ATRESIA ESOFAGUS DAN CONTOH KASUSNYA

Atresia kongenital esofagus dan fistula trakeoesofagus terjadi pada 1 dari setiap 3000
sampai 5000 kelahiran hidup. Sekitar tiga minggu setelah pembuahan, ujung kranial
usus depan mulai mengalami pembatasan menjadi esofagus dan trakea. Sebuah alur
longitudinal memisahkan esofagus dari saluran trakea. Seiring dengan saling
mendekatnya bubungan antara saluran trakea dan saluran esofagus, maka usus depan
membelah menjadi saluran trakea dan esofagus. Diujung distal trakea, tunas paru
mulai terbentuk, sewaktu pemisahan antara saluran trakea dan esofagus berlanjut,
juga terjadi pemanjangan dari kedua saluran tersebut. Seperti saluran GI lain,
poliferasi endoderm menyumbat lumen yang mengalami rekanalisasi pada usia
gestasi sekitar 7 minggu. Selama 3 bulan berikutnya perkembangan mudigah, muncul
lapisan otot, persyarafan dan pembuluh darah. Sementara itu tunas paru dan trakea
terus berkembang dan berpoliferasi. Kelainan pemisahan usus depan menjadi
esofagus dan trakea serta perkembangan esofagus ditaut kardiak merupakan penyebab
sebagian besar anomali anatomi esofagus.

 Manifestasi klinis

Atresia esofagus perlu dicurigai bila pada bayi baru lahir yang mulut dan
tenggorokannya telah dibersihkan dengan baik, beberapa jam berikutnya timbul nafas
mengorok atau terlihat gelembung udara bercampur lendir putih pada lubang hidung
dan mulut. Keadaan ini karena regurgitasi air ludah atau minuman pertama. Pada
keadaan ini perlu dilakukan pemeriksaan keutuhan lumen esofagus dengan
memasukkan kateter kecil melalui hidung kedalam esofagus. Jika kateter tertahan
setelah masuk 10-12 cm dari lubang hidung diangnosis atresia esofagus dapat
ditegakkan. Diangnosis harus dibuat sebelum bayi diberi minum karena bila telah
diberi minum apalagi minum susu, dapat menimbulkan kegawatan akibat aspirasi
susu kedalam paru-paru.
Atresia esofagus juga harus dicurigai pada :

1. Kasus polihidramnion ibu

2. Jika bayi mengeluarkan sekresi mulut yang berlebihan
3. Jika bayi tersedak, sianosis atau batuk saat berupaya menelan makanan.

Pemeriksaan penunjang adalah pemeriksaan radiologi dada dan perut untuk

menentukan adanya fistel distal (tipe C, D, atau E). Pemeriksaan ini dilakukan dengan
memasukkan kateter melalui hidung keesofagus. Pada foto akan terlihat kateter yang
mungkin melengkung keatas dan lambung berisi udara.

Bayi diletakkan setengah duduk dan dimasukkan kateter melalui hidung keesofagus
yang buntu. Tiap 10 menit lendir dan ludah diisap melalui kateter untuk mencagah
refluks dan aspirasi.

Pengisapan sekresi yang berlebihan dari mulut dan faring sering menghasilkan
perbaikan, tapi gejalanya akan cepat berulang kembali. Sayangnya sering kali
diangnosis baru dibuat setelah bayi mengalami aspirasi makanan. Apabila fistula
menghubungkan dengan atresia dan esofagus distal, udara biasanya masuk keperut,
sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga
menganggu pernafasan. Jika fistula menghubungkan esofagus proksimal dengan
trakea, upaya pertama pemberian makan dapat menyebabkan aspirasi berat. Bayi
dengan atresia yang tidak mempunyai fistula mempunyai perut skafoid dan tidak
berisi udara. Pada keadaaan fistula tanpa atresia (tipe yang jarang terjadi) tanda yang
sering ditemukan adala pnemonia aspirasi berulang, dan diangnosisnya dapat tertunda
hingga beberapa hari atau bakan berbulan-bulan. Aspirasi sekret faring hampir selalu
ada pada semua penderita atresia esofagus, tapi aspirasi isi lambung lewat fistula
distal menyebabkan pnemonitis kimia yang lebih berat dan membahayakan jiwa.

Sekitar 50% bayi dengan atresia esofagus juga mengalami beberapa anomali terkait.
Malformasi kardiovaskuler, malformasi rangka termasuk hemivertebrae dan
perkembangan abnormal radius, serta malformasi ginjal dan urogenital sering terjadi.
Semua kelainan itu disebut sindrom VATER. ( John J. Herbst )

 Diangnosis

Diangnosis atresia esofagus sebaiknya dibuat diruang persalinan. Karena aspirasi

paru adalah faktor yang menentukan prognosis. Kesulitan memasukkan kateter
kedalam lambung memperkuat kecurigaan. Kateter biasanya berhenti mendadak pada
10-11 cm dari garis gusi atas, dan gambaran rontgen menunjukkan kateter yang
menggulung di kantong esofagus atas. Kadang-kadang, pada foto rontgen polos dada
terlihat esofagus melebar dengan udara didalamnya. Adanya udara dalam perut
menunjukkan fistula diantara trakea dan esofagus distal. Media kontras yang
digunakan pada foto rontgen seharusnya larut dalam air, jumlah kurang dari 1 mL
yang diberikan dibawah pengamatan fluoroskopi cukup untuk memberikan gambaran
kebuntuan kantong bagian atas. Media kontras kemudian harus diambil kembali
untuk mencega meluap kedalam paru dan menimbulkan pneumonitis kimia. Fistula
“tipe H” mungkin sulit diperagakan. Gambaran vidio esofagus saat pengisian bahan
kontras, biasanya efektif. Lubang fistula pada trakea mungkin dapat ditemukan
dengan bronkoskopi. Pencarian malformasi yang menyertai harus dilakukan dengan
teliti. Banyak orang menganjurkan ultrasonografi jantung praoperatif untuk
mendeteksi malformasi jantung, yang merupakan penyebab morbiditas yang cukup
berat.

 Klasifikasi Atresia Esofagus

Keterangan gambar:

Tipe A (7,8%) Atresia esofagus tanpa fistula trakeoesofageal. Kumpulan makanan

dan cairan pada esofagus bagian atas dapat menyebabkan aspirasi kedalam laring.

Tipe B (<1%) Atresia esofagus dengan fistula diantara segmen bagian atas dan
trakea.

Tipe C (85,8%) Atresia esofagus dengan fistula diantara trakea dan segmen distal.

Tipe D (1,4%) Atresia esofagus dengan fistula diantara kedua segmen dan trakea.

Tipe E (4,2%) terdapat fistula diantara esofagus normal dan trakea.

Pada anak-anak defek ini mengakibatkan air susu memasuki trakea baik secara
langsung (B,D, dan E) ataupun secara refluks (A dan C); hal ini menyebabkan batuk
dan sianosis selama pemberian ASI, dan diikuti terjadinya aspirasi bronkopnemonia.
Kelainan trakea yang berhubungan dengan bagian bawah esofagus (C,D, dan E)
mengakibatkan dilatasi lambung akibat penelanan udara.

1. Atresia esofagus tanpa fistula trakeoesofagus

Bayi dengan atresia esofagus tetapi tanpa fistula trakeoesofagus memperlihatkan
sekresi oral yang berlebihan disertai “mengiler” dan tersedak selama masa neonatus,
tetapi tidak seperti mereka yang mengidap fistula trakeoesofagus, mereka memiliki
abdomen yang datar tanpa gas. Apabila diberi makan, mereka tidak dapat menelan
dan pemeriksaan diangnostik memastikan adanya kantong esofagus atas yang buntu.
Panjang segmen yang atretik bervariasi, tetapi biasanya terdapat celah yang lebar
antara ujung atas dan bawah esofagus sehingga anastomosis primer sulit atau tidak
mungkin dilakukan.

1. Fistula trakeoesofagus dan atresia esofagus

Delapan puluh sampai 90% anak dengan anomali trakeoesofagus memiliki kantong
esofagus atas yang buntu dengan fistula antara segmen esofagus bawah dan bagian
bawah trakea di regio karina. Variasi umum yang lain adalah atresia esofagus dengan
dua kantong buntu. Tanpa adanya fistula trakeoesofagus dan terdapat sebuah fistula
antara esofagus dan trakea yang utuh. Mungkin manifestasi yang samar dari
keseluruhann spektrum anomali esofagus kongenital adalah stenosis esofagus
kongenital, yang mungkin terjadi akibat tidak adekuatnya rekanalisasi lumen
esofagus.

1. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal

Bayi sering memperlihatkan sekresi oral yang berlebihan, dengan episode tersedak.
Saat dilakukan usaha memasang selang nasogastrik untuk menghisap lambung,
selang tidak dapat dimasukkan kedalam lambung dan radiografi toraks
memperlihatkan bahwa kateter bergulung dikantong esofagus yang buntu. Konstelasi
temuan ini menyebabkan diangnosis atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus
dapat ditegakkan dengan kepastian yang tinggi.

Penanganan awal para bayi ini adalah insersi kateter orogastrik plastik lunak yang
berlumen ganda pada jarak 7 cm kedalam kantong esofagus atas yang buntu.
Memplester kateter dalam posisi ini dan menghubungkannya ketekanan negatif yang
rendah dan konstan agar air liur yang menumpuk dapat terus dikeluarkan sehingga
aspirasi dari atyas dapat dicegah. Menjaga kepala tegak, akan mempermudah drainase
sekresi kedalam kantong untuk dihisap dan mencegah refluks isi lambung kedalam
paru.

1. Fistula esofagus tanpa atresia esofagus

Bayi dengan fistula “tipe- H” mugkin datang dengan serangan-serangan tersedak

sewaktu diberi makan selama masa neonatus, yang lain datang dengan serangan
tersedak persisten, batuk kronik, pneumonia mirip aspirasi yang berulang atau jalan
nafas yang reaktif. Diangnosis mungkin sulit; radiografi rutin disertai barium sering
tidak dapat mendeteksi fistula ini. Fistula paling baik diidentifikasi dengan penetesan
barium melalui ujung selang nasogastrik dengan tekanan moderat untuk meregangkan
esofagusnsembari menarik secara berlahan selang dari lambung kedalam esofagus.
Tindakan ini cenderung memaksa fistula terbuka sehingga dapat dilihat.mungkin
diperlukan radiografi dan/atau esofagoskopi berulang dan bronkoskopi untuk
memastikan diangnosis. Pemotongan fistula secara bedah dapat dilakukan melalui
pendekatan servikal. Gastrostomi tidak diperlukan, dan pasien umumnya tidak
banyak mengalami morbiditas. Namun, fistula kadang-kadang kambuh.

 Penanganan dan Pengobatan

Atresia esofagus adalah kasus gawat darurat prabedah, penderita seharusnya

ditengkurapkan untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk keparu-paru.
Kantong esofagus harus secara teratur dikosongkan dengan pompa untuk mencegah
aspirasi sekret. Perhatian yang cermat harus diberikan terhadap pengendalian suhu,
fungsi respirasi, dan pengelolaan anomali penyerta. Kadang-kadang, kondisi
penderita mengharuskan operasi tersebut dilakukan secara bertahap, tahap pertama
biasanya pengikatan fistula dan pemasukan pipa gastrotomi untuk memasukkan
makanan, dan langkah kedua adalah anastomosis kedua ujung esofagus. 8-10 hari
setelah anastomosis primer, makanan lewat mulut biasanya dapat diterima.
Esofagografi pada hari ke 10 akan menolong menilai keberhasilan anastomosis.

Malformasi struktur trakea sering ditemukan pada penderita atresia dan fistula
esofagus. Trakeomalasia, pneumonia aspirasi berulang dan penyakit saluran nafas
reaktil sering ditemukan. Perkembangan trakeanya normal jika tidak ada fistula,
stenosis esofagus dan fleksus gastroesofagus berat lebih sering pada penderita ini.
Gagal tumbuh, makan lambat, batuk dan sulit menelan adalah sekuele yang sering
timbul, terutama jika anastomosis primer tidak dapat dilakukan segera pada payi baru
lahir. Stenosis ditempat anastomosis sering terjadi dan mungkin memerlukan dilatasi.
Motilitas abnormal esofagus bagian distal selalu dijumpai dan seringkali merupakan
faktor predisposisi untuk terjadinya refluks gastroesofagus, aspirasi,esofagitis, dan
striktur.

contoh kasus :

PENDOKUMENTASIAN ASUHAN KEBIDANAN PADA BAYI NY “A”

DENGAN KELAINAN ATRESIA ESOFAGUS HARI KE-14

 DIRS HAJI ADAM MALIK MEDAN

TANGGAL 15 MARET 2013

PENGUMPULAN DATA

BIODATA

Nama Bayi : Bayi Ny “A”

Umur Bayi : 14 hari

Tgl/Jam lahir : 1 Maret 2013 / 10.00 WIB

Jenis Kelamin : laki-laki

Berat Badan : 2200 gram

Panjang Badan : 47 cm

Orang tua

Nama Ibu : Ny “A” Nama Suami : Tn “N”

Umur : 25 tahun Umur : 29 tahun

Suku : Jawa Suku : Minang

Bangsa : Indonesia Bangsa : Indonesia

Agama : Islam Agama : Islam

Pendidikan : Smu Pendidikan : Smu

Pekerjaan : IRT Pekerjaan : Wiraswata

No.Telp : 0822774567 No.Telp : 08217774567

Alamat : Medan Alamat : Medan

DATA SUBJEKTIF

Didata pada tanggal/jam : 15 Maret 2013 / jam 13.00 WIB

1. Alasan Masuk : Bidan mengatakan bayi Ny “A” muntah setelah disusui dan
temuan fisik ditemukan ronki basah kasar pada suara napas. Intubasi
menggunakan teknik intubasi sadar.
2. Riwayat penyakit kehamilan:

 Perdarahan : Tidak ada

 Pre-eklamsia : Tidak ada
 Eklamsia : Tidak ada
 DM : Tidak ada
 Penyakit kelamin : Tidak ada
 Anemia : Tidak ada
 Lain-lain : Tidak ada

3. Kebiasaan waktu hamil

 Makanan : Tidak ada

 Obat-obatan : Tidak ada
 Merokok : Ada
 Minum Alkohol : Ada
 Lain-lain : Tidak ada

4. Riwayat persalinan sekarang

 Jenis Persalinan : Spontan/Normal

 Masa gestasi : 37 minggu
  Ditolong oleh : Bidan
 Lama persalinan :

1. Kala I : 10 jam
2. Kala II : 4 jam
3. Kala III : 15 menit
4. Kala IV : 2 Jam

 Ketuban :

1. Warna : Jernih seperti air cucian beras

2. Bau : Amis
3. Jumlah : 2300 ml

 Panjang tali pusat : 44 cm

 Plasenta : Lengkap
 Komplikasi

Ibu : Tidak ada

Bayi : Bayi tidak mau menyusu,Sianosis, Hipersaliva, Bayi

tersedak saat berupaya menelan makan, Apnea

 Keadaan bayi : Kurang baik

 Resusitasi : Ada
 Penghisapan lendir : Ada
 Ambu : Tidak ada
 Intubasi Endotrakeal : Ada
 Oksigen : Ada
 Therapy :Selama operasi, hemodinamik stabil, maintanance dengan
sevofluran MAC 1 % , fentanil 4 mg / jam , dan rocuronium 0,5 mg / jam .
Durasi operasi adalah sekitar 4 jam.
2. DATA OBJEKTIF

Pemeriksaan Umum

Suhu : 37 0C

Pernafasan : 60x/ menit

Nadi : 130x/ menit

Bb sekarang : 2500 gram

Keadaan umum : kurang baik

Panjang badan : 47 cm

2. Pemeriksaan Fisik

Kepala : simetris tidak ada kelainan pada kepala

Ubun-ubun : menutup

Muka : simetris, pucat

Mata : simetris, tidak ikterik

Hidung :lubang hidung ada, tidak ada keluar setkret dari kedua
lubang hidung, ada pernafasan cuping hidung.

Mulut :simetris, tidak ada labioschis dan labiospalatoschisis,

mengeluarkan saliva yang berlebihan.

Leher :tidak ada pembesaran kelenjar getah bening

Dada :tidak simetris, adanya ronki pada suara pernafasan. ada
retraksi dinding dada.

Abdomen :perut kembung, tidak ada penonjolan sekitar umbilikal,

tidak ada omfalokel

Tali pusat :tali pusat sudah puput

Punggung :simetris, tidak ada penonjolan spina bifida.

Ekstremitas

Atas : tangan sama panjang keduanya, pergerakan aktif, tidak

ada fraktur, kuku jari tangan sianosis dan jumlah jari lengkap

Bawah :kaki sama panjang keduanya, pergerakan tidak aktif kuku

jari kaki sianosis, jumlah jari kaki lengkap.

Genitalia :testis sudah turun kekantong skrotum

Anus : berlubang

3. Refleks

Refleks moro : ada

Refleks rooting : ada

Refleks walking : tidak ada

Refleks graphs : ada

Refleks sucking : ada

Refleks tonic neck : ada

 4. Antropometri

Lingkar kepala : 34 cm

Lingkar dada : 33 cm

Lingkar lengkan atas : 12 cm