Atresia Esofagus

ATRESIA ESOPHAGUS
Definisi
Atresia berarti buntu, atresia esophagus adalah suatu keadaan tidak adanya lubang atau
muara (buntu), pada esophagus (+). Pada sebagian besar kasus atresia esophagus ujung
esophagus buntu, sedangkan pada 1/4 – 1/3 kasus lainnya esophagus bagian bawah berhubungan
dengan trakea setinggi karina (disebut sebagai atresia esophagus dengan fistula). Atresia
esophagus adalah sekelompok kelainan congenital yang mencangkup gangguan kontinuitas
esophagus disertai atau tanpa adanya hubungan trakea.
Atresia esoofagus adalah esophagus (kerongkongan) yang tidak terbentuk secara
sempurna. Pada atresia esophagus, kerongkongan menyempit atau buntu ; tidak tersambung
dengan lambung. Kebanyakan Bayi yang menderita atresia esophagus juga memiliki fistula
trakeoesofageal (suatu hubungan abnormal antara kerongkongan dan trakea/pipa udara).

Etiologi
Etiologi atresia esophagus merupakan multifaktorial dan masih belum diketahui dengan
jelas. Atresia esophagus merupakan suatu kelainan bawaan pada saluran pencernaan. Terdapat
beberapa jenis atresia, tetapi yang sering ditemukan adalah kerongkongan yang buntu dan tidak
tersambung dengan kerongkongan bagian bawah serta lambung. Atresia esophagus dan fistula
ditemukan pada 2-3 dari 10.000 bayi.
Hingga saat ini, teratogen penyebab kelainan ini masih belum diketahui. Terdapat laporan
yang menghubungkan atresia esophagus dalam keluarga.juga dihubunterdapat 2% resiko apabila
saudara telah terkena kelainan ini. Kelainan ini juga dihubungkan dengan trisomi 21, 13, 18.
Angka kejadian pada anak kembar dinyatakan 6x lebih banyak dibanding bukan kembar.

Patofisiologi
Motilitas dari esophagus selalu dipengaruhi pada atresia esophagus. Gangguan peristaltic
esophagus biasanya paling sering dialami pada bagian esophagus distal. Janin dengan atresia
tidak dapat dengan efektif menelan cairan amnion. Sedangkan pada atresia esophagus dengan
fistula trkeoesofageal distal, cairan amnion masuk melaalui trakea kedalam usus.
Polihydramnion bisa terjadi akibat perubahan dari sirkulasi amnion pada janin.
Neonates dengan atresia tidak dapat menelan dan akan mengeluarkan banyak sekali air
liur atau saliva. Aspirasi dari saliva atau air susu dapat menyebabkan aspirasi pneumonia. Pada
atresia dengan distal TEF, sekresi dengan gaster dapat masuk keparu-paru dan sebaliknya, udara
juga dapat bebas masuk dalam saluran pencernaan saat bayi menangis ataupun mendapat
ventilasi bantuan. Keadaan-keadaan ini bisa menyebabkan perforasi akut gaster yang fatal.
Diketahui bahwa bagian esophagus distal tidak menghasilkan peristaltic dan ini bisa
menyebabkan disfagia setelah perbaikan esophagus dan dapat menimbulkan reflux
gastroesofageal.
Trakea juga dipengaruhi akibat gangguan terbentuknya atresia esophagus. Trakea
abnormal, terdiri dari berkurangnya tulang rawan trakea dan bertambahnya ukuran otot
tranversal pada posterior trakea. Dinding trakea lemah sehingga mengganggu kemampuan bayi
untuk batuk yang akan mengarah pada munculnya pneumonia yang bisa berulang-ulang. Trakea
juga dapat kolaps bila diberikan makanana atupun air susu dan ini akan menyebabkan
pernapasan yang tidak efektif, hipoksia atau bahkan bisa menjadi apneu.

Manifestasi Klinis
 Biasanya timbul setelah bayi berumur 2-3 minggu, yaitu berupa muntah yang proyektil
beberapa saat setelah minum susu ( yang dimuntahkan hanya susu ), bayi tampak selalu haus dan
berat badan sukar naik.
a. Biasanya disertai dengan hidramnion (60%) dan hal ini pula yang menyebabkan kenaikan
frekuensi bayi lahir premature, sebaiknya dari anamnesis didapatkan keterangan bahwa
kehamilan ibu disertai hidrmnion hendaknya dilakukan kateterisasi esophagus . bila kateter
berhenti pada jarak < 10 cm, maka diduga artesia esophagus.
b. Bila pada BBL timbul sesak yang disertai dengan air liur yang meleleh keluar, dicurigai
terdapat atresia esophagus.
c. Segera setelah diberi minum, bayi akan berbangkis, batuk dan sianosis karena aspirasi cairan
kedalam jalan napas.
d. Pada fistula trakeaesofagus, cairan lambung juga dapat masuk kedalam paru, oleh karena itu
bayi sering sianosis.

Gejalanya bisa berupa:

- Mengeluarkan ludah yang sangat banyak
- Terbatuk atau tersedak setelah berusaha untuk menelan
- Tidak mau menyusu
- Sianosis (kulitnya kebiruan)
Adanya fistula menyebabkan ludah bisa masuk kedalam paru-paru sehingga terjadi resiko
terjadinya pneumonia aspirasi.

Klasifikasi
a) Kalasia
Chalasia ialah keadaan bagian bawah esophagus yang tidak dapat menutup secara baik,
sehingga menyebabkan regurgitasi, terutama kalau bayi dibaringkan. Pertolongan : memberi
makanan dalam posisi tegak, yaitu duduk dalam kursi khusus.
Kalasia adalah kelainan yang terjadi pada bagian bawah esophagus (pada persambungan dengan
lambung yang tidak dapat menutup rapat sehingga bayi sering regurgitasi bila dibaringkan.
b) Akalasia
 Ialah kebalikan chalasia yaitu bagian akhir esophagus tidak membuka secara baik,
sehingga keadaan seperti stenosis atau atresia. Disebut pula spasmus cardio-oesophagus.
Sebabnya : karena terdapat cartilage trachea yang tumbuh ektopik dalam esophagus bagian
bawah, berbentuk tulang rawan yang ditemukan secara mikroskopik dalam lapisan otot.(2)(3)
c) Classification System Gross
Atresia esophagus disertai dengan fistula trakeoesofageal distal adalah tipe yang paling
sering terjadi. Varisi anatomi dari atresia esophagus menggunakan system klasifikasi gross of
bostom yang sudah popular digunakan.

System ini berisi antara lain.(1)

 Tipe A__ Atresia esophagus tanpa fistula ; atresia esophagus murni (10%)
 Tipe B__ Atresia esophagus dengan TEF proximal (<1%)
 Tipe C__ Atresia esophagus dengan TEF distal (85%)
 Tipe D__ Atresia esophagus dengan TEF proximal dan distal (<1%)
 Tipe E__ TEF tanpa atresia esophagus ; fistula tipe H (4%)
 Tipe F__ Stenosis esophagus congenital tanpa atresia (<1%)

Diagnosis
Anamnesis :
1. Biasanya disertai dengan hidramnion (60%) dan hal ini pula yang menyebabkan kenaikan
frkuensii bayi bayi yang lahir premature. Sebaiknya bila dari anamnesis didapatkan keterangan
bahwa kehamilan ibu disertai hidramnion, hendaknya dilakukan katerisasi esophagus dengan
kateter no 6-10F. Bila kateter terhenti pada jarak kurang dari 10 cm, maka harus diduga terdapat
atresia esophagus.
2. Bila pada bayi baru lahir timbul sesak napas yang disertai dengan air liur yang meleleh ke
luar, harus dicurigai terdapat atresia esophagus.
3. Segera setelah diberi minum, bayi akan berbangkis, batuk dan sianosis karena aspirasi
cairan kedalam jalan napas.
4. Perlu dibedakan pada pemeriksaan fisis apakah lambung terisi atau kosong untuk menunjang
atau menyingkirkan terdapatnya fistula trakeo-esofagus.hal ini dapat dilihat pada foto abdomen.
Pemeriksaan fisis :
Ditemukan gerakan peristaltic lambung dalam usaha melewatkan makanan melalui daerah yang
sempit di pylorus. Teraba tumor pada saat gerakan peristaltic tersebut. Pemeriksaan ini sebaiknya
dilakukan sesaat setelah anak diberi minum.
Pemeriksaan penunjang :
Dengan memberikan barium peroral didapatkan gambaran radiologis yang patognomonik barupa
penyempitan pylorus yang relative lebih panjang.

Gambaran Radiologik :
Pada barium per os, yang patognomonik pada kelainan ini ialah penyampitan pylorus yang
relative lebih panjang.
Diagnosis lainnya :
a) Antenatal
Atresia esophagus dapat dicurigai pada USG bila didapati polihidramion pada Ibu, abdomen
yang kecil pada janin, dan pembesaran ujung esophagus bagian atas. Dugaan juga semakin jelas
bila didapati kelainan-kelainan lain yang bekaitan dengan atresia esophagus.

b) Diagnosis klnis
Bayi dengan sekresi air liur dan ingus yang sering dan banyak harus diasumsikan menderita
atresia esophagus sampai terbkti tidak ada. Diagnosis dibuat dengan memasukkan kateter/NGT
ke dalam mulut, berakir pada sekitar 10 cm dari pangkal gusi. Kegagalan untuk memasukan
kateter ke lambung menandakan adanya atresia esophagus. Ukuran kateter yang lebih kecil bisa
melilit di kantong proximal sehingga bisa membuat kesalahan diagnosis adanya kontinuitas
esophagus. Radiografi dapat membuktikan kepastian bahwa selang tidak tidak mencapai
lambung. Selang tidak boleh dimasukkan dari hidung karena dapat merusak saluran napas atas.
Dalam kedokteran modern, diagnosis dengan menunggu bayi tersedak atau batuk pada
pemberian makan pertama sekali, tidak disetujui lagi.

c) Diagnosis Anatomis
Tindakan penanganan tergantung dari variasi anatomi. Penting untuk mengetaui apakah ada
fistula pada satu atau kedua segmen esophagus. Juga penting untuk mengetahui jarak antara
kedua ujung esophagus.
Bila tidak ada fistula distal, pada foto thorax dengan selang yang dimasukkan melalui mulut akan
menunjukan segmen atas esophagus berakhir diatas medistinum. Dari posisi lateral dapat dilihat
adanya fistula dan udara di esophagus distal. Dari percabangan trakea bisa dilihat letak dari
fistula.
Tidak adanya udara atau gas pada abdomen menunjukkan adanya suatu atresia tanpa disertai
fistula atau atresia dengan fistula trrakeosofageal proximal saja. Jika didapati ujung kantong
esophagus proximal, bisa diasumsikan bahwa ini adalah atresia esophagus tanpa fistula. Adanya
udara atau gas pada lambung dan usus menunjukan adanya fistula trakeoesofageal distal.
Pada bayi dengan H-Fistula (Gross Tipe E) agak berbeda karena esophagus utuh. Anak dapat
menelan, tetapi dapat tersedak dan batuk saat makan. Bila udara keluar daro fistula dan masuk
kesaluran pencernaan akan menimbulkan distensi abdomen, selain itu, aspirasi makanan yang
berulang akan menyebabkan infekasi saluran pernapasan . diagnosis dapat diketahui dengan
endoskopi atau penggunaan kontras.

d) Pemeriksaan Laboratorium
 Darah Rutin
Terutama untuk mengetahui apabila terjadi suatu infeksi pada saluran pernapasan akibat aspirasi
makanan ataupun cairan.
 Elektrolit
Untuk mengetahui keadaan abnormal bawaaan lain yang menyertai.
 Analisa Gas Darah Arteri
Untuk mengetahui apabila ada gangguan respiratorik terutama pada bayi.
 BUM dan Serum Creatinin
Untuk mengetahui keadaan abnormal bawaan lain yang menyertai.
 Kadar Gula Darah
Untuk mengetahui keadaan abnormal bawaan lain yang menyertai.

e) Diagnosis Banding
1. Pilorospasme, yang gejalanya akan hilang setelah anak diberi spasmolitikum.
2. Prolaps mukosa lambung.
Tindakan ; anak disiapkan untuk operasi pyloromyotomi cara fredet-ramstedt. Operasi ini mudah
dan memberikan penyembuhan yang memuaskan.

Komplikasi
Komplikasi dini, mencakup:
 Kebocoran anastomosis
Terjadi 15-20% dari kasus. Penanganan dengan cara dilakukan thoracostomy sambil suction
terus menerus dan menunggu penyembuhan dan penutupan anastomisis secara spontan, atau
dengan melakukan tindakan bedah darurat untuk menutup kebocoran.
 Striktur anastomisis
Terjadi pada 30-40% kasus. Penanganannya ialah dengan melebarkan striktur yang ada secara
endoskopi.
 Fistula rekuren
Terjadi pada 5-14% kasus.
Komplikasi lanjut, mencakup:
 Reflux gastroesofageal
Terjadi 40% kasus. Penanganannya mencakup medikamentosa dan fundoplication, yaitu
tindakan bedah dimana bagian atas lambung dibungkus ke sekitar bagian bawah esophagus.
 Trakeomalasia
Terjadi pada 10% kasus. Penanganannya ialah dengan melakukan manipulasi terhadap aorta
untuk memberika ruangan bagi trakea agar dapat mengembang.a
 Dismotility Esofagus
Terjadi akibat kontraksi esophagus yang terganggu. Pasien disarankan untuk makan diselingin
dengan minum.
Penatalaksanaan
A. Tindakan Sebelum Operasi
Atresia esophagus ditangani dengan tindakan bedah. Persiapan operasi untuk bayi baru lahir
mulai umur 1 hari antara lain :
 Cairan intravena mengandung glukosa untuk kebutuhan nutrisi bayi.
 Pemberian antibiotic broad-spectrum secara intra vena.
 Suhu bayi dijaga agar selalu hangat dengan menggunakan incubator, spine dengan posisi
fowler, kepala diangkat sekitar 45o.
 NGT dimasukkan secara oral dan dilakukan suction rutin.
 Monitor vital signs.
Pada bayi premature dengan kesulitan benapas, diperlukan perhatian khusus. Jelas
diperlukan pemasangan endotracheal tube dan ventilator mekanik. Sebagai tambahan, ada resiko
terjadinya distensi berlebihan ataupun rupture lambung apabila udara respirasi masuk kedalam
lambung melalui fistula karena adanya resistensi pulmonal. Keadaan ini dapat diminimalisasi
dengan memasukkan ujung endotracheal tube sampai kepintu masuk fistula dan dengan
memberikan ventilasi dengan tekanan rendah.
Echochardiography atau pemerikksaan EKG pada bayi dengan atresia esophagus penting
untuk dilakukan agar segera dapat mengetahui apabila terdapat adanya kelainan kardiovaskular
yang memerlukan penanganan segera.

B. Tindakan Selama Operasi

Pada umumnya operasi perbaikan atresia esophagus tidak dianggap sebagai hal yang
darurat. Tetapi satu pengecualian ialah bila bayi premature dengan gangguan respiratorik yang
memerlukan dukungan ventilatorik. Udara pernapasan yang keluar melalui distal fistula akan
menimbulkan distensi lambung yang akan mengganggu fungsi pernapasan. Distensi lambung
yang terus-menerus kemudian bisa menyebabkan rupture dari lambung sehingga mengakibatkan
tension pneumoperitoneum yang akan lebih lagi memperberat fungsi pernapasan.
Pada keadaan diatas, maka tindakan pilihan yang dianjurkan ialah dengan melakukan
ligasi terhadap fistula trakeaesofageal dan menunda tindakan thoratocomi sampai masalah
ganggua respiratorik pada bayi benr-benar teratasi. Targetnya ialah operasi dilakukan 8-10 hari
kemuudian untuk memisahkan fistula dari memperbaiki esophagus.
 Pada prinsipnya tindakan operasi dilakukan untuk memperbaiki abnormalitas anatomi.
Tindakan operasi dari atresia esophagus mencakup.
 Operasi dilaksanakan dalam general endotracheal anesthesia dengan akses vaskuler yang
baik dan menggunakan ventilator dengan tekanan yang cukup sehingga tidak menybabkan
distensi lambung
 Bronkoskopi pra-operatif berguuna untuk mengidentifikasi dan mengetahui lokasi fistula.
 Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di depan dada untuk
dilaksanakan right posterolateral thoracotomy. Pada H-fistula, operasi dilakukan melalui leher
karena hanya memisahkan fistula tanpa memperbaiiki esophagus. esophagus.
 Operasi dilaksanakan thoracotomy, dimana fistula ditutup dengan cara diikat dan dijahit
kemudian dibuat anastomisis esophageal antara kedua ujung proximal dan distal dan esophagus.
 Pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal, hamppir selalu jarak antara esofagus
proksimal dan distal dapat disambung langsung ini disebut dengan primary repairyaitu apabila
jarak kedua ujung esofagus dibawah 2 ruas vertebra. Bila jaraknya 3,6 ruas vertebra, dilakukan
delaved primary repair. Operasi ditunda paling lama 12 minggu, sambil dilakukan cuction rutin
dan pemberian makanan melalui gstrostomy, maka jarak kedua ujung esofagus akan menyempit
kemudian dilakukan primary repair. Apabiila jarak kedua ujung esofagus lebih dari 6 ruas
vertebra, maka dijoba dilakukan tindakan diatas, apabila tidak bisa juga makaesofagus
disambung dengan menggunakan sebagai kolon.

C. Tindakan Setelah Operasi

Pasca Operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan secara rutin.
Selang kateter untuk suction harus ditandai agar tidak masuk terlalu dalam dan mengenai bekas
operasi tempat anastomisis agar tidak menimbulkan kerusakan. Setelah hari ke-3 bisa
dimasukkan NGT untuk pemberian makanan.

Prognosis
 Prognosis bergantung pada jenis kelainan anatomi dari atresia dan adanya komplikasi.
 Saat ini tingkat keberhasilan operasi atresia esophagus mencapai 90%,
 Adanya defek kardioffaskular dan berat badan lahir rendah mempengaruhi ketahanan hidup.
  Berdasarkan klasifikasi spitz untuk mengetahui tingkat kelangsuungan hidup berdasarkan
berat badan lahir dan kelainan kardiovaskular, yaitu :
a) Grup I – Berat badan lahir > 1500 gram TANPA kelainan kardiovaskular, tingkat mortalitas 3%.
b) Grup II – Berat bdan lahir < 1500 gram ATAU terdapatnya kelainan kardiovaskular mayor,
tingkat mortalitas 41%
c) Grup III – Berat badan lahir < 1500 gram DENGAN terdapatnya kelainan kardiovaskular mayor,
tingkat mortalitas 78%.
Kelainan kardiovaskular mayor disini maksudnya ialah kelainan-kelainan kardiovaskular
congenital yang memerlukan tindakan bedah segera agar tidak terjadi gagal jantung.
 Kematian dini biasanya disebabkan kelainan kardiovaskular dan abnormalitas kromoosom.
 Kematian lanjut biasanya akibat gangguan pernapasan.