Anda di halaman 1dari 18

LAPORAN PENDAHULUAN

HIRSCHSPRUNG

OLEH :

ANNISA M

1904127

PEMBIMBING AKADEMIK

(Ns. SITI AISYAH NUR, M.Kep)

PROFESI NERS

STIKES SYEDZA SAINTIKA

PADANG
A. DEFENISI
Penyakit hisprung adalah kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter

anal internal kearah proksimal dengan panjang segmen tertentu, tetapi selalu termasuk anus

dan setidak-tidaknya sebagian rectum. Kelainan ini dikenal sebagai congenital aganglionesis,

aganglionic megacolon, atau hirschsprung.

Hircshprung adalah malformasi kongenital di mana saraf dari ujung distal usus tidak ada.

Hirscsrung disebut juga penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan

oleh tidak adekuatnya motilitis pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak

mempunyai spinkter rectum berelaksasi. Hirschsprung atau mega colon adalah penyakik

yang tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rektisigmoid colon.

Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltic serta tidak adanya

evakuasi usus sponton (Betz, Cecily & sowden : 2000).

B. ANATOMI FISIOLOGI KOLON


Usus besar atau kolon berbentuk tabung muskular berongga dengan panjang sekitar 1,5

m yang terbentang dari sekum hingga kanalis ani. Diameter usus besar lebih besar daripada

usus kecil yaitu sekitar 6,5 cm (2,5 inci), namun semakin dekat dengan anus diameternya

pun semakin kecil. Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon, dan rektum. Pada sekum

terdapat katup ileosekal dan apendiks yang melekat pada ujung sekum. Sekum menempati

sekitar dua atau tiga inci pertama dari usus besar. Katup ileosekal mengendalikan aliran

kimus dari ileum ke dalam sekum dan mencegah terjadinya aliran balik bahan fekal dari

usus besar ke dalam usus halus.

Kolon terbagi atas kolon asenden, tranversum, desenden, dan sigmoid. Kolon

membentuk kelokan tajam pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut disebut dengan

fleksura hepatika dan fleksura lienalis. Kolon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan
membentuk lekukan berbentuk-S. Lekukan bagian bawah membelok ke kiri sewaktu kolon

sigmoid bersatu dengan rektum. Bagian utama usus yang terakhir disebut sebagai rektum

dan membentang dari kolon sigmoid hingga anus (muara ke bagian luar tubuh). Satu inci

terakhir dari rektum disebut sebagai kanalis ani dan dilindungi oleh otot sfingter ani

eksternus dan internus. Panjang rektum dan kanalis ani adalah sekitar 15 cm (5,9 inci).

Usus besar memiliki berbagai fungsi yang semuanya berkaitan dengan proses akhir isi

usus. Fungsi usus besar yang paling penting adalah absorpsi air dan elektrolit. Kolon sigmoid

berfungsi sebagai reservoir yang menampung massa feses yang sudah terdehidrasi sampai

berlangsungnya defekasi. Kolon mengabsorpsi sekitar 800 ml air per hari dengan berat akhir

feses yang dikeluarkan adalah 200 gram dan 80%-90% diantaranya adalah air. Sisanya terdiri

dari residu makanan yang tidak terabsorpsi, bakteri, sel epitel yang terlepas, dan mineral

yang tidak terabsorpsi.


C. ETIOLOGI
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan aubach dalam lapisan dinding usus,

mulai dari spingter ani internus kea rah proksimal, 70% terbatas di daerah rektosigmoid, 10%

sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pylorus.

Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom,

kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal

pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi, 2010).

D. PATOFISIOLOGI

Istilah megakolon aganglionik menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak

adanya sel-sel ganglion parasimpatik otonom pada pleksus submukosa (Meissner) dan

myenterik (Auerbach) pada satu segmen kolon atau lebih. Ketidakadaan ini menimbulkan

keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik), yang menyebabkan

akumulasi/ penumpukan isi usus dan distensi usus yang berdekatan dengan kerusakan

(megakolon). Selain itu, kegagalan sfingter anus internal untuk berelaksasi berkontribusi

terhadap gejala klinis adanya obstruksi, karena dapat mempersulit evakuasi zat padat (feses),

cairan, dan gas.

Persarafan parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik

mengakibatkan peristaltik abnormal, konstipasi dan obstruksi usus fungsional. Di bagian

proksimal dari daerah transisi terjadi penebalan dan pelebaran dinding usus dengan

penimbunan tinja dan gas yang banyak.

Penyakit Hirschsprung disebabkan dari kegagalan migrasi kraniokaudal pada prekursor

sel ganglion sepanjang saluran gastrointestinal antara usia kehamilan minggu ke-5 dan ke-12.

Distensi dan iskemia pada usus bisa terjadi sebagai akibat distensi pada dinding usus, yang
berkontribusi menyebabkan enterokolitis (inflamasi pada usus halus dan kolon), yang

merupakan penyebab kematian pada bayi/anak dengan penyakit Hirschsprung.

E. MANIFESTASI KLINIS

Gejala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir adalah : dalam rentang untuk 24-48

jam, bayi tidak mengeluarkan meconium (kotoran pertama bayi yang berbentuk seperti pasir

berwarna hijau kehitaman), malas makan, muntah yang berwarna hijau, pembesaranperut

(perut menjadi buncit) disertai abdomen, konstipasi, dan diare meningkat.

Sedangkan gejala pada masa pertumbuhan (usia 1- tahun) adalah sebagai berikut:

a) Tidak dapat meningkatkan berat badan

b) Konstipasi (sembelit)

c) Pembesaran perut (perut menjadi bucit)

d) Diare cair yang keluar seperti disemprot

e) Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap

sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.

Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :

a. konstipasi (sembelit)

b. kotoran berbentuk pita

c. berbau busuk

d. pembesaran perut

e. pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)

f. menunjukan gejala kekurangan gizi dan anemia

Pada anak Dewasa :

a. konstipasi
b. distensi abdomen

c. dinding abdomen tipis

d. aktivitas peristaltic menurun

e. terjadi malnutrisi dan pertumbuhannya terhambat

F. KLASIFIKASI

a. Hirschprung segmen pendek : meliputi colon sigmoid, rectum, dannal canal, tipe ini

sering diderita oleh laki-laki

b. Hirschprung segmen panjang : tidak ditemukan sel-sel ganglionic hampir diseluruh colon

atau seluruh colon tidak memiliki ganglion (aganglionik colon total), biasanya melebihi

sigmoid, kadang-kadang sampai usus halus.

G. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan hirsprung ada dua cara, yaitu pembedahan dan konservatif.

1. Pembedahan

Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap.Mula-

muladilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus

yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3

sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan

10 kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus

aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak

1 cm dari anus.

a) Prosedur Duhamel

Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia

kurangdari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah
bawahdan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik,

menciptakandinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian

posteriorkolon normal yang ditarik tersebut.

b) Prosedur Swenson

Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu

dibuang.Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon berganglion

dengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian

posterior.

c) Prosedur Soave

Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan

prosedur yang paling banyak dilakukan untuk mengobati penyakit

hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon

yang bersarafnormal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya

anastomosis antara kolonnormal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh

kemudian kolon yang bersarafnormal ditarik sampai ke anus tempat

dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot

rektosigmoid yang tersisa.

d) Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through.

Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah dilakukan

dilatasi, anus dan pembersihan rongga anorektal dengan povidon-iodine,

mukosarektum diinsisi melingkar 1 sampai 1,5 cm diatas linea dentata.

Dengan diseksitumpul rongga submukosa yang terjadi diperluas hingga 6


sampai 7 cm kearahproksimal. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis

ditarik ke distal sampai

melewati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa.

Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemendekan dan operasi lebih

singkat, waktu operasi lebih singkat, perdarahan minimal, feeding dapat

diberikan lebih awal, biaya lebih rendah, skar abdomen tidak ada. Akan tetapi

masih didapatkan komplikasi enterokolitis, konstipasi dan

strikturanastomosis.

2. Posterior Sagital Neurektomi Repair for Hirschsprung Disease

Teknik ini diperkenalkan oleh Rochadi, 2005. Setelah dilakukan desinfeksi pada

daerah anogluteal kemudian daerah operasi ditutup duk steril. Irisan pertama dimulai

dengan irisan kulit intergluteal dilanjutkan membuka lapisan-lapisan otot yang

menyusun “muscle complex” secara tumpul dan tajam sehingga terlihat dinding

rektum. Lapisan otot dinding rektum dibuka memanjang sampai terlihat lapisan

mukosa menyembul dari irisan operasi. Identifikasi daerah setinggi linea dentata

dilakukan dengan cara memasukkan jari telunjuk tangan kiri ke anus. Panjang irisan

adalah 1 cm proksimal linea dentata sampai zone transisi yang ditandai dengan

adanya perubahan diameter dinding rektum. Supaya tidak melukai mukosa rektum

maka setelah mukosa menyembul, muskularis dinding rektum dipisahkan dari

mukosa dengan cara tumpul sehingga lapisan muskularis benar-benar telah terpisah

dari mukosa.Strip muskularis dinding rektum dengan lebar 0,5 cm dilepaskan dari

mukosa sepanjang zone spastik sampai zone transisi. Material ini dikirim ke bagian

Patologi Anatomi untuk pemeriksaan pewarnaan hematoksilin-eosin gunaidentifikasi


sel ganglion Auerbach dan Meissner. Tehnik Posterior Sagittal Repair for

Hirschsprung’s Disease ini dilakukan satutahap, tanpa kolostomi dan tanpa pull –

through.

3. Konservatif

Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui

pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan

udara.

4. Tindakan bedah sementara

Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat

didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk.

Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.

H. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Radiologi

a). foto polos abdomen

Pemeriksaan foto polos abdomen, terlihat tanda-tanda obstruksi usus

letakrendah. Umumnya gambaran kolon sulit dibedakan dengan gambaran

usushalus. Pada foto polos abdomen memperlihatkan obstruksi pada bagian

distal dan dilatasi kolon proksimal. Penyakit Hirschsprung pada neonatus

cenderung menampilkan gambaran obstruksi usus letak rendah. Daerah pelvis

terlihat kosong tanpa udara. Pada pasien bayi dan anak gambaran distensi kolon

dan massa feses lebih jelas dapat terlihat.

b). Foto Barium Anema


Pada foto barium enema memberikan gambaran yang sama disertai

denganadanya daerah transisi diantara segmen yang sempit pada bagian distal

dengan segmen yang dilatasi pada bagian yang proksimal. Jika tidak terdapat

daerah transisi, diagnosa penyakit hirschprung ditegakkan dengan melihat

perlambat anevakuasi barium karena gangguan peristaltik. Terdapat tiga jenis

gambaran zona transisi yang dijumpai pada foto enemabarium :

 Abrupt, perubahan mendadak

 Cone, bentuk seperti corong atau kerucut

 Funnel, bentuk seperti cerobong

2. Laboratorium

a. Kimia Darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal biasanya

dalam batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai dengan

dehidrasi. Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan pada penatalaksanaan

cairan dan elektrolit.

b. Darah Rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit danplatelet

preoperative.

c. Profil Koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak adagangguan

pembekuan darah yang perlu dikoreksi sebelum operasi dilakukan

3. Patologi Anatomis (Biopsi)

Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah terdapat

ganglion atau tidak. Pada penyakit hirschprung ganglion ini tidak ditemukan.
I. PENGKAJIAN TEORITIS

A. Pengkajian

Menurut Suriadi (2001:242) fokus pengkajian yang dilakukan pada penyakit

hischprung adalah :

1) Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir, biasanya

ada keterlambatan.

2) Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.

3) Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi.

a. Adanya mual, muntah, anoreksia, mencret.

b. Keadaan turgor kulit biasanya menurun

c. Peningkatan atau penurunan berat badan.

d. Penggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral

Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada

bagianproximal karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik usus.

5). Pengkajian psikososial keluarga berkaitan dengan

a. Anak : Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping

yangdigunakan.

b. Keluarga : Respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga,

penyesuaian keluarga terhadap stress menghadapi penyakit anaknya.

6). Pemeriksaan laboratorium darah hemoglobin, leukosit dan albumin juga perlu

dilakukan untuk mengkaji indikasi terjadinya anemia, infeksi dan kurangnya

asupan protein.
Menurut Wong (2004:507) mengungkapkan pengkajian pada penyakit hischprung

yang perlu ditambahkan selain uraian diatas yaitu :

a. Lakukan pengkajian melalui wawancara terutama identitas, keluhan utama,

pengkajian pola fungsional dan keluhan tambahan.

b. Monitor bowel elimination pattern : adanya konstipasi, pengeluaran mekonium

yang terlambat lebih dari 24 jam, pengeluaran feses yang berbentuk pita

danberbau busuk.

c. Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar abdomen

semakin besar seiring dengan pertambahan besarnya distensi abdomen.

d. Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda vital mempengaruhi keadaan umum

klien.

1) Tekanan darah normal bayi : sistolik 80 – 100 dan diastolic 55 – 65

2) Frekuensi pernapasan normal bayi : 30 – 55 / menit

3) Lingkar kepala normal bayi : 33 – 38 cm

4) Lingkar perut normal bayi : 31 – 35

5) Lingkar dada normal bayi : < 2 cm lingkar kepala

e. Observasi manifestasi penyakit hirschprung

1) Periode bayi baru lahir

a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir.

b. Menolak untuk minum air.

c. Muntah berwarna empedu

d. Distensi abdomen
2) Masa bayi

a. Ketidakadekuatan penembahan berta badan

b. Konstipasi

c. Distensi abdomen

d. Episode diare dan muntah

e. Tanda – tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis :

diareberdarah, letargi berat)

3) Masa kanak –kanak

a. Konstipasi.

b. Feses berbau menyengat dan seperti karbon.

c. Distensi abdomen.

d. Anak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan yang

buruk.

4) Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian

a. Radiasi : Foto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran obstruksi

ususletak rendah.

b. Biopsi rektal : menunjukan aganglionosis otot rectum

c. Manometri anorectal : ada kenaikan tekanan paradoks karena rectum

dikembangkan / tekanan gagal menurun.

Lakukan pengkajian fisik rutin, dapatkan riwayat kesehatan dengan cermat

terutamayang berhubungan dengan pola defekasi.

5) Kaji status hidrasi dan nutrisi umum

a. Monitor bowel elimination pattern


b. Ukur lingkar abdomen

c. Observasi manifestasi penyakit hischprung

6) Periode bayi baru lahir

a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 – 48 jam setelah lahir

b. Menolak untuk minum air

c. Muntah berwarna empedu / hijau-Distensi abdomen

7) Masa bayi

a. Ketidakadekuatan penambahan berat badan

b. Konstipasi

c. Distensi abdomen

d. Episode diare dan muntah

e. Tanda – tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis)

f. Diare berdarah

g. Demam dan Letargi berat

8) Masa kanak – kanak (gejala lebih kronis)

a. Konstipasi

b. Feses berbau menyengat seperti karbon

c. Distensi abdomen

d. Masa fekal dapat teraba

a. Anak biasanya mampu mempunyai nafsu makan & pertumbuhan yang

buruk
B. Diagnosa Keperawatan

1. Resiko ketidakseimbangan elektrolit b/d diare dan muntah

2. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d ketidakmampuan


mengabsorbsi makanan

3. Resiko infeksi b/d prosedur infasif


C. Rencana Keperawatan

N DIAGNOSA NOC NIC Aktifitas


O

1 Resiko Ketidak seimbangan elektrolit 1. Manajemen elektrolit - Monitor nilai serum elektrolit
ketidakseimba - Penurunan serum kalsium abnormal
ngan elektrolit - Penurunan serum clorida - Monitor kehilangan cairan yang kaya
- Penurunan serum natrium dengan elektrolit
Keparahan hiperkalsium - Monitor manifest ketidak seimbangan
- Penurunan serum kalsium elektrolik
- Hipotensi - Pertahankaan kepatenan akses IV
- Peningkatan urin output 2. Monitor cairan
keparahan hiponatrium - Berikan cairan sesuai resep, jika di
- Penurunan serum natrium perlukan
- Kulit dan membran - Monitor berat badan
mukosa kering - Monitor asupan dan pengeluaran
- Anoreksia - Monitor membrane mukosa, turgor
- Mual dan muntah kulit, dan respon haus
3. Manajemen diare
- Monitor tanda gejala asites
- Monitor tanda dan gejala diare
- Amati turgor kulit secara berkala
- Ukur diare/output pencernaan
Monitor pasien makan yang aman

2 Ketidakseimb Status nutrisi 1. Manajemen nutrisi - Atur diet yang diperlukan


angan nutrisi Dipertahankan pada skala 3 - Ciptakan lingkungan yang optimal saat
kurang dari ditingkatkan ke skala 5 mengkonsumsi makanan
kebutuhan Indikator : - Tawarkan makanan yang ringan yang
tubuh - Asupan padat gizi
makanan - Anjurkan pasien untuk makan porsi
- Nafsu makanan sedikit namun sering
- Intake makanan - Beri arahan bila diperlukan
- Keinginan 2. Manajemen gangguan makan
untuk makan - Timbang BB klien secara rutin
- Merasakan - Monitor tanda-tanda fisiologis (TTV,
makanan elektrolit) jika diperlukan
- Keparahan mual - Beri dukungan terhadap penambahan
muntah BB
- Frekuensi mual - Observasi pasien selama dan setelah
- Frekuensi pemberian makan
muntah - Monitor perilaku yang berhubungan
dengan pola makan
3. Monitor nutrisi
- Identifikasi perubahan BB terakhir
- Monitor turgor kulit
- Identifikasi adanya abnormalitas
rambut
- Lakukan pemeriksaan labor
- Monitor adanya mual muntah
- Identifikasi abnormalitas eliminasi
bowel (diare)

3 Resiko infeksi Kontrol infeksi 1. Kontrol infeksi - Bersihkan lingkungan dengan baik
setelah digunakan untuk setiap pasien
Dipertahankan pada skala 3 - Batasi jumlah pengunjung
ditingkatkan ke skala 5 - Anjurkan cara cuci tangan pada keluarga
- Tingkatkan intake nutrisi dg tepat
Indikator :
- Berikan terapi antibiotik yang sesuai
- Modifikasi gaya hidup
- Dorong untuk istirahat
untuk mengurangi resiko
- Menyesuaikan strategi
2. Pengecekan kulit -Monitor infeksi
kontrol resiko
-Monitor kulit untuk adanya ruam dan
- Monitor faktor resiko
lecet
individu
-Lakukan langkah untuk mencegah
Status imunitas
kerusakan kulit lebih lanjut
- Fungsi genitourinary
- Integritas kulit -Monitor warna dan suhu kulit
- Jumlah sel darah putih -Ajarkan anggota keluarga mengenai
Integritas jaringan kulit tanda-tanda kerukan kulit dengan tepat
- Tekstur
- Integritas kulit 3. Monitor nutrisi -Monitor turgor kullt
- Pertumbuhan rambut pada -Identifikasi abnormalitas kulit
kulit -Identifikasi abnormalitas rambut
-Monitor diet dan asupan kalori
-Identifikasi adanya ketidaknormalan kulit