albumin
dapat menunda respon terhadap steroid dan bahkan dapat menyebabkan
kambuh lebih sering, mungkin dengan menyebabkan kerusakan epitel
glomerulus yang parah. Penghapusan cairan dan penurunan berat badan
tetap bersifat sementara kecuali proteinuria yang keluar1.
Untuk mencegah infeksi, penisilin oral dapat diresepkan untuk
anak-anak dengan edema berat. Parasentesis perut harus dilakukan jika
pasien mengalami tanda-tanda peritonitis, dan infeksi bakteri apa pun
harus segera diobati. Pasien yang tidak kebal dengan varisela harus
mendapatkan terapi imunoglobulin jika terkena cacar air, dan asiklovir
harus diberikan jika pasien menderita cacar air1.
Bergantung pada penyebab sindrom nefrotik, seorang pasien
mungkin memerlukan konsultasi khusus. Sebagai contoh, seorang
 individu dengan lupus nephritis akan mendapat manfaat dari konsultasi
reumatologis1.
2. Sindrom Nefrotik Akut pada Orang Dewasa
Prinsip-prinsip untuk manajemen orang dewasa dengan sindrom
nefrotik akut mirip dengan yang untuk anak-anak. Diuretik akan
dibutuhkan; furosemide, spironolactone, dan bahkan metolazone dapat
digunakan. Penurunan volume dapat terjadi dengan penggunaan diuretik,
yang harus dipantau dengan penilaian gejala, berat badan, denyut nadi, dan
tekanan darah1.
Antikoagulasi telah dianjurkan untuk digunakan dalam mencegah
komplikasi tromboemboli, tetapi penggunaannya dalam pencegahan
primer tidak terbukti1.
Agen hipolipidemik dapat digunakan. Jika sindrom nefrotik tidak
dapat dikendalikan, pasien akan mengalami hiperlipidemia persisten1.
Pada sindrom nefrotik sekunder, seperti yang terkait dengan
nefropati diabetik, penghambat enzim pengonversi angiotensin (ACE) dan
/ atau penghambat reseptor angiotensin II banyak digunakan. Ini dapat
mengurangi proteinuria dengan mengurangi tekanan darah sistemik,
dengan mengurangi tekanan intraglomerular, dan juga dengan aksi
langsung pada podosit1.

Penyedia layanan kesehatan akan memutuskan bagaimana cara

mengobati sindrom nefrotik anak berdasarkan jenis4:

1. Sindrom nefrotik masa kanak-kanak primer: obat-obatan

Penyedia perawatan kesehatan mengobati sindrom nefrotik masa
kanak-kanak idiopatik dengan beberapa jenis obat yang mengendalikan
sistem kekebalan tubuh, mengeluarkan cairan ekstra, dan menurunkan
tekanan darah.
Kontrol sistem kekebalan tubuh. Kortikosteroid adalah sekelompok
obat yang mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh, mengurangi
jumlah albumin yang hilang dalam urin, dan mengurangi pembengkakan.
Penyedia layanan kesehatan biasanya menggunakan prednison atau
kortikosteroid terkait untuk mengobati sindrom nefrotik masa kanak-kanak
idiopatik. Sekitar 90 persen anak-anak mencapai remisi dengan
kortikosteroid harian selama 6 minggu dan kemudian dosis yang sedikit
lebih kecil setiap hari selama 6 minggu. Remisi adalah periode ketika anak
bebas gejala.
 Banyak anak yang kambuh setelah terapi awal, dan penyedia
layanan kesehatan mengobatinya dengan kortikosteroid yang lebih pendek
sampai penyakitnya sembuh kembali. Anak-anak mungkin memiliki
banyak kekambuhan; Namun, mereka paling sering sembuh tanpa
kerusakan ginjal jangka panjang.
Ketika seorang anak sering kambuh atau tidak menanggapi
pengobatan, penyedia layanan kesehatan dapat meresepkan obat lain yang
mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh. Obat-obatan ini mencegah
tubuh membuat antibodi yang dapat merusak jaringan ginjal. Termasuk :
siklofosfamid
mycophenolate (CellCept, Myfortic)
siklosporin
tacrolimus (Hecoria, Prograf)
Penyedia layanan kesehatan dapat menggunakan obat sistem
kekebalan lain ini dengan kortikosteroid atau sebagai pengganti
kortikosteroid.
Hapus cairan ekstra. Penyedia layanan kesehatan mungkin
meresepkan diuretik, obat yang membantu ginjal mengeluarkan cairan
ekstra dari darah. Menghapus cairan ekstra sering dapat membantu
menurunkan tekanan darah.
Beberapa anak dengan sindrom nefrotik masa kanak-kanak
mengalami tekanan darah tinggi dan mungkin perlu minum obat tambahan
untuk menurunkan tekanan darah mereka. Dua jenis obat penurun tekanan
darah, penghambat enzim pengonversi angiotensin, dan penghambat
reseptor angiotensin, memiliki manfaat tambahan untuk memperlambat
perkembangan penyakit ginjal. Banyak anak dengan sindrom nefrotik
memerlukan dua atau lebih obat untuk mengendalikan tekanan darah
mereka.
2. Sindrom nefrotik masa kanak-kanak sekunder: mengobati penyakit atau
penyakit yang mendasarinya
Penyedia perawatan kesehatan mengobati sindrom nefrotik anak
sekunder dengan mengobati penyebab utama penyakit primer. Misalnya,
penyedia layanan kesehatan dapat merawat anak dengan :
- meresepkan antibiotik untuk infeksi
- menyesuaikan obat untuk mengobati lupus, HIV, atau diabetes
- mengubah atau menghentikan obat yang diketahui menyebabkan
sindrom nefrotik anak kecil
Sementara mengobati penyebab yang mendasarinya, penyedia
layanan kesehatan juga akan merawat anak untuk meningkatkan atau
 mengembalikan fungsi ginjal dengan obat yang sama yang digunakan
untuk mengobati sindrom nefrotik anak usia dini.
Pengasuh harus memastikan bahwa anak-anak mengambil semua
obat yang diresepkan dan mengikuti rencana perawatan yang
direkomendasikan oleh penyedia layanan kesehatan mereka.
3. Sindrom nefrotik bawaan: obat-obatan, pembedahan untuk mengangkat
satu atau kedua ginjal, dan transplantasi
Para peneliti telah menemukan bahwa obat-obatan tidak efektif
dalam mengobati sindrom nefrotik bawaan, dan bahwa sebagian besar
anak-anak akan memerlukan transplantasi ginjal pada saat mereka berusia
2 atau 3 tahun. Transplantasi ginjal adalah pembedahan untuk
menempatkan ginjal yang sehat dari seseorang yang baru saja meninggal
atau donor hidup, paling sering anggota keluarga, ke dalam tubuh
seseorang untuk mengambil alih pekerjaan ginjal yang gagal. Untuk
menjaga anak tetap sehat sampai transplantasi, penyedia layanan kesehatan
dapat merekomendasikan yang berikut:
- suntikan albumin untuk menebus albumin hilang dalam urin
- diuretik untuk membantu menghilangkan cairan ekstra yang
menyebabkan pembengkakan
- antibiotik untuk mengobati tanda-tanda infeksi pertama
- hormon pertumbuhan untuk meningkatkan pertumbuhan dan
membantu tulang menjadi dewasa
- pengangkatan satu atau kedua ginjal untuk mengurangi hilangnya
albumin dalam urin
- dialisis untuk menyaring limbah buatan dari darah jika ginjal gagal

Diet dan Aktivitas1

Diet pada pasien dengan sindrom nefrotik harus memberikan asupan

kalori yang cukup dan protein yang cukup (1 g / kg / hari). Protein makanan
tambahan tidak memiliki nilai terbukti.
Diet rendah garam akan membatasi retensi cairan dan edema yang
terjadi pada sindrom nefrotik. Pengumpulan urin 24 jam berguna untuk
mengukur asupan natrium dari makanan. Lebih dari 88 mEq / hari dalam urin
24 jam menunjukkan asupan garam yang tinggi. Bantuan ahli gizi akan
berguna untuk menurunkan asupan natrium harian menjadi 2 g (88 mEq) / hari
atau kurang. Pembatasan cairan per se tidak diperlukan.
 Tidak ada batasan aktivitas untuk pasien dengan sindrom nefrotik.
Aktifitas yang sedang berlangsung, daripada bedrest, akan mengurangi risiko
pembekuan darah.

Pemantauan Jangka Panjang1

Penggunaan dan penyesuaian diuretik dan antagonis angiotensin yang
sedang berlangsung dilakukan sesuai dengan jumlah edema dan proteinuria
yang dimiliki pasien1.
Perawatan lanjutan pada pasien dengan sindrom nefrotik juga termasuk
imunisasi dan pemantauan toksisitas kortikosteroid1.
Imunisasi rutin harus ditunda sampai pasien bebas dari kekambuhan dan
telah dinonaktifkan imunosupresi selama 3 bulan. Vaksin pneumokokus dan
influenza direkomendasikan tetapi tidak digunakan secara rutin, karena
kemanjurannya tidak ditetapkan. Anak-anak yang telah menerima terapi
imunosupresif dalam 3 bulan sebelumnya dan tidak kebal terhadap varisela
harus menerima zoster imunoglobulin jika mereka terpapar cacar air atau
herpes zoster. Pasien-pasien ini juga harus menerima asiklovir jika mereka
menderita cacar air1.
Pemantauan toksisitas steroid setiap 3 bulan di klinik rawat jalan akan
mendeteksi efek buruk seperti memperlambat pertumbuhan. Suplemen
kalsium dan vitamin D dapat mengurangi keropos tulang. Pemeriksaan
tahunan akan mendeteksi katarak1.
2.8 Komplikasi
1. Hiperkoagulabilitas. Kondisi ini diakibatkan gangguan protein pada
kaskade koagulasi. Selain itu agregasi trombosit juga meningkat, dan di
perberat kondisi imobilitas, infeksi, dan hemokonsentrasi juga akan
memperberat kondisi ini. Komplikasi yang dapat terjadi adalah
trombosis dan tromboemboli yang dapat terjadi kapan saja7.
2. Infeksi. Yang sering terjadi adalah penumonia, peritonitis, dan selulitis.
Infeksi menajdi lebih rentan terjadi karena cairan yang menumpuk di
ruang ekstraseluler merupakan media yang baik untuk tumbuhnya
bakteri. Kulit penderita SN juga rapuh sehingga mudah menjadi port d
entry kuman. Selain itu terjadi kelemahan mekanisme pertahanan
tubuh7.
3. Gangguan fungsi ginjal : gangguan ginjal akut dan penyakit ginjal
kronis. Gangguan ginjal akut dapat muncul dari berbagai penyebab
(prerenal atau renal) pada pasien SN. Pasien SN juga berisiko
mengalami PGK dalam perjalanan nya7.
 4. Gangguan keseimbangan nitrogen. Keseimbangan nitrogen menjadi
negatif karena adanya proteinuria masif. Terdapat penurunan massa otot
sebesar 10-20%7.
5. Penyakit kardiovaskular7.

2.9 Prognosis

Pada era pra-antibiotik, infeksi merupakan faktor utama dalam tingkat

kematian di antara pasien dengan sindrom nefrotik. Perawatan untuk sindrom
nefrotik dan komplikasinya telah mengurangi morbiditas dan mortalitas yang
pernah dikaitkan dengan sindrom tersebut. Saat ini, prognosis untuk pasien
dengan sindrom nefrotik primer tergantung pada penyebabnya1.
Bayi dengan sindrom nefrotik kongenital memiliki prognosis suram:
kelangsungan hidup setelah beberapa bulan hanya mungkin dengan dialisis dan
transplantasi ginjal1.
Orang dewasa dengan nefropati perubahan minimal memiliki beban
kekambuhan yang serupa dengan anak-anak. Namun, prognosis jangka
panjang untuk fungsi ginjal pada pasien dengan penyakit ini sangat baik,
dengan sedikit risiko gagal ginjal1.
Prognosis dapat memburuk karena (1) peningkatan kejadian gagal ginjal
dan komplikasi sekunder akibat sindrom nefrotik, termasuk episode trombotik
dan infeksi, atau (2) kondisi yang berhubungan dengan pengobatan, seperti
komplikasi infeksi dari terapi obat imunosupresif1.
Pada sindrom nefrotik sekunder, morbiditas dan mortalitas berhubungan
dengan proses penyakit primer (misalnya, diabetes, lupus, amiloidosis). Dalam
nefropati diabetik, bagaimanapun, besarnya proteinuria itu sendiri
berhubungan langsung dengan kematian1.
Pada nefropati diabetik dengan sindrom nefrotik, pasien biasanya
memiliki respons yang baik terhadap blokade angiotensin, dengan
pengurangan proteinuria dan beberapa perlambatan hilangnya fungsi ginjal.
Remisi sejati jarang terjadi. Morbiditas dan mortalitas kardiovaskular
meningkat ketika fungsi ginjal menurun, dan beberapa pasien pada akhirnya
akan membutuhkan dialisis atau transplantasi ginjal1.
Pada amiloidosis primer, prognosisnya tidak baik, bahkan dengan
kemoterapi intensif. Pada amiloidosis sekunder, remisi penyebab yang
mendasarinya, seperti rheumatoid arthritis, diikuti oleh remisi amiloidosis dan
sindrom nefrotik yang terkait1.
Gangguan ini sering menyebabkan infeksi, kekurangan gizi, dan gagal
ginjal. Ini dapat menyebabkan kematian pada usia 5 tahun, dan banyak anak
meninggal pada tahun pertama. Sindrom nefrotik kongenital dapat dikontrol
dalam beberapa kasus dengan pengobatan dini dan agresif, termasuk
transplantasi ginjal dini5.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Eric P Cohen, MD. 2019. Nephrotic Syndrome. Diakses dari

https://emedicine.medscape.com/article/244631-overview#a6 diakses pada 19
November 2019.
2. Robert S. Mathias, MD. 2019. Nephrotic Syndrome. Diakses dari
https://kidshealth.org/en/parents/nephrotic-syndrome.html diakses pada 19
November 2019.
3. Jerome C. Lane, MD. 2018. Pediatric Nephrotic Syndrome. Diakses dari
https://emedicine.medscape.com/article/982920-overview#a6 diakses pada 19
November 2019.
4. U.S. Department of Health and Human Services. 2014. Childhood
Nephrotic Syndrome. NIH. Diakses dari https://www.niddk.nih.gov/health-
information/kidney-disease/children/childhood-nephrotic-syndrome diakses pada
19 November 2019.
5. Walead Latif, MD. 2017. Congenital Nephrotic Syndrome. Diakses dari
https://medlineplus.gov/ency/article/001576.htm diakses pada 19 November 2019.
6. U.S. Department of Health and Human Services. 2014. Nephrotic
Syndrome in Adults. NIH. Diakses dari https://www.niddk.nih.gov/health-
information/kidney-disease/nephrotic-syndrome-adults diakses pada 19 November
2019.
7. Kapita Selekta.