Nurcholid Umam Kurniawan

CHANGES IN CIRCULATIONAFTER BIRTH

Shift of blood flow for gasexchange from
placenta to the lungs
1.Interruption of the umbilical cord
•Increase of SVR
•Closure of ductusvenosus
2.Lung expansion
•Reduction of PVR
•Functional closure of PFO
•Closure of PDA
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung yang dibawa dari lahir

kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin

2 KELOMPOK :
1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik

2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR
 lesi / lubang di jantung aliran pirau kiri ke -
kanan
PDA, VSD, ASD, AVSD

 lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa

aliran pirau
AS, CoA, PS
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN

lokasi besar tahanan

defek defek vaskuler paru

Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan

melalui defek di jantung

aliran darah ke paru

berlebihan
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN

aliran dapat berubah

aliran darah ke paru sesuai dengan
berlebihan penurunan tahanan
vaskuler paru

• asimptomatik
• sesak nafas
• kesulitan mengisap susu
• simptomatik • infeksi paru berulang
• gagal tumbuh kembang
• gagal jantung
asimptomatik

simptomatik
• usia 2-3 bulan
• tahanan vaskuler
paru turun cepat
• pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV dan PA
• gagal jantung kongestif

• hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
Asymptomatic
•Small VSD:spontaneous closure
•FR (Qp/Qs) > 1.5:intervention: VSD closure
Symptomatic
•Failure to thrive and congestive heart failure
•Anti heart failure treatment: digoxin, diuretics,
vasodilator
•Intervention: VSD closure

Non-surgical: trans-catheter closure with

AVSO
Surgical closure
 • KECIL - asimptomatik
• BESAR - simptomatik
 aliran ke paru berlebihan

 usia 2 – 3 bulan saat tahanan

vaskuler paru turun

BAYI PREMATUR
otot polos vaskuler paru belum sempurna
tahanan vaskuler turun lebih cepat
gagal jantung lebih awal
• pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV, AO dan PA
• gagal jantung kongestif

• hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
 PDA Management

Asymptomatic
•Small PDA:spontaneous closure (neonates)
•> 3–4 months old intervention : PDA closure
Symptomatic
•Failure to thrive and congestive heart failure
•Anti heart failure treatment: digoxin, diuretics, vasodilator
•Neonates: indomethazinetreatment
•Intervention: PDA closure

INTERVENTION
Non-surgical: trans-catheter closure with ADO or coils
Surgical closure: PDA ligation
Aliran pirau tergantung
• besarnya lubang
• komplians RV < LV
pirau dari kiri - kanan
• Dilatasi RA, RV dan PA
• Hipertensi Pulmonal
- usia dekade 3 – 4
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan - kiri
sindroma Eisenmenger
ASD Management
Asymptomatic
intervention : ASD closure
•Pre school age 3–4 years old
•FR (Qp/Qs) > 1.5
intervention: VSD closure
Symptomatic
Large ASD with or without MI
Failure to thrive–congestive heart failure
Anti heart failure treatment: digoxin, diuretics
andvasodilator
Intervention: ASD closure

INTERVENTION
Non-surgical: trans-catheter closure with ASO
Surgical closure: ASD closure
PRESENTASI KLINIS tergantung
• besar aliran pirau kiri – kanan
• derajat kebocoran katup AV

HIPERTENSI PARU
timbul lebih cepat
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIF
TANPA PIRAU

lesi obstruktif pada alur keluar ventrikel

tanpa defek didalam jantung

obstruksi alur keluar ventrikel kiri

obstruksi alur keluar ventrikel kanan
 LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI

valvar supravalvar subvalvar coarctatio aorta

valvar aortic stenosis

• beban tekanan pada LV subaortic stenosis
• LVH supravalvar aortic stenosis
corctatio aorta
• asimptomatik
• simptomatik sesak nafas
tergantung tidak mampu mengisap susu
beratnya lesi gagal tumbuh kembang
kemampuan miokard gagal jantung

sakit dada
pingsan
mati mendadak
BAYI
duct dependent systemic circulation
duktus arteriosus menutup
perburukan sirkulasi sistemik
hipoperfusi perifer
sindrom distres kardio-respirasi
sindrom syok kardio-vaskuler

ANAK
• asimptomatik – lesi ringan
• simptomatik :
sakit kepala
epistaksis
tungkai lemah/nyeri saat aktivitas
KHAS : nadi femoralis lemah / tidak teraba
 LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN

• asimptomatik
• simptomatik

GAGAL JANTUNG KANAN

edema perifer
PS valvar PS infundibular PS supravalvar
hepatomegali
• beban tekanan pada RV
asites
• RVH
SINDROM CURAH
JANTUNG RENDAH
PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR

 aliran darah ke paru berkurang – OLIGEMIC LUNGS

 obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA (Pulm. Atresia)
 dan R – L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

 aliran darah ke paru berlebihan – PLETHORIC LUNGS

 TGA
 Common Mixing
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERKURANG

PS / PA
• Tetralogi Fallot
+ • PS + PFO / ASD
PFO / ASD / VSD
( R – L SHUNT ) • PA + VSD

ALIRAN DARAH KE PARU

BERKURANG

 sianosis
 spel hipoksia
 squatting
• deviasi septum infundibuler ke anterior
• malrotasi bulbus

VSD perimembranus
Ao overriding
PS valvular-infundibular
RV hipertrofi
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN
Common Mixing:
TGA  TAPVD
COMMON MIXING  Univentricular Connection
 Trunkus Arteriosus

ALIRAN DARAH KE PARU

BERLEBIHAN
 Kesulitan mengisap susu sesuai dengan
 Gagal tumbuh kembang
 Infeksi paru berulang penurunan tahanan
 Gagal jantung kongestif vaskuler paru
 Hipertensi pulmonal
1. Complete TGA
• AV concordance : RA – RV dan LA – LV
• VA discordance : RV – Ao dan LV – PA

2. Corrected TGA
• AV discordance : RA – LV dan LA – RV
• VA discordance : LV – PA dan RV – Ao
1. TGA – IVS PDA
Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum)
2. TGA – VSD

SIRKULASI PARALEL
perlu mixing antara sirkulasi
pulmonal dan sistemik

• atrium : PFO, ASD ASD

VSD
• ventrikel : VSD
• pembuluh darah besar: PDA
Neonatus
duct dependent systemic circulation
PDA
diperlukan percampuran darah vena
dan arteri melalui PDA atau PFO

duktus • sianosis
• hipoksia
menutup
• asidosis

BAS
(Baloon Atrial
Septostomy)
TERIMA KASIH