Anda di halaman 1dari 28

Hemostasis Problem

A 5 year old boy is seen with his parents at primary health care with a concern of pinpoint sized red
spots similar to mosquito bites. After further questioning, it occurred since one day before and the
spots didn’t disappear on pressures. Patient denaied fever or cough. No family history with same
symptoms was found. Physical evaluation showed a widespread ptechiae on his body. Patient was
advised for a complete blood counts. Doctor suspected an abnormality in platelet from his
laboratory findings.

STEP 1

Ptechiae : Petekie adalah bintik merah kecil, tidak membesar, tidak terasa sakit, tidak gatal, terjadi
apabila kadar trombosit kurang dari 50.000/mm3 (sehingga terjadi perdarahan kecil/ringan)
Hemostasis :
- Hemostasis adalah suatu fungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran
darah sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan
dinding pembuluh darah sehingga mengurangi kehilangan darah pada saat terjadinya
kerusakan pemuluh darah.
- Hemostasis juga bsa menjadi sistem keseimbangan tubuh. Dan bekerja mengatur sistem
regulasi darah
Trauma : feel scared that never feel again
Complete blood counts :
- Pemeriksaan darah yang paling sering dilakukan adalah hitung jenis sel darah lengkap, yang
merupakan penilaian dasar dari komponen sel darah.
- Tes yang juga sering disebut sebagai hematologi memeriksa jenis sel dalam darah, termasuk
sel darah merah, sel darah putih dan trombosit

STEP 2
1. What is Hemostasis mechanism?
2. What are the component of hemostasis?
3. What's the factor coagulation hemostasis?
4. What is the function of trombosit in coagulation?
5. what is the function of hemostasis?
6. What are the cause and abnormalities in hemostasis ?
7. Bagaimana patofisiologi hemostasis?
8. What the caused of ptechiae?
9. What is the relation between patient complaints and family history?
10. How is the relation between hemostatis and blood clotting ?
11. Apa saja jenis jenis pemeriksaan hemostasis?
12. Apa diagnosis dan diagnosis banding dari scenario?
13. How is the treatment for the disease?
14. Apa factor resiko dari hemostasis?
15. Bagaimana prinsip management adanya gangguan hemostasis?
16. Bagaimana study koagulasi?
STEP 3
1. What is Hemostasis mechanism?
• Vaso contriction : setelah pembuluh darah terpotong atau ruptur, dinding pembuluh
darah yang rusak itu menyebabkan otot polos dinding pembuluh berkontraksi sehingga
dengan segera aliran darah pembuluh yang ruptur berkurang
• to primary platelet plug
• stabil hemostatic plug
• fibrinolysis
2. What are the component of hemostasis?
Pembuluh darah
• Trombosit
• Kaskade faktor koagulasi
• Inhibitor koagulasi
Efek thrombin harus dibatasi hanya di tempat cedera. Inhibitor pertama yaitu TFPI yang
di sintesis pada sel endotel . TFPI menghambat Xa dan VII serta factor jaringan untuk
membatasi jalur in vivo utama. Terjadi juga in aktivasi tak langsung thrombin dan factor
serin protase in aktivasi tak langsung tronmbin dan factor serin protoase lain.
(heparin ) menghambat thrombin.
• Fibrinolisis

3. What's the factor coagulation hemostasis?


Faktor komponen dari hemostasis
I Fibrinogen (protein plasma yang disintesis dalam hati diubah menjadi fibrin)
II. Protrombin (protein plasma disintesis dalam hati diubah menjadi trombin)
III. Tromboplastin (lipoprotein yang dilepas di jaringan rusak aktivasi faktor VII untuk pembentukan
trombin)
IV. Ion kalsium (ion organik di plasma perlu untuk seluruh tahapan pembekuan darah)
V. Proakselerin (protein plasma di hati untuk mekanisme ekstrinsik dan intrinsik)
VI. Tidak dipakai lagi
VII. Prokonvertin (protein plasma dalam hati untuk mekanisme intrinsik)
VIII. Faktor anti hemolitik (protein plasma yang disintesis dalam hati untuk mekanisme ekstrinsik)
IX. Plasma tromboplastin (protein plasma yang disintesis dalam hati untuk mekanisme intrinsik)
X. Faktor Stuart Prower (protein plasma disintesis di hati untuk mekanisme ekstrinsik dan intrinsik)
XI. Antisedan tromboplastin plasma (protein plasma disintesis dalam hati untuk mekanisme intrinsik)
XII. Faktor Hageman (protein plasma disintesis di hati untuk mekanisme intrinsik)
XIII. Faktor penstabilan fibrin (protein dalam plasma dan trombosit, hubungan silang filamen-filamen
fibrin)

4. What is the function of trombosit in coagulation?


Trombosit merupakan fragmen-fragmen sel granular, berbentuk cakram, tidak berinti;
trombosit ini merupakan unsure seluler dari sumsum tulang terkecil dan penting untuk
hemostasis dan koagulasi. Trombnosit berasal dari sel induk pluripoten yang tidak terikat
, yang jika ada permintaan dan dalam keadaan factor perangsang trombosit, interleukin
dan TPO , berdiferensiasi menjadi kelompok sel induk yang terikat untuk membentuk
megakarioblas. Swel ini melalui serangkaian proses maturasi menjadi megakariosit
raksasa. Sel dapat membesar karena sintesis DNA meningkat. Sitoplasma sel akhirnya
memecahkan diri menjadi trombosit-trombosit.

Trombosit yang berdiameter 1-4 µm dan mempunyai siklus hidup kira-kira 10 hari ini 1/3
total yang ada di dalam tubuh berada di lien dan sisanya berada di sirkulasi yakni
150.000-400.000/mm3. Trombosit mengandung berbagai macam komponen yang
dibutuhkan dalam hemostasis antara: (1)yang terdapat di sitoplasma seperti: molekul
aktin dan myosin, sisa-sisa reticulum endoplasma dan apparatus golgi, mitokondria dan
system enzim yang mampu membentuk ADP dan ATP, system enzim yang mensintesis
prostalglandin, factor stabilisasi fibrin, dan factor pertumbuhan (2)Yang terdapat pada
membrannya antara lain lapisan glikoprotein dan mengandung banyak pospolipid yang
mengaktifkan berbagai tingkat dalam proses pembekuan darah

5. what is the function of hemostasis?


hemostatis berasal dari kata Haima (darah) dan stasis (berhenti),merupakan yang
berlangsung secara terus menerus dalam mencegah kehilanagn darah secara
spontan,serta menghentikan perdarahan akibat kerusakan system pembuluh darah
Fungsi dari hemostatis adalah menutup kebocoran pembuluh darah,membatasi
kehilangan darah yang berlebihan,dan memberi kesempatan untuk perbaikan pembuluh
darah

6. What are the cause and abnormalities in hemostasis ?


 Defisiensi atau abnormal dari fibrinogen : Koagulasi intravascular diseminata

Hambatan thrombin oleh heparin : terapi heparin

Defisiensi atau hambatan dari salah satu atau lebih dartyi factor koagulasi
(VII,X,II,fibrinogen) : penyakit hepar

Defisiensi atau hambatan dari salah satu factor koagulasi (XII,XI,IX,VIII,X,V,II, fibrinogen) :
Hemofilia

 untuk penyebab:
• Kelainan pembuluh darah
• Gangguan koagulasi
• Trombositopenia
• Fungsi trombosit yang terganggu

untuk kelainan:

• Tromositosis: ketika trombosit lebih dari normal, 150.000 - 450.000


• Hemofilia: adalah penyakit genetika yang diturunkan berdasarkan resesif terkait x
• Trombositopenia: bila jumlah trombosit kurang dari 100.000 / mm3
• Penghilang thromosit; Hal ini dapat disebabkan oleh warisan yang biasanya
mengganggu faktor koagulasi
• Kegagalan produksi trombosit adalah penyebab umum tromocitopenia biasanya juga
merupakan bagian dari supresi umum dari kegagalan sumsum tulang Toksisitas selektife
megakariocyte dapat disebabkan oleh obat-obatan atau infeksi virus.
• Faktor-faktor von wile brand: seperti hemofilia adalah penyakit genetika

 Kelainan pada setiap faktor yang terlibat dalam proses hemostasis baik kelainan
kwantitatif maupun kwalitatif dapat mengakibatkan gangguan hemostasis.
Gejala yang membawa seorang penderita memeriksakan diri biasanya
perdarahan tidak wajar atau adanya perdarahan bawah kulit yang timbul
berulang kali secara spontan. Perdarahan yang berulang-ulang sejak kecil
menunjukkan kemungkinan kelainan kongenital, sedangkan bila terjadi
mendadak atau pada orang dewasa biasanya kelainan sekunder atau didapat.
Kelainan hemostassis biasanya digolongkan sesuai patogenesis, yaitu: (1)
kelainan vaskuler (2) kelainan trombosit (3) kelainan sistem pembekuan darah.
 Abnormalitas:
(1) Perdarahan abnormal dapat terjadi akibat berbagai kelainan sistem vaskuler
baik herediter maupun didapat. Biasanya merupakan perdarahan kulit ringan
dan berlangsung kurang lebih 48 jam.
(2) Kelainan trombosit dapat bersifat: Kelainan kwantitatif atau kelainan jumlah,
Kelainan kwalitatif atau kelainan fungsi.
Kelainan jumlah trombosit ada dua macam: Trombositopenia, Trombositosis
7. Bagaimana patofisiologi hemostasis?
Hemostasis primer

Hemostasis sekunder

Hemostasis tersier

8. What the caused of ptechiae?


Ptechiae bisa terjadi akibat :
Peningkatan permeabilitas pembuluh darah mengakibatkan keluarnya darah dari
pembuluh darah.

Peningkatan fragilitas pembuluh darah memungkinkan terjadinyha rupture yang


menimbulkan petechiae

Individu dengan defisiensi trombosit, berbeda dengan perdarahan luas yang menyertai cacat
pada mekanisme pembekuan, terus menerus megalami ratusan perdarahan kecil di seluruh
jaringan tubuh karena bocornya darah melalui lubabg lubang kecil di pembuluh darah halus
terjadi sebelum koagulasi berlangsung

Petechiae are pinpoint, round spots that appear on the skin as a result of bleeding. The
bleeding causes the petechiae to appear red, brown or purple. Petechiae (puh-TEE-kee-
ee) commonly appear in clusters and may look like a rash. Usually flat to the touch,
petechiae don't lose color when you press on them.

9. What is the relation between patient complaints and family history?


Karena diduga apabila keluarga memiliki riwayat yang sama atau gejala penyakit yang
sama, tumbuhan tersebut bisa muncul karena adanya faktor genetik yang
mempengaruhi kromosom X, yang diduga bisa menyebabkan adanya gangguan terhadap
faktor VIII (faktor anti hemolitik)/IX (plasma tromboplastin). Ataupun penyakit genetik
lainnya yang dapat diturunkan

10. How is the relation between hemostatis and blood clotting ?


Pembekuan darah merupakan bagian dari hemostasis karena hemostatis adalah fungsi
tubuh yang bertujuan memperlancar aliran darah sehingga darah yang tersisa di dinding
pembuluh darah rusak dan menutup pembuluh darah.

Dari yang saya baca. Hemostasis dan pemvekuan darah berkaitan. Karna proses
hemostasis: spasme pembuluh darah yang dilanjut pembentukan sumbat platelet baru
proses pbekuan darah tersebut. Yang nantinya luka akan tertutup dengan jaringan
fibrosa

11. Apa saja jenis jenis pemeriksaan hemostasis?


PEMERIKSAAN FUNGSI VASKULAR
1. Pemeriksaan Rumple leede
Pemeriksaan rumple leede merupakan pemeriksaan dimana pembuluh darah dibendung
menggunakan spignomanometer pada tekanan tertentu selama 10 menit. Apabila pembuluh
vaskuler tidak kuat menahan tekanan yang diberikan, maka darah akan akan keluar dari pembuluh
darah dan terlihat sebagai bercak merah pada permukaan kulit (petechia).Tekanan darah pada saat
pembendungan merupakan nilai tengah antara tekanan darah sistole dengan diastole. Contoh :
Pemeriksaan tekanan darah seorang pasien yang akan melakukan pemeriksaan rumple leede adalah
120/80 mmHg (sistole 120 mmHg, diastole 80 mmHg), maka tekanan spigmomanometer pada uji
rumple leede =120+80/ 2 = 100 mmHg.
2. Pemeriksaan masa perdarahan
Pemeriksaan masa perdarahan dilakukan untuk menentukan lamanya perdarahan ketika terjadi
perlukaan pada pembuluh darah kapiler.Terdapat dua metode pemeriksaan masa perdarahan, yaitu
metode Duke dan Ivy. Metode duke, perlukaan pembuluh darah kapiler dilakukan pada daerah
cuping telinga, sedangkan metode Ivy, perlukaan dilakukan pada bagian voler lengan. Seperti uji
rumple leede, pemeriksaan masa perdarahan dapat dilakukan untuk menilai kemampuan vaskuler
pembuluh darah ketika terjadi perdarahan, akan tetapi uji ini dipengaruhi juga oleh jumlah serta
fungsi trombosit.
PEMERIKSAAN FUNGSI SELULAR
1. Pemeriksaan jumlah trombosit Jumlah trombosit dapat diketahui dengan melakukan
perhitungan sel trombosit, baik menggunakan alat otomatisasi ataupun menggunakan metode
manual. Perhitungan sel trombosit pada alat otomatisas dapatmenggunakan berbagai macam
metode, seperti electrical impedance, flowcitometri dan flowresensi flowsitometri Metode electrical
impedance disebut juga dengan Coulter principle.
2. Pemeriksaan fungsi trombosit
Pada proses hemostasis, trombosit berfungsi untuk membentuk sumbat trombosit, agar perdarahan
dapat terhenti. Untuk mengetahui fungsi trombosit, dapat dilakukan pemeriksaan agregasi
trombosit. Pemeriksaan agregasi trombosit dapat dilakukan menggunakan alat aggregometer. Selain
untuk menilai fungsi trombosit, pemeriksaan agregasi trombosit dapat digunakan untuk membantu
diagnosa hyperkoagulasi yang dapat menyebabkan trombosis akibat terbentuknya trombus.
PEMERIKSAAN FUNGSI BIOKIMIA
Pada proses hemostasis, selain vaskuler dan sel trombosit, faktor pembekuan darah juga berperan
penting proses pembentukkan benang fibrin. Faktor pembekuan darah antara lain :
Faktor pembekuan darah I Fibrinogen II Protrombin III Jaringan tromboplastin IV Kalsium V Faktor
labil, proakselerin VI - VII Faktor stabil, prokonvertin VIII Globulin antihemolifilik (AHG), faktor A
antihemofilik IX Faktor Chrismas, komponen tromboplastin plasma (PTC) X Faktor Stuart, Faktor
Prower XI Plasma tromboplastin antecedent, Faktor Antihemofilik C XII Faktor Hageman, Faktor
kontak XIII Faktor penstabil fibrin, Fibrinase High Molucular Weight Kininogen (HMWK), Faktor
Fitzgerald Prekalikrein, faktor Fletcher

1.Anamnesis
Mencari riwayat perdarahan abnormal
Mencari kelainan yang ,enganggu hemostatis ( penyakit hati kronik, SLE. Gagal ginjal kronik,
keganasan hematologic )
Riwayat pemakaian obat
Riwayat perdarahan dalam keluarga
2. Tes penyaring
Meliputi : menilai pembentukan hemostatis plug
Untuk menghitung trombosit
Apusan darah tepi
Bleeding time
Tes tourniquet
Tes untuk menilai pembentukan thrombin Nilai normal
Contoh seperti APTT( activating plasma tromboplastin time ), PTT ( plasma protombin time ),
Menilai reaksi thrombin dan fibrinogen
Terdiri dari thrombin time stabilitas pembekuan saline ( fisiologis )
Tes parakoagulasi
Tes khusus
Tes faal trombosit
Tes ristochetin dan pengukuran factor spesifik juga ada pengukuran alpha-2 antiplasmin
Untuk mengetahui kelainan pada hemostasisnya
12. Apa diagnosis dan diagnosis banding dari scenario?
Diagnosis banding : Hemofilia (akibat adanya abnormalitas gen yang diturunkan secara
resesif pada kromosom X, sehingga menyebabkan berkurangnya atau hilangnya nya
faktor pembekuan darah VIII/IX)
Di skenario, kasihan memiliki gejala yang sama dengan ITP, tapi tidak ada riwayat
keluarga yang memiliki keluhan/gejala yang sama)

Diagnosis : purpura trombositopenia idiopatik (ITP). Karena ITP sudah bisa terjadi pada
anak berusia 2 tahun dikarenakan kadar trombosit yang kurang dalam darah perifer,
yang dikategorikan sebagai ITP akut. Dengan tanda salah satunya ada petekie

13. How is the treatment for the disease?


Supportive therapy
- Avoiding injuries
- Overcoming acute bleeding -> RICE (Rest, ice, compression, elevation)
- Corticosteroids
- Analgesics
- Medic rehabilitation

- Clotting Factor Replacement Therapy


-F VIII / F IX concentrate
- Gene Therapy: using retrovirus vector, adenovirus and adeno-associated virus.

14. Apa factor resiko dari hemostasis?


15. Bagaimana prinsip management adanya gangguan hemostasis?
16. Bagamana study koagulasi?
STEP 7

1. What is Hemostasis mechanism?


Dari mekanisme yang berperan dalam hemostasis, pembekuan darah terjadi melalui tiga langkah
utama:
1. Sebagai respons teradap rupturnya pembuluh darah atau kerusakan darah itu sendiri, maka
rangkaian reaksi kimiawi yang kompleks terjadi dalam darah yang melibatkan – faktor-faktor
pembekuan darah. Hasil akhirnya adalah terbentuknya suatu kompleks substansi teraktivasi yang
secara kolektif disebut activator protrombin.
2. Activator protrombin mengkatalisis pengubahan protrombin mejadi trombin.
3. Trombin bekerja sebagai enzim untuk mengubah fibrinogen menjadi benang fibrin yang
merangkai trombosit, sel darah, dan plasma untuk membentuk bekuan

2. What are the component of hemostasis?


Komponen penting yang terlibat dalam proses hemostatis terdiri atas:
• Pembuluh Darah : untuk mencegah Trombosis dan menjaga aliran darah.
• Trombosit : untuk membentuk sumbat pada cedera pembuluh darah
• Kaskade factor koagulasi : factor X, mengubah protrombin (factor ke II) menjadi thrombin
• Inhibitor koagulasi : membatasi reaksi koagulasi yang berlebihan,agar pembentukan fibrin
terbatas disekitar daerah luka saja.
Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit dalam edisi VI jilid II, Buku Fisiologi manusia edisi 9

3. What's the factor coagulation hemostasis?

4. What is the function of trombosit in coagulation?


Fungsi utama trombosit berperan dalam proses pembekuan darah. Bila terdapat luka, trombosit
akan berkumpul karena adanya rangsangan kolagen yang terbuka sehingga trombosit
akanmenuju ke tempat luka kemudian memicu pembuluh darah untuk mengkerut (supaya tidak
banyak darah yang keluar) dan memicu pembentukan benang-benang pembekuan darah yang
disebut dengan benag-benang fibrin. Benang-benang fibrin tersebut akan membentuk formasi
seperti jaring-jaring yang akan menutupi daerah luka sehingga menghentikan perdarah aktif yang
terjadi pada luka.

Selain itu, ternyata trombosit juga mempunyai peran dalam melawan infeksi virus dan bakteri
dengan memakan virus dan bakteri yang masuk dalam tubuh kemudian dengan bantuan sel-sel
kekebalan tubuh lainnya menghancurkan virus dan bakteri di dalam trombosit tersebut.

5. what is the function of hemostasis?


hemostasis merupakan proses fisiologis untuk menghentikan perdarahan karena adanya
pembuluh darah yang terluka. Dalam proses ini terjadi koagulasi darah untuk mencegah
kehilangan darah. Secara fisiologis, proses pembekuan darah disertai pula dengan proses
fibrinolisis untuk menjaga supaya darah tetap cair. Dalam proses pembekuan darah harus
dihindari pembentukan bekuan darah yang berlebihan, yang dapat menyebabkan oklusi atau
pembuntuan pembuluh darah (trombosis).
Sumber : Mengenali sel-sel darah dan kelainan darah, Novi Khila Firani,2018, UB Press, Malang,
Indonesia.
6. What are the cause and abnormalities in hemostasis ?
• Defisiensi atau abnormal dari fibrinogen : Koagulasi intravascular diseminata
• Hambatan thrombin oleh heparin : terapi heparin
• Defisiensi atau hambatan dari salah satu atau lebih dartyi factor koagulasi
(VII,X,II,fibrinogen) : penyakit hepar
• Defisiensi atau hambatan dari salah satu factor koagulasi (XII,XI,IX,VIII,X,V,II, fibrinogen) :
Hemofilia
Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi VI, hal. 2760
Hemostasis yang abnormal adalah
Patogenesis :
• hemofilia (darah sukar membeku karena tidak ada protein fibrin di trombosit),
Hemofilia A (Protein pembentuk fibrin ke 8)
Hemofilia B (protein pembentuk fibrin ke 9)
Hemofilia C (protein pembentuk fibrin ke 11)
• trombositopenia

Kapita Selekta Hematology, A.V Hoffbrand et all menyebutkan bahwa gangguan hemostasis
(perdarahan abnormal) dapat disebabkan oleh beberapa hal di bawah ini:
1.Kelainanvaskuler
Kelainan vaskuler adalah sekelompok keadaan heterogen, yang ditandai oleh mudah memar dan
perdarahan spontan dari poembuluh darah kecil. Kelainan yang mendasari terletak pada
pembuluh darah itu sendiri atau dalam jaringan ikat perivaskular. Pada keadaan dseperti ini, uji
penyaring standart member hasil normal. Masa perdarahan normal, uji hemostasis lain juga
normal. Kelainan vaskular ini terdapat dua jenis yakni herediter yang berupa Telangiektasia
hemoragik herediter, serta kelainan jaringan ikat. Jenis yang lain adalah Defek vaskular.
2.Trombositopenia
Trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 100.000/mm3. Biasanya
ditandai dengan purpura kulit spontan, perdarahan mukosa, dan perdarahan berkepanjangan
setelah trauma. Beberapa penyebab trombositopenia antara lain: (1)Kegagalan produksi
trombosit .Ini merupakan penyebab tersering trombositopenia yang biasanya juga merupakan
bagian dari kegagalan sumsum tulang generalisata. Penekanan megakarisit selektif dapat
disebabkan oleh toksisitas obat atau infeksi virus. (2)Peningkatan destruksi trombosit, Hal ini
dibagi menjadi beberapa jenis yakni: a.Trombositopenia imun,termasuk di dalamnya ITP, karena
infeksi, purpura pascatranfusi, Trombositopenia imun karena diinduksi obat, b.Purpura
trombositopenia trombotik c.Koagulasi intravaskular diseminata, (3)Distribusi trombosit
abnormal, (4)Kehilangan akibat dilusi, yakni berupa transfuse masif darah simpan pada pasien
denganperdarahan.
3.Gangguankoagulasi
Bisa karena herediter maupun didapat, yang umumnya menggangu faktor-faktor koagulasi.
a.Herediter:hemofilia A dan hemofilia B

b.Didapat : defisiensi vitamin K dan penyakit hati

4.Gangguanfungsitombosit

Dibagi menjadi dua jenis, yakni:

a.Didapat 1) karena obat anti trombosit seperti aspirin,2).hiperglobulinemia, 3).kelainan


mieloproliferatif dan mielodisplastik , serta 4)Uremia.

b.Kelainan herediter 1) Trombastenia, 2)Sinsrom Bernard soulier, 3) Penyakit penyimpanan

- Purpura Trombositopenik Imun (PTI)


Suatu penyakit perdarahan yg didapat sebagai akibat dr penghancuran trombosit yg berlebihan,
yg ditandai dg: trombositopenia (trombosit <100.000/mm3), purpura, gambaran darah tepi yg
umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopeni yg lainnya.
- Purpura Trombositopenia Sekunder (PTS)
Trombositopeni yg terjadi akibat pengaruhi imun, yg menyebabkan umur trombosit memendek
dan kelainan ini mempunyai hubungan dg jumlah megakariosit normal atau meningkat maupun
megakariosit kurang smp tidak ada sumsum tulang.
- Trombositopenia Neonatal
Penurunan produksi trombosit, peningkatan penghancuran trombosit, trombosit terperangkap
dalam limpa, atau kombinasi antara penghancuran dan produksi atau gabungan dg patogenesis
yg tidak diketahui.
- Hemofilia
Penyakit/ gangguan perdarahan yg bersifat herediter akibat kekurangan faktor pembekuan VIII
atau IX.
Hemofilia A: kekurangan faktor VIII (anti-hemophilic factor)
Hemofilia B: kekurangan faktor IX (christmas factor)
- Penyakit Von Willebrand (PVW)
Kelainan perdarahan kronis ditandai baik agrei trombosit maupun pembentukan bekuan tidak
secara memadai.
7. Bagaimana patofisiologi hemostasis?
8. What the caused of ptechiae?
Ptechiae adalah bintik merah kecil yang tampak pada permukaan kulit yang disebabkan karena
perdarahan kecil, atau karena bocornya pembuluh darah sehingga darah merembes keluar
membentuk titik merah.

Ptechiae bisa merupakan sebagai tanda atau akibat kekurangan jumlah trombosit
(thrombocytopenia) di dalam tubuh. Kondisi ini juga bisa timbul pada keadaan dimana jumlah
trombosit dan fugsi trombosit tidak seperti biasanya. (contohnya pada keadaan terjadinya
infeksiatau apabila kelebihan tekanan seperti pada kasus tekanan yang berlebihan pada jaringan
(seperti pada tourniquet test dipakai pada batuk yang berlebihan).

9. What is the relation between patient complaints and family history?


Karena diduga apabila keluarga memiliki riwayat yang sama atau gejala penyakit yang sama,
tumbuhan tersebut bisa muncul karena adanya faktor genetik yang mempengaruhi kromosom X,
yang diduga bisa menyebabkan adanya gangguan terhadap faktor VIII (faktor anti hemolitik)/IX
(plasma tromboplastin). Ataupun penyakit genetik lainnya yang dapat diturunkan
Sumber : Kapita Selekta Kedokteran, Edisi 4, Jilid 1, Halaman 53, 2016, Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia, Jakarta, Media Aesculapius

Darah yang sukar membeku bisa dikarenakan faktor keturunan, seperti Hemofilia, yang
diakibatkan keabnormalan pada salah satu gen pada kromosom X. wanita sebagai pembawa, dan
laki-laki lebih banyak menderita hemofilia karena hanya memiliki satu kromosom X.
keabnormalan kromosom ini akan mempengaruhi faktor pembekuan darah nomor VIII dan IX.
Kelainan kromosom X menyebabkan defisiensi faktor VIII, akan mengakibatkan hemofilia A. dan
defisiensi faktor IX akan mengakibatkan hemofilia B. Faktor IX diproduksi di hati dan merupakan
salah satu faktor pembekuan dependen vitamin K.

10. How is the relation between hemostatis and blood clotting ?


a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran
tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka
tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh.

Semua komponen hemostasis itu saling berhubungan ato bekerja sama untuk menjaga keenceran
darah serta tidak menimbulkan adanya trombus-trombus pada pembuluh darah.

11. Apa saja jenis jenis pemeriksaan hemostasis?


Jenis Pemeriksaan Untuk Kelainan Hemostasis
1. Fungsi Vaskular: Rumple-Leed, Masa Perdarahan (Metode Duke & Ivy)
2. Fungsi Selular: Jumlah Trombosit, Fungsi Trombosit (untuk pemeriksaannya dilakukan untuk
memeriksa pada Trombositnya saja apakah normal atau tidak)
3. Fungsi BioKimia: Kelainan Jalur Extrinsik [aPTT], Kelainan Jalur Intrinsik [PT] (Memeriksa
Faktor Pembekuan)
12. Apa diagnosis dan diagnosis banding dari scenario?

Diagnosis banding :
- Hemofilia (akibat adanya abnormalitas gen yang diturunkan secara resesif pada kromosom
X, sehingga menyebabkan berkurangnya atau hilangnya nya faktor pembekuan darah VIII/IX)
Di skenario, kasihan memiliki gejala yang sama dengan ITP, tapi tidak ada riwayat
keluarga yang memiliki keluhan/gejala yang sama)
- purpura trombositopenia idiopatik (ITP). Karena ITP sudah bisa terjadi pada anak berusia 2
tahun dikarenakan kadar trombosit yang kurang dalam darah perifer, yang dikategorikan
sebagai ITP akut. Dengan tanda salah satunya ada petekie

13. Apa factor resiko dari hemostasis?


- Operasi
- Kehamilan
- Penyakit jantung
- Neurologi
- Kanker
- Usia
- Obesitas

(Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II)

Selain itu, ada juga dampak dari peranan sel darah dalam pembentukan trombosis vena serta
mekanisme stasis yang menginduksi thrombosis

Menurut (PPNI, 2016) faktor risiko perdarahan adalah :


a. Aneurisma (pelebaran pembuluh darah)
b. Gangguan gastrointestinal (mis. Ulkus lambung, polip, varises)
c. Gangguan fungsi hati (mis. Sirosis hepatitis)
d. Komplikasi kehamilan (mis. Ketuban pecah sebelum waktunya, plasenta
previa/abrupsio, kehamilan kembar)
e. komplikasi pasca partum (antoni uterus, retensi plasenta)
f. Gangguan koagulasi ( mis. trombositopenia)
g. Efek agen farmakologis
h. Tindakan pembedahan
i. Trauma
j. Kurang terpapar informasi tentang pencegahan perdarahan
k. Proses keganasan

14. Bagaimana prinsip management adanya gangguan hemostasis?


penanganan pada gangguan hemostasis utamanya ditujukan pada kondisi/ kelainan yang
mendasarinya.sesuai dengan etiologinya.
untuk prinsip penanganannya antara lain :
- suportif (resusitasi,stabilisasi hemodinamik,dan tanda vital monitoring,bebaskan jalan nafas,
nilai dan catat besarnya perdarahan serta thrombosis
- mengobati penyakit primer / mengatasi infeksi
- menghambat proses patologis

NON MEDIKAMENTOSA
• Menghindari aktivitas fisik yang berlebihan untuk mencegah trauma, terutama trauma
kepala dan menghindari penggunaan obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit
MEDIKAMENTOSA (Lini Pertama)
• Prednisone dosis 1-1,5mg/kgBB/hari per oral selama 2 minggu (tanda peningkatan
trombosit setelah 10 hari terapi awal dan berhentinya pendarahan). Apabila berespon baik,
terapi dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering off
• Imunoglobulin intravena, guna menghambat ikatan autoantibodi dengan trombosit yang
bersirkulasi. Diberikan dengan dosis 1 g/kgBB/hari selama 2-3 hari berturut-turut.
Immunoglobulin dilakukan bila terjadi perdarahan internal.
TINDAKAN
• Splenectomy
Sumber : Kapita Selekta Kedokteran, Edisi 4, Jilid 2 Halaman 668, 2016, Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia, Jakarta, Media Aesculapius

15. Bagaimana study koagulasi?


untuk studi koagulasi itu ada 3 jalur, yang pertama ada jalur intrinsik, extrinsik, dan jalur Bersama

Bahan Ajar Hemostasis dari KemKes RI Edisi 2018

Trombosit berikatan dengan subendotel melalui kolagen dan molekul perlekatan lain dalam
subendotel. Perlekatan trombosit mengeluarkan tromboksane A2 dan serotonin, yang akan
merangsang vasokonstriksi lebih lanjut. Bila trombosit mengeluarkan senyawa dari granula
padatnya dan granula alfa, interaksi tambahan trombosit-trombosit terbentuk pada proses yang
disebut agregasi trombosit. Agregasi trombosit juga didorong oleh tromboksan A2, yang disintesis
oleh trombosit dan trombin, yang terbentuk pada permukaan trombosit.

Agregat trombosit membentuk sumbat hemostatik awal. Selain itu, trombosit berfungsi secara
biokimia untuk merangsang pembentukan trombin. Trombin (enzim yang ikut dalam mengubah
darah ke agar fibrin) dibentuk melalui protein plasma dalam sistim koagulasi.

Protein koagulasi berfungsi sebagai molekul aktif sampal diaktifkan oleh tahap reaksi proteolitik
yang berakhir dengan pembentukan trombin. Trombin merubah fibrinogen yang mudah larut
menjadi agar fibrin yang tidak dapat larut, yang mengelilingi dan memperkuat agregat trombosit
awal.

Sumbat fibrin-trombosit akan menjadi stabil untuk menghindari gaya merusak bekuan darah.
Faktor pembekuan darah XII akan dirubah oleh trombin ke faktor XIIla, enzim penstabilisasi fibrin.
Faktor VIlla berfungsi untuk memperkuat bekuan fibrin dan membuatnya tahan terhadap
plasmin, enzim pendegradasi fibrin, yang mengakhiri pembentukan dan stabilisasi sumbat
hemostatik.

Reaksi pembekuan darah diatur untuk mencegah trombosis yang tidak diinginkan dan berbahaya
pada pembuluh yang tidak terluka. Pada pembuluh darah yang besar, yang menyediakan darah
ke berbagai jaringan, pembekaian harus dibataai pada permukan pembuluh Darah.

Sumber : Buku Ajar Bedah Sabiston (Sabiston's Essentials of Surgery), Penerbit Buku Kedokteran
EGC, IKAPI, Jakarta, Indonesia