Lihat diskusi, statistik, dan profil penulis untuk publikasi ini di: https://www.researchgate.

net/publication/200687875

diseksi aorta spontan akibat degenerasi medial kistik. Laporan kasus kematian mendadak dan kajian literatur

Artikel    di    Rumania Journal of Medicine Hukum · Juni 2009

DOI: 10,4323 / rjlm.2009.89

CITATIONS Dibaca

11 1.430

6 penulis . termasuk:

Sorin Hostiuc

Carol Davila Universitas Kedokteran dan Farmasi Carol Davila Universitas Kedokteran dan Farmasi

100 PUBLIKASI     348 CITATIONS     238 PUBLIKASI     3287 CITATIONS    

MELIHAT PROFIL MELIHAT PROFIL

George Cristian Curca Dan Dermengiu

Carol Davila Universitas Kedokteran dan Farmasi Carol Davila Universitas Kedokteran dan Farmasi

77 PUBLIKASI     432 CITATIONS     94 PUBLIKASI     355 CITATIONS    

MELIHAT PROFIL MELIHAT PROFIL

Beberapa penulis publikasi ini juga bekerja pada proyek-proyek terkait:

sel induk satelit otot Lihat proyek

bioetika reproduksi Lihat proyek Mihai Ceausu

Semua konten berikut halaman ini diunggah oleh Sorin Hostiuc pada tanggal 29 Mei tahun 2014.

Pengguna telah meminta peningkatan file yang didownload.

Rom J Leg Med 17 (2) 89-96 (2009) © 2009 Rumania
Society of Medicine Hukum

diseksi aorta spontan akibat degenerasi medial kistik. Laporan kasus

kematian mendadak dan kajian literatur

Silvia Dermengiu 1, Mihai Ceausu 1, Sorin Hostiuc 1, George Cristian Curca 1,

Dan Dermengiu * 1, Claudiu Turculet 2

Diterima: 2009/02/17 / Diterima dalam bentuk direvisi: 2009/04/23

_____________________________________________________________________
Abstrak: Seorang wanita berusia 32 tahun runtuh selama bekerja, setelah mengeluh selama beberapa menit dari sakit
perut difus intens. Sebuah tim darurat tiba di tempat waktu dalam reconverting sebuah fibrilasi ventrikel dan bergegas pasien ke
unit darurat. Setelah masuk pasien shock (pulsa 110 / menit, tekanan darah 60/40 mmHg), sangat cemas, dan terus mengeluh
sakit epigastrial intens. Sebuah sinar X polos dan echography perut yang tidak relevan. Meskipun EKG menyarankan infark
miokard akut, penanda enzimatik iskemia miokard akut yang seperti biasanya. Pasien meninggal 2 jam setelah masuk, dengan
diagnostik dianggap: “akut infark miokard Topol saya, mungkin dengan reperfusi spontan. serangan jantung pada dukungan
ventilasi”.

otopsi mengungkapkan diseksi aorta hampir melingkar dimulai pada ostia dari arteri koroner kiri, memperluas ke arteri
iliaka umum yang tepat. pemeriksaan mikroskopis mengungkapkan degenerasi myxoid antara lamellae elastis terganggu media
aorta. Makalah ini mengulas kejadian diseksi spontan aorta, pathogeny dan anomali genetik yang terkait degenerasi Media aorta.

Kata kunci: diseksi aorta, cystic nekrosis medial, degenerasi myxoid, kematian mendadak

diseksi ortic, pertama kali dijelaskan pada 1761 [1] tetap menjadi salah satu gangguan pembuluh darah
SEBUAH
akut yang paling parah; -nya prevalensi rendah dan gejala yang besar keragaman membuat sulit untuk didiagnosis di
ruang gawat darurat tanpa kecurigaan klinis tingkat tinggi. Dalam rangka untuk menilai presentasi, manajemen dan
hasil dari diseksi aorta pada tahun 1995 diusulkan dan pada tahun 1996 menciptakan “Registry Internasional Akut
Aortic Dissection” yang, pada akhir tahun 2008 terdapat lebih dari 2000 pasien, dari 25 pusat rujukan besar di 12
negara [2].

Insiden diseksi aorta diperkirakan 5-30 / juta orang / tahun [3, 4] dengan prevalensi sekitar 100-250
lebih rendah dari penyakit arteri koroner [2]. Diobati, aorta
diseksi memiliki angka kematian dari 25% pada 24 jam, 50% pada 48 jam dan 80% dalam dua minggu [5, 6]. Dengan
perawatan medis di rumah sakit angka kematian adalah sekitar 55,9% untuk tipe A dan 32,1% di Tipe B Aortic Dissection;
intervensi bedah (untuk tipe A) mengurangi angka kematian untuk 26,6% dan intervensi endoskopi (untuk tipe B) berkurang
kematian untuk 9,6% [2].
________________________
* ) Penulis yang sesuai; Profesor, MD, PhD, e-mail: danderme@xnet.ro
1) National Institute of Medicine Hukum “Mina Minovici”, Sos. Vitan Birzesti 9, Sektor 4, 042.122 - Bucharest,

2) Bedah, MD, PhD, Associate Professor, Spitalul Clinic de URGENTA Floreasca, Calea Floreasca no.8, Sektor 1, Bucuresti,
Rumania, E-mail: claudiuturculet@yahoo.com

89
Dermengiu S et al diseksi aorta spontan akibat degenerasi medial kistik

penyebab utama kematian di diseksi aorta adalah: pecahnya kantung aneurisma (80 -86% [7], [8]), biasanya
dalam kantung perikardial (70% dalam kasus-kasus akut, 20% dalam kasus subakut dan 25% di kronis kasus [7],
perdarahan di sebelah kiri (lebih sering) atau rongga pleura kanan, mediastinum, retroperitoneum, rongga peritoneum,
saluran pencernaan, gagal jantung kongestif (sering di diseksi aorta kronis), keterlibatan arteri koroner / infark miokard
akut, oklusi aorta abdominal atau itu cabang terminal, usus malperfusion, karotis hemiplegia, mikotik aneurisma
membedah [7], malperfusion ginjal atau tulang belakang [2]; kematian akibat diseksi aorta tertinggi pada pasien dengan
tidak kembali / nyeri dada pada presentasi awal, hipotensi / shock atau aorta cabang keterlibatan - “triad mematikan” [2]

Klasifikasi diseksi aorta [9, 10] Svensson

Stanford A: naik aorta terpengaruh B: naik aorta 1: diseksi klasik dengan benar dan salah lumen 2:
tidak terpengaruh hematoma intramural atau perdarahan 3: diseksi halus
tanpa hematoma 4: aterosklerotik menembus ulkus 5:
DeBakey 1: seluruh aorta terpengaruh 2:
diseksi iatrogenik atau traumatis
ascending aorta terpengaruh 3: menurun
aorta terpengaruh

diseksi aorta jarang berhubungan dengan kondisi patologis lainnya seperti: penggunaan kokain [2, 5, 11],
ekimosis palsu [7, 12], pembedahan trauma [13], diseksi berdarah [14], dll

laporan kasus
Saat bekerja di sebuah restoran, seorang wanita berusia 32 tahun mulai mengeluh sakit perut difus
kemudian runtuh sadar. Sebuah tim darurat yang tercatat pada EKG takiaritmia ventrikel polimorfik yang
cepat diterjemahkan ke dalam fibrilasi ventrikel. Setelah reconversion listrik sukses pasien dilarikan ke Unit
Gawat Darurat.
Setelah masuk pasien sangat cemas, mengeluh sakit epigastrial intens. pulsa adalah 110 / menit,
tekanan darah 60/40 mmHg. Sebuah sinar X polos dan echography perut yang tidak relevan. Meskipun
EKG menyarankan infark miokard akut, penanda enzimatik iskemia miokard akut yang seperti biasanya. CT
scan tidak dapat dilakukan karena agitasi ekstrim pasien. Pasien meninggal 2 jam setelah masuk, dengan
diagnostik dianggap: “akut infark miokard Topol saya, mungkin dengan reperfusi spontan. serangan jantung
pada dukungan ventilasi”.

Otopsi mengungkapkan haemopericard sedang (120 ml), diseksi aorta hampir melingkar dimulai pada
ostia dari arteri koroner kiri (Gambar. 1), membentang hingga ke kanan umum arteri iliaka (Gambar 2).

Temuan mendalam lainnya terdiri dalam hipoplasia moderat LAD, LCX pendek, dominasi RCA,
beberapa plak ateroma subendotelial dari RCA dengan stenosis lumen ditandai, daerah iskemik akut pada
dinding posterior ventrikel kiri dan posterior 1/3 dari septum interventrikular. Dinding kanan ventrikel tipis (<3
mm) dengan invasi luas jaringan adiposa subendokard dalam jaringan miokard.

Bahan dan metode

sampel jaringan miokardium dari ventrikel kanan dan aorta diambil untuk penyelidikan patologi Histogram. Spesimen
yang selec-ted dari aorta menaik, turun thora-cic dan aorta abdominal (di tingkat ginjal dan iliac). sampel jaringan yang dipilih
adalah formalin-tetap dan parafin-embedded. Bagian yang dipotong pada 5 mikron dan bernoda menggunakan standar H & E
dan van Gieson noda. Khusus noda seperti Weigert (dasar resorcin Fuxin) untuk serat elastis, Gomori (perak impregnasi) untuk
serat reticulin kolagen dan histokimia (PAS noda, PAS dengan diastase dan

90
Rumania Journal of Medicine Hukum Vol. XVII, nr. 2, 2009

alcian biru pH-2.5) untuk senyawa glucidic (glikogen, mucins netral dan polisakarida muco- asam) telah dilakukan. Untuk
menjamin kehandalan dari studi eksperimental, kontrol kualitas internal teknik histopatologi dilakukan sebagai bagian dari
kualitas sistem jaminan dilaksanakan dan bersertifikat (ISO 9001/2001).

Semua slide diperiksa dan difoto pada mikroskop Zeiss AxioImager A1. gambar digital yang diperoleh dengan Program
Zeiss Axio Vision memiliki telah diolah dan dianalisis dengan ACDSee Pr o Photo Manager 3.0, berjalan di bawah Windows XP
Professional.

hasil Penyelidikan histopatologi klasik telah

mengungkapkan diseksi luas itu

naik dan turun dinding aorta (terbatas pada bagian dua
pertiga dari media dan adventitia),
disertai oleh besar-besaran
hemoragik menyusup di bawah media (Gbr.3).
disarrangengements fokus dari serat otot polos
di dinding aorta juga diidentifikasi.

Van Gieson noda menunjukkan fragmentasi,

penurunan jumlah serat kolagen dan hilangnya inti di
media aorta. serat jaringan ikat kacau juga diamati
dengan Gomori perak noda (Gbr.4). Gambar. 1 Kiri Valsalva synus: asal diseksi aorta

Gambar. 2 Diseksi aorta toraks

noda Weigert menunjukkan gangguan serat elastis dengan kolam substansi dasar amorf (gbr. 5), yang
negatif untuk PAS noda dan PAS dengan diastase.
Alcian biru (pH 2.5) noda telah mengungkapkan akumulasi sakarida mucopoly- asam (degenerasi
mukoid atau myxoid) antara lamellae elastis terganggu media (gbr. 6). Temuan agunan mikroskopis lainnya
ditandai lipomatosis jantung (Gbr.7) dan atheromatosis baru mulai dari cabang utama dari arteri koroner
(dengan sel berbusa di intima arteri). Tidak ada perubahan histologis terlihat ditemukan di organ lain.

91
Dermengiu S et al diseksi aorta spontan akibat degenerasi medial kistik

Gambar. 3 diseksi aorta dengan hemorrhagic menyusup antara media dan adventitia, naik aorta (HE, 5x)

Gambar. 4 serat jaringan ikat berantakan di media (Gomori noda, 40x)

92
Rumania Journal of Medicine Hukum Vol. XVII, nr. 2, 2009

Gambar. 5 Gangguan serat elastis di media (Weigert noda, 20x)

Gambar. 6 Ruang dengan substansi dasar mucinous biru di media (AB noda pH-2.5, 40x)

93
Dermengiu S et al diseksi aorta spontan akibat degenerasi medial kistik

Gambar. 7 lipomatosis ditandai jantung (HE & van Gieson noda, 10x)

diskusi
Degeneratif penyakit arteri (atau distrofik) (di myxoid tertentu / degenerasi mukoid dari media aorta)
diakui sebagai etiologi diseksi aorta dan telah diamati sejak tahun enam puluhan. Dengan demikian, kehadiran
jumlah besar polisakarida mucinous asam di media aorta disertai dengan hilangnya dan fragmentasi serat
elastis melibatkan beberapa reaksi terhadap gejolak hemodinamik, yang mengarah ke kelemahan dinding
aorta, yang rentan terhadap pecah dalam waktu [15].

Lesi ini juga dikenal sebagai nekrosis medial kistik dan mungkin terkait dengan jinak hiperplasia intima,
sebagai substrat sindrom koroner akut pada penyalahgunaan kokain [16]. Hal itu dijelaskan di kedua Marfan dan
sindrom non-Marfan, terutama pada wanita muda [17], diikuti oleh non-trauma, diseksi dinding spontan, terutama
dalam ascending dan aorta toraks [18, 19]. lokalisasi lainnya melibatkan arteri sirkumfleksa koroner [20] dan arteri
karotis [21], menghubungkan aneurisms dari dinding pembuluh di situs tersebut.

Penyebab degenerasi myxoid tidak diketahui. Area degenerasi medial kistik dapat ditemukan di
60% kasus di otopsi, tapi ini mungkin kerusakan iskemik sekunder karena geser dari vasorum vasa.

Disarankan, berdasarkan induksi eksperimental cacat di kolagen silang, bahwa cacat di media di diseksi
aorta mungkin memiliki dasar metabolisme [22]. Pada pasien dengan sindrom Marfan, lesi ini disebabkan oleh
mutasi titik pada gen fibrillin yang mencegah pengendapan normal elastin dalam matriks ekstraseluler [23].
Penelitian terbaru menunjukkan bahwa apoptosis kronis sel-sel otot polos pembuluh darah mempromosikan
degenerasi medial dan awal aterosklerosis pada model tikus [24].

Suatu hal yang penting saat diseksi aorta ditemukan di otopsi adalah skrining genetik, terutama
pada orang muda dengan lesi Erdheim (cystic medionecrosis) yang

94
Rumania Journal of Medicine Hukum Vol. XVII, nr. 2, 2009

tidak ada penyakit penyerta terkait lainnya yang signifikan (aterosklerosis, trauma, dll) [7, 25, 26]. Biasanya
ketika predisposisi genetik ada, diseksi aorta dikaitkan dengan berbagai sindrom genetik (Marfan - FBN-1
atau mutasi TGFbR2 [27], Ehlers-Danlos IV - COL3A1 [28], Turner - 45XO [29-31], Noonan - PTPN11 ,
KRAS, SOS1, RAF1 [30, 31], osteogenesis imperfecta - CO1A1, COL1A2 [32], homocystinuria - CBS [31],
AD-PKD - PKD1, PKD2 [31], pseudoxanthoma elasticum, sindrom Hurler, sindrom Loeys-Dietz [31], dll)
dengan fenotipe nyata. Sangat unfrequently aorta diseksi predisposisi ditentukan oleh gen yang tidak
bertanggung jawab untuk manifestasi klinis lainnya.

Gen yang bertanggung jawab untuk aneurisma aorta non-sindrom dan diseksi yang TAAD1 [33], FAA1 [34], TAAD2
[35], MYH11 [36]; kandidat lain yang mungkin FBLN2, TIMP4, metaloproteinase matriks-3, COL1A1, COL1A2 [31, 32]; jika
mereka terdeteksi pada pasien dengan konseling genetik diseksi aorta harus diberikan kepada keluarga mereka.

Pentingnya ini pembedahan aorta non-sindrom berada dalam kenyataan bahwa mereka memiliki tingkat yang lebih tinggi
dari aneurisma aorta dan pengembangan pembedahan, pada usia rata lebih rendah dari sindrom aorta pembedahan [31].

Referensi

1. Nichols F. Pengamatan mengenai tubuh keagungan almarhum. Philos Trans R Soc Lond, 1761: p. 265-
274.
2. Tsai TT, Trimarchi S, Nienaber CA. Akut Aortic Dissection: Perspektif dari Registry Internasional
Akut aorta Dissection (Irad). European Journal of Vascular Surgery dan Endovascular, 2009. 37 (2):
p. 149-159.
3. Manfredini R, Boari B, Gallerani M, Salmi R, Bossone E, distante A, Elang KA, Mehta RH.
Chronobiology pecah dan diseksi aortic aneurysms. Journal of Vascular Surgery, 2004. 40 (2): p. 382-388.

4. Bickerstaff LK, Hollier LH, Pairolero PC, Hollier LH, Melton LJ, et al. , Thoracic aneurisma aorta: a
Populasi berbasis penelitian. Bedah 1982. 92: p. 1103-1108.
5. Hsue P, Salinas CL, Bolger AF, Benowitz NL, Waters DD. Akut Aortic Dissection Terkait Crack
Kokain. Sirkulasi, 2002. 105: p. 1592-1595.
6. Lindsay J, Diagnosis dan pengobatan penyakit aorta, di Fuster V, Alexander RW, O'Rourke RA, et
al, eds. Hurst Hati, McGraw-Hill, Editor. 2001: New York. p. 2375-2395.
7. . Hirst Jr, A., Johns Jr, VJ, Kime Jr, SW ,, Membedah aneurisma aorta:. Review dari 505 kasus.
Pengobatan 1958. 37: p. 217-279.
8. Crowell PD, Membedah aneurisma aorta; laporan kasus dan kajian literatur. JAMA, 1921. 77: p.
2114-2117.
9. Golledge, J. dan KA Eagle, akut aorta diseksi. The Lancet. 372 (9632): p. 55-66.
10. Erbel R, AF, Boileau C, et al., Satuan Tugas Aortic Dissection. European Society of Cardiology.
Diagnosis dan manajemen dari diseksi aorta. Eur Hati J, 2001. 22: p. 1642-1681.
11. Palmiere C, et al. diseksi aorta toraks terkait dengan penyalahgunaan kokain. Ilmu Forensik Internasional,
2004. 141 (2-3): p. 137-142.
12. Thomason AP, MF, Membedah Aneurisma aorta. Lancet, 1955: p. 482-483.
13. Mimasaka S, et al. Sebuah kasus diseksi aorta disebabkan oleh trauma dada tumpul. Ilmu Forensik Internasional,
2003. 132 (1): p. 5-8.
14. Dettmeyer R, Schmidt P, Madea B. Dua kasus kematian mendadak yang tak terduga karena medionecrosis kistik
aorta berhubungan dengan diseksi aorta berdarah. Ilmu Forensik Internasional, 1998. 94 (3): p. 161-
166.
15. Loire R, Man J., insufisiensi aorta dan penyakit aorta degeneratif. studi anatomi dan etiologi, Ann
Cardiol Angeiol, 1990, 39 (6): 327-31.
16. Ramondo AB, Mistrorigo F, Angelini A., intima hiperplasia dan nekrosis medial kistik sebagai substrat
sindrom koroner akut pada pelaku kokain. in vivo / ex vivo korelasi patologis, Jantung, 2009, 95 (1):. 82.

95
 Dermengiu S et al diseksi aorta spontan akibat degenerasi medial kistik

17. Kim TE, Smith DD, Thoracic aorta Dissection dalam Wanita 18-Year-Old tanpa faktor risiko., J Emerg
Med., 2008, 23. [Epub depan cetak]
18. Girdauskas E, Kuntze T, Borger MA, doenst T, Mochalski M, Walther T, Falk V, Mohr FW., Jangka panjang
.. Prognosis tipe A diseksi aorta pada pasien non-Marfan dengan pola histologis nekrosis medial kistik, Ann Thorac Surg,
2008, 85 (3): 972-7.
19. Agozzino L, sante P, Ferraraccio F, Accardo M, De Feo M, De Santo LS, Nappi G, Agozzino M, Esposito
S., Ascending dilatasi aorta pada penyakit katup aorta. Analisis morfologi perubahan medial, Kapal Jantung, 2006, 21 (4):.
213-20.
20. Takeda K, Matsumiya G, Nishimura M, Matsue H, Tomita Y, Sawa Y., Giant arteri koroner sirkumfleksa
. Aneurisma terkait dengan nekrosis medial kistik pada pasien non-Marfan, Ann Thorac Surg, 2007, 83 (2):. 668-70.

21. Lau H, Cheng SW, Lam KY., Aneurisma arteri karotis sekunder untuk nekrosis medial kistik. JR Coll Surg
Edinb 2001, 46 (3):. 173-5.
22. Mac Sween RNM, Whaley K: diseksi arteri, dalam buku teks Muir patologi, edisi ke-13, Arnold
Publishing House, 2000, 474-476
23. T Raja, Membedah aneurisma, pasal 7, di Elsevier Terpadu Patologi, Mosby Publishing House,
2007, 185-186
24. Clarke MC, Littlewood TD, Figg N, Maguire JJ, Davenport AP, Goddard M, Bennett MR., Kronis
apoptosis sel-sel otot polos pembuluh darah mempercepat aterosklerosis dan mempromosikan kalsifikasi dan degenerasi medial., CIRC Res ,.

2008, 102 (12): 1529-1538.

25. Nesi G, et al. Patologi aorta toraks: review morfologis dari 338 spesimen bedah selama 7 tahun
periode. Kardiovaskular Patologi, 2009. 18 (3): p. 134-139.
26. Kawasaki T, et al. Membedah aorta toraks dan fusiform aneurisma aorta abdominal. kardiovaskular
Bedah, 1995. 3 (3): p. 313-315.
27. Gray JR, sindrom DS, Marfan. J Med Genet, 1996. 33 (403-408).
28. Beighton P, DPA, Steinmann B, Tsipouras P, Wenstrup RJ. , Sindrom Ehlers-Danlos: direvisi Nosologi.
Am J Med Genet, 1997. 77 (31-37).
29. Dawson-Falk KL, WA, Bakker B, Pitlick PT, Wilson DM, Rosenfeld RG., Evaluasi Kardiovaskular di
sindrom Turner: utilitas pencitraan MR. Australas Radiol, 1992. 36 (204-209).
30. Van der Hauwaert LG, FJ, Doumoulin M, Logghe N, malformasi kardiovaskular di Turner dan
sindrom Noonan. Br Hati J, 1978. 49: p. 500-509.
31. Caglayan AO, Dundar M. warisan penyakit dan sindrom yang mengarah ke aneurisma aorta dan pembedahan.
European Journal of Cardio-Thoracic Bedah, 2009. 35 (6): p. 931-940.
32. Hostiuc S, Căpăţînă C, Curcă GC, Picioruş I. Osteogenesis imperfecta: penilaian forensik traumatis
cedera. laporan perkara dan tinjauan pustaka. Rom J Leg Med 16 (4) 275-282 (2008).
33. Vaughan CJ, Dia J, Veugelers M, Henderson K, Guo D, Campagna R, Roman MJ, Milewicz DM, Devereux
RB, Basson CT, Identifikasi kromosom 11q23.2-Q24 lokus untuk penyakit aneurisma aorta familial, kelainan genetik
heterogen. Sirkulasi 2001. 103 (2469-2475).
34. Kakko S, Tamminen M, Airaksinen J, Groundstroem K, Juvonen T, Ylitalo A, Uusimaa P, Savolainen MJ,
Analisis Calon lokus dari aneurisma aorta familial naik dan pembedahan menegaskan keterkaitan ke kromosom 5q13-14 dalam
keluarga Finlandia. J Thorac Cardiovasc Surg, 2003. 126 (106-113).
35. Hasham SN, Guo DC, Muilenburg A, Ia R, Tran VT, Scherer SE, Shete SS, Milewicz DM., Pemetaan sebuah
lokus untuk keluarga aneurisma aorta toraks dan pembedahan (TAAD2) ke 3p24-25. Sirkulasi 2003. 107 (3184-3190).

36. Khau Van Kien P, Zhu L, Lalande A, Betard C, Lathrop M, Brunotte F, Serigala JE, Jeunemaitre X., Pemetaan
dari keluarga toraks aneurisma aorta / diseksi dengan patent ductus arteriosus ke 16p12.2-p13.13. Sirkulasi
2005. 112 (200-206).

96

statistik publikasi
Lihat publikasi Lihat