Anda di halaman 1dari 26

MYASTHENIA GRAVIS

DEFINISI
Miastenia gravis Pertama kali digambarkan
adalah suatu penyakit yang oleh “Thomas Willis
bermanifestasi sebagai tahun 1672”
kelemahan dan kelelahan
otot- otot akibat defisiensi Kelainan autoimun yang
reseptor asetilkolin pada didapat
sambungan • Gejala klinis brp
neuromuskular. kelemahan otot lurik
Yg diperberat dengan aktivitas
Lambardo, 1995
ANATOMI
NeuroMuscular Junction (NMJ)
• Komponen:
 Membran
presinap
 Membran post
sinap
 Celah sinaps
• Membran presinaps
mengandung vesikel berisi
asetilkolin yang dilepaskan
ke dalam celah sinap
• ACh berikatan dengan
reseptor asetilkolin pada
membran post sinap.
PATOFOSIOLOGI
Pada MG, Autoimun:
terdapat antibodi pada
reseptor asetilkolin di
NMJ

Melibatkan T-cell,
B-cell dan tjd
hiperplasia
kelenjar timus
(timoma) -
ditemukannya
antibodi anti Ach-
R (anti asetilkolin
reseptor).
MANIFESTASI KLINIS
1. Kelemahan pada otot wajah
2. Kelemahan pada kelopak mata ( kelopak mata jauh )
3. Kelemahan pada otot mata, sehingga terjadi penglihatan
ganda.
4. Kelemahan pada lengan dan tungkai.
5. Kelelahan otot yang berlebihan setelah melakukan
olahraga.
6. Bisa terjadi kesulitan dalam berbicara dan menelan.
Sekitar 10% penderita mengalami kelemahan otot yang
diperlukan untuk pernafasan.
MANIFESTASI KLINIS
• Kelemahan berfluktuasi yang diperberat aktivitas
• Kelemahan meningkat seiring aktivitas
• Membaik dengan istirahat
• Kelemahan otot ekstraokular
• Ptosis pada 50% penderita di awal perjalanan penyakit
• Perkembangan penyakit
• Ringan menjadi lebih berat dalam periode minggu-bulan
• Biasanya menyebar dari ocular  facial  bulbar  truncal 
limb muscles
• Seringkali gejala hanya terbatas pada otot ekstraokular dan kelopak
mata selama bertahun-tahun
• Pada 16 % penderita hanya muncul manifestasi okular
• Remisi
• Jarang terjadi remisi spontan
• Kebanyakan remisi dengan pengobatan terjadi dalam 3 tahun
pertama
• Pemeriksaan fisik
• Tenaga
• Tanda-tanda kelemahan otot nafas
• Pemeriksaan sensorik dan reflek tendon  normal
Penyakit autoimun penyerta
• Hipertiroidisme
 Terjadi pada 10-15 % penderita MG
 Sering terjadi exopthalamos dan tachycardia
 Kelemahan mungkin tidak merespon baik
dengan terapi MG saja
• Rheumatoid arthritis
• Scleroderma
• Lupus
ETIOLOGI
• Idiopatik
• Penicillamine
 Antibodi reseptor asetilkolin ditemukan
pada 90% pasien yang mengalami MG
setelah terpapar penicillamine
• Obat-obatan
Obat
• Antibiotik • Procainamide
(Aminoglycosides, • Verapamil
ciprofloxacin, • Quinidine
ampicillin,
erythromycin) • Chloroquine
• B-blocker • Prednisone
(propranolol) • Timolol
• Lithium • Anticholinergics
• Magnesium
KLASIFIKASI (OSSERMAN)
Dikenal 4 golongan MG yaitu :
I. Miastenia okuler (15 -20%).
II. Miastenia Umum
A. Miastenia umum derajat ringan :
Progresifitasnya lambat, tak terjadi krisis dan respon terhadap obat
baik (30%).
B. Miastenia umum derajat sedang : Terjadi kelemahan berat pada
otot-otot skeletal dan bulber, tak terjadi krisis, tapi respon terhadap
obat kurang memuaskan.
III. Miastenia fulminasi akut :
Gejala memberat dengan sangat cepat, terjadi krisis pernafasan,
respon terhadap obat sangat buruk, sering ditemukan adanya
timoma, mortalitas tinggi (15%).

IV. Miastenia berat yang berkembang lamban :


Klinis seperti golongan III tapi memerlukan waktu lebih dari 2
tahun untuk beralih dari golongan I dan II.
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium
• Anti-acetylcholine receptor antibody (Ig-AntiAChR)
• Positif pada 74% penderita
• 80% pada generalized myasthenia
• 50% pada pure ocular myasthenia
• Interleukin-2 receptors
• Meningkat pada tipe MG generalized dan bulbar
• Meningkat seiring progresifitas penyakit
Pemeriksaan Penunjang
Imaging
1. Chest x-ray
Foto polos AP dan lateral dapat mengidentifikasi
thymoma sebagai massa di mediastinum anterior
2. Chest CT scan  konfirmasi thymoma
3. MRI otak dan orbita
Menyingkirkan penyebab lain dari lesi nervus
kranialis, namun tidak perlu dikerjakan secara rutin.
Pemeriksaan Penunjang
4. Electrodiagnostic studies
• Repetitive nerve stimulation (RNS)
• Single fiber electromyography (SFEMG)
• SFEMG lebih sensitif dibandingkan RNS pada MG
Electrodiagnostic studies:
Repetitive Nerve Stimulation

• Low frequency RNS (1-5Hz)


• Locally available Ach becomes depleted at all NMJs
and less available for immediate release
• Results in smaller EPSP’s
Electrodiagnostic studies:
Repetitive Nerve Stimulation
• Patients w/ MG
• AchR’s are reduced and during RNS EPSP’s may not
reach threshold and no action potential is generated
• Results in a decremental decrease in the
compound muscle action potential
• Any decrement over 10% is considered abnormal
• Should not test clincally normal muscle
• Proximal muscles are better tested than
unaffected distal muscles
Pemeriksaan Penunjang
Tes Farmakologis
Edrophonium (Tes Tensilon)
• Edrophonium  Acetylcholine Esterase Inhibitor short acting
yang memperbaiki kelemahan otot
• Evaluasi kelemahan (ptosis dan opthalmoplegia) sebelum dan
sesudah pemberian
Pemeriksaan Penunjang
Tes Farmakologis

Sebelum Sesudah
Pemeriksaan Penunjang
Tes Farmakologis
• Edrophonium (Tes Tensilon)
• Tahapan
• Berikan larutan edrophonium 10mg/ml sebanyak 0.1ml
• Jika tidak ada efek yang tidak diharapkan (misal sinus bradikardia),
sisa obat dapat diberikan.
• Pertimbangkan edrophonium dapat memperbaiki kelemahan pada
penyakit selain MG seperti ALS, poliomielitis, dan neuropati perifer
PENATALAKSANAAN
 AChE inhibitors
 Terapi imunomodulasi
 Plasmapheresis
 Thymectomy Penting dalam tatalaksana, terutama jika
terdapat thymoma
Penatalaksanaan
AChE inhibitor
• Pyridostigmine bromide Mulai bekerja dalam 30-60 menit &
menetap 3-6 jam
• Dosis berbeda masing-masing orang
• Dosis dewasa:
• 60-960 mg/hari PO
• 2mg IV/IM setiap 2-3jam
• Hati-hati krisis kolinergik
• Pengganti  Neostigmine Bromide( Mestinon)
Terapi imunomodulasi
• Prednisone
• Peningkatan signifikan  sering terlihat setelah penurunan titer antibodi
biasanya 1-4 bulan
• Tidak ada regimen pasti
• Mulai dengan dosis rendah dan meningkat secara bertahap
• Beberapa memulai dengan dosis tinggi untuk mencapai efek teraupetik lebih
cepat
• Clearance dapat berkurang karena estrogens atau digoxin
• Pasien yang mengkonsumsi diuretik harus diperiksa berkala untuk
mencegah hipokalemia
Penatalaksanaan
Modifikasi Tingkah Laku
• Diet
• Penderita dapat mengalami kesulitan mengunyah dan menelan karena
kelemahan oropharyngeal
• Jika terjadi dysphagia, cairan harus dikentalkan
• Cairan yang lebih kental mengurang risiko aspirasi
• Aktivitas
• Pasien harus dianjurkan untuk tetap beraktivitas seperti biasa, namun
beristirahat lebih sering
• Edukasi pasien tentang gejala penyakit yang fluktuatif dan diperberat
aktivitas
KOMPLIKASI
• Gagal nafas
• Disphagia
• Komplikasi sekunder karena obat
• Penggunaan steroid jangka lama
• Osteoporosis, cataracts, hyperglycemia, HTN
• Gastritis, peptic ulcer disease
• Pneumocystis carinii
Rehabilitasi
• Strategi
• Edukasi pasien
• Penyesuaian aktivitas
• Olahraga tidak bermanfaat