Definisi Hisprung

Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion

parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus.Penyakit ini
merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan
(aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah
atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan”
usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar
(megakolon).

Klasifikasi Hisprung
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan menjadi
2 tipe yaitu :
a. Penyakit Hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini
merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering
ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.
b. Penyakit Hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh
kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki
maupun prempuan.
Manifestasi klinis
Masa Neonatal :
1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.
2. Muntah berisi empedu.
3. Enggan minum.
4. Distensi abdomen.
Masa bayi dan anak-anak :
1. Konstipasi
2. Diare berulang
3. Tinja seperti pita, berbau busuk
4. Distensi abdomen
5. Gagal tumbuh

1
 Etiologi dan Faktor Resiko Hisprung
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach
dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah
proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh
kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.
Diduga terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan sering
terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada
masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada
myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

Faktor Resiko Hisprung

A. Faktor Bayi
1. Umur Bayi
Bayi dengan umur 0-28 hari merupakan kelompokumur yang
paling rentan terkena penyakit Hirschsprung karena penyakit
Hirschsprung merupakan salah satu penyebab paling umum
obstruksi usus neonatal (bayi berumur 0-28 hari).
2. Riwayat Sindrom Down
Sekitar 12% dari kasus penyakit Hirschsprung terjadi
sebagai bagian dari sindrom yang disebabkan oleh kelainan
kromosom. Kelainan kromosom yang paling umum beresiko
menyebabkan terjadinya penyakit Hirshsprung adalah
SindromDown.Sindrom Down adalah kelainan kromosom di
mana ada tambahan salinan kromosom 21. Hal ini terkait dengan
karakteristik fitur wajah, cacat jantung bawaan,dan keterlambatan
perkembangan anak.

B. Faktor Ibu
1. Umur

2
 Umur ibu yang semakin tua (> 35 tahun) dalam waktu hamil
dapat meningkatkan risiko terjadinya kelainan kongenital pada
bayinya.
2. Ras/Etnis
beberapa suku ada yang memperbolehkan perkawinan kerabat
dekat (sedarah) seperti suku Batak Toba (pariban) dan Batak
Karo (impal). Perkawinan pariban dapat disebut sebagai
perkawinan hubungan darah atau incest.Perkawinan incest
membawa akibat pada kesehatan fisik yang sangat berat dan
memperbesar kemungkinan anak lahir dengan kelainan kongenital.

2.1 Pemeriksaan Penunjang Hisprung

1. Pemeriksaan laboratorium
a. Kimia darah :Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan
pada penatalaksanaan cairan dan elektrolit.
b. Darah rutin : pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui
hematokrit dan platelet preoperatiof.
c. Profil koagulasi : pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan
tidak ada gangguan pembekuan darah yang perlu dikoreksi
sebelum operasi dilakukan.
2. Pemeriksaan radiologi
a. Foto polos abdomen dapat menunjukan adanya loop usus yang
distensi dengan adanya udara dalam rectum.
b. Barium enema.
3. Biopsi
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksum submukosa
meisner, apakah terdapat ganglion atau tidak. Pada penyakit
hirschprung ganglion ini tidak ditemukan.