Anda di halaman 1dari 45

Buku Modul

ERITRODERMA

Mengembangkan kompetensi Hari


Sesi dengan fasilitas Pembimbing 120 menit ( sesi pembelajaran/diskusi individual
360 menit (sesi praktik klinik )

Persiapan
 Materi presentasi
 Kasus
 Alat bantu latih
 Referensi

Tujuan Sesi
Sesi ini menguraikan tentang proses dan asuhan yang diberikan tentang
menatalaksana kasus eritroderma. Di sini dijelaskan mengenai gejala dan tanda
klinis, menetapkan diagnosis kerja, diagnosis banding, dan diagnosis pasti, uji
diagnostik, pengelolaan pasien serta prognosis. Diuraikan pula penyebab dan
tempat predileksi.

Kompetensi (A3, B4, C3)

1. Memahami, menganalisis, serta mengevaluasi penyakit eritrderma dalam


hal etiopatogenesis, gejala dan tanda klinis, klasifikasi, perjalanan
penyakit, diagnosis kerja dan diagnosis banding, uji diagnostik,
pengelolaan pasien, dan prognosis.
2. Menetapkan diagnosis pasien eritroderma berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan dermatologik, uji diagnostik, menetapkan diagnosis banding,
komplikasi, dan prognosis.
3. Melakukan pengelolaan pasien eritroderma secara paripurna mencakup
tindakan medis dermatologik dan non medis, sendiri atau bekerjasama
dengan cabang jlmu lain, bilamana diperlukan serta melakukan upaya
pencegahan.
4. melakukan komunikasi, memberikan informasi dan edukasi ke pada
pasien, termasuk keluarga.

1
Keterampilan
Setelah mengikuti sesi ini, peserta didik diharapkan mampu:
1. mengenali tanda dan gejala Eritroderma
2. melakukan anamnesis
3. melakukan pemeriksaan fisik umum dan diskripsi dermatologik
4. membangun diagnosis
5. menetapkan penyulit yang mungkin terjadi saat tindakan dan merujuk
secara tepat sesuai kebutuhan
6. menetapkan prognosis
7. melakukan penatalaksanaan secara holistik
8. melakukan komunikasi, memberikan informasi dan edukasi kepada pasien
termasuk keluarga, dan masyarakat

Gambaran umum
Nama lain Exfoliativa dermatitis, Exfoliatifa erythroderma, Red man
syndrome.
Eritroderma adalah penyakit kulit inflamasi ditandai eritema dan skuama
menyerang hampir seluruh tubuh, disebabkan perluasan penyakit kulit seperti
psoriasis, dermatitis atopik, cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) atau erupsi obat.
Hampir 50% di antara pasien eritroderma mempunyai riwayat penyakit yang
disebabkan penyakit kulit lain (underlying diseases), kisaran 25% kasus
eritroderma tidak diketahui penyakit yang mendasari, ini dikenal sebagai
eritroderma idiopatik.
Eritroderma jarang ditemukan, mudah dikenal melalui gambaran klinis yang
spesifik. Lebih banyak menyerang laki-laki dibanding perempuan dengan rasio
2:1 sampai 4:1, usia pasien eritroderma kisaran 40 - 60 tahun. Pada orang
dewasa terutama disebabkan psoriasis, dermatitis atopik, erupsi obat serta
eritroderma idiopatik, jarang disebabkan CTCL, pitiriasis rubra pilaris, dermatitis
yaitu dermatitis kontak, dermatitis stasis dengan autosensitasi, maupun skabies
krustosa (skabies norwegika). Neonatus dan infan juga dapat terserang
Patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya dapat dijelaskan. Pada
eritroderma dibuktikan ada peningkatan signifikan sejumlah faktor permeabilitas
vaskular atau growth factor endotelial vaskular pada epidermis sehingga terjadi
proliferasi vaskular dermis dan permeabilitas vaskular meningkat, di samping itu
pada eritroderma kronis ditemukan peningkatan ekspresi molekul adhesi antara
lain VCAM-1, ICAM-1, E-selectin dan P-selectin yang mempengaruhi produksi
dan proliferasi mediator inflamasi epidermis,
Penatalaksanaan eritroderma diawali dengan pemberian nutrisi,
keseimbangan cairan dan elektrolit terutama eritroderma pada bayi dan
neonatus guna mencegah dehidrasi dan hipernatremia, mencegah hipotermi,
serta mencegah infeksi sekunder
Secara umum pasien disarankan berada dan menjaga agar lingkungan
dalam kondisi hangat dan humid. Bila berat sebaiknya dirawat inap untuk
memantau intake and output cairan serta fungsi ginjal.

2
Tujuan gambaran umum
Memberikan penjelasan dan upaya yang akan dilakukan selama sesi atau praktik
sehingga tujuan pembelajaran dapat dicapai dalam waktu yang telah di
alokasikan dan kompetensi yang diperoleh sesuai dengan yang diinginkan.

Contoh Kasus
Laki-laki, Salman, 42 tahun, datang ke poliklinik Kulit dan Kelamin Rumah Sakit
umum, mengeluh timbul bercak merah yang ditutupi skuama hampir di seluruh
tubuh disertai dengan gatal.

Tujuan pembelajaran
Setelah mengikuti sesi ini, setiap peserta mampu:
1. mengenali tanda dan gejala eritroderma.
2. melakukan anamnesis
3. melakukan pemeriksaan fisik umum dan diskripsi dermatologik
4. membangun diagnosis
5. menetapkan penyulit yang mungkin terjadi saat tindakan dan merujuk
secara tepat sesuai kebutuhan
6. menetapkan prognosis
7. melakukan penatalaksanaan secara holistik
8. melakukan komunikasi efektif, memberi informasi dan edukasi kepada
pasien, keluarga, dan masyarakat.

Strategi/Metoda pembelajaran

 Introduksi
Pelatih memperkenalkan diri (jabatan dan tanggung jawabnya dalam
proses pembelajaran dan pelatihan) serta mengemukakan cara mencapai
tujuan pembelajaran dengan partisipasi penuh peserta didik.

 Tujuan 1:
Mengenali tanda dan gejala Eritroderma
Jelaskan tentang langkah-langkah benar proses anamnesis dan kenalkan
dengan informasi subjektif (hasil anamnesis)

Metoda pembelajaran:
- interactive lecture
- small group discussion
- peer assisted learning
- task based medical education
Must to know key point:
 lokasi anatomi, morfologi lesi, batas lesi, bentuk lesi otonom
 ukuran lesi, jumlah lesi dan sebaran, warna lesi, permukaan
lesi, kulit di sekitar lesi, nyeri tekan,

3
 konsistensi, pergerakan terhadap dasar dan daerah sekitar,
indurasi

 Tujuan 2:
Melakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik.
Menghimpun data dengan anamnesis, pemeriksaan fisik umum, deskripsi
dermatologi dan status neurologis untuk membangun diagnosis dan
lakukan pencegahan Eritroderma.
Metoda pembelajaran:
- case study
- practice with real client
- peer assisted learning
- simulation and real examination exercises
Must to know key point:
 metoda baku anamnesis
 metoda baku pemeriksaan fisik dan deskripsi dermatologi
 metoda baku membangun diagnosis Eritroderma dan
pencegahannya

 Tujuan 3:
Membangun diagnosis dan bila perlu diagnosis banding.
Menggabungkan informasi subjektif (hasil anamnesis) dengan informasi
objektif (temuan klinis) yang diperlukan dalam menyokong diagnosis
Eritroderma dan bila perlu membuat diagnosis banding.
Metoda pembelajaran:
- case study
- practice with real client
- small group discussion
- task based medical education
Must to know key point:
 metoda baku membangun diagnosis Eritroderma
 diagnosis banding Eritroderma
 cara pencegahan Eritroderma

 Tujuan 4:
Menetapkan penyulit yang mungkin terjadi saat tindakan dan merujuk
secara tepat sesuai kebutuhan.

Metoda pembelajaran:
- demonstration and coaching
- simulation and real examination exercises
- equipment characteristics and operating instructions
- practice with real client
- peer assisted learning
Must to know key point:
 metoda pemeriksaan penyulit eritroderma

4
 cara merujuk ke departemen lain sehubungan dengan
penyakit primer yang mendasari
 metoda pencegahan Eritroderma
 perawatan Eritroderma

 Tujuan 5:
melakukan penatalaksanaan secara paripurna
Memberikan pengobatan medis, nonmedis dan perawatan terhadap
penyakit Eritroderma dan upaya pencegahannya.
Metoda pembelajaran:
- peer assisted learning
- case study
- practice with real client
- demonstration and coaching
- small group discussion
Must to know key point:
 metoda pengobatan medis Eritroderma
 metoda pengobatan non medis Eritroderma
 obat-obat Eritroderma
 indikasi, kontraindikasi, efek samping obat Eritroderma
 metoda perawatan kulit eritroderma
 upaya pencegahan Eritroderma

 Tujuan 6: Menetapkan prognosis


Jelaskan kemungkinan Eritroderma mengalami rekurensi. Melakukan
proses konsultasi pada bagian/departemen terkait untuk mencari dan
menetapkan kelainan di tubuh pasien selain lesi kulit.
Metoda pembelajaran:
- peer assisted learning
- case study
- demonstration and coaching
- practice with real client
- simulation and real examination exercises
Must to know key point:
 cara mencegah rekurensi
 proses konsultasi pada bagian/Departemen lain yang terkait

 Tujuan 7: melakukan komunikasi, memberikan informasi dan edukasi


kepada pasien termasuk keluarga dan masyarakat. Menjelaskan tentang
penyebab, perjalanan penyakit, pengobatan teratur dan pentingnya upaya
pencegahan rekurensi Eritroderma
Metoda pembelajaran:
- demonstration and coaching
- simulation and real examination exercises
- interactive lecture
- practice with real client

5
Must to know key point:
 etiologi Eritroderma
 patofisiologi Eritroderma
 patogenesis Eritroderma
 metoda pengobatan Eritroderma
 pencegahan Eritroderma
 metoda perawatan kulit Eritroderma

Kasus untuk proses pembelajaran

Rangkuman

Seorang laki-laki, Salman, usia 42 tahun datang ke ke Poliklinik IK. Kulit dan
Kelamin RSU dengan keluhan utama bercak kemerahan disertai sisik di atas
kulit merah hampir di seluruh tubuh disertai rasa gatal. Kisaran dua bulan yang
lalu timbul bercak kemerahan pada batang badan, dalam satu pekan bercak
merah meluas ke kedua lengan, kedua tungkai disertai timbul sisik halus dan
gatal hebat. Sejak dua tahun lalu pasien mengeluh timbul sisik di kepala dan
tidak pernah sembuh setelah beberapa kali berobat ke dokter. Kisaran setahun
lalu timbul bercak kemerahan ditutupi skuama tebal warna putih susu, sulit
dilepaskan, di bokong, kedua lutut dan kedua siku, kelainan kulit ini sembuh bila
mendapat salep dan obat warna hijau kecil saat berobat ke dokter. Pasien
mengeluh kuku rusak dan tidak pernah sembuh walaupun sudah diobati. Pasien
mengeluh sering nyeri sendi jari tangan, jari tangan terasa kaku terutama pagi
hari.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan status generalis dalam batas normal.
Pada pemeriksaan dermatologikus ditemukan hampir di seluruh tubuh bercak
eritema disertai skuama halus, pada kepala bercak eritema ditutupi skuama
tebal sulit dilepaskan, di kedua lutut dan kedua siku plakat eritem dengan
skuama tebal berlapis, warna seperti mika, bila skuama dilepaskan tampak titik
perdarahan, ujung kuku jari tangan tengah telunjuk tampak rusak, tepi kuku
menebal. Pada palpasi bercak eritema ditutupi skuama halus dan generalisata

Diskusi:
1. Apa yang dialami oleh bapak ini?
2. Bagaimana efek dari gangguan ini terhadapdirinya dan?
3. Dari aspek manakah gangguan ini terkait dengan kualitas hidup bapak
ini?
4. Apa yang seharusnya dilakukan terhadap bapak ini?

Rangkuman studi kasus:


1. mengenali tanda dan gejala Eritroderma
2. Penurunan kualitas hidup dibandingkan sebelum timbul cacat

Diagnosis : Eritroderma psoriatik

6
Diagnosis Banding
 Eritroderma karena erupsi obat
 Eritroderma karena dermatitis atopik

Penatalaksanaan :
 Nonmedikamentosa
 Pasien diterangkan tentang penyakitnya, kemungkinan penyebab,
perjalanan penyakit, jenis dan cara penggunaan obat yang benar.
 Sebaiknya pasien dirawat inap
 Pemberian nutrisi yang baik, mengatur keseimbangan elektrolit
 Cegah hipotermi
 Secara umum pasien disarankan agar lingkungan sekitar ada
dalam kondisi hangat dan humid.
 Bila penyakit berat sebaiknya dirawat inap untuk memantau intake
dan output cairan serta fungsi ginjal.
 Perhatikan dengan baik kemungkinan gagal jantung (cardiac
failure) secara teratur, beri suplemen asam folat serta gizi tinggi
protein

 Medikamentosa
 Oral
o Cegah infeksi sekunder→ beri Antibiotika.
o Pada pruritus hebat → beri Antihistamin sedatif
o Kortikosteriod + metotrexate
 Topikal
o Salep kortikosteroid poten 2 X/hari
o Emolien

Kuesioner sebelum sesi dimulai


1. Eritroderma dapat disebabkan oleh perluasan dermatitis atopik............ B/S
2. Eritroderma lebih sering menyerang laki-laki dibanding perempuan.. B/S
3. Anak lebih sering menderita eritroderma dibanding dewasa.................. B/S
4. Fenomena Koebner ditemukan pada eritroderma akibat erupsi obat....B/S
5. Histopatologik eritroderma ditemukan elongasi papila dermis................ B/S
6. Eritroderma pada dewasa dapat disebabkan skabies krustosa........... B/S
7. Gambaran klinis eritroderma psoriasis tampak lesi psoriasis di tempat
predileksi................................................................................................. B/S
8. Eritroderma pada bayi terutama disebabkan dermatitis atopik................B/S
9. Eritroderma psoriasis kuku tampak onikolisis, oil drop............................ B/S
10. Eritroderma dapat menyerang mukosa .................................................. B/S

7
Kuesioner tengah pembelajaran

Soal pilihan berganda, pilih salah satu jawaban yang paling benar.

1. Pernyataan di bawah ini terkait dengan eritroderma kronik, kecuali ... .


A kulit menebal, indurasi
B. skuama di telapak tangan tampak platelike
C. lesi kulit likenifikasi dan edem
D. onikolisis

2. Obat yang paling sering menyebabkan eritroderma adalah ... .


A. allopurinol.
B. eritromisin
C. asam mefenamat
D. doksisiklin

3. Penyakit yang termasuk eritroderma tipe primer adalah ... .


A. pitiriasis rubra pilaris
B. psoriasis
C. skin Tags
D. granuloma piogenikum

4. Gambaran spesifik kuku pasien eritroderma akibat erupsi obat adalah ...
A. onikolisis distal
B. hiperkeratosis subungul
C. paronikial
D.shoreline nails

5. Pada neoanatus , eritroderma terbanyak disebabkan oleh … .


A. dermatitis kontak
B. pemfigoid bulosa
C. dermatitis atopik
D. pemfigus foliaseus

6. Perawatan kulit eritroderma terpenting pada neonatus dan infant, adalah


….
A. antibiotika topikal
B. emolien topikal
C. antibiotika sistemik
D. keseimbangan cairan dan elektrolit

8
7. Eritroderma kongenital yang mungkin ditemukan pada neonatus dan bayi
adalah ... .
A. Staphylococcus scalded skin syndrome
B. Netherton’s syndrome
C. Pytiriasis rubra pilaris
D. Bullous congenital ichthyosiform erythroderma

8. Gambaran klinis spesifik eritroderma akibat pitiriasis rubra pilaris adalah ...
A. Nappes calires
B. Keratotik plug
C. Beau lines of the nails
D. pitting nail

9. Berikut pernyataan mengenai eritroderma idiopatik, kecuali … .


A. menyerang semua usia
B kronis, residif
C. keratoderma palmoplantar
D. limfadenopati dermopatik

10. Berikut pernyataan mengenai eritroderma disebabkan pemfigoid bulosa,


kecuali ... .
A. lesi bentuk plakat urtika
B. menyerang usia lanjut
C. bula tampak intak
D. hasil pemeriksaan DIF tampak IgA dan C3 di BMZ

Kuesioner setelah pembelajaran

1. Gejala sistemik eritroderma paling sering ditemui, kecuali ... .


A. demam
B. limfadenopati
C. pitting edeme
D. pruritus

2. Pada neonatus penyebab eritroderma terbanyak adalah ....


A. Cutaneous T cell Limphoma
B. pitiriasis rubra pilaris
C. dermatitis Atopik
D. skabies krustosa (skabies norwegian )

9
3. Pernyataan yang tidak sesuai dengan Red Man Syndrome adalah … .
A. menyerang orang usia tua
B. disebabkan erupsi obat
C. ditemukan keratoderma palmoplantar berat
D. disertai pruritus hebat

4. Pada eritroderma kronis ditemukan peningkatan ekspresi molekul


adhesi, kecuali … .
A. VCAM-1,
B. ICAM-1,
C. Filagrin
D. P-selectin

5. Eritroderma psoriatik dapat disebabkan .... .


A. Alopurinol
B. Malignansi
C. Infeksi virus
D Exfoliative toxin

6. Pernyataaan yang tidak sesuai dengan Eritroderma Atopik adalah ... .


A. ada lesi ekskoriasi
B. ada lesi ikenifikasi
C. lesi awal morbiliformis
D. Ig E serum meningkat

7. Gambaran histopatologik eritroderma atopik ditandai oleh ... .


A. spongiosis ringan sampai sedang
B. lapisan granular hilang
C. parakeratosis fokal
D. papila dermis edem

8. Tanda patognomonis histopatologik eritroderma CTCL adalah ... .


A. akantosis dan parakeratosis
B. eosinofilia
C. spongiosis
D. mikroabses Pautrier’s

9.Obat paling sering menyebabkan eritroderma adalah ... .


A. Nifedipin
B. Carbamazepine
C. Klofazimin
D. Kodein

10
10. Eritroderma pada bayi yang ditandai alopesia berat, umumnya akibat .. .
A. psoriasis
B. dermatitis seboroik
C. Wiskott-Aldrich syndrome
D. Netherton syndrome
.
Jawaban: A/B/C/D
Catatan: Pokok materi pertanyaan pada kuesioner awal dan tengah sama, tetapi
diajukan dalam bentuk soal yang berbeda.

Materi/bahan ajar

Eritroderma
Batasan

Nama lain Exfoliativa dermatitis, Exfoliatifa erythroderma, Red man syndrome.


Eritroderma adalah penyakit kulit inflamasi ditandai dengan eritema dan
skuama menyerang hampir seluruh tubuh yang disebabkan perluasan penyakit
kulit seperti psoriasis, dermatitis atopik, cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) atau
erupsi obat. Hampir 50% pasien eritroderma mempunyai riwayat penyakit yang
disebabkan penyakit kulit lain (underlying diseases), kisaran 25% kasus
eritroderma tidak diketahui penyakit yang mendasari, dikenal sebagai
eritroderma idiopatik.
Eritroderma jarang ditemukan, mudah dikenal melalui gambaran klinis yang
spesifik, lebih banyak menyerang laki-laki dibanding perempuan dengan rasio
2:1 hingga 4:1, usia pasien eritroderma kisaran 40 - 60 tahun. Pada orang
dewasa terutama eritroderma disebabkan psoriasis, dermatitis atopik, erupsi
obat serta eritroderma idiopatik, jarang disebabkan CTCL, pitiriasis rubra pilaris,
dermatitis kontak, dermatitis stasis dengan autosensitasi, maupun skabies
krustosa ( skabies norwegian ).
Neonatus dan infan juga dapat terserang. Penyebab penyakit yang mendasari
eritroderma terutama disebabkan dermatitis atopik, dermatitis seboroik, erupsi
obat, psoriasis, infeksi yaitu Stahylococcal scalded skin syndrome, bullous
congenital ichtyosiform eyrthroderma, non bullous congenital ichtyosiform
eyrthroderma. Di samping itu eritroderma kongenital dapat terjadi pada bayi dan
neonatus terutama sindroma Netherton’s dan hereditary immunideficiency
syndrome

Etiopatogenesis
Patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya dapat dijelaskan, tetapi pada kulit
eritroderma tampak sejumlah sel germinativum menunjukkan peningkatan
mitosis serta terjadi pemendekan fungsi keratinisasi epidermis. Bentuk skuama

11
tampak normal hanya kecepatan degradasi skuama meningkat dari 500 – 1000
mg menjadi 20 -30 gram. Pada eritroderma dibuktikan ada peningkatan
signifikan sejumlah faktor permeabilitas vaskular atau growth factor endotelial
vaskular pada epidermis sehingga terjadi proliferasi vaskular dermis dan
permeabilitas vaskular meningkat, di samping itu pada eritroderma kronis
ditemukan peningkatan ekspresi molekul adhesi antara lain VCAM-1, ICAM-1, E-
selectin dan P-selectin yang mempengaruhi produksi dan proliferasi mediator
inflamasi epidermis, pada dermis sel infiltrasi menunjukkan profil sitokin T H1
menunjukkan eritroderma jinak serta profil sitokin T H2 pada sindroma Sezary
Eritroderma akibat erupsi obat terutama disebabkan golongan obat alopurinol,
ampisilin/amoksisilin, dapson, carbamazepine, fenobarbital, sulfanamide,
calcium channel blockers, simetidine, gold, obat tradisionil. Eritroderma dapat
ditemukan pada beberapa penyakit sistemik termasuk pada keganasan (tumor
solid atau tumor hematologik) serta infeksi antara lain sífilis dan infeksi HIV.
Pada infeksi HIV eritroderma merupakan manifestasi awal atau pada pasien
dengan HIV positif.disebabkan erupsi obat
Eritroderma psoriatik terjadi akibat penyakitnya sendiri atau akibat pemberian
kortikosteroid sangat poten baik secara topikal atau sistemik sehingga terjadi
withdrawal atau dapat setelah pemberian lithium, antimalaria, kehamilan, infeksi,
luka bakar, metotraksat Pada psoriasis lokalisata disebabkan pengobatan
menggunakan fototerapi

Manifestasi klinis
Gambaran klinis eritroderma berupa eritema generalisata dan 90% disertai
dengan skuama, tanpa menyerang mukosa. Pembentukan skuama dimulai
beberapa hari setelah eritem, sering dimulai pertama kali di daerah fleksura
dengan skuama warna putih atau kuning dan halus, pada stadium akut telapak
tangan dan telapak kaki skuama tampak lebar menyerupai lempengan tipis
(platelike), lebih lanjut skuama menjadi lebih kering warna abu-abu, sedangkan
lesi kulit berwarna merah terang. Pada beberapa kasus dapat terjadi infeksi
sekunder pada lesi sehingga kulit tampak basah, krusta melekat erat dan
berbau akibat kolonisasi bakteri. Pada eritroderma kronis kulit menebal,
indurasi, kombinasi edem dan likenifikasi, rambut rontok, kuku menebal,
subungual hiperkeratosis, onikolisis, dan Beau lines of the nails. Pada
eritroderma akibat erupsi obat ditemukan gambaran spesifik shoreline pada
kuku
Berdasarkan perjalanan penyakit eritroderma di klasifikasikan dalam tipe primer
dan tipe sekunder.
Bentuk primer berupa eritem yang timbul diawali di batang tubuh dalam
beberapa hari atau pekan, menyebar ke seluruh tubuh diikuti timbul skuama,
seperti eritroderma idiopatik. Eritroderma idiopatik menyerang pria usia tua,
dengan eritroderma kronik, relaps, pruritus berat, limfadenopati, dermatopati,
disertai keratoderma palmoplantar ektensif, dikenal sebagai ”Red Man
Syndrome”.
Bentuk sekunder berupa eritem generalisata yang timbul akibat perluasan lesi
kulit setempat (underlying disease). Eritroderma disebabkan erupsi obat topikal,

12
lesi kulit dimulai sebagai dermatitis sedangkan akibat pemberian obat sistemik
lesi kulit dimulai dengan lesi morbiliformis atau skarlatiniformis.
Pada eritroderma ringan atau bentuk dini lesi eritema tampak jelas dengan
menekan kulit sehingga kulit tampak pucat, terutama jelas tampak pada kulit
warna gelap
Pada eritroderma psorasis tampak kuku bagian distal distrofi, subungual
hiperkeratosis, perubahan oil drop, lekukan miliar di permukaan kuku (pitting nail)
dapat ditemukan fenomena Koebner bila eritroderma disebabkan psoriasis..
Pada kasus ini gambaran histopatalogik menunjukkan gambaran psoriasis
berupa hiperplasi epidermis ringan, stratum granulosum hilang, parakeratosis
fokal, elongasi papila dermis, papila dermis tampak edem, dengan infiltrasi
limfohistiosit perivaskular dan interstisial
Hampir duapertiga kasus eritroderma gambaran histopatologik menunjukkan
gambaran histopatologik sesuai dengan gambaran histopatologik penyakit yang
mendasarinya.
Komplikasi berupa infeksi sekunder akibat kolonisasi staphylococcus. Pada mata
dapat terjadi ektropion atau konjungtivitis. Eksaserbasi terjadi pada eritroderma
yang banyak terpajan sinar matahari

Kelainan sistemik pada eritroderma


Ditemukan limfadenopati aksilaris dan inguinalis, teraba nodul limfe membesar
konsistensi seperti karet pada 62% kasus. Dilaporkan pada lebih 37% kasus
terjadi hepatomegali, splenomegali 23% kasus. Bila ditemukan limfadenopati dan
hepatosplenomegali terutama dihubungkan dengan disfungsi pada hati yang
mungkin disebabkan sindroma erupsi obat atau keganasan.
Umum ditandai dengan poikilotermi dengan suhu tubuh berfluktuasi
menyesuaikan dengan suhu lingkungan. TEWL meningkat karena terjadi defek
barier epidermis, cairan epidermis mengalami evaporasi, suhu tubuh menurun.
Pembuluh darah dermis dilatasi menyebabkan aliran darah sistemik berkurang
kadang-kadang menyebabkan gagal jantung. Takikardia dan demam ditemukan
pada 80% kasus akibat ada kompensasi hipermetabolisme dan peningkatan
BMR (basal metabolisme rate) tanpa disertai kelainan tiroid. Mungkin juga
terjadi dehidrasi, ureum darah meningkat sering ditemukan akibat peningkatan
cairan yang hilang akibat TEWL& BMR meningkat.
Pada pasien eritroderma pengelupasan skuama menyebabkan protein hilang
sebesar 20 – 30g/m2 per hari. Sebaliknya pada kulit normal protein menghilang
sebesar 500 – 1000 mg per hari dari permukaan kulit glabrosa. Akibatnya
keseimbangan nitrogen, potasium dan folate menurun sehingga terjadi
hipoalbuminemia, edema, serta masa otot berkurang.

Eritroderma akibat perluasan penyakit


Eritroderma paling sering ditemukan
Psoriasis
Gambaran klinis: ditemukan gambaran lesi plak psoriatik, kuku tampak oil drop,
pits nail, onikolisis, kadang-kadang disertai pustular subkorneal, dan artritis.

13
Dalam keluarga terdapat riwayat psoriasis, terjadi akibat penggunaan
kortikosteroid poten dan metotrexate
Gambaran histopatologik tampak parakeratosis fokal, rete ridge menyerupai
gambaran leher botol (bottle neck like), lapisan granulosum menipis, elongasi
papila dermis, infiltrasi sel limfohistiositik perivaskular dan interstisialis.

Dermatitis atopik
Gambaran klinis tampak lesi kulit di tempat predileksi, likenifikasi disertai gatal
hebat serta dapat disertai dengan prurigo nodularis. Katarak, dalam keluarga
terdapat riwayat dermatitis atopik (asma, rinitis alergika).
Pada gambaran histopatologik ditemukan akantosis ringan – sedang,
parakeratosis, spongiosis yang bervariasis, eosinofil pada dermis. Dalam serum
ditemukan eosinofilia dan IgE meningkat

Erupsi obat
Gambaran klinis dimulai dengan lesi morbiliformis atau eksentema skarlatiniform,
edem fasial, pada bagian tubuh tanpa lesi tampak lesi purpura.
Gambaran histopatologik tampak sel infiltrasi eosinofil perivaskular, pada seluruh
epidermis tampak keratinosit nekrotik, lapisan basal mengalami vaskular
degenerasi.

Eritroderma idiopatik
Terutama menyerang usia lanjut, bersifat kronik, sering relaps, disertai pruritus
hebat, gambaran klinis yang khas tampak keratoderma palmoplantar berat,
limadenopati dermatopatik, perlu di evaluasi kemungkinan CTCL ( cutaneous T-
cell lymphoma), dikenal sebagai Red man syndrome. Eritroderma idiopatik
dibandingkan dengan eritroderma lainnya menunjukkan limfadenopati
ditemukan 68% : 44%, edem perifer 54% : 40%.
Gambaran histopatologik tidak spesifik

Eritroderma jarang ditemukan


Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)
Terdapat dua bentuk eritroderma disebabkan CTCL yaitu sindroma Sezary dan
mikosis fungoides eritroderma.
Sindroma Sezary terdiri dari trias eritroderma, tampak T limfosit malignan dalam
sirkulasi darah dan limadenopati generalis.
Gambaran klinis lainnya dapat berupa fisura keratoderma terasa nyeri,
alopesia difusa, fasies leonina, disertai rasa gatal hebat. Sering ditemukan
CTCL menunjukkan gambaran eritroderma idiopatik.
Gambaran histopatologik tampak limfosit atipia, kumpulan sel atipik pada
stratum basale epidermis, sel ini merupakan sel neoplasma membentuk
mikroabses dari Pautrier’s merupakan tanda patognomonis CTCL.
Terjadi peningkatan rasio CD4 + dan CD8+, pada pembuluh darah kulit ditemukan
populasi klonal sel T

14
Pitirisis Rubra pilaris (PRP)
Gambaran klinis eritroderma tampak eritem warna salmon sampai merah
kekuningan dengan ukuran skuama bervariasi, umumnya ukuran skuama lebar,
pada siku, lutut dan bagian dorsal lengan tampak keratotik plug, di antara lesi
eritema tampak kulit normal menyerupai gambaran pulau-pulau (nappes claires)
merupakan tanda spesifik PRP. Kadang-kadang gambaran klinis CTCL dapat
menyerupai PRP

Dermatosis bulosa
 Pemfigus foliaseus
Gambaran klinis dimulai dengan lesi kulit primer di lokasi terutama batang
badan bagian atas dan wajah berupa erosi menyerupai impetigo, skuama
kolaret, skuama mirip krusta dan vesikel.
Gambaran histopatologi menunjukkan akantolisis di epidermis superfisial
DIF tampak IgG pada interselular.
 Pemfigoid bulosa
Gambaran klinis berupa plakat urtika, bula intak menyerang terutama pada
pasien lanjut usia
Gambaran histopatologik tampak bula subepidermal dan eosinofilia
DIF tampak IgG dan C3 pada based membrane zone (BMZ)
 Pemfigus paraneoplastik
Gambaran klinis tampak lesi menyerupai eritema multiformis disertai erosi
dan krusta hemoragi di mukosa.
Gambaran histopatologik tampak akantolisis fokal dengan keratinosit
nekrotik.
DIF (Direct Immunoflourecent) tampak IgG pada interselular dan BMZ

Pemeriksaan laboratorik
Pemeriksaan darah ditemukan anemia pada kisaran 70% kasus, limfositosis
pada 41% kasus, eosinofilia 35% kasus dan peningkatan laju endap darah pada
36% kasus. Protein serum menurun pada 34% kasus. Bila ditemukan
peningkatan eosinofil sangat tinggi kemungkinan besar eritroderma disebabkan
oleh limfoma Hodgkin’s. Fungsi ginjal serta elektrolit serum menurun. Ditemukan
peningkatan IgE serum pada lebih 80% kasus, serta penurunan jumlah limfosit
termasuk CD4
Sel sezary dalam sirkulasi dapat ditemukan, hanya pada eritroderma ditemukan
kurang 10%, pada sindroma sezary ditemukan lebih dari 20% sel sezary.
Pada eritroderma idiopatik perlu dilakukan biopsi bone marrow untuk mencari
eosinofilia (32%)

Pemeriksaan patologik
Gambaran histopatologik eritroderma tidak spesifik hanya berupa hiperkeratosis,
parakeratosis, akantosis dan infiltrasi sel inflamasi kronik.

15
Perlu dilakukan seri biopsi multipel berurutan untuk mendapatkan hasil
diagnostik histopatologik yang akurat.
Pemeriksaan histopatologik eritroderma psoriatik memberikan hasil diagnostik
akurat sampai lebih dari 90%. Sedangkan hasil akurasi gambaran histopatologik
eritroderma karena limfoma sel T sulkar.
Pemeriksaan direct immunoflourescent (DIF) dapat dilakukan pada eritroderma
karena pemfigus foliaseus dan pemfigoid bulosa.
Pemeriksaan menggunakan mikroskop elektron dapat membantu dalam
membangun diagnosis eritroderma pada infan dan neonatus.

Pengobatan
Pengobatan seluruh jenis eritroderma umumnya sama, bila penyebabnya erupsi
obat, maka obat yang dicurigai sebagai penyebab dihentikan, perlu di ingat
beberapa obat seperti obat antimalaria dan litium dapat menyebabkan
eksaserbasi misal psoriasis, sedangkan beberapa obat lain seperti fenitoin
menyebabkan eritroderma mnyerupai sindroma sezary.
Penatalaksanaan eritroderma dimulai dengan pemberian nutrisi, keseimbangan
cairan dan elektrolit terutama eritroderma pada bayi dan neonatus untuk
mencegah dehidrasi dan hipernatremia, mencegah hipotermi, serta mencegah
infeksi sekunder.
Secara umum pasien disarankan agar lingkungan dalam kondisi hangat dan
dalam kondisi lembab. Bila berat sebaiknya dirawat inap untuk memantau intake
and output cairan serta fungsi renal. Perhatikan dengan baik kemungkinan
gagal jantung (cardiac failure) secara teratur, beri suplemen asam folat serta gizi
tinggi protein.
Perawatan kulit suportif yaitu dengan pemberian emolien lunak, topikal salep
kortikosteroid ringan sampai sedang. Hindari bahan topikal yang bersifat iritasi
seperti preparat tar atau antralin.).
Pada eritroderma yang disebabkan erupsi obat, bila obat yang dicurigai sebagai
penyebab sebaiknya segera dihentikan, dan eritroderma mengalami perbaikan
dalam waktu dua pekan.
Bila terjadi superinfeksi bakteri dapat diberi antibiotika, pertimbangkan
pemberian antibiotika berdasarkan kolonisasi kuman, karena kolonisasi
staphylococcus di kulit menyebabkan ekserbasi eritroderma dengan resiko
septikemia. Beri antihistamin untuk mencegah/mengurangi pruritus dan terapi
perilaku untuk menghindari garukan (scratching)
Pada kasus berat atau kasus refrakter dapat dipertimbangkan pemberian obat
supresi imun, seperti cyclosporine, methotrexate, acitretin untuk psoriasis. Pada
CTCL dapat diberikan kortikosteroid sistemik dan atau PUVA.
Bila etiologi eritroderma tidak diketahui atau kasus berat dapat diberikan
prednison sistemik dosis 1 – 3 mg/kg/hari disertai dengan pemberian IVIG
(Intravenous immunoglobulin).
Eritroderma idiopatik dapat diberikan topikal kortikosteriod potensi rendah dan
antihistamin oral.
Pada kasus refrakter pemberian cyclosporine dengan dosis awal 5 mg/kg/hari
kemudian tappering off 1 – 3 mg/kg/hari memberikan hasil memuaskan

16
Prognosis
Prognosis ertroderma tergantung penyebab. Eritroderma disebabkan erupsi
obat mempunyai prognosis baik. Eritroderma psoriasis dapat menyebabkan
rekurensi sebesar 20%, sedangkan eritroderma CTCL keganasan internal lebih
resisten terhadap pengobatan. Pada studi kasus 38 pasien eritroderma dengan
etiologi tidak diketahui menunjukkan empat kasus menjadi progres mikosis
fungoides, sembilan kasus suspek mikosis fungoides.
Kematian pada eritroderma cukup tinggi, diperkirakan mortalitas rate 25% pada
CTCL disebabkan progresifitas penyakit, infeksi, komplikasi pengobatan.
Sedangkan pada bayi mortalitas rate 16%.

Anamnesis dan pemeriksaan fisik


Anamnesis dan pemeriksaan fisik umum, kulit seluruh tubuh, dan deskripsi
dermatologik merupakan bagian pembelajaran dan layanan prima kesehatan
kulit.
Pertama sapa pasien dalam hal ini Tn. Salman, jelaskan apa yang akan anda
lakukan. Jelaskan juga anamnesis dan pemeriksaan fisik
Lakukan anamnesis terarah. Bila ada pertanyaan dari Tn. Salman jawab dengan
ramah jelas, singkat dan dapat dimengerti. Sambil melakukan anamnesis dan
pemeriksaan fisik, perhatikan tanda dan gerakan tubuh Tn. Salman. Catat
semua temuan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik dengan seksama dan
lengkap. Jelaskan makna temuan anamnesis dan kesimpulan pada Tn. Salman
Tanyakan pada Tn. Salman
 Nama, usia dan alamat
 Pendidikan dan pekerjaan
 Keluhan utama
 Riwayat perjalanan Penyakit
1. Riwayat keluhan utama :
 Sejak kapan mulai timbul bercak-bercak kemerahan?
 Di mana pertama kali bercak kemerahan timbul?
 Bagaimana cara penyebaran bercak merah?
 Kapan sisik pertama kali muncul?
 Bagaimana bentuk, ukuran, jenis, warna sisik
 Apakah timbul sisik bersamaan dengan timbulnya bercak merah
atau beberapa hari kemudian?
 Apakah gambaran sisik sama di seluruh tubuh?
 Apakah kelainan ini timbul untuk pertamakali atau sudah
berulang?
 Bila sudah berulang, berapa kali terjadi kekambuhan dan obat
apa saja yang sudah pernah diberikan?
 Bila tidak, di bagian tubuh mana gambaran sisik berbeda.
 Adakah morfologi kulit lain selain bercak eritem dan sisik?
 Dimana lokasi nya?
 Apakah pasien sering menderita ketombe?

17
 Apakah ketombe sudah pernah diobati?
 Apakah pasien mengeluh rambut rontok?
 Apakah rambut rontok disertai gatal?
 Apakah rambut rontok dan ketombe sudah pernah di obati? Apa
jenis obat yang pernah diberikan dan bagaimana cara
menggunakan obat tersebut?
 Apakah ada nyeri sendi? Bila nyeri sendi terutama dirasakan
dan persendian mana yang nyeri?
 Apakah pasien mengeluh nyeri pada ujung-ujung jari terutama
bila cuaca dingin?
 Apakah pasien sudah pernah mengobati penyakitnya?
 Dimana pasien pernah berobat? Berapa kali? Apa jenis obat
dan bagaimana hasil pengobatannya?
 Apakah sebelum timbul kelainan kulit pasien pernah
mengkonsumsi obat-obatan tertentu?
2. Masalah genetik:
 Apakah ada anggota keluarga yang mengalami penyakit
serupa?
 Bila ada bagaimana hubungan keluarga tersebut? (tanyakan
silsilah keluarga)
 Bagaimana kondisi anggota keluarga yang menderita penyakit
yang sama?
Tulis dengan rinci dan benar semua temuan.

 Masalah medis lainnya (masalah pernafasan, tekanan darah, gangguan


jantung)
 Pertanyaan mengenai hal-hal yang belum jelas atau berbagai bentuk
kekhawatiran lain.
 Tulis dengan rinci dan benar semua temuan. Setelah anamnesis lengkap,
lakukan pemeriksaan fisik.

Pemeriksaan fisik
Tujuan pemeriksaan fisik adalah untuk menilai kondisi kesehatan Tn. Salman
serta tingkat kenyamanan bila dilakukan tindakan. Informasi hasil pemeriksaan
fisik dan anamnesis sebelumnya, diramu dan diolah guna membuat keputusan
klinik, membangun diagnosis, menetapkan dan mengembangkan tindakan klinik
Jelaskan pada Tn. Salman tentang apa yang akan dilakukan selama
pemeriksaan dan apa alasannya. Anjurkan mereka bertanya dan menjawab
pertanyaan yang diajukan sehingga memahami kepentingan pemeriksaan.

Langkah-langkah melakukan pemeriksaan fisik :


 Cuci tangan sebelum pemeriksaan fisik
 Periksa kuku jari tangan agar nyaman dan tidak melukai kulit lengan dektra
 Tunjukkan sikap ramah dan sopan, tenteramkan hati dan bantu tuan
Salman agar merasa aman.

18
 Minta izin pada Tn. Salman ketika akan melakukan pemeriksaan palpasi
pada batang badan, kedua tungkai bawah dan lengan, siku, bokong , dan
kedua lutut
 Pemeriksaan dilakukan di ruangan terang menggunakan sinar yang tidak
mempengaruhi warna kulit.
 Persilakan Tn. Salman tidur di atas tempat tidur atau duduk di atas tempat
tidur dengan posisi seluruh tubuh ke arah sinar
 Pemeriksaan palpasi dilakukan menggunakan bagian volar tangan

Pemeriksaan fisik umum


 Jelaskan pemeriksaan tubuh harus dilakukan menyeluruh guna
menemukan lesi di bagian lain kulit tubuh
 Lakukan pemeriksaan mulai dari keadaan umum pasien, status
generalikus
 Bila perlu dilakukan pemeriksaan laboratorik dan histopatologik

Pemeriksaan deskripsi dermatologik


 Gunakan alat bantu periksa yaitu kaca suryakanta, pembesaran maksimal 5
kali, minimal 3X dan diameter minimal lebih 3 cm
 Pemeriksaan ruam/lesi kulit dilakukan pada jarak kisaran 20 cm dari lesi
 Pemeriksaan lesi dilakukan untuk menentukan:
 lokasi anatomi lesi
 morfologi lesi
 batas lesi
 bentuk
 ukuran lesi
 jumlah lesi
 sebaran lesi
 warna lesi
 permukaan lesi
 kondisi kulit sekitar lesi
 nyeri tekan
 dinding lesi
 kosistensi lesi
 mobilisasi lesi, terhadap dasar kulit dan daerah sekitar
 indurasi
 Lakukan pemeriksaan penunjang dermatologik :
o Pemeriksaan fenomena tetesan lilin
Cara: menggores dengan menggunakan pinggir uang logam,
digoreskan di atas skuama sehingga skuama berubah warna
menjadi putih
o Pemeriksaan tanda Autspitz:

19
Cara: skuama yang berlapis dikerok dengan pinggir uang logam
perlahan-lahan sampai skuama habis sehingga akan tampak
serum atau titik darah berbintik-bintik karena terjadi papilomatosis

Rujuk Tn Salman ke bagian/ departemen terkait untuk menentukan adanya


kelainan organ selain kulit ke
 Ilmu Kesehatan Mata
 Ilmu Penyakit Dalam
 Ilmu Kesehatan gigi dan mulut
 Neurologi

Melakukan pemeriksaan laboratorik dan pemeriksaan histopatologik.


 Pemeriksaan laboratorik darah, urin, feses, kimia darah untuk mendeteksi
anemia (70%), limfositosis (41%), eosinofilia (35%), peningkatan laju
endap darah (36%),
 Pemeriksaan kimia darah, protein total menurun ( 34%), serum elektrolit,
fungsi ginjal untuk mendeteksi dehidrasi
 Pemeriksaan Ig E ditemukan lebih 80% meningkat, jumlah sel CD4
menurun, jumlah limfosit menurun
 Pemeriksaan sel Sezary dalam sirkulasi darah, pada eritroderma
nonspesifik sel Sezary ditemukan kurang dari 10%, sedangkan pada
sindroma Sezary ditemukan lebih dari 20%
 Pada eritroderma idiopatik dilakukan pemeriksaan bone marrow biopsi
(lumbal pungsi) untuk melihat eosinofilia (32%) atau hiperplasi jinak
(20%).
 Pemeriksaan histopatogik, untuk mendapat ke akuratan diagnostik
histopatologik, perlu dilakukan seri multipel biopsi
 Pemeriksaan Direct Immunoflourescence (DIF) dapat membantu dalam
membangun diagnosis eritroderma sekunder
 Pemeriksaan mikroskop elektron bermanfaat dalam membangun
diagnosis eritroderma pada bayi

Daftar Pustaka

1. Jih MH.Asadi AK, Freedberg IM. Exfoliative Dermatitis. In: Freedberg


IM,Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz Si.eds.
Fitztpatrick’s Dermatology in General Medicine. 6 th ed.New York:Mc
GrawHill,2003: 436 - 441.

2. Breathnach SM.The Drug Reaction’. In: Burn T, Breathnach S, Cox N,


Griffiths C,eds.Rook’sTextbook of Dermatology.7 thed
.Massachusetts:Blackwell Publishing,2004:56.1-56.52.

20
3. Sterry W, Muche JM. Erythroderma. In: Bolognia LJ, Jorrizo L, Rapini R,
eds. Dermatology. Edinburg:Mosby,2003: 165 - 174.

4. James WD, Berger TG, Elston DM. Seborrheic Dermatitis, Psoriasis,


Recalcitrant Palmoplantar Eruptions, Pustular Dermatitis and
Erythroderma. In Andrews’ Diseases of the skin Clinical Dermatology,
10thed, Philadelphia, Saunders Elsevier, 2006, 191 – 206.

21
PENUNTUN BELAJAR
PENATALAKSANAAN PASIEN ERITRODERMA

Lakukan penilaian kinerja pada setiap langkah / tugas dengan menggunakan skala penilaian
dibawah ini:

1 perlu perbaikan Langkah atau tugas tidak dikerjakan secara benar, atau dalam urutan
yang salah (bila diperlukan) atau diabaikan

2 mampu Langkah atau tugas dikerjakan secara benar, dalam urutan yang benar
(bila diperlukan), tetapi belum dikerjakan secara lancar

3 mahir Langkah atau tugas dikerjakan secara efisien dan dikerjakan dalam urutan
yang benar (bila diperlukan)

NAMA PESERTA DIDIK TANGGAL

NAMA PASIEN NO. REKAM MEDIK


PENUNTUN BELAJAR
KASUS
NO KEGIATAN/LANGKAH KLINIK 1 2 3 4 5
1 Melakukan anamnesis sampai mengarah kepada diagnosis
Eritroderma
2 Melakukan pemeriksaan fisik dermatologik
3 Melakukan pemeriksaan penunjang dermatologik
4 Melakukan penilaian klinis
5 Menetapkan penyulit yang mungkin terjadi saat tindakan dan
merujuk secara tepat sesuai kebutuhan.
6 Melakukan pemeriksaan laboratorium, histokimia dan
histopatologik yang diperlukan
7 Menentukan kemungkinan diagnosis banding
8 Membangun diagnosis pasien dengan lengkap
9 Menentukan penatalaksanaan medikamentosa disertai dengan
alasan
10 Menentukan penatalaksanaan non medikamentosa yang sesuai
dengan keadaan pasien
11 Menentukan prognosis pasien

22
Daftar tilik penilaian kinerja
Prosedur penatalaksanaan eritroderma

Berikan catatan tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang


diperagakan oleh peserta didik pada saat melaksanakan setiap kegiatan
atau prosedur,dengan ketentuan seperti yang diuraikan di bawah ini:

√ : Memuaskan : Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan


prosedur atau panduan standar.
X : Tidak memuaskan : Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai
dengan prosedur atau panduan standar
T/T: Tidak ditampilkan : Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak
diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi
oleh pelatih.

Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut:
1. Perlu perbaikan : langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang
seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus
berurutan)
2. Mampu : langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan
urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya
membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu
untuk kondisi di luar normal
3. Mahir : langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan
waktu kerja yang sangat efisien.
T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu
diperagakan.

23
PESERTA: TANGGAL:
KEGIATAN NILAI
Isilah tahap latihan yang sesuai dan harus dilakukan
guna pencapaian tujuan pembelajaran yang terkait
Persiapan/Langkah pencapaian tujuan pembelajaran
1.
2.
3.
4.
5.
dst.

PRESENTASI

ERITRODERMA

24
Introduksi…
 Nama lain Exfoliativa dermatitis, Exfoliatifa
erythroderma, Red man syndrome
 Penyakit kulit inflamasi →ditandai eritema dan
skuama menyerang hampir diseluruh tubuh
disebabkan oleh perluasan penyakit kulit seperti
psoriasis, dermatitis atopik, cutaneous T-cell
lymphoma (CTCL), erupsi obat atau idiopatik
 Hampir 50% penderita eritroderma mempunyai
riwayat penyakit disebabkan penyakit kulit lain
(underlying diseases),
 25% eritroderma tidak diketahui penyakit
mendasari → Eritroderma idiopatik

Introduksi…

 Eritroderma jarang dijumpai


 mudah dikenal dari gambaran klinis yang
spesifik .
 ♂ > ♀ → rasio 2:1 sampai 4:1,
 usia rata-rata 40 - 60 thn
 Orang dewasa terutama disebabkan psoriasis,
dermatitis atopik, erupsi obat serta eritroderma
idiopatik, jarang disebabkan CTCL, pitiriasis
rubra pilaris, dermatitis yaitu dermatitis kontak,
dermatitis stasis dengan autosensitasi, maupun
skabies krustosa ( skabies norwegian ).

25
Introduksi…

 Neonatus & infant dapat terserang.


 Penyebab mendasari eritroderma → terutama
disebabkan dermatitis atopik, dermatitis seboroik,
erupsi obat, psoriasis, infeksi yaitu Stahylococcal
scalded skin syndrome, bullous congenital
ichtyosiform eyrthroderma, non bullous congenital
ichtyosiform eyrthroderma.
 Pada bayi dan neonatus → Eritroderma kongenital
dapat terjadi terutama sindroma Netherton’s dan
hereditary immunideficiency syndrome

Etiopatogenesis
 Patogenesis → belum sepenuhnya dapat
dijelaskan,
 Pada kulit eritroderma tampak sejumlah
sel germinativum menunjukkan
peningkatan mitosis, fungsi keratinisasi
epidermis↑
 Bentuk skuama → normal hanya
kecepatan degradasi skuama meningkat
dari 500 – 1000 mg menjadi 20 -30 gram

26
Etiopatogenesis ...

 Dibuktikan secara signifikan → faktor


permeabilitas vaskular atau growth factor
endotelial vaskular pada epidermis ↑↑→
proliferasi vaskular dermis dan permebilitas
vaskular ↑↑
 Eritroderma khronis → ekspresi molekul adhesi ↑↑
→ VCAM-1, ICAM-1, E-selectin dan P-selectin ↑→
produksi & proliferasi mediator inflamasi epidermis
 Pada dermis → sel infiltrasi menunjukkan ekspresi
sitokin Th1↑ → eritroderma klasik
 Ekspresi sitokin TH2 pada sindroma sezary↑

Etiopatogenesis ...

 Eritroderma oleh erupsi obat


 Terutama disebabkan → golongan obat
alopurinol, ampisilin/amoksisilin, dapsone,
carbamazepine, phenobarbital,
sulfanamide, calcium channel blockers,
cimetidine, gold, obat tradisionil.

27
Etiopatogenesis ...

Eritroderma dapat dijumpai


 Pada beberapa penyakit sistemik
termasuk malignansi ( tumor solid atau
tumor hematologik )
 Infeksi antara lain sifilis, infeksi HIV.
 Pada infeksi HIV → eritroderma
menunjukkan manifestasi awal AIDS
 Pada penderita HIV positif → manifestasi
eritroderma disebabkan erupsi obat

28
Eritroderma psoriatik terjadi...

 Akibat penyakitnya sendiri atau


 Akibat pemberian kortikosteroid sangat
poten baik topikal atau sistemik→ terjadi
withdrawal
 Akibat pemberian lithium antimalaria,
kehamilan, infeksi, luka bakar
 Psoriasis lokalisata → akibat pengobatan
dengan fototerapi

Manifestasi klinis
 Eritema generalisata, 90% disertai skuama, tanpa
menyerang mukosa.
 Pembentukan skuama dimulai beberapa hari setelah
timbul eritem,
 Lokasi lesi sering dimulai di daerah fleksura dengan
skuama warna putih atau kuning dan halus,
 Stadium akut pada telapak tangan dan telapak kaki
skuama tampak lebar menyerupai lempengan tipis
(platelike),
 Stadium lanjut skuama menjadi lebih kering warna
abu2, lesi kulit warna merah terang.
 Pada beberapa kasus → infeksi sekunder lesi kulit
tampak basah, krusta melekat erat dan berbau apek
akibat kolonisasi bakteri

29
Manifestasi klinis...

 Eritroderma khronis kulit tampak


menebal, indurasi, kombinasi edem dan
likenifikasi, rambut rontok, kuku menebal,
sub ungual hiperkeratosis, onikolisis,
Beau lines of the nails.
 Eritroderma karena erupsi obat
menunjukkan gambaran spesifik shoreline
pada kuku

Manifestasi klinis...

• Berdasarkan perjalanan penyakit


eritroderma di kalsifikasikan dalam tipe
primer dan tipe sekunder
• Bentuk primer → eritem dimulai dari
batang tubuh → beberapa hari atau
minggu menyebar ke seluruh tubuh diikuti
dengan timbulnya skuama,
• Contoh eritroderma idiopatik

30
Manifestasi klinis...

 Eritroderma psorasis tampak kuku bagian


distal distrofi,subungual hiperkeratosis,
perubahan oil drop, lekukan miliar
dipermukaan kuku (pitting nail)
 dapat dijumpai phenomena Koebner pada
eritroderma psoriasis.

Manifestasi klinis...
• Eritroderma idiopatik menyerang pria usia tua,
dengan eritroderma khronik, relaps, pruritus
hebat disertai dengan limfadenopati
dermatopati dan keratoderma palmoplantar
ektensif→ ”Red Man Syndrome”.
• Eritroderma disebabkan erupsi obat → akibat
pemberian topikal lesi kulit dimulai sebagai
dermatitis
• Eritroderma disebabkan obat sistemik → lesi
kulit dimulai lesi morbiliformis atau
scarlatiniformis.

31
Eritroderma klasik

Eritroderma klasik

32
Gambaran histopatalogik

 Gambaran psoriasis tampak hiperplasi


epidermis ringan, stratum granulosum hilang,
parakeratosis fokal, elongasi papila dermis,
papila dermis tampak edema, dengan infiltrasi
limfohistiosit perivaskular dan intersisial
 Pemeriksaan histopatologik → untuk mendapat
ke akuratan diagnostik histopatologik → perlu
dilakukan seri multipel biopsi

Kelainan sistemik pada eritroderma


 Hepatomegali 37% kasus, splenomegali 23% kasus
 Limfadenopati dan hepatosplenomegali terutama
dihubungkan dengan disfungsi liver mungkin
disebabkan sindroma erupsi obat atau keganasan
 Poikilotermi dengan temperatur tubuh fluktuasi
menyesuaikan temperatur lingkungan.
 TEWL ↑→ terjadi defek barier epidermis, cairan
epidermis mengalami evaporasi, panas tubuh ↓.
Pembuluh darah dermis dilatasi menyebabkan aliran
darah sistemik berkurang
 kadang2 menyebabkan gagal jantung.
 Tachicardia dan demam ditemukan pada 80% kasus
akibat kompensasi hipermetabolisme dan meningkatnya
BMR (basal metabolisme rate) tanpa kelainan tiroid.

33
Kelainan sistemik pada eritroderma

 Dehidrasi, BUN ↑→ akibat meningkatnya cairan


hilang akibat TEWL& BMR↑
 Pada penderita eritroderma pengelupasan
skuama menyebabkan hilangnya protein
sebesar 20 – 30g/m2 per hari.
 Pada kulit normal protein hilang sebesar 500 –
1000 mg per hari dari permukaan kulit glabrosa.
→ balans nitrogen, potasium dan folate
menurun → terjadi hipoalbuminemia, edema,
masa otot berkurang.

Eritroderma akibat perluasan penyakit


Psoriasis
 Gambaran klinis → gambaran lesi plakat
psoriatik
 kuku → oil drop, pits nail, onikolisis, kadang-
kadang disertai pustular subkorneal, artritis
 Dalam keluarga terdapat riwayat psoriasis
 Terjadi akibat pemakaian kortikosteroid poten
dan metotraxate
 Gambaran histopatologik tampak parakeratosis
fokal, rete ridge menyerupai gambaran leher
botol (bottle neck like), lapisan granulosum
menipis,elongasi papila dermis, infiltrasi sel
limfohistiositik perivaskular dan intersisialis

34
Eritroderma psoriatik

Eritroderma Psoriatik

35
Eritroderma Psoriatik

Eritroderma akibat perluasan penyakit...

Erupsi obat
 Gambaran klinis → lesi morbiliformis atau
eksentema scarlatiniform, edema fasial
 Pada bagian tubuh tanpa lesi → lesi purpura
 Gambaran histopatologik → tampak sel infiltrasi
eosinofil perivaskular, pada seluruh epidermis
tampak keratinosit nekrotik, lapisan basale
mengalami vaskular degeneratif

36
Eritroderma akibat perluasan penyakit...

Dermatitis Atopik
 Gambaran klinis di tempat predileksi→ tampak
lesi kulit likenifikasi,gatal ↑↑,
 dapat disertai prurigo nodularis, Katarak
 terdapat riwayat dermatitis atopik ( asma, rinitis
alergika) dalam keluarga
 Gambaran histopatologik : akantosis ringan – sedang,
parakeratosis, spongiosis bervariasi, eosinofilia pada
dermis.
 Dalam serum eosinofilia, IgE↑

Eritroderma akibat perluasan penyakit...

Eritroderma idiopatik
 Terutama menyerang usia lanjut, bersifat
khonik, sering relaps, disertai pruritus
hebat, gambaran klinis khas → tampak
keratoderma palmoplantar, limadenopati
dermatopatik
 perlu di evaluasi kemungkinan CTCL
(cutaneous T-cell lymphoma)
 Gambaran histopatologik tidak spesifik

37
Eritroderma akibat perluasan penyakit...
Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)
 Terdapat 2 bentuk Eritroderma CTCL yaitu sindroma
 Sezary dan mikosis fungoides.
 Sindroma Sezary terdiri dari trias
 eritroderma,
 dalam sirkulasi tampak T limfosit malignan
 limfadenopati generalis
 Gambaran klinis lain → fisure keratoderma terasa nyeri,
alopesia difusa, fasies leonina, disertai rasa gatal hebat.
 Gambaran CTCL →menunjukkan eritroderma idiopatik.
 Gambaran histopatologik tampak kumpulan limfosit atipik
pada stratum basale epidermis → merupakan sel
neoplasma membentuk mikroabses Pautrier’s → tanda
patognomonis CTCL
 Terjadi rasio CD4+ dan CD8+↑
 Pembuluh darah kulit ditemui populasi klonal sel T

Sindroma Sezary

38
Eritroderma akibat perluasan penyakit...

Pitirisis Rubra pilaris (PRP)


 Gambaran klinis eritroderma → eritem warna
salmon sampai merah kekuningan dengan
ukuran bervariasi, umumnya ukuran skuama
lebar
 pada siku, lutut dan bagian dorsal lengan
tampak keratotik plug, diantara lesi eritema
tampak kulit normal menyerupai gambaran
pulau-pulau ( nappes claires ) → tanda spesifik
PRP.
 Kadang-kadang gambaran klinis CTCL dapat
menyerupai PRP

Pitirisis Rubra pilaris (PRP)

39
Eritroderma akibat perluasan penyakit...
Dermatosis bulosa
 Pemfigus Foliaseus
 Gambaran klinis → lokasi lesi kulit primer terutama di batang badan
bagian atas, muka → erosi menyerupai impetigo, skuama kolaret,
skuama mirip krusta dan vesikel
 Gambaran histopatologi → akantolisis di epidermis superfisial
 DIF tampak IgG pada interselular
 Pempigoid Bulosa
 Gambaran klinis → plakat urtika, bula intak, menyerang lanjut usia
 Gambaran histopatologik → bula subepidermal, eosinofilia
 DIF tampak IgG dan C3 pada based membrane zone (BMZ)
 Pemfigus paraneoplastik
 Gambaran klinis lesi → menyerupai eritema multiformis disertai erosi dan
krusta hemorhagi di mukosa
 Gambaran histopatologik → akantolisis fokal dengan keratinosit nekrotik
 DIF tampak IgG pada interselular dan BMZ

Eritroderma disebabkan
pemfigus foliaseus

40
pempigus bulosa

Eritroderma
pempigus bulosa pempigus bulosa

Pemeriksaan laboratorium
 Pemeriksaan darah → anemia 70% kasus, limfositosis
41% kasus, eosinofilia 35% kasus
 LED meningkat pada 36% kasus.
 Protein serum menurun pada 34% kasus,
 eosinofil ↑↑ → kemungkinan besar eritroderma disebabkan
limfoma Hodgkin’s.
 Fungsi ginjal & elektrolit serum ↓
 Ditemukan IgE serum ↑↑ > 80% kasus
 jumlah limfosit termasuk CD4 ↓
 Sel sezary dalam sirkulasi dapat ditemukan → pada
eritroderma <10%, pada sindroma sezary → > 20% sel
sezary.
 Eritroderma idiopatik perlu dilakukan biopsi bone marrow
→ melihat eosinofilia (32%)

41
penatalaksanaanan eritroderma
 Pengobatan eritroderma umumnya sama,
 Penyebabnya erupsi obat, obat yang
dicurigai dihentikan,
 Perlu di ingat beberapa obat seperti obat
antimalaria dan litium dapat menyebabkan
eksaserbasi misal Eritroderma psoriasis
 Obat lain seperti fenitoin menyebabkan
eritroderma menyerupai sindroma sezary

penatalaksanaanan eritroderma....
 Pemberian nutrisi, balans cairan dan elektrolit
terutama pada eritroderma bayi dan neonatus
untuk mencegah dehidrasi dan hipernatremia,
mencegah hipotermi,
 Mencegah infeksi sekunder
 Lingkungan dalam kondisi hangat, humid.
 Bila berat sebaiknya dirawat untuk memonitor
intake dan output cairan serta fungsi renal.
 Perhatikan secara teratur → kemungkinan gagal
jantung (cardiac failure),
 Beri suplemen asam folat serta tinggi protein

42
penatalaksanaanan eritroderma....

 Perawatan kulit suportif → beri emolien lunak,


topikal salep kortikosteroid ringan sampai
sedang.
 Hindari bahan topikal bersifat iritasi → preparat
Tar atau antralin
 Eritroderma disebabkan erupsi obat → obat
dicurigai sebagai penyebab segera dihentikan,
 Eritroderma → perbaikan dalam waktu 2 minggu

penatalaksanaanan eritroderma....

 Bila terjadi superinfeksi oleh bakteri → beri


antibiotika, pertimbangkan pemberian antibiotika
berdasarkan kolonisasi kuman karena kolonisasi
staphylococcus di kulit → menyebabkan
ekserbasi eritroderma dengan resiko septikemia
 Beri antihistamin → mencegah/mengurangi
pruritus
 Terapi perilaku → menghindari garukan
(scratching)

43
Penatalaksanaanan eritroderma....
 Pada kasus berat atau kasus refrakter dapat
dipertimbangkan pemberian obat Imunsupresan→
cyclosporine, methotrexate, acitretin
 Pada CTCL → beri kortikosteroid sistemik & PUVA.
 Eritroderma etiologi tidak diketahui atau kasus berat →
beri prednison sistemik dosis 1 – 3 mg/kg/hari + IVIG
(Intravenous immunoglobulin).
 Eritroderma idiopatik → beri topikal kortikosteriod
potensi rendah dan antihistamin oral.
 Pada kasus refrakter → beri cyclosporine dengan dosis
awal 5 mg/kg/hari kemudian tappering off 1 – 3
mg/kg/hari → hasil memuaskan

Prognosis
 Tergantung penyebab.
 Eritroderma disebabkan erupsi obat → prognosis baik.
 Rekurensi Eritroderma psoriasis 20%
 Eritroderma CTCL, keganasan pada alat dalam lebih
resisten terhadap pengobatan.
 Pada studi kasus 38 penderita eritroderma dengan
etiologi tidak diketahui menunjukkan 4 kasus menjadi
progres MF, 9 kasus suspek mikosis fungoides.
 Kematian pada eritroderma CTCL ↑→ mortality rate 25%
disebabkan progresifitas penyakit, infeksi, komplikasi
pengobatan.
 Bayi mortalitas rate 16%.

44
45

Anda mungkin juga menyukai