Anda di halaman 1dari 14

DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN HEMANGIOMA

SINONASAL DISERTAI FOKUS ANGIOSARKOMA SINONASAL

Farisa Rizky

Abstrak

Hemangioma adalah tumor jinak pembuluh darah, yang berasal dari kulit, mukosa
dan struktur dalam seperti tulang, otot dan kelenjar. Angiosarkoma adalah tumor
ganas dari endotel pembuluh darah. Diagnosis hemangioma dan angiosarkoma
diketahui dari anamnesis, pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penunjang melalui
biopsi dan CT scan. Terapi dari hemangioma pada sinonsasal adalah dengan
tindakan pembedahan. Sedangkan angiosarkoma ditambah dengan kemoradiasi.
Penulisan makalah ini bertujuan untuk menambah wawasan keilmuan dokter THT
tentang diagnosis dan tatalaksana kasus hemangioma sinonasal dengan fokus
angiosarkoma. Dilaporkan seorang wanita usia 54 tahun datang ke poliklinik
Onkologi THT dengan keluhan benjolan pada hidung kanan disertai mimisan dan
hidung tersumbat. Hasil pemeriksaan tampak massa yang memenuhi kavum nasi
dextra menyebabkan deformitas vestibulum nasi. Dilakukan tindakan pembedahan
ekstirpasi massa dengan pendekatan rinotomi lateral. Hasil biopsi didapatkan
hemangioma dengan bagian mencurigakan angiosarkoma derajat satu.

Kata kunci: hemangioma, angiosarkoma, sinonasal, tindakan pembedahan dan


kemoradiasi

Abstract

Hemangiomas are benign tumors of blood vessels , which is derived from the skin,
mucosa and in the structure such as bones, muscles and glands . Angiosarcoma is
a malignant tumor of vascular endothelium. Both diagnosis known from the
history, physical examination, and investigation through biopsy and CT scan.
Therapy of hemangioma in sinonsasal is with surgery. While angiosarcoma
coupled with chemoradiation. This paper aims is to increase the ENT doctor’s
knowledge about sinonasal hemangiomas with angiosarcoma focus cases.
Reported a 54-year- old woman came to the ENT Oncology clinic with chief
complaints lump in the right nostril with nosebleeds and nasal congestion.
Examination results seem masses in the right nostrils. Extirpation mass with
rinotomi lateral approach was done, with histopathology result showed
hemangiomas with suspicious part of angiosarcoma low grade.

Keywords:
haemangioma, angiosarcoma, sinonasal, surgical and chemoradiation

Pendahuluan sering muncul pada wajah, kulit


kepala, dada atau punggung.
Hemangioma dapat terjadi pada Pengobatan hemangioma biasanya
seluruh bagian tubuh, namun paling tidak diperlukan, kecuali apabila

Universitas Indonesia 1
mengganggu penglihatan atau terbanyak yang ditemui adalah
pernapasan. Hemangioma dapat hemangioma (30,78%).
muncul pada saat lahir, tetapi lebih
sering muncul pada usia beberapa Hemangioma kepala leher dapat
bulan.1 terjadi pada gingiva, bibir, lidah dan
bukal mukosa.6 Hemangioma
Hemangioma pada hidung adalah mukosa rongga hidung, sinus
lesi yang jarang terjadi namun tetap
paranasal dan nasofaring terjadi pada
harus dipikirkan sebagai diagnosis
banding massa intra-nasal dengan 10% dari semua hemangioma kepala
perdarahan.2 dan leher. Sekitar 80% dari
hemangioma hidung timbul dari
septum hidung di daerah yang
Pengertian dikenal sebagai “little area”, dan
Hemangioma adalah tumor jinak 15% lainnya berasal dari dinding
pembuluh darah, yang berasal dari lateral rongga hidung.7
kulit, mukosa dan struktur dalam Hemangioma dapat terjadi pada
seperti tulang, otot dan kelenjar.2 segala usia.3,8 Namun paling sering
Hemangioma bisa juga terjadi pada ditemukan pada wanita kulit putih
rongga hidung dan sinus paranasal.3 usia lebih dari 40 tahun.5 Sedangkan
Hemangioma terdiri dari dua jenis pada usia kurang dari 18 tahun,
utama, yaitu hemangioma kapiler paling sering dijumpai pada laki-
dan kavernosa. Hemangioma lainnya laki.7 Perbedaan dalam distribusi
adalah hemangioma tipe campur.4 jenis kelamin dengan usia
menunjukkan adanya keterlibatan
Sebagian besar dari neoplasma ini faktor hormonal dalam etiologi
adalah hemangioma kapiler dan hemangioma kapiler. Stimulasi
ditemukan melekat pada septum hormon progesterone meningkat,
hidung. Hemangioma kavernosa sehingga meningkatkan kejadian
sering ditemukan pada dinding hemangioma.5
lateral rongga hidung.2
Hasil penelitian Shrinivas
Hemangioma pada septum nasal menyebutkan kasus hemangioma
adalah penyakit yang paling sering kapiler septum merupakan kasus
ditemukan di bagian anterior dari tumor jinak sinonasal tersering
septum hidung.5 sebesar 51.7%. 9

Kekerapan Data dari Departemen Patologi


Anatomi FKUI/RSCM tahun 2000-
Chukuezy dan Nwosu (2010) pada
2005 menyebutkan bahwa tumor
penelitiannya selama 10 tahun di
nasal dan paranasal menempati
Nigeria melaporkan tumor jinak lebih
posisi ke 5 dari semua tumor daerah
banyak dibandingkan tumor ganas,
yakni sekitar 58,97%. Tumor jinak kepala leher sebesar 9.84%

Universitas Indonesia 2
Etiologi Diagnosis

Penyebab hemangioma sampai saat Secara klinis, keluhan utama


ini masih belum jelas. Angiogenesis meliputi hidung tersumbat dan
kemungkinan memiliki peranan mimisan.5 Nyeri biasanya tidak ada
dalam pertumbuhan pembuluh darah. pada keluhan pasien dengan
hemangioma.7 Hemangioma dalam
Cytokines, seperti Basic Fibroblast
rongga hidung sering di diagnosis
Growth Factor (BFGF) dan Vascular banding dengan poliposis perdarahan
Endotelial Growth Factor (VEGF), atau polip angiofibromatous, dan
mempunyai peranan dalam proses biasanya terjadi pada septum hidung
angiogenesis. Peningkatan faktor- bagian anterior.5
faktor pembentukan angiogenesis
seperti penurunan kadar angiogenesis Ditemukan ukuran hemangioma
yang terbatas pada rongga hidung
inhibitor misalnya gamma-interferon,
dalam yang dapat berkisar dari
tumor necrosis factor–beta, dan beberapa milimeter hingga lebih dari
transforming growth factor–beta 2 centimeter dari pemeriksaan, dan
berperan dalam etiologi terjadinya kadang-kadang menyebar ke
hemangioma. 10 daerah sekitarnya dari rongga hidung
untuk menyerang struktur di
Perbedaan dalam distribusi jenis sekitarnya.5
kelamin dengan usia menunjukkan
adanya keterlibatan faktor hormonal Tumor ini tampak berwarna merah
atau ungu dan mudah berdarah bila
dalam etiologi hemangioma kapiler.
terjadi trauma. Terkadang,
Stimulasi hormon progesteron hemangioma dapat dilapisi dengan
meningkat, sehingga meningkatkan jaringan nekrotik putih, sehingga
kejadian hemangioma. sangat sulit untuk membedakan
Perkembangan hemangioma hemangioma hidung dengan tumor
kemungkinan ada hubungannya lain seperti penyakit papiloma
dengan proliferasi pembuluh darah inverted.7
lokal dan peningkatan tekanan
Dengan melakukan CT scan, ukuran
hidrostatik yang berulang.5 tumor dan derajat invasi ke
struktur sekitarnya dapat diketahui. 5
Literatur lain menyebutkan bahwa
Tumor pembuluh darah
trauma, viral onkogen, malformasi memperlihatkan gambaran
arteriovenous mikroskopis, serta penyangatan kontras setelah
produksi faktor pertumbuhan pemberian kontras, mencerminkan
angiogenik dan kelainan vaskularisasi yang dominan.
sitogenetika kemungkinan juga
Tidak ada temuan radiologis yang
berperan terhadap proses terjadinya
patognomonik untuk hemangioma.
hemangioma.6 Dilaporkan adanya kemungkinan
terjadinya perubahan tulang namun
ada laporan juga bahwa ditemukan
destruksi yang ekstensif pada dasar

Universitas Indonesia 3
tulang tengkorak sehingga sulit histopatologi, tergantung pada
dibedakan dengan tumor ganas.11 komponen pembuluh darah yang
Pada angiofibroma, CT scan juga dominan. Hemangioma kapiler
menunjukkan gambaran destruksi
terdiri dari pembuluh darah kapiler
struktur tulang dan pelebaran
foramen dan fisura di dasar yang dilapisi dengan epitel gepeng
tengkorak dikarenakan penyebaran dan dipisahkan oleh stroma kolagen.
tumor. 12,13 . Hemangioma kavernosa terdiri dari
endotelium besar berlapis dan ruang
Pemeriksaan angiografi berperan vaskular sementara tipe campuran
dalam membedakan hemangioma menunjukkan proliferasi berdinding
dari angiofibroma nasofaring dalam
tipis pembuluh darah berbagai
kasus-kasus yang parah hingga
invasi ke struktur sekitar.5 ukuran dibatasi oleh endotelium.7,8

Gambar 1. Hemangioma sinonasal 14

Gambar 2. Gambaran histologik hemangima


kapilare7
Biopsi diperlukan untuk konfirmasi
histopatologis. Biopsi harus
dilakukan hari-hati dan dengan
persiapan karena massa hemangioma
mudah berdarah dan pasien sering
kehilangan darah karenanya.7

Pada gambaran histologis, terlihat


pembuluh darah yang terdiri dari sel-
sel endotel single layer yang extensi
tidak teratur diantara jaringan ikat.
Klasifikasi dari gambaran
histopatologis dibagi menjadi 3 jenis
yaitu hemangioma kapiler, kavernosa
dan campuran.5,6

Hemangioma kapiler dan Gambar 3. Gambaran histologik


hemangioma kavernosa dilihat secara hemangioma kavernosa 5

Universitas Indonesia 4
Peran positron emisi tomography
(PET)-CT dalam diagnosis tumor
sinonasal khususnya keganasan
belum menjadi standar baku
pemeriksaan. Meskipun negative
predictive value PET-CT pada
keganasan kepala leher tinggi,
namun PET-CT tidak dapat
mendeteksi rekurensi pada tumor
kepala leher. 18

Gambar 4. Gambaran histologik


hemangioma tipe campur 5

Pada pemeriksaan imunohistokimia,


pembuluh darah kapiler dan
pembuluh darah kavernosa dilapisi
oleh sel endotel pipih yang positif
pada pemeriksaan CD 34. 15

Pada pemeriksaan radiologi, CT Gambar 5. CT Scan Hemangioama kapiler14


scan dan MRI diperlukan untuk
menentukan luasnya tumor dan
keterlibatan struktur lain untuk dapat Terapi
membantu diagnosis. MRI
digunakan untuk menyingkirkan Meskipun sebagian besar
keterlibatan organ visceral. 16 hemangioma kongenital hilang
Pemeriksaan CT scan dengan kontras secara alami, hemangioma septum
dapat menunjukkan anatomi dan hidung membutuhkan terapi
perluasan tumor, serta dapat mendasar. Terapi radiasi, dan operasi
menunjukkan kerusakan tulang yang fundamental atau pendukung dapat
berdekatan dengan hemangioma. 7 diterapkan tetapi metode yang paling
efektif pada kasus lokal adalah
CT Scan baik dalam mendeteksi tindakan pembedahan. Secara umum,
erosi tulang . namun sulit untuk metode terbaik pengobatan adalah
membedakan tumor dari inflamasi dengan reseksi luas tumor hingga
jaringan lunak dan sekresi karena dasar mukosa dan perikondrium.5
homogenitas yang hampir sama.
Sedangkan pemeriksaan MRI baik Analisis potong beku intraoperatif
dalam menunjukkan kelainan untuk margin tumor sering
jaringan lunak 17 digunakan pada tindakan
pembedahan kepala dan leher.
Analisis potong beku intraoperatif

Universitas Indonesia 5
cukup akurat, tetapi biaya mahal. Mekanisme kerusakan pada
Potong beku bermanfaat bagi pasien cryotherapy adalah nekrosis karena
dengan lesi stadium awal dan pasien pembekuan dan pencairan sel.
yang menjalani operasi untuk
Daerah crioterapi mengalami
kekambuhan tumor atau operasi
setelah kegagalan radiasi. 19 reepitelisasi. Tingkat kekambuhan
penyakit setelah 5 tahun dilaporkan
kurang dari 7.5% . Berbagai metode
Untuk pembedahan, diperlukan telah dirancang dalam penggunaan
eksisi dengan batas luas pada crioterapi antara lain teknik semprot,
mukosa hidung sekitarnya termasuk teknik aplikator, metode jarum cryo,
perikondrium. Hal ini berperan juga
dan metode thermo-coupler.
untuk pencegahan kekambuhan.
Tingkat kekambuhan tinggi, Hemangioma kapiler dapat diobati
dilaporkan sebanyak 42%, ketika dengan 30 detik siklus beku-mencair
perikondrium tidak ikut serta dieksisi dengan margin seluas 1-mm.21
karena pembuluh darah dapat
terbentuk di tulang rawan atau Skleroterapi dengan injeksi
jaringan tulang.5,7,20 pingyangmycin 1 mg/ml terbukti
aman, efektif, dan murah untuk
Pendekatan untuk ekstirpasi massa terapi infantile hemangioma mulut
hemangioma, dapat dengan eksternal dan maksilofasial. Metode ini dapat
approach dengan transpalatal,
transmandibular, rinotomi lateral, memperpendek proses involusi dari
juga dapat dengan pendekatan hemangioma. Penelitian
nasoendoskopi.5,7 Pendekatan menunjukkan tidak ada komplikasi
nasoendoskopi dilakukan untuk serius ketika digunakan dengan tepat.
tumor yang terbatas pada rongga Metode ini dapat menjadi pilihan
hidung dan nasofaring, serta terapi untuk infantile hemangioma
perluasan ke sinus ethmoid dan
oral dan maksilofacial. Lesi sembuh
sphenoid. Perdarahan selama eksisi
massa dilakukan harus total tanpa rekurensi selama 1 tahun
dikendalikan. 6 follow up.22

Pendekatan lain diperlukan untuk


Pada tumor yang lebih luas, terapi mengatasi kelainan vaskular,
pilihan tetap dengan eksisi ditambah beberapa di antaranya adalah dengan
dengan persiapan pra operasi terapi steroid, bleomycin, dan
yaitu embolisasi. Metode lain yang propranolol, yang dapat membantu
efektif untuk manajemen menekan perkembangan
hemangioma termasuk skleroterapi, hemangioma sebelum dilakukan
cryotherapy dan reseksi dengan terapi pembedahan.23
7
menggunakan laser.
Sebuah penelitian menyebutkan
Cryotherapy adalah prosedur yang bahwa propranolol adalah terapi
biasa digunakan untuk pengobatan yang efektif untuk hemangioma
kepala leher terutama ketika dimulai
berbagai lesi jinak dan ganas.

Universitas Indonesia 6
sejak dini pada fase pertumbuhan pasien dapat disertai mimisan dan
yang cepat. 24 hidung tersumbat, serta nyeri,
termasuk nyeri kepala, otalgia, dan
nyeri pada gigi. Massa angiosarkoma
Studi terbaru menunjukkan peran terlihat sebagai massa noduler atau
yang berkembang baik untuk ulseratif berwarna kemerahan atau
propranolol oral, suatu beta blocker merah kebiruan dan biasanya berbau.
26
non selektif yang terbukti
mempercepat involusi hemangioma
Etiologi dari angiosarkoma belum
infantil. Dalam suatu penelitian diketahui secara pasti, namun
pemakaian propranolol selama 6 seringkali dikaitkan dengan factor
bulan terbukti dapat mengurangi resiko tertentu seperti paparan
warna dan volume hemangioma. radiologi, arsen dan trauma vinyl
Dosis 0.5–1 mg/kg/harridan bila chloride serta adanya lesi kulit
toleransi, dosis dapat doitingkatkan teleangiektasis. 26
hingga 2–3 mg/kg/hari. Propranolol
Secara histopatologi, gambaran
sering diipakai untuk hemangoma angiosarkoma bervariasi yaitu
infantil, kontraindikasi resiko tinggi terdapat gambaran diferensiasi
kelainan jantung karena dapat vaskuler yang berbeda. Gambaran
empengaruhi fungsi jantung, asma, ditandai dengan pembuluh darah
diabetes, glukoma.25 yang tidak teratur dan
beranastomosis dengan 1 atau lebih
lapisan sel endotel atipik,
Angiosarkoma menunjukkan variasi derajat sel
pleomorfisme, inti atipik , dan
Angiosarkoma adalah tumor ganas aktivitas mitosisnya. 27,28,29
dari endotel pembuluh darah. Di
daerah kepala dan leher , sebagian Angiosarkoma ditandai dengan
besar tumor ini terjadi pada kulit adanya anastomosis vaskular,
kepala dan jaringan lunak, terkadang memiliki area padat
dan terkadang pada rongga mulut. nekrotik atau area hemorargik,
Angiosarkoma juga dapat terjadi khususnya pada tumor high grade .
pada maksila dan sinus namun Pembuluh neoplastic
kejadiannya jarang. 11,26 Angka memperlihatkan endotelium atipikal
kejadian angiosarkoma sinonasal dengan inti hiperkromatik menonjol
kurang dari 1% dari semua dan dapat diklasifikasikan high grade
keganasan yang terjadi di sinonasal. atau low grade berdasarkan
Angiosarkoma dapat terjadi pada gambaran mikroskopis. Tumor
semua usia namun paling sering berdiferensiasi baik menunjukkan
terjadi pada usia lebih dari 50 tahun adanya anastomosis , sel endotel
dan lebih sering terjadi pada laki- dengan inti hiperkromatik yang besar
laki.26 ,indeks mitosis yang rendah dan
beberapa gambaran pseudopapillary
Angiosarkoma adalah tumor ganas pada lumen pembuluh darah
pembuluh darah yang berasal dari sel Sedangkan neoplasma
endotel. Secara klinis, keluhan berdiferensiasi buruk ditandai

Universitas Indonesia 7
dengan daerah padat dengan sel banyak ke paru.26,28 Metastasis ke
fusiform. 30 kelenjar getah bening jarang
didapatkan. Metastasis umumnya
Pada pemeriksaan imnohistokimia, terjadi karena eksisi yang tidak
angiosarkoma reaktif terhadap bersih .26
vimentin dan CD 31, dibandingkan
dengan CD 34. 28 Sarcoma tumbuh ekspansif dimana
jaringan yang berdekatan dengan
Gambaran radiografi menunjukkan tumor bersama respon inflamasi
adanya perubahan osteolitik dengan lokal memberikan kontribusi
reaksi periosteal, serta destruksi terhadap pembentukan pseudokapsul
tulang26,27 yang terdiri dari jaringan normal, sel
inflamasi dan sel ganas. Sarkoma
juga cenderung tumbuh sepanjang
bidang fasia. Untuk alasan ini,
reseksi bedah sarkoma memerlukan
reseksi luas yang termasuk
kompartemen fasia jaringan sehat. Di
daerah kepala dan leher, margin sulit
karena faktor anatomi.

Radioterapi adjuvant umumnya


direkomendasikan setelah eksisi
sarkoma high grade. Radioterapi pra
operasi dapat dilakukan untuk
mengurangi luas tumor. Keuntungan
dari radioterapi pra operasi adalah
bahwa risiko komplikasi akhir dapat
dikurangi karena dosis yang lebih
rendah dan medan radiasi yang lebih
Gambar 6. Gambaran radiologis kecil. Sementara kemoterapi
Angiosarkoma sinonasal adjuvant dianggap tidak efektif untuk
pengobatan sarcoma. Hasil terbaik
Diagnosis yang akurat dari dicapai dengan kombinasi
angiosarkoma berdasarkan klinis, doxorubicin dan ifosfomide. Seperti
radiografi, dan pemeriksaan pada kanker kepala dan leher
histopatologis. lainnya, kombinasi kemoterapi dan
radioterapi memperoleh hasil yang
Terapi pilihan pada angiosarkoma baik. Namun, operasi tetap menjadi
adalah dengan pembedahan dengan andalan untuk pengobatan.31
kombinasi radioterapi dan
kemoterapi sehingga akan
meningkatkan angka harapan hidup. Laporan kasus
Secara umum, angiosarkoma
memiliki kemungkinan untuk Perempuan usia 54 tahun datang ke
kambuh secara lokal dan untuk Poli Onkologi THT dengan keluhan
bermetastasis ke hati, limpa, dan terdapat benjolan di dalam hidung
sumsum tulang, namun paling
kanan sejak 25 tahun lalu. Benjolan

Universitas Indonesia 8
makin lama makin membesar. Pasien
sering mengalami mimisan terutama
dari hidung kanan sejak pasien usia
kecil. Mimisan kadang berhenti
sendiri. Riwayat tranfusi darah di RS
dikarenakan perdarahan dari hidung.
Nyeri pada hidung tidak ada. Hidung
tersumbat dirasakan sejak 6 bulan
yang lalu. Tidak didapatkan keluhan
gangguan penciuman, bersin-bersin,
hidung keluar sekret, maupun
benjolan leher. Tidak didapatkan
keluhan telinga berdenging,
gangguan pendengaran, nyeri telinga,
Gambar 6. Tampak deformitas vestibulum
keluar cairan telinga. Riwayat trauma
nasi
dan hipertensi tidak ada. Pasien
pernah menjalani operasi Dilakukan biopsi massa pada hidung
pengangkatan tumor di hidung kanan pasien dan didapatkan hasil
sebanyak 2x. Di RSUD Bekasi tahun tidak bertentangan dengan papiloma
1997 dan di RS UKI tahun 2004 skuamosa, tidak tampak tanda ganas.
dengan hasil PA pasca operasi Dilakukan pemeriksaan CT Scan
papilloma skuamousa. Setelah sinus paranasal dengan dan tanpa
pengangkatan tumor, benjolan kontras dan didapatkan hasil massa
tumbuh membesar kembali disertai vestibulum nasi yang meluas sampai
keluhan mimisan yang berulang. ke sinonasal dan menyebabkan
sinusitis maksilaris bilateral dan
Pada pemeriksaan fisik, dari hidung
ethmoid kanan sugestif maligna.
kanan tampak massa memenuhi
Rontgen thorax pasien didapatkan
kavum nasi dengan permukaan halus,
hasil dalam batas normal.
berwarna kemerahan, mudah
berdarah, struktur lain tidak dapat
dinilai. Terdapat deformitas
vestibulum nasi. Hidung kiri pasien
kavum nasi sempit, konka inferior
eutrofi, tampak septum terdorong
oleh massa dari kavum nasi kanan.

Gambar 7. Gambaran CT scan didapatkan massa


pada cuping hidung.

Universitas Indonesia 9
Dilakukan ekstirpasi massa dengan ditemukan pada wanita usia lebih
pendekatan rinotomi lateral dengan dari 40 tahun.5 Angiosarkoma dapat
insisi Moure hingga pertengahan terjadi pada semua usia namun
labial fold. Dilakukan identifikasi paling sering terjadi pada usia lebih
tumor, tampak massa mengisi dari 50 tahun.28 Hal ini sesuai dengan
seluruh vestibulum kanan, dengan kasus, yaitu pasien perempuan usia
keterlibatan vestibulum hingga 54 tahun. Walaupun etiologi belum
melekat pada septum bagian anterior, diketahui secara pasti namun
juga pada daerah supralabialis. kemungkinan ada kaitannya dengan
Dilakukan ekstirpasi tumor hingga stimulasi hormon progesterone yang
vestibulum dan septum anterior meningkat.
hingga sebagian jaringan sehat ikut
diangkat. Tumor dengan batas jelas Pasien mengeluh terdapat benjolan di
dan diangkat secara utuh. dalam hidung kanan sejak 25 tahun
lalu yang makin membesar. Pasien
Hasil biopsi pasca operasi sering mengalami mimisan dan
didapatkan hasil hemangioma hidung tersumbat. Tidak ada nyeri
dengan bagian bagian yang pada hidung. Hal ini sesuai dengan
mencurigakan suatu angiosarkoma teori yang menyatakan bahwa secara
grade I. klinis, keluhan utama meliputi
hidung tersumbat dan mimisan.5
Pasien kontrol, tidak didapatkan lagi Nyeri biasanya tidak ada pada
keluhan mimisan maupun hidung keluhan pasien dengan
tersumbat. Pada pemeriksaan fisik 7
hemangioma. Pada angiosarkoma
didapatkan kavum nasi lapang, keluhan meliputi mimisan, hidung
terdapat clotting dan krusta, tidak tersumbat dan disertai nyeri seperti
tampak adanya sisa tumor. Pasien nyeri kepala, otalgia, nyeri pada gigi.
diberikan cuci hidung Nacl 0.9% Tumor tumbuh secara lambat, hal ini
3x30 cc. Pasien dikonsulkan kembali sesuai dengan hemangioma namun
ke Patologi Anatomi untuk evaluasi tidak sesuai dengan angiosarkoma.
ulang hasil biopsy dan didapatkan Pertumbuhan angiosarkoma relatif
hasil hemangioma dengan bagian cepat dan terdapat kemungkinan
bagian yang sangat mencurigakan metastasis.
suatu angiosarkoma grade I. Pasien
direncanakan untuk kemoradiasi Pada pemeriksaan fisik pasien kasus
karena didapatkan keganasan atau ini, sesuai dengan teori bahwa
suatu angiosarkoma. hemangioma tampak berwarna
merah atau ungu dan mudah
berdarah bila terjadi trauma.7. Pada
Diskusi
angiosarkoma, gambaran klinis
Hemangioma dapat terjadi pada massa terlihat hampir sama dengan
segala usia.3 Namun paling sering hemangioma yaitu massa berwarna
kemerahan atau merah kebiruan.

Universitas Indonesia 10
Pemeriksaan CT scan sesuai dengan ke diagnosis hemangioma dan
teori bahwa tumor dapat terbatas angiosarkoma. Kemungkinan yang
pada rongga hidung dalam yang menyebabkan hasil biopsi tidak
dapat berkisar dari beberapa sesuai antara lain lokasi biopsi tidak
milimeter hingga lebih dari 2 tepat atau kurang dalam pada
centimeter, dan dapat menyebar ke pengambilan jaringan.
daerah sekitarnya dari rongga
hidung.5 Dari hasil CT scan Hasil pemeriksaan histopatologi
menyatakan bahwa keaadaan tulang pasca operasi didapatkan
dalam keadaan intak, sedangkan teori hemangioma dengan bagian bagian
menjelaskan bahwa dapat terjadi yang mencurigakan suatu
perubahan reaksi tulang dan pada angiosarkoma grade I. Perlu
beberapa kasus dapat juga ditemukan pemeriksaan lebih lanjut yaitu
adanya destruksi tulang. Pada pemeriksaan imunohistokimia,
angiosarkoma, didapatkan gambaran dengan pemeriksaan molekuler CD
reaksi periosteal dan gambaran 31 dan CD 34 untuk dapat
destruksi tulang. Terdapat memastikan diagnosis ada tidaknya
penyangatan kontras pada kasus ini keganasan, serta melihat komponen
yang sesuai dengan teori bahwa pada yang lebih dominan pada tumor. Hal
tumor pembuluh darah akan tampak tersebut bermanfaat dalam
penyangatan kontras. CT scan menentukan terapi selanjutnya pada
dipakai untuk melihat keikutsertaan kasus ini.
tulang sedangkan untuk melihat Secara umum, metode terbaik
jaringan lunak MRI lebih baik. Pada pengobatan adalah dengan reseksi
kasus ini, MRI tidak dilakukan luas tumor hingga dasar mukosa dan
karena masalah biaya dan perikondrium.5 Eksisi dengan batas
pemeriksaan CT scan sudah cukup luas pada mukosa hidung sekitarnya
untuk menunjukkan lesi dan termasuk perikondrium diperlukan.
perluasan tumor. Sedangkan PET Hal ini berperan juga dalam
scan untuk tumor kepala dan leher pencegahan kekambuhan. Tingkat
belum menjadi pemeriksaan rutin kekambuhan tinggi ketika
yang harus dilakukan. perikondrium tidak ikut serta dieksisi
Hasil biopsi papiloma skuamosa, karena pembuluh darah dapat
tidak tampak tanda ganas. Tidak terbentuk di tulang rawan atau
sesuai dengan teori yang menyatakan jaringan tulang. Hal ini sudah sesuai
adanya gejala klinis mimisan dan dengan prosedur yang dilakukan
hidung tersumbat. Pemeriksaan fisik pada kasus ini yaitu dengan
menunjukkan tampak massa pada ekstirpasi massa dengan ikut
hidung yang mudah berdarah dan mengambil sebagian jaringan sehat.
berwarna kemerahan. Keluhan dan Hasil biopsi didapatkan hemangioma
pemeriksaan fisik tersebut mengarah dan bagian angiosarkoma. Hingga

Universitas Indonesia 11
saat ini etiologi dari hemangioma left nasal cavity. Acta
dan angiosarkoma belum dapat Otorhinolaryngol Ital. 2008;
dipastikan, namun angiogenesis 28(6): 309–11.
kemungkinan memiliki peranan
dalam pertumbuhan pembuluh darah. 3. Bestari J B, Ricki O. 2012.
Sitokin, diduga mempunyai peranan Capillary Hemangioma of Nasal
dalam proses angiogenesis. Faktor Septum. Department of
Otorhinolaryngology Head and
resiko tertentu seperti paparan
Neck surgery. Faculty of
radiologi, arsen dan trauma vinyl Medicine, Andalas
chloride serta adanya lesi kulit University/Dr.M.DjamilHospital.
teleangiektasis diduga memiliki http://repository.unand.ac.id/166
peranan dalam kejadian 88/1/Capillary_hemangioma_of_
angiosarkoma. nasal_septum.pdf

Adanya angiosarkoma pada kasus 4. Kevin B, Atlanta Center for


ini, menunjukkan bahwa perlunya Dermatologic Disease, Atlanta,
terapi kemoradiasi pasca tindakan GA. Hemangioma. 2012.
pembedahan. Keadaan umum pasien http://www.nlm.nih.gov/medline
harus diperhatikan untuk selanjutnya plus/ency/article/001459.htm.
dadap dilakukan kemoradiasi Medline plus. Review provided
by VeriMed Healthcare Network.
Pada pasien tidak didapatkan adanya
metastasis dengan hasil rontgen 5. Kim ST, Kim SH, Gu GY, M.D.
thorax pasien didapatkan hasil dalam Cha HE. Three Cases of
batas normal. Perlu pemeriksaan Hemangioma in Nasal Septum. J
lebih lanjut untuk mengetahui ada Rhinol 2000. Department of
tidaknya metastasis ke tempat lain Otorhinolaryngology-Head and
terutama pada rongga abdomen. Neck Surgery, Gil
Pasien masih memerlukan Hospital,Gachon Medical
pemeriksaan USG abdomen untuk School, Inchon, Korea
mengetahui ada tidaknya metastasis
ke bagian tersebut.
6. Nair CS, Bahal MA, Bhadauria.
Referensi Lobular Capillary Hemangioma
of Nasal Cavity. 2008; 64 : 270-
1. Mayoclinic. 2013. Diseases and 1.
Conditions Hemangioma.
America; Mayo Foundation for Iwata N, Hattori K, Nakagawa T,
Medical Education and Research. Tsujimura T. Hemangioma of the
nasal cavity:A clinicopathologic
2. Archontaki M, Stamou AK, study. Auris, Nasus, Larynx;
Hajiioannou JK, 2002:29; 335-/339
Kalomenopoulou M, Korkolis
DP, and Kyrmizakis DE. 8. Kodama S, Yoshida K, Nomi N,
Cavernous hemangioma of the Fujita K, Suzuki M. Successful
treatment of nasal septum

Universitas Indonesia 12
hemangioma with the Harmonic 15. Ozkırisa M, Aydına R, A rare
Scalpel: A case report. Auris cause of pediatric nasal
Nasus Larynx 2006;33; 475–8 obstruction and epistaxis: Nasal
septal mixed hemangioma.
Volume 8, Issue 2013;3(9);,
9. Chavan SS, Deshmukh S, Pawar 104–7
V, Sarvade K, Kirpan V,
Kumbhakarna NR, Sonavani M. 16. Rodríguez B, Reija G, Megia R
2012. Case Study of and Bustilloa RC. Maxillary
Clinicopathological Correlation sinus haemangioma. Acta
Otorrinolaringol Esp.
of Benign Sinonasal Masses.
2009;60(6):451-3
Government Medical College
and Hospital, Maharashtra, India. 17. Ines M, Senda, Achour1 A,
Manel L. The spectrum of
10. Kushner, B. J., Maier, H., imaging findings in sinonasal
Neumann, R., Drolet, B. A., tumors
Esterly, N. B., & Frieden,I. J
1999. Hemangiomas in Children. 18. Madani G, Beale TJ, Lund VJ,
Jakarta: Balai Penerbit FKUI. Imaging of Sinonasal Tumors
Semin Ultrasound CT MRI.
2009; 30:25-38. Elsevier Inc
11. Hamdan AL, Waji GS, Husseini
S. Cavernous Hemagioma of The 19. Dinardo LJ, Lin J, Karageorge
LS,. Accuracy, utility, and cost
Maxillary Sinus: A Rare Cause
of frozen section margins in
of Epistaxis. Anesth 2012;21(5) head and neck cancer surgery.
;757-760 Laryngoscope. 2000 ;110(10 Pt
1):1773-6.
12. Weerakkody Y, Gaillard F. 20. Smith SC1, Patel RM, Lucas DR,
Juvenile nasopharyngeal McHugh JB. Sinonasal lobular
angiofibroma. Radiopedia.org capillary hemangioma: a
2005 (8): 111-2. clinicopathologic study of 34
cases characterizing potential
for local recurrence. Head Neck
13. Atalar M, Solak O. Juvenil Pathol; 2013 7(2):129-34
Nasopharyngeal Angiofibroma:
Radiologic evaluation and 21. Morgan AJ. Cryotherapy
Preoperative Embolization. Hemangioma Med Scape. 2013.
Faculty of Medicine, http://emedicine.medscape.com/a
Department of Radiology, Sivas, rticle/1218805-followup#showall
Turkey ;2006;5(1)
22. Pingyangmycin sclerotherapy
14. Kavanagh K. World articles for infantile hemangiomas in oral
ENT. Benign Sinonasal Masses. and maxillofacial regions: an
2012. Waent, ENT USA, evaluation of 66 consecutive
Cumberland Otolaryngology. patients. Int. J. Oral Maxillofac.

Universitas Indonesia 13
Surg. 2011; 40: 1246–1251. 2011 Diagnostic Pathology 14 ;2010:
International Association of Oral 233–4

23 Zide BM, Levine SM,.


Hemangioma Update Pearls 30. Treviño JL; González, Santos R,
From 30 Years of Treatment. Vicente J. Angiosarcoma of the
Ann Plast Surg 2011; 000–001 nasal cavity: a case report. Cases
Journal 2009, 2:104
24. Fuchsmann C, Quintal MC, doi:10.1186/1757-1626-2-104
Giguere C, Ayari-Khalfallah S,
Guibaud L, Powell J, McCone C, 31. Waalb IV, Breec ED, Leemansa
Froehlich P. Propranolol as first- CR. Management of adult soft
line treatment of head and neck tissue sarcomas of the head and
hemangiomas. Arch Otolaryngol neck. Volume 46,(11);2010,
Head Neck Surg. 786–90.
2011;137(5):471-8.

25. Buck ML. Oral Propranolol for


Hemangiomas of Infancy. Pediatr
Pharm. 2010;16(8)

26. Deenadayal DS, Naveen BK,


Kumar B. Angiosarcoma of
Maxillary Sinus : A Case report.
International Journal of
Otolaryngology and Head &
Neck Surgery 2012; (6): 3 pages.

27. Triantafillidou K, Lazaridis N,


Zaramboukas T. Epithelioid
angiosarkoma of the maxillary
sinus and the maxilla: Oral Surg
Oral Med Oral Pathol Oral
Radiol Endod; 2002; 94:333-7.

28. Faviaa G, Muziob LL,Serpicoa


L, Maioranoc E. Angiosarcoma
of the head and neck with intra-
oral presentation.A clinico-
pathological study of four cases.
Oral Oncology ;2002;3;757–762

29. Heffner DK. Sinonasal


angiosarkoma? Not likely (a
brief description of infarcted
nasal polyps). Annals of

Universitas Indonesia 14