BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang

dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali

dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh

seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B.

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada

anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang

berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah

merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh.

Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap

tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah,

Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis

thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh

orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang

mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan

thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat.

Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan

mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa,

kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit

1
thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai

50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa.

Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan

Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi

baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan

menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan

yang disebut dengan thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan

sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat

adalah thalassemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita

penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang

menderita thalassemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia

dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan

rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat. Tanpa perawatan medik,

limpa, jantung dan hati menjadi membesar. Di samping itu, tulang-tulang tumbuh kecil

dan rapuh. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak

penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. Bagi anak-

anak penderita thalassemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotic,sangat

diperlukan. Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati

normal. Namun, transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek

samping, yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati,

jantung dan organ- organ tubuh lain. (Behrman, 2012)

2
1.2 Rumusan Masalah
1. Bagaimana konsep penyakit thalassemia pada anak ?
2. Bagaimana ASKEP teori thalassemia pada anak ?
1.3 Tujuan
1. Mengetahui konsep penyakit thalassemia pada anak
2. Mengetahui ASKEP teori thalassemia pada anak

3
 BAB II

PEMBAHASAN

LAPORAN PENDAHULUAN

2.1 Konsep penyakit

a. Pengertian Thalassemia

Istilah thalasemia, yang berasal dari kata yunani thalassa dan memiliki makna “laut”,
digunakan pada sejumlah kelainan darah bawaan yang ditandai defisiensi pada kecepatan
produksi rantai globin yang spesifik dalam Hb (Wong, 2011). Thalasemia merupakan
kelompok gangguan darah yang diwariskan, dikarakteristikkan dengan defisiensi sintesis rantai
globulin spesifik molekul hemoglobin. Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik
herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada
hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga
umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin
yang tidak normal (hemoglobinopatia).

b. Etiologi

Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam
pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk
menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya
1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak
menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini. Thalasemia digolongkan berdasarkan 2 asam
amino yang terkena :
1. Alfa – Thalasemia (melibatkan rantai alfa)
Alfa – Thalasemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam
(25% minimal membawa 1 gen).
2. Beta – Thalasemia (melibatkan rantai beta)
Beta – Thalasemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia Tenggara.

4
c. Klasifikasi
1. Thalasemia Minor
Pada talasemia β minor, terdapat sebuah gen globin β yang normal dan sebuah gen
abnormal. Elektroforesis hemoglobin (Hb) normal, tetapi hemoglobin A2 (hemoglobin
radimeter yang tidak diketahui fungsinya) meningkat dari 2% menjadi 4-6%. Pada
talasemia α minor, elektroforesis Hb dan kadar HbA 2 normal. Dianosis ditegakkan dengan
menyingkirkan talasemia β minor dan defisiensi besi. Kedua keadaan minor ini mengalami
anemia ringan (Hb 10.0-12.0 g/dL dan MCV = 65- 70 fL). Pasangan dari orang-orang
dengan talasemia minor harus diperiksa. Karena kerier minor pada kedua pasangan dapat
menghasilkan keturunan dengan talasemia mayor.

2. Thalasemia mayor
Thalasemia mayor adalah penyakit yang mengancam jiwa. Talasemia mayor β
disebabkan oleh mutasi titik (kadang-kadang delesi) pada kedua gen globin β,
menyebabkan terjadinya anemia simtomatik pada usia 6-12 bulan, seiring dengan turunnya
kadar hemoglobin fetal. Anak-anak yang tidak diterapi memiliki postur tubuh yang kurus,
mengalami penebalan tulang tengkorak, splenomegali, ulkus pada kaki, dan gambaran
patognomonik „hair on end‟ pada foto tengkorak. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan
anemia mikrositik berat, terdapat sel terget dan sel darah merah berinti pada darah perifer,
dan titik terdapat HbA. Transfusi darah, untuk mempertahankan kadar hemoglobin normal
dan menekan produksi sel darah merah Kadar hemoglobin normal dan menekan produksi
sel darah merah abnormal, akan menghasilkan perkembangan fisik yang normal. Kelebihan
besi karena seringnya transfusi menyebabkan kecacatan serius dan kematian pada usia 25
tahun, kecuali bila dicegah dengan menggunakan desferioksamin. Kebanyakan pasien
talasemia yang diterapi dengan baik bertahan sampai usia 30 dan 40 tahun. Tranplantasi
sumsum tulang depat dipertimbangkan jika ditemukan donor saudara kandung yang cocok.
Thalasemia α mayor hydrops fetalis) sering kali berakhir dengan kematian intauterin dan

5
disebabkan oleh delesi keempat gen globin α. Kadang-kadang, diagnosis ditegakkan lebih
awal, jika transfusi darah intrauterin dapat menyelamatkan hidup. Transfusi seumur hidup
penting seperti pada talasemia

6
 3. Thalasemia intermedia
Tingkat keparahan dari talasemia berada diantara talasemia minor dan talasemia mayor.
Beberapa kelainan genetik yang berada mendasari keadaan ini. Yang paling sering adalah
talasemia β homozigot di mana satu atau kedua gen masih memproduksi sejumlah kecil
HbA. Delesi pada tiga dari empat gen globin α (penyakit HbH) menyebabkan gambaran
serupa, dengan anemia yang agak berat sekitar 7-9 s/dL dan splenomegali. Secara definisi,
penderita talasemia intermedia tidak tergantung kepada transfusi. Splenektomi dapat
dilakukan untuk mengurangi anemia (Patrick, 2011).

d. Patofisiologi

Konsekuensi berkurangnya sintesis salah satu rantai globin berasal dari kadar hemoglobin
intrasel yang rendah (hipokromia) maupun kelebihan relatif rantai lainnya.
- Talasemia-β: Dengan berkurangnya sintesis β-globin, rantai tak terikat yang berlebihan
akan membentuk agregat yang sangat tidak stabil dan terjadi karena kerusakan membran
sel; selanjutnya, prekursor sel darah merah dihancurkan dalam sumsum tulang
(eritropoiesis yang tidak efektif) dan sel-sel darah merah yang abnormal dihilangkan oleh
fagosit dalam limpa (hemolisis). Anemia yang berat menyebabkan ekspansi
kompensatorik sumsum eritropoietik yang akhirnya akan mengenai tulang kortikal dan
menyebabkan kelainan skeletal pada anak- anak yang sedang tumbuh. Eritropoiesis yang
tidak efektif juga disertai dengan absorpsi besi yang berlebihan dari makanan; bersama
dengan transfusi darah yang dilakukan berkali-kali, absorpsi besi yang berlebihan ini
akan menimbulkan kelebihan muatan besi yang berat.
- Thalasemia- disebabkan oleh ketidakseimbangan pada sintesis rantai  dan non-
(rantai  pada bayi rantai  setelah bayi berusia 6 bulan). Rantai  yang bebas akan
membentuk tetramer ini akan merusak sel-sel darah merah serta prekursornya. Rantai 
yang bebas akan membentuk tetramer yang stabil (HbBars) dan tetramer ini mengikat
oksigen dengan kekuatan (aviditas) yang berlebihan sehingga terjadi hipoksia jaringan
(Mitcheel, 2009).

7
e. Manifestasi Klinis
Tanda dan gejala lain dari thalasemia, yaitu :
a. Thalasemia Mayor
1. Pucat
2. Lemah
3. Anoreksia
4. Sesak napas
5. Peka rangsang
6. Tebalnya tulang kranial
7. Pembesaran hati dan limfa / hepatosplenomegali
8. Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang
9. Disritmia
10. Epistaksis
11. Sel darah merah mikrositik dan hipokromik
12. Kadar Hb kurang dari 5 gram/100 ml
13. Kadar besi serum tinggi
14. Ikterik
15. Peningkatan pertumbuhan fasial mandibular, mata sipit, dasar hidung lebar dan
datar

b. Thalasemia Minor
1. Pucat
2. Hitung sel darah merah normal
3. Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai 3 gram/100 ml di bawah kadar
normal.

f. Pemeriksaan Diagnostik
1. Pemeriksaan laboratorium
- Pada hapusan darah topi di dapatkan gambaran hipokrom mikrositik, anisositosis,
polklilositosis dan adanya sel target (fragmentasi dan banyak sel normoblas).
Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi (IBC) menjadi
rendah dan dapat mencapai nol.

8
 - Elektroforesis hemoglobin memperlihatkan tingginya HbF lebih dari 30%, kadang
ditemukan juga hemoglobin patologik. Di Indonesia kira-kira 45% pasien Thalasemia
juga mempunyai HbE maupun HbS.
- Kadar bilirubin dalam serum meningkat, SGOT dan SGPT dapat meningkat karena
kerusakan parankim hati oleh hemosiderosis.
- Penyelidikan sintesis alfa/beta terhadap refikulosit sirkulasi memperlihatkan
peningkatan nyata ratio alfa/beta yakni berkurangnya atau tidak adanya sintetis rantai
beta.

2. Pemeriksaan radiologis
Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang labor, korteks tipis dan
trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan “hair-on-end” yang disebabkan
perluasan sumsum tulang ke dalam tulang korteks.

g. Penatalaksanaan Medis dan Keperawatan

1) Transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah
SDM yang diberikan sebaiknya 10 – 20 ml/kg BB.
2) Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit buruk
3) Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur membentuk mengurangi
hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa
kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.
4) Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh
Desferioksamin..
5) Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda
sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.
6) Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise
jika pubertas terlambat.
7) Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2
tahun dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA – Matched Sibling). Pada saat ini
keberhasilan hanya mencapai 30% kasus. (Soeparman, dkk 1996 dan Hoffbrand,
1996)
9
 PATHWAY THALASEMIA

Penyebab primer: Penyebab sekunder:

- Sintetis Hb A << - Defisiensi asam folat
- Eritropoisis tidak efektif - Hemodelusi
- Destruksi eritrosit - Destruksi eritrosit oleh s.
intramedular retikuloendotelial

Mutasi DNA

Produksi rantai alfa dan beta Hb berkurang

Kelainan pada eritrosit

Pengikatan O2 berkurang

Kompensator pada rantai α

Rantai β produksi terus menerus

Hb defectif

Ketidakseimbangan polipeptida
MK: Resiko Infeksi

Eritrosit tidak stabil

Anemia Transfusi
berat darah berulang
Hemolisis
Hemosiderosis

Suplay O2 <<

Ketidakseimbangan Suplay O2 ke MK: Penumpukan

suplay O2 dan jaringan Ketidakefektifan Besi
kebutuhan perifer << perfusi jaringan
perifer
Hipoksia 10
 Dyspneu Endokrin Jantung Hepar Limpa Kulit
menjadi
Penggunaan otot kelabu
bantu napas Tumbang Gagal Hepatomegali Splenomegali
terganggu Jantung
MK: kerusakan
Kelelahan
MK: integritas kulit
MK:
Keterlambatan MK:
Nyeri
MK: Intoleransi pertumbuhan dan Resiko
akut
aktivitas perkembangan cidera

Malas makan

Intake
nutrisi <<

MK:
Ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh

11
Konsep Askep Teori Thalassemia Pada Anak

ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA

PADA ANAK

3.1 Pengkajian

1. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti
turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai
pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak
anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya
lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal
ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh
kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang
bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik
anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual,
seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat
mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan
dan perkembangan anak normal.
5. Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan
anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat,
karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah.

12
7. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang
menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya
berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya
perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin
disebabkan karena keturunan.
8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)
Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko
thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor resiko,
maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya
nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.
9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:
 Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak
seusianya yang normal.
 Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu
kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek
tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
 Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
 Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
 Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya
pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik
 Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati
( hepatosplemagali).Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB
nya kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan
dengan anak-anak lain seusianya.
 Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas

13
 Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya
pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin
anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik.
 Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat
transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat
adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

3.2 Diagnosa Keperawatan

1. Nyeri akut berhubungan dengan agen cidera biologis (hepatomegali,

splenomegali).
2. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubugan dengan
ketidakmampuan mengabsorbsi makanan.
3. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan
komponen seluler yang diperlukan untuk transport oksigen ke sel.
4. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan fisik.
5. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan pigmentasi kulit.
6. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan b.d gangguan system endokrin.
7. Resiko infeksi berhubungan dengan tindakan transfuse darah berulang.
8. Resiko cidera

14
 3.3 Perencanaan Keperawatan

Prioritas perencanaan :

1. Nyeri akut berhubungan dengan agen cidera biologis (hepatomegali, splenomegali).

2. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubugan dengan ketidakmampuan mengabsorbsi
makanan.
3. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk
transport oksigen ke sel.

Berdasarkan buku NANDA NIC-NOC

Diagnosa keperawatan NOC NIC Rasional

Nyeri akut berhubungan dengan
agens cedera biologis
(hepatomegali, splenomegali)
Control nyeri.
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan 2x24 jam pasien
dapat mengontrol nyeri, dengan
indicator :
1. Menunjukkan waktu mulai
terjadinya nyeri (4)
2. Menggambarkan factor
penyebab nyeri (4)
3. Menggunakan catatan
Manajemen nyeri
Definisi: Meringankan atau mengurangi
nyeri sampai pada tingkat kenyamanan
yang dapat diterima pasien.
Tindakan keperawaratan :
1. Mengkaji secara komprehensif lokasi,
karakteristik, durasi, frekwensi,
kualitas, intensitas nyeri
2. Mengobservasi isyarat non verbal
Dengan melakukan menejemen
nyeri pada pasien, diharapkan
pasien dapat menjadi nyaman
dan tidak mengalami gangguan
yang lainnya.
1. Untuk menentukan
implementasi kepada pasien
2. Mengevaluasi tingkat nyeri
yang dirasakan oleh pasien

15
 untuk memonitor gejala terhadap ketidaknyamanan, terutama
nyeri setiap waktu (4) jika tidak dapat berkomunikasi secara
4. Menggunakan analgesic efektif
sebgai rekomendasi (4) 3. Menggunakan strategi komunikasi
5. Melaporkan perubahan terapeutik untuk mengetahui
tanda nyeri kepada perawat pengalaman nyeri dan menyampaikan
(4) penerimaan pasien terhadap respon
6. Melaporkan cara nyeri
mengontrol nyeri 4. Menentukan efek nyeri terhadap
kualitas hidup misalnya tidur, nafsu
makan, aktivitas, kognisi, mood,
hubungan, pekerjaan dan tanggung
jawab
5. Mengontrol lingkungan terhadap
ketidak nyaman pasien (misal suhu
ruangan, cahaya dan keramaian
ruangan)
6. Mengajarkan tentang
nonfarmakologis metode manajemen
nyeri (relaksasi)
16
3. Untuk mengetahui keluhan
pasien atau respon pasien
terhadap nyeri tersebut
4. Agar dapat melakukan
tindakan sedini mungkin
untuk mengatasi efek nyeri
yang mempengaruhi kualitas
hidup
5. Dengan lingkungan yang
nyaman dapat
meminimalisir nyeri yang
dirasakan pasien
6. Memandirikan pasien untuk
meminimalisirkan dengan
tekhnik relaksasi
Ketidakseimbangan Nutrisi
kurang dari kebutuhan b/d
ketidakmampuan mengabsorbsi
makanan
Status Nutrisi
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan 2x24 jam status
nutrisi pasien dapat teratasi
dengan indicator:
1. Masukkan nutrient(4)
2. Intake makanan(4)
3. Intake cairan (4)
4. Energy (4)
5. Berat badan(4)
6. Hematokrit(4)
7. Hidrasi(4)
Manajemen nutrisi
Definisi: bantuan atau pemberian asupan
diet makanan dan cairan yang seimbang.
Tindakan Keperawatan:
1. Menanyakan jika pasien mempunyai
alergi makanan
2. Memastikan pilihan makanan yang
tepat untuk pasien
3. Menganjurkan intake kalori
berdasarkan kebutuhan tubuh
4. Memberikan makanan ringan (misal
buah-buahan segar, juice, dan
minuman secara bertahap)
5. Mengajarkan pasien bagaimana
memilih makanan
17
Dengan memberikan nutrisi
yang sesuai kebutuhan pasien,
diharapkan status nutrisi pasien
dapat terpenuhi.
1. Menghindari pemberian
makanan yang dapat
menyebabkan alergi pasien
sehingga tidak menambah
masalah pada pasien
2. Menyesuaikan diet yang
tepat bagi pasien
3. Menambah energy dan
meminimalkan kelemahan
4. Energy tetap adekuat karena
pemenuhan energy dari
snack yang sedikit tapi
sering
5. Memandirikan pasien dalam
memilih makanan untuk
memulihkan keadaan nutrisi

Ketidakefektifan perfusi jaringan
perifer berhubungan dengan
penurunan komponen seluler
yang diperlukan untuk transport
oksigen ke sel
Perfusi jaringan : perifer
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan selama 2x24 jam
perfusi jaringan perifer pasien
sudah dalam keadaan normal
dengan indicator :
1. Capillary refill fingers
(CRF) (4)
6. Menjaga kebutuhan makanan klien
7. Berat badan pasien pada interval yang 7. Dengan pemenuhan nutrisi
tepat
8. Menyediakan informasi yang sesuai
berdasarkan kebutuhan nutrisi pasien
dan bagaimana cara mendapatkannya
Sirkulasi care.
Definisi: peningkatan sirkulasi arteri dan
vena.
Tindakan Keperawatan:
1. Melakukan pemantauan sirkulasi
perifer secara komprehensif (nadi
perifer, edema, pengisian kapiler,
18
6. Kebutuhan nutrisi tetap
adekuat
yang adekuat diharapakan
berat badan klien mencapai
interval yang tepat
8. Memandirikan pasien dalam
menentukan makanannya
dan memberkan
pengetahuan kepada pasien
tentang kebutuhan nutrisinya
yang sesuai dengan
penyakitnya
Untuk meningkatkan sirkulasi
O2 ke perifer.
1. Memberikan informasi
tentang derajat/ keadekuatan
perfusi jaringan dan
2. Capilaary refill toes (4) warna, dan suhu ekstremitas)
3. Suhu kulit ekstremitas (4)
4. TD dalam batas normal (4) 2. Kaji tingkat rasa tidak nyaman atau
nyeri.
3. Pantau parestesia
4. Pantau kulit setiap hari dari adanya
perubahan integritas kulit.
5. Menghindarkan suhu yang ekstrem
pada ekstremitas.
19
membantu menentukan
kebutuhan intervensi.
2. Untuk menentukan
intervensi yang tepat.
3. Adanya parestesia
menunjukkan
ketidakefektifan sirkulasi
perifer.
4. Untuk mencegah terjadinya
kerusakan integritas kulit.
5. Suhu yang ekstrem dapat
menurunkan perfusi perifer.
3.4 Implementasi
Merupakan serangkaian kegiatan yang dilakukan oleh perawat untuk membantu klien dari
masalah status kesehatan yang dihadapi ke status kesehatan yang leih baik yang
menggambarkan kriteria hasil yang diharapkan (Gordon, 1994).
Pelaksanaan sesuai dengan interpretasi di atas.

3.5 Evaluasi
1. Nyeri akut berhubungan dengan agen cidera biologis (hepatomegali, splenomegali).
-Pasien tidak merasakan nyeri lagi
-Keluhan nyeri pasien berkurang
2. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
ketidakmampuan mengabsorbsi makanan.
-Terjadi peningkatan status nutrisi menjadi nutrisi seimbang
-Nutrisi pasien terpenuhi
3. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan komponen
seluler yang diperlukan untuk transport oksigen ke sel.
-Tidak adanya parestesia.
-Untuk mencegah terjadinya kerusakan integritas kulit.

20
 BAB III

PENUTUP

3.1 Simpulan
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada
anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin
yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel
darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam
tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia
berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia,
Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha
dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama.
3.2 Saran
Semoga bermanfaat bagi para pembaca.

21
 DAFTAR PUSTAKA

Anggororini D, Fadlyana E, Idjradinata P. (2010). Korelasi Kadar Feritin Serum dengan

Kematangan Seksual pada Anak Penyandang Thalassemia Mayor. Majalah Kedokteran Indonesia.
60 (10): 463

Atnasari, D. (2014). Analisa Dukungan Sosial Terhadap Motivasi Hidup Pada Anak Penderita
Thalasemia Mayor Yang menjalani Tranfusi Darah. Skripsi. Surakarta : STIK Aisyiyah Program
Studi Ilmu Keperawatan.

Ruswadi. (2016). Jumlah Penderita Thalassemia di Indonesia terus meningkat. Artikel.

http://www.republika.co.id

Nurarif, Amin Huda & Hardi Kusuma. (2015). NANDA NIC-NOC Jilid 3. Jogjakarta : percetakan
mediaction publishing

22
23