MIKROTIA
Riyan Charlie Milyantono, Artono
Dep/SMF Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok
Bedah Kepala dan Leher
Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga-RSUD Dr. Soetomo Surabaya
PENDAHULUAN
Mikrotia terbentuk dari dua
kata yaitu micro yang artinya kecil dan
otia yang artinya telinga. Mikrotia
adalah malformasi daun telinga yang
memperlihatkan kelainan bentuk
ringan sampai berat, dengan ukuran
kecil sampai tidak terbentuk sama
sekali (anotia).1 Mikrotia merupakan
kelainan kongenital telinga dimana
bentuk daun telinga lebih kecil dari
ukuran normal. Mikrotia dapat bilateral
maupun unilateral dan terkadang
didapatkan atresia meatus akustikus
eksternus.2
Kelainan kongenital ini akibat
cacat pertumbuhan tulang rawan
Meckel dari arkus brankialis I.
Kelainan berupa gangguan
pertumbuhan pina sehingga telinga
luar menjadi kecil sekali dan
bentuknya tidak normal. Kelainan ini
sering kali diikuti dengan gangguan
pertumbuhan telinga bagian tengah
dengan akibat tuli konduksi.1 Mikrotia
mempunyai kejadian yang jarang
sehingga dokter yang menangani
sering tidak mempunyai keahlian
untuk melakukan rekonstruksi.3
Adapun penyebab pasti
kelainan ini belum diketahui dengan
jelas. Diduga penyebabnya adalah
faktor genetik, infeksi virus,
intoksikasi bahan kimia dan obat yang
teratogenik pada kehamilan muda.4-6
Berdasar beberapa dugaan faktor
lingkungan dan genetik turut berperan
dalam terjadinya mikrotia. Faktor
risiko terjadinya mikrotia antara lain
ras, anemia saat kehamilan,kehamilan
resiko tinggi, kelahiran tidak cukup
umur, dan bayi kembar. Genetik bisa
menjadi salah satu faktor penyebab
mikrotia tapi belum pernah diketahui
bagaimana genetik bisa mempengaruhi
dan menjadi faktor penyebab
mikrotia.7
Pada makalah ini akan dibahas
mengenai epidemiologi, embriologi
telinga luar, manifestasi klinis, kriteria,
penatalaksanaan dan komplikasi pada
mikrotia.
1. Epidemiologi
Mikrotia terjadi pada setiap
5000-7000 kelahiran (bergantung
kepada statistik tiap-tiap negara dan ras
individual). Jumlahnya di Indonesia
tidak diketahui dengan pasti karena
belum pernah ada koleksi data
sehubungan dengan mikrotia. Sekitar
90% kasus mikrotia hanya mengenai
satu telinga saja (unilateral) dan 10%
dari kasus mikrotia adalah mikrotia
bilateral. Telinga terbanyak yang
terkena adalah telinga kanan. Anak
laki-laki lebih sering terkena
dibandingkan dengan anak perempuan
(sekitar 65:35). Ras Asia lebih sering
terkena dibanding ras lain.1,8
Di Amerika dilaporkan angka
kejadian mikrotia sekitar 2-3 tiap
10.000 kelahiran lebih sering pada ras
Hispanik dan Asia (Jepang), angka
kejadian mikrotia di India relatif tinggi
yaitu 1:1200 kelahiran. Pada penelitian
dari 2,5 juta jiwa angka kelahiran di
Kalifornia tercatat perbandingan
insiden berdasarkan ras Hispanik
dibandingkan ras Kaukasian 7:1, ras
Asia dibandingkan ras Kaukasian
3:1.Angka kejadian pada laki-laki lebih
sering daripada wanita. Perbandingan
mikrotia telinga kanan:kiri:bilateral
adalah 5:3:1.9
Sejumlah kelainan yang
berhubungan dan sindrom dapat
muncul bersamaan dengan mikrotia.
Dalam tinjauan 1200 kasus mikrotia,
kelainan yang terkait termasuk cacat
lengkung brakial (36,5%), kelemahan
saraf wajah (15,2%), bibir sumbing
(4.3%), cacat urogenital (4%), kelainan
kardiovaskular (2,5 %), dan
makrostomia (2,5%).10
2. Embriologi
Telinga luar berasal dari
kantong dan celah brankial pertama,
dan perkembangannya mulai pada
minggu ke empat kehamilan.
Pertumbuhan daun telinga dimulai
pada minggu ke empat dari fetus.
Dimana bagian mesoderm dari cabang
pertama dan kedua brankial
membentuk enam tonjolan (Hillock of
His) seperti yang ditunjukkan pada,
yang mengelilingi telinga luar dan
kemudian bersatu untuk membentuk
daun telinga dan liang
telinga.5,6,8(Gambar 1)
heliks. Sedangkan cabang brankial
kedua membentuk tonjolan keempat
dimana akan terbentuk anti heliks ,
tonjolan kelima dimana akan terbentuk
anti tragus dan tonjolan keenam akan
membentuk lobulus dan heliks bagian
bawah.5,6,8(Gambar 2)
Pada minggu ketujuh hingga
minggu kedua belas, daun telinga
terbentuk oleh penggabungan dari
tonjolan-tonjolan tersebut diatas. Pada
minggu ke duapuluh daun telinga
sudah seperti bentuk telinga dewasa,
tetapi ukurannya belum seperti ukuran
dewasa sampai umur 9 tahun. Kalau
proses penggabungan tersebut terhenti,
bisa mengakibatkan anomali / kelainan
kongenital seperti mikrotia , anotia,
dan atresia liang telinga. Sedangkan
fistel preaurikuler yang menyertainya
diduga karena kegagalan dari
penggabungan tonjolan-tonjolan
brankhial.5

Gambar 2. Tonjolan pertama dan ke

enam relatif berada pada posisi yang
tetap, sementara tonjolan yang lain
berputar di sekitar celah menuju posisi
baru mereka, memberikan
pertumbuhan kepada bagian-bagian
Gambar 1. Enam tonjolan dari anatomi aurikuler.8
mesenkemial berasal dari lengkungan
brachial pertama dan kedua yang 3. Manifestasi Klinis
muncul di sisi lain dari celah brachial Pada mikrotia, daun telinga
yang pertama.8 tampak lebih kecil dan tidak sempurna.
Mikrotia seringkali terdiri dari tulang
Cabang brankial pertama rawan yang kecil, dengan bentuknya
membentuk tonjolan pertama dimana yang buruk, atau hanya berupa tanda
akan terbentuk tragus, tonjolan kedua saja. Daun telinga biasanya terletak
dimana akan terbentuk crus heliks, dan jauh ke depan dan lebih rendah
tonjolan ketiga dimana akan terbentuk daripada normal, sering terletak diatas
ramus mandibula. Beratnya
malformasi bukan merupakan petunjuk
beratnya kelainan liang telinga atau
tulang-tulang pendengaran.6,12
Kebanyakan pasien dengan
mikrotia terdapat atresia (ketiadaan)
dari kanal auditory external dan
membran timpani dengan kelainan
yang bervariasi dari osikel telinga
tengah. Jarang pasien datang dengan
mikrotia dan kanal stenosis yang paten.
Jarang terjadi tapi sangat sulit
diperbaiki adalah pasien dengan sisa
aurikuler yang berada dalam posisi
abnormal. Karena meatus hanya bisa
dipindahkan dalam jarak yang terbatas,
dokter bedah harus
mempertimbangkan eksisi komplit dari
kanal.1,8
Telinga bagian dalam berasal
dari jaringan embriologi yang terpisah
sama sekali dari telinga bagian tengah
dan bagian luar, sehingga hampir
selalu normal pada pasien dengan
mikrotia. Dengan kata lain kehilangan
pendengaran pada pasien mikrotia atau
atresia adalah tuli konduktif.8
4. Kriteria Mikrotia
Kriteria menurut Aguilar dan
Jahrsdoerfer, yaitu derajat I jika telinga
luar terlihat normal tetapi sedikit lebih
kecil. Tidak diperlukan prosedur
operasi untuk kelainandaun telinga ini.
Telinga berbentuk lebih kecil dari
telinga normal. Semua struktur telinga
luar ada pada grade I ini, yaitu kita bisa
melihat adanya lobule, helix dan anti
helix. Grade I ini dapat disertai dengan
atau tanpa lubang telinga luar (external
auditory canal).8,13 Derajat II jika
terdapat defisiensi struktur telinga
seperti tidak terbentuknya skapa, lobul,
heliks atau konka. Ada beberapa
struktur normal telinga yang hilang.
Namun masih terdapat lobule dan
sedikit bagian dari helix dan anti
helix.8,13 Derajat III terlihat seperti
bentuk kacang tanpa struktur telinga
atau anotia.
Kelainan pada derajat III
membutuhkan proses
operasirekonstruksi dua tahap atau
lebih. Kelompok ini diklasifikasikan
sebagai mikrotia klasik. Sebagian besar
pasien anak akan mempunyai mikrotia
jenis ini. Telinga hanya akan tersusun
dari kulit dan lobulus yang tidak
sempurna pada bagian bawahnya.
Biasanya juga terdapat jaringan lunak
di bagian atas nya, dimana ini
merupakan tulang kartilago yang
terbentuk tidak sempurna. Biasanya
pada kategori ini juga akan disertai
atresia atau ketiadaan lubang telinga
luar.13,14
Grade I Grade II Grade III
Anotia
Gambar 3. Gradasi kriteria mikrotia
menurut Aguilar dan Jahrsdoerfer3
5. Terapi
Usia pasien menjadi
pertimbangan operasi, minimal
berumur 6–8 tahun. Pada usia ini,
kartilago tulang iga sudahcukup
memadai untuk dibentuk sebagai
rangka telinga dan telinga sisi normal
telah mencapaipertumbuhan maksimal,
sehingga dapatdigunakan sebagai
contoh rangka telinga. Pada usia ini
daun telinga mencapai 80–90% ukuran
dewasa.1,14
Dengan tidak adanya tulang
rawan daun telinga, pembedahan
rekonstruksi jarang menghasilkan
kosmetik yang memuaskan. Prostesis
yang artistik adalah pemecahanyang
paling baik untuk kosmetiknya. Pada
kelainan unilateral dengan
pendengaran normal dari telinga
telinga sisi lain, rekonstruksi telinga
tengah tidak dianjurkan, tetapi bila
terjadi gangguan pendengaran
bilateral, dianjurkan rekonstruksi disertai atresia meatus akustikus
15
telinga tengah. eksternus bilateral dapat dilakukan
Indikasi pembedahan pada operasi pada usia enam tahun keatas.
mikrotia yaitu mikrotia Penderita atresia meatus akustikus
unilateral,mikrotia bilateral, eksternus unilateral. Apabila fungsi
rekonstruksi atresia meatus akustikus dan anatomi telinga tengah, osikel,
eksternus.3,11Terdapat tiga model mastoid dan saraf fasialis dalam batas
rangka telinga untuk operasi normal, orang tua dapat
rekonstruksi, antara lain metode tandur mempertimbangkan untuk dapat
autologus, yaitu rekonstruksi dilakukan operasi rekonstruksi
menggunakan kartilago autologus, mikrotia dan atresia meatus akustikus
telah menjadi standar operasi eksternus lebih awal. Penderita yang
rekonstruksi karena tandur diterima akan dilakukan rekonstruksi mikrotia
dengan baik dan tidak terjadi reaksi dan atresia meatus akustikus eksternus
penolakan jaringan. Metode prosthetic harus mengerti tentang resiko operasi
framework, bila rekonstruksi rekonstruksi yang akan dilakukan.11
menggunakan rangka silikon atau
goretex. Metode ini sering 6. Komplikasi
menimbulkan komplikasi nekrosis. Komplikasi daerah donor
Integritas jaringan host dengan bahan termasuk luka pada dada yang tidak
prostetik masih memerlukan penelitian bagus, retrusi ringan sampai berat dan
lebih lanjut. Metode yang terakhir perataan dari kontur tulang rusuk.
prosthetic ear replacements. Untuk Kerangka alloplastik memiliki resiko
pilihan rekonstruksi mikrotia juga ekstrusi yang lebih besar dibandingkan
terdapat 3, yaitu rekonstruksi dengan kerangka kartilago tulang
autogenik, gabungan rekonstruksi rusuk. Ekstrusi yang membutuhkan
autogenik dan aloplastik menggunakan pemindahan terjadi pada 5-30% dari
sebuah kerangka telinga aloplastik, dan kerangka silastik, dibandingkan pada
yang terakhir rekonstruksi prostetik.15 1-2% dari kartilago tulang rusuk.
Komplikasi lainnya termasuk infeksi,
Tabel 1. Kandidat pasien yang akan hematom, dan kehilangan kulit. Hal ini
dilakukan operasi rekonstruksi meatus biasanya jarang terjadi dan kerangka
akustikus eksternus ditentukan hampir selalu bisa diselamatkan..13,14
berdasarkan kriteria Jahrsdoerfer, et Hematom kecil atau cedera
al.11 pembuluh darah dapat menyebabkan
sebagian dari graf untuk menjadi
nekrosis. Jika sebagian kecil (1-2 mm)
dari graf menjadi terbuka tapi
perikondrium masih utuh, terapi
antibiotik oral dengan yang sensitive
terhadap Stafilokokus dan
Pseudomonas harus digunakan. Defek
yang besar mungkin memerlukan
rekonstruksi dengan flap lokal, seperti
flap fasia temporoparietal. Penggunaan
Rekonstruksi meatus akustikus antibiotik jangka panjang diperlukan
eksternus dapat dilakukan setelah dua untuk menghindari penyebaran
bulan pasca operasi rekonstruksi infeksi.8
mikrotia, karena diharapakan Komplikasi kosmetik yang
vaskularisasi jaringan subkutan dan dapat terjadi seperti posisi yang buruk,
kulit lebih baik. Penderita mikrotia kontraktur parut dan hipertrofi.
Umumnya, semua akan membaik
seiring berjalannya waktu, revisi bekas
luka kecil dapat dilakukan setelah fase
penyembuhan selesai. Pneumotoraks
akut dan atelektasis dapat terjadi akibat
dari pengambilan tulang rawan rusuk.
Komplikasi tertunda dari pengambilan
tulang rusuk yaitu deformitas dinding
dada dan jaringan parut. Untuk
menghindari komplikasi dari
pneumotoraks, beberapa ahli bedah
menganjurkan penggunaan tabung
dada pada periode pasca operasi segera
setelah pengambilan tulang rusuk.8
Ohara, et alyang dikutip oleh Peggy E,
et almelaporkan penurunan kelainan
dinding dada jika pasien berusia lebih
dari 10 tahun pada saat pengambilan
tulang rusuk, dibandingkan dengan
anak-anak berusia kurang dari 10
tahun.11
Rekonstruksi atresia meatus
akustikus eksternus mempunyai
komplikasi
sepertilateralisasidarigrafmembrantimp
ani(22% -28%), stenosiskanal(8%),
nyeri senditemporomandibular(2%),
kerusakan saraf fasialis(1%),
danSNHL(2 %-5%). Lateralisasigraf
dapat dihindari dengan
menggunakankemasan gelfoamuntuk
menstabilkan jaringan selama fase
penyembuhan. Parapasien dan ahli
bedahharus berhati-hatitelitiuntuk
menghindaristenosis kanal,
termasukpemeriksaanreguler,
debridement, dan pengobatan yang
tepatdari setiapinfeksi.8
RINGKASAN
Mikrotia merupakan kelainan
kongenital telinga dimana bentuk daun
telinga lebih kecil dari ukuran normal.
Mikrotia dapat bilateral maupun
unilateral dan terkadang didapatkan
atresia meatus akustikus eksternus.
Adapun penyebab pasti kelainan ini
belum diketahui dengan jelas. Diduga
penyebabnya adalah faktor genetik,
infeksi virus, intoksikasi bahan kimia
dan obat yang teratogenik pada
kehamilan muda.
Mikrotia mempunyai kejadian
yang jarang sehingga dokter yang
menangani sering tidak mempunyai
keahlian untuk melakukan
rekonstruksi. Telinga terbanyak yang
terkena adalah telinga kanan. Anak
laki-laki lebih sering terkena
dibandingkan dengan anak perempuan
(sekitar 65:35). Dan ras Asia lebih
sering terkena dibanding ras lain.
Kriteria mikrotia menurut Aguilar dan
Jahrsdoerfer, yaitu derajat I jika telinga
luar terlihat normal tetapi sedikit lebih
kecil. Tidak diperlukan prosedur
operasi untuk kelainandaun telinga ini.
Derajat II jika terdapat defisiensi
struktur telinga seperti tidak
terbentuknya skapa, lobul, heliks atau
konka. Ada beberapa struktur normal
telinga yang hilang. Namun masih
terdapat lobule dan sedikit bagian dari
helix dan anti helix.Derajat III terlihat
seperti bentuk kacang tanpa struktur
telinga atau anotia. Kelainan pada
derajat III membutuhkan proses
operasirekonstruksi dua tahap atau
lebih.
Terdapat tiga model rangka
telinga untuk operasi rekonstruksi,
antara lain metode tandur autologus,
yaitu rekonstruksi menggunakan
kartilago autologus, telah menjadi
standar operasi rekonstruksi karena
tandur diterima dengan baik dan tidak
terjadi reaksi penolakan jaringan.
Metode prosthetic framework, bila
rekonstruksi menggunakan rangka
silikon atau goretex. Metode ini sering
menimbulkan komplikasi nekrosis.
Integritas jaringan host dengan bahan
prostetik masih memerlukan penelitian
lebih lanjut. Metode yang terakhir
prosthetic ear replacements. Untuk
pilihan rekonstruksi mikrotia juga
terdapat 3, yaitu rekonstruksi
autogenik, gabungan rekonstruksi
autogenik dan aloplastik menggunakan
sebuah kerangka telinga aloplastik, dan
yang terakhir rekonstruksi prostetik.
DAFTAR PUSTAKA
1. Thorne, Charles H. Otoplasty
and Ear Reconstruction. In
Thorne CH et al eds, Grabb and
Smith’s Plastic Surgery, edisi ke-
6, 2007, Wolters
Kluwer/Lippincott Williams &
Wilkins, Philadelphia.
2. Alasti F. Genetics of Mikrotia
and Associated Syndromes,
2009. Available from:
http://jmg.bmj.com/content/early
/2009/03/16/jmg.2008.062158
Accesses June 7th 2014.
3. Bonilla A. Pediatric Mikrotia
Surgery, Updated: May 17, 2011.
Available from:
http://emedicine.medscape.com/a
rticle/995953-overview Accesses
June 8th 2014.
4. Sosialisman, Alfian F Hafil &
Helmi, Kelainan Telinga Luar
dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan
Telinga, Hidung, Tenggorok,
Kepala & Leher. Edisi ke enam,
Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia. 2007, halaman 57-62.
5. Christoper J. Linstrom, Frank E.
Lucente, Infection of the
External Ear, Head and Neck
Surgery – Otolaryngology, 4th
edition, Lippincott Williams &
Wilkins, 2006, pp. 1987 – 2001.
6. Paul R Lambert, Congenital
Aural Atresia, Development of
the Ear, Head and Neck Surgery
– Otolaryngology, 4th edition,
Lippincott Williams & Wilkins,
2006, pp. 2027 – 2040.
7. Lin SJ. Mikrotia. Updated: Jul
22, 2011. Available from
http://emedicine.medscape.com/a
rticle/1290083-overview
Accesses June 9th 2014.
8. Leach J.L.. Ear Reconstruction.
[article on internet]. 2011. [cited
on September 2012, 26th].
Available on:
http://www.emedicine.medscape.
comAccesses June 7th 2014.
9. Tollefson TT. Advances In The
Treatment of Mikrotia. Curr
Opin Otolaryngol Head Neck
Surg. 2006;14.p.412-22
10. Park SS. Aural Atresia of the
External Ear, Updated: Jun 21,
2012. Available from:
http://emedicine.medscape.com/a
rticle/845632-overview Accesses
June 10th 2014.
11. Peggy E, Melissa K, Scholes A.
Mikrotia and Congenital Aural
Atresia. Otolaryngologic Clinics
of North America.
2007;40:1.p.61-80.
12. John Jacob Ballenger, BS, MS,
MD, Congenital of Ear, Disesase
of the Nose, Throat Ear Head
and Neck, 13 th edition.
Philadelphia,. Lea & Febiger
1991, pp. 485-502.
13. Sarkissian, Raffi der. Otoplasty.
In Dolan, W editor. Facial
Plastic, Reconstructice, and
Trauma Surgery, 2005, Marcell-
Decker, New York.
14. Kryger, Zol B. Mikrotia Repair.
In Kryger, ZB. Practical Plastic
Surgery. 2007. Landes
Biosciense, Texas
15. Throne C.H. Information about
microtia/ aural atresia [article on
internet] 2011.[cited on
th
September 2012, 26 ]. Available
on:
http://www.microtia.comAccesse
s June 11th 2014.