TINJAUAN PUSTAKA
saat kepala mulai terbentuk, embrio terdiri dari tiga lapisan jaringan, yaitu
kepala dan leher memiliki gambaran khas yang terletak pada lengkungan faring
pada minggu ke-4 dan ke-5. Lengkungan faring berperan dalam proses
pembentukan kepala tetapi tidak ikut berperan dalam membentuk leher. Pada
akhir minggu ke-4, lengkungan faring mengelilingi bagian pusat wajah yang
kaudal stomodeum.
lateral stomodeum.
5
6
(Sadler, 2015)
Gambar 2.1
Tampilan Depan Embrio yang Berusia 24 Hari. Stomodeum, yang Ditutup
Sementara Oleh Membran Orofaring, Dikelilingi Oleh Lima Prominensia
Mesenkim
atas. Dua buah mandibular processes berada di bagian bawah dan lateral
penonjolan ini akan membentuk bibir. Dari maxillary processes akan tumbuh 2
shelfike yang disebut palatina shelves yang akan terbentuk palatum primer,
sekunder dan foramen incisivus pada minggu ke-7 (Hupp, et al., 2008).
7
(Sadler, 2015)
Gambar 2.2
Embrio Minggu Kelima dan Keenam. Tonjolan Hidung yang Berangsur-
angsur Terpisah dari Tonjolan Maksila Oleh Alur yang Dalam.
Seperti yang terlihat pada gambar 2.2 terdepat tonjolan maksila yang akan
terus bertambah besar ukurannya dan juga akan tumbuh ke arah medial, sehingga
mendesak tonjolan hidung ke medial ke arah garis tengah pada dua minggu
Bibir atas dibentuk oleh tonjolan hidung medial dan kedua tonjolan
maksila sedangkan tonjolan hidung lateral tidak ikut dalam proses pembentukan
tersebut. Bibir bawah dan rahang bawah dibentuk oleh tonjolan mandibula yang
Tonjolan maksila dan tonjolan hidung lateral dipisahkan oleh sebuah alur
yang dalam yang disebut dengan alur nasolacrimal. Ektoderm yang terdapat di
alur ini membentuk sebuah tali epitel padat yang melepaskan diri dari ektoderm di
Tonjolan maksila dan tonjolan hidung lateral akan menyatu setelah tali tersebut
8
lepas. Kemudian duktus lacrimalis akan berjalan ditepi medial ke meatus inferior
zigomatikus dari tulang temporal. Pusat penulangan berasal dari membran lateral
dan mengikuti perkembangan dari mata pada akhir bulan kedua. Bentuk wajah
Bibir atau biasa disebut dengan labia, ialah lekukan jarigan lunak yang
mengelilingi bagian yang terbuka dari mulut. Bibir memiliki beberapa komponen
dasar, yaitu kulit, jaringan sub kutan mukosa, vermilion, dan musculus.
2015).
9
(Luthra, 2015)
Gambar 2.4
Anatomi Bibir
Secara anatomi, bibir terdiri atas dua bagian antara lain bibir bagian atas
dan bagian bawah. Dasar dari hidung pada bagian superior sampai lipatan
nasolabial pada bagian lateral dan batas bebas dari sisi vermilion pada bagian
inferior disebut sebagai bagian bibir atas. Sedangkan bibir bagian bawah adalah
bagian atas sisi vermilion sampai ke bagian komisura pada bagian lateral dan ke
bagian mandibula pada bagian inferior. Tidak hanya bagian atas dan bawah bibir
juga terdiri dari bagian luar dan dalam. Bagian luar bibir terdiri dari philtral
column dan cupid’s bow. Terdapat dua philtral column yang terbentuk dari m.
Orbicularis. Cupid’s bow memiliki dua puncak dan membentuk suatu titik rendah
yang disebut dengan cupid’s bow bagian dalam (Thorne, 2015). Bagian dalam
bibir dilapisi oleh mukosa yang berwarna merah dan basah, yang merupakan
lapisan epitel non-keratinin yang kaya akan kelenjar saliva minor. Sedangkan
Bibir mempunyai kulit yang merupakan bagian khas dari kulit wajah.
Kulit bibir memiliki ketebalan yang cukup untuk kulit wajah dan kaya akan
10
kelenjar sebasea dan kelenjar keringat. Bagian terdalam kulit terdapat lemak
subkutan yang berpengaruh pada tebal tipisnya suatu bibir (Thorne, 2015).
sebagai spingter (serat dalam) dan untuk bicara (serat luar). M. levator labii
superior masuk di dalam dermis pada vermilion border dan pada tepi bawah
Palatum terbagi menjadi dua bagian utama, yaitu hard palate dan soft
palate. Hard palate sendiri terbagi menjadi tiga bagian antara lain ialah primer,
anterior yang terbentuk dari proses penyatuan palatina maksila. Hard palate
palatina horizontal bilateral. Bagian yang memisahkan hard palate primer dan
sekunder ialah foramen incisivus. Pada foramen incisivus juga dilewati oleh arteri
2008). Kelainan ini terjadi sejak minggu-minggu awal kehamilan. Pada minggu
ke enam kehamilan, bibir atas dan langit-langit rongga mulut bayi dalam
kandungan akan mulai terbentuk dari jaringan yang berada di kedua sisi dari lidah
penyatuannya terjadi kegagalan, maka akan terbentuk celah pada bibir atas atau
Epidemiologi dari celah bibir dan langitan lebih banyak dua kali terjadinya
pada anak laki-laki, sedangkan celah langitan dua kali lebih banyak terjadi pada
wanita. Celah bibir dengan atau tanpa celah langitan pada umumnya banyak
terjadi pada ras asli amerika, oriental, Caucasians dan sedikit terjadi pada ras
afrika, sebaliknya celah langitan terjadi konstan pada semua ras. Kombinasi
13
terjadinya celah bibir dan langitan adalah 30 %, isolated celah 20 % dan celah
diketahui sepenuhnya, banyak ahli berpendapat terdapat banyak faktor, baik faktor
ahli bernama Fraser memiliki pendapat faktor endogennya ada dua yaitu:
a. Mutasi gen
gejala yang dapat diturunkan oleh hukum Mendel dimana sumbing bibir dan
b. Aberasi kromosom
a. Asap rokok
telah mendukung efek teratogenik rokok terhadap fetus, salah satunya kelainan
SBL (Xuan, et al., 2016). Gunnerbeck, dkk, meneliti hubungan kejadian SBL
kejadian
14
SBL bila ibu hamil berhenti merokok pada antenatal care pertama. Namun resiko
pada perokok pasif belum ditelusuri lebih lanjut (Gunnerbeck, et al., 2014). .
b. Minuman Alkohol
faktor resiko utama kedua teratas setelah rokok yang menyebabkan SBL (Molina-
Solana, et al., 2013). Namun, sebuah metaanalisis pada tahun 2014 tidak
menemukan asosiasi antara konsumsi alkohol dan SBL, yang diduga disebabkan
oleh desain studi (Bell, et al., 2014). DeRoo juga tidak menyatakan adanya resiko
SBL pada ibu hamil yang minum alkohol pada ‘binge level’ (konsentrasi alkohol
darah mencapai 0,09 g/dL), atau ± 5 gelas. Namun, studi ini menyatakan bahwa
konsumsi alkohol yang berulang dan konstan selama trimester pertama kehamilan
c. Obat-obatan
resiko SBL seperti diazepam, fenobarbital serta fenitoin, yang dinyatakan paling
dengan kejadian SBL, dan didukung oleh beberapa studi pada 10 tahun terakhir,
al., 2013).
15
2011). Di sisi lain, Murphy dkk, tidak menyatakan ada hubungan antara
kongenital, namun ibu hamil penderita asma memiliki resiko lebih tinggi untuk
d. Vitamin
plasma pyridoxal- 5’-phosphate (PLP) baik untuk menilai status vitamin B-6
dalam darah serta hubungannya dengan SBL (Tamura, et al., 2007). Selain itu,
Serikat, pada pasien dengan konsumsi rendah riboflacin, niacin, vitamin B-12, dan
Konsumsi asam folat harian 400 μg tanpa vitamin lain selama kehamilan
angka kejadian SBL, namun studi lain menyatakan bahwa konsumsi folat tanpa
multivitamin lain tidak mempengaruhi secara signifikan kejadian SBL (Li, et al.,
2012)
e. Keseimbangan Diet
nutrisi maternal, dengan menyertakan analisis pola diet ibu hamil selama
16
kehamilan. Western diet (diet ala barat) dengan menu tinggi karbohidrat (daging,
pizza, kentang) dan rendah buah dikatakan dapat meningkatkan risiko SBL
cola selama kehamilan dengan terjadinya SBL, namun belum ada penelitian lebih
jauh, oleh sebab itu belum ada rekomendasi pasti menu diet untuk mencegah SBL
f. Stres
kehamilan adalah potensi kuat untuk terjadinya SBL, stress karena kehilangan
orang dekat (Ingstrup, et al., 2013). Tidak hanya dengan SBL, stres selama
1980).
tingkat dan lokasi. Dibawah ini akan dijelaskan klasifikasinya (Allori, et al.,
2017):
Complete
Kerusakan jaringan lunak dan dasar hidung lengkap, cenderung lebih luas
Incomplete
17
susah dideteksi. Inkomplit bila di bagian kranial dari celah tersebut masih
terdapat kulit dan mukosa, tetapi tanpa lapisan otot dan jaringan
mesodermal lain.
b. Berdasarkan Lokasi
Unilateral
Bilateral
Sumbing bibir bisa terjadi disisi kanan atau kiri dengan atau tanpa
bibir atau lebih ekstensif dengan melibatkan bibir dan alveolus seperti gambar 2.8
Sumbing langit-langit saja yaitu jika mengenai bagian palatum saja, baik
palatum lunak maupun palatum keras. Sumbing bibir dan langitan satu sisi dapat
terjadi di sisi kanan atau kiri premaksila, melewati foramen insisivum, palatum
18
keras dan lunak. Sedangkan SBL dua sisi yaitu bila sumbing melewati kedua sisi
premaksila, foramen palatum keras dan palatum lunak (Allori, et al., 2017).
sistem kode lokasi sumbing. Cara menuliskan lokasi sumbing bibir dan langit-
langit adalah sistem LAHSHAL yang sangat sederhana dan dapat menjelaskan
setiap lokasi sumbing pada bibir, alveolar, hard palate dan soft palate serta
L (lips) : Bibir
A (alveolus) : Gusi
Bila normal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap)
dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf
Contoh:
CLP/L—L
Cleft lip and palate. Lokasi sumbing berada di bibir kanan dan kiri, sumbing
komplit.
CLP/--SHAL
Cleft lip and palate dengan lokasi sumbing komplit pada soft palate, hard palate,
CLP/l----
Cleft lip and palate lokasi sebelah kanan inkomplit (Hartel, et al., 1991).
pada:
b. Asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang
dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of
ten
sejumlah 35%
rekonstruksi yang lebih teliti dan ukuran alat yang sesuai (Cobourne & DiBiase,
2015).
Selain rule of tens, sebaiknya jika bayi belum mencapai rule of tens
beberapa nasehat harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi
21
yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot
khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan
jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak
atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot
dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan
bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk
DiBiase, 2015).
2. Medis Operasi
Pada tahap ini yang diperhatikan adalah tentang kesiapan tubuh si bayi
menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli
bedah. Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan.
Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan
sehingga jika koreksi pada bibir lebih usia tersebut maka pengucapan huruf bibir
sudah terlanjur salah sehingga dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap
usia 18 – 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak
masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan
tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat
bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah
ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi
untuk gusi dilakukan pada saat usia 8 – 9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi
ahli ortodonsi operasi, dengan beberapa tahap, sebagai berikut (Thorne, 2015):
22
Usia Tindakan
operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan
instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas
23
operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk
melalui wawancara yang meliputi : 1) keluhan dari segi bicara, 2) keluhan dari
segi fungsi makan dan minum, 3) perubahan perilaku setelah dilakukan operasi.
dengan melihat kondisi klinis pada luka operasi terjadi penutupan sempurna atau
tidak, 2) ada tidaknya fistula, 3) penyambungan bibir atau palatum (Arun &
Randall, 2007).
2.5.1 Embriologi
medialis dan prominensia maksilaris satu sisi. Bilateral cleft lip merupakan hasil
sering menonjol akibat tidak ditahan oleh prominensia nasalis maksilaris bagian
lateral. Penderita ini akan manifes sebagai CL bilateral komplit dengan proyeksi
maka terbentuklah lateral cleft. Cleft facial lain yang jarang adalah cleft lip
2.5.2 Anatomi
perubahan pada orbicularis oris, levator labii, dan nasalis terhadap kualitas
ototnya, panjang bibir vertikal berkurang, gangguan cupid bow, pada complete
cleft lip terjadi dasar alveolus dan cuping hidung terbuka, premaksila berputar dan
menojol. Selain itu juga terdapat kelainan CL nasal seperti hipoplasti, kartilago
lateral atas dan bawah saling tumpang tindih, hipoplasi maksila, septum caudal
tertari ke arah yang tidak cleft, ratanya tulang hidung, columella pendek terutama
dikategorikan dalam ringan, sedang dan berat. Deformitas nasal ringan ditandai
dengan pergeseran dasar alae ke lateral namun kontur ale normal, pemendekan
kolumela minimal dan proyeksi dome normal. Deformitas nasal sedang ditandai
dengan pergeseran dasar alae ke lateral posterior, defisiensi kolumela dan dome
yang rendah. Deformitas nasal berat ditandai dengan proyeksi dome alae sangat
rendah dengan kartilago lateral bawah ambruk dan defisiensi berat ketinggian
kolumela. Hal ini berakibat kurvatura rima alae yang terbalik (Brown , et al.,
2014).
2.6.1 Embriologi
yang berasal dari prominensia nasalis medialis (seperti dari prosesus palatinus
25
medianus atau nasal septum) atau dari prominensia maksilaris (seperti prosesus
sumbing langit-langit primer yang terjadi pada bagian anterior dari foramen
incisivus. Sumbing langit-langit sekunder yang terjadi pada bagian posterior dari
lateral dengan septum nasal. Sumbing langit-langit primer bisa complete atau
incompletenya tergantung dari derajat fusi yang terjadi saat perkembangan embrio
(Thorne, 2015).
2.6.2 Anatomi
primer bisa saja hanya bibir lalu meluas ke bagian alveolus atau bisa juga meluas
a. Tingkat variabel CP
Uvula bifida, trias SL sub mukosa (uvula bivida bentukan hard palate,
zona pellucida), celah velum (bagian belakang langit-langit), dan celah seluruh
belakang velum tetapi dengan adanya celah, membuat muskulus tersebut berjalan
kedepan dan masuk ke tepi belakang dari hard palate, seperti yang tampak pada
(Schaffner, 2015)
Gambar 2.11
Anatomi Sumbing Langit-langit