Anda di halaman 1dari 17

Paper Neurologi

CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING


POLYNEUROPATHY

Disusun Oleh:

M. Fahri Ariza (140100001)

Pembimbing:
dr. M. Yusuf, Sp. S, FINS

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER


RUMAH SAKIT UMUM HAJI ADAM MALIK MEDAN
DEPARTEMEN NEUROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
2019
LEMBAR PENGESAHAN

Telah dibacakan pada tanggal :


Nilai :

Pembimbing

dr. M. Yusuf, Sp. S, FINS

2
KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan
rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penulisan laporan kasus
berjudul “CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING
POLYNEUROPATHY”.

Laporan kasus ini disusun sebagai salah satu syarat dalam menyelesaikan Program
Pendidikan Profesi Dokter (P3D) di Departemen Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas
Sumatera Utara.
Terimakasih kami ucapkan kepada dr. Iskandar Nst, Sp.S, FINS, selaku dosen pembimbing
yang telah membimbing dan membantu penulis selama proses penyusunan laporan kasus ini.
Penulis menyadari bahwa penulisan lapoan kasus ini masih belum sempurna. Oleh
karena itu, penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun demi perbaikan
penulisan laporan kasus di kemudian hari. Akhir kata, semoga laporan kasus ini dapat
memberikan manfaat dan dapat menjadi bahan rujukan bagi penulisan ilmiah di masa
mendatang.

Medan, September 2019


Penulis

3
DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN.................................................................................................2
KATA PENGANTAR..........................................................................................................3
DAFTAR ISI.........................................................................................................................4
BAB I PENDAHULUAN ....................................................................................................5
1.1. Pendahuluan .................................................................................................................5
BAB II TINJAUAN PUSTAKA .........................................................................................6
2.1. Definisi CIDP..................................................................................................................6
2.2. Epidemiologi CIDP.........................................................................................................6
2.3. Etiologi CIDP..................................................................................................................7
2.4. Patogenesis CIDP ...........................................................................................................7
2.5. Klasifikasi CIDP.............................................................................................................9
2.6. Kriteria Klinis CIDP ......................................................................................................10
2.7. Diagnosis CIDP .............................................................................................................11
2.8. Diferensial Diagnosa CIDP.............................................................................................12
2.9. Penanganan CIDP...........................................................................................................13
2.10. Pemulihan dan Rehabilitasi CIDP.................................................................................14
2.11. Prognosis CIDP.............................................................................................................14
2.12. Perhatian Khusus...........................................................................................................15
DAFTAR PUSTAKA...........................................................................................................16

4
BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Pendahuluan

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) adalah suatu


gangguan neurologis yang dikarakteristik oleh kelemahan progresif dan gangguan
fungsi sensorik pada tungkai dan lengan. Gangguan ini kadang-kadang disebut
chronic relapsing polyneuropathy, disebabkan oleh kerusakan selubung mielin
(selubung lemak yang membungkus dan melindungi sekeliling serat saraf) nervus
perifer. Meskipun gangguan ini dapat terjadi pada setiap umur dan jenis kelamin,
CIDP lebih sering terjadi pada dewasa muda, dan pria lebih sering dibandingkan
wanita. Gejala-gejala yang sering terlihat termasuk rasa geli atau mati rasa (dimulai
pada jari-jari kaki dan tangan), kelemahan kedua lengan dan tungkai, hilangnya
refleks tendon dalam (areflexia), fatigue, dan sensasi abnormal.1 Gejala-gejala,
penanganan dan prognosis sangat mirip dengan tipe penyakit lain yang dikenal
sebagai guillain-barr-syndrome. CIDP awalnya dikenal sebagai "chronic Guillain-
Barré syndrome."Guillain-Barré syndrome adalah suatu gangguan akut yang gejala-
gejalanya cepat terlihat dan lebih jelas. Walaupun keduanya mirip, CIDP dan
Guillain-Barré merupakan dua kondisi yang berbeda. CIDP biasa juga dikenal
sebagai chronic relapsing polyneuropathy.2
Demyelinisasi nervus perifer menyebabkan kelemahan kedua tungkai dan
lengan yang berkembang secara progresif dan lebih berat sepanjang tahun.
Kemampuan tungkai dan lengan merasakan impuls sensorik seperti sentuhan, nyeri
dan temperatur juga terganggu. Khasnya pertama kali dirasakan sebagai tingling
(rasa geli) atau tumpul pada jari-jari kaki dan tangan. Gejala-gejala keduanya
menyebar dan lebih berat sepanjang tahun.2,3

5
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) adalah suatu gangguan


neurologis yang dikarakteristik oleh kelemahan progresif dan gangguan fungsi sensorik pada
tungkai dan lengan. Gangguan ini kadang-kadang disebut chronic relapsing polyneuropathy,
disebabkan oleh kerusakan selubung mielin (selubung lemak yang membungkus dan
melindungi sekeliling serat saraf) nervus perifer. Meskipun gangguan ini dapat terjadi pada
setiap umur dan jenis kelamin, CIDP lebih sering terjadi pada dewasa muda, dan pria lebih
sering dibandingkan wanita. Gejala-gejala yang sering terlihat termasuk rasa geli atau mati
rasa (dimulai pada jari-jari kaki dan tangan), kelemahan kedua lengan dan tungkai, hilangnya
refleks tendon dalam (areflexia), fatigue, dan sensasi abnormal.1 Gejala-gejala, penanganan
dan prognosis sangat mirip dengan tipe penyakit lain yang dikenal sebagai guillain-barr-
syndrome. CIDP awalnya dikenal sebagai "chronic Guillain-Barré syndrome."Guillain-Barré
syndrome adalah suatu gangguan akut yang gejala-gejalanya cepat terlihat dan lebih jelas.
Walaupun keduanya mirip, CIDP dan Guillain-Barré merupakan dua kondisi yang berbeda.
CIDP biasa juga dikenal sebagai chronic relapsing polyneuropathy.2
Demyelinisasi nervus perifer menyebabkan kelemahan kedua tungkai dan lengan
yang berkembang secara progresif dan lebih berat sepanjang tahun. Kemampuan tungkai dan
lengan merasakan impuls sensorik seperti sentuhan, nyeri dan temperatur juga terganggu.
Khasnya pertama kali dirasakan sebagai tingling (rasa geli) atau tumpul pada jari-jari kaki
dan tangan. Gejala-gejala keduanya menyebar dan lebih berat sepanjang tahun.2,3

2.2 Epidemiologi

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathyadalah gangguan yang sering


terjadi dan meskipun kadang terdiagnosa, dan merupakan penyakit yang potensial dapat
ditangani, dengan prevalensi kira-kira 0.5 per 100,000 kasus. Persamaan klinik dengan varian
inflammatory demyelinating polyneuropathy acute (Guillain–Barrésyndrome) memungkinkan
terapi immunosuppresif bermanfaat dalam penanganan pasien, sehingga diduga patogenesis
gangguan ini berupa immune-mediated. Saat Austin, dkk serta Dyck dkk., pertama kali
mendeskripsikan pasien dengan corticosteroid-responsive chronic polyneuropathy, spektrum
presentasi klinik dan penyokong diagnostik terus berkembang, termasuk pilihan terapi.

6
Penting membedakan gangguan ini dari chronicsensorimotor polyneuropathies yang timbul
bersamaan dengan diabetes, alkoholisme,atau malnutrisi.3,5

2.3 Etiologi
CIDP adalah suatu gangguan sistem imun. Khususnya, sistem imun tidak dapat mengenal sel-
sel myelin nervus perifer dan menganggapnya sebagai agent asing. Kerusakan selubung terjadi saat
sistem imun mencoba untuk membersihkan tubuh dari agent asing. Tidak ada fakta penelitian genetik
yang menyokong terjadinya penyakit ini, ataupun riwayat keluarga. Beberapa kesimpulan
menunjukkan bahwa CIDP merupakan penyakit yang tidak diturunkan.3
Seperti Guillain-Barré syndrome, sangat kuat dugaan bahwa CIDP dipicu oleh infeksi virus.
Sebagai contoh, sel-sel imun dapat rusak oleh infeksi virus, seperti yang terjadi pada acquired-
immunodeficiency-syndrome (AIDS) sehingga menyebabkan malfungsi sistem imun. Apakah infeksi
virus atau mikroba yang secara langsung menyebabkan CIDP masih belum jelas.4,6
CIDP berbeda dari Guillain-Barré syndrome pada infeksi virus, dimana tidak terjadi antara
beberapa bulan saat gejala pertama terlihat. Pada Guillain-Barré syndrome, infeksi virus atau bakteri,
khas mendahului timbulnya gejala-gejala.6

2.4 Patogenesis

Proteksi melawan respon-respon imun terhadap autoantigen adalah kunci untuk pemeliharaan
self-tolerance. Pada chronic inflammatorydemyelinating polyneuropathy, self-tolerance mengalami
kerusakan.Autoreactive T cells dan B cells, yang menjadi bagian normal imunitas, teraktivasi
menyebabkan kerusakan organ spesifik.3,6
Prinsip dasar respon imun seluler dan humoral yang memperlihatkan bahwa
autoreactive T cells mengenal suatu autoantigen spesifik dalam konteks kompleks
immunokompatibilitas klas II pada permukaan antigen-presenting cells (makrofag) pada
kompartemen imun sistemik. Infeksi dapat memicu kejadian ini melalui peniru molekuler,
potongan melintang pada epitop terbagi antara agent mikrobial dan antigen nervus. Limfosit
T yang teraktivasi ini dapat melewati barier pembuluh darah nervus dalam proses yang
melibatkan molekul-molekul adhesi seluler, matriks metaloproteinase dan kemokin. Diantara
sistem saraf perifer, sel-sel T mengaktivasi makrofag yang meningkatkan aktifitas fagositik,
produksi sitokin dan pelepasan mediator toksik, termasuk nitric oxida, reactive oxygen
intermediates, matrix metalloproteinase, dan sitokin proinflamasi, termasuk tumor necrosis
factor-dan interferon . Autoantibodi melewati barier pembuluh darah saraf atau secara
lokal dihasilkan dari keterlibatan sel-sel plasma menyebabkan kerusakan demielinasi dan

7
aksonal. Autoantibodi dapat menyebabkan demyelinisasi melalui sitotoksisitas seluler
dependent-antibody, secara potensial memblokade epitop yang secara fungsional sesuai
dengan hantaran saraf, dan mengaktivasi sistem komplemen melalui pathway klasik,
menghasilkan mediator-mediator proinflamasi dan membran lisis- menyerang kompleks C5b-
9. Terminasi respon inflamasi terjadi melalui induksi apoptosis sel T dan pelepasan sitokin
antiinflamasi, termasuk interleukin -10 dan mentransformasi faktor pertumbuhan-. Selubung
mielin (sisipan) tersusun dari berbagai protein, seperti myelin protein zero, yang tersusun
lebih dari 50 % dari total protein membran pada mielin sistem saraf perifer manusia; myelin
protein 2; myelin basic protein; myelin-associated glycoprotein; connexin 32; dan gangliosida
dan dihubungkan dengan glikolipid. Molekul-molekul ini telah teridentifikasi sebagai antigen
target untuk respon-respon antibodi dengan berbagai frekuensi pada pasien dengan penyakit
CIDP.3

Gambar. Immunopathogenesis dari Chronic Inflammatory Demyelinating Neuropathy

8
2.5 Klasifikasi

a. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Klasik

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathyklasik, dikarakteristik oleh kelemahan


simetris pada otot-otot proksimal dan distal yang mengalami peningkatan progresifitas lebih dari dua
bulan (keadaan kondisi ini terpisah dari Guillain–Barré syndrome, penyakit ini self-limited).Kondisi-
kondisi yang ada berhubungan dengan gangguan sensasi, tidak adanya atau berkurangnya refleks-
refleks tendon, dan elevasi kadar protein cairan serebrospinal, pada hantaran-saraf terdapat
demielinasi, dan tanda-tanda demielinasi pada spesimen biopsi.Dalam perjalanan penyakit,dapat
terjadi relaps atau kronik dan progresif. Paling sering pada dewasa muda.5

b. Neuropathy Demielinasi
Analisis klinik yang sangat teliti mendefinisikan bentuk lain dari acquireddemyelinating
polyneuropathy.Penyebab diduga autoimun atau dysimmuneyang berbeda dari chronic inflammatory
demyelinatingpolyneuropathy klasik, baik dalam presentasi klinik maupun respon terhadap
penanganan.Namun tidak jelas apakah kondisi ini adalah varian chronic inflammatory
demyelinatingpolyneuropathyatau penyakit yang berbeda. Penyakit-penyakit tersebut antara lain:3,5

Distal Acquired Demyelinating Symmetric Neuropathy. Diduga bahwa distal acquired


demyelinating symmetricneuropathyberbeda dengan acquired demyelinating
polyneuropathy.Prevalensi meningkat pada pria dan mereka yang berumur lebih dari 50 tahun.Gejala
yang menonjol berupa sensory lossdistal, kelemahan distal ringan (berbeda dengan defisit motor yang
lebih general pada chronic inflammatorydemyelinating polyneuropathy klasik), dan kehilangan
keseimbangan. IgM paraproteinemiaditemukan pada hampir 23 pasien dengan kondisi ini. IgM-
associateddistal demyelinating symmetric neuropathyberespon kurang baik terhadap terapi
immunosuppressive.3,5,7

Multifocal Motor Neuropathy. Penting untuk membedakan multifocal motor neuropathydari penyakit
motor neuron. Multifocal motor neuropathydikarakteristik oleh kelemahan asimetrik tanpa sensory
loss, seringkali dimulai pada otot lengan distal. Blokade hantaran motorik partial pada kedua sisi
adalah ciri khas gambaran elektrofisiologik, walaupun tidak semua pasien mengalaminya. Sampai saat
ini dilakukan deteksi antiganglioside antibody sirkulasi. Kadar protein cairan cerebrospinaldan jumlah
sel biasanya normal. Meskipun penanganan kortikosteroiddan plasmapheresis tidak efektif,multifocal
motor neuropathydapat diperbaiki dengan immune globulinatau terapi cyclophosphamide.3,5

Multifocal Acquired Demyelinating Sensory dan Motor Neuropathy (Lewis–Sumner


Syndrome).Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy(the Lewis–Sumner

9
syndrome) memiliki kemiripan dengan chronicinflammatory demyelinating polyneuropathy
(misalnya, defisit motorikdan sensorik, peningkatan kadarprotein, dan pada studi hantarannervus
motorik dan sensorik memberikan hasil abnormal) dan multifocalmotor neuropathy (misalnya, gejala-
gejala yang asimetrik,sering dimulai dari lengan dan tangan, dan blokade hantaran).Beberapa psaien
dengan kondisi ini memiliki antibodi terhadap gangliosida,dan pasien-pasien ini berespon baik
terhadap penanganan intravenous immune globulinatau cyclophosphamide.3,7

c. Neuropathy-neuropathy lain yang mirip dengan Chronic Inflammatory Demyelinating


Polyneuropathy.
Beberapa bentuk lain dari acquireddan chronic polyneuropathymemiliki gambaran yang sama
dengan chronic inflammatory demyelinating polyneuropathydan telah diklasifikasikan menjadi sub
kelompok. Bentuk-bentuk ini termasuk axonalchronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,
pure sensorychronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, dan puremotordan axonal chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy(yang juga disebut multifocal acquired motor
axonopathy).Pasien-pasien dengan peripheral-nerve demyelinationdan respon complete atau partial
terhadap immunoterapi, diduga sebagai bagian dari familychronicacquired demyelinating
polyneuropathies yang besar. Chronic idiopathic axonal polyneuropathyadalah suatu kelompok
gangguan heterogeneous akibat progresifitas neuropathy sensorimotor lambat tanpa nyeri, dapat
menyebabkan kecacatan ringan sampai sedang. 8,9

2.6 Kriteria klinik

a. Kriteria klinik menurut American Academy of Neurology(AAN )3


- Klinik : disfungsi motorik, dan disfungsi sensorik, yang melibatkan > dari 1 tungkai,
atau keduanya.\
- Waktu berlangsungnya;  dari 2 bulan
- Refleks: berkurang atau tidak ada
- Tes elektrodiagnostik: 3 dari 4 kriteria berikut: blokade kecepatan hantaran parsial  2
nervus motorik, pemanjangan latensi distal  2 nervus motorik atau tidak adanya
gelombang F.
- Cairan cerebrospinal: hitung leukosit < 10/mm3, peningkatan kadar protein
(pendukung)
- Temuan biopsi: adanya demyelinisasi dan remyelinisasi

b. Kriteria Klinik Saperstein dkk.3

10
- Klinik ; Mayor: kelemahan proksimal dan distal simetrik; Minor: khusus kelemahan
distal atau sensory loss.
- Waktu berlangsungnya;  dari 2 bulan
- Refleks: berkurang atau tidak ada
- Tes elektrodiagnostik: 2 dari 4 kriteria elektrodiagnostik AAN.
- Cairan cerebrospinal: Protein > 45 mg/dl; hitung leukosit < 10/mm 3 (pendukung)
- Temuan biopsi: gambaran menonjol demyelinisasi

c. Kriteria Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT)3

- Klinik : progresif atau relapsing motorik dan disfungsi sensorik lebih dari 1 tungkai
- Waktu berlangsungnya; >dari 2 bulan
- Refleks: berkurang atau tidak ada
- Tes elektrodiagnostik: blokade hantaran parsial ≥2 nervus motorik dan kecepatan
hantaran abnormal atau latensi distal atau latensi gelombang F pada 1 nervus lain; atau tidak
adanya blokade hantaran parsial, abnormalitas kecepatan hantaran, latensi distal, atau latensi
gelombang F pada 3 nervus motorik; atau abormalitas elektrodiagnostik menunjukkan
demyelinisasi 2 nervus dan pemeriksaan histologi menunjukkan adanya demyelinisasi.
- Cairan cerebrospinal: analisis cairan cerebrospinal direkomendasikan tapi tidak
diharuskan.
- Temuan biopsi: tidak diharuskan (kecuali pada kasus-kasus dengan abnormalitas
elektrodiagnostik hanya pada 2 nervus motorik).3

2.7 Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis terhadap gejala-gejala yang timbul serta
pemeriksaan klinis. CIDP biasanya mengalami kelemahan dan gangguan sensorik. Kadang-kadang
hanya terjadi gejala kelemahan tanpa gangguan sensorik, namun jarang terjadi hanya gangguan
sesorik sendiri.9
Gejala-gejala CIDP sering diawali dengan gejala-gejala seperti rasa geli atau mati rasa yang
dimulai dari jari-jari tangan dan kaki, kelemahan pada tangan dan kaki atau kaki terasa berat dan
kaku, tangan tidak bisa menggenggam, hilangnya refleks tendon dalam (arefleksia), kelelahan dan
adanya sensasi abnormal. Penyakit ini bisa menjadi progresif dan memburuk dalam beberapa minggu,
bulan atau kadang-kadang tahun. Bila semakin berat bisa terjadi tremor terutama pada tungkai dan
lengan bagian atas. Sangat jarang terjadi kelumpuhan pada daerah wajah. 3
Diagnosis CIDP dapat ditelusuri dengan tes darah, lumbal punksi dan uji hantaran saraf
menggunakan elektromiogram (EMG), EKG atau dengan MRI.

11
1. Lumbal punksi
Lumbal pungsi dilakukan untuk penilaian cairan cerebrospinal. Jumlah protein cairan
cerebrospinal pada CIDP, lebih banyak dibandingkan pada keadaan normal. Kadang-kadang terdapat
papil edema dan sindroma pseudotumor yang berhubungan dengan tingginya protein cairan
cerebrospinal. Analisis cairan cerebrospinal pada pasien CIDP menunjukkan adanya disosiasi
albuminositologik.6

2. EMG
Electromyography (EMG) digunakan untuk mengukur respon otot terhadap stimulasi elektrik.
Pada EMG, suatu elektroda diantara suatu jarum didorong melalui kulit kedalam otot; beberapa
elektroda dibutuhkan untuk dimasukkan melalui otot untuk akurasi pengukuran perilaku otot.
Stimulasi otot menyebabkan pola visual atau audio. Pola panjang gelombang membawa informasi
mengenai respon otot. Pola khas panjang gelombang dihasilkan oleh otot yang sehat, yang disebut
aksi potensial, yang dapat dibandingkan dengan otot dari seseorang yang diduga mengalami CIDP.
Untuk otot yang mengalami kerusakan nervus, aksi potensial panjang gelombang lebih kecil
dibandingkan dengan otot normal.4,6,9

3. EKG
Elektrokardiogram dapat digunakan untuk mencatat aktifitas elektrik pada jantung saat diduga
terjadi paralisis otot jantung. Kerusakan nervus akan merubah pola normal detak jantung.9

4. MRI
MRI digunakan untuk mengeliminasi kemungkinan adanya kerusakan yang terjadi pada
sistem saraf perifer.

2.8 Differensial diagnosis


Perlu dilakukan berbagai tes laboratorium yang lebih luas diperlukan pada beberapa pasien
untuk meneliti berbagai penyebab lain dari demyelinisasi polineuropathy, demikian juga penyakit
yang bersamaan dengan penyakit ini. Beberapa differensial diagnosa:
- Guillan-barre syndrome, yang ditandai dengan kelemahan muskular progresif dalam periode  1
bulan
- Neuropathy yang diturunkan, misalnya neuropathy motor dan sensorik yang diturunkan.
Diperlukan anamnesis riwayat keluarga dan analisis DNA untuk membuktikannya.
- Neuropathy metabolik: misalnya neuropathy diabetik dan neuropathy yang berhubungan dengan
gangguan toleransi glukosa: uremik, hepatik dan neuropathy acromegalic; neuropathy yang
berhubungan dengan hypotiroidisme. Diperlukan tes laboratorium yang tepat untuk
membuktikan kelainan-kelaian ini.

12
- Neuropathy paraneoplastik: neuropathy yang berhubungan dengan limphoma atau karsinoma.
- Neuropathy yang berhubungan dengan monoklonal gammopathy: neuropathy yang berhubungan
dengan mieloma osteosclerosis, dengan monoklonal gammopathy yang tidak dapat ditentukan,
dan dengan Waldenstrom’s macroglobulinemia.
- Neuropathy yang berhubungan dengan penyakit infeksi: infeksi dengan immunodeficiensy virus,
Leprosy, Borreliosis (termasuk lyme disease), diptheria.
- Neuropathy toksik: alkohol, agent-agent industri (misalnya acrylamide), logam (misalnya timah),
obat-obatan (platinum-based agent, amiodarone, perhexiline, tacrolimus, chloroquin, dan
suramin).
- Neuropathy akibat defisiensi nutrisi: defisiensi vitamin B1, B6, B12, atau E
- Neuropathy yang berhubungan dengan porphyria
- Neuropathy yang berhubungan dengan penyakit-penyakit berat: polyneuropathy yang
berhubungan dengan sepsis, multiple organ failure, atau ventilasi jangka panjang. 3

2.9 Penanganan
Dalam penanganan harus melibatkan ahli neurologi, ahli immunologi dan ahli terapi fisik.
Kelompok pendukung berguna dalam membantu penanganan.
Penanganan CIDP dan Guillain-Barré syndrome sama. Penggunaan kortikosteroid seperti
prednisone,yang akan mengurangi respon sistem imun, dapat mengurangi jumlah demielinasi yang
terjadi.3,8

Medikamentosa
Steroid
First linepenanganan untuk CIDP termasuk kortikosteroid (mis. Prednisone),
Dengan dosis awal 100 mg/hari dan biasanya dinaikkan dalam 1-4 minggu kemudian dapat diganti
dengan terapi lain secara selang-seling. Apabila kekuatan otot menjadi normal kembali dan mencapai
keadaan plateu maka dosis prednison dapat diturunkan secara perlahan-lahan 5 mg setiap 2-3
minggu.5,7

Obat-obat imunosuppresif
Obat-obat Immunosuppressive seringkali digunakan adalah klas Cytotoxic (kemoterapi),
termasuk Rituximab (Rituxan) dengan target sel-B, serta Cyclophosphamide, obat yang mengurangi
fungsi sistem imun. Ciclosporin juga telah digunakan pada CIDP tapi dengan frekuensi yang kurang
karena merupakan pendekatan yang baru. Ciclosporin diperkirakan terikat pada immunocompetent
Lymphocytes, khususnya limfosit-T.5,7,9
Penanganan immunosuppresif non-cytotoxic yang biasa digunakan termasuk Azathioprine
(Imuran) dan Mycophenolate mofetil (Cellcept). Anti-thymocyte globulin (ATG), suatu agent

13
immunosuppresif yang secara selektif menghancurkan limfosit T, telah dipelajari untuk digunakan
untuk CIDP. Anti-thymocyte globulinadalah fraksi gamma globulin antiserum dari hewan yang telah
diimunisasi melawan human thymocytes. Ini merupakan suatu polyclonal antibody.4

Plasmapheresis (plasma exchange) dan immunoglobulin (IVIg)


Plasmapheresis (plasma exchange) dan intravenous Immunoglobulin (IVIg) yang dapat
diberikan tunggal atau kombinasi dengan obat immunosuppresif lain.5,7,8
Prosedur medis yang dikenal sebagai plasmapheresis, atau plasma exchange, dapat menjadi pilihan
penanganan yang lain. Pada plasmapheresis, plasma darah dikeluarkan dari tubuh,Eritrosit diambil
dari plasma dan dikembalikan kedalam tubuh dengan plasma yang bebas antibodi atau dengan cairan
intravena. Oleh karena plasma darah dikeluarkan dari tubuh pasien CIDP dapat mengandung antibodi
terhadap selubung myelin, mengeluarkan antibodi-antibodi ini dapat mengurangi efek dari sistem
imun tubuh menyerang sel-sel nervus.7,9
Prosedur lain yang menghasilkan hasil yang sama yaitu pemberian intravenous
immunoglobulin (IVIg). IVIgsecara umum ditujukan untuk penanganan sistem imun yang
berhubungan dengan neuropathy. Seperti plasmapheresis, immunoglobulin dapat membantu
mengurangi jumlah anti-myelin antibody, dan untuk menekan respon imun.9

Fisioterapi
Fisioterapi memegang peranan penting dalam penanganan CIDP. Fisioterapi dapat
memperbaiki kekuatan, fungsi dan mobilitas otot dan meminimalisasikan penyusutan otot dan tendon
serta distorsi sendi-sendi.4

2.10 Pemulihan dan Rehabilitasi


Pemulihan dari CIDP bervariasi dari satu orang ke orang lain. Beberapa orang pulih sempurna
tanpa intervensi pengobatan, sedangkan yang lain dapat relaps lagi dan lagi. Oleh karena beberapa
orang dapat mengalami kelemahan atau numbness yang permanen, terapi fisik dapat digunakan
sebagai bagian dari regimen rehabilitasi. 7

2.11 Prognosis
Prognosis seorang pasien berkisar antara pemulihan sempurna sampai pola ulangan periodik
gejala-gejala dan residual kelemahan atau numbness otot. Seperti pada Multiple Sclerosis, suatu
kondisi yang mirip demyelinasi, tidak mungkin diprediksi dengan pasti bagaimana CIDP
mempengaruhi seseorang nantinya. Pola relaps dan remisi sangat bervariasi pada tiap-tiap pasien.
Periode relaps bisa sangat mengganggu, tapi beberapa pasien dapat mengalami pemulihan signifikan.
Jika terdiagnosa secara dini, inisiasi penanganan dini untuk mencegah nerve-loss
direkomendasikan. Akan tetapi, beberapa orang masih menyisakan gejala-gejala sisa seperti;rasa

14
tumpul, kelemahan, tremor, fatigue dan gejala-gejala lain yang dapat memicu morbiditas jangka
panjang dan membatasi kualitas hidup.1
Penting untuk membangun hubungan yang baik dengan dokter, penyedia layanan primer dan
spesialis. Oleh karena penyakit yang jarang, beberapa dokter tidak memiliki kesiapan untuk
menanganinya. Tiap-tiap kasus CIDP berbeda, dan relaps jika terjadi dapat membawa gejala-gejala
dan masalah baru. Oleh karena variabilitas dalam berat dan progresifitas penyakit, dokter-dokter tidak
mampu menentukan prognosis pasti. Periode eksperimentasi dengan regimen penanganan berbeda
1,3
penting untuk menemukan regimen penanganan yang tepat untuk diberikan pada pasien.

Perhatian Khusus
Masalah penting, penggunaan IVIgakan meningkatkan resiko kerusakan ginjal pada penderita
usia tua atau diabetes. Perlu diberikan Lovenox (Enoxaparin)yang dapat menurunkan resiko
pembekuan darah pada pasien hipertensi. Resiko meningkat bila Lovenox diberikan bersama dengan
aspirin atau obat antiinflamasi. Penggunaan kortikosteroid dapat menekan efisiensi sistem
imun,sehingga meningkatkan resiko infeksi sekunder atau oportunistik. Staf medis perlu memonitor
pasien yang menerima penanganan ini untuk timbulnya tanda-tanda komplikasi. 1,3

15
DAFTAR PUSTAKA

1. NINDS Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP). National Institute


of Neurological Disorders and StrokeNational Institutes of HealthBethesda, MD 20892.
Available at
http://en.wikipedia.org/wiki/Chronic_inflammatory_demyelinating_polyneuropathy Last
updated August 18, 2009.
2. Hoyle BD. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.
http://www.answers.com/topic/chronic-inflammatory-demyelinating-polyneuropathy
3. Köller H, Kieseier BC, Jander S, Hans-Peter Hartung.Chronic Inflammatory
Demyelinating Polyneuropathy. Volume 352:1343-1356. March 31, 2005. Available at
http://content.nejm.org/cgi/reprint/352/13/1343.pdf.
4. RajaballyYA, Guillaume N, Francoise P, BoucheP, Peter Y K. Validity of diagnostic
criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a multicentre European
study. 19 August 2009. Available at.
http://jnnp.bmj.com/cgi/content/short/jnnp.2009.179358v1?rss=1
5. Hoyle B. D. Chronic Acquired Demyelinating Symmetric Polyneuropathy Classified
by Pattern of Weakness Arch Neurol. 2003;60:260-264.
6. Mygland A, Monstad P. Chronic Acquired Demyelinating SymmetrPolyneuropathy
Classified by Pattern of Weakness. Vest-Agder Central Hospital, N-4604Kristiansand,
Norway. Vol. 60 No. 2, February 2003.
7. John Hopkins medicine. Guillian-Barre and CIDP. http://www.hopkinsmedicine.org/
8. Oh S.J., Joy J.L., Kuruoglu R. Chronic sensory demyelinating neuropathy:chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy presenting as a pure sensoryneuropathy.
1992;55;677-680 J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry10.1136/jnnp.55.8.677
9. Markowitz J.A., Jeste S.S., Kang P.B.Child Neurology: Chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy in children. 2008;71:e74-e78. Available at
http://www.neurology.org/cgi/content/abstract/71/23/e74?ck=nc.

Roach, E.F., Bettermann, K., Biller, J. 2009. Toole’s Cerebrovasculr disorder. New
York: Cambridge University Press.

16
17