Anda di halaman 1dari 56

384 | Epidemiologi Penyakit Jantung Kongenital 1571

Suatu bantalan vaskuler pulntonal hipoplastik secara ana- diafragmatika menderita hipoplasia ipsilateral dan vasokon-
tomi menyebabkan kenaikan tahanan pulmonal dan merupa- striksi pulmonal kontralateral, keduanya turut menyebabkan
kan penyebab lain hipertensi pulmonal menetap neonatus. tahanan pulmonal naik, hipertensi dan shunt dari kanan ke kiri.
Keadaan ini dapat terjadi pada hipoplasia pulmonal kongenital Beberapa bayi preterm dengan sindrom distres respirasi dapat
tetapi juga ditemukan akibat hernia diafragmatika atau massa juga menjadi sianosis atas dasar vasokonstriksi pulmonal,
intrathoraks yang menempati ruangan, dan penyakit-penyakit hipertensi pulmonal, dan shunt dari kanan ke kiri pada duktus
lain. Bila hipoksia terjadi pada penderita ini, akibatnya kon- arteriosus atau foramen ovale pada usia beberapa hari pertama.
striksi vaskuler pulmonal dapat menambah kenaikan tahanan
pulmonal dan memperjelek sianosis.
Barst RJ, Gersony WM: The pharmacological treatment of patent ductus arte-
Bayi dengan lesi jantung kongenital yang padanya ada ko- riosus: A review ofthe evidence. Drugs 38:250,1989
munikasi nonrestriktif antara sisi sirkulasi sistemik dan pul- Dawes CS: Fetal and Neonatal Phisiology, Chicago, Year Book Medical Pub-
monal menderita hiperteirsi pulmonal. Penderita ini termasuk lisher,1968.
mereka yang dengan defek sekat ventrikel besar, dan ventrikel Freed MD, Heymann MA, Lewis AB, et al: Prostaglandin E in infant with
ductus afteriosus-dependent congenital hean disease. Circulation 64:899,
saluran keluar ganda atau ventrikel tunggal tanpa disertai 1981.
stenosis pulmonal. Bayi demikian mengembangkan hipertrofi 6ersony WM: Neonatal pulmonarl hypertension: Pathophysiology, classifica-
muskuler media pembuluh darah pulmonal kecil dan berisiko tion and etiology. Clin Perinatol I l:517, 1984.
terjadi penyakit vaskuler pulmonal (lihat Bab 386.28). Cersony WM, Peckham GH, Ellison RC, et al: Effects indomerhacin in pre-
mature infants with patent ductus arteriosus: Results of national collabora-
Hipoksemia perinatal yang disertai dengan kelainan ana-
tive study. J Pediatl 102:895,1983.
tomi dan fisiologi mengakibatkan hipertensi pulmonal mene- Rudolph, AM: Distribution and regulation of blood flow in the fetal and neo-
tap karena penyebab campuran. Misalnya, bayi dengan hernia natal lamb. Circ Res 57:81I, 1985.
Teitel D, Iwamoto HS. Rudolph AM: Effect of birth related events on central
blood flow patterns. Pediatr Res 22:557,1987 .

I Ssrsr 3

P eny akit Jantung Kong enital

TABEL 384-1. Frekuensi relatifLesi Jantung Kongenital'

I Bee 384
Epidemiolo gi P e ny akit J antung
Kongenital

INSIDEN. Penyakitjantung kongenital terjadi pada sekitar 8


dari 1000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi pada yang lahir
mati (2Vo), abortus (10-25Vo), dan bayi prematur (sekitr 2Vo
termasuk defek sekat ventrikel [VSD], tetapi tidak termasuk
duktus arteriosus paten sementara [PDA]). Insiden menyeluruh
ini tidak termasuk prolaps katup mitral, PDA pada bayi pre-
term, dan katup aorta bikuspid (ada sekitar 0,9V0 seri dewasa).
Pada bayi-bayi dengan defek jantung kongenital, ada spektrum
keparahan yang lebar: sekitar 2-3 dari 1000 bayi neonatus total
*Tidak termasuk duktus arteriosus pada neonatus preterm,
akan bergejala penyakit jantung pada usia 1 tahun pertama. katup aorta bikus-
pid, stenosis pulmonal perifer, prolaps kltup mitral.
Diagnosis ditegakkan pada umur I minggu pada 40-50V0 pen-
derita dengan penyakit jantung kongenital dan pada umur 1
bulan pada 50-60V0 penderita. Sejak pembedahan paliatif atau
korektif berkembang, jumlah anak yang hidup dengan penya- defek jantung berat, misalnya, hipoplasi ventrikel kiri berat,
kit jantung kongenital bertambah secara dramatis. Tabel 384-1 biasanya dapat dikompensasi dengan baik oleh sirkulasi janin.
meringkaskan frekuensi relatif lesi spesifik. Hanya sesudah sirkulasi ibu dihilangkan, jalur janin (duktus
Kebanyakan defek kongenital ditoleransi dengan baik sela- arteriosus dan foramen ovale) tertutup atau restriksi, dan sis-
ma kehidupan janin karena sifat paralel sirkulasi janin. Bahkan tem kardiovaskuler tidak tergantung dipertahankan sehingga
1572 BAGIAN XX r Sistem Kardiovaskuler

pengaruh hemodinamik sepenuhnya dari kelainan anatomi pola pewarisan multifaktorial, yang menyebabkan risiko ber-
menjadi tampak (lihat Bab 381.11). Satu pengecualian utama ulang rendah. Ada sekitar 0,8% insiden penyakit jantung kon-
adalah kasus lesi regurgitasi, yang paling sering katup trikuspi- genital pada populasi normal, dan insiden ini bertambah sam-
dal. Pada lesi ini, misalnya, anomali Ebstein (lihat Bab 387.8), pai 2-6Vo pada kehamilan kedua pasca-melahirkan anak de-
sirkulasi janin paralel tidak dapat mengkompensasi dengan cu- ngan penyakit jantung kongenital, tergantung pada jenis lesi
kup karena beban volume yang dibebankan pada jantung ka- pada anak pertama. Bila dua saudara menderita penyakit jan-
nan. Gagal jantung dalam rahim seringkali dengan efusi pleura tung kongenital, risiko untuk anak ketiga terkena dapat menca-
dan asitesjanin (hydrops fetalis), dapat terladi. pai 20-30V0. Pada umumnya, bila anak kedua ditemukan men-
Walaupun dekat masa perinatal menandai waktu peralihan delita penyakit jantung kongenital, kelainan ini akan cende-
yang paling berarti dalam sirkulasi, sirkulasi bayi terus menga- rung merupakan kelas serupa seperti lesi yang ditemukan pada
lami perubahan setelah lahir, dan perubahan ini kemudian da- anak pertama. Namun, tingkat keparahan dapat sangat berbe-
pat juga mempunyai fengaluh hemodinarnik yang kuat pada da, dan cacat yang menyertai mungkin bervariasi. Lesi jantung
lesi jantung dan insiden penampakannya. Misalnya, ketika ta- tertentu, misalnya, lesi obstruktif sisi kiri, mungkin disertai de-
hanan vaskuler pulmonal turun sesudah usia beberapa minggu ngan frekuensi berulang yang jauh lebih tinggi karena adanya
pertama, shun.t dari kiri ke kanan rnelalui defek intrakardial defek lingan yang secara klinis tidak jelas, misalnya katup
bertambah dan gejala-gejala rnenjadi lebih nyata. Arti relatif aorta bikuspicl, pada anggota keluarga lain.
berbagai defek dapat juga berubah secara dramatis pada per- Ekokardiografi janin telah memperbaiki frekuensi deteksi
tumbuhan: beberapa defek sekat ventrikel dapat menjadi jauh lesi jantung kongenital pada pender-ira risiko tinggi (lihat Bab
lebih kecil ketika anak bertambah urnur. Sebaliknya, stenosis 81.5). Namun, resolusi dan ketepatan ekokardiografi janin ti-'
katup aorta atau pulmonal, yang rnungkin ringan pada masa dak sempurna. Lagipula, lesi jantung kongenital dapat ber-
neonatus, dapat menjadi lebih jelek jika pertumbuhan lubang kembang selama perjalanan kehamilan, misalnya stenosis
katup tidak mengimbangi pertumbuhan penderita. Dokter ha- aorta sedang dengan ventrikel kiri ukuran normal pada keha-
rus menyadari spektrum keparahan berbagai malfolmasi jan- milan 18 minggu dapat berkembang menjadi atresia aorta de-
tung kongenital dan evolusinya bersama waktu, dan selalu was- ngan ventrikel kiri hipoplastik pada kehamilan 34 minggu
pada pada malformasi kongenital yang menyeftai, yang dapat karena penurunan aliran melalui jantung kiri selama setengah
sangat mempengaruhi prognosis penderita (lihat Tabel 380-2). kehamilan berikutnya.
ET|OL0G|. Etiologi kebanyakan defek jantung kongenital Pertanyaan sering timbul mengenai apakah wanita dengan
masih belum diketahui. Namun. kemajuan dalam genetik rno- penyakit jantung kongenital, belum dioperasi atau telah di-
lekuler baru-baru ini dapat segera memungkinkan identifikasi operasi, akan dapat membawa janin sampai cukup bulan. Fak-
kelainan komosom spesifik yang terkait dengan banyak de- tor utama dalam menentukan keadaan ini adalah status kardio-
fek. Telah lama disadari bahwa faktor genetik memainkan be- vaskuler ibu. Bila ada defek jantung kongenital ringan, atau
belapa peran pada penyakitjantung kongenital, misalnya, jenis sesudah perbaikan yang berhasil lesi yang lebih berat, ada ke-
VSD tertentu (suprakristal) lebih sering pada anak berlatarbe- mungkinan kehamilan normal. Kenaikan beban hemodinamik
lakang Asia. Lagipula, risiko penyakit jantung kongenital ber- pada penderita dengan fungsi jantung jelek dapat mengakibat-
ulang bertambah dari 0,8% sampai sekitar' 2-6Vo jika keluarga kan pertambahan risiko yang berarti pada ibu juga pada janin-
tingkat pertama (orangtua atau saudaranya) terkena. Sekarang, nya. Insiden aborsi spontan pada adanya penyakit jantung
sekitar 3Va pendenta dengan penyakit jantung kongenital kongenital berat, tinggi, terutama bila penderita sianosis. Ri-
mempunyai defek satu gena yang dapat diidentifikasi, seperti siko ibu pada keadaan ini juga sangat tinggi. Karenanya, pen-
sindrom Marfan atau Noonan. Lima sampai delapan persen ting membahas berbagai metode pembatasan kelahiran dengan
penderita dengan penyakit jantung kongenital mempunyai ke- wanita muda dengan lesi jantung kongenital yang sudah diper-
terkaitan dengan kelainan kromosom: Penyakit jantung dite- baiki atau paliasi. Profilaksis antibiotik terhadap endokarditis
mukan lebih besar dari 90Vo pada penderita trisomi 18, 50Vo juga terindikasi pada saat persalinan.
penderita trisomi 2l , dan 40Vo dari mereka dengan XO (sin-
drom Turncr).
Dua dari empat persen kasus penyakit jantung kongenital
dihubungkan dengan lingkungan atau keadaan ibu yang meru-
gikan dan pengaruh teratogenik, termasuk diabetes melitus I Ben 385
ibu, fenilketonuria, lupus eritematosus sisternik, sindrom ru-
bela kongenital dan obat,obatan (lithium, etanol, thalidomid, Evaluasi Bayi etau Anak dengan
agen anti konvulsan) (lihat Tabel 380-3). Malfbrnrasi diluar
jantung yang menyertai ditemukan pada sindrom yang dapat P e ny akit J antung Kong e nital
dikenali yang mungkin ditemukan pada sebanyak 25Va pende-
rita dengan penyakitjantung kongenital (lihat Tabel 380-2).
NASEHAT (COUNSELING) GENETIK. Orangtua yang mem-
punyai anak dengan penyakit jantung kongenital memerlukan Evaluasi awal bayi atau anak dengan dugaan penyakitjan-
nasehat berkenaan dengan kemungkinan malformasi jantung tung kongenital melibatkan pendekatan sistematik dengan tiga
yang terjadi pada anak berikutnya (lihat Bab 69). Dengan pe- komponen utama. Pertarna, defek jantung kongenital dapat di_
ngecualian sindrom yang diketahui karena satu mutasi gena, bagi menjadi dua kelompok besar didasarkan pada adanya
kebanyakan penyakit jantung kongenital adalah akibat dari atau tidak adanya sianosis, yang dapat ditentukan dengan pe_
385 f Evaluasi Bayi atau Anak dengan Penyakit Jantung Kongenital 1573

meriksaan fisik, dibantu dengan oksimetri transkutan. Kedua, bocor ke dalam sela interstisial dan alveoli, menimbulkan ede-
dua kelompok ini dapat lebih lanjut dibagi atas dasdr apakah ma paru. Pada bayi timbul gejala-gejala yang kami sebut seba-
radiografi dada menunjukkan corak vaskuler paru bertambah, gai "gagal jantung", seperti takipnea, retraksi dada, pernapas-
normal atau berkurang. Akhirnya, elektrokardiogram dapat di- an cuping hidung, dan mengi. Namun, istilah gagal jantung
gunakan untuk menentukan apakah ada hipertrofi ventrikel ka- adalah nama yang salah; curah ventrikel kiri total sebenarnya
nan, kiri atau biventrikuler. Sifat suara jantung dan adanya beberapa kali lebih besar daripada normal, walaupun banyak
serta sifat setiap bising lebih lanjut menyempitkan diagnosis dari curah ini tidak efektif karena ia kembali langsung ke
banding. Diagnosis akhir kemudian dikonfirmasi dengan eko- paru-paru. Untuk mempertahankan tingkat curah ventrikel kiri
kardiograii dan/atau kateterisasi jantung. yang tinggi ini, frekuehsi jantun$ dan volume sekuncup di-
naikkan, diperantarai oleh kenaikan aktivitas sistem saraf sim-
patis. Kenaikan katekolamin dalam sirkulasi, bersama dengan
LESI JANTUNG KONGENITAL ASIANOTIK bertarnbahnya kerya pernapasan, mengakibatkan kenaikan
konsumsi oksigen to.tal tubuh, sering diluar kemampuan trans-
Lesi jantung asianotik dapat digolongkan sesuai dengan port oksigen sirkulasi. Hal ini rnenimbulkan tambahan gejala,
beban fisiologis yang menonjol yang mereka tempatkan pada berkeringat, iritabel, takikardia, dan gagal tumbuh. Jika tidak
jantung. Walaupun banyak lesi jantung kongenital menginduk-
diobati, tahanan vaskuler pulmonal akhirnya mulai naik, dan
si lebih daripada satu gangguan fisiologis, adalah membantu pada umur beberapa tahun volume shunt akan menurun dan
memfokuskan pada kelainan beban primer untuk tujuan peng- akhirnya berbalik dari kanan ke kiri.
golongan. Lesi yang paling sering adalah lesi yang menimbul- Lesi tambahan yang memaksakan beban volume pada jan-
kan beban volume, dan yang paling sering dari keadaan ini tung adalah lesi regurgitan dan kardiomiopati. Regurgitasi ka-
adalah lesi shunt dari kiri ke kanan. Regurgitasi katup atrio- tup atrioventrikuler ditemukan paling sering pada penderita
ventrikuler dan beberapa kardiomiopati merupakan penyebab dengan defek sekat atrioventrikuler parsial atau komplit (kanal
lain penambahan beban volume. Golongan lesi kedua utama AV). Pada iesi ini. kombinasi shunt dari kiri ke kanan dengan
menyebabkan penambahan beban tekanctlr, yang paling seling regurgitasi katup atrioventrikuler menambah beban volume
akibat obstruksi alilan keluar ventrikel imisalnya, slenosis ka- pada jantung dan menimbuikan gejala yang lebih berat. Regur-
tup pulmonal atau katup aorta) atau penyempitan salah satu gitasi katup trikuspidal murni ditemukan pada anomali Ebstein
pembuluh darah besar (misal koarktasio aortae). Radiografi (lihat Bab 387.8). Regurgitasi dari salah satu katup semilu-
dada dan elektrokardiogram merupakan alat yang berguna un- naris biasanya juga disertai dengan stenosis; namun, regurgi-
tuk membedakan antara golongan utapa lesi kelebihan beban tasi aorta mungkin ditemukan pada penderita dengan VSD
volume dan kelebihan beban tekanan ini. yang secara langsung berada dr. bawah katup aorta (VSD su-
LESI YANG BERAKIBAT KENAIKAN BEBAN VOLUME. Lesi prakristal ).
yang paling sering pada kelompok ini adalah lesi yang menim- Kebalikan shunt dari kiri'ke kanan, yang biasanya fungsi
bulkan shunt dari kiri ke kanan: defek sekat atrium (ASD), de- otot jantung intrinsik normal atau bertambah, adalah kardio-
fek sekat ventrikel (VSD), defek sekat atrioventrikularis miopati yang fungsi otot jantungnya berkurang. Kardiomiopati
(AVSD, Kanal AV), dan duktus arteriosus paten (PDA). Sebu- dapat mengenai kontraktilitas sistolik, relaksasi diastolik,. atau
tan persamaan patpfisiologi pada kelompok ini adalah komuni- keduanya. Penurunan fungsi jantung rnengakibatkan kenaikan
kasi antara sisi sirkulasi sistemik dan pulmonal, yang menim- tekanan pengisian atrium dan ventrikel, dan terjadi edema pul-
bulkan shunt darah teroksigenasi penuh kembali ke dalam monal akibat kenaikan tekanan kapiler. Etiologi utama kardio-
paru-paru. Shunt ini dapat dihitung dengan menghitung rasio miopati pada bayi dan anak adalah miokarditis virus, kisaran
aliran darah pulmonal dengan aliran darah sistemik, atau Qp : yang luas gangguan metabolik, dan fibroelastosis endokardial.
Qs. Dengan dernikian, shunt 2:1 biasanya menyatakan bahwa LESI YANG MENGAKIBATKAN KENAIKAN BEBAN TEKAN-
ada dua kali aliran darah pulmonal normal. AN. Sebutan persamaan patofisiologi yang sering dari lesi ini
Arah dan besar sltunt yang melewati komunikasi demikian adalah obstruksi aliran darah normal. Yang paling sering ada-
tergantung pada ukuran defek d.an tekanan relatif pulmonal lah obstruksi pada aliran keluar venrrikel: stenosis katup pul-
dan sistemik serta tahanan vaskuler puhnonal dan sistemik. monal, stenosis katup aorta, dan koarktasio aorta. Yang kurang
Faktor-faktor ini dinamik dan dapat berubah secara dramatis sering adalah obstruksi pada aliran ke dalam ventrikel: steno-
menurut umur. Defek intrakardial dapat mengecil sesuai wak- sis trikuspidal atau mitral dan kor triatriatum. Obstruksi aliran
tu; tahanan vaskuler pulmonal yang tinggi segera masa neona- keluar ventrikel dapat terjadi pada katup, di bawah katup (mi-
tus, turun sampai tingkat dewasa normal pada umur beberapa salnya ventrikel kanan ruangan ganda; membrana subaorta),
minggu; pemajanan yang larna sirkulasi pulmonal pada tekan- atau di atasnya (misalnya, stenosis cabang pulmonal atau ste-
an dan aliran darah yang tinggi akan menyebabkan kenaikan ' nosis aorta supravalvuler). Jika obstruksi tidak berat, curah
tahanan vaskuler pulmonal sedikit demi sedikit (fisiologi Ei- jantung akan dipertahankan dan gejala gagal jantung akan ti-
senmenger, lihat Bab 386.28). Dengan demikian pada lesi se- dak kentara atau tidak ada. Kompensasi ini melibatkan penam-
perti VSD besar, rnungkin ada shunt kecil dan sedikit gejala bahan ketebalan dinding jantung (hipertrofi).
selama umur minggu pertama. Bila tahanan vaskuler puhnonal Gambaran klinis adalah sangat berbeda bila obstruksi pada
menurun selama beberapa minggu berikutnya, yolume shunt aliran keluar bereit, biasanya ditemukan pada masa neonatus
dari kiri ke kanan naik, dan gejala-gejalanya rnulai tampak. yang segera. Bayi dapat menjadi sakit berat dalam beberapa
Bertambahnya volume darah dalam paru-paru nenurunkan jam lahir. Stenosis pulmonal berat pada masa neonatus (Sp
kelenturan pulmonal dan menaikkan kerja pernapasan. Cairan kritis) menimbulkan tanda-tanda gagal jantung sisi kanan the-
1574 BAGIAN XX r Sistern Kardiovaskuler

patomegali, edema perifer) dan sianosis karena shunt dari ka- pulmonalis, dan trunkus arteriosus. Pada kelompok ini, darah
nan ke kiri melewati foramen ovale. Stenosis aorta berat pada velosa sistemik yang tereduksi dan darah venosa pulmonal
masa neonatus (SA kritis) datang dengan tanda-tanda gagal yang teroksigenasi bercampur sempurna dalam jantung, meng-
jantung sisi kiri (edema pulmonum, perfusi jelek), gagal jan- hasilkan saturasi oksigen yang sama di dalam arteria pulmo-
tung sisi kanan (hepatomegali, edema perifer) dan dapat men- nalis dan aorta. Jika tidak ada obstruksi pada aliran darah pul-
jelek dengan cepat sampai kolaps sirkulasi total. monal, bayi ini datang dengan kombinasi sianosis dan gagal
Pada anak yang lebih tua, koarktasio aorta biasanya datang jantung. Sebaliknya, jika ada stenosis pulmonal, bayi ini datang
dengan hipertensi tubuh bagian atas dan nadi hilang pada ek- dengan sianosis saja, sama dengan penderita tetralogi Fallot.
stremitas inferior. Pada dekat masa neonatus, tanda koarktasio
mungkin tertunda karena adanya duktus arteriosus paten. Pada
penderita ini, ujung aorta duktus dapat berperan sebagai salur-
an untuk mengalirkan. darah ke sebagian pintasan obstruksi.
Bayi ini menjadi bergejala bila duktus akhirnya menutup. I Ban 386

LESI JANTUNG KONGENITAL SIANOTIK


akit Jantang Kongenital
P e ny
Asianotik
Kelompok lesi jantung kongenital ini dapat juga selanjut-
nya dibagi berdasarkan atas patofisiologi: apakah aliran darah
pulmonal mengurang (tetralogi Fallot, atresia pulmonalis de-
ngan sekat utuh, atresia trikuspidal, anomali total muara vena
pulmonalis dengan obstruksi) atau bertambah (transposisi Lesi Shunt dari Kiri ke Kanan
arteri-arteri besar ventrikel tunggal, trunkus arteriosus, ano-
mali total muara vena pulmonalis tanpa obstruksi). Sebagai-
mana pada lesi asianotik, radiografi dada merupakan alat yang 386.1. Defek Sekat Atrium
bermanfaat untuk membedakan antara dua kategori ini.
LESISIANOTIK DENGAN ALIRAN DARAH PULMONAL BER. Defek sekat atrium (ASD) dapat terjadi pada setiap bagian
KURANG. Lesi ini harus memasukkan obstruksi pada aliran da- sekat atrium (sekundum, primum atau sinus venosus). Jarang,
rah pulmonal (pada setinggi katup trikuspidal, ventrikel kanan, kemungkinan hampir tidak ada sekat atrium, yang membentuk
atau katup pulmonal) dan jalur yang dengannya darah venosa atrium tunggal fungsional. Sebaliknya, foramen ovale paten
sistemik dapat melalui shunt dari kanan ke kiri dan masuk sir- murni, biasanya secara hemodinamik tidak berarti dan tidak
kulasi sistemik (melalui foramen ovale paten, ASD atau VSD). dianggap ASD. Namun, jika tekanan atrium kanan bertambah
Lesi yang sering pada kelompok ini adalah ahesia trikuspidal, akibat anomali jantung lain (misalnya, stenosis atau atresia
tetralogi Fallot, dan berbagai bentuk ventrikel tunggal dengan pulmonal, kelainan katup trikuspidal, disfungsi ventrikel ka-
stenosis pulmonal. Pada lesi ini, derajat sianosis tergantung pa- nan), darah venosa dapat menembus (shunt) melewati foramen
da derajat obstruksi pada aliran darah pulmonal. Jika obstruksi ovale paten ke dalam atrium kiri dengan akibat sianosis. Kare-
ringan, sianosis tidak ada pada saat istirahat. Namun, pada na susunan anatomik foramen ovale paten, darah secara nor-
penderita ini dapat terjadi serangan hipersianotik ("tet") sela- mal tidak ditembuskan (shunt) dari atrium kiri ke atrium ka-
ma keadaan stres. Sebaliknya, jika obstruksi berat, aliran darah nan. Namun, bila ada beban volume yang besar atau atrium
pulmonal mungkin tergantung pada terbukanya duktus arterio- kiri hipertensif, atau keduanya, mungkin ada cukup dilatasi fo-
sus. Bila duktus menutup selama umur beberapa hari pertama, ramen ovale untuk menimbulkan shunt dat'. kiri ke kanan yang
neonatus datang dengan hipoksemia yang dalam dan syo(. berarti. Foramen ovale paten murni tidak memerlukan pena-
LESI SIANOTIK DENGAN ALIRAN DARAH PULMONAL BER. nganan bedah tetapi dapat berisiko untuk embolisasi sistemik
TAMBAH. Pada kelompok lesi ini, tidak ada obstruksi pada paradoks dikemudian hari.
aliran darah pulmonal. Sianosis disebabkan oleh hubungan
ventrikel-arteri abnormal atau oleh campuran total darah ve-
nosa sistemik dan venosa pulmonal dalam jantung. Transposisi 386.2. Defek Ostium Sekundum
arteri-arteri besar (TGV) adalah yang paling sering dari kelom-
pok lesi pertama. Pada TGV, aorta keluar dari ventrikel kanan Defek ini, pada daerah fosa ovalis, adalah bentuk ASD
dan arteria pulmonalis dari ventrikel kiri. Darah vena sistemik yang paling sering dan bersama dengan katup atrioventrikuler
yang kembali ke atrium kanan dipompa secara langsung kem- normal. Walaupun perubahan miksomatosa lambat pada katup
bali ke tubuh, dan darah teroksigenasi yang.kembali dari paru- mitral telah diuraikan, keadaan ini jarang sekali menjadi per-
paru ke atrium kiri dipompa kembali ke dalam paru-paru. timbangan klinis yang penting. Defek ini mungkin tunggal
lvfembukanya jalur janin (foramen ovale dan dutkus arteriosus) atau multipel, dan pada anak bergejala yang lebih tua, lubang
memungkinkan sedikit pencampuran pada masa dekat neona- dengan diameter 2 cm atau lebih tidak luar biasa. Defek besar
tus; namun, bila duktus mulai menutup pada bayi ini terjadi si- dapat meluas ke inferior kearah vena kava inferior dan ostium
anosis berat. sinus koronarius, ke superior kearah vena kava superior, atau
Lesi yang mencampur total adalah lesi defek jantung de- ke posterior. Wanita melebihi pria 3;1. Anomali parsial muara
ngan atrium atau ventrikel komunis, anomali total muara vena vena pulmonalis dapat merupakan lesi yang menyertai.
386 r Penyakit Jantung Kongenital Asianotik 1575

PATOFISIOLOGI. Derajat slrunt dari kiri ke kanan tergan- da ukuran shunt; ventrikel kiri dan aorta ukurannya normal.
tung pada ukuran defek dan juga pada kelenturan relatif ven- Arteria pulmonalis besar, dan vaskularisasi pulmonal bertam-
trikel kanan dan kiri, serta tahanan vaskuler relatif pada sir- bah. Tanda-tanda ini bervariasi dan mungkin tidak sangatjelas
kulasi pulmonal dan sistemik. Pada defek besar, s/zunl besar pada kasus ringan. Pembesaran jantung seringkali paling baik
mengalirkan darah teroksigenasi dari atrium kiri ke atrium ka- ditingkatkan nilainya pada pandangan lateral karena ventrikel
nan. Darah ini ditambahkan pada aliran balik venosa biasa ke kanan menonjol ke anterior bila volumenya bertambah. Elek-
atrium kanan dan dipompakan oleh ventrikel kanan ke paru- trokardio g rarz menunjukkan kelebihan beban volum e (v olume
paru. Pada defek besar, aliran darah pulmonal biasanya 2-4 overload) ventrikel kanan dengan deviasi sumbu ke kanan
kali aliran darah sistemik. Sedikitnya gejala-gejala pada bayi atau sumbu normal, dan penundaan kecil hantaran ventrikel
dengan ASD adalah akibat struktur ventrikel kanan pada awal kanan (biasanya pola rsR' di hantaran prekordial kanan).
kehidupan ketika dinding ototnya tebal dan kurang lentur, se- Ekokardiograirr menunjukkan tanda-tanda khas kelebihan
hingga membatasi shunt-dari kiri ke kanan. Ketika bayi men- beban volume ventrikel kanan, termasuk bertambahnya di-
jadi lebih tua, dinding ventrikel kanan menjadi lebih tipis' mensi akhir-diastolik ventrikel kanan dan gerakan abnormal
sebagai akibat lebih rendahnya kebutuhan penyebab-tekanan, sekat ventrikel. Sekat normal bergerak ke posterior selama sis-
dan shunt dari kiri ke kanan yang melewati ASD bertambah. tole dan ke anterior selama diastole. Pada kelebihan beban
Aliran darah yang besar melalui sisi kanan jantung menyebab- ventrikel kanan dan tahanan vaskuler pulmonal normal, gerak-
kan pembesaran atrium dan ventrikel kanan serta dilatasi arte- an sekat terbalik, yaitu, pada sistole bergerak ke anterior, atau
ria pulmonalis. Walaupun aliran dalah pulmonal besar, tekan- gerakannya adalah diantaranya sehingga sekat tetap lurus. Lo-
an arteria pulmonalis tetap normal karena tidak adanya komu- kasi dan ukuran defek atrium dengan mudah dinilai dengan
nikasi tekanan tinggi antara sirkulasi pulmonal dan sistemik. skenning dua-dimensi, dan shunt diperkuat dengan Doppler
Tahanan vaskuler pulmonal tetap rendah selama masa anak, aliran berwarna dan pulsa. Pendelita dengan tanda-tanda kla-
walaupun ia mungkin mulai bertambah pada masa dewasa' sik ASD sekundum, meliputi identifikasi defek yang ditegas-
Ventrikel kiri dan aorta ukurannya normal. Sianosis hanya kan dengan baik dengan ekokardiografi, tidak perlu dikatete-
kadang-kadang terlihat pada orang dewasa yang mempunyai risasi sebeium penutupan secara bedah.
tanda-tanda penyulit penyakit vaskuler pulmonal. Jika diagnosis dicurigai atau ukuran shunt tidak dapat di-
MANIFESTASI KLlNlS. Anak dengan defek ostium sekun- tentukan secara dapat dipercaya dari uji non invasif, kate-
dum paling sering tidak bergejala, dan lesi mungkin ditemukan terisasi jantung akan memperkuat adanya defek dan memung-
dengan tidak sengaja selama pemeriksaan fisik. Bahkan, ASD kinkan pengukuran rasio shunt. Kadar oksigen darah dari
sekundum sangat besal jarang menimbulkan gagal jantung atrium kanan akan jauh lebih tinggi daripada kadar oksigen
yang jelas secara klinis pada masa anak; pada anak yang lebih vena kava superior. Tanda ini tidak secara spesifik diagnostik
tua berbagai tingkat intolelansi latihan fisik mungkin ditemu- karena ia dapat terjadi pada anomali parsial muara vena pul.
kan. Seringkali tingkat keterbatasan mungkin tidak tampak monalis ke atrium kanan dengan defek sekat ventrikel (VSD)
oleh keluarga sampai sesudah perbaikan secara bedah, ketika bila ada insufisiensi trikuspidal, dengan defek sekat atrioven-
tingkat aktivitas anak bertambah dengan jelas. Pada bayi dan trikuler yang bersama dengan shunt dari ventrikel krri ke
anak yang lebih tua tanda-tanda fisik biasanya khas tetapi ti- atrium kanan, dan dengan komunikasi aorta ke atrium kanan
dak kentara dan memerlukan pemeriksaan jantung yang teliti (misal aneurisrna sinus Valsalva yang robek). Tanda-tanda
dan perhatian khusus terhadap suarajantung. fisik yang ditimbulkan oleh tiga anomali terakhir biasanya sa-
Nadi normal. Kuat angkat sistolik ventrikel kanan biasanya ngat berbeda dari tanda-tanda fisik ASD, dan adanya biasanya
teraba dari linea sternalis kiri ke linea midklavikularis. Suara dapat diperkuat dengan angiokardiografi selektif. Kadang-
jantung pertama keras dan kadang-kadang ada klik ejeksi pul- kadang, pencampuran darah tidak sempurna di dalam atrium
monal. Pada kebanyakan penderita, suara jantung kedua pada kanan, dan tempat utama shunt tampak berada pada setinggi
linea parasternalis kiri atas membelah lebar dan pembelahan- ventrikel, walaupun VSD tidak ada.
nya konstan pada semua fase respirasi. Tanda-tanda auskultasi Kateter biasanya dapat dimanipulasi ke dalam atrium kiri
ini khas dan adalah karena defek yang menghasiikan kenaikan melalui defek. Aliran darah vena kava inferior yang melewati
volume diastolik ventrikel kanan secara konstan dan waktu defek ke atriurn kiri dapat terladi pada ASD yang tanpa penyu-
ejeksi yang diperpanjang. Bising sistolik adalah tipe ejeksi, ht. Shrutt kecil dari kanan ke kiri ini dapat diperagakan dengan
nada sedang, tanpa kualitas yang keras, jarang disertai oleh ge- kurva pencairan indikator tetapi hanya jarang menimbulkan
taran (thriLl), dan paling baik didengar pada linea parasternalis desaturasi arterial atau sianosis yang berarti. Tekanan pada sisi
kiri media dan atas. Bising ini dihasiikan oleh bertambahnya kanan jantung biasanya normal, tetapi perbedaan tekanan kecil
aliran yang melewati saluran aliran keluar ventrikel kanan ke sampai sedang dapat diukur melewati saluran aliran keluar
dalam arteria pulmonalis. Bising mid-diastolik, pendek, rum- ventrikel kanan. Bila tidak ada stenosis pulmonal organik yang
bel yang dihasilkan oleh bertambahnya volurne aliran darah menyertai, perbedaan tekanan ini disebabkan oleh stenosis
yang melewati katup trikuspidal sering dapat didengar di linea fungsional akibat aliran darah yang berlebihan dan biasanya
parasternalis bawah. Tanda ini, yang mungkin tidak kentara kurang dari 25 mm Hg. Tahanan vaskuler pulmonal hampir
dan terdengar terbaik dengan stetoskop coiong (belL), metupa- selalu normal. Shunt bervariasi tergantung pada ukuran defek,
kan suatu tanda diagnostik yzing sangat baik dan biasanya tetapi mungkin volume sangat besar (sebesar 2\L/men/m'z).
menunjukkan rasio shunt sekurang-ku- rangnya 2:l. Sineangiografi, dilakukan dengan kateter melalui defek dan di
DIAGNOSIS. Roentgenogram dada menunjukkan berbagai dalam vena pulmonalis atas kanan, akan menampakkan defek.
tingkat pembesaran ventrikel dan atrium kanan tergantung pa- Pilihan lain, angiografi pulmonal akan menampakkan defek
1576 BAGIAN XX r Sisfem Kardiovaskuler

pada levopha.se (kembalinya kontrils ke sisi kiri jantung sesu- nan secara langsung dari vena kava superior. Koreksi anato-
dah lewat melalui paru-paru). mik biasanya memerlukan penyisipan tambahan untuk menu- -
PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI. ASD sekundum ditoleransi tup defek sambil menyatukan masuknya anomali vena ke
dengan baik selama masa anak; gejala-gejala biasanya tidak atrium kiri; hasil pembedal-ran biasanya sangat baik.
tampak sampai dekade ke-3 atau sesudahnya. Hipertensi pul-
monal, disritmia atrium, insufisiensi trikuspidal atau mitral,
dan gagal jantung merupakan manifestasi iambat; gejala-gejala 386.4. Anomali Parsial Muara Vena
ini mula-mula dapat tampak selama bertambahnya beban volu-
me kehamilan. Endokarditis inf'ektif sangat jarang. Kornplikasi Pulmonalis
pasca-bedah, seperti gagal jantung dan fibrilasi atrium dike-
mudian hari, lebih sering pada penderita yang dioperasi sesu- Bervariasi jumlah vena pulmonalis yang dapat masuk sir-
dah umur'20 tahun. kulasi vena sistemik atall atrium kanan dan menghasilkan
ASD sekundum biasanya sendirian, walaupun meleka da- sltunt dari kiri ke kanan darah yang teroksigenasi, yang dapat
pat disertai dengan anomali palsial muara veuzt pulmonalis, diperbesar lebih lanjut jika disertai ASD. Anomali parsial
stenosis katup pulmonal, VSD, stenosis cabang artelia pulmo- muara vena pulmonalis biasanya melibatkan beberapa atau se-
nalis, dan vena kava superior kiri menetap, serta prolaps dan mua vena dari satu paru saja, lebih sering yang kanan. ASD
insufisiensi katup mitral. yang menyertai biasanya tipe sinus venosus (lihat Bab 386.3).
PENGOBATAN. Pembedahan dianjulkan pada serxua pen- Penemuan anamnesis, pemeriksaan fisik, elektrokardiogram
derita yang bergejala dan juga pada penderita tidak bergejala dan loentgenograrn tidak dapat dibedakan dari penemuan-pe-
dengan rasio s/runl sekurang-kuran-qnya 2:1. Waktr"r untuk pe- nemuan ASD ostiurn sekundum murni. Kadang-kadang. ano-
nutupan efektif biasanya bebelhpa waktu sebelum masuk ke mali vena yang mengalir ke dalam vena kava inferior dapat
sekolah. Penutupan dilakukan pada pembedahan jantung ter- tarnpak secara roentgenografi sebagai bayangan bulan sabit
buka, dan angka rnortalitas kurang dat'i |Vo. Perbaikan lebih densitas vaskulel sepanjang tepi kanan siluet jantung (sindrom
disukai selama masa anak awal kalena mortalitas dan morbidi- scimitar); dalarl hal ini ASD biasanya tidak ada. Penemuan
tas pembedahan lebih besar pada masa dewasa ketika tanda- ASD sinus venosus dengan ekokardiografi seling disertai de-
tanda yang datang lambat muncul. Penghilangan penalnbahan ngan identifikasi atau kecurigaan anornali parsial muara vena
risiko kehamilan merupakan alasan penting lain untuk calxpur puhnonalis yang menyel'tai. Lihat Bab 387.14 untuk pemba-
tangan segel'a pada wanita. Gejala-gejala ringan pada latihan hasan anomali total lruara vena pulmonalis. Ekokardiografi
fisik dan melakukan kerla fisik submaksirnal selama aktivitas biasanya ntemperkuat diagnosis. Bayangan resonansi magne-
olahraga juga dicegah pada perbaikan elektif awal. Alat pe- tik (MRI) juga berguna untuk menegaskan muara vena pulmo-
nyumbat (oklusi), yang ditanarnkan secara transvenosa piida nalis. Pada kateterisasi jantung, adanya anomali vena pulmo-
kateterisasi jantung, telah digunakan pada trial eksperirnental nalis dapat ditampzikkan dcngan arreriografi selektif.
untuk penutupan ASD sekundun.r yang berhasil. Pada penderi- Prognosisnya sangat baik, serupa dengan prognosis ASD
ta dengan ASD sekundum dengan slumt dari kiri ke kanan mi- ostium sekundurn. Bila ada shunt besar dari kiri ke kanan, di-
nimum, konsensus umum adalah bahwa penutupan tidak di- lakukan pembedahan perbaikan. ASD yang menyertai harus
perlukan. Sekarang tidak jelas apakah menetapnya ASD kecil ditutup sedeniikian sehingga mengalahkan muara vena pul-
sampai menjadi dewasa menambah risiko untuk stroke cukup monalis ke atrium kiri. Satu anomali vena pulmonalis tanpa
untuk membenarkan penutupan plofilaktis sernua defek ini. komunikasi atrium rnungkin sukar untuk mengarahkan kem-
Hasil sesudah operasi pada anak dengan s/zunl besar"sangat bali ke atrium kiri dan jika ukuran slwnt kectl, mungkin dibi-
baik. Gejala-gejala rnenghilang dengan cepat, dan perkem- arkan tidak dioperasi.
bangan fisik selingkali tampak bertambah. Ukuran jantung
mengurang menuju normal dan elektrokaldiograrn rnenunjuk-
kan pengurangan gaya ventrikel kanan. Aritmia lambat kulang 3 8 6. 5. D efek S ekat Atriov entrikuler
sering pada penderita yang teJah rnengalami perbaikan awal.
(Ostium Primum dan Kanal AV atau Defek Bantalan Endokardium)

Kelainan ini dikelornpokkan bersama kar.ena mereka meng-


386.3. Defek Sinus Venosus gambalkan spektrum kelainan embrional dasar, defisiensi
sekat atlioventrikuler (4rY). De.fek ostiutlt primwn terletak
Defek terletak pada bagian atas sekat atrium bet'hubungan pada bagian bawah sekat atlium drn rnenumpangi katup mitral
dekat dengan masuknya vena kava superior. Seringkali, satu dan trikuspidal. Pada kebanyakan keadaan, juga ada celah
atau lebih vena puhnonalis (biasanya dali paru kanan) secara pada daun katup anterior katup mitral. Katup trikuspidal biasa-
anomali mengalirkan ke dalan-r vena kava superior'. Kadang- nya secara fungsional nonnal, walaupun biasanya ada bebera-
kadang venei kava superior mengangkangi def'ek; beberapa da- pa kelainan anatomik daun katup sekat. Sekat ventrikel utuh.
rah vena sistemik kemudian masuk atlium kiri. Gan-eguan l"re- Defek sekat AV, juga dikenal sebagai defek kanal AV arau de-
modinarnik, gambaran klinis, elektrokardiograin dan roentge- fek bantalan (cushiott) endokardium, terdiri atas defek sekat
nogram serupa dengan garnbaran ASD sekundum. Diagnosis atrium dan ventt'ikol yang berdampingan dengan kelainan ka-
biasanya dapat dibuat dengan ekokaldiografi dua-dimensi. Jika tup AV yang mencolok. Tingkar kelainan katup sangat ber-
kateterisasi jantung dilakukan untuk rnenegaskan secara lebih variasi; pada bentuk def'ek sekar AV komplet ada satu katup
baik drainase venosa, kateter dapat masuk vena puhnonalis ka- AV, bersarna untuk kedua ventrikel, dan terdi.ri atas jembatan
386 . Penyakit Jantung Kongenital Asianotik 1577

I tr u AVR AVL AVF


daun katup anterior dan posterior yang terkait dengan sekat ftt1ftE+ :I:ilm #effi
ventrikel, dengan daun katup iateral pada setiap ventrikel. Lesi SHFIf+Stl ia:4ag+Eg
ini sering ada pada anak dengan sindrom Down dan kadang- wlii8'ti+ilq ifli+.i!ffi iiElt$F tL:i+eEffi #+Effi
ffiffitiii*
kadang dapat terjadi pada stenosis pulmonal (lihat Bab 386.14
]#E:+!E ffiEift
disffii Ht!ffi ffi ffi
=rEilrilx4 :*Llbt+fi#
filtl:i{3rr
dan 387.2). 11fi88*t ffiHffi
Variasi peralihan defek ini juga terjadi. Mereka adalah de-
AT,SIFE :ffi ffiffi ffi
fek ostium primum pada daun katup mitral anterior dan trikus-
pidal sekat, defisiensi kecil sekat ventrikel, dan kurang sering VrR V1 V3 V5
defek ostium primum dengan katup AV normal. Pada bebera-
ffi
Fnrfrffis ffii+HEt+
pa penderita, sekat atrium utuh, tetapi defek jalan masuk sekat tisEEtffi
ventrikel menyerupai defek yang terdapat pada def'ek sekat AV s,t+giitE$tsH
iS]SEEffi
ffi ffi
ffil! ffi
:sil;E#l
ffi

penuh. Defek ini juga biasa disertai dengan perubahan bentuk


(delbrmitas) katup AV.
PATOFISIOLOGI. Kelainan dasar pada penderita dengan cle-
--:ilx11l=€l*l{+
ffi ffi :ffi
iHsffi ffi
fek ostiunt printum adalah kombinasi shunt dari kiri ke kanan Gambar 386-1. Elektrokardiogram anak dengan kanal atrioventrikuler. Per-
yang melewati defek atliurn dengan insulisiensi mittal (atau hatikan sumbu QRS -60 derajat, dan penundaan konduksi VKa; RSR'di V,
dan V,R (kecepatan kertas V,R = 50 mnVdet.) Vka = ventrikel kanan.
kadang-kadang tlikuspidal). Sltunt biasanya sedang sampai be-
sar. Derajat insufisiensi rnitral biasanya ringan sampai sedang.
Tekanan arteria pulmonalis biasanya normal atau hanya sedikit
bertambah. Fisiologi lesi ini, karenanya, amat serupa dengan
shunt besar dari kiri ke kanan dan insufisiensi mitral berat.
fisiologi ASD ostium sekundum.
Pada penderita ini, pembesaran jantung sedang atau nyata, dan
Pada defek sekat AV, shunt dari kiri ke kanan adalah transa- prekordium hiperdinamik. Tanda-tanda auskultasi yang diha-
trial maupun transventrikel. Shunt tambahan dapat terjadi se- silkan oleh shunt dari kiri ke kanan adalah suara pertama nor-
cara langsung dari ventrikel kili ke atrium kanan karena tidak mal atau mengeras; suara kedua membelah lebar, konstan;
ada sekat AV. Hipetensi pulmonal dan kecenderungan awal bising ejeksi sistolik pulmonal kadang-kadang didahului oleh
untuk menaikkan tahanan vaskuler pulmonal sering terjadi. In- klik; dan ada bising mid-diastolik rumbel nada rendah pada
suflsiensi katup AV menambah beban volume karc-na legulgi- linea palasternalis kiri bawah dan/atau apeks karena bertam-
tasi dalah dari ventrikcl kc kedua atrium. Beberapa sltunt dari bahnya aliran melalui katup atrioventrikularis. Insufisiensi mi-
kanan ke kili dapat juga terladi pada setinggi. anlurn maupun tral dapat dimanifestasikan oleh bising holosistolik apeks yang
ventrikel, dan menyebabkan desaturasi arteria ringan tetapi rnenyebal ke aksila kiri.
berarti. Dengan bertambahnya 'uvaktu, penyakit vaskulel pul- Pada defek sekat AV kontplet, gagal jantung kongestif dan
monal progresif akan menambah sltunt dari kanan ke kiri se- int-eksi paru-paru yan-s menumpangi biasanya tampak pada
hingga terjadi sianosis klinis (fisiologi Eisenmenger, lihat Bab masa bayi. Selama kejadian ini, sianosis minimal mungkin
386.28). tampak. Hati mernbesar dan bayi menunjukkan tanda-tanda
TANDA KLlNlS. Banyak anak dengan defek ostium plimurn kegagalan peltumbuhan. Pembesaran jantung sedang sampai
tidak bergejala, dan anomali ditemukan selama perneliksaan nyata, dan getaran sistolik sering teraba. Kuat angkat mungkin
fisik umum. Pada pendelita dengan sftr,n/ sedang dan insufisi- ada pada linea parasternalis kiri bawah. Suara jantung pertama
ensi rnitral tak berarti, landa-tanda fisik serupa dengan pende- nolural atau rnengcras. Suara jantung kedua membelah lebar
rita ASD sekundum, tetapi dengan tambahan bising hoiosis- jika aliran pulmonal masif. Bising mid-diastolik, rumbel, nada
tolik apeks karena insufisiensi mitral. rendah dapat didengar pada linea parasternalis kiri bawah, dan
Riwayat intoleransi terhadap kerla fisik, rnudah lelah, dan bising ejeksi sistolik puhnonal ditimbulkan oleh aliran pul-
pneumonia berulang mungkin ada, terutama pada bayi dengan

Gambar 386-2. Defek atrioventrikuler.


A, Pandangan empat ruang menampak-
kan defek sekat interatnal maupun inter-
ventrikel turut menyebabkan komunikasi
serrtral yang besar pada lesi ini (panah).
B, Proyeksi sumbu panjang ventrikel kiri
menampakkan deformitas khas leher
angsa yang dibentuk oleh daun katup an-
terior.katup mitral (panah). RA = atrium
kananl RVI = aliran ke dalam ventrikel
kanan; LV = ventrikel kiri; R = kanan; L
= kiri; S = superior; I = inferior; Ao =
aofta.
1578 BAGIAN XX r Srlstem Kardiovaskuler

monal yang besar. Bising holosistolik insufisiensi mitral dia- PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI. Prognosis defek sekat AV
peks dapatjuga ada. komplit tergantung pada besarnya shunt dari kiri ke kanan,
DIAGNOSIS. Roentgenogram dada anak dengan defek se- tingkat kenaikan tahanan vaskuler pulmonal, dan keparahan
kat AV komplit sering menunjukkan pembesaran jantung yang insufisiensi katup AV. Kematian karena gagal jantung konges-
menyolok yang disebabkan oleh penonjolan ventrikel maupun tif selama masa bayi dahulu sering sebelum penemuan pembe-
atrium kanan. Arteria pulmonalis besar, dan vaskularisasi paru dahan korektif awal. Penderita yang hidup tanpa pembedahan
bertambah. biasanya pada mereka berkembang penyakit obstruktif vasku-
Elektroknrdiogram anak dengan defek sekat AV komplit a- ler pulmonal, atau lebih jarang pada mereka terjadi stenosis
pulmonal. Sebaliknya, kebanyakan penderita dengan defek os-
dalah khas. Kelainan utamanya adalah (l) orientasi superior
melalui mean sumbu QRS frontal dengan deviasi sumbu ke tium primum dan keterlibatan katup AV minimal tidak berge-
jala atau hanya mempunyai gejala ringan nonprogresif sampai
kiri atas atau kuadran atas kanan, (2) garis lengkungan vektor
mereka mencapai umur dekade ke-3 sampai ke-4, serupa de-
QRS berorientasi ke superior berlawanan dengan jalan jarum
jam, (3) tanda-tanda hipertrofi biventrikuler arau hipertrofi ngan perjalanan penderita defek sekat atrium sekundum.
ventrikel kanan saja, (4) penundaan konduksi ventrikel kanan PENANGANAN. Defek osrium primum didekati secara be-
(RSR' pada hantaran VrR dan Vr), (5) gelombang P nonnal dah dari irisan pada atrium kanan. Celah dalam katup mitral
yang terlihat melalui defek arrium diperbaiki dengan jahitan
atau tinggi, dan (6) kadang-kadang pemanjangan interval PR
(Gb.386-l). langsung. Defek pada sekat atrium biasanya ditutup dengan
menyelipkan tambalan prostesis. Angka mortalitas pembedah-
. Ekokardiogram adalah khas dan menunjukkan tanda-tanda an untuk defek ostium primum rendah. Penanganan bedah, un-
pembesaran ventrikel kanan dengan gangguan eko katup mi-
tuk defek sekat AV komplit lebih sukar, rerutama pada bayi '
tral pada saluran keluar ventrikel kiri; hal ini sesuai dengan de-
dengan gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal. Na-
formitas "leher-angsa" angiografis. Pada jantung norrnal, ka-
mun, koreksi jantung terbuka yang berhasil dari defek ini da-
tup trikuspidal masuk sedikit lebih ke arah apeks dalipada ka- pat diperoleh walaupun pada masa bayi. Defek atrium dan
tup mitral. Pada defek sekat AV, kedua katup berinsersi pada
ventrikel ditutup tambalan dan katup AV dibentuk lagi. Kom-
tinggi yang sama karena tidak adanya sekat AV. Pada defek plikasi jarang adalah blokade jantung akibat pembedahan me-
sekat AV komplit eko sekat ventrikel juga defisien dan katup
merlukan pemasangan pacu jantung permanen. penyempitan
AV komunis dengan mudah dinilai (Gb. 386-2). Eko Doppler saluran aliran keluar ventrikel kiri yang berlebihan memerlu-
aliran berwarna dan pulsa akan menampakkan shunt dari kiri
kan perbaikan (revisi) secara bedah, dan pada akhirnya penje-
ke kanan pada setinggi atrium, ventrikel atau ventrikel-ke- lekan regurgitasi mitral' memerlukan penggantian katup
atrium dan semi kuantitasi derajat insufisiensi katup AV. Eko- prosretik.
kardiografi akan juga membantu dalam menilai adanya lesi
yang sering menyertai seperti duktus arteriosus paten (PDA)
atau koarktasio aorta.
386.6. Defek Sekat Ventrikel
risas i'j atfiun I dan a n g io ka rcti o g rafi m u n gkin diper-
K at et e
lukan untuk memperkuat diagnosis. Pemeriksaan ini mempera-
Ini merupakan malformasi jantung yang paling sering, me-
gakan besaran shunt dari kiri ke kanan, keparahan hipertensi
liputi 25Vo penyakit jantung kongenital. Defek dapat terjadi
pulmonal, tingkat kenaikan tahanan vaskuler pulmonal, dan pada setiap bagian sekat ventrikel; namun, sebagian besar ada-
keparahan insufisiensi katup AV komunis. Dengan oksimetri,
lah tipe membranosa. Defek ini ada pada posisi posteroinfe-
shunt biasanya dapat diperagakan pada setinggi atrium; pada rior, anterior dari daun katup sekat katup trikuspidal. Defek
beberapa penderita, kenaikan saturasi oksigen ditemukan ha-
antara krista supraventrikularis dan muskulus papilaris konus
nya di ventrikel kanan karena aliran darah melalui defek pli-
mungkin akibat stenosis pulmonal dan manifestasi lain tetra-
mum tepat proksimal katup trikuspidalis. Saturasi oksigen ar- logi Fallot (lihat Bab 381 .2). Defek sebelah superior krista su-
teri normal atau tereduksi ringan kecuali kalau ada penyakit praventrikularis (supraklistal) kurang sering; mereka ditemu-
vaskuler pulmonal berat. Anak-anak dengan defek ostium pri-
kan tepat di bawah katup pulmonal dan dapat mengenai sinus
mum biasanya mempunyai tekanan arl,eria pulmonalis normal
aortikus, rnenyebabkan insufisiensi aorta. Defek pada bagian
atau hanya sedang. Sebaliknya, def'ek sekat AV komplit diser-
tengah atau daerah apeks sekat ventrikel adalah tipe muskuler
tai dengan hipertensi ventrikel kanan dan pulmonal, dan pada
dan dapat tunggal atau rnultipel (sekat Swlss- cheese).
penderita yang lebih tua disertai dengan kenaikan tahanan vas-
PATOFISIOLOGI. Ukuran fisik defek adalah besar, tetapi
kuler pulmonal.
bukan satu-satunya yang menentukan besar shunt dari kiri ke
Ventrikulografi kiri selektif sangat membantu dalam men- kanan. Besar shunt juga ditentukan oleh tingkat tahanan
diagnosis defek sekat AV. Perubahan bentuk (deformitas) ka- vaskuler pulmonal dibanding dengan tahanan vaskuler siste_
tup mitral atau katup atrioventrikuler yang umum dan pemu- mik. Bila ada komunikasi kecil (biasanya <0,5 cm,), defek di_
tarbalikan saluran'aliran keluar ventrikel kiri menyebabkan de- sebut restriktf (mernbatasi) dan tekanan ventrikel kanan nor_
formitas yang menampakkan "1eher-angsa" saluran aliran ke- mal. Tekanan yang lebih tinggi di ventrikel kiri mendorong
luar ventrikel kiri, Kelainan daun katup anterior katup mitral shunt dari kiri ke kanan; namunj ukuran defek membatasi be_
yang bergerigi, dan insufisiensi mitral ditemukan, biasanya sarnya shLLnt. Pada defek besar. nonresrriktif (biasanya
bersama dengan regurgitasi darah ke dalam atrium kiri mau- >1,0cm'), tekanan ventrikel kanan dan kiri seimbang. pada de-
pun kanan. Shunt langsung darah dari ventrikel kiri ke atrium fek ini, arah dan besar shunt ditentukan oleh rasio tahanan
kanan dapat juga ditampakkan. vaskuler pulmonal terhadap sistemik.
386 . Penyakit Jantung Kongenital Asianotik 1579

Sesudah lahir, bila ada VSD besar, tahanan vaskuler pul- lang, dan gagal jantung pada awal masa bayi. Sianosis biasa-
monal dapat lebih tinggi daripada notmal dan dengan demiki- nya tidak ada, tetapi keabu-abuan kadang-kadang tampak sela-
an, besar shunt dari kiri ke kanan mungkin terbatas. Karena ma infeksi atau menangis. Sering terjadi penonjolan pre-
tahanan vaskuler pulmonal turun pada beberapa minggu per- kordium kiri dan sternum, sebagaimana adanya kardiomegali,
tama sesudah lahir akibat penurunan normal media arteria dan kuat angkat parasternal teraba, dorongan apeks dan getaran
arteriol pulmonalis kecil, besar shunt dart kiri ke kanan ber- sistolik. Bising pansistolik mungkin serupa dengan bising de-
tambah. Akhirnya terjadi shunt besar dari kiri ke kanan, dan fek yang lebih kecil, walaupun biasanya kurang kasar dan le-
gejala-gejala klinis menjadi tampak' Pada kebanyakan kasus bih meniup sifatnya karena tidak ada perbedaan tekanan yang
selama masa bayi awal, tahanan vaskuler pulmonal hanya se- berarti disebelah defek. Bising ini bahkan kurang mungkin di-
dikit naik, dan sumbangan utama terhadap hipertensi pulmonal dengar- pada masa neonatus. Komponen pulmonal suara jan-
adalah aliran darah pulmonal yang sangat besar' Pada bebera- tung kedua mungkin bertambah, menunjukkan adanya hiper-
pa penderita dengan VSD besar, ketebalan medial arteriola tensi pulmonal. Adanya rumbel mid-dtastolik, nada rendah di
pulmonal tetap bertambah. Dengan pemajanan terus-menerus apeks disebabkan oleh bertambahnya aliran darah yang mele-
bantalan vaskuler pulmonal pada tekanan sistolik yang tinggi wati katup mitral dan menunjukkan shunt dati kiri ke kanan
dan aliran yang tinggi, penyakit obstruktif vaskuler pulmonal sekitar 2'.1 atau lebih besar. Bising ini paling baik didengarkan
mulai terjadi. Bila rasio tahanan pulmonal terhadap sistemik dengan stetoskop corong, Pada VSD besat, roentgenogrant da-
mendekati l:7, shunt menjadi dua arah, tanda-tanda gagal jan- da menunjukkan kardiomegali yang menyolok dengan penon-
tung mereda, dan penderita menjadi sianosis (fisiologi Eisen- jolan kedua ventrikel, atrium kiri, arteria pulmonalis. Corak
menger, lihat Bab 386.28). Penambahan progresif tahanan pul- vaskuler pulmonal bertambah dan mungkin ada edema paru-
monal ini .iarang ditemukan masa sekarang karena hipertensi paru yang jelas. Efusi pleura mungkin ada. Elektrokardiogram
pulmonal yang berlangsung lama dicegah dengan intervensi rnenunjukkan hipertrofi biventrikuler; gelombang P mungkin
bedah awal pada penderita dengan VSD besar. berlekuk atau runcing Qteaked).
Besar shunt intrakardial biasanya digambarkan dengan ra- DIAGNOSIS. Ekokardio g ram dua-dimensi akan menunjuk-
sio aliran darah pulmonal terhadap sistemik' Jika shunt dari kan posisi dan besar VSD. Pada defek yang amat kecil, teru-
kiri ke kanan kecil (rasio aliran pulmonal terhadap sistemik tama sekat muskuler, defek sendiri mungkin sukar ditayang-
<1,75:1), ruangan-ruangan jantung tidak akan menjadi cukup kan dan hanya ditampakkan dengan pemeriksaan Doppler ber-
besar dan bantalan vaskuler pulmonal agaknya akan normal' warna. Membran tipis (aneurisma sekat ventrikel) terdiri atas
Ilka shunt besar'(rasio aliran >2,5:1), terjadi kelebihan beban jaringan katup tlikuspidal yang sebagian dapat menutup defek
volume atrium dan venttikel kiri, juga hipertensi ventrikel ka- clan membatasi besar shunt dari kiri ke kanan. Eko juga bergu-
nan dan arteria pulmonalis. Batang arteria pulmonalis, atrium na dalam memperkirakan ukuran shunt dengan memeriksa
kiri, dan ventrikel kiri membesar karena volume aliran darah tingkat beban volume berlebih atrium kiri dan ventrikel kiri;
pulmonal besar. luas penambahan dimensi menggambarkan ukuran shunt dari
MANIFESTASI KLlNlS. Tanda klinis penderita dengan VSD kiri ke kanan. Pemeriksaan Doppler pulsa akan menunjukkan
bervariasi sesuai dengan besar defek dan aliran serta tekanan apakah VSD merupakan restriktif (bersifat membatasi) tekan-
darah pulmonal. Defek kecil dengan shunt dari kiri ke kanan an dengan menghitung perbedaan tekanan disebelah defek.
kecil clan. tekanan arteria pulntonalis nornml adalah kejadian Hal ini akan memungkinkan memperkirakan tekanan ventrikel
yang paling sering. Penderita-penderita ini tidak bergejala, dan kanan dan membantu menentukan apakah penderita berisiko
lesi jantung biasanya ditemukan selzrma pemeriksaan fisik ru- untuk perkembangan penyakit vaskuler pulmonal awal.
tin. Khas ada bising holosistolik parasternalis kiri, keras, kasar Pengaruh VSD pada sirkulasi dapat juga diperagakan pada
atau meniup, terdengar paling baik pada linea parasternalis kiri kateterisasi jantung. Namun, prosedur diagnostik ini tidak di-
bawah dan seringkali disertai dengan getaran (thrill). Pada be- perlukan pada kebanyakan kasus. Kateterisasi biasanya dilaku-
berapa keadaan, bising berakhir juga sebelum suara kedua, kan bila evaluasi klinis menyeluruh tetap tidak dapat menentu-
agaknya karena penutupan defek selama akhir sistole' S/rrzrr kan mengenai besar shunt atau bila data laboratorium tidak
dari kiri ke kanan mungkin tetbatas pada neonatus karena te- cocok dengan baik dengan tanda-tanda klinis. Kateterisasi ju-
kanan sisi kanan yang lebih tinggi, dan karenanya bising sisto- ga berguna untuk mendeteksi adanya def'ek jantung yang
lik mungkin tidak dapat didengar selama umur beberapa hari menyertai.
pertama. Namun, pada bayi prem.rtul , bising dapat terdengar Bila kateterisasi dilakukan, oksimetri akan menunjukkan
awal karena tahanan vaskuler pr'rimonal menurun lebih cepat' kenaikan kadar oksigen dalam darah yang diperoleh dari ven-
Pada penderita dengan VSD kecil, roentgenoSrctrz dada biasa- trikel kanan dibanding dengan kadar oksigen atrium kanan;
nya normal, walaupun kardiomegali minilnal dan penambahan karena beberapa defek memancarkan darah hampir secara
vaskularisasi paru yang tidak tentu mungkin teramati. Elektro- langsung ke dalam arteria pulmonalis, kenaikan ini kadang-
kardiogratn biasanya normal tetapi mungkin memberi kesan kadang jelas hanya bila darah arteria pulmonalis diambil (alir-
hipertrofi ventrikel kiri. Adanya hipertrofi ventr-ikel kanan me- an). Shunt kecil tidak dapat rrenghasilkan kenaikan saturasi
rupakan peringatan bahwa defek tidak kecil dan bahwa hiper- oksigen yang dapat dideteksi dalam ventrikel kanan tetapi
tensi pulmonal ada atau bahwa ada lesi yang menyertai misal- rnungkin tarnpak dengan indikatol uji pengenceran (lihat Gb.
nya stenosis puhnonal. 381-29). Defek restriktif kecil disertai dengan tekanan jantung
Defek besar dengan aliran clarah pulntonaL berlebih dan sisi kanan dan tahanan vaskuler pulmonal normal. Defek be-
hipertensi pulnronal rnenyebabkan dispnea, kesukaran makan, sar, nonrestriktif disertai dengan tekanan sistolik pulmonal dan
pertumbuhan jelek, perspirasi banyak, infeksi paru-palu beru- sistemik sama atau hampir sama. Aliran darah pulmonal
1580 BAGIA,N XX r Sistem Kardiouaskuler

mungkin 2-4 kali aliran darah sistemik. pada pender.ita ini, ta_ noninvasif sampai defek telah menutup secara spontan. Elek_
hanan vaskuler pulmonal akan hanya naik secara minimal, ka_ trokardiogram merupakan cara skrining yang sangat baik pada
rena tahanan adalah sama dcngan tekanan dibagi dengan penderita ini untuk kemungkinan hipertensi pulmonal atau
aliran. Jika ada sindrom Eisenmenger., tekanan sistolik dan stenosis pulmonal yang ditunjukkan oleh hipertrofi ventrikel
diastolik arteria pulmonalis akan naik, derajat shunr dari kiri kanan.
ke kanan akan minimal, dan desaturasi darah dalarn ventrikel Pada bayi dengan VSD besar, manajemen medik mempu_
kiri akan ditemukan. Ukuran, lokasi dan jumlah defek ven_ nyai dua tujuan: mengendalikan gagal jantung kongestif dan
trikel diperagakan dengan ventrikulografi kiri. Bahan kontras mencegah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. penderita
4kan lewat melalui defek untuk mengkerul.rkan ventr-ikel kanan ini dapat menunjukkan tanda-tanda penyakit paru berulang
dan arteria pulmonalis. atau kronis dan ser-ing gagal tumbuh. Cara-cara pengobatan di_
PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI. perjalanan alamiah VSD tujukan pada pengendalian gejala gagal jantung dan memper_
Iergantung sebagian besar pada ukuran defek. Sejumlah defek tahankan pertumbuhan normal (lihat Bab 399). Jika p"ngo_
kecil yang berarti (30-50Vo) akan menutup secara sponran, pa_ batan awal ber-hasil, sltunt ukurannya dapat mengurang dengan
ling sering selama umur tahun pertama. Sebagian besar defek perbaikan spontan, terutama selama umur tahun pertama. Kli_
yang menutup akan menutup sebelum umur 4 bulan. Defek ini nisi harus waspada untuk tidak merancukan perbaikan klinis
akan sering menderita aneurisma sekat ventrikel yang memba- karena pengurangan ukuran defek dengan perbaikan klinis ka_
tasi besarnya shunt. Kebanyakan anak dengan defek kecil, teta_ rena terjadinya fisiologi Eisenmenger. Karena penutupan de_
pi tidak bergejala tanpa bukti bertambahnya ukuran jantung, ngan pembedahan dapat dilzrkukan dengan risiko kecil pada
tekanan atau tahanan arteria pulmonalis. Salah satu dari risiko kebanyakan bayi, manajemen medik harus tidak diteruikan
jangka lama penderita ini adalah risiko endokarditis infektif. pada bayi bergejala sesudah percobaan yang ridak berhasil.
Endokarditis terjadi kurang daripada 2Vo anak den_ean VSD, Lagipula, penyakit vaskuler pulmonal dicegah bila pembedah_
lebih sering terjadi pada remaja, dan jarang pada anak clibawah an dilakukan pada umur tahun pertama. Dengan demikian, de_
umur 2 tahun. Risiko ini tidak ter_qantung pada ukur:an VSD. fek besar yang disertai dengan hipertensi pulmonal harus di_
Untuk delek sedang arau besar kur.ang ser.ing menutup se- tutup secara elektil pada umur antara 6 dan 12 bulan, atau le_
cara spontan, bahkan walaupun defek cukup besar untuk me- bih awal jika gejala-gejala ada. Hasil perbaikan bedah primer
ngakibatkan gagal jantung, defek mungkin menjadi lebih kecil sangat baik dan komplikasi yang menimbulkan masalah
dan jarang akan menutup secara sempurna. yang lebih sering jangka panjang (misal, shunt ventrikel sisa yang memerlukan
adalah bayi dengan defek besar menderita kejadian infeksi per_ reoperasi atau blokade jantung yang rnemerlukan pacu jan_
napasan berulang dan gagal jantung kongestif walaupun mana_ tung) sangatjarang. Pengikatan arreria pulmonalis dengan per_
jemen medik optimal. Gagal jantung clapat ditampakkan pacla baikan dikemudian pada masa anak-anak sekarang dicadang_
banyak dari bayi ini, terutama olch kegagalan pertumbuhan. kan hanya untuk kasus yang rumit. Risiko bedah iebih tinggi
Pada beberapa bayi, kegagalan pertumbul.ran n.rungkin merupa- untuk defek dalam sekat muskuler. terutama def'ek apeks Jan
kan satu-satunya gejala. Hipertensi puhnonal terjadi sebagai defek multipel (tipe keju Swiss). penderira ini mungkin me_
akibat aliran darah pulmonal tinggi. penderita ini berisiko ter- merlukan pengikatan atteria pulmonalis jika beLgejala, dengan
jadi penyakit vaskuler pulmonal dengan bertanrbalrnya waktu pelepasan ikatan selanjutnya dan perbaikan VSD multipel pa_
jika defek tidak diperbaiki. da umur yang lebih tua. Alat penutup dengan kateter sekarang
Sejumlah kecil pendelita dengan VSD mengembangkan sedang diuji untuk menutup VSD nruskuler apeks.
stenosis pulmonalis infundibuler didapat, yang kernudian rle-
Sesudal.r penutupan (obliterasi) shunt d,ari kiri ke kanan
lindungi sirkulasi pulmonal dari pengar.uh jangka penclek kele-
jantung yang hiperdinanrik menjadi tenang, ukuran jantung
bihan sirkulasi pulmonal dan pengarul'r jangka panjang penya-
berkuran_e kearah normal (Gb. 386-3), getaran dan bising
kit vaskuler pulmonal. Pada penderita ini, gambaran klinis be- tri_
lang dan hipertensi arteria pulmonal menurun. Status klinis
rubah dari gambaran klinis VSD dengan shunt dari kiLi ke ka-
penderita sangar membaik. Kebanyakan bayi mulai tumbuh
nan ke VSD dengan stenosis pulmonal. ,tftrnr mungkin me-
dan obat-obat jantung tidak diperlukan lagi. pengejaran per_
ngecil, menjadi seimbang atau bahkan menjadi shtutt dari ka-
tumbuhan terladi pada sebagian besar selama 1_2 tahun be_
nan ke kiri (lihat Bab 387.2). Penderita ini harus dibedakan
rikutnya. Pada beberapa keadaan sesudah operasi yang berha_
dari penderita-penderita yang mengembangkan fisiologi Eisen-
sil, bising ejeksi sistolik intensitas rendah dapat menetap sela_
menger.
ma berbulan-bulan. prognosis jangka lama sesudah pembe_
PENANGANAN. Pada penderira clengan def'ek kecil, orang-
dahan sangar btik.
tua harus diyakinkan lagi mengenai sifar tesi yang relatif jinak,
dan anak harus didorong unti.rk hiclup secara normal, tanpa
pembatasan aktivitas fisik. Perbaikan secara beclah ticlak dian_
jurkan. Sebagai perlindungan terhaclap endokarclitis inf'ekrif, 386.7. Defek Sekat Ventrikel dengan
keutuhan gigi plimer dan per.manen hur-us ciengan teliti cliper- Insufisiensi Aorta
tahankan; profilaksis antibiotik harus cliberikan unruk kun_
jungan ke dokter gigi (termasuk pembersihan), tonsilekrorni, Pada sindr-om ini, VSD dipersdlit oleh prolaps katup
aorta
adenoidektomi, dan prosedur pentbedahan orofaring lain juga ke dalam defek dan insul.isiensi aorta. Kelainan ini meliputi
untuk instrumentasi saluran genitourinaria clan intestinal ba_ sekitar- 5%t penderita dengan VSD; insiden yang jauh
lebih be_
wah (Tabel 386-l). Penderita ini clapat dipanrau clengan kom- sar dilaporkan pada anak Asia. Def'ek sekat, yang mungkin
binasi pemeliksaan klinis dan kaclang-kadang uji laborator.ium berukuran kecil atau sedang, biasanya terletak suprakristal,
386 . Penyakit.Jantung Kongenital Asianotik 1581

TABEL 386-1. Rekomendasi untuk Pencegahan Endokarditis Bakterial'

(1) untuk kebanyakan penderita:


Amoksisilin oral ,

it;t t: :: ttt tt ,

;ia:ir.!::;:,,i;1i;t;4:::.=

,P.e$;4/:,,300,,qg I jain ipbe prosedur'daq 15OdC 6 jam sezudah dosis

Anak-atmk: 10 rng/kg I jurn sebelum prose<Jur dan 5 mg/kg 6 jam,sesudah


dosis inisiall'
(3)Tenderita-risi4 :tinggiifi.= . r,
i,. i. :.:..::... ,r
::..::. ..:.::.'':,''
Ampisilin parentral plus ger)tanlisin (lV atau IMJ Dewqgy,A -pisilin 2 g 30, meqlt sebelum prosedur$ , . ,,:,:::,.::.,:: ::

Gediam;sin,t;S mgftg,30 menlisgbelurn prosedprg , ,,


,..=i, ':
Atiak-anak: Ampisilin 50 rnglkg 30 menit sebelum prosedurg
, Gentarnisin
(4) Fenderita 1i5ift q11ry$italargi pCnisilihr
llrngfi menit sebelurn prosed.ur$
t,3O ,",,,t', ,, |;.:.,, ,tr. ,,
::::::
t
1

Vankomisin (lV) Dewasa'. I g inius perllharr dalam I jarn. dimulai I jam sebelum prosedur;
tidak perludglis. ulengan
.
Artak-anak:.2O rng/kg inlus seperti dewasa; tidak perlu dosis ulangant .

F";uUe oaH;.:a;=fillliiu*oilti *ffi ii ii;'tr,bi niestiiiui'Ee", ceniffi ;iiia


t

(l) Untuk kebanyakan penderita:


Ampililin parenlra| p-]
9,ng[1nidin: (IV-. ii iM) Dcwasq'. Ampisilin 2 g 30 menit sebelurn prosedurg
..,,..: '.--.',]111 ,- . t t'.'- Centamisin 1.5 rng/kg 30 mCnir sebelum pr-osedurg
Anak.atnk:Ampisilin50rrrg/kg30lnenitsebelumprosedurf$
i::. ''.:: ' :'.'::
::::.: ' Ceptamisin 2 rng/kg 30 menit sebclurn prosedur
: :.,'r. ,,
:, .: '::,:,, '., ,
:
(2i'Ai9! tenjsilini. t,,,,,,t -,,
Vankomisin parentral plus g'entamisin : I ' I Dia: Vg!$rnjsin,rg.ifu peiiii
larianrsetarria I jamis.r.iiim p*i**
,,p;ct:
Centanrisin 1.5 rng/kg 30 rnenit sebelurn prosedurJl
Artuk-anak: 20 rng/kg irrrus perluhan-lalran selama r jam sebelum
.Yankomisin

Centlnisin 2 rng/kg 30 rncnit sebelum prosedudll


(3J,Pe!tg0batan,oral untuk+enderita risiko-r-endah;
Amoksisilin Dewasa:3 g llam sebclurn prosedur dan 1.5 g 6jam kemudian
Artak-arruk'.50 rng/kg ljarn sebelurn pr.osedur rlan 25 mg 6jam kemudianf

Diatnbil duriJAMA264;2c)19,199(),Cop1'tigltr l990.Anrericartll,lediculAssor:iuri.oLt,tlundari MetlLettDrugT'her3t;tt2, 19g9.

terhadap streptokokus dan enterokokus baik. Cara parentral lebih efektifdan dianjurkan olch beberapa penulis untuk penderira risiko tinggi.

lanpa tarnbalxn.
f Dosis maksirnal untuk anak tidak boleli ntelebihi dosis dewasa.

pulmonul yung tlibuat .securu beduh.

tinggi. Dosis gentamisin tidak boleh rlclebihi 80 Irtc.


J[Dosis tambahan dapat diulang 8 jam scsudah dosrs inisial.

yaitu anterior dan secala langsung di bawah katup pulmonal di aorta paling sering tidak diketahui sampai nantinya pada umur
sekatjalan keluar, superior dari krista supravcntrikularis. Pada clekade pertama atau sesudahnya.
kasus VSD kadang-kadang rnembranosa. Proiaps kusltid aorta Girgal jantung kongcstif awal akibat shum besar dari kiri
kanan atau kurang seling nonkoroner tlasuk lte dalarn defek ke kanan jarang teladi. tetapi ranpa operasi. dapat terjadi in_
dan sebagian atau bal.rkan selulul.rnya dapat ntenutupnya. Kea- sufisiensi aorra berat dan gagal ventrikel kiri. Bising VSD su_
daan ini dapat rnernbatasi jumlah shunt darr kiri ke kanan dan prakristal biasanya terdengar pada linea parasternalis kiri te_
memberi kesan salah bahwa defek tidak besar. Insuflsiensi ngah dan atas sebagai lawan linea parasternalis kiri bawah
1 582 BAGIAN XX r Sisfem Kardiovaskuler

Gambar 386-3. A, Roentgenogram prabedah pada defek sekat ventrikel dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar dan hipertensi pulmonal. Kardiomegali yang
berarti, penonjolan batang arteria pulmonalis dan kelebihan corak sirkulasi jelas. B, Tiga tahun sesudah operasi penutupan defek. Ukuran jantung dengan jela's
mengurang, dan vaskularisasi paru normal.

(pada VSD yang lain), dan kadang-kadang harus dibedakan Bila bayi cukup bulan ditemukan menderita pDA, ada de-
dari bising stenosis pulmonal. Tanda-tanda fisik insufisiensi fisiensi lapisan endotelial mukoid maupun media muskuler
aorta (bising diastolik dan tekanan nadi yang lebar), biia ada duktus. Namun, pada bayi prematur, duktus paten biasanya
ditambahkan pada tanda-tanda VSD. Tanda klinis ini perlu mempunyai susunan anatomi normal; pada bayi ini, keterbu-
dibedakan dari PDA atau delek lain yang disertai dengan ke- kaan adalah akibat hipoksia dan imaturitas. Dengan demikian,
bocoran aorta. PDA yang menetap sesudah umur beberapa minggu pertama
Manifestasi k/inis sangat belvariasi, dari re-uut'girasi aorta pada bayi cukup bulan jarang menutup secar.a spontan, sedang
ringan dan shunt kecll dari kiri ke kanan pada anak yang tidak pada bayi prematur, jika intervensi farmakologis atau bedah
bergejala sampai remaja bergejala dengan inkompcrensi aorra awal tidak diperlukan, penutupan spontan akan terjadi pada
berat dan kardiomegali masif. Banyak ahli jantung menganjur- kebanyakan keadaan. PDA yang harus ada ditemukan pada
kan penutupan semua delek sekat ventrikel suplakristal pada l07o penderita dengan lesi jantung kongenital lain. pDA murni
saat diagnosiS. walaupun pada anak tersebut tidak ber-gejala, da- juga lebih sering pada penderita yang dilahirkan di daerah
lam upaya mencegah terjadinya re-qur-qitasi aorla. Penderita yang tinggi (pegunungan).
yang telah menderita inkompeten aorta yang beralti memerlu-
PATOFISIOLOGI. Sebagai akibar rekanan aorta yang lebih
kan intervensi bedah untuk mencegah disfungsi ventrikel kiri tinggi, aliran darah melalui duktus berlalan dari aorta ke arte-
ireversibel. Pemilihan bedah tergantung pada tingkat kerusakan ria pulmonalis. Luasnya slrunt tergantung pada ukuran duktus
katup dan meliputi valvuloplasti untuk kerusakan lingan, serta dan pada rasio tahanan vaskuler pulmonal dan sistemik. pada
penggantian dengan prostesis atau homograf, atau translokasi
kasus yang ekstrem, '70% dart curah ventrikel kiri dapat di-
aortopulmonal (lihat Bab 386.16) untuk kerusakan yang berat.
alirkan rnelalui duktus ke sirkulasi pulmonal. Jika pDA kecil,
tekanan dalam arteria puhnonalis, ventrikel kanan, dan atrium
kanan nolmerl. Namun, jika PDA besar, tekanan arteria pul-
386.8 Duktus Artei:riosus Pctten (PDA) monalis dapat naik ke tingkat sisternik selama sistole dan dias_
tole. Pendelita ini sangar berisiko rerjadi penyakit vaskuler
Selama kehidupan janin. kebanyakan dali darah arterial pulmonal jika dibiarkan ridak dioperasi. Ada tekanan nadi
pulmonal dialirkan melalui duktus al'teriosus ke clalarn aorta yang lebar karena kebocoran darah ke dalam arteria pulmon-
(lihat Bab 382). Penutupan f'ungsional duktus normalnya ter- alis selama diastole.
jadi segera sesudah lahir. tetapi jika duktus tcrap terbuka MANIFESTASI KLlNlS. Biasanya tidak ada gejala akibat
ketika tahanan vaskuler pulmonal turun, darah aorta dialirkan duktus arteriosus paten. Defek besar akan menimbulkan gagal
ke dalam arteria pulmonalis. Ujung aorta duktus tepat sebelah jantung kongestif yang serupa dengan gagal jantung kongestif
distal keluarnya arteria subklavia, dan duktus rnasuk ar.leria pul- yang ditemukan pada biiyi dengan VSD besar. Kemunduran
monalis pada percabangannya. Pendelita wanita melcbihi laki- peltumbuhan iisik mungkin merupakan manifestasi utama
laki dengan 2:1. PDA melupakan salal'r satu anornali kardio- pada bayi dengan s/'t arrt besar.
vaskuler kongenital yang paling sering akibat infeksi rubela ibu PDA besal akan menimbulkan tanda-tanda fisik yang men_
selama awal kehamilan. PDA melupakan masalah yang sering colok yang dapat dihubungkan pada tekanan nadi yang lebar,
pada unit perawatan intensif neonatus, ditnlna ia tnempunyai kebanyakan nadi arterial sangat melambung. Jantung berukur_
beberapa sekuele besar pada bayi prematur (lihat Bab 87.3). an normal bila duktus kecil tetapi membesar sedang atau sa_
386 | Penyakit Jantung Kongenital Asianotik 1583

ngat membesar pada kasus dengan komunikasi yang besar. Im- pada kebanyakan kasus bisingnya hanya sistolik dan terkeras
puls apeks jelas, dan pada pembesaran jantung, mengangkat. di linea parasternalis kanan atas bukannya di kiri. Serupa hal-
Getaran maksimalnya di sela iga 2 kiri, sering ada dan dapat nya dengan aneurisma sinus valsalva yang robek kedalam sisi
rnenjalar ke arah klavikula kili, ke bawah linea para-sternalis kanan jantung atau arteria pulmonalis, fistula arterio venosa
kiri atau ke arah apeks. Biasanya getarannya sistolik tetapi da- koroner, dan arteria koronaria kiri yang menyimpang dengan
pat juga diraba di seluruh siklus jantung. Bising kontinu klasik kolateral yang masif dari koronaria kanan yang memperlihat-
telah beraneka ragam digambarkan berkualitas seperti bising kan dinamika yang sama dengan bising PDA yaitu bising kon-
mesin, dengung gasing, atau gelegar guntur. Bi- sing ini mulai tinu dan tekanan nadi yang lebar. Kadang-kadang bising tidak
segera sesudah mulainya bunyi pertama, mencapai intensitas rnaksimal didaelah pulmonal tetapi terdengar sepanjang linea
maksimal pada akhir sistole, dan menyusut pada akhir dias- parasternalis kiri bawah. Trunkus arteriosus dengan aliran pul-
tole. Bising ini mungkin terlokalisasi di sela iga 2 kiri atau monal yan-e keras juga mernpunyai fisiologi "kebocoran
menjalar ke bawah linea parasternalis kiri atztu ke klavikula aorta". Stenosis cabang pulmonalis dapat dihubungkan dengan
kiri. Biia ada kenaikan tahanan vaskulel puhnonal, komponen bising sistolik dan diastolik, tetapi tekanan nadi akan normal.
bising diastolik mungkin kurang jelas atau tidak ada. Pada Fistula arteriovenosus perifer juga menghasilkan tekanan nadi
penderita dengan shunt dar, kiri ke kanan yang besar', bising yang lebar, tetapi bising yang khas PDA tidak ada. VSD de-
mid-diastolik mitral, nada rendah rnungkin dapat terdengar, ngan insulisiensi ziorta serta kombinasi insufisiensi mitral dan
karena penarnbahan volume aliran darah yang meiewati katup aorta reumatik dapat terancukan dengan PDA, tetapi bising ha-
mitlal. rus dibedakan dengan sifat to-and-fronya bukannya kon-
Jlka shunt dari kiri ke kanan kec1l, elektrokardiogrctntnya tinunya. Kombinasi VSD besar dan PDA menghasilkan tanda-
normal; jika duktus besar. ada hipertrofi ventrikel kiri atau tanda yang lebih sepelti tanda-tanda pada VSD saja. Ekokar-
biventrikuler pada E,KG. Diagnosis PDA murni tidak terkom- diografi halus dapat menghapus kemungkinan diagnostik lain
plikasi, tidak dapat dipertahankan bila diternukan hipertrofi ini. Jika secara klinis dicurigai ada duktus tetapi tidak tertam-
ventrikel kanan. pakkan pada eko, biasanya terindikasi kateterisasi janrung.
Pemeriksaan Roentgenografi biasanya menunjukkan arte- PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI. Penderita dengan PDA ke-
ria pulmonalis yang rnenonjol dengan corak vaskuler intrapul- cil dapat hidup norrnal dengan tidak atau sedikit bergejala jan-
monal bertambah. Besat jantung tergantung pada derajat shunt tung; namun manifestasi lambat dapat terjadi. Penutupan spon-
dari kiri ke kanan; mungkin normal atau membesar sedang tan duktus sesudah n'rasa bayi sangat jarang. Gagal jantung
atau sangat besar. Ruangan-ruangan yang terlibat adalah kongestif paling sering ter;adi pada awal masa bayi bila ada
atrium dan ventrikel kiri. Tonjolan aorta (aortic knob) normal duktus besar tetapi dapat terjadi pada kehidupan akhir walau-
atau menonjol. pun dengan komunikasi ukuran sedang. Beban volume ventri-
Pandangan ekokardiografi ruang-r'uang jantung nonnal jika kel kiri yang lama semakin tua kurang ditoleransi dengan baik.
duktus kecil. Pada s/runl besar, dirnensi atrium kiri dan ven- Endokttrclitis inJeksitts dapat ditemukan pada setiap usia.
trikel kiri bertarnbah. Ukuran atlium kiri biasanya dihitung de- Ernboli puhnonal atau sistemik dapat terjadi. Komplikasi yang
ngan membandingkan dengan ukuran akar aolta, dikenal se- jarang meliputi dilatasi aneurisma arteria pulmonalis atau duk-
bagai rasio AKi:Ao. Skening foszr suprasternal memungkinkan tus, kalsifikasi duktus, trombosis noninf'eksius duktus dengan
visualisasi duktus langsung. Perneriksaan Dopplel akan me- embolisasi, dan emboli paradoks. Hipertensi pulmonal (sin-
nampakkan aliran turbulen retrograd (membalik) sistolik dan/ drom Eisenrnenger) biasanya terjadi pada penderita dengan
atau diastolik dalam alteria pulmorfalis dan aliran retrograd PDA besar yang tidak rnengalami penanganan pembedahan.
aorta pada diastole. PENANGANAN. Tanpa memandan-q umur, penderita dengan
Gambaran klinis cukup khas untuk memberikan diagnosis PDA mernerlukan penutupan dengan pembedahan. Pada pen-
yang tepat dengan metode noninvasif pada kebanyakan pende- delita dengan PDA kecil, kebijaksanaan untuk menutup adalah
rita. Pada penderita dengan tanda-tanda atipik, atau bila dicuri- mencegah endarteritis atau komplikasi lambat lain. Pada pen-
gai disertai lesi jantung, kateterisasi jantung rnungkin terindi- derita dengan PDA sedang sampai besar', penutupan diselesai-
kasi. Kateterisasi jantung menampakkan tekanan normal atau kan untuk menangani gagal jantung kongestif, dan/atau men-
naik pada ventrikel kanan dan artelia puhnonalis, tergantung cegah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. Bila diagnosis
pada ukuran duktus. Adanya daral.r teloksi-genasi yang masuk PDA ditegakkan, penanganan bedah jangan terlalu ditunda se-
ke dalam arteria pulmonalis memperkuat adanya shunt dari sudah terapi rnedik gagal jantung kongestif telah dilakukan de-
kiri ke kanan. Sampel darah dari vena kava, atrium kanan dan ngan cukup.
ventrikel kanan sehalusnyzi mempunyai kadar oksigen nonnal. Karena angka kematian kasus dengan penanganan bedah
Kateter dapat lewat dari arteria puhnonalis rnelalui duktus ke sangat kecil kurring dari I% dan risiko ranpa pembedahan .le-
dalam aorta desendens. Injeksi bahan kontras ke dalam aorta bih besar, pengikatan dan pemotongan duktus terindikasi pada
asendens menunjukkan pengkelul.ran alteria pulmonalis dari penderita yang tidak bergejala, lebih disukai sebelum umur l
aorta dan mengidentifikasi duktus. tahun. Hipertensi pulmonal bukan merupakan kontraindikasi
DIAGN0SIS. Diagnosis PDA tidak terkomplikasi biasanya untuk operasi pada setiap umur jika dapat diperagakan pada
tidak sukar, Namun, ada keadaan lain yang bila tidak ada si- kateterisasi jantung bzrhwa ahran shunt masih dominan dari
anosis, menimbulkan bising sistolik dan diastolik pada daerah kiri ke kanan dan bahwa tidak ada penyakit vaskuler pulmonal
pulmonal dan harus dibedakan. Tanda-tanda /uarl venosa diu- yang berat.
raikan pada Bab 380. Delekjendela aortikopuhnonal jarang ti- Sesudah penutupan, gejala-gejala gagal jantung yang jelas
dak dapat dibedakan secarzr klinis dari duktus perten, walaupun atau yang baru dengan cepat menghilang. Biasanya ada per-
1584 BAGIAN XX r Sistem Kardiovaskuler

baikan segera pada pelkembangan fisik bayi yang telah gagal 3 8 6. 1 0. F is tula Arteria- Koron&ria
tumbuh. Nadi dan tekanan darah kembali normal, clan bising
seperti mesin (mcLchinery /lke) menghilang. Bising sistolik Fistula kongenital mungkin ada antara arteria koronaria
fungsional pada daerah pulmonal kadang-kadang dapat rnene- dan atrium, vcntrikel (terutama kanan), atau arteria pulmo-
tap; bising ini mungkin menggambarkan turbulen pada alteria nalis. Kadang-kaclang ada fistula multipel. Tanpa memandang
pulmonalis yang tetap dilatasi. Tanda-tanda roentgenoglafi ruang penerima, tanda-tanda klinis serupa dengan tanda-tanda
pembesalan jantung sirkulasi pulmonal bellebih akan menghi- klinis PDA, walaupun bising seperti-mesin mungkin lebih di-
lang selama beberapa bulan dan elektrokardiograrn menjadi tus, Bila arteria koronaria mencurahkan secara langsung ke
normal. dalam sisi kanan jantung, sering hanya shunt kecil dari kiri ke
Penutupan tlansketetel pada labolrtoliunr kateterisesi jrrr- kanan pada setinggi atrium atau ventrikel. Arteria koronaria
tung dengan menggunakan penyurnbat Teflon, dan payung pe- yang terlibat seling clilatasi atau aneurisma. Kelainan anatomi
nutup, atau gulungan (coil) intravaskuler telal.r cligunakan se- dapiit ditampakkan den_ean injeksi bahan kontras ke dalam
cara berhasil pada senter terpilil-r dan rnengl-rilangkan risiko aorta asendens. Penanganan adalal.r pelenyapan fistula dengan
pembedahan. Pendekatan yang relatif baru mencakup penggu- pernbcdahan.
naan teknik pembedahan tl-rorakoskopi untuk rnengikat duktus
tanpa perlu rnelakukan thorakotomi lateral yang besar.

386.11. Aneurisma Sinus Valsalva


yong Robek
DUKTUS ARTERIOSUS PATEN PADA BAYI BERAT BADAN LA.
HIR RENDAH (lihat Bab 82.2 dan 87 .3). Bila salah satu dali sinus valsalva aorta melemah karena
penyakit kongenital atau didapat, aneurisma dapat terbentuk
dan akhirnya dapat robek, biasanya masuk ke dalam atrium
kanan attru ventrikel. Keadaan ini amat jarang pada masa anak.
3 86.9. Defek J endela Aortikoptilmonal Mulainya biasanya mendadak. Diagnosis ini dicurigai pada
penclerita yang timbul gejala-gejala gagal jantung kongestif
Defek ini merupakan komunikasi .lntara aorta asendens dan
akut, diseltai den-qan bising rrl-ailrl-fro baru keras. Kateterisasi
batang arteria pulmonalis. Adanya katup puln-ronal dan aorta
jaritung menatnpakkan slttmt dari kiri-ke-kanan pada setinggi
serta sekat ventrikel utuh membedakan anomali ini dari trun-
atrium atau ventlikel. Injeksi bahan kontras ke dalam aorta
kus arteriosus (lihat Bab 387.15). Gejala-gejala selupa dengan
asendens menamlrerk-kan tempat ancurisma dan robekan. Bia-
gejala-gejala VSD titau PDA besar muncul selama masa bayi
sanya diperlukan perbziikan pembedahan segera. Keadaan ini
awal dan meliputi inf'eksi paru-paru berulang, gagal jantung
sering disertai dengan endokarditis infeksius.
kongestif dan kadang-kadang sianosis lninimal. Defek biasa-
nya besar dan bising jantung adalah sistolik dengan runtbel
rnid-diastolik menggambarkan penar.r.rbal'ran aliran darah yang
melewati katup mitral. Pada keadaan yang jarang, bila komu- Lesi Obstruktif
nikasi agak lebih kecil dan tidak ada hipeltensi pulmonal, tan-
da-tandanya dapat rnenyerupai PDA; tekanan nadi lebar, pen'r-
besaran jantung, dan mungkin ada bising kontinu di linea pala-
386.12. Stenosis Katup Pulmonal
sternalis kanan dan kiri atas. Elektrokardiogram menuniukkan dengan Sekut Ventrikel Utuh
hipertrofi ventrikel kiri atau biventrikulcr. Pemeriksaan roent-
genografi menampakkan pembesaran jantung clart penonjolan Adii berbagai bentuk obstruksi aliran keluar ventrikel ka-
arteria pulmonalis dan vaskularisasi paru-p:rru. Ekokardiograrn nan dengan sekat ventrikel utuh. Yang paling sering adalah
menunjukkan ruang jantung sisi kiri bervolume besar', dan jen- stenosis katup puhronal. Pada wujud ini, kuspid katup beru-
dela defek sering dapat ditSrnpakkan, terutama dengan Dop- bah bentuk santpai berbagai tingkat, mengakibatkan pembu-
pler aliran berwarna. kaan ticlak sempurna selama sistole. Katup mungkin bikuspid
Kateterisasi jantung menunjukkan shutfi dar kiri ke kanen atau tlikuspid dengan daun-daun katup sebagian berfusi ber-
pada setinggi altelia puimonalis, juga hipertensi puln.ronal hi- sama dan dengan .jalan kelual eksentrik. Fusi ini mungkin be-
pelkinetik, karena def'ek hampil pasti bcsar. Aortografi selektif -eitu berat sehingga hanya meninggalkan pernbukaan sentral
clengan injeksi bahan kontras ke dalam aolta asentlens illenllrn- seujung jarum. Jika katup ini tidak sangat menebal, katup me-
pakkan lesi, dan manipulasi kateter clali batang. arteria pulmo - nyebabkan obstluksi kubah pada aliran kelual ventrikel kanan
nalis secara langsung ke aorta asendens dan pembulul.r dar..al"r selama sistole. Stenosis infundibuler, stenosis pulmonal supra-
brakiosefalika juga r.uerupakan diagnostik. valvuler dan stenosis cabang alteria pulmonalis yang berdiri
Defek jendela aortikopulmonal dikoreksi secara bedah se- sendili jarang ditemukan. Pada beberapa keadaan, bila stenosis
lama masa bayi dengan menggunakan pintas kardiopuhnonal. katup pulmonal rnerupakan iesi dominan, ada VSD kecil yang
Jika pembedahan tidak dilakukan pada masa bayi, yang berta- menyeltai, keadaan ini lebih batk digolongkan sebagai steno-
han hidup membawa risiko penyakit obstruktif vlskuler' pul- sis pulrnonal dengzrn VSD daripada sebagai tetralogi Fallot.
monal progresif, serupa dengan risiko penderita lain yang Lagipula, stenosis pulmonal dan ASD kadang-kadang ditemu-
mempunyai komunikasi intrakardial besar alau pembuluh da- kan sebagai def'ek penyerta. Tanda-tanda klinis dan laboratori-
rah besar. um akan menggarnbarkan lesi dominan, tetapi penting untuk
386 a Penyakit Jantung Kongenital Asianotik 1585

mengesampin-9kan anomali yang menyeltai ini. Stenosis pul- palu rnungkin normal atau mengurang. Ekokttrdiogram akan
monal sebagai akibat displasia kiitup merupakan kelaina4 .ian- menampakkan katup pr,rln'ronal yang tebal dengan gerakan sis-
tung yang sering dari sindront Noonan (lihat Bab 535-528). tolik terbatas. Pemeriksaan Doppler akan menunjukkan perbe-
PATOFISIOLOGI. Obstruksi alit'an kelr-rar dari ventrikel ka- daan tekanan ventrikel-arteria pulmonalis pada kisaran 30-60
nan ke arteria pulmonalis berakibat penambahan tekanan sisto- nlm Hg. Regur-titasi trikuspidal r-ingan mungkin ada dan me-
lik dan stres dinding, rnenyebabkan I'riperttofi ventrikel kanan. mungkir.rkan konfilmasi tekanan sistolik ventrikel kanan.
Keparahan kelainan ini tergantung pada ukuran pernbukaan Pada stenosis berat, sianosis ringan atau sedang dapat tam-
katup yang terbatas. Pada kasus berat, tekanan ventrikel kanan pak jika ada kor.nunikasi interatrial. Jika ada pembesaran hati
mungkin jauh lebih tinggi daripada tekanan sistoiik sistenrik, dan edelna periler', hal ini rnerupakan petunjuk kegagalan ven-
sedang pada obstruksi yang lebih ringan tekanan ventrikel ka- tlikel kanan. Kenaikan tekanan vena sering terjadi dan dise-
nan hanya sedikit naik atau naik sedang. Tekanan arteria pul- babkan oleh gelornbang "a" presistolik jugular yang besar.
monalis normal atau menurun . Scrturasi oksigen arteriaL akan Jantung cukup atau sangat membesar, dan ada kuat angkat
nornml kecuali kcLla.u ada kontL.mikasi intrakarclial, seperti ventlikel kanan sternal dan parasternal yang sangat jelas yang
VSD atau ASD. Pada stenosis pulmonal berat, penurunan men- scring meluas ke linea medioklavikularis. Bising e.jeksi sisto-
colok kelenturan ventrikel kanan dapat menirnbulkan s/ranl lik panjang clan ker:rs, seringkali disertai getaran, dapat dide.
dari kanan ke kiri pada setinggi atrium melalui foramen ovale. maksimal di daerah pulmonal dan dapat menjalar
n-glu' secarrr
Keadaan ini ditemukan lebih seting pada neonatus dan climjr-rk luas di seluruh prekordiurn, ke kedua lapan-qan paru, ke
zrtas
sebagai stenosis pulmonal kritis. lehel dan kc punggung. Puncak bising terladi pada akhir sis-
MANIFESTASI KLlNlS. Padzr stenosis lingan atau sedang tole karena pen'rbukaan katup menjadi iebih terbatas (penge-
biasanya tidak belgejala. Peltumbuhan dan perkembangan pa- rasan sistolik lambat). Bising seringkali menyelimuti kompo-
lin-e serin-{ normal, dan biasanya bayi dan anak yang lebih tua nen aorta bunyi kedua tetapi tidak didahului oleh klik ejeksi.
dengan stenosis pulmonal terutalna tampak berkembang baik Elemen pulmonal bunyi kedua biasanya tidak dapat didengar.
dan sehat. Jika stenosis berat, mun-gkin ada tanda-tanda gagal Elektrokarclioerarl menunjukkan hipertrofi ventrikel ka-
ventrikel kanan dan intoleransi pacla latihan (kerya) fisik. Pada nan yang tidak wajar, seringkali disertai oleh gelombang P
neonatus atau bayi muda dengan stenosis pulmonal berat, tinggi, runcing. Penteriksaan roentgenografi memperkuat
tanda-tanda gagal ventrikel kanan ciapat lebih jelas dan scring pembesaran jantung dan penonjolan ventrikel dan atrium ka-
ada sianosis karena shLLnt pada foramen ovale. nan. Penonjolan segmen arteria pulmonalis adalah karena dila-
Pada stenosis pulmonal ringan tekanan venosa dan nadi tasi poststenotik (Gb. 386-4). Vaskularisasi paru-paru mengu-
normal. Jantung tidak men.rbesar: impuls apeks normal, dan rang. Ekokardiogrant dua-dimensi menampakkan perubahan
impuls ventrikel kanan tidak terabii. Bising sistolik ejeksi pul- bentuk katup puhlronal yang berat dan hipertrofi ventrikel ka-
monal yang relatif pendek dapat didengar maksirnal di atas nan. Pada stadium akhir penyakit, disfungsi ventrikel kanan
daerah pulmonal dan dapat menyebar minimal ke lapangan pa- teryadi, dan ventlikel tersebut dapat mengalami dilatasi. Peme-
ru secara bilateral. Bising biasanya didahului oleh klik ejeksi riksaan Doppler menampakkan perbedaan tekanan diseberang
pulmonal yang didengal paling baik di linea parasternalis kiri katup pulmonal. Regurgitasi trikuspidal dapat juga jelas. Un-
atas selam'a ekspirasi. Bunyi jantun,g kedua membelah dengan tungnya. tanda-tanda klasik stenosis puhnonal berat pada anak
elemen pulmonal yang belintensitas normal mungkin seclikit yang lebih tua sekarang jaran$ ditemukan karena intervensi
teltunda. Elektrokardiogram nornal atau khas hipertlofi ven-
trikel kanan ringan; mungkin ada inversi gelombang T pada
hantaran prekordial kanan. Satu-satunya kelainan yang ditam-
pakkan secara roentgenologis adalah dilatasi poststenotik arte-
ria pulmonalis. Ekokarcliografi dtLa-dintensi menunjukkan
hipertrofi ventlikel kanan. katup bentuk kubah, dan perneriksa-
an Doppler menampakkan perbedaan tekanan ventrikel kanan-
arteria pulmonalis 30 mm Hg atau kurang.
Pada stenosis pulmonal sedang, tekanan venosa mungkin
sedikit naik, dengan gelombang "a" intrinsik tampak pada nadi
jugularis. Kuat angkat ventrikel kanan mungkin dapat diraba
pada linea parcstel'nalis kiri bawah. Bila tingkat stenosis men-
jelek, bising sistolik ejeksi diperpanjang lebih keakhir sistolik
dan menjadi lebih keras dan lebih kasar (frekuensi lebih ting-
gi). Bising akan menyebal ke kedua lapangan paru. Dengan
pembatasan gerakan katup yang lebih berat, klik ejeksi pul-
monal tidak meningkat. Bunyi jantung kedua membelah, de-
ngan komponen pulmonal tertunda dan mengurang yang dapat
tidak terdengar. ELektrokartliogrant menunjukkan berbagai
tingkat hipertrofi ventrikel kanan, kadang-kadang dengan ge-
lombang P yang jelas runcing (spiked). Secara roentgenogrc:fi, Gambar 386-4. Roentgenograrn stenosis katup pulmonal dengan akar aorta
jantung dapat bervariasi dari ukuran normzrl sampai sedikit normal. Ukuran jantung ada dalan.r batas-batas nornral, tetapi ada dilatasi post-
membesar karcna penonjolan ventrikel kanan; vaskularisasi stenotik afteria pulrnonalis.
1 585 BAGIAN XX r Sistem Kardiovaskuler

dini. Tanda-tanda stenosis pulmonal berat biasanya ditemukan jaringan flbrosa. Pada stenosis berat yang tidak diobati, per-
pada masa neonatus. jalanannya dapat rnendadak jelek dengan terjadinya disfungsi
Kateterisasi jantung memperagakan perbedaan tekanan ventrikel kanan dan gagal jantung. Bayi dengan stenosis pul-
mendadak di seberang katup pulmonal. Tekanan arteria pul- monal berat memerlukan valvuloplasti balon kateter atau val-
monalis normal atau rendah. Keparahan ini digolongkan (di- vulotomi bedah segela.
gradasi) atas dasar tekanan sistolik ventrikel kanan atau per- PENANGANAN. Penderita dengan stenosis pulmonal sedang
bedaan tekanan. Perbedaan tekanan 10-30 mm Hg pada kasus atau berat saja yang memerlukan pengurangan obstruksi. Val-
ringan, 30-60 rnm Hg pada kasus sedang, dan yang lebih besar vuloplasti balon merupakan penanganan pilihan awal untuk
dari 60 mm Hg atau tekanan ventrikel kanan lebih besar dari sebagian besar penderita (Gb. 386-5). Penderita dengan katup
tekanan sistemik dimasukkan dalam kasus berat. Jika curah pulmonal menebal berat, terutama sefing pada mereka yang
jantung rendah atau ada shttnt dari kanan ke kiri yang bet'alti dengzrn sindrom Noonan, mungkin memerlukan intervensi be-
yang melewati sekat atrium, perbedaan tekanan dapat meren- dah. Pada neonatus dengan stenosis pulmonal berat, diperlu-
dahkan taksiran tingkat keparahan stenosis. Pada kasus sedang kan penanganan gawelt darurat den_ean valvuloplasti balon atau
dan beberapa kasus berat, tekanan atrium kanan menampakkan valvulotomi bedah.
gelombang "a" yang mencolok dan seringkali sangat besar. Hasil yang sangat baik diperoleh pada sebagian besar kea-
VentrikuLografi kanan selektif menampakkan dengan jelas ob- daan. Perbedaan tekanan di seberang katup pulmonal sangat
struksi katup. Aliran bahan kontras melalui katup stenosis pr- berkurang atau hilang. Pada masa awal sesudah valvuloplasti
da sistole ventrikel menghasilkan semprotan zat pewarna sem- balon, perbedaan tekanan sisa kecil sampai sedang dapat tetap
pit yang mengisi arteria pulmonalis yang dilatasi. Kelainan kalena penyernpitan otot infundibuler; keadaan ini hampir se-
pada struktur maupun gerakan katup pulmonal dapat dilihat. lah-r reda nantinya. Bising diastolik dekresendo pendek awal
Pada stenosis ringan sampai sedang kubah katup pada sistole pada linea parasternalis kiri tengah sampai atas karena in-
mudah terlihat. Hipertrofi subvalvuler yang dapat memper- sulisiensi katup pulnional dapat reldengar. Tingkar insufisiensi
berat obstruksi mungkin kadang-kadang ada. Angiograrn akan biasanya tidak berarti secara klinis. Tampaknya tidak ada per-
juga menunjukkan apakah sekat ventrikel utuh. bedaan antara valvuloplasti dan pembedahan pada status pen-
PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI. Gagal jantung kongestif, derita pada pemantauan akhir, dan sesudah penanganan yang
komplikasi yang paling sering, terjadi hanya pada kasus yang belhasil stenosis berulang adalah tidak biasa.
berat dan paling sering selama umur 1 bulan pertarna. Timbul-
nya sianosis dart shunt dari kanan ke kiri yang melewati fora-
men ovale paling sering ditemukan pada masa bayi ketika
stenosis amat berat. Endokarditis inl'eksius merupakan risiko,
3. Stenosis Infundibular Pulmon&l
3 86. 1
tetapi jarang pada masa anak. dan Ventrikel Kanan Ruang Gands
Anak dengan stenosis ringan atau sedang dapat l-ridup nor-
mal, tetapi kemajuannya l-rarus dievaluasi secara teratur. Pen- Stenosis infundibuler pulmonal disebabkan karena ob-
derita yang mempunyai perbedaan tekanan kecil jarang n.re- struksi muskuler atau fibrosa pada saluran aliran keluar ven-
nunjukkan penjelekan dan tidak memerlukan intervensi, tetapi trikel kanan. Tempat obstruksi ciapat dekat dengan katup pul-
anak yang menderita stenosis sedang lebih mungkin mengeln- monai atau dibawahnya; ruang infundibulum mungkin ada
bangkan perbedaan tekanan yang lebih berarti ketika mereka antara kavuin ventrikel kanan dan katup pulmonal. Pada se-
makin tua. Penjelekan obstruksi sebagian dapat juga karena jumlah kasus yang beralti, VSD mungkin pada mulanya telah
perkembangan muskulus subvalvular sekunder dan hipertrofi ada dan kemudian menutup secara spontan. Bila katup pul-

Gambar 386-5. Valvuloplasti balon


pulmonai. A, Bentuk gelas arloji ba-
lon pada permulaan pengembangan.
B, lnflasi balon penuh. Arteria pul-
monalis kin diproteksi dan ujung ta-
jam kateter dongan kawat pembim-
bing ujung lentur (Dari Lababidi Z:
Neonatal catheter palliations. Irt:
Long WA [ed]: Fetal and Neonatal
Cardiology. Philadelphia, W,B.Saun-
ders. 1990. p. 707).
386 t Penyakit Jantung Kongenital Asianotik 1587

monal juga stenosis, defek kombinasi pertama dikelompokkan rupa dengan gejala penderita dengan tetralogi Fallot (lihat Bab
sebagai stenosis katup dengan hipertrofi infundibuler sekun- 381.2).
der. Hemodinamik dan nxanifestctsi klinis penderita stenosis in-
fundibuler pulmonal murni serupa dengan mereka yang
menderita stenosis katup pulmonal pada sebagian telbesar 3 85. 1 5. Stenosis Arteria Pulmonalis
kasus (lihat Bab 386.12).
Perifer
Variasi obstruksi aliran keluar ventrikel kanan di bawah
katup pulmonal yang lebih sering adalah variasi ventrikel ka- Konstriksi tunggal atau multipel dapat terjadi dimana saja
nan ruangan ganda. Pada keadaan ini, ada pita muskuler dite- sepanjang caban-9 utama arteria pulmonalis dan dapat ringan,
ngah-tengah daerah ventrikel kanan, yang mernbagi ruangan meluas, terlokalisasi atau multipel. Seringkali defek ini diser-
menjadi dua bagian dan membentuk obstruksi antara bagian tai dengan tipe penyakit jantung kongenital lain, temasuk ste-
ruang masuk dan ruang keluar. Sering ada VSD yang menyer- nosis katup pulmonal, tetralogi Fallot, PDA, VSD, ASD dan
tai yang dapat menutup secara spontan. Obstruksi biasanya ti- stenosis aorta supravalvuler. Kecenderungan familial telah di-
dak ditemukan pada usia awal tetapi dapat menjelek dengan ketahui pada beberapa penderita dengan stenosis pulmonal pe-
cepat dengan cara yang sama dengan obstruksi infundibulurn rifer. Insiden tinggi ditemukan pada bayi dengan sindrom ru-
progresif yang ditemukan pada tetralogi Fallot.
bela kongenital. Stenosis aorta supravalvuier dengan stenosis
Diagnosis stenosis infundibuler ventrikel kanan mut'ni ittau cabang arteria pulmonalis telah juga ditemukan bersama de-
hanya ventrikel kanan ruangan ganda dapat dibuat dengan eko- ngan hiperkalsemia idiopatik bayi (sindrom William).
kardiografi dan/atau kateterisasi dan angiografi jantung. Pada Pada konstriksi yang ringan ada sedikit pengaruh pada sir-
kateterisasi, bila bahan kontras diinjeksikan ke dalam ventrikel kulasi pulmonal. Pada konstriksi multipel berat ada kenaikan
kanan, tempat stenosis tampak. Sekat ventrikei harus dievalua- tekanan dalam ventrikel kanan dan dalam arteria pulmonalis
si untuk menentukan apakah ada VSD yang menyertai. Prog- proksimal tempat obstruksi. Bila anomali sendirian, diagnosis
nosis untuk kasus obstruksi aliran keluar ventrikel kanan belat dicurigai pada adanya bising pada tempat-tempat yang terse-
yang tidak diobati sama dengan prognosis untuk stenosis katup bar di seluruh dada, di anterior atau posterior. Bising ini biasa-
pulmonal (lihat Bab 386.12). Dengan demikian, bila obstruksi nya sistolik tetapi dapat kontinu. Paling sering tanda-tanda
sedang sampai berat, pembedahan terindikasi. Sesudah opera- fisik didominasi oleh anomali yang menyertai, seperti tetralogi
si, perbedaan tekanan hilang atau sangat mengurang dan hara- Fallot. Jika stenosis berat, ada bukti hipertrofi ventrikel kanan
pan jangka panjang sangat baik. dan atrium kanan secara elektlokardiografi.
Pada segera masa neonatus, bentuk stenosis pulmonal peri-
fer ringan dan sementara mungkin ada. Tanda-tanda fisik bia-
386.14. Stenosis Plilmonal yang Ber- sanya terbatas pada bising sistolik ejeksi halus, yang dapat
didengar diatas salah satu atau kedua lapangan paru. Tidak ada
kombinasi dengan Shunt Intrakardial tanda-tanda stenosis katup pulmonal lain (kuat angkat ven-
trikel kanan, suara kedua pulmonal halus, klik ejeksi sistolik,
Stenosis katup pulmonal atau infundibuler, atau keduanya,
bising terkeras pada linea parasternalis kiri atas) yang mendu-
dapat disertai dengan ASD atau VSD. Pada penderita ini, tan-
kung diagnosis ini. Bising ini biasanya akan hilang pada usia
da-tanda klinis tergantung pada derajat stenosis pulmonal,
yang akan menentukan apakah s/zarlr bersil-rnya dari kiri ke ka-
l-l bulrn.
P ada r o e n.t g e no g ra n7, kardiomegali dan penonj olan batang
nan atau dari kanan ke kiri.
arteria pulmonalis ada pada kasus berat. Umumnya, vasku-
Adanya shunt dali kiri ke kanan yang besar pada setinggi larisasi paru-paru normal, pada beberapa kasus tampak bayan-
atrium atau ventrikel merupakan bukti bahwa stenosis pulmo- gan vaskuler intrapulmonal kacil, yang dapat ditampakkan
nal ringan. Penderita ini akan datang dengan gejala-gejaia se- dengan arteriografi pulmonal merupakan area dilatasi post-
rupa dengan penderita ASD atau VSD saja. Namun, dengan stenotik. Perbedaan tekanan di seberang daerah obstruksi da-
bertambahnya umur, penjelekan obstruksi dapat membatasi pat diperagakan dengan kcrteterisosi jctntung. Perbedaan te-
shunt, menghasilkan perbaikan gejala-gejala sedikit demi sedi- kanan mungkin tidak dengan mudah diidentifikasi jika ber-
kit. Akhirnya, terutama pada penderita dengan stenosis pul- sama dengan obstt'uksi aliran keluar ventrikel kanan, karena
monal dan VSD, penambahan obstruksi lebih lanjut dapat tekanan pada batang arteria pulmonalis normal atau rendah
menimbulkan shunt dari kanan ke kiri. Bila penderiia yang di- pada penderi ta tersebut.
sertai dengan VSD teryadi tanda penurunan ga-9al jantung dan Obstluksi berat batang arteria pulmonalis dan cabang-ca-
penambahan gaya ventrikel kanan pada elektrokaldiogram, bang primernya dapat disembuhkrrn selanra pembedahan ko-
klinisi harus membedakan antara terjadinya penambahan ste- rektif untuk lesi yang meyertai seperti tetralogi Fallot atau
nosis pulmonal atau mulainya penyakit vaskuler pulmonal stenosis katup pulmonal. Jika stenosis pulmonal perifer sendir-
(sindrom Eisenmenger). ian, ia dapat ditangani dengan dilatasi kateter balon. Bila ob-
Anomali ini dengan mudah diperbaiki secara bedah. Defek struksi perif'er terjadi sebelah distal pada pembuluh darah
pada sekat atrium atau ventrikel ditutup, dan stenosis pulmonal paru-paru, ia biasanya tidak dapat diperbaiki dengan pembe-
dikurangi dengan pemotongan otot infundibulum dan/atau val- dahan. Obstluksi ini seringkali multipel dan paling baik dita-
votomi pulmonal seperti ter'indikasi. Penderita dengan shunt ngani dengan angioplasti balon berulang, walaupun angka
dari kanan ke kiri yang dominan akan datang dengan gejala se- kejadian berulang tinggi. Pemasukan srenl intravaskuler yang
1 s88 BAGIAN XX r Slstem Kardiovaskuler

dapat diperluas yang lebih baru ditempatkan dengan kateter klik ejeksi sistolik, paling baik terdengar di apeks dan iinea
pada arteria pulmonalis distal, dan ken'rudian didilatasi dengan parasternalis kiri. Tidak seperti klik stenosis pulmonal, intensi-
balon dengan ukuran yang sesuai, dapat mencegah stenosis tas klik ini tidak berubal'r pada perubahan respirasi. Klik tidak
ulang. biaszi pada stenosis aorta yang lebih berat atau pada stenosis
subarorta rnulni. Pada stenosis berat suara jantung pertama
mungkin menghilang karena kelenturan ventrikel kiri yang
menebal berkurang. Pembelahan normal bunyi jantung kedua
386.16 Stenosis Aorta
ada pada obstluksi lingan sampai sedang. Pada penderita de-
PATOFISI0LOGI. Stenosls aorta kongetrirrrl, meliputi sekitar
ngan obstruksi obstluksi berat, intensitas penutupan katup aorta
5% rnalfbrmasi jantung yang diketahui ptrda tlasa anak, tetapi
bclkulang dan jarang pada anak-anak, bunyi kedua mungkin
rnembelah paradoks (pada ekspirasi jadi lebih lebar). Bunyi jan-
kelainan katup aorta (bikuspid) merr"tpakan salal.r satu lesi jan-
tung kc-zl mungkin dapat diclengar bila obstruksi berat.
tung kongenital yang paling seling pada orang der'vasa. Steno-
Intensitas, fi-ekuensi, dan lama bising sistolik ejeksi meru-
sis aorta lebih sering pada laki-laki (3:1). Pada kebanyakan
pakan petunjuk kepalahan yang lain. Umumnya, bising yang
kasus, stenosis aorta adalah valvuler, daun katup menebal dan
komisura berfusi san-rpai berbagai tingkat.
lebih keras, lebih kiisar (frekuensi lebih tinggi), dan lebih
lama, tingkat obstluksinya lebih besar. Bising yang khas dapat
Stenosis subvalvuler (subaortct) dengan kerar.rgka ljblosa
didengar secara maksiinal pada linea parasternalis kanan atas
tersendiri di bawah katup aorta merupakan bentuk obstruksi
dan menyebar ke lel.rer dan turun ke linea parasternalis kiri.
saluran aliran keluar ventrikel kiri yang juga penting. Lesi ini
seringkali disertai dengan bentuk penyakit jantung kongenital
Bising ini disertai getaran pada fbsa suprasternalis. Pada pen-
lain dan penting karena penjeleknn yang cepat. Sebenarnya ti- dcrita dengan stenosis aorta subvalvuler, bising dapat rnaksi-
dak pernah terdiagnosis selarna masa bayi awal dan dapat tim-
m:rl sepanjang linea parasternalis kiri atau bahkan pada apeks.
bul meskipun sebelumnya terdokumentasi tidak ada pelbedaan Bising diastolik dekresendo l"ralus yang rnenuniukkan insufisi-
tekanan pada saluran aliran keldar ventrikel kiri. Stenosis aolta
ensi aorta ringan sering ada biia obstruksi adalah subvalvular
subvalvuler dapat menjadi jelas sesudah pembedahan defek atau pada pendelita dengan katup aorta.bikuspid. Kadang-
jantung kongenital lain yang berhasil (misalnya, koarktasio kadang, bising rumbel niid-diastolik pendek dapat didengar,
aorta, PDA dan VSD), yang dapat timbul bersarna dengan lesi bahkan pada adanya katup mitral normal sekalipun; namun,
ringan yang belurn diperbriiki secala bedah, dan dapat.terladi bising ini akan se1alu menimbulkan keculigaan disertainya
sebagai kelainan tersendiri.
stenosis mitral.
Stenosis aorta suprctvalvtLler, tipe yang kurang set'ing, dii- DIAGNOSIS. Diagnosis biasanya dapat dibuat atas dasar pe-
pat sporadik, familial, atau cliseltai dengan sindt'orn Williarn, r.neliksaan fisik, dan keparahan obstruksi diperkuat dengan uji
yang meliputi retardasi mental, nruka elf in (muka bundar, dahi laboratorium. Jikzr perbedaan tekanan diseberang katup aorta
lebar, jembatan hidung datar, bibir atas panjang, ial pipi bu- kecil, eLektrokardiogrant (EKG) agaknya normal. EKG ka-
lat) dan hiperkalsemia idiopatik masa bayi (lihat Bab 67). dang-kadang dapat normal, bahkan pada obstruksi berat seka-
Stenosis arteri lain mungkin juga ada. lipun, tetapi bukti l-ripertrofi ventrikel dan strain kiri (misal ge-
MANIFESTASI KLlNlS.. Gejala-gejala pada penderita dengan Iombang T inversi di htintalan plekordial kiri) biasanya ada
stenosis aorta tergantung pada keparahan obstruksi stenosis jika stenosis berat telah lzrma berlangsung. Roentgenogram
aorta. Stenosis aorta yang ada pada masa bayi awa1, disebut sering menampakkan aorta asendens yang menonjol, tetapi
stenosis aorta kritis dan diseltai dengan gagal ventrikel kiri tonjolan aorta (aorta knob) nornal. Ukuran jantung biasanya
berat. Bayi ini datang dengan tanda-tanda curah jantung len- nolmal. Kalsifikasi katup telah ditemukan hanya pada anak
dah. Gagal jantung kongestif, kardiornegali, edema paru-paru yang lebih tua. Ektkardiografi akan mengenali tempat mau-
adalah berat, dan nadi lemah pada semua ekstremitas. Culah pun keparahan obstruksi. "l'ayangrn dua-dimensi akan menam-
urin mungkin berkurang. Karena curah jantung berkurang, in- pakkan hipeltlofi ventrikel kiri, katup aorta yang menebal dan
tensitas bising pada linea palasternalis kanan atas dapat mini- bentuk kubali, jumlah daun katup, dan rnembrana subaorta,
mal. Sebaliknya. kebzrnyakan anak dengan bentuk stenosis jika ada. Anomali kntup mitlal artau arkus aorta yang menyer-
aorta yang kurang berat akan tetap tidak bergejala dan menam- tai akan'terdeteksi. Pada tid:rk adanya gagal ventrikel kiri,
pakkan pertumbuhan dan pola perkentbangan notmal. Bising fraksi pemendekan ventrikel kiri dapat bertarnbah karena
biasanya ditemukan selama pemeriksaan fisik rutin. Jalang, hiperkontraktil ventlikel. Pada bayi den,ean stenosis aorta be-
anak yang lebih tua dengan obstruksi berat pacla rrlilan keluar rat, pernendekan ventrikel kiri biasanya belkurang dan endo-
ventrikel kiri yang tidak terdiagnosis sebelun.rnya akan datang kaldium mungkin r.r.rengkilap yang lnenun.lukkan terjadinya
dengan kelelahan, angina, pusing atzru sinkop. Kematian uren- tibroelastosis endokardial (lihat Bab 39-5). Perneriksaan Dop-
dadak telah dilaporkan pada stenosis aot'lii tetapi biasanya ter- pler arkan menunjukkan telnpat obstruksi spesilik dan menen-
iadi pada penderita dengiin obstruksi aliran keluar ventrikel tukan perbedaan tekanan puncak sistole saluran aliran keluar
kiri berat yang pembedal.ran padanya telah ditunda. ventrikel kiri. Bila obstruksi aorta berat disertai dengan dis-
Tanda-tanda fisik tergantung pada tingkat obstruksi trlilan fungsi ventrikel kiri, perbedaan tekanan katup aorta berasal-
keluar ventrikel kiri. Pada stenosis lingan, nadi, besarjantung, Doppler tidak dapat menggambarkan keparahan obstruksi ka-
dan impuls apeks semuanya noruai. Dengan bertan-rbahnya rena curah jantung r:endah
derajat keparahan, nadi intensitasnya akan rnerladi berkurang Uji latihan fisik yatrg digradrtsi berguna dalam mengeva-
dan jantung dapat membcsat' dengan dorongan ventrikel kili. luasi keparalian obstluksi saluran aliran keluar ventrikei kiri
Pada stenosis katup aorta t'ingan sart.rpai sedang, biasanya ada pada anak yang lebih tua. Semakin belat kenaikan perbedaan
386 f Penyakit Jantung Kongenital Asianotik 1589

tekanan, kapasitas kerja semakin berkurang, tekanan dalah sis- Pada masa neonatus, valvuloplasti balon lebih sukar karena
tolik tidak mampu naik dengtrn cukup, tekanan dalah diastolik masalah pemasukan ke dalam arteli. Risiko komplikasi arteri
dapat naik, dan depresi segmen ST dapat terladi. Karena pen- jauh lebrh tinggi dalipada pada anak yan-9 lebih tua. walaupun
derita dengan stenosis aorta berat dapat menyangkal gejala- perrgernbangan balon Low-profile telah sangat mengurangi ri-
gejala dan mempunyai elektrokaldiogram dan roentgenogl'am siko ini. Sekarang, pendekatan bedah maupun kateter diguna-
dada normal, ekokardioglam serial dan uji latihan fisik yang kan pada berbagai sentel'untuk stenosis aorta berat pada masa
digladasi dapat bermanfhat dalam menenlukan waktu kateteri- ncon ttus.
sasi jantung dan pembedahan atau valvuloplasti kateter balon. Stenosis subaorta mulni dapat dipotong tanpa mencederai
Kateterisasi,jttntung ftrrr menampakkan besar perbeclaan katup aorta, daun katup anterior katup mitral. atau sistem kon-
tekanan dari ventrikel kiri .ke aorta. Tempat obstruksi paling duksi. Tipe obstruksi ini biersanya tidak mudah menerima pe-
baik diidentifikasi dengan ventrikulografi selektif. Kulva te- nanganan kateter. Perbaikan stenosis supravalvuler juga dica-
kanan aorta abnormal jika obstruksi belat. Pada pendelita de- pai secara bedal.r, dan hasilnya sangat baik jika daerah ob-
ngan obstruksi berat dan kelenturan ventrikel kiri berkurang, struksi terasing dan tidak disertai dengan aorta hipoplastik.
tekanan atlium kiri naik dan mungkin ada hipelterrsi puln.ronal. Sesudal.r perbaikan stenosis aorta dengan kateter atau be-
Kebanyakan bayi dengan stenosis aorta berat tidak meinerlu- dah, obstruksi berulan-9 atau timbulnya insufisiensi aorta se-
kan kateterisasi jantung diagnostik. Bila bayi sakit ber"at de- ring terladr. Bila terjadi kumat stenosis mungkin tidak disertai
ngan obstruksi saluran aliran keluar ventrikel kiri men_ealami dengan gejala awal. Tanda-tanda stenosis berulang meliputi
kateterisasi -lantung, fungsi ventrikel kiri menurun secara nen- tancla-tanda elektrokardiografi hipertrofi ventrikel kiri, kenaik-
colok. Seperti pada ekokarcliogram. perbedaan tekanan yang an perbedrian tekanan pada eko Doppler-, kernerosotan indeks
diukur di seberang stenosis katup aorta n'rungkin kurang diban- ekokardiografi fungsi ventrikel kiri, berulangnya tanda-tanda
ding dengan stenosis yang berat karena curah.jantung rendah. atau gejala-gejala selama latihan lisik yang digradasi. Bukti
Pengukuran curah jantung yang sebenarnya dengan terntodi- adanya regurgitasi aorta yang belarti meliputi gejala-gejala ga-
lusi dan perhitungan luas katup dalam hal ini mernbantu. gal jantung kongestif, pembesaran jantung pada roentgeno-
PR0GNOSIS. Prognosisnya baik pada kebanyakan anak de- gram, dan dilatasi ventrikel kiri pada ekhokardiogram. pilihan
ngan stenosis aorta ringan sarnpai sedan,e. Pada sejumlah kecil prosedur perbaikan tergantung pada derajat stenosis dan regur-
penderita yang menderita obstruksi berat. kematian mendadak gitasi relatif.
telah terjadi. Pada keadaan tersebut, biasanya ada bukti hiper'- Bila pergantian katup aorta diperlukan. pilihan prosedur
trofi ventrikel kili menyeluruh. Neonatus yang menclerita ste- serins tergantung pada umur pendelita. Katup homograf dan
nosis aorta berat yang meninggal karena gagal jantung konges- katup babi cenderung berkalsifikasi lebih cepat pada anak
tif selingkalimenderita fibroelastosis endokardiurn ventrikel yang lebih ntuda; namun. nrereka tidak meinerlukan antikoa-
kiri. Bayi yang dritang sesudah umur satu atau dua niinggu gulasi terus-menerus. Sebaliknya. katup prostetik mekanik
pertama berespons baik terhadap pen-qurangan stenosis, dan jauh lebih tahan lan.ra, tetapi memerlukan anti koagulasi, yang
fungsi ventlikel kiri membaik. Opelasi ulangan pada katup mungkin sukar ditangani pada anak ntuda. Pada wanita r.emaja
aorta seringkali kemudian diperlukan pada masa anak atau ke- yan-r n.rendekati usia subur, pertimbangan pengaruh terato-
hidupan dewasa, dan banl,ak pendelita akl.rin.rya akan memer- genik wartalin mungkin niembenarkan penggunaan katup
lukan pergantian katup. l.romograf. Tidak ada dari pilihan ini yang sempurna untuk
Ada suatu bahaya mengizinkan penderita den-ean stenosis anak yang lebili rnuda yang rnemerlukan penggantian katup,
aorta berarti berperan serta pada olahraga perlandingan kom- kalena melcka tidak akan tumbuh bersama clengan tumbuhnya
petitif. tetapi selain itu, mereka harus melakukan hidup nor'- penderita. Operasi yang scdang cli-gunakan oleh banyak senter
mal. Status sctiap pendelita liarus ditinjau lagi setiap tahun dan aclalah tl'anslokasi aorto-pulrnonal - prosedur Ross. prosedur
intelvensi dianjurkan jika tcrladi penjelekan tadan-tanda atau ini mencakup pengambilan katup pulrnonal dan menggu-
gejala-gejala. Prol'ilaksis seurrur l.ridup terl'raclap endokarditis nakannya untuk ntengganti katup aol-ta abnormal. Katup
infeksius diperlukan. hon.rograf kemudian ditempatkan pada posisi pulmonal. Ke-
PENANGANAN. Valvuloplasti balon terindikasi unruk anak mungkinan manfaat proseclut' ini trdalah potensi untuk pertum-
yang menderita stenosis katup aorta berat untuk nrc.nctsah dis- buhan katup "neo-aol'tik" translokasi dan umur katup homo-
fungsi ventrikel kiri progresif dan lisiko sinkop clan ketnatian graft lebih lanta bila ditcmparkan pacla rckanan sirkulrsi pul-
mendadak. Umumnya disetujui bahr.va valvuloplasti halus di- monal yang lebih renclah.
anjurkan bila perbedaan tekanan sistolik puncak antala ventri-
kel kiri dan aorta melebihi 60 mm Hg saat istiraliat, seandai-
nya curah jantung normal. Perbedaan rek:rnan yang lebih kecil 3 86. 1 7 Koarktasio Aorta
diperlukan pada lesi obstruktif subaorta yang dengan cepar le-
bih progresif. Diluar masa neonatus, penanganan pernbedal-ran Berbagai tingkat konstriksi aorta dapat terjadi pada salah
biasanya dicadangkan pada katup yang tidak bersedia meneri- satu titik dari arkus transversum sampai bifurkasio iliaka, teta-
ma terapi balon, biasanya katup-katup yang sangat tebal. Apa- pi 98Vo terjadi tepar di distal permulaan iureria subklavia kiri
kah penanganan bedah atau kateter yang telah dilakukan, pada permulaan duktus arteriosus (koalktasio .jukstaduktal).
insufisiensi aortt'atau kalsif ikasi dengan stcnosis ulrrng nrung- Anornali terjadi dua kali le bih ser.ing pada laki-laki daripada
kin terladi beberapa tahun atau bahkaribeberapa clekade kernu- wanita. Koarktasio aorta dapat merupakan landa sindrom
dian, akhirnya memerluktrn olterasi ulan-e clan serin_9kali rne- Turner (XO) (lihar Bab 538) dan diserrai den-Ean karup aorta
merlukan pcrgantian katup aorta. bikuspid pada lebih dari J}a/o penderita. Misalnya, kelainan
1 590 BAGIAN XX r Sisfem Kardiovaskuler

katup mitral, dan stenosis subaorta tidak jarang merupakan lesi A c


yang menyertai. Bila kelompok lesi obstruktif sisi kiri ini ter-
jadi bersama, mereka dirujuk sebagai kompleks Shone.
,lr)Lr-l
q1
PATOFIS|OLOG|. Koarktasio aorta dapat terjadi sebagai ob-
struksi jukstaduktal tersendiri atau sebagai hipoplasia tubuler'
aorta transversum mulai pada salah satu pembuluh darah kepa-
la atau lehel dan meluas ke daerah duktus (koarktasio preduk-
tal). Seringkali kedua komponen ada. Dirumuskan bahwa ko-
arktasio dimulai pada kehidupan janin pada adanya kelainan
(t
jantung yang menyebabkan aliran darah melalui katup aorta

lffiH
berkurang (misalnya, katup aolta bikuspid, VSD).
Sesudah lahir, pada koarktasio jukstaduktal tersendiri, da-
rah aorta asendens akan mengalir melalui segltlen sempit un-
tuk mencapai aorta desendens, walaupun akan n.renghasilkan
hipertensi dan hipertrofi ventrikel kili. Pada umur beberapa
hari pertama. duktus arteriosus paten dapat berperan melebar-
kan area aorta jukstaduktal dan memberi perbaikan obstruksi Ganrbar 386-6. Metamorfosis koarktasio. A, prototip janin. Tidak ada ob-
strLrksi aliran. B. Kel.rarnilan aklrir. Ventrikel aorta mcnambah curahnya dan
sementara. Pada bayi ini terjadi s/runt duktus dari kili ke kanan
mendilatasi segrrien hipoplastik. Aliran aorta antegrad merrintasi kerangka
dan mereka tidak sianosis. Sebaliknya, pada koarktasio juk- rnelalui lubang duktus. C, Neonatus. Konsttiksi duktus memulai obstruksi de-.
staduktal yang lebih berat atau bila ada hipoplasia arkus treus- ngan nembuang pintasan dan dengan menarnbah aliran arkus antegrad. D,
versum, darah ventrikel kanan terejeksi rnelalui duktus untuk Stenosis jukstadukta dewasa. Pintasan terobliterasi sempumal hipoplasia in-
tima pada tepi kerangka memperburuk stenosis. Terjadi kolateral. E, Prototip
memasok aorta desendens, seperti dilakukan selama kehidupan janin tipe- infantil menetap. Obstruksi jantung sisi kiri intrakardial menghala-
janin. Perfusi tubuh bagian bawah kemudian tergantung pada ngi penambahan aliran aorta anterograd sebelum atau sesudah lahir. Baik hi-
curah ventrikel kanan (Gb. 386-6). Pada keadaarr ini, nadi fe- poplasi ishtmus maupun kerangka kontraduktal ada. Aliran badan bagian
moralis dapat teraba, dan perbedaan tekanan darah mungkin ti- bawah sering tergantung pada terbukanya duktus. (Dari Cersony. W.M:
Coarctation of the aorta /n. Adams FH, En.unanouilides CC, Rien.renschneider
dak membantu dalam membuat diagnosis. Namun, shunt dari T [eds]: Moss Heart Disease in Infant. Children, and Adolcscents.4th ed.
kanan ke kiri duktus akan bermanifestasi sebagai sianosis dife- Copyright 1989. the Williarns & Wilkins Co., Baltimore).
rensial dengan ekstremitas atas merah (pink) dan ekstremitas
bawah biru (sianosis).
Bayi-bayi demikian mungkin menderita hipertensi puhno-
nal dan tahanan vaskuler pulmonal yang tinggi. Tanda-tanda
gagal jantung nyata. Kadang-kadang, segmen hipoplastik isth- dan/atau nyeri di kaki sesudah latihan fisik, tetapi pada ke-
mus aorta yang berat dapat menjadi a|tretik sempurna, meng- banyakan keadaan penderita dengan koarktasio berat tidak
hasilkan arkus aorta terganggu dengan arteria sr"rbklavia kiti bergejala. Anak yang lebih tua seringkali menyadarkan perha,
keluar sebelah proksimal atau distal gangguan. Dahulu, koark- tian ahli jantung bila ternyata rnenjadi hipertensif pada peme-
tasio yang disertai dengan hipoplasi arkus dirujuk sebagai riksaan fisik rutin.
"tipe infantil" karena ia biasanya datarng pada awal masa bayi Tanda klasik koarktasio aorta adalah perbedaan nadi dan
karena keparahannya. "Tipe dewasa" disebut koalktasio juk- tekanan darah lengan dan kaki. Nadi femoral, popliteal, tibialis
staduktal saja, yang jika ringan biasanya tidak datang sampai posterior dan dorsalis pedis lemah (atau tidak ada pada 40Vo
masa anak akhir. Istilah ini telah diganti dengan istiiah ana- penderita), sebaliknya nadi melambung pada lengan dan pem-
tomi yang lebih tepat yang disebut sebelumnya rrienggambar- buluh darah karotis. Nadi radialis dan femoralis harus selalu
kan lokasi dan keparahan defek. diraba bersama untuk rnengetahui adanya penundaan radialis-
Tekanan darah naik pada pernbuluh darah yang keluar se- f'emoralis. Normalnya, nadi f'emolalis terjadi sedikit sebelum
belah proksimal koarktasio;. tekanan darah juga tekanan nadi nadi radialis. Penundaan ladialis-f'emoralis terjadi bila aliran
dibawah konstriksi lebih rendah. Hipertensi bukan karena ob- darah ke aorta desendens tergantung pada kolateral; dengan
struksi mekanik saja, tetapi juga melibatkan mekanisme ginjal. demikian, nadi femoralis akan teraba sesudah nadi radialis.
Jika tidak dioperasi pada masa bayi, koalktasio aolta biasanya Pada orang normal, tekanan darah sistolik pada kaki yang
menimbulkan peltumbuhan sirkulasi kolateral yang luas, teru- diperoleh dengan metode manset adalah l0-20 mm Hg lebih
tama dari cabang-cabang subklavia, interkostzrl superior dan tinggi daripada tekanan darah di lengan. Pada koarktasio aor-
arteria mamaria interna. Cabang-cabang thoraks dan subskapu- tae tekanan darah di kaki lebih rendah daripada tekanan darah
ler arteria aksilaris dapat juga membesar seba-uai saluran ko- di lengan; seringkali sukar diukur. Perbedaan pada tekanan da-
lateral. Pembuluh darah ini bergabung dengan cabang-cabang rah ini adalah biasa pada penderita dengan koarktasio diatas
epigastrik inferior arteria femoralis membentuii saluran darah umur 1 tahun, sekitar 90Va darinya menderita hipertensi sisto-
arterial untuk memintas daerah koarktasio. Pembuluh darah lik pada ekstremitas atas lebih besar daripada 95 persentil un-
yang turut membentuk sirkulasi kolatcral dapat nrenjadi sangat tuk usianya. Amat penting untuk menentukan tekanan darah
besar dan berkelok-kelok pada awal masa dewasa. pada setiap lengan; tekanan yang lebih tinggi pada lengan ka-
MANIFESTASI KLlNlS. Koarktasio aorta yang diketahui se- nan daripada lengan kili mernberi kesan keterlibatan arter.ia
sudah masa bayi jarang diseltai dengan gejala-gejala yang ber- subklavia kiri pada daerah koalktasio. Kadang-kadang, arteria
afti. Kadang-kadang anak akan mengeluh tentang kelernahan subklavia kanan secara anomali dapat keluar dari bawah
386 E Penyakit Jantung Kongenital Asianotik 1591

daerah koarktasio, sehingga menyebabkan tekanan darah le- memperagakan tempat spesifik obstruksi. Doppler pulsa dan
ngan kiri lebih tinggi daripada yang di kanan. Pada latihan fi- gelombang-kontinu akan menentukan perbedaan tekanan seca-
sik, ada kenaikan tekanan darah sistemik yang lcbih mencolok ra langsung pada daerah koarktasio. Namun. pada adanya duk-
dan perbedaan tekanan antara ekstretnitas atas dan bawah akan tus arteriosus paten, perbedaan tekanan mungkin ditaksir ter-
bertambah. lalu rendah. Kateterisasi jcuttung dengan ventrikulografi dan
Impuls prekordial dan bunyi jantung biasanya normal; na- arteriografi kiri selektif
berguna pada penderita tertentu de-
mun. adanya kiik sistolik ejeksi atau getaran pada fosa supra- ngan anomaii tambahan dan sebagai suatu cara menampakkan
sternalis memberi kesan adanya katup aorta bikuspid. Bising aliran darah kolateral. Pada kasus yang ditegaskan dengan
sistolik pendek sering terdengar sepanjang linea parasternalis baik dengan ekokardiografi, kateterisasi diagnostik biasanya
kiri pada sela iga 3 dan 4. Bising dijalarkan dengan baik ke tidak diperlukan.
area infraskapularis dan kadang-kadang ke leher. Seringkali, PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI. Ada kelainan katup aorta
bising khas stenosis aorta ringan dapat didengal pada sela in- pada kebanyakan penderita. Katup aota'bikuspid sering dite-
terkostalis ke 3 kanan. Kadang-kadang, derajat obstruksi yang mukan tetapi biasanya tidak menimbulkan tanda-tanda klinis
lebih berarti diseberang katup aofta akan ada. Adanyai bising jika stenosis tidak belarti. Hubungan PDA dan koarktasio
rnid-diastolik nada rendah pada apeks membeli kesan adanya aorta juga seling. Def'ek sekat ventlikel dan atrium dapat dicu-
stenosis katup mitral. Pada pendelita yang lebih tua dengan rigai dengan tanda-tanda sltunt dari kiri-ke-kanan. Kelainan
aliran darah kolateral berkembang dcn-san baik, bising sistolik katup mitral kadang-kadang juga ditemukan, sebagaimana
atau kontinu dapat terdengar pada sisi kiri dan kanan dada se- adanya stenosis aorta subvalvuler.
belah latelal dan posterior'. Pada penderita ini, getaran yang Cedera neurologis berat atau bahkan kematian jarang dapat
dapat diraba kadang-kadang dirasakain pada sela iga di pung- terjadi dari penyakit kardiovaskuler yang menyertai. Perdarah-
gung. an subarakhnoid atau intlascleblal dapat akibat dari robekan
Sebaliknya, neonatus atau bayi dengan koarktasio yang le- aneurisma pada lingkaran Willis, dari pembuluh darah lain de-
bih palah, biasanya rneliputi beberapa tingkat hipoplasi arkus ngan jaringan elastik dan media yan-s tidak sempurna, atau
transversum, biasanya akan datang clengan tanda-tanda hipo- pembuluh darah normal; kecelakaan ini adalah akibat keadaan
perfusi tubuh bagian bawah, asidosis dan gagal jantung berat. hipertensif. Kelainan alteria subklavia dapat meliputi keterli-
Tanda-tanda ini rnungkin tertunda sampai sesudah penutupan batan arteria subklavia kiri pada daerah koarktasio, stenosis lu-
duktus arteriosus. Jika terdeteksi sebelum penutupan, penderi- bang arteria subklavia kiri, dan anornali mulainya arteria sub-
ta nlungkin menunjukkan pelbedaan sianosis (clffirential cya- klavia kanan.
nosis), paling baik diperagakan dengan oksimetri transkutan Sebagian besar penderita yang lebih tua den-9an koarktisio
simultan ekstrernitas atas dan bawal'r. Pada pemeriksaan flsik, aorta yang tidak diobati ak;rn meninggal antara umur 20 dan
jantung besar, dan ada bising sistolik teldengzir sepanjang linea 40 tahun; beberapa hidup baik sarnpai umur pertengahan tanpa
parasternalis kiri dengan bunyi jantung kcdua yang keras. rintangan yang serius. Komplikasi serius yang sering terjadi
DIAGN0SIS. Tanda-tanda pada p e nte r iks ctu t ro e t i g e nct g raJi adalah akibat keadaan hipertensil, yang darpat menimbulkan
tergantung pada umur penderita dan pada pengaruh hipertensi penyakit arteria koronaria prematur, gagal jantung kongestif,
serta sirkulasi kolateral. Pada bayi dengan koarktasio berat ada ensefalopati hipertensif, atau perdarahan intrakranial. Gagal
pembesaran jantung dan kongesti pulrnonal. Selama rnasa jantung mungkin diperyelek oleh anomali yang menyertai. En-
anak-anak, tanda-tanda ini tidak nrencolok sarnpai sesudah dokarditis infeksius atau endarteritis merupakan komplikasi
dekade pertama, ketika jantung cenderung tlembesat' t'ingan berarti pada orang dewasa. Aneulisma aorta desendens atau
sampai sedang karena penonjolan ventrikel kiri. Arteria sub- pembuluh darah kolateral yang mernbesar tidak luar biasa.
klavra kiri yang membesar biasanya mengl'rasilkan bayangan Pada bayi dengan koarktasio berzit, gagal jantung kongestif,
yang.jelas pada mediastinum superior kiri. Lckukan pada tepi dan hipoperfusi rnungkin rnembahayakan jiwa dan memerlu-
bawah kosta karena erosi tekanan oleh pernbulul.r kolateral kan intervensi medik se-qera.
yang membesar sering terjadi pada masa anak akhir, kecuali PENANGANAN. Pada neonatus dengern koarktasio aorta be-
pada dua sampai tiga kosta atas dan bawah. Pada kebanyakan rat, penutupan dutkus sering menimbulkan hipoperfusi, asido-
keadaan, ada daerah dilatasi poststenotik eorta desendens. Pa- sis dan deteriorasi cepat. Pendelita ini harus dimulai dengan
da barium esofagogram, pembesaran ini ditampakkan oleh infus prostaglandin E, dalam upaya membuka kembali duktus
perpindahan esofagus dan oleh terputusnya tepi lateral aorta di dan membina kernbali aliran dar"ah ekstremitas bawah. Bila di-
bawah arkus. agnosis telah dikonlirmasi detn penderita secara hemodinamik
E I e kt ro kar d i o g ran t bi asanya n orm al pada anak rn uda tetapi distabilkan, perbaikan bcdah harus dilakukan. Bayi yang lebih
menunjukkan bukti hipertrofi ventrikel kili pada pendelita tua yang datang dengan gagal jantung kongestif tetapi yang ti-
yang lebih tua. Neonatus dan bayi muda akan rnenampakkan dak hipoperfusi harus clitangani dengan cara-cara antikongestif
hipertrofi ventrikel karnan atau biventlikul'er. Paling sering, di- untuk mempelbaiki status klinisnya sebelum intervensi pem-
agnosis dapat dibuat dengan lncngevaluasi secara hati-hati bedahan.
nadi atau semua zirteri perifer Lltama yang niudah dicapai dan Anak yang lebih tua clengan koarktasio aorta yang berarti
den-9an penentuan tekanan darah kornparatif pada lengan dan harus ditangani dengan relatif segera sesudah diagnosis. Pe-
kaki. Segmen koarktasio biasanya dapat ditampakkan dengan nundaan tidak dibenzirkiin. tcrut:lma sesudah dekade kedua,
ekokardiografi dua-dimensi; anornali katup mitral dan aorta ketika operasi mungkin kurang berhasil karena fungsi ven-
yang menyertainya dapat juga ditayangkan, jil<a ada. Aolta tnkel kiri dan perubahan clegencraril'. Meskipun demikian, jika
desendens akan hipopulsatil. Doppler bet'warntr [rerguna untr"tk cadangan jantung cukup, pelbaikan yang memuaskan di-
1 592 BAGIAN XX r Sistem Kardiovaskuler

mungkinkan sampai lnencapai umur pertengahan dewasa. Lesi Pcnghilangan obstruksi den-tan teknik ini biasanya sangar
katup yang meny0rtainya menambrh lisiko pembcdal.ran lam- baik.
bat. SINDR0M POSTKOARKTEKTOMI. Pasca-bedah arteriris me-
Prosedur pilihan untuk koarktasio aorta jukstacluktal murni senterika dapat disertai dengan hipertensi dan nyeri abdomen
adalah dalam perdebatan (kontrovelsi). Pada banyak senter, segera sesudah masa pasca-bedah. Nyeri tersebut beratnya
operasi merupakan prosedur pilihan dan beberapa teknik pem- bervariasi dan dapat disertai anoreksia, nausea, muntah, leuko-
bedahan digunakan. Daerah koarktasio dapat dipotong dan di- sitosis, perdarahan usus, neklosis usus, dan obstruksi usus ke-
lakukan reanastomosis primer. Seringkali aorta transversal da- cil. Penyembuhan biasanya dicapai dengan obat-obat antihi-
pat dibuka lebal dan dilakukan anastomosis dali sisi ke ujung pertensif (nitloprusid, esmolol, captoplil) dan dekompresi
(sicle ro enrl) untuk menambah ef'ektil' potongan rnelintang usus; kortikosteroid dapat membantu rnengurangi gejala-gejala
daerah perbaikan. Prosedur penutupan subklavia, melibatkan dan dengan demikian ntengl-rindari eksplorasi bedah untuk ob-
pembelahan arteria subklavia kili dan penyatuannya ke dalam stluksi usus.
dindin-s koarktasio yang diperbaiki, cligunakan olcl.r bebelapa
senter, seringkali pada kclompok unrLlr yan-s lebih muda.
Senter lain lebih menyukai tambtilan aoltoplasti, dimana 386.18. Koqrktasio dengan Defek Sekut
daerah koarktasio diperbesar den-ean atap bahan prostetik. Ja-
lang, jika panjang konstriksi aorta tidak rnernungkinkan anas- Ventrikel
tomosis primer. dapat digunakan honrograf atau cangkok
Dakron. Koarktasio yang bersarna VSD menyebabkan penambahan
plabeban Qtreloacl) maupun bcban-pasca (cfierloady pada ven-
Sesudah pembedahan, ada kenaikan arnplituc'lo pulsasi yang
mencolok di ekstremitas bawah. Pada segera sesr-rdah pembe- trikel kiri, dan pendelita dengan del'ek kornbinasi ini akan da-
dahan, sering ada hipertensi "rebound" dan biasanya memerlu-
tang pada saat lahir atau pada urnur I bulan pcrtama, sering-
kan rnanajemen rnedik. Hipertensi berat yang urakin Iama rna- kali dengan gagal jantung kronis. Besalnya shu.nt dari kiri ke
kin hilang ini, pada kebanyakzrn pendelita pengobatan anti- kanan tergantung pada rasio tetl.ranan vaskuler pulmonal terha-
hipertensi dapat dihentikan. Bising sisa sering ada clan mung- dap tahanan vaskuler sistemik. Namun, bila ada koarktasio, ta-
kin karena anomali jantung yang menyer-tai, karena gangguan hanan aliran keluar sistemik naik karena obsrruksi, volume
aliran darah sisa di sebelah daelah yan-q diperbaiki, atau karena slxwtl sangat bertambah. Tanda klinis adalah bah',va bayi sakit
alir"an daral.r kolateral. Masalah beclah tanrbahan yan-q jrlang
berat dengan takipnea, gagal tumbul.r, dan tanda-tanda khas
gagal jantung. Seringkali ticiak ada perbedaan yan-q mencolok
meliputi .jejas medula spinzrlis karena penjepitan-silang ziorta
jika kolateral yang terjadi sangat sedikit, kilothoraks, jejas dia- pada tekanan darah atntara ekstrernitas atas dan bawah karena
fi'agma dan jejas nervus laringeus. Jika di-eunakan penirtup curah jantung mungkir.r rendah. Walaupun manajemen medik
pada mulanya bermanfaat, diperlukan perbaikan bedah awal.
subklavia kiri, nadi radialis dan tekanan darah pacla len-san kil'i
Pada kebanyakan kasus koarktasio, anomali ulama menim-
akan mengurang atau menghilang.
bulkan gejala belat, dan pemotongan segmen yang menyempit
Pada beberapa senter. an-eioplasti balon telah digunakan
akan menghasilkan perbtiikan yan-q ntencolok. Beberapa senter
untuk penanganan koarktasio "alanrial'r" atiru koarktasio tidark
memperbaiki koarktasio rnclalui thorakotomi lateral kiri dan
teropelasi. Laporan awal hasil pcnde lita ini rnenr-rnjukkan
pada saat yang sama menempatkan ikatiin arteria pulmonalis
penyembul.ran obstruksi yang baik; rlamun, beberapa telah me-
untuk mengurangi shunt seting_ei ventlikel. Bebelapl scnrer ti-
laporkan pelkernbangan aneurismir aol't.i berikutnya. Tcknik
dak mengikat arteria pulmonalis pada rnulanya, karena sejum-
yang direvisi telah mengurangi insiden koniplikasi ini, walau-
lah penderita akan cukup r.nembaik sehingga pcmbedahan
lrun penggunaan angioplasti pada koarktasio alamiah tetap lebih lanjut tidak drperlukan selarna rnasa bayi awal. Namun,
kontloversial. jika gagal jantung membuatnya sr-rkar untuk menangani bayi
Perbaikan koarktasio pada umul dckacie kedua atau sesu-
ini sesudah pembedahan, maka dilakukan perbaikan VSD ter-
dahnya dapat disertai dengan insiden pcnyakit kardiovaskuler
buka. Senter lain secara rutin ntemperbaiki VSD maupun
prematur yang lebih tinggi, walaupun ticlak acia sisn kelainarr
koarktasio pada pembedalian yan-{ .sama nrelzilui sternotomi
jantung. Mungkin ada pelmulaan hipertcnsi awal. yang telah
lin;ea mediana. Bila ditentr-rkan bahwa acla konrplikasi VSD
terjadi walaupun pada penderita koalktasio yang cliltoton-q se-
(VSD rnultipel, VSD muskuler apeks), pen-eikatan arreria pul-
cara menradai.
monalis dapat dilakukan pacla saat perbaikan koarktasio untuk
Walaupun restenosis pada penclcrita yang lebih tue yan-g te-
rrenghindari pembedahan ntenrbulia.jantung selama masa bayi
lah mengalami koarktektorni cukup sangat jarang, sejumlah
untuk kelainan sekat ventrikel kontpleks ini.
bayi dengan anastomosis dari ujung-kc ujun-u clapat clilakukan
dengan sangat se-qera pada umur I bulan yang kcmudian pada
masa anak merrerlukan rcvisi se lanjutnya. Pcrnantauan .jangkii
panjang masih tidak sempurna; dengan clernikian. sernuel pen- 386.19. Kourktusio dengan Anomuli
derita harus dipantau dengan telili r-rntr-rk timbLrlnya kernbali Jantung Lain
koarktasio. Seandainya terjadi koalktiisio lagi, angioplasti ba-
lon mcrupakan plosedul'pilihan. Putll pcrrrlclite irri. jrrinean Koarktasio sering te{acli ptrcla masa blyi yang cliser.tai de-
parut dari pembedahan sebelumnya rnenyebabl<an operasi ngan anornali kardiovaskulel bcsar-lain, nteliputi jantung kiri
ulangan lebih sukal tetapi menyebabkan angioplasLi balon le- hipoplastik, penyakit katup milral atilu aorta berat. transposisi
bih aman karena insiden pemberltukan zincurisrua lcbih renclah. arieri-arteri besar, dan valiasi ventrikel saluran keluar ganda
386 f Penyakit Jantung Kongenital Asianotik 1 593

atau ventrikel tunggai. Koalktasio bcrat dapatjuga disertai de- agulasi dengan warfarin dan komplikasi kelebihan- atau keku-
ngan fibroelastosis endokardial. Manifestasi klinis tergantung rangan-antikoagulasi sangat sering pada masa bayi.
pada pengaruh malformasi yang menyertai juga koarktasio
sendili.
Koarktasio aorta yang disertai dengan penyakit katup mi- 386.21. Hipertensi Vena Pulmonal
tral dan aorta berat mungkin harus ditangani dalam keadaan
sindrom hipoplastik jantung kiri, walaupun ruang ventrikel kiri Berbagai lesi dapat mengakibatkan hipertensi vena pul-
tidak hipoplastik berat. Penderita demikian mernpunyai seg- monal kronis, dan bila ekstrem dapat berakibat hipertensi arte-
men arkus aorta ttansversal sempit yang panjang dengan atau riapulmonal dan gagal jantung sisi kanan. Lesi ini rneliputi
tanpa koarktasio murni pada tempat duktus arteriosus. Koark- stenosis mitral kongenital, insufisiensi mitral" anomali total
tasio aorta dengan transposisi arteri-arteri besar atau ventrikel muara vena pulmonalis dengan obstruksi, miksoma atrium ki-
tunggal dapat diperbaiki sendirian atau bersama dengan cara- ri, kor triatrium (stenosis vena pulmonalis komunis dan cincin
cara paliatif lain. atau jaringan supravalvuler mitral. Pada keadaan ini, gejala
awal dapat dirancukan dengan pcnyakit paru-paru kronis, ka-
rena mungkin tidak ada tanda-tanda jantung spesifik pada pe-
3 86.20. Stenosis Mitrul Kongenital meriksaan fisik. Namun, tanda-tanda hipertensi pulmonal yang
tidak kentata mungkin ada. Elektrokardiogrant menunjukkan
Anomali yang relatif jarang ini dapat murni atau disertai hipertrofi ventrikel kanan dengan gelombang P runcing. Pe-
dengan defek-defek lain, paling sering adalah stenosis aorta meriksaatt Roentgetrografi menampakkan pembesaran jantung
dan koarktasio aorta. Katup mitral dapat berbentuk corong, de- dan vena pulmonalis di daerah hilus mencolok, ventrikel ka-
n-ean daun katup rnenebal dan korda tendinae yang pendek dan nan dan atrium, dan arteria pulmonalis utama; atrium kili
berubah bentuk. Anomali katup mitral lain yang disertai de- ukurannya normal atau hanya sedikit nrembesar.
ngan stenosis adalah katup mitral parasut karena muskulus pa- Ekokardiogranr dapat n.renunjukkan rniksoma atrium kiri,
pilare tunggal dan katup mitral berlubang ganda. kor triatriatum, atau kelainan katup rnitral. Kateterisasi .jan-
/rng mengesampingkan adanya shunt dan memperagakan hi-
Gejala-gejala biasanya tampak dalam 2 tahun pertama.
pertensi pulmonal dengan tekanan anyaman arteria puln.ron-
Bayi ini tidak berkembang dan biasanya menderita dispnea alis. Tekanan atrium kiri normal jika lesi pada setinggi vene
yang jelas akibat gagal jantung kongestif; sering sianosis dan
pulmonal tetapi meningkat bila lesi setinggi katup mitral. Ar-
pucat. Beberapa penderita, yang gejalanya terutanra mengi,
teriografi pulmonal selektif biasanya menggambarkan lesi
mungkin disertai dengan diagnosis penyakit saluran napas
anatomi. Kor triatriatum, miksoma atrium kili, dan jaringan
reaktif. Pembesaran jantung karena dilatasi dan hipertrofi ven-
rnitral supravalvular, semua dapat ditatalaksana secara bedah
trikel kanan serta atrium kiri sering terjadi. Kebanyakan pen-
dengan berhasil.
derita mempunyai bising diastolik rumbel yang disertai dengan
Diagnosis banding meliputi penyakit veno-oklusif paru-
bunyi jantung pertama yang keras, tetapi tanda-tanda auskul-
paru, proses idiopatik yang menghasilkan lesi obstruktif pada
tasi rnungkin relatif tidakjelas. Bunyi jantung kedua keras dan
vena pulmonalis anak dan orang dewasa muda. Etiologinya
membelah. Suara pembukaan keras (opening snap) katup mi-
belum pasti. Penderita pada mulanya diduga menderita gagal
tral mungkin ada. Ele kt ro karclio g ram menunjukkan hipertrofi jantung sisi kiri atas dasar paru-paru yang kongesti dengan
ventrikel kanan dengan gelombang P normal, bifida atau run-
edema paru-paru yang jelas. Dispnea, kelelahan dan efusi
cing. Roentgenogram biasanya menampakkan pembesaran pleura sering ditemukan; sianosis, jari tabuh, sinkop clan he-
atrium kiri dan ventrikel kanan dan kongesti pulmonal. Eko-
moptisis merupakan berbagai tanda. Tekanan atrium kiri nor-
kardiogram khas. menunjukkan daun katup mitral yang mene-
mal, tetapi tekanan anyaman arteria pulmonalis biasanya naik.
bal. hilangnya kemiringan E-F pada ekogram mitral M-nrode,
Namun, tekanan anyaman normal mungkin ditemukan karena
dan pernbesaran atrium kiri dengan ventrikel kiri normal atau
pembentukan kolateral atau jika rekaman anyaman dilakukan
kecil. Pemeriksaan ekokardiografi dua-dimensi menampakkan pada segmen yang tidak terlibat. Secara angiografli, vena pul-
pengurangan lubang katup mitral pada diastole. Pemeriksaan
monalis secara norrnal kembali ke atrium kiri, tetapi satu atau
Doppler memperagakan perbedaan tekanan di seberang lubang
lebih vena pulmonalis sempit, setempat atau difus.
mitral. Pada kateterisasi jantung ada kenaikan tekanan ven-
Biopsi paru-paru memperagakan vena pulmonalis, dan
trikel kanan arteria pulmonalis dan anyaman kapiler pulmonal.
kadang-kadang, keterlibatan arteri. Vena dan venule pulmona-
Anomali yang menyertai, seperti stenosis aorta dan koarktasio
lis menampakkan penyempitan atau penyumbatan fibrosa, dan
ditarnpakkan. Angiokardiografi dapat menunjukkan pengo-
mungkin ada trombus arteria pulmonalis. Terapi adalah tidak
songan atrium kiri yang tertunda dan lubang katup mitral yang
spesifik dan mengecewakan, dan kisaran kehidupan dari bebe-
kecil.
rapa min-egu sampai beberapa bulan pada bayi dan dari bebe-
Prognosis untuk penderita yang tidak ditangani adalah je- rapa bulan sampai betlerapa tahun pada orang dewasa. Upaya
lek, sebagian besar anak meninggal selama umur dua tahun pada perbaikan bedah, dilatasi balon dan penahanan transkate-
pertama. Hasil penanganan bedah telah dicampur: biasanya di- ter tidak secara bermakna memperbaiki prognosis penderita
perlukan prostesis katup mitral, yang akan memerlukan peng- ini. Kombinasi transplantasi paru-paru jantung tetap satu-
gantian ketika anak tumbuh. Penderita ini harus diberi antiko- satunya pilihan terapi yang cukup berhasil.
1 594 BAGIAN XX I Sislern Kardiavaskuler

Lesi Regurgitan dengan defek sekat atrioventrikuler (lihat Bab 386.5). Insufisi-
ensi mitral dapat juga ditemukan bersama disfungsi ventrikel
kiri berat, akibat dilatasi cincin katup.
Pada insufisiensi mitral murni, anulus katup mitral biasa-
386.22. Insufisiensi Katup Pulmonal nya dilatasi, korda tendinea pendek dan dapat menyisip secara
dan Tidak adanya Katup Pulmonal anomali, dan daun katup berubah bentuk (deformitas). Bila in-
kompetensi katup mitral secara klinis bermakna, atrium kiri
Kongenital membesar sebagai akibat aliran regurgitan dan ventrikel -kiri
menjadi hipertrofi dan dilatasi. Tekanan vena pulmonalis naik
Insufisiensi katup pulntonal paling sering menyertai penya-
dan akhirnya menimbulkan hipertensi pulmonal dan hipertrofi
kit kardiovaskuler lain atau dapat akibat hipertensi pulmonal
ventrikel kanan dan dilatasi. Lesi ringan tidak menimbulkan
belat. Inkompetensi katup merupakan hasil yang diharapkan
gejala; satu-satunya tanda abnormal adalah bising holosistolik
sesudah pembedahan obstruksi saluran aliran keluar ventrikel
inkompetensi mitral. Namun, regurgitasi berat menimbulkan
kanan, misalnya valvotomi pulmonal pada penderita dengan
gejala yang dapat tampak pada setiap umur. Gejala ini meli-
stenosis katup pulmonal dan valvotomi dengan pemotongan
puti perkembangan fisik yang jelek, sering infeksi pernapasan,
infundibulum pada penderita dengan tetralogi Fallot. Insufisi-
kelelahan pada saat kerja, dan episode edema paru atau gagal
ensi katup pulmonal kongenital murni merupakan anomali
jantung kongestif. Seringkali penderita ini akan disertai de-
yang jarang. Penderita ini biasanya tidak bergejala karena in-
ngan diagnosis penyakit saluran napas reaktif karena kesa-
sufisiensi biasanya ringan.
maan pada gejala-gejala paru. Ada bising holosistolik di apeks .

Tanda fisik yang menonjol adalah bising diastolik deke- nada tinggi khas (sering disebut sebagai "dengkur merpati")
sendo pada linea parasternalis kiri atas dan tengah, yang mem-
insufisiensi mitral, biasanya disertai dengan bising rumbel
punyai nada lebih rendah daripada bising insufisiensi aorta ka-
mid-diastolik, apeks, nada rendah, menunjukkan kenaikan alir-
rena terlibat tekanan yang lebih rendah. Roentgenogram dada
an diastolik yang melewati katup mitral. Komponen pulmonal
menunjukkan penonjolan batang arteria pulmonalis dan jika
bunyi ke-2 jantung mengeras bila ada hipertensi pulmonal.
insufisiensi belat, pembesaran ventrikel kanan. Elektrokardio-
Eletrokardiogranr biasanya menunjukkan gelombang P bifid,
gram normal atau menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan mi-
tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri, dan kadang-kadang tanda-
nimal. Pemeriksaan Doppler pulsa dan berwarna menampak- tanda hipertrofi ventrikel kanan. P e nte ri ks aan Ro e nt g e no g rctfi
kan aliran retrograd dari arteria pulmonalis ke ventrikel kanan
menampakkan pembesaran atrium kiri, yang kadang-kadang
selama diastole. Diagnosis dapat dibuat pada kateterisasi jan-
masif. Ventrikel kiri menonjol, dan vaskularisasi plru-paru
tung jika perlu. Ada tekanan diastolik arteria pulmonalis yang
nonnal atau bertambah. Ekokardiogranr memperagakan
rendah. Arteriografi pulmonal selektif menampakkan katup in-
atrium dan ventrikel kiri yang membesar. Walaupun gerakan
kompeten, tetapi ini sukar dievaluasi pada kasus ringan karena
katup mitral berlebihan, dengan lereng E-F yarig curam pada
kateter yang melewati katup biasanya menimbulkan insufisi-
M-nrcde, tanda ini tidak diagnostik. Doppler berwarna akan
ensi iatrogenik (buatan dokter) selama injeksi. Inkompetensi memperagakan luasnya insufisiensi. dan Doppler pulsa vena
katup pulmonal murni biasanya ditoleransi dengan baik dan ti- pulmonalis akan mendeteksi aliran retrograd bila insufisiensi
dak memerlukan penanganan bedah. Bila insufisiensi pulmo- mitral berat. Kateterisasi jantung menunjukkan kenaikan te-
nal berat, terutama jika ada juga insufisiensi trikuspidal yang kanan atrium kiri. Hipeltensi alteria pulmonalis mungkin
berarti, penggantian dengan homograf mungkin diperlukan un-
ada dengan keparahan yang berbeda-beda. Ventrikulografi kiri
tuk melindungi fungsi ventrikel kanan. selcktif menampakkan keparahan regurgitasi mitral.
Tidak adanya katup pulmotwl kongenitctl biasanya disertai Valvuloplasti mitral dapat menghasilkan perbaikan yang
dengan VSD, seringkali pada keadaan tetralogi Fallot (lihat mencolok dalam gejala-gejala dan ukuran jantung, tetapi pada
Bab 387.2). Pada banyak neonatus ini, arteria pulmonalis ber- beberapa penderita pemasangan katup mitral mekanik pros-
dilatasi lebar dan menekan bronkus, menimbulkan episode tetik mungkin diperlukan. Sebelum pembedahan, anomali
mengi berulang, kolaps paru-paru dan pneumonitis. Adanya yang menyertai harus diketahui. Pada anak sesudah umur 3-4
dan derajat sianosis bervariasi. Inkompetensi katup pulmonal tahun, mungkin sukar mengesampingkan demam reumatik se-
berlebihan mungkin tidak tertoleransi dengan baik, dan kema- bagai penyebab insufisiensi mitral.
tian dapat terjadi karena kombinasi kompresi bronkus, hipok-
semia, dan gagal jantung. Koreksi melibatkan pelipatan arteria
pulmonalis yang berdilatasi masif bersama dengan koreksi in-
trakardial dengan menggunakan homograf.
386.24. Prolaps Katup Mitral
Sindrom yang istimewa ini akibat dari kelainan mekanisme
katup mitral yang menimbulkan gelembung dari salah satu
3 86.23. Insufisiensi Mitral Kongenital atau kedua daun katup mitral, terutama kuspid posterior, ke
dalam atrium kiri pada akhir sistole. Kelainan ini hampir sela-
Anomali ini mungkin murni tetapi lebih sering disertai de- lu kongenital tetapi dapat dikenali sampai remaja atau masa
ngan anomali lain, tennasuk PDA, koarktasio aorta, VSD, dewasa. Prolaps katup lebih sering pada anak perempuan,
transposisi arteri-arteri besar benar, anomali asal arteria koro- mungkin diwariskan sebagai sifat dominan autosom dengan
naria kiri dari arteria pulmonalis, fibroelastosis endokardial, ungkapan yang berbeda-beda, dan dengan demikian, dapat
atau sindrom Marfan. Insufisiensi mitral sering pada penderita mengenai saudara-sekandung. Sering ditemukan pada penderi-
386 a Penyakit Jantung Kongenital Asianotik 1 595

ta dengan sindrom Marfan, sindrom punggung lurus, pektus Regurgitasi trikuspidal sering menyertai disfungsi ventri-
ekskavatum, dan skoliosis. Kelainan tanda-tanda yang domi- kel kanan. Bila ventrikel kanan dilatasi karena beban volume
nan adalah pada auskultasi walaupun kadang-kadang penderita berlebih dan/atau penyakit miokardium intrinsik, anulus tri-
datang dengan nyeri dada atau palpitasi. Bising apeks adalah kuspid juga membesar, menghasilkan insufisiensi katup. Ben-
akhir sistolik dan dapat didahului oleh klik, tetapi tanda-tanda tuk regurgitasi ini dapat membaik jika penyebab dilatasi ven-
ini bervariasi pada penderita yang sama sehingga kadang-ka- trikel kanan terkoreksi, atau mungkin memerlukan pelipatan
dang hanya klik yang dapat didengar. Pada posisi berdiri atau anulus katup secara bedah. Regurgitasi trikuspidal juga dite-
duduk, klik mungkin tampak lebih awal pada sistole dan bi- mukan pada neonatus dengan asfiksia perinatal. Etiologi di-
sing rnungkin lebih nyata pada akhir sistole. Aritmia, terutama duga terkait dengan bertambahnya kerentanan muskulus papi-
kontraksi ventrikel prematur unifokal atau multifokal, dapat lare terhadap cedera iskemik, menyebabkan disfungsi musku-
terjadi. lus papilare sementera.
Elektrokarcliogram biasanya normal tetapi dapat menam-
pakkan gelombang T bifasik, terutama di hantaran II, III, aVF
dan Vn; kelainan gelombang T mungkin bervariasi pada waktu Lesi Jantung Kongenital Tam-
yang berbeda pada penderita yang sama. Roentgenogram dada
normal. Eko kardio g rarr menampakkan gerakan posterior daun bahan
katup mitral posterior yang khas selama pertengahan dan akhir '

sistole, atau prolaps pansistolik daun-daun katup mitral ante- 386.26. Anomali Arkus Aorta
rior maupun posterior. Tanda-tanda ekokardiogram M-mode
ini harus diinterpretasi dengan hati-hati karena penampakan ARKUS AORTA KANAN. Pada kelainan ini, aorta meleng-
prolaps mitral minimal dapat merupakan varian normal. Eko- kung ke kanan, dan jika ia turun pada sisi kanan kolumna ver-
kardiografi dua-dimensi real-tinte menampakkan bahwa kedua tebralis, biasanya disertai dengan malformasi jantung lain.
tepi bebas dan badan daun katup mitral bergerak ke posterior Ditemukan pada sekitar 20% kasus tetralogi Fallot dan juga
ke arah atrium kiri. Adanya dan keparahan regurgitasi mitral sering pada trunkus arteriosus. Arkus aorta kanan tanpa ano-
dapat dinilai dengan eko Doppler. mali jantung lain tidak disertai dengan gejala-gejala. Ia sering
Lesi ini tidak progresif pada masa anak, dan terapi spesifik dapat ditampakkah pada roentgenogram. Trakea berdeviasi ke
tidak terindikasi. Penderita mungkin berada pada risiko terjadi kiri linea mediana bukannya ke kanan, seperti pada adanya ar-
endokarditis infeksius. Profilaksis antibiotik dianjurkan selama kus kiri normal. Pada esofagogram barium, esofagus memisal.r
pembedahan dan prosedur gigi (lihat Tabel 386-l). pada tepi kanannya pada setinggi arkus aorta.
Orang dewasa (lebih sering laki-laki daripada wanita) de- CINCIN VASKULER. Kelainan kongenital arkus aorta dan
ngan plolaps katup mitral bertambah risiko untuk komplikasi cabang-cabang utamanya menyebabkan pembentukan cincin
kardiovaskuler (kematian mendadak, aritmia, kecelakaan sere- vaskuler sekeliling trakea dan esofagus dengan berbagai ting-
brovaskuler, dilatasi katup progresif, gagal jantung dan endo- kat penekanan. Anomali berikut adalah lebih sering:(1) arkus
karditis) bila ada penebalan dan kelebihan daun katup mitral. aorta ganda (Gb. 386-7 dan 386-8), (2) arkus aorta kanan de-
Seringkali, ada kerancuan berkenaan dengan diagnosis pro- ngan ligamentum arteriosum kiri, (3) anomali arteria innomi-
laps katup mitral. Frekuensi prolaps ringan yang tinggi pada nata keluar lebih lanjut ke kiri pada arkus daripada biasanya,
ekokardiogram pada tidak adanya tanda-tanda klinis memberi (4) anomali arteria karotis kiri keluar lebih lanjui ke kanan
kesan bahwa pada kasus ini "sindrom prolaps katup mitral" daripada biasanya dan melewati sebelah anterior trakea, dan
yang sebenarnya tidak ada. Penderita ini dan penderita lain ha- (5) anomali arteria pulmonalis kiri (pandangan vaskuler). Pada
rus diyakinkan kembali pada pengaruh ini, dan tidak ada re- anomali terakhir, pembuluh darah abnormal keluar dari batang
komendasi khusus yang harus dibuat berkenaan dengan ma- arteria pulmonalis yang memanjang atau dari arteria pulmo-
najemen atau pemeriksaan laboratorium yang sering. Selain nalis kanan. Ia berjalan antara dan menekan trakea dan esofa-
itu, l5-20%o populasi umum akan dilabel sebagai menderita gus. Penyakitjantung kongenital yang menyertai mungkin ada
lesi yang berarti walaupun ringan. Profilaksis antibiotik hanya pada 5-50Vo penderita, tergantung pada anomali vaskuler.
terindikasi pada kasus yang terbukti dengan fakta, biasanya MANIFESTASI KLlNlS. Jika cincin vaskuler menyebabkan
mereka yang dengan insufisiensi mitral. penekanan trakea dan esofagus, gejala-gejala sering ada sela-
ma masa bayi. Pernapasan mengi cenderung menjadi kronis
dan diperburuk oleh menangis, makan dan fleksi leher. Ek-
3 8 6.2 5. Re gurgitasi Trikuspidal stensi leher cenderung melegakan pernapasan yang berisik.
Seringkali muntah. Mungkin ada batuk yang meniup, dan penu-
Regurgitasi trikuspidal murni biasanya disertai dengan monia sering terjadi. Kematian mendadak karena aspirasi me-
anomali Ebstein katup trikuspidal. Anomali Ebstein dapat da- rupakan ancaman. Pemeriksaan roentgenografi esofagus yang
tang tanpa sianosis atau dengan berbagai tingkat sianosis ter- terisi-barium dan aortografi mengidentifikasi anomali (lihat Cb.
gantung pada keparahan regurgitasi trikuspidal dan adanya 386-8). Arteria subklavia kanan yang menyimpang dari biasa-
komunikasi setinggi atrium (foramen ovale paten atau ASD). nya (aberranr) seringkali ditemukan tetapi tidak menyebabkan
Pada umumnya, anak yang lebih tua cenderung untuk datang penekanan trakea. Diagnosis diperkuat dengan ekokardiografi
dengan bentuk asianotik, sedang, jika terdeteksi pada masa dua-dimensi, MRI, atau arteriografi selama kateterisasi jan-
neonatus, anomali Ebstein biasanya disertai dengan sianosis tung. Bronkoskopi dapat digunakan untuk menentukan luas-
berat (lihat Bab 387.8). nya penyempitan jalan napas.
1 596 BAGIAN XX r S,'stern Kardiovaskuler

' Arteria karotis


- komunis kiri '' Arteria karotis
komunis kiri
Arteria subklavia - Arteria subklavia kiri
kiri
Puntuno
Jmen anterior )'terlahit -
arkus aorta

Gambar 386-7. Arkus aorta ganda. A, Segmen


anterior alkus aorta ganda kecil (tipe yang paling
seling). B, prosedur operasi untuk menghilangkan
\ Duktus
arteriosus
cincin vaskuler.
menutup

PENANGANAN. Pembedahan dianjurkan pada penderita dipercepat dengan infeksi pernapasan. Serangan berulang ti-
bergejala yang terbukti ada penekanan trakea pada roentgeno- dak menyenangkan, gelisah, mudah terangsang (iritabilitas),
grafi. Pembuluh darah anterior biasanya dipotong pada pende- berkeringat, dispnea, dan pucat dengan atau tanpa sianosis ri-
rita dengan arkus aorta ganda (lihat Gb. 386-7). Penekanan ngan terjadi dan dapat diinterpretasikan sebagai disebabkan
yang ditimbulkan oleh arkus aorta kanan dan ligamentum arte- oleh angina pektoris. Pembesaran jantung sedang sampai ma-
riosum kiri dihilangkan dengan pemotongan yang kedua. Ano- sif. Sering ada irama galop. Jika ada, bising mungkin nonspe-
mali arteria inominata atau arteria karotis tidak dapat dipotong, sifik, tipe ejeksi atau dapat holosistolik karena insufisiensi mi-
penekanan trakea biasanya dikurangi dengan melekatkan ad- tral. Penderita yang lebih tua dengan anastomosis antar koro-
ventisia pembuluh darah ini ke sternum. Anomali arteria pul- naria yang berlebihan dapat mempunyai bising kontinu dan
monalis kiri dikoreksi terutama selama pintas (bypass) kardio- disfungsi ventrikel kiri minimal. Namun, selama masa remaja
pulmonal dengan pemotongan pada permulaannya dan dianas- mereka dapat datang dengan angina selama latihan. Kasus
tomsis kembali pada batang arteria pulmonalis sesudah dibawa yang jarang dengan anomali arteria koronaria kanan dapat da-
ke depan trakea. Pada keadaan ini, trakeomalasia berat dapat tang dengan cara ini.
ada dan mungkin memerlukan penyusunan kembali trakea juga.
Diagnosis. Pemeriksaan roentgenografi memperkuat kar-
diomegali, tetapi konturnya tidak spesifik jika tidak ada kom-
plikasi aneurisma ventrikel. Elektrokardiogram menyerupai
38 6.27. Anomali Permulsan Artericr pola yang digambarkan pada infark miokard dinding lateral
Koronaria pada orang dewasa. Gambaran QR yang disertai dengan ge-
lombang T inversi tampak pada hantaran I dan aVL. Hantaran
ANOMALI PERMULAAN ARTERIA KORONARIA KIRI DARI permukaan ventrikel kiri (V5 dan Ve) dapat juga menampak-
ARTERIA PULMONALIS. Pada anomali ini, pasokan darah l"<e kan gelombang Q dalam dan menunjukkan elevasi segmen ST
miokardium ventrikel kiri sangat membahayakan. Segera sesu- dan gelombang T inversi (Gb. 386-9). Pada penderira yang le-
dah lahir, ketika tekanan arteria pulmonalis turun, tekanan per- bih tua, penelitian latihan fisik membantu, karena terjadi peru-
fusi pada arteria koronaria kiri menjadi tidak memadai; dapat bahan gelombang ST-T atau gejala-gejala, atau keduanya.
berakibat infark miokardium.dan fibrosis. Pada beberapa ka- Ekokardiog'rafi dua-dintensi dapat memberi kesan diagnosis,
sus, anastomosis kolateral interarterial berkembang antara ar- terutama dengan bantuan Doppler berwarna, tetapi tidak selalu
teria koronaria kanan dan kiri. Aliran darah di dalam arteria dapat dipercaya. Kateterisasi jantung dan aortogrffi adalah
koronaria kiri kemudian berbalik, dan ia mengosongkan ke ar- diagnostik; segera ada pengkeruhan hanya arteria koronaria
teria pulmonalis, menghasilkan sindrom "pencurian miokar- kanan. Umumnya, pembuluh darah ini besar dan berkelok-
dium". Ventrikel kiri menjadi dilatasi dan kemampuannya ber- kelok. Sesudah pengisian anastomosis antar koronaria, arteria
kurang sebagai akibat jejas miokardium. Inkompetensi mitral koronaria kiri mengeruh dan kontras dapat dilihat masuk arte-
merupakan komplikasi yang sering akibat infark muskulus pa- ria pulmonalis, Arteriografi arteria pulmonalis selektif dapat
pilare. Aneurisma setempat dapat juga terjadi pada dinding be- juga mengeruhkan permulaan anomali arteria koronaria kiri.
bas ventrikel kiri. Kadang-kadang penderita mempunyai aliran Ventrikulografi kiri seiektif biasanya menampakkan ventrikel
darah miokardial cukup dan datang pada umur lebih tua de- kiri dilatasi yang pengosongannyajelek.
ngan bising kontinu dan shunt kecil dari kiri ke kanan melalui Penanganan dan Prognosis. Biasanya meninggal karena
sistem koronaria yang dilatasi (aorta-ke-koronaria kanan-ke- gagal jantung terjadi dalam 6 bulan pertama. Mereka yang
koronaria kiri-ke-arteria pulmonalis). hidup rnempunyai anastomosis kolateral antar koronaria ba-
Manifestasi K/lrris. Bukti adanya gagal jantung kongestif nyak sekali. Manajemen medik termasuk terapi baku untuk ga-
rnenjadi jelas pada umur beberapa bulan pertama dan sering gal jantung (diuretik, digoksin, captopril) dan unruk me-
386 | Penyakit Jantung Kongenita! Asianotik 1 597

'.-
'trl
i

&
Gambar 386-8. Arkus aol1a ganda pada bayi umur 5 bulan. A. Pandangan anteroposterior. Usofagus terisi bariurn dikonstriksi pada kedua sisi.
B. pandangan lat-
elal usofagus berpindah ke depan. Arkus anterior lebih kecil dan dibelah pada pembedahan.

ngendalikan iskernia (nitrat, penyekat saluran kalsium, agen ANOMALI PERMUI.AAN ARTERIA KORONARIA KANAN
penyeknt-betn ). DARI ARTERIA PULMONALIS. Anornali ini jarang bermanifes-
Penanganan bedah terdiri atas melepaskan anomali arteria tasi pada masa bayi atau masa anak awal. Arteria koronaria
kolonalia dari arteria pulmonalis dan menyambungnya dengan kiri membesar, sementara yang kanan berdinding tipis dan se-
aorta untuk membina perfusi miokardium normal. Bayi yang dikit membesar. Pada rnasa bayi awal. perfusi arteria koro-
sakit berat dengan alteria koronaria kiri yang sangat kecil da- naria kanan adalah dari arteria pulmonalis, sedang kemudian,
pat mendatangkan masalah teknik yang sukar. Pada tahun-ta- perfusi berasal dari kolateral pembuluh darah koronaria kiri.
l-run yang lalu, pengikatan anomali arteria koronaria kiri pada Angina dan meninggal mendadak dapat terjadi pada remaja
permulaannya dilakukan untuk mencegah pengosongan sirkuit atau masa dewasa. Bila diketahui, anomali ini harus diperbaiki
koronaria dan untuk menambah perfusi rniokardium dengan dengan anastomosis kembali arteria koronaria kanan ke aorta.
sirkulasi kolateral. Pembedahan ini kadang-kadang rnungkin PERMULAAN ARTEBI KORONARIA EKTOPIK DARI AORTA
masih diperlukan pada beberapa kasus. Pada penderita yang DENGAN BAGTAN PROKS|MAL LA|N DAR| BIASANYA (ABE_
telah mendelita infark miokardium, transplantasi jantung me- RAN). Arteri aberannya dapat cabang arteria koronaria kiri, ka-
rupakan satu-satunya pilihan bedah. nan atau utama. Tempat permulaan mungkin sinus Valsalva

Hantaran I Hantaran ll Hantaran lll ovR OVL. ovF

Gambar 386-9. Elektrokardiogram anak umur 3 bulan de-


ngan anomali permulaan arteria koronaria kiri dari arteria

ffi ffi ffi ffi ffi ffi pulmonalis. Ada infark rniokardium lateral sebagai dibukti-
kan oleh gelombang Q yang besar dan lebar secara abnornal
di hantaran I, V. dan V,, elevasi segmen ST di V, dan V, dan

ffi
inversi T Vo.
vl v4 v6

ffi ffi
ffi ffi ffi ffi ffi ffi
lrt sld lrr etd
1598 BAGIA,N XX r Sisfem Kardiavaskuler

yang salah atau arteria koronaria proksimal. Ostiumnya mung- PATOLOGI DAN PATOFISIOLOGI. perubahan parologis sin_
kin hipoplastik, seperti celah, atau berdiarneter normal. pem- drom Eisenmenger terjadi pada ateriole dan muskuler arteria
buluh darah aberan dapat melewati sebelah anterior, posterior pulmonalis (<300pm) dan digradasi aras dasar histologi (klasi-
atau antara aorta dan saluran aliran keluar ventrikel kanan; ia fikasi Heath-Edwards): Perubahan tipe I melibatkan penebal_
mungkin tembus ke dalam konus atau jaringan sekat interven- an media saja, perubahan tipe 2 terdiri atas penebalan meciia
trikuler. Obstluksi karena hipoplasia ostium, masuk antara dan intima, dan tipe 3 mencakup keduanya ditambah lesi plek_
aorta dan saluran keluar ventrikel kanan atau sekat interven- siformis akibat hipoplasia tunika media muskuler arteria kecil.
trikuler, dan penekukan mendadak rlenghasilkan fibrosis mio- Hipoplasia media memberi kecenderungan arteri untuk dilatasi
karcliun.r setempat atau infark rniokardium. pembuluh darah aneurisma disertai dengan hipertensi arteria pulmonalis berat.
yang tidak tersumbat tidak menimbulkan gejala. penderita de- Lesi pleksiform menunjukkan penyakit obstruktif vaskuler
ngan kelainan yang sangat jarang ini dapat menampakkan in- pulmonal ireversibel berat. Fisiologi Eiserunenger ditentukan
f'ark miokar-dium, aritmia ventrikel, kematian mendadak pada oleh kenaikan absolut tahanan ar.teria pulmonalis sampai >12
orang dewasa muda atau remaja atlet, angina pektoris, dan sin- un.it Wood (unit tahanan yang diindeks pada luas permukaan
kop. tubuh) atau oleh rasio ralranan vaskuier pulmonal dengan
Eualuttsi diagnostik harus mencakup clektrokardiogram, sistemik >1,0.
u.ji stles, ekokardiografi dua-dimensi dan kateterisasi jantung Penyakit vaskuler pulmonal ter.ladi lebih cepat pada pende_
den_ean angiografi korbnaria selektif. rita dengan trisomi 2l yang mempunyai shunt d,ari kiri ke ka-
Penartgatntr terindikasi untuk pembuluh darah yang tcr- nan. Ia juga menyulitkan secara berarti riwayat alamiah pen_
sumbal dan meliputi aortoplasti dengan reanastomosis pembu- derita dengan kenaikan tekanan vena pulmonal karena stenosis
luh darah arberan atau lebih sering cangkok pintas arteria ko- mitlal atau disfungsi ventrikel kiri, setiap penderita dengan
ronaria dengan rnenggunakan arteria mamaria interna. penjalaran tekanan sistemik ke sirkulasi pulmonal melalui
s/zant setinggi intra ventrikuler atau pembuluh darah besar,
dan penderita tersebut secara kronis terpajan pada pO. rendah
(tempat tinggi). Penderita lesi jantung kongenital sianotik
38 6.2 8. P eny akit Vaskuler Pulmonal
yang disertai dengan aliran darah pulmonal tidak terbatas yang
(Sindrom Eisenmenger) terutana berisiko.
MANIFESTASI KLlNlS. Gejala-gejala biasanya tidak terjadi
PATOFISIOLOGI. Istilah sindrom Eisenmenget diberikan sampai umur dekade ke-2 atau ke-3, walaupun perjalanan
pada penderita-penderita dengan VSD yang shuntnya sebagian
yang lebih mendadak dapat terjadi. Banyak penderita bertahan
atau seluruhnya telah rnenjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat
hidup selama beberapa puluh tahun dengan
teryadinya penyakit vaskuler pulmonal. Kelainan fisiologis rni -eejala minimal.
Obstruksi vaskuler pulmonal ireversibel menimbulkan tahanan
dapat juga te{adi pada ASD, defek sekat AV, pDA, arau pada vaskuler yang tinggi. Komunikasi intrakardial atau ekstrakal._
setiap komunikasi lain antara aol.ta dan arteria pulmonalis. Na-
dial yang normalnya .rftr,r?/ seharusnya dari kiri ke kanan ber_
mun, penyakit vaskuler pulmonal dengan ASD murni jarang kembang menjadi slumt dari kanan ke kiri karena tahanan
dan tidak terjadi sanipai akhir masa dewasa. vaskuler pulmonal melebihi tahanan vaskuler sistemik. Siano_
Pada neonatus normal, pada umur beberapa minggu struk- sis menjadi tampak, dan dispnea, kelelahan, dan kecenderung_
tur arteliole pulmonal berubah sampai menjadi struktur orang an ke arah disritmia mulai ter.jadi. pada stadium penyakit
dewasa dengan dincling tipis dan lumen besar, dan tahanan akhir, gagal jantung, nyeri dada, nyeri kepala, sinkop dan hc_
vaskuler pulmonal turun sampai tingkat tahanan orang dewasa moptisis mungkin ditenukan. pemeriksaan fisik menunjukkan
nolmal. Pada sindrom Eisenmenger, tahanan vaskuler pul- kuat an,ekat ventrikel kanan dan bunyi jantung kedua membe_
monal tetap tinggi atau menurun selama rnasa bayi awal, ke- lah sempit dengan komponen pulmonal keras. pulsasi arteria
rnudian naik karena bertambal"rnya stres pada arteriole pul- pulmonalis yang teraba mungkin ada pada linea parasternalis
monal. Fenomen ini terutama akibat kenaikan tekanan pul- kiri atas. Bising sistolik ejeksi halus atau bising holosistolik
monal yang larna dan menyebabkan lesi intima obliteratif be- regurgitasi trikuspidal mungkin dapat didengar sepanjang
rat dalam pembuluh darah ini. Faktor-faktor yang memainkan linea parasternalis kiri. Bising diastolik dekr.esendo awal in_
peran pada kecepatan perkembangan penyakit vaskuler pul- sufisiensi pulmonal dapat juga terdengar sepanjang Iinea
monal rneliputi bertambahnya tekanan arteria pulmonalis, ber- parasternalis kiri. Derajat sianosis tergantung pada stadium pe_
tambahnya aliran darah pulmonal, dan adanya hipoksia dan nyakit.
hiperkapnea. Pada awal perjalanan penyakit pada kebanyakan DIAGNOSIS. Penderita sianosis akan menderita berbagai
penderita ini, hipertensi pulmonal (kenaikan tekanan pada ar- tingkat polisitemia tergantung pada keparahan dan lama hi_
teria pulmonalis) merupakan akibat dari bertambahnya aliran poksia. Secara roentgenografi, ukuran jantung bervariasi dari
darah pulmonal yang mencolok (hipertensi pulmonal hiperki- normal sampai sangat membesar; yang terakhir ini terjadi bia_
netik). Bentuk hipertensi puhnonal ini menurun dengan vaso- sanya pada akhir perjalanan penyakit. Batang arteria pulmon_
dilator pulmonal dan/atau oksigen. Sebaliknya, dengan per- alis biasanya amar menonjol (Gb. 3g6-10). pembuluh darah
kembangan sindrom Eisenmenger, hipertensi pulmonal meru- pulmonal membesar di daerah hilus dan ukurannya mengecil
pakan akibat penyakit vaskuler pulmonal (perubahan patologis sedikit demi sedikit dengan cepat pada cabang_cabang p.rif"r.
obstruktif dalam pembuluh darah pulmonal). Bentuk hipertensi Ventrikel dan atrium kanan msnonjol, E(ektroki{iiogrant
pulmontrl ini biasanya hanya berespons minimal atau tidak menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan yang mencolok.
Ge_
sama sekali terl.radap vasodilator pulmonal atau oksigen. lombang P dapat tinggi dan runcing.
386 a Penyakit Jantung Kongenital Asianotik 1 599

wwi.fll: ".
'ww:*ry kenaikan yang berarti dalam rasio periode pre-ejeksi terhadap
waktu ejeksi karena kenaikan tahanan vaskulel pulmonal ber"-
tambah . Eko katup pulmonal akan menampakkan penutupan
midsistolik awal khas, "tanda W". Perneliksaan Doppler akan
memperagakan arah shwtt dan memperlihatkan bentuk gelom-
bang hipertensi khas pada batang arteria pulmonalis. Jika ada,
regurgitasi trikuspidal dapat digunakan pada pemeriksaan
Doppler untuk memperkirakan tekanan arteria pulmonalis. Re-
gurgitasi pulmonal dapat juga disemi-kuantitasi.
Kateterisasi jan.turg biasanya menampakkan slu,utt dut't
arah pada sisi defek. Tekanan sistolik biasanya pada sirkulasi
sisten-rik dan pulmonal sama. Tekanan anyaman kapiler pul-
rnonal akan nomal kecuali kalau ada lesi obstruktif jantung
kiri atau gagal ventrikel kiri yang merupakan etiologi hiper-
tensi arterizr pulmonal. Saturasi oksigen arteria menururr,
rnenggambarkan besarnya shtmt dari kanan ke kiri. Rospons
tcrhadap terapi vasodilator (oksigen, nitroprusid, prostaglan-
din) dapat rnengidentifikasi penderita dengan hipertensi pul-
monal hiperdinamik. Angiokardiografi selektif dapat melo-
kalisasi tempat sltunt, tetapi pemeriksaan ini biasanya dihin-
(iambar 386-10. Roentgeuogl'am pada sindrom Eisentnenger yang diseblb- dari pada penderita ini karena bertambahnya risiko dan kete-
kan oleh duktus arteriosus paten. Ukuran jantung normal, segmen arteria pul- patan ekokardiografi moderen. Injeksi arteria pulmonalis se-
rnonalis dilatasi, dan vaskularisasi pulmonal nornal atau sedikit bertambah. lektif mungkin diperlukan jika dicurigai ada penyumbatan
vena pulmonalis karena tahanan anyaman tinggi.
PENANGANAN. Manajemen terbaik penderita yang berisiko
terjadi penyakit vaskuler pulmonal lambat adalah pencegahan
EkokarcliograrT, menunjukkan ventrikel kanan dinding te- dengan pelenyapan secara bedah komunikasi besar intt'akar-
bal dan akan menampakkan lesi jantung kongenital yang men- dial atau pembuluh darah besar selama masa bayi. Namun. bc-
dasari. Eko dua-dimensi akan membantu dalam menghilang- berapa penderita mungkin terlewati karena mereka tidak akan
kan pertimbangan lesi sepel'ti vena pulmonalis tersumbat, menampakkan manifestasi klinis awal. Beberapa dari bayi ini,
membran suprarnitral, atau stenosis mitral. Dengan ekokardio- tahanan vaskuler pulmonalnya sebenarnya belum pernah turun
gram M-mode, interval waktu sistolik sisi kanan menunjukkan pada saat lahir dan karenanya belum pernah terjadi shurrr dari

TABEL 3tt6-2. Kornplikasi Ekstrakardial Penyakit Jantung Kongenital Sianosis dan Fisiologi Eisenmenger
Nlasalah Etiologi Terapi
Polisitcmia Ilipoksia rncnctcp Flebotomi
Ancrnia lelrtil' Defisiensi nulrisi Pergantian bcsi
Abses SSS S/rrrnt dari krnan ke kiri Antibiotik. drainase
SL okc trornboernboli SSS J/@rdari kgttan k€rki.ii atau poliqitEmia Flebotomi
D1c,rine.l: inrymboii!.eP,..;eni
-=' Polisitemia
:
Tidak ada untuk D/C kecuali kalau acla
perclarahan, kemudirn neUotomi

:il[,
lnlark paru-paru. trombosis, atau kerobek- Embolisasi
. an lesi pleksilbrmis arteria pulrnonalis
Pol isiternia. gingivitis. pcrdarahan Higiene gigi
Encok (gout) ,,, Polisitemia. agerr diulctik Allopurinol
Artritis. tabuh (c I t b h it tR ) Artropati hipoksia Tidak ada
Komplikasi kehamilan: abolsi, retardasi Perlusi plasenta jelek. kemampuan nre- Tirah baring,, nasehat pencegahan keharnil-
pertumbuhan jlnin. prcmaturites, penya- naikkan ciirah;jan1ung j.l.k,,_i,. 3n
,
kit ibu ,,, ,

Inl'eksi Dipertai asplenjC,'sindrom,bG'@;,enl i


Antibiotik
dokarditis,
Pneumonia RSV mcmatikan dengan hiper- ,Ribavirin ,, :tt, ,,,. ': .
tensi pulrnonrl
Cagal tumbuh Konsumsi oksigen bertambah, masukan Obati gagaljantung, perbaiki delek awal.
nutrien kurang tambah masukan kalori
Pcnyesuaian psikolo.gis Aktivitas tcrbatas, tampak sianosis, pcnya- Naselrat
kit kronis, banyak rawat inap

st' t tt: i I i u I t: i rLt.r I.


1600 BAGIAN XX r Sistem Kardiovaskuler

kiri ke kanan yang cukup untuk menjadi nampak secara klinis. PENYAKIT SISTEM SARAF SENTRAL. Pernapasan dangkal
Keadaan ini terutama merupakan risiko pada penderita dengan tidak teratur akibat depresi sistem saraf sentral (SSS), beraki-
penyakit jantung kongenital yang hidup di tempat yang tinggi. bat penurunan ventilasi alveoler, tegangan oksigen alveoler
Juga ada risiko pada bayi dengan trisomi 21, yang berisiko abnormal rendah, dan kenaikan PCOr. Perdarahan intrakranial
berkembang penyakit vaskuler pulmonal. Karena insiden pe- menimbulkan sianosis pada kebanyakan kasus dari tipe ini;
nyakit jantung kongenital akibat trisomi 2l tinggi, beberapa pemberian obat merupakan penyebab lain.
dokter merekomendasikan ekokardiografi rutin pada saat diag- PENYAKIT PARU-PARU. Penyakit dalam paru, seperti pe-
nosis awal, walaupun tidak ada tanda-tanda klinis lain. nyakit hialin membran, atelektasis dan pneumonitis, menye-
Pengobatan medik sindrom Eisenmenger seluruhnya beru- babkan radang, kolaps dan pengelompokan cairan dalam
pa simptomatis (Tabel 386-2). Anak yang lebih tua dan remaja alveoli, berakibat pengembalian darah teroksigenasi melalui
dengan polisitemia yang berarti dapat diperbaiki dengan hati- vena pulmonalis ke sirkulasi sistemik tidak sempurna. penya-
hati, dengan flebotomi berulang dengan pergantian volume. kit paru-paru ini dapat juga menambah tekanan sisi kanan,
Beberapa trial klinis kecil pada orang dewasa telah menggam- memperjelek derajat sianosis karena shunt dari kanan ke kiri
barkan manfaatjangka pendek dan terapi penyekat saluran kal- pada setinggi duktus atau foramen ovale. Penyumbatan jalan
sium, protaglandin, atau prostasiklin lama; namun, seperti se- napas atas dapat juga menimbulkan sianosis karena ventilasi
karang tidak ada pengalaman yang berarti dengan penggunaan paru-paru turun.
agen-agen ini pada anak. Transplantasi paru-jantung atau paru- HEM0GL0BIN0PATI. Methemoglobinemia (lihat Bab
paru bilateral merupakan satu-satunya pilihan untuk banyak 419.7) merupakan penyebab sianosis yang jarang, menghasil-
penderita ini (lihat Bab 402). kan desaturasi arteri karena penurunan kemampuan hemoglo-.
bin mengikat oksigen. Tidak seperti penyebab sianosis lain,
pada methemoglbinemia PO, arterial normal.
DIAGNOSIS BANDING. Evaluasi bayi sianosis awal yang
berhasil mulai dengan pengamatan yang teliti pola pernapasan
bayi. Respirasi lemah atau tidak teratur sering disertai dengan
I Bae 387 refleks mengisap yang lemah dan masalah SSS. Konvulsi dan
depresi umum juga memberi kesan kuat etiologi SSS. Bayi de-
ngan penyakit jantun! atau paru primer, sebaliknya, menam-
P e ny akit Jantung Kongenital pakkan pernapasan yang cepat atau sukar dengan takipnea.
Sianosis Diagnosis banding antara sianosis paru dan jantung mungkin
sukar, terutama pada umur hari pertama.
Uji hiperoksia merupakan satu metode membedakan pe-
387.1. Evaluasi Neonatas Sukit Berat nyakit jantung kongenital sianotik dari penyakit paru-paru.
Neonatus dengan penyakit jantung kongenital biasanya tidak
dengan Sianosis dan Distres Respirasi menaikkan PaO2nya yang berarti selama pemberian oksigen
(lihat juga Bab 83) l00%o. Jika PaOz naik diatas 150 mm Hg selama pemberian
1007o oksigen, shunt intrakardial biasanya dapat dikesamping-
Neonatus sakit berat dengan kombinasi distres kardiorespi- kan, walaupun beberapa penderita dengan lesi jantung kon-
rasi dan sianosis menyajikan tantangan diagnosis. Klinisi ha- genital sianotik mungkin dapat menaikkan PaO2nya sementara
rus melakukan evaluasi sistematik cepat untuk menentukan diatas 150 mm Hg karena pola aliran intrakardial. Sebaliknya,
apakah penyakit jantung kongenital merupakan kemungkinan penderita dengan penyakit paru biasanya akan sangat menaik-
etiologi; sehingga kemungkinan cara-cara menyelamatkan ji- kan PaO2nya karena ketidaksamaan ventilasi-perfusi, tetapi
wa dapat dilakukan. Karena cadangan ventilasi neonatus ber- shunt intrakardial tidak teratasi dengan pemberian oksigen.
kurang, kemungkinan terjadinya asidosis tinggi, dan penderita Bayi dengan hanya gangguan SSS akan dengan sempurna me-
i' i terutama berisiko untuk menjelek dengan cepat sampai ko- normalisasi PaOz selama ventilasi artifisial.
h.ps sirkulasi. Diagnosis banding sianosis pada masa neonatus Walaupun bising jantung yang berarti biasanya memberi
mencakup perwujudan berikut. kesan bahwa sianosis berasal darijantung, beberapa dari defek
PENYAKIT JANTUNG. Penyakit jantung kongenital menim- jantung yang lebih berat, misalnya, transposisi pembuluh da-
bulkan sianosis bila penyumbatan pada aliran keluar ventrikel rah besar sederhana mungkin tidak disertai dengan bising.
kanan menimbulkan shunt intrakardial dari kanan ke kiri atau Roentgenogram dada dapat membantu dalam membedakan
bila defek anatomi kompleks, yang tidak disertai dengan ste- penyakit paru-paru dari penyakitjantung dan, pada yang tera-
nosis pulmonal, menyebabkan pencampuran aliran balik vena khir, akan menunjukkan apakah aliran darah paru-paru tam-
pulmonal dan sistemik dalam jantung. Sianosis dari edema pa- bah, normal atau berkurang. Pemisahan ini penting dalam
ru dapatjuga terjadi pada penderita dengan gagal jantung kare- membedakan berbagai lesi jantung kongenital yang menim-
na shunt dari kiri ke kanan, walaupun derajatnya biasanya ku- bulkan sianosis pada neonatus.
rang berat. Lagipula, sianosis dapat disebabkan oleh mene- Ekokardiografi dua-dimensi telah menjadi uji non invasif
tapnya jalur janin, misalnya, shunt dari kanan ke kiri melewati yang pasti untuk menentukan apakah ada penyakit jantung
foramen ovale dan duktus arteriosus bila ada penyumbatan sa- kongenital. Informasi yang diperoleh dengan teknik ini sangat
luran aliran keluar pulmonal atau hipertensi pulmonal neona- penting dalam menghindari kateterisasi dan angiografi jantung
tus yang menetap (lihat Bab 87.7). yang tidak perlu bila tidak ada defek jantung, juga dalam
387 a Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 1601

membuat diagnosis spesifik bila ada penyakit jantung kongeni- Aliran balik vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel
tal. Jika ekokardiografi tidak segera tersedia, klinisi yang se- kanan normal. Bila ventrikei kanan berkontraksi pacla adanya
dang merawat neonatus sianosis harus tidak ragu-ragu untuk stenosis pulmonal yang mencolok, darah melalui slzrrr VSD
mulai infus prostaglandin (untuk kemungkinan lesi tergantung ke dalam aorta. Akibatnya, desaturasi arteria dan sianosis me-
duktus) jika penyakit jantung sianosis dicurigai atas dasar netap. Aliran darah pulmonal, bila sangat dibatasi oleh pe-
klinis saja. Namun, karena risiko hipoventilasi akibat penggu- nyumbatan aliran keluar ventrikel kanan, dapat ditambah cle-
naan prostaglandin, praktisi yang terlatih pada intubasi endo- ngan sirkulasi kolateral blonkial (MAPCA) dan, rerutama pa-
trakeal neonatus harus selalu siap sedia. da masa dekat neonatus oleh PDA. Tekanan sistolik dan clia-
stolik puncak pada setiap ventrikel sama, dan pada jajaran
sistemik terjadi perbedaan tekanan besar di sebelah salurzrn
Lesi Sianosis yang Disertai aliran keluar ventrikel kanan yang tersumbat, dan tekanan ar-
teria pulmonalis biasanya lebih rendah dari normal. Tingkat
dengan Penurunan Aliran penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan menentukan waktu
Darah Paru mulainya gejala, keparahan sianosis, dan tingkat hipertrofi
ventrikel kanan. Bila penyumbatan pada aliran keluar ven-
trikel kanan ringan sampai sedang dan ada keseimbangan
3 87.2. Tetralogi F allot shLut di sebelah VSD, penderita rnungkin tidak tampak siano-
sis (tetralogi Fallot asianotik atau "merah").
Tetralogi Fallot secara klasik terdiri atas kombinasi dari (1) MANIFESTASI KLlNlS. Bayi dengan derajar penyumbaran
Penyumbatan (obstruksi) aliran keluar ventrikel kanan (steno- aliran keluar ventrikel kanan ringan pada mulanya dapat da-
sis pulnronal), (2) defek sekat ventrikel (VSD), (3) dekstropo- tang dengan gagal jantung kongestif yang disebabkan oleh
sisi aorta dengan menumpangi sekat., dan (4) hipertlofi ven- shunt dan kiri ke kanan setinggi ventrikel. Sering sianosis ti-
trikel kanan. Penyumbatan aliran darah arteria pulmonalis bia- dak ada pada saat lahir, tetapi dengan makin bertambahnya
sanya pada infundibulum ventrikel kanan (area subpulmonal) hipertrofi infundibulum ventrikel kanan dan pertumbuhan, si-
maupun katup pulmonal. Batang arteria pulmonalis sering le- anosis kemudian terjadi pada umur I tahun pertama. paling
bih kecil daripada biasanya, dan mungkin ada juga berbagai mencolok adalah pada mernbrana mukosa bibir dan mulut, dan
tingkat stenosis cabang arteria pulmonalis. Penyumbatan sem- pada kuku jari kaki dan tangan. Pada bayi dengan derajat ob-
purna aliran keluar ventrikel kanan (atresia puhnonal) dengan struksi ventrikel kanan berat, sianosis tampak segera pada
VSD juga digolongkan sebagai bentuk ekstrem tetralogi Fallot. masa neonatus. Pada bayi ini aliran darah pulmonal dapat ter-
PATOFISIOLOGI. Anulus katup pulmonalis mungkin beru- gantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Bila duktus mu-
kuran hampir normal atau mungkin sangat sempit. Katup sen- lai menutup pada umur beberapa jam pertama, sianosis berat
diri seringkali bikuspid dan kadang-kadang merupakan satu- dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak yang lebih tua dengan
satunya tempat stenosis. Lebih sering, ada hipertrofi muskulus sianosis telah berlangsung lama dapat menderita sianosis ek-
subpulmonal, krista supraventrikularis, yang turut urenyebab- strem, dengan permukaan kulit biru, sklera abu-abu dengan
kan stenosis infundibuler dan menimbulkan berbagai ukuran pembuluh darah melebar (memberi kesan konjungtivitis ri-
dan kontur ruang infundibuler. Bila saluran keluar aliran ven- ngan), dan jari tangan dan jari kaki tabuh. Manifestasi ek-
trikel kanan tersumbat sempurna (atresia pulmonal), anatomi strakardial penyakit jantung kongenital sianosis yang telah
cabang arteria pulmonalis sangat bervariasi, mungkin ada seg- berlangsung lama dibahas pada Tabel 386-2.
men batang arteria puhnonalis yang berlanjut dengan aliran' Dispnea terjadi pada saat kbrja. Bayi dan anak yang baru
keluar venh'ikel kanan, dipisahkan oleh katup pulmonal fi- mulai berjalan 4kan bermain secara aktif selama waktu pendek
brosa tetapi tidak berlubang, atau seluruh batang segmen arte- dan kemudian duduk atau tiduran. Anak yang lebih tua mung-
ria pulmonalis mungkin tidak ada. Kadang-kadang, cabang kin dapat berjalan satu blok atau lebih sebelum berhenti untuk
arteria pulmonalis dapat terputus. Pada kasus yang lebih berat istirahat. Khas, anak menganggap posisi jongkok melegakan
ini, aliran darah pulmonal dapat dipasok oleh duktus arteriosus dispnea karena upaya fisik; anak biasanya mampu mener.ima
paten (PDA) dan oleh arteria kolateral aortopulmonal bcsar aktivitas fisik dalam beberapa menit. Tanda-tanda ini terjadi
(major aortopulmonary collateral arteries = MAPCA) yang paling sering pada penderita yang cukup sianosis pada saat is-
kelual dari aorta. tirahat.
VSD biasanya nonrestriktif dan besar, terletak tepat di ba- Serangan hipersianotik paroksismal (serangan hipoksik
wah katup aorta, dan terkait padd kuspid aorta posterior dan "biru" atau "tet") terutama merupakan masalah selama umur 2
kanan. VSD mungkin jarang berada pada bagian dalam sekat tahun pertama. Bayi menjadi hiperpnea dan gelisah, sianosis
ventrikel (varietas defek sekat atrioventrikuler). Keberlanjutan bertambah, terjadi pernapasan terengah-engah (gaspirtg) dan
fibrosa katup mitral dan aorta normal biasanya dipertahankan. dapat berlanjut dengan sinkop. Serangan terjadi paling sering
Arkus aorta ada di sisi kanan pada sekitar 207o kasus; akar pada pagi hari saat bangun pertama atau sesudah episode me-
aorta hampir selalu besar dan menumpang VSD sampai berba- nangis keras. Menghilang atau mengurangnya intensitas bising
gai tin-ekat. Bila aolta menumpang lebih daripada 50Va, dan sistolik sementara biasanya ketika aliran yang melewati salur.-
jika ada pemisah muskuler yang berarti antara katup aorta dan an aliran keluar ventrikel kanan berkurang. Serangan dapat
anulus mitralis (konus subaorta), defek ini biasanya digolong- '. berakhir dari beberapa menit sampai beberapa jam tetapi ja-
kan sebagai bentuk ventrikel kanan saluran keluar ganda; na- rang mematikan. Kejadian singkat disertai dengan kelemahan
mun, patofisiologinya sama dengan tetralogi Fallot. umum dan tidur. Serangan berat dapat menjelek menjadi tidak
1 602 BAGIAN XX r Sistem Kardiovaskuler

sadar dan kadang-kadang sampai kejang atau hemiparesis.


Mulainya biasanya spontan dan tidak dapat diramalkan. Se-
rangan disertai dengan pengurangan aliran darah pulmonal
yang telah terganggu, yang bila lama berakibat hipoksia sis-
temik berat dan asidosis metabolik. Bayi yang hanya sianosis
ringan pada saat istirahat sering lebih cenderung untuk terjadi
serangan hipoksik karena pada mereka telah tidak terjadi me-
kanisme homeostatik untuk mentoleransi penurunan saturasi
oksigen arterial yang cepat, misalnya, polisitemia.
Tergantung pada keseringan dan keparahan serangan hiper-
sianotik, satu atau lebih prosedur berikut harus dilakukan beru-
rutan: (1) penempatan bayi pada abdomen pada posisi lutur
dada (knee-cftesl), memastikan bahwa tidak ada pakaian yang
ketat; (2) pemberian oksigen; dan (3) injeksi morfin subkutan
dengan dosis tidak melebihi 0,2 mg/kg. Menenangkan bayi,
sementara mempertahankan bayi pada posisi lutut-dada, dapat
menghentikan penjelekan serangan awal. Upaya terlalu awal Gambar 387-1. Roentgenogram anak laki-laki umur 8 tahun dengan tetralo_qi
Fallot. Perhatikan ukuran jantung normal, beberapa elevasi apeks jantung,
untuk mendapatkan tes darah dapat menyebabkan kegelisahan cekungan pada daerah batang arteri pulmonalis, arkus aorta kanan, dan vasku-
lebih lanjut dan tidak produktif. larisasi paru berkurang.
Karena terjadi asidosis metabolik bila PO, arterial dibawah
40 mm Hg, koreksi cepat (dalam beberapa menit) dengan
pemberian natrium bikarbonat intravena diperlukan jika se-
rangan sangat berat dan kurang berespons terhadap terapi se- sempit, cekungan tepi kiri jantung pada daerah yang biasanya
belumnya. Penyembuhan dari serangan biasanya cepat bila pH ditempati oleh arteria pulmonalis, dan ukuran jantung normal.
telah kembali normal. Pengukuran pH berulang mungkin di- Ventrikel kanan yang hipertrofi menyebabkan bayangan apeks
perlukan karena kumat asidosis yang cepat dapat terjadi. Pe- bundar terangkat sehingga ia terletak lebih tinggi di atas dia-
nyekat adrenergik-p dengan pemberian propanolol intravena fragma daripada normal. Siluet jantung serupa dengan siluet
(0, 1 sampai maksimum 0,2 mglkg) telah digunakan secara ber-
sepatu boot atau sepatu kayu (coeur en sabot) (Gb. 387-1).
hasil pada beberapa penderita dengan serangan berat, terutama Daerah hilus dan lapangan paru-paru lelatif terang, karena
serangan yang disertai oleh takikardi. Obat-obat yang menaik- aliran darah pulmonal mengurang dan/atau ukuran arteria pul-
kan tahanan vaskuler sistemik, seperti metoksamin intravena n.ronalis kecil. Aorta biasanya besar, dan pada sekitar 20Vo
atau fenilefrin akan memperbaiki aliran keluar ventrikel kanan, kasus arkus aorta ke kanan bukannya ke kiri; hasil ini pada
rnengurangi sltunt dari kanan ke kiri, dan dengan dernikian suatu lekukan posisi-kealah-kiri bayangan trakeobronkial ter-
rnernperbaiki gejala, tetapi penggunaannya terbatas dan jangan isi-udara pada pandangan anteroposterior atau dapat dikon-
dibolehkan menunda pembedahan yang diperlukan. firmasi dengan perpindahan tempat esofagus berisi-barium ke
Pertuttbulntt dan perkentbangan mungkin terlambat pada kiri.
penderita dengan tetralogi Fallot berat yang tidak ditangani. Elektrokardiogrant men^mpakkan deviasi sumbu ke kanan
Ketinggiannya dan status nutrisinya biasanya dibawah rata- dan bukti adanya hipertrofi ventrikel kanan. Yang terakhir ini
rata menurut umur. Pubertas terlambat pada penderita yang ti- terdapat pada hantaran dada prekordial kanan, konfirgurasi
dak dioperasi. kompleks QRSnya adalah Rs, R, qR, qRs, arau rsR' dan ge-
Nadi biasanya normal, sebagaimana tekanan venosa dan lombang T dapat positif. Gelombang P ringgi dan runcing;
arterial. Hemitoraks anterior kiri dapat mengembung.ke ante- atau kadang-kadang bifida (lihat Gb. 381-6).
rior-karena hipertrofi ventrikel kanan. Jantung biasanya beru- Ekokardiografi duct-clinrcnsi menegakkan diagnosis (Gb.
kuran normal, dan ada impuls ven.tikel kanan substenwl. Pada 387-2) dan memberi informasi mengenai luas penumpangan
507o kasus getaran sistolik teraba sepanjang linea parastelnalis aorta pada sekat, lokasi dan derajat penyumbatan saluran alir-
kiri pada sela parasternal ke-3 dan ke-4. Bisirtg sistolik sering an keluar ventrikel kanan, ukuran cabang proksimal arteria
keras dan kasar; ia dapat dijalarkan secara luas terutama ke pulmonalis, dan sisi arkus aorta. Eko juga berguna dalam me-
paru-paru, tetapi yang paling kuat pada linea parasternalis kiri. nentukan apakah duktus arteriosus paten memasok sebagian
Bising mungkin ejeksi atau holosistolik dan mungkin didahu- aliran darah pulmonal. Eko ini dapat meniadakan keharusan
Iui oleh klik. Bising disebabkan turbulensi melalui saluran alir- untuk kateterisasi.
an keluar ventrikel kanan. Ia cenderung menjadi lebih keras, K at e t e ris as i j ant Lory memperagakan tekanan sistol ik dalam
iebih lama,'dan lebih kasar karena keparahan stenosis pul- ventrikel kanan sama dengan tekanan sistemik, dengan penu-
monal bertambah dari ringan menjadi sedang; namun sebe- runan tekanan yang mencolok ketika kateter masuk arteria
narnya ia dapat menjadi kurang mencolok pada penyumbatan pulmonalis atau, pada beberapa kasus,, ruang infundibulum di-
berat, telutama selama serangan hipersianotik. Bunyi jantung luar sumbatan. Rata-rata tekanan arteria pulntonalis biasanya
ke-2 tunggal atau komponen pulmonal halus. Jarang dapat ter- 5-10 mm Hg; tekanan atri.um kanan biasanya normal. Tingkat
dengar bising kontinu. saturasi oksigen arterial tergantung pada besarnya shunt dari
DIAGNOSIS. Secara roentgenografi, konfigurasi khas se- kanan ke kiri; pada penderita yang agak sianotik pada istirahat
perti terlihat pada pandangan anteroposterior terdiri atas dasar biasanya 75-85Vo. Pada tidak adanya shunt dari kiri ke kanan,
387 | Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 1603

moglobin dan hematokrit dalam batas-batas normal. Terapi


terdiri atas hidrasi yang cukup dan cara-cara pendukung. Fle.
botomi dan penggantian volume dengan plasma beku segar
terindikasi pada penderita polisitemia berat. Heparin sedikit
bermanfaat dan terkontraindikasi pada infark serebral hemo-
ragik. Terapi fisik harus diberikan seawal mungkin.
Abses otak kurang sering daripada kejadian-kejadian vas-
kuler otak. Penderita biasanya.diatas usia 2 tahun. Mulainya
sakit sering tersembunyi dengan demam ringan dan/atau peru-
bahan dalam perilaku sedikit demi sedikit, Pada beberapa pen-
derita, ada gejala yang mulainya akur, yang dapat berkembang
sesudah riwayat nyeri kepala, nausea, dan muntah baru-baru
ini. Serangan epileptiform dapat terjadi; tanda-tanda neurolo-
gis lokal tergantung pada tempat dan ukuran abses, dan ada-
nya kenaikan tekanan intrakranial. Laju endap darah dan hi-
tung sel darah putih biasanya naik. Tomografi komputasi cori-
puted tomography = CD, magnetic resonance imaging (MRI),
Gambar 387-2. Tetralogi Fallot. Proyeksi ekokardiogram dua-dimensi subsi- atau ultrasonografi memperkuat diagnosis. Terapi antibiotika
foid sumbu pendek ini memperagakan pemindahan anterior/superior aliran ke- masif dapat membantu menahan infeksi terlokalisasi, tetapi
luar sekat ventrikel yang mengakibatkan stenosis saluran aliran keluar drainase bedah abses hampir selalu diperlukan (lihat Bab 554).
ventrikel kanan subpulmonal dan defek sekat ventrikel anterior yang menyer-
tai. LV = ventrikel kid; PV = katup pulmonal; RV = ventrikel kanan; RVOT -
Endokarditis bakterial terjadi pada penderita yang ridak
saluran aliran keluar ventrikel kanan; A = anterior; p = posterior; S = superior; dioperasi pada infundibulum ventrikel kanan atau pada katup
I = inferior; bintang = defek sekat interventrikel. pulmonal, katup aorta atau jarang pada katup trikuspidal. En-
dokarditis dapat menyulitkan shunt paliatif atau, pada penderi-
ta dengan pembedahan korektif, setiap sisa stenosis pulmonal
atau sisa VSD, Profilaksis antibiotik sangat penting sebelum
sampel darah dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan sesudah prosedur gigi serta bedah tertentu yang disertai
dan arteria pulmonalis, kadar oksigennya akan sama Ventriku- dengan insiden bakteremia yang tinggi (lihat Tabel 386-l).
lografi kanan selektif paling baik memperagakan anatomi te- Gagal jantung kongestif merupakan tanda biasa penderita
tralogi Fallot. Bahan kontras menggambarkan ventrikel kanan dengan tetralogi Fallot. Namun, tanda ini dapat terjadi pada
yang sangat bertrabekula. Stenosis infundibuler bervariasi da- bayi muda dengan tetralogi Fallot "merah" arau asianotik. Ka-
lam -panjang, lebar kontur dan daya mengembangnya (Gb. rena derajat penyumbatan pulmonal menjelek bila semakin
387-3). Katup pulmonal biasanya menebal, dan anulus mung-
kin kecil. Pada penderita dengan atresia pulmonal dan VSD,
anatomi pembuluh darah pulmonal mungkin sangat kompleks.
Informasi menyeluruh dan tepat berkenaan dengan anatomi ar-
teria pulmonalis amat penting dalam mengevaluasi anak ini se-
bagai calon pembedahan.
Ventrikulografi kiri memperagakan ukuran ventrikel kiri,
posisi VSD, dan penumpangan aorta; ia juga memperkuat ke-
berlanjutan mitral-aorta, mengesampingkan ventrikel kanan
saluran keluar ganda. Aortografi atau arteriografi koroner
akan menggambarkan perjalanan arteria koronaria. Pada 5-
107o penderita dengan tetraloli Fallot, arteria koronaria utama
aberan melewati di atas saluran aliran keluar ventrikel kanan;
arteri ini harus tidak dipotong selama perbaikan bedah. Peng-
gambaran arteria koronaria normal dengan angiografi adalah
paling penting ketika memikirkan pembedahan pada bayi
gnuda yang dapat memerlukan tembelan melewati annulus ka-
tup pulmonal. Ekokardiografi pada banyak kasus dapat meng-
gambarkan anatomi arteria koronaria.
PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI. Penderita dengan tetralogi
Fallot sebelum perbaikan rentan terhadap beberapa komplikasi
yang serius. Trombosis otak, biasanya terjadi pada vena sere-
bralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteria sere-
bralis, lebih sering bila ada polisitemia berat. Mereka dapat
juga dipercepat oleh dehidrasi. Trombosis terjadi paling sering
Gambar 387-3. Pandangan lateral ventrikulggram kanan selektif pada pentle-
pada penderita dibawah umur 2 tahun. Penderita ini dapat rita tetralogi Fallot. Panah menunjuk pada sienosis infundibuler yang te.ado
menderita anemia defisiensi besi, seringkali dengan kadar he- di bawah ruang infundibuler (C).
1604 BAGIAN XX I Sistem Kardiovaskuler

tua, gejala-gejala gagal jantung mereda dan akhirnya penderita prabedah. Pasca-bedah, infus dapat diteruskan segera karena
sianosis, sering pada urnur 6-12 bulan. Penderita pada saat ini vasodilator pulmonal memperbesar aliran melalui shunt palia-
berisiko untuk beltambahnya serangan hipersianotik. tif atau melalui valvulotomi.
ANOMALI KARDIOVASKULER VANG MENYERTAI. PDA Bayi dengan penyumbatan saluran aliran keiuar ventrikel
yang menyertai mungkin ada dan defek pada sekat atrium ka- kanan yang kurang berat yang stabil dan menunggu intervensi
dang-kadang ditemukan. Arkus aorta kanan terjadi pada seki- bedah memerlukan pengamatan yang. teliti. Pencegahan atau
tar 20Vc kasus tetralogi Fallot, dan anomali lain arteria pul- penanganan dehidrasi segera adalah penting untuk mencegah
monalis dan arkus aorta dapat juga ditemukan. Pengaliran ve- hemokonsentrasi dan kemungkinan kejadian trombosis. Se-
na kava superior kiri ke dalam sinus koronarius yang menetap rangan dispnea paroksismal pada masa bayi dapat mengurangi
mungkin ditemukan. Dcfek sekat ventrikel multipel kadang- frekuensinya dan juga mernperbaiki toieransi pada latihan fisik
kadang ada dan harus didiagnosis sebelum pembedahan korek- dan kesehatan umum. Indeks sel darah merah harus diperta-
tif. Tetralogi dapat juga terjadi bersama dengan defek sekat hankan dalam batas-batas normositik. Dahulu, propanolol oral
atrioventrikuler, seringkali disertai dengan sindrom Down. (1 mg/kg setiap 6 jam) telah digunakan untuk mengurangi fre-
Tidak adanya katup puLnnnal kongenital menghasilkan kuensi dan keparahan serangan hipersianotik, tetapi lebih baik
sindrom tersendiri, biasanya ditandai oleh tanda-tanda pe- merujuk penderita untuk penanganan bedah segera sesudah se-
nyumbatan saluran napas atas; sianosis mungkin ringan, jan- rangan dimulai.
tung besar dan lriperdinamik, dan ada bising to-and-fro yang Pada umumnya, bayi datang dengan gejala-gejala dan si-
keras. Dilatasi aneurisma batang dan cabang arteria pulmonalis anosis berat pada umur tr bulan pertama menderita penyum-
yang mencolok mengakibatkan penekanan bronkus dan meng- batan saluran aliran keluar ventrikel kanan yang mencolok
hasilkan pernapasan stridor atau rnengi dan pneumonia beru- atau atresia pulmonal. Pada bayi ini prosedur yang paling se-
lang. Jika penyumbatan jalan napas berat, rekonstruksi trakea ring adalah shwt arteri sistemik-puhnonal, dilakukan untuk
pada saat pembedahan jantung korektif rnungkin diperlukan memperbesar aliran darah arteria pulmonalis. Alasan pembe-
untuk melcdakan gejala. dahan paliatif ini adalah mengurangi jumlah hipoksia dan un-
Tidak adanya cabang arteria pulnronalis, paling sering tuk memperbaiki pertumbuhan linier juga untuk memperbesar
yang kiri, harus dicurigai jika gambaran roentgenografi vasku- pertumbuhan cabang arteria pulmonalis. Pada beberapa senter,
larisasi paru berbeda pada dua sisinya, tidak adanya arteria pembedahan jantung terbuka korektif pada awal masa bayi di-
pulmonalis akan sering disertai dengan hipoplasia paru yang lakukan pada penderita sakit keras selama mereka mempunyai
terkena. Penting mengenali tidak adanya arteria pulmonalis, anatomi arteria koronaria normal. Keuntungan pembedaharr
karena penyumbatan sisa arteria pulmonalis selama operasi sa- korektif pada awal masa bayi dibanding dengan shunt paliatif
ngat mengganggu aliran darah pulmonal yang sudah berku- dan koreksi pada masa bayi dikemudian hari masih jadi perde-
fang. batan (kontroversial). Untuk bayi yang dapat dipertahankan
PENANGANAN. Penanganan tetralogi Fallot tergantung pa- sampai umur 6-12 bulan, koreksi total merupakan alternatif
da keparahan penyunrbatan saluran aliran keluar ventrikel ka- pertama yang masuk akal bila arteria pulmonalis berukuran
nan. Bayi-bayi yang dengan tetralogi berat memerlukan peng- cukup dan tidak ada komplikasi kelainan pembuluh darah be-
obatan rnedik dan. intervensi bedah pada masa neonatus. Te- sar lain.
rapi ditujukan pada pemberian segera penambahan aliran da- Slumt Blalock-Taussig yang dimodifikasi sekarang meru-
rah pulmonal untuk mencegah sekuele hipoksia berat. Bayi ha- pakan prosedur shunt aorto-pulmonal yang paling sering dan
rus dipindahkan ke senter medik yang peralatannya cukup terdiri atas saluran Gore-Tex yang dianastomosis sisi sama sisi
untuk mengevaluasi dan mengobati neonatus dengan penyakit dari arteria subklavia ke cabang homolateral arteria pulmon-
jantung kongenital dibawah syarat-syarat optimal. Penting alis. Kadang-kadang saluran dibuat langsung dari aorta asen-
bahwa oksigenasi dan suhu tubuh normal dipertahankan sela- dens ke batang arteria pulmonalis dan disebut .si?r,n/ sentral.
ma pemindahan. Hipoksia berat yang lama dapat menimbul- Operasi Blalock-Taussig dapat dilakukan dengan berhasil
kan syok, gagal pernapasan dan asidosis yang berkepanjangan pada masa neonatus dengan menggunakan shunt berdiameter
dan akan mengurangi secara bermakna peluang hidup sesudah 4-5 mm dan telah digunakan secara berhasil pada bayi prema-
kateterisasi dan pembedahan jantung. Dingin menaikkan kon- tur. Slutt Blalock-Taussig asli terdiri atas anastomosis arteria
sumsi oksigen, menimbulkan stres lebih lanjut pada bayi si- subklavia iangsung ke cabang arteria pulmonalis. Prosedur.
anotik, yang penghantaran oksigennya telah terbatas. Akhir- sllutt lainadalah anastomosis sisi ke sisi aorta asendens dan
nya, kadar glukosa darah harus dimonitor, karena bayi dengan arteria pulmonalis kanan (Waterson) dan anastomsis aortr
penyakit jantung sianotik lebih mungkin terjadi hipoglikemia. desendens dan arteria pulmonalis kiri (Potts). Prosedur ini ja-
Bayi dengan penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel rang dilakukan karena frekuensi komplikasi gagal jantung
kanan yang berat dapat memburuk dengan cepat karena ketika kongestif lebih tinggi dan risiko untuk terjadinya hipertensi
duktus arteriosus mulai menutup aliran darah pulmonal makin pulmonal lebih tinggi serta kesukaran reknis lebih besar dalam
terganggu. Pemberian prostaglandin Er (0,05-0,20 trtglkgl menutup shunt ini selama pembedahan korektif berikutnya.
nren), suatu relaksan otot polos duktus yang kuat dan spesifik, Biasanya, perjalanan pasca-bedah penderita dengan prose-
menyebabkan dilatasi duktus arteriosus dan memberi aliran dur shunt yang berhasil relatif tenang. Namun, komplikasi
darah pulmonal yang cukup sampai prosedur bedah dapat dila- pasca-bedah pasca-thorakotomi lateral, seperti kilothoraks, pa-
kukan. Agen ini harus diberikan secara intravena segera sesu- ralisis diafragmatika, dan sindrom Horner, dapat rerjadi.
dali kecurigaan klinis penyakit jantung kongenital sianosis Kilothoraks dapat memerlukan thorakosintesis berulang dan
dibuat dan dilanjutkan selama kateterisasi jantung dan masa kadang-kadang pembedahan lagi agar mengikat duktus thora-
387 | Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 1 605

sikus. Paralisis diafragmatika karena jejas pada nervus fre- ta yang mempunyai perbedaan tekanan sisa yang berat dise-
nikus dapat menyebabkan perjalanan pasca-bedah lebih sukar. berang saluran aliran keluar ventrikel kanan mungkin memer-
Ventilator lama mendukung dan terapi fisik kuat mungkin lukan operasi ulangan, tetapi penyumbatan ringan sampai se-
diperlukan, tetapi fungsi diafragma biasanya akan kembali da- dang sebenarnya selalu ada dan tidak mernerlukan intervensi
lam l-2 bulan kecuali kalau sarafnya terbelah sempurna. Peli- ulang.
patan diafragma secara bedah mungkin terindikasi. Sindrom Pemantauan penderita umur 5-20 tahun sesudah operasi
Horner biasanya sementara dan tidak memerlukan pengobat- .
menunjukkan bahwa perbaikan yang jelas dalam gejala biasa-
an. Gagal jantung pasca-bedah dapat disebabkan oleh shunt nya dipertahankan. Namun, walaupun penderita tidak bergc-
ukuran besar; pengobatannya diuraikan dalam Bab 399. Masa- jala mempunyai kapasitas kerja, frekuensi jantung maksimal,
lah vaskuler, selain nadi radial mengecil dan kadang-kadang dan curah jantung yang lebih rendah daripada penderita kon-
perbedaan panjang lengan jangka panjang, jarang ditemukan trol. Tanda-tanda abnormal ini lebih sering pada penderita
pada ekstremitas atas yang dipasok oleh arteria subklavia yang yang mempunyai tambalan saluran aliran keluar transmural
digunakan untuk anastomosis. dan mungkin kurang sering bila pembedahan dilakukan pada
Sesudah prosedur shunt yang berhasil, sianosis berkurang. umur muda.
Terdengarnya bising kontinu pada lapangan paru-paru sesudah Gangguan hantaran juga sering terjadi sesudah pembedah-
pembedahan menunjukkan suatu anastomosis berfungsi. Na- an. Nodus atrioventrikularis dan berkas His serta cabang-
mun, bising shunt yang baik mungkin tidak terdengar sampai cabangnya ada didekat VSD dan dapat terjejas selama pernbe-
beberapa hari sesudah pembedahan. Lama penghilangan gejala dahan. Blokade jantung total permanen pasca-pembedahan ja-
bervariasi. Makin tumbuh anak, makin banyak aliran darah rang. Bila ada, ia harus ditangani dengan penempatan pacu
pulmonal diperlukan dan shunt akhirnya dapat menjadi tidak jantung yang tertanam secara permanen. Blokade bifaskuler
cukup. Bila sianosis makin bertambah, operasi korektif harus terjadi pada sekitar l}Vo penderita; arti jangka lamanya tidak
dilakukan jika anatominya mendukung. Namun, jika operasi pasti, tetapi pada kebanyakan keadaan tidak ada manifestasi
ini tidak mungkin (misalnya, karena cabang arteria pulmonalis klinis. Namun, tanda tambahan blokade jantung total sementa-
hipoplastik) atau jika shunt pertama hanya berakhir dalam ra pada masa segera pasca-bedah, tampak disertai dengan ber-
masa yang singkat pada bayi kecil, anastomosis aorto-pulmo- . tambahnya insiden blokade jantung total yang datang kemu-
nalis kedua mungkin diperlukan pada sisi yang lain. dian dan kematian mendadak. Namun, henti jantung yang ti-
Terapi bedah korektif terdiri atas pelenyapan sumbatan sa- dak diharapkan jarang terjadi beberapa tahun sesudah pembe-
luran aliran keluar ventrikel kanan dengan mengambil berkas dahan pada penderita tanpa blokade bifasikuler pasca bedah
otot penyumbat dan menambal VSD. Jika katup pulmonal ste- atau blokade jantung sementara. Sejumlah anak akan menam-
nosis, dilakukan valvotomi. Jika anulus katup pulmonal amat pakkan denyut prematur ventrikel pasca-perbaikan tetralogi Fal-
kecil atau katup sangat menebal, valvektomi dapat dilakukan lot. Keadaan ini mengkhawatirkan pada penderita dengan ke-
dan tambalan transannuler ditempatkan melewati cincin katup lainan hemodinamik sisa; pemeriksaan monitor EKG (Holter)
pulmonal. Bila shunt sistemik ke pulmonal sebelumnya diben- 24 jam harus dilakukan untuk memastikan bahwa episode taki-
tuk, shunt ini harus disumbat sebelum kardiotomi. Risiko pem- kardia ventrikuler pendek tersembunyi tidak terjadi. Lagipula, pe-
bedahan koreksi total sekarang kurang dari 5Vo. Pada keba- nelitian latihan fisik berguna untuk menimbulkan aritmia jantung
nyakan penderita dilakukan ventrikulotomi kanan, walaupun yang tidak tampak pada saat istirahat. Bila ada aritmia ventriku-
pada beberapa senter pendekatan transatrial-transpulmonal ler kompleks atau kelainan hemodinamik sisa yang berat, terapi
menurunkan risiko jangka panjang ventrikulotomi. Adanya profilaktik anti aritmia diperlukan, Dilantin, propanolol, atau
sltunl Blalock-Taussig sebelumnya tidak menambah risiko kombinasi agen-agen ini paling sering digunakan.
pembedahan. Bertambahnya perdarahan pada masa segera
pasca-bedah sering terjadi pada penderita polisitemi tetapi ti-
dak akan mempengaruhi hasilnya secara sungguh-sungguh. 387.3. Atresia Pulmonal dengan
Risiko pembedahan mungkin agak lebih tinggi pada bayi kecil
karena biasanya penderita ini dengan bentuk penyumbatan sa-
'
Defek Sekqt Ventrikel
luran aliran keluar ventrikel kanan yang lebih berat.
PATOF|S|OLOGI. Keadaan ini merupakan bentuk eksrrem
Sesudah koreksi total yang berhasil, penderita biasanya ti- tetralogi Fallot. Katup pulmonal atresi, rudimenter atau tidak
dak bergejala dan mampu hidup tidak dibatasi. Masalah pasca- ada, dan batang pulmonal atresi atau hipoplastik. Seluruh cu-
bedah segera meliputi gagal ventrikel kanan, blokade jantung rah ventrikel kanan diejeksikan ke dalam aorta. Aliran darah
sementara, VSD sisa dengan shunt dari kiri ke kanan, infark pulmonal kemudian tergantung pada PDA atau pada pembulult
miokardium dari gangguan arteria koronaria aberan, dan te- darah bronkial. Prognosis akhir lesi ini tergantung pada tingkat
kanan atrium kiri naik secara tidak seimbang karena sisa ko- perkembangan cabang arteria pulmonalis. Jika percabangan ini
lateral. Gagal jantung pasca- bedah (terutama pada penderita berkembang baik, perbaikan bedah dengan saluran (conduir)
dengan tambalan saluran keluar transanular) memerlukan agen artifisial antara ventrikel kanan dan arteria pulmonalis dapat
inotropik positif seperti digoksin. Pengaruhjangka panjang in- dengan mudah dikerjakan. Jika arteria pulmonalis hipoplastik
sufisiensi katup murni akibat pembedahan belum diketahui, te- sedang, prognosis lebih berhati-hati, dan kontruksi ulang yang
tapi insufisiensi biasanya ditoleransi dengan baik. Penderita luas mungkin diperlukan. Jika arteria pulmonalis amat hipo-
dengan insufisiensi katup pulmonal yang mencolok akan plastik, transplantasi jantung-paru mungkin merupakan satu-
mempunyai pembesaran jantung sedang sampai berat. Penderi- satunya terapi yang tersedia.
1 606 BAGIAN XX r Sistem Kardiovaskuler

MANIFESTASI KLlNlS. Penderita dengan atresia pulmonalis pa penderita dengan tetralogi Fallot berat atau atresia pulmo-
dan VSD datang dengan tanda-tanda serupa dengan mereka nalis memerlukan obliterasi MAPCA secara bedah atau de-
yang dengan tetralogi Fallot berat. Sianosis biasanya tampak ngan kateter.
dalam beberapa jam atau beberapa hari sesudah lahir; bising . Atresia total saluran aliran keluar ventrikel krnrun didapat
sistolik tetralogi Fallot yang jelas biasarrya tidak ada; suara dapat terjadi sesudah .rftunt anastomosis aorto-pulmonal untuk
jantung pertama seringkali disertai oleh klik ejeksi yang dise- tetralogi Fallot. Pada kasus ini, bising sistolik karena stenosis
babkan oleh akar aorta yang membesar; suara kedua cukup ke- pulmonal akan menjadi lemah dan kemudian menghilang. Ke-
ras dan tunggal; dan bising kontinu PDA atau aliran kolateral sempurnaan penyumbatan dapat dikonfirmasi dengan ven-
bronkial dapat didengar pada seluruh prekordium, baik sebelah trikulografi kanan pada saar kareterisasi jantung. Pembedahan
anterior maupun posterior. Kebanyakan penderita sianosis be- korektif saluran aliran keluar ventlikel kanan dapat dilakukan
rat dan memerlukan infus prostaglandin E, yang sangat segera dengan cara yang sama dengan pembedahan yang digunakan
dan intervensi bedah paliatif; beberapa penderita menderita ga- untuk atresia pulmonal kongenital.
gal jantun-e kongestif yang disebabkan oleh bertambahnya alir-
an darah pulnronal melalui pembuluh darah kolateral bronkial;
dan beberapa bayi rnernpunyai aliran darah pulmonal yang cu-
387.4. Atresia Puhnonal dengan Sekqt
kup dan dapat ditangani seperti penderita dengan tetralogi Fal-
lot tidak terkomplikasi. Ventrikel Utult
Roentgenogrant dada akan menampakkan jantung kecil
atau membesar, tergantung pada derajat aliran darah puhnonal, PATOFISIOLOGI. Pada anomali ini, daun karup pulmonal
cekungan pada posisi segmen arteria pulmonalis dan sering berfusi sempurna membentuk membran, dan saluran aliran ke-
garnbaran anyaman (rctikuler) aliran kolateral bronkial Elek- luar ventrikel kanan atresia. Karena tidak ada VSD. tidak ada
jalan kelual darah dari ventrikel kanan. Tekanan atrium kanan
t ro kanl io granr menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan. Eko -

kctrdiogrtun menampakkan penumpangan aorta, dindirrg ven- bertambah danslunt darah yang melalui foramen ovale ke da-
Lrikel kanan tebal dan atresia katup pulmonal. Ekokardiografi lam atrium kiri, bercarnpur dengan darah vena pulmonal dan
Doppler berwarna dan pulsa tidak menampakkan aliran ke de- masuk ventrikel kiri. Gabungan curah ventrikel kanan dan kiri
pan melalui katup puhnonal, dengan aliran darah pulmonal di- dipompa hanya oleh ventrikel kiri ke aorta. Satu-satunya sum-
pasok oleh duktus arteriosus atau oleh kolateral bronkial. Pada ber aliran darah puhnonal terjadi melalui PDA. Ventrikel ka-
katcterisasi .jarrtung, ven.trihilografi kancm menampakkan nan biasanya hipoplastik, walaupun tingkat hipoplasi sangat
aorta besar, segera keruh pada saat lewatnya bahan kontras bervariasi. Penderita yang mempunyai rongga ventrikel kanan
melalui VSD, tanpa zat warna masuk paru-paru melalui salur- sangat kecil juga mempunyai anulus karup trikuspidal kecil,
an aliran ventrikel kanan. Jalur aliran darah pulmonal dari membatasi aliran ke dalam ventrikel kanan. Penderita ini
aorta ke paru-paru (duktus dan kolateral) juga ditampakkan. mungkin mernpunyai salulan sinosoid dalam clinding ventrikel
PENANGANAN. Prosedur pilihan bedah tergantung pada kanan yang menghubungkan secara langsung sirkulasi arteria
apakah ada cukup segmen batang arteria pulmonalis dan pada koronaria. Tekanan ventrikel kanan yang tinggi menyebabkan
ukuran cabang-cabang arteria pulmonalis. Pada penderita de- desaturasi aliran darah retrograd melalui kolateral ke dalam ar-
ngan cabang arteria pulmonalis kecil, intervensi bedah diarah- teria koronaria dan ke aorta. Penderita dengan rongga ventri-
kan kealah penarnbaharr aliran darah pulmonal dengan harapan kel ukuran sedang atau besar dapat menderita insufisiensi tri-
bahwa hal ini akan merangsang pertumbuhan arteria pulmon- kuspidal, yang berperan mengenrbangkan ventrikel kanan.
alis. Sekarang dipikirkan dua pilihan: shtmt aortopulmonal MANIFESTASI KLlNlS. Karena duktus arreriosus menurup
(Blalock-Taussig atau sentral); atau pembentukan hubungan pada umur beberapa jarn atau beberapa hari pertama. bayi de-
dari ventrikel kanan langsung ke arteria pulmonalis, dengan ngan atresia pulmonal dan sekat ventrikel utuh menjadi sangat
tambalan "tidak beratap" saluran aliran keluar atau menanam- sianotik. Jika tidak ditangani, kebanyakan penderita mening-
kan saluran homograf. Ada suatu perdebatan mengenai apakah gal pada umur minggu pertama. Pemeriksaan fisik menampak-
tipe pintasan ini merangsang pertumbuhan arteria puhnonalis kan sianosis berat dan distres pernapasan. Bunyi jantung
lebih baik daripada operasi slwt standar. kedua tunggal dan keras. Seringkali tidak ada bising; kadang-
Untuk penderita yang rnenjadi calon perbaikan penuh, arte- kadang bising sistolik atau kontinu dapat didengar akibar alir-
ria pulmonalis harus cukup besar untuk menerima volume pe- an darah duktus.
nuh curah ventrikel kanan. Perbaikan total meliputi penutupan Pada elektrokardiogram, sumbu frontal QRS hampir selalu
VSD, dan penempatan homograf (biasanya aorta, kadang- terletak antara 0 dan +90 derajat. Gelombang P tinggi, runcing
kadang pulmonal) dari ventrikel kanan ke arteria pulmonalis. menunjukkan pembesaran atrium kanan. Voltase QRS sesuai
Pada saat pembedahan perbaikan, setiap shLnt sebelumnya dii- dengan dominasi atau hipeltrofi ventrikel kiri; gaya ventrikel
kat. Karena pertumbuhan dan perkembangan proliferasi jaring- kanan proporsinya menurun dengan ukuran rongga ventrikel
an intima, penggantian saluran biasanya diperlukan dikemu- kanan yang mengecil. Kebanyakan penderita dengan ventrikel
dian hari; kadang-kadang banyak penggantian saluran diperlu- kanan kecil mempunyai gaya ventrikel kanan yang mengu-
kan. Seringkali, penderita menderita malformasi percabangan rang; namun, kadang-kadang penderita dengan rongga ven-
primer arteria pulmonalis dalam bentuk hipoplasia, banyak trikel kanan yang lebili besar dapat menunjukkan tanda
stenosis cabang, tidak ada arteria pulmonalis dan kolateral hipertrofi ventlikel kanan. Roentgenogram dada menampak-
bronkial besar. Pembuluh darah ini sukar dibangun lagi secara kan pengurangan vaskularisasi paru, derajatnya tergantung
bedah, walaupun sesudah prosedur anastomosis awal. Bebera- pada ukuran cabang arteria pulmonalis dan terbukanya duktus
387 | Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 1 607

ataLl besar kolateral blonkial. Jantung ukurannya dapat ber- " rah ventrikel kiri mengalir rnasuk secara langsung ke dalarn
ubah-ubah. Ekokardiograra dua-dirnensi berguna dalam mem- arteria pulmonalis, sedang aliran darah sistemik harus rnelin-
perkirakan ukuran ventrikel kanan dan ukuran anulus katup tasi VSD dan ventrikel kanan untuk mencapai aorta. Fada pen-
trikuspidatr, yang bernilai prognostik. Ekokaldiografi sering derita ini, aliran darah pulmonal biasanya bertarnbah dan gagal
dapat n.remperagakan saluran sinosoid jika besar. Kctteterisasi jantung terjadi awal. Jika VSD restriktif, aliran darah aorta da-
.jcuttuttg memperagakan hipertensi atrium kanan dan ventrikel pat terganggu.
kanan. Ventrikulografi memperagakan ukuran rongga ven- MANIFESTASI KLlNlS. Sianosis biasanya nyata pada saar la-
tr-ikel kanan, salqran aliran keluar ventrikel kanan yang atretis, hir, terutama jika aliran darah pulmonal terbatas. Mungkin ada
delajat regurgitaii trikuspidal, dan sinusoid intramiokardiurn penambahan impuls ventlikel kiri, berbeda dengan sebagian
yang rnengisi pcmbuluh darah koroner. besar penyakit jantung sianotik sebab lain, yang biasanya ada
PENANGANAN. Infus prostaglandin E, biasanya efektif da- penambahan irnpuls ventrikel kanan. Sebagian besar penderita
lam mempertahankan dutkus arteriosus terbuka sebelum inter- terdengar bising holosistolik yang dapat didengar sepanjang
vensi, dengan dernikian rnengurangi hipoksemia dan asidosis linea parasternalis kiri; bunyi jantung ke-2 biasanya tunggal.
sebelum pembedahan. Valvotorni pulmonal dilakukan untuk Diagnosis diperkirakan pada 85% penderita sebelum umur 2
menghilangkan penyumbatan aliran keluar bila mungkin, tcta- bulan. Pada penderita yang lebih tua, sianosis, polisiternia,
pi agar mernelihara aliran darah pulmonal yang cukup, s/urnf mudah lelah, dispnea saat kerja dan kadang-kadang terjadi epi-
aortopuhnonal biasanya dilakukan selama prosedur yang sode hipoksik sebagai akibat aliran darah pulmonal terganggu.
sama. Betrelapa kelompok telah melaporkan keberhasilan de- Penderita dengan atresia trikuspidal berisiko untuk penutupan
ngan membuka atap saluran aliran keluar ventrikel kanan dan spontan VSD; ketika VSD menjadi lebih kecil, ada sianosis .

tar.nbalan cangkok. Tujuan pernbedahan adalah mendorong yang menyolok.


pcrturnbuhan rongga ventrikel kanan dengan membolehkan Penrcriksaan Roettgetrogrcrfis menampakkan paru-paru
beberapa aliran ke depan melalui katup pulmonal, sambil kurang sirkulasi (biasanya dengan pembuluh darah besar.
rnenggunakan r'rr,/?r untuk mernastikan aliran darah pulmonal terkait secara normal) atau sirkulasi berlebih (biasanya dengan
cukup. Kemudian,, jika anulus katup trikuspidal dan rongga transposisi pembuluh-pembuluh darah besar). Deviasi sunrbu
ventlikel kanan berukuran cukup, valvotomi lebih luas dilaku- ke kiri dan hipertro{i ventrikel kiri hampir selalu ada pada
kan dan sftunr dilepaskan. Jika rongga ventrikel kanan anat e I e kt ro ka rd io g ra n r, kecuali bila ad a tran sposi si arteri-arteri be-
kecil, prosedur Fontan yang dirnodifikasi (lihat Bab 387.5) da- sar. Kombinasi sianosis dan deviasi sumbu ke kiri sangat
pat digunakan untuk n.remungkinkan darah rnengalir ke arteria memberi kesan atresia trikuspidal. Pada hantaran prekordial
pulmonalis langsung dari vena kava, memintas ventrikel yang kanan, gelombang R yang biasanya mencolok diganti dengan
hipoplastik. Bila terjadi perfusi koroner retrograd dati ven- kompleks rS. Hantaran prekordial kiri menunjukkan kompleks
trikel kanan melalui sinusoid miokardiunr prognosisnya mung- qR, disertai dengan gelombang T nonnal, datar, dilasik atau
kin suranr. Aritmia, iskernia koronaria, dan kernatian men- inversi. RVo normal atau tinggi, dan SV, biasanya dalam. Ge-
dadak tidak jarang pada penderita ini. Kelainan arteria koro- lombang P biasanya bifasik, dengan komponen inisial tinggi
naria yan,9 menyertai dapat diharapkan. Beberapa dari bayi ini dan runcing di hantaran II. Ekokardiogrant dua-dintensi me-
telah rrrendapat manfaat dari transplantasi jantung. nampakkan adanya membran fibromuskuler di tempat katup
trikuspidal, ventrikel kanan kecil yang bervariasi, VSD, dan
ventrikel kiri dan aorta besar. Derajat penyurnbatan pada set-
3 87. 5. Atre sia Trikuspidal inggi VSD atau saluran aliran keluar ventrikel kanan dapat
ditentukan dengan pengukuran langsung dan dengan pemerik-
PAT0F|SIOL0G|. Pada atresia tlikuspidal tidak ada jalan saan Doppler. Jika aliran darah tergantung pada duktus paten,
kelual dari atrium kanan ke ventrikel kanan dan seluruh vena ini dapat ditentukan dengan pemeriksaan Doppler aliran ber-
sisternik kembali masuk ke jantung kiri dengan melalui fora- warna dan pulsa.
men ovale atau defek sekat atrium (ASD) yang menyertai. Da- Kateterisasi jctntwtg menampakkan tekanan atrium kanan
rah ventrikel kiri biasanya rn'engalir ke dalam ventrikel kanan normal atau sedikit naik dengan gelombang "a" nyata. Jika
rnelalui VSD. Aliran darah pulmonal (dan dengan demikian ventrikel kanan dimasuki melalui VSD, tekanan darah mung-
derajat sianosis) tergantung pada ukuran VSD dan adanya atau kin lebih rendah daripada kiri, menggambarkan sifat restriktif
kepalahan stenosis pulmonal. Aliran darah pulmonal mungkin dari komunikasi ventrikuler paCa penderita ini. Pada angiogra-
diperbesar, atau keseluruhannya tergantung PDA. Bagian alir- fi atrium kanan, ada pengeruhan segera atrium kiri dari atrium
an masuk ventrikel kanan selalu hilang pada penderita ini, te- kanan yang disertai dengan pengisian ventrikel kiri dan pe-
tapi bagian aliran keiuar besarnya berubah-ubah. Jika sekat nampakan aorta. Tidak adanya aliran langsung ke ventrikel ka-
ventrikel utuh, r'entrikel kanan hipoplastik sempurna dan ada nan beralti ada pengisian angrcgrafi defek antara atrium kanan
atresia pulmonal (lihat Bab 387.4). Kebanyakan penderita de- dan ventrikel kiri. Ada atau tidak adanya transposisi pembu-
ngan atresia trikuspidalis ada pada umur bulan-bulan awal de- luh-pernbuluh darah besar juga diperagakan oleh ventrikulo-
ngan penurunan aliran darah pulmonal dan sianosis. Kurang . grafi kiri selektif.
seling, VSD besar bila tidak ada penyumbatan alilan keluar PENANGANAN. Manajemen penderira dengan atresia rri-
vcntrikcl kanan dapat rnenirnbulkan aliran pulmonal tinggi, kuspidal tergantung pada kecukupan aliran dar.ah pulmonal.
dan pendelita ini datang dengan sianosis ringan dan gagal jan- Neonatus yang sangat sianosis harus dipertahankan dengan in-
tung kongestif. Satu varian atresia trikuspidal disertai dengan fus prostaglandin E,, sampai prosedur s/runt bedah aorto-
transposisi arteri-arteri besar (TGA). Pada kasus ini, aliran da- pulmonal dapat dilakukan untuk menarnbah aliran darah pul-
1608 BAGIAN XX I Sistem Kardiovaskuler

monal. Prosedur Blalock-Taussig (atau variasinya, lihat Bab mosis Glenn walaupun pada umur lebih muda (2-4 bulan); na-
387.2) merupakan anastomosis yang disukai. Beberapa pende- mun, manfaat pendekatan ini belum dikonfirmasi pada pene-
rita dengan komunikasi setinggi atrium restriktif dapat diun- litian pemantauan jangka lama.
tungkan dengan atrioseptostomi balon Rashkind (lihat Bab Operasi Fontan yang dimodifikasi adalah pendekatan yang
387,10). Bayi dengan aliran darah pulmonal bertambah karena lebih disukai untuk manajemen bedah pada umur yang lebih
aliran keluar darah pulmonal tidak tersumbat (biasanya pen- tua. Operasi ini sering dilakukan pada antara umur 1,5 dan 3
derita-penderita dengan transposisi arteri-arteri besar) memer- tahun, biasanya sesudah penderita dirawat jalan. Dahulu, pro-
lukan pengikatan arteria pulmonalis untuk mengurangi gejala- sedur ini dilakukan dengan menganastomosis atrium kanan ke
gejala gagal jantung kongestif dan untuk melindungi bantalan arteria pulmonalis. Sekarang, dilakukan modifikasi yang dike-
pulmonal dari terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. Bayi de- nal sebagai prosedur isolasi kava-pulmonal. Prosedur ini meli-
ngan aliran darah pulmonal pas-pasan, yang berimbang baik batkan anastomosis vena kava inferior ke arteria pulmonalis
antara sianosis dan oversirkulasi pulmonal, dapat diawasi se- melalui pengatur yang berjalan sepanjang dinding lateral
cara ketat untuk kemungkinan bertambahnya sianosis. Keada- atrium kanan (Gb. 3W-4\. Keuntungan pendekatan ini adalah
an ini dapat terjadi karena VSD mulai menjadi lebih kecil dan bahwa aliran darah melewati rute yang lebih langsung ke da-
menunjukkan perlunya intervensi bedah. lam arteria pulmonalis, mengurangi kemungkinan dilatasi
Stadium paliasi berikutnya untuk penderita dengan atresia atrium kanan dan menurunkan dengan nyata insiden efusi
trikuspidal melibatkan pembentukan anastomosis antara vena pleura pasca-bedah. Pada saat pembedahan, ASD atau fora-
kava superior dan arteria pulmonalis (shunt Glenn dua arah). men ovale juga ditutup. Pada perbaikan yang sempurna ini,
Prosedur ini paling sering dilakukan sesudah penderita telah aliran darah desaturasi dari kedua vena kava secara langsung
menunjukkan tanda-tanda shunt aorto-pulmonal sebelumnya masuk ke dalam arteria pulmonalis. Darah teroksigenasi kem-
menjadi lebih besar, biasanya pada antara umur 4 dan 12 bu- bali ke atrium kiri, masuk ventrikel kiri dan diejeksikan ke da-
lan. Kbuntungan shunt Glenn adalah karena shunt ini mengu- lam sirkulasi sistemik. Beban volume secara total diambil dari
rangi volume kerja pada ventrikel kiri dan dapat memperkecil ventrikel kiri dan shunt dari kanan ke kiri dihilangkan. prose-
peluang penderita mengalami disfungsi ventrikel kiri dikemu- dur Fontan terkontraindikasi pada bayi yang amat muda dan
dian hari. Beberapa senter menganjurkan melakukan anasto- pada penderita dengan kenaikan tahanan vaskuler pulmonal

Vena
kava
superior

Vena kava
inferior

Defek
sekat atrium

Gambar 387-4.A,Anastomosis vena kava superior-kelulmonalis kanan disempurnakan dengan jahitan jelujur yang dapat diserap, penempatan penahan
4 un-
tuk menyampaikan darah vena kava inferior sepanjang dinding lateral atrium kanan ke orifisium vena kava superior. Jendela 4 mm dibuat pada sisi
medial pena-
han politetrafluoretilen (Dari Castaneda AR, Jonas RA, Mayer Jr JE, Hanley FL: Single-ventricle tricuspid atresia. /n.. Cardiac Surgery
of the Neonate and Infant.
Philadelphia, WB Saunders, 1994).
387 | Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 1609

(>4 wood unit/m'), pada mereka yang dengan hipoplasia arte- lawan ventrikel kanan. Penyumbatan dapat valvuler atau
ria pulmonal, dan pada penderita dengan disfungsi ventrikel subvalvuler; tipe kedua mungkin dinamik akibat dari sekat in-
kiri. Juga penting adalah bahwa penderita ada dalam ira- ma terventrikuler atau jaringan katup atrioventrikuler, atau dida-
sinus dan tidak menderita insufisiensi mitral yang berarti. pat, seperti pada penderita dengan transposisi dan VSD
Masalah pasca-bedah'sesudah prosedur Fontan adalah ke- sesudah pengikatan arteria pulmonalis.
naikan tekanan vena sistemik yang mencolok, retensi cairan Manifestasi klinis bervariasi dalam umur muiainya dari se-
dan efusi pleura atau perikardial. Efusi pleura dahulu menetap gera sesudah lahir sampai masa bayi akhir, tergantung pada
selama lebih dari 3 minggu pada 30-40Vo penderita. Pengem- derajat stenosis pulmonal, dan meliputi sianosis, toleransi ker-
bangan prosedur isolasi kava-pulmonal telah mengurangi ri- ja fisik menurun, dan perkembangan fisik yang jelek. Manifes-
siko ini sampai sekitar 57r. Komplikasi lambat meliputi ob- tasi klinis serupa dengan manifestasi klinis pada tetralogi Fal-
struksi sisa, menyebabkan sindrom vena kava superior atau in- lot; namun, jantung mungkin lebih besar. Vaskularisasi paru
ferior, tromboembolisme vena kava atau arteria pulmonalis seperti yang tampak pada roentgenogram tergantung pada de-
(flutte r atrium, takikardia atrial paroksismal;, kadang-kadang rajat penyumbatan pulmonal tetapi sering relatif normal. Elek-
disertai dengan kematian mendadak. Perkembangan lambat trokardiogram biasanya menunjukkan deviasi sumbu ke
disfungsi ventrikel kiri dapat terjadi, sering pada umur belasan kanan, hipertrofi ventrikel kanan dan kiri, dan kadang-kadang
atau dewasa muda. gelombang P tinggi, runcing. Ekokardiografi memperkuat di-
agnosis dan berguna dalam evaluasi seri derajat penjelekan
penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kiri. Kateterisasi
387.6. Ventrikel Kanan dengan Suluran jantung menampakkan bahwa tekanan arteria pulmonalis ren-
Keluar Gq.nda dengan Stenosis Pulmonul dah dan saturasi oksigen dalam arteria pulmonalis melebihi
saturasi oksigen aorta. Ventrikulografi kanan dan kiri selektif
Anomali ini ditandai dengan aorta maupun arteria pul- memperagakan keluarnya aorta dari ventrikel kanan, ke-
monal keluar dari ventrikel kanan; satu-satunya saluran keluar luarnya arteria pulmonalis dari ventrikel kiri, VSD, dan tempat
ventrikel kiri adalah melalui VSD ke dalam ventrikel kanan. serta keparahan stenosis pulmonal.
Katup aorta dan mitral dipisahkan oleh konus otot polos, se- Neonatus yang datang dengan sianosis harus dimulai de-
rupa dengan yang ditemukan di bawah katup pulmonal nor- ngan infus prostaglandin E1. Penangananbedah yang lebih di-
mal. VSD adalah sebelah inferior klista supraventrikularis. sukai pada bayi hipoksemia adalah shunt aofio-pulmonal. Bila
Aorta dapat menumpangi VSD pada keadaan yang berbeda- perlu, septostomi balon atrium dilakukan untuk memperbaiki
beda, tetapi sekurang-kurangnya 50% masuk ke ventrikel ka- pencampuran setinggi atrium dan untuk mengembangkan
nan. Defek ini dapat dipandang sebagai bagian dari rangkaian atrium kiri (lihat Bab 387.10). Penderita kemudian dapat di-
kesatuan dengan tetralogi Fallot, tergantung pada tingkat pe- pantau secara klinis sampai antara umur 2 dan 6 tahun, bila
numpangan aorta. Fisiologinya serupa dengan fisiologi pada pembedahan Rastelli merupakan prosedur korektif yang di-
tetralogi Fallot. Riwayat, pemeriksaan fisik, elektrokardio- pilih. Prosedur Rastelli menghasilkan koreksi fisiologis dan
gram, dan roentgenogram adalah seperti yang diuraikan pada anatomis dengan (1) tambalan menutup VSD, mengarahkan
Bab 387.2. Ekokardiogram dua-dimensi memperagakan kedua aliran ventrikel kiri ke aorta, dan (2) menghubungkan ventri-
pembuluh darah besar berasal dari ventrikel kanan dan ketidak kel kanan ke arteria pulmonalis dengan mengikat arteria pul-
berlanjutan mitral-aorta. Pemeriksaan Doppler memperagakan monalis proksimal dan menempatkan saluran homograf ek-
derajat stenosis pultnonal dan adanya duktus arteriosus. Pada strakardial antara ventrikel kanan dan arteria pulmonalis distal
kateterisasi jantung, angiografi menampakkan bahwa katup (Gb. 387-5). Saluran akhirnya dapat menjadi stenotik atau
aorta dan pulmonal terletak pada bidang horizontal tubuh yang restriktif secara fungsional dengan semakin tumbuhnya pende-
sama dan bahwa aorta yang berpindah ke anterior keluar teru- rita dan memerlukan revisi. Koreksi bedah dengan operasi
'
tama atau selalu dari ventrikel kanan. Koreksi bedah terdiri Mustard (lihat Bab 387.10) dengan penutupan spontan VSD
atas pembuatan saluran intraventrikuler sehingga ventrikel kiri dan menghilangkan penyumbatan aliran keluar ventrikel kiri
mengejeksikan darah melalui'VSD, melalui saluran tersebut, dapat merupakan alternatif bila posisi VSD tidak sesuai untuk
masuk ke dalam aorta. Penyumbatan pulmonal disembuhkan operasi Rastelli. Prosedur yang lebih kompleks menimbulkan
dengan tambalan aliran keluar atau dengan saluran hornograf risiko yang lebih besar. Penderita dengan derajat stenosis pul-
pufmonal atau aorta (operasi Rastelli). Pada bayi kecil, paliasi' monal yang lebih ringan dapat menerima valvotomi sederhana
dengan shunt aofiopulmonal akan memberikan perbaikan geja- yang mungkin dapat mengalami koreksi total dengan prosedur
la dan memungkinkan untuk pertumbuhan yang cukup (lihat pergeseran arterial (lihat Bab 387.10).
Bab 387.2).

387.8. Anomali Ebstein Kqtup


387.7. Transposisi Arteri-srteri B esur
Trikuspidal
dengan Defek Sekat Ventrikel dan
PATOF|S|OLOG!. Anomali ini terdiri atas perpindahan ka-
Stenosis Pulmonul
tup trikuspidal abnormal ke bawah ke dalam ventrikel kanan.
Kombinasi anomali ini dapat menyerupai tetralogi Fallot Kuspid anterior katup mempertahankan beberapa perlekatan
pada tanda klinisnya (lihat Bab 387.2). Namun, karena trans- pada cincin katup, tetapi daun katup lain melekat pada dinding
posisi, tempat penyumbatannya ada di ventrikel kiri sebagai .
ventrikel kanan. Ventrikel kanan, dengan demikian, terbagi
387 t Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 161 1

dapat datang hanya dari duktus arteriosus. Kateterisasi jantltttg


3 87.10. Transposisi-D Arteri-Arteri B e-
dan angiokardiografi selektif memperkuat adanya atrium ka-
nan besar dan katup trikuspidal abnormal dan suatu shunt dali sar (TGA) dengan Sekat Ventrikel Utuh
kanan ke kiri pada setinggi atrium. Ada risiko aritmia yang ber-
makna selama pemeriksaan kateterisasi dan angiografi. Anomali ini juga dirujuk sebagai TGA sederhana atau
TGA murni. Sebelurn lahir, oksigenasi janin hampir normal,
PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI. Prognosis anomali Ebstein
tetapi sesudah lahir, bila duktus mulai menutup, pencampuran
sangat bervariasi tergantung pada dimana penderita rnasuk da-
darah sisfemik dan pulmonal minimal melalui foramen ovale
lam spektrum keparahan yang luas yang tampak pada defek
paten adalah tidak cukup dan terjadi hipoksemia berat, biasa-
ini. Untuk neonatus dan bayi dengan gejala-gejala yang sukar
nya pada umur beberapa hari pertama.
ditangani dan sianosis, prognosis biasanya jelek. Penderita de-
MANIFESTASI KLlNlS. Sianosis dan takipnea paling sering
ngan anomali Ebstein yang lebih ringan biasanya hidup baik
dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari pertama. Bila tidak
sampai menjadi dewasa.
diobati, sebagian besar bayi ini akan meninggal pada rnasa
PENANGANAN. Neonatus dengan hipoksia berat yang ter- neonatus. Hipoksemia biasanya berat; gagal jantung kongestif
,qantung prostaglandin baru ditangani dengan tambalan menu- jarang. Keadaan ini merupakan gawat darurat medik, dan ha-
tup katup trikuspidal secara bedah, septektomi atrium, dan pe- nya diagnosis awal dan intervensi yang tepat dapat mencegah
nempatan sl'tunt aorto-pulmonal (prosedur Starnes). Opelasi ini dari sekuele hipokserni berat yang lama, asidosis dan kematian.
membuat atlesia trikuspidal berfungsi, yang kernudian dapat
DIAGNOSIS. Elektrokarcliogram rnenunjukkan gambaran
diperbaiki lebih lanjut mula-mula dengan operasi Glenn dan
dominan sisi kanan nolmal. Roentgenograrl dada dapat me-
kemudian dengan operasi Fontan (lihat Bab 387.5). Pada anak
nampakkan kardiornegali lingan, rnediastinum sempit dan alir-
yang lebih tua dengan penyakit ringan atau sedang, pengenda-
an darah pulmonal normal sampai berlebih. Pada kebanyakan
lian disritmia supraventrikuler adalah penting. Pada penderita
kasus roentgenogram dada betul-betul normal. Harga PO2 ar-
ini, penanganan bedah jarang dipeflukan sampai remaja atau
terial rendah dan tidak naik dengan cukup besar sesudah pen-
dervasa muda. Perbaikan atau pcrgantian katup trikuspidal ab-
derita bernapas dengan l00%o oksigen (uji hiperoksia).
normal dengan penutupan ASD dilakukan kemudian.
Ekokardiografi rnemperkuat hubungan ventrikel-arteria yang
transposisi. Lagipula, ukuran komunikasi intra-arterial dan
duktus artcriosus dapat ditarnpakkan dan derajat pencampuran
dinilai dengan Doppler berwarna. Jika ekokardiograti tidak
Lesi Sianotik Disertai dengan mendiagnostik penuh, kateterisasi jantung dan pemeliksaan a-
Bertambahnya Aliran Darah ngiografi harus dilakukan untuk rnengkonfirmasi diagnosis
dan untuk mengesarnpingkan lesi yang menyertai.
Pulmonal Kateterisasi jantung menunjukkan tekanan ventrikel kanan
merupakan tekanan sistemik, karena ventrikel ini mendukung
sirkulasi sistemik. Darah di ventlikel kiri dan arteria pulmo-
3 87.9. Transposisi-D Arteri-arteri Besar nalis mempunyai saturasi oksigen yang lebih tinggi daripada
(rGA) dalam aorta. Derajat desaturasi arteria bervariasi tctapi yang
paling sering sangat rendah. Tergantung pada umur pada saat
Pada anomali ini, vena sistemik kembali secara normal ke kateterisasi, tekanan ventrikel kiri dan tekanan arteria puhno-
atrium kanan dan vena-vena pulmonalis ke atrium kiri. Hu- nalis dapat bervariasi dari setinggi sistemik sampai kurang
bungan antara atrium dan ventrikel juga normal (disebut seba- daripada 50% tekanan sistemik. Ventrikulografi kanan mem-
gai konkordan). Namun, aorta keluar dari ventrikel kanan dan peragakan aorta anterior dan kanan berasal dari ventrikel kanan
arteria pulmonalis keluar dari ventrikel kid. Pada d-TGA, aor-
juga sekat ventrikel utuh. Anomali arteria koronaria ditenrukan
ta biasanya sebelah anterior dan kanan arteria pulmonalis. Da- pada 10-l5%o kasus. Venlrikulografi klrl menampakkan bahwa
rah desaturasi kernbali dari tubuh ke sisi kanan jantung yang arteria puhnonalis semata-mata berasal dari ventrikel kiri.
secara tidak benar keluar ke aorta kanan dan kembali ke tubuh PENANGANAN. Segera ada kecurigaan diagnosis transpo-
lagi, sedang darah vena pulmonalis yang teroksigenasi kem- sisi, infus prostaglandin Er (PGEr) harus dimulai untuk mem-
bali ke sisi kiri jantung dikembalikan secara langsung ke paru- pertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk memperbaiki
paru. Dengan demikian, sirkulasi sistemik dan pulmonal terdiri oksi genasi (dosis, 0,05-0,20 1tg/kg/ meni t). Karena risiko apnea
atas dua sirkuit paralel. Satu-satunya cara bertahan hidup pada akibat infus prostaglandin, ketrampilan individu pada intubasi
neonatus ini diberikan oleh foramen ovale dan dutkus arterio- endotrakeal perinatal harus segera tersedia. Hipotermia me-
sus, yang memungkinkan percarnpuran darah teroksigenasi ningkatkan asidosis metabolik akibat hipoksemia. Koreksi se-
dan deoksigcnasi. Sekitar setengah penderita dengan TGA gera asidosis dan hipoglikemia sangat penting.
akan juga menderita VSD, yang memberikan pencampuran Bayi yang tetap hipoksia atau asidosis berat walaupun de-
yang jauh lebih baik. Tanda klinis dan hemodinamik bewariasi ngan infus prostaglandin harus segera dibawa ke laboratorium
berkaitan dengan ada atau tidak adanya defek yang menyertai. kateterisasi jantung untuk melakukan septostomi atrium balon
TGA terjadi pada I dari 5000 kelahiran hidup dan lebih sering dari Rashkind (Gb. 387-6). Beberapa senter melakukan prose-
pada bayi dari ibu diabetes darr pada laki-laki (3:1), Sebelum dur Rashkind di ruang perawatan neonatus dengan bimbingan
janran pembedahan korektif atau paliatif moderen, mortalitas ekokardiografi. Pada semua penderita yang diperlukan penun-
lebih besar dari 90Va dalam umur tahun pertama. daan operasi cukup lama, biasanya dilakukan septostomi
1612 BAGIAN XX r Srsfem Kardiovaskuler

an pembuluh darah besar, ahli bedah menghindari harus men_


jahit secara langsung pada arteria koronaria. Frosedur pertu-
karan arteria dua fase jarang dapat dikerjakan pada penderita
sesudah umur 2-3 minggu yang telah mengalami pengurangan
massa otot dan tekanan ventrikel kiri.
Prosedur pertukaran arteri mempunyai angka ketahanan
hidup 90-95Vo untuk d-TGV yang tidak rerkomplikasi. pertu-
karan arteria mengembalikan hubungan fisiologis normal alir-
an darah sistemik dan pulmonal dan menghilangkan kompli-
kasi jangka panjang prosedur pertukaran atrium (lihat di bela-
kang). Walaupun risiko jejas arteria koronaria dan kerusakan
miokardium selanjutnya ada pada saat prosedur pertukaran ar-
teria, komplikasijarang ada. Paling sering fungsi ventrikel sa_
ngat baik, irama sinus dipertahankan, dan kebanyakan pende-
rita tetap tidak bergejala. Ekokardiografi transesofagus intra-
operatif telah digunakan pada beberapa senter untuk memoni_
tor fungsi ventrikel karena penderita akan dilepaskan dari pin_
tas kardiopulmonal untuk meyakinkan bahwa perfusi koroner
Gambar 387-6. Septostomi balon (Rashkind). Empat kerangka dari sinema tidak terganggu.
yang berkelanjutan yang menampakkan pembentukan defek sekat atrium pada
bayi neonatus hipoksemia dengan transposisi arteri-arteri besar dan sekat ven-
Operasi d-TGV sebelumnya terdiri atas beberapa bentuk
trikel utuh. A, Balon digembungkan di atrium kiri. B Kateter disentak menda- prosedur pertukaran atrium (operasi Mustard atau Senning).
dak sehingga balon merobek foramen ovale. C Balon di vena kava inferior. D, Pada bayi yang lebih tua, prosedur ini menghasilkan ketaha-
Kateter maju ke atrium kanan untuk mengempeskan balon. Waktu dari A sam- nan hidup awal yang sangat baik (sekitar B5-90Vo) tetapi mor-
pai C kurang dari I detik.
biditas jangka lama yang bermakna. prosedur pertukaran
atrium membalik pola aliran darah pada setinggi atrium de-
ngan pembentukan secara bedah alat pengatur intra-atrial, se-
hingga memungkinkan darah vena sistemik diarahkan ke
atrium Rashkind. Pada kebanyakan senter, operasi pertukaran atrium kiri, venhikel kiri dan kemudian melalui arteria pul-
(Jatene) arteri dilakukan dalam usia dua minggu pertama. Jika monalis ke dalam paru-paru. Alat pengatur juga memungkin-
i pcltukaran arteria direncanakan segera, kateterisasi dan sep- kan darah vena pulmonal yang teroksigenasi melewati atrium
'lris1ernl atrium dapat dihindari. kanan, ventrikel kanan dan aorta. Prosedur pertukaran atrium
I Septostomi atrium Rashkind yang berhasil akan menyebab- melibatkan pembedahan atrium yang berarti dan dapat beraki-
kan kenaikan PaO, sampai 35-50 mm Hg dan menghilangkan bat terjadinya gangguan hantaran atrium dikemudian hari, sin-
perbedaan tekanan praseptostomi yang biasa sebelah menyebe- drom sinus-sakit dengan braditakiaritmia, takikardi atrial
lah sekat atrium. Beberapa penderita dengan transposisi arteri- paroksismal, / utter atrium, kematian mendadak, sindrom vena
arteri besar dengan anomali yang menyertai dapat juga memer- kava superior dan inferior, edema, asites dan entropati kehi-
lukan septostomi atrium balon karena pencampuran yang je- langan-protein. Operasi pertukaran atrium sekarang dicadang-
lek, walaupun melalui VSD. Yang lain dapat manfaat dengan kan untuk penderita yang bukan calon untuk operasi pertu-
pengembangan atrium kiri untuk mengurangi gejala-gejala ber- karan arteri, misalnya, mereka yang dengan TGV dan stenosis
tarnbahnya aliran darah pulmonal dan gagal jantung sisi kiri. pulmonal yang berarti.
Prosedur pertukaran arteria (Jatene) merupakan pena-
nganan bedah pilihan untuk neonatus dengan d-TGA dan sekat
ventrikel kanan utuh. Operasi ini biasanya dilakukan pada Arteri-erteri Besar
387. 1 1. Transposisi
umur 2 minggu pertama. Alaban dari kedaruratan ini adalah dan Defek Sekat Ventrikel
bahwa tahanan vaskuler pulmonal turun sesudah lahir, tekanan
dalam ventrikel kiri (dihubungkan dengan bantalan vaskuler Jika VSD kecil, manifestasi klinis, tanda-tanda laboratori-
pulmonal) akan juga turun. Ini berakibat pengurangan sedikit um, dan penanganannya serupa dengan yang diuraikan sebe-
derni sedikit massa ventrikel kiri setelah umur beberapa ming- lumnya. Banyak dari defek kecil ini akhirnya menutup secara
gu pertama. Jika operasi pertukaran arteri diupayakan sesudah spontan.
tekanan ventrikel kiri telah turun terlalu rendah, ventrikel kiri Bila VSD besar dan tidak restriktif terhadap ejeksi ventri_
akan tidak mampu menghasilkan tekanan yang cukup untuk kel, pencampuran yang bermakna darah teroksigenasi dan ter_
mendukung sirkulasi sistemik. Operasi ini mencakup pemo- deoksigenasi biasanya terjadi dan manifestasi klinis gagal jan-
tongan aorta dan arteria pulmonalis tepat di atas sinus dan an- tung kongestif tampak. Mulainya sianosis mungkin tidak
astomosis ulang pada posisi anatomi yang benar. Arteria koro- kentara dan seringkali tertunda, dan intensitasnya bervariasi.
naria kemudian dilepaskan dari akar aorta lama bersama de- Dengan pengamatan yang teliti, sianosis biasanya dapat dike_
ngan kenop dinding aorta dan ditanamkan lagi pada akar arte- nalj dalam usia bulan pertama, tetapi beberapa bayi dapat tetap
ria pulmonalis ("aorta baru"). Dengan menggunakan button tidak terdiagnosis selama beberapa bulan. Bisingnya adalah
jaringan pembuluh darah besar, dan implantasi ulang pada holosistolik dan biasanya tidak dapat dibedakan dari bising
akar pulmonal yang lama. Dengan menggunakan button tekan- yang dihasilkan oleh VSD besar pada penderita dengan arteri_
387 . Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 1613

arteri besar yang terkait secara nofinal. Berbeda dengan pende- turasi diejeksikan dari ventrikel kiri masuk arteria pulmonalis
rita TGV dan sekat utuh, jantung biasanya sangat membesar. yang transposisi dan mengalir ke paru-paru. Darah vena pul-
Kardiomegali, pinggang mediastinal sempit, dan vasku- monal teroksigenasi kembali ke atrium kiri yang posisinya
Iarisasi paru bertambah diperagakan secara roentgenoglafi. normal, lewat melalui katup atrioventrikuler trikuspid ke da-
Elektrokardiogram menunjukkan gelombang P mencolok dan lam sisi kiri, yang mempunyai morfologi ventrikel kanan nor-
hipertrofi ventrikel kanan murni atau hipertrofi biventrikuler. mal, dan kemudian diejeksikan ke dalam aorta yang trans-
Kadang-kadang, ada dominasi ventrikel kiri. Biasanya, sumbu posisi. Arteria pulmonalis terletak di posisi medial dan aorta
QRS ke kanan, tetapi kadang-kadang normal atau bahkan ke asendens terletak sebelah kiri (karenanya disebut transposisi
kiri. Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi dan L-atau levo) dan lateral, hampir pada bidang horizontal yang
luasnya aliran darah pulmonal dapat juga dinilai dengan dera- sama. Hubungan atrioventrikuler dan ventrikuloarterial inversi
jat pembesaran atrium dan ventrikel kiri. Diagnosis dapat juga ganda menyebabkan darah atrium kanan yang desaturasi men-
dikonfirmasi dengan kateterisasi jantung dan angiokardiografi. capai paru-paru, dan darah vena pulmonal yang teroksigenasi
Ventrikulografi kanan dan kiri menunjukkan adanya transpo- dengan tepat mengalir ke aorta. Dengan demikian, sirkulasi
sisi arteri dan memperagakan tempat dan ukuran defek sekat secara fisiologi "benar". Tanpa defek lain, hemodinarnik akan
ventrikel. Tekanan puncak sistolik sama pada dua ventrikel, hampir normal. Namun, pada hampir setiap keadaan disertai
aorta dan arteria pulmonalis. Tekanan atrium kiri mungkin oleh anomali lain; yang paling sering adalah VSD, kelainan
jauh lebih tinggi daripada tekanan atrium kanan, menunjukkan katup atrioventrikuler (trikuspid) kiri, stenosis katup pulmonal
komunikasi setinggi atrium restriktiL dan/atau subvalvular, dan gangguan hantaran atrioventrikuler
Pada saat kateterisasi jantung, septostomi atrium balon (blokade jantung total).
Rashkind dapat dilakukan, bahkan pada kasus yang pada set- MANIFESTASI KLlNlS. Gejala-gejala dan randa-tanda diten-
inggi ventrikel terjadi pencampuran yang cukup agar atrium tukan oleh lesi yang menyertai. Jika aliran keluar pulmonal ti-
kiri berkembang. Penanganan bedah dianjurkan segera sesu- dak tersumbat, tanda-tanda klinis akan serupa dengan tanda-
dah diagnosis, biasanya pada usia 2-4 bulan pertama, karena tanda VSD murni. Jika ada stenosis pulmonal, tanda-tanda kli-
gagal jantung kongestif dan gagal tumbuh sukar ditatalaksana nis akan serupa dengan tetralogi Fallot. Roentgenogram dada
pada penderita ini, dan penyakit vaskuler pulmonal dapat ter- posteroanterior dapat memberi kesan posisi abnormal arteri-
jadi luarbiasa cepat. Penderita dengan kombinasi defek ini bia- arteri besar; aorta asendens menempati tepi kiri atas siluet jan-
sanya dipertahankan dengan digitalis dan terapi diuretik untuk tung dan mempunyai profil lurus. Disamping gangguan hanta-
mengurangi gejala-gejala gagal jantung sementara menunggu ran atrioventrikuler, elektrokardiogram dapat menunjukkan
perbaikan bedah. gelombang P abnormal; tidak ada QV6; gelombang Q inisial
Penderita dengan TGA dan VSD tanpa stenosis pulmonal pada hantaran III, aVR, aVF dan Vr; dan gelombang T positif
dapat ditatalaksana tanpa pengikatan arteria pulmonalis tetapi pada prekordium. P e nan g anan bedah anomali yan g menyertai,
dengan septostomi atrium neonatus awal, jika diperlukan, pro- yang paling sering VSD, dipersulit oleh posisi berkas His,
sedur pertukaran arteri bersama dengan penutupan VSD. Pada yang dapat terjejas saat pembedahan, menimbulkan blokade
penderita ini, operasi pertukaran arteri dapat dilakukan sesu- jantung. Identifikasi perjalanan biasa berkas pada transposisi
dah usia dua minggu pertama karena VSD menyebabkan te- benar (berjalan di superior defek) telah dikerjakan dengan pe-
kanan pada kedua ventrikel sama dan ada sedikit regresi pada metaan sistem hantaran sehingga ahli bedah dapat menghin-
massa otot ventrikel kiri, dengan demikian memungkinkan dari berkas His selama perbaikan jantung terbuka.
kinerja ventrikel kiri cukup pasca-koreksi pembedahan.
Tanpa penanganan, prognosisnya jelek; sebagian besar
penderita meninggal pada usia tahun pertama karena gagal jan- 387.13 Ventrikel Kanan dengan Saluran
tung kongestif, hipoksemia, dan hipertensi pulmonal. Dahulu;
beberapa bayi hidup dengan terapi medik saja tetapi sering ter-
Keluar Gunda Tanpa Stenosis Pulmonal
jadi penyakit vaskuler pulmonal.. Gambaran klinis dan pena-
Pada anomali ini, baik aorta maupun arteria pulmonalis ke-
nganan penderita ini sama dengan gambaran dan penanganan
luar dari ventrikel kanan (lihat juga Bab 381.6). Saru-sarunya
yang diuraikan pada sindrom Eisenmenger akibat VSD besar
saluran keluar dari ventrikel kiri adalah melalui YSD. Mani-
saja (lihat Bab 386.28).
festasi klinis sangat menyerupai manifestasi klinis VSD tanpa
komplikasi dengan shunt dari kiri-ke-kanan besar, walaupun
mungkin ada desaturasi sistemik ringan karena pencampuran
3 87. 12 Transposisi-L Arteri-arteri B esar darah yang teroksigenasi dan deoksigenasi di ventrikel kanan.
(Transposisi Benar) Elektrokardiogram biasanya menunjukkan hipertrofi biven-
trikuler. Ekokardiografi adalah diagnostik, menampakkan ke-
Malformasi ini terdiri atas hubungan atrioventrikuler disk- luarnya kedua pembuluh darah besar dari ventrikel kanan dan
ordan (inversi ventrikel) dan transposisi arteri-arteri besar. Da- hubungan anteroposteriornyai serta posisi VSD. Kateterisasi
rah vena sistemik desaturasi kembali ke atrium kanan yang jantung dan angiografi ventrikel kiri memperagakan kedekatan
posisinya normal, kemudian dari atrium, darah ini melewati VSD pada aorta, menyebabkan kebanyakan darah ventrikel
katup atrioventrikuler bikuspid (mitral) ke dalam ventrikel sisi kiri diejeksikan secara langsung ke dalam sirkulasi sistemik.
kanan yang mempunyai arsitektur dan morfologi dinding halus Angiogram juga akan memperkuat tidak adanya keberlanjutan
ventrikel kiri normal. Karena ada juga transposisi, darah desa- fibrosa mitral-aorta dan menunjukkan katup aorta berpindah
1614 BAGIAN XX r S,stern Kardiovaskuter

ke superior pada tinggi yang sama dengan katup puhnonal. TABEL 387-1. Anornali Muara Vena Pulmonalis
Penting untuk membedakan keadaan ini dari VSD sederhana.
Koreksi bedalt diselesaikan dengan pembuatan saluran in-
trakardial; darah kemudian diejeksikan dari ventrikel kiri me-
lalui VSD ke dalam aorta. Pengikatan arteria puhnonalis
nrungkin dipellukan pada rnasa bayi, disertai dengan koreksi
bedah selarna usia prasekolah. Bila disertai dengan stenosis
pulmonal, ada sianosis yang lebih nyata dan aliran darah paru
berkurang.
Pada ventrikel kanan saluran ganda dengan transposisi
arteri-arteri besar $uga discbut sebagai anomali Taussig-
Bing), VSD ada di atas krista supraventlikularis (VSD su-
prakristal atau subarterial) dan secala langsung subpultnoner
atau dihubungkan dengan katup pulmonal rnaupun katup aorta
(VSD dirnasuki secara ganda). Pada penderita ini terjadi gagal tup sesudah lahir, walaupun anornali vena suprakardial mung
jantung dini pada rnasa bayi dan berisiko untuk terjadi penya- kin juga menjadi tersumbat.
kit vaskuler pulmonal dan sianosis. Biasanya ada kardiorne- Pada semua bentuk TAPVR, ada pencarnpuran darah ter-
-qali, dan ada bising sistolik ejeksi parasternal, kadang didahu- oksigenasi dan darah deoksigenasi sebelum atau pada setinggi
lui oleh klik ejeksi dan suara penutupan keras katup pulmonal. atrium kanan. Darah atrium kanan melewati ventrikel kanan.
Sering ada lesi obstruktif sisi kiri, termasuk koarktasio aorta, dan arteria pulmonalis atau yang rnelewati ASD atau fbramen
gangguan arkus aorta, dan VSD restriktif, yang menyumbat ovale paten ke dalarn atrium kiri. Atrium dan ventrikel kanan
ejeksi ventrikel kiri. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi serta arteria pulrnonalis biasanya membesar, sedang atrium
sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan, kiri atau dan ventrikel kiri ukurannya mungkin normal, atau kecil dan
biventrikuler'. Roentgenogram menampakkan kardiornegali, kurang lentur. Tanda-tanda anomali muara vena pulmonalis
atrium kili besar, dan alteria pulmonalis dan vaskularisasi pul- tergantung pada ada atau tidak adanya sumbatan saluran vena
monal menonjol. Tanda-tanda anatomis anonali dan kelainan (Tabel 387-l). Jika rnuara vena pulmonalis rersumbat, konges-
yzrng menyertai palin_e baik diperagakan dengan kombinasi ti paru-paru dan hipertensi pulmonal terjadi, dan pemburukan
ckokardiografi dan ventlikulografi kanan dan kiri. Paliasi de- cepat sering terjadi kecuali kaleru terjadi intervcnsi pembedahan.
ngan pengikatan arteria pulnronalis pada masa bayi akan nre- MANIFESTASI KLlNlS. Ada tiga pola klinis utama TApVR.
rnungkinkan korcksi bedah pada urnur lebih tua, yang dapat Beberapa bayi datang pada masa neonatus dengan penyum-
clisempurnakan dengan prosedur Rastelli (lihat Bab 387.15) batan muara vena puhnonal berat. Keadaan ini paling rneny-
atau dengan prosedur pertukaran arteri (lihat Bab 387.10). olok pada kelompok intrakardial (lihat Tabel 387-l). Sianosis
jelas, dan ada takipnea berat. Mungkin pacla pemeriksaan fisik
tidak terdengar bising. Bayi ini biasanya sakit berat dan mung-
387.14 Anom(tli Total Muara Vena kin gagal berespons pada ventilasi mekanik. Diagnosis cepat
dan koreksi pernbedahan diperlukan. Kelornpok penderita lain
Pulmonalis (Total Anomalous Pulmo- juga datang dengan gagal jantung kongestif pada kehidupan
nary Venous Return - TAPVR) awal, tetapi pada bayi ini ada shwrt dari kiri ke kanan besar;
pcnyumbatan pada muara vena pulmonalis hanya r.ingan atau
PATOFIS|0LOGI. Kelainan perkembangan vena puhnonalis sedang. Karena ada hipertensi arteria pulmonalis, bayi ini akan
dapat berakibat anomali drainase sebagian atau seluruhnnya ke sakit berat. Dapat terdengar bising sistolik sepanjang linea
dalarn sirkulasi vena sistenrik. Anomali muara vena pulmo- parasternalis kiri, dan mungkin ada irama galop. Bising kon-
nalis sebagian biasanya merupakan lesi asianotik (lihat Bab tinu kadang-kadang terdengar sepanjang linea parasternalis
386.4). Namun, anornali total muara vena pulmonalis rnengha- kiri atas pada daerah pulmonal. Sianosis ringan. Kelompok
silkan pencarnpuran total darah vena sistemik dan vena pul- penderita ketiga dengan TAPVR adalah mereka yang ticlak
rnonalis dalam jantung dan dengan dernikian menimbulkan ada sama sekali penyumbatan ventr pulmonalis. pada keadaan
sianosis. ini, ada calnpuran darah vena sistemik dan pulmonal menyelu-
Pada TAPVR, tidak ada hubungan vena pulmonalis lang- ruh dan sftunt besar dari kiri ke kanan. Hipertensi pulmonal ti-
sung ke atriurn kiri, dan semua darah yang kernbali ke jantung dak ada, dan penderita'ini kurang mungkin bergejala berat se-
(darah vena sistemik dan pulmonal) kernbali ke atrium kanan. lama masa bayi. Sianosis klinis biasanya ringan atau tidak ada.
Kelainan tempat masuk mungkin atrium kanan secara lang- DIAGN0SIS. E I e kto ka rdi o I ra m memperagakan hiperrrofi
sung, vena kava superior atau inferior atau salah satu dari ventrikel kanan (biasanya gambaran qR di V,R dan V, dan
cabang-cabang utamanya, atau vena kava superior kiri mene- gelornbang P seringkali tinggi dan runcing). Roentgenogrant
tap yang berrnuara ke dalam sinus koronarius. Vena pulmon- adalah khas (patognomonis) pada anak yang lebih tua jika
alis dapat juga bergabung dengan trunkus komunis (vena vena pulmonalis masuk vena inominata dan vena kava supe-
desendens) yang turun ke bawah diafragrna dan masuk sirkula- rior kiri menetap (Gb. 387-7). Ada bayangan suprakardial be-
si vena melalui vena porta, duktus venosus, atau vena kava in- sar, bersama dengan bayangan jantung, membentuk ganrbaran
fcrior. Bentuk anomali lnuara vena ini paling sering disertai nnnusia salju, Bayangan suprakardial ditimbulkan oleh vena
dengan penyumbatan, biasanya karena duktus venosus menu- kava superior kiri, vena inominata kiri, dan vena kava superior
387 t Penyakit Jantung Kongenital Sranosls 1615

Ganrbar 387-7. Roentgenogram anomali total rnuara vena pulmonalis ke vena kava superior kiri. A, Prabedah. Ponah menunjuk pada bayangan suprakil.illirj.
yang menghasilkan gambaran manusia salju (.srrnl,lran) atau konfigurasi 8. Kardiomegali dar.r berlambahnya vaskularisasi paru nyata. B, Pasca-bedah, menurrjuk-
krn pcngurangan ukuran jantung dan bayangan suprakardial.

yang dilatasi. Namun, garnbaran ini tidak membantu dia-enosis rnungkin memerlukan septostomi atrial balon; namun, hal ini
pada awal masa bayi karena adanya tirnus. Pada kebanyakan sedikit atau tidak memberi n.ranfaat bila ada penyurnbatan ve-
kasus, anomali total tllual'a vena puln.ronalis tanpa penyum- na pulrnonalis. Secara bedah, batang vena pulmonalis kornunis
batan, jantung membesar, arteria pulmonalis dan ventrikel ka- dianastornosiskan secara langsultg ke atrium kiri, def'ek sekat
nan mencolok, dan vaskularisasi paru bertambah. Pada neo- atriurn ditutup, dan l.rubungan ke silkuit vena sisternik ter.-
niitus yang rnenderita sianosis belat karena penyumbatan vena ganggu. F{asil umurnnya baik. walnupun pada neonatus yang
pulmonalis yang mencolok (biasanya infradiafragrnatika), sakit berat. Jika hemodinamik pasca-bedah normal. pro-gnosis
roentgenogram dada menampakkan gambaran edema paru sangat Lraik. Masa pasca-bedah dapat dipersulit oleh krisis
perihilel dan jantung kecil. Garnbaran ini dapat terancukan de- hipcrtensi vaskuler puhnonal berat. Fada beberapa penderita,
ngan penyakit paru prirner'. Diagnosis bandingnya adalah hi- terutarna meleka yang diagnosisnya mungkin teltunda, dapat
pertensi pulmonal neonatus menetap, sindrom distres respirasi, terjadi hipertensi pulmonal rnenetap dan prognosis jangka
pneunronia (bakterial, aspirasi mekonium), limfangiektasia larra pada penderita ini jelek. Komplikasi jangka lama rneli-
pullronal dan defek jantung lain (sindrom jantung kili liipo- puti stenosis ulang salulan vena pulmonalis ke konrunikasi
plastik). atriurn kiri. F{al ini terutalna merupakan rnasalah pada penderi-
Ekokardiogral7? menggalxbarkan kelebihan beban ventlikel ta dengan stenosis vena pulmonalis kl.rusus, plognosis padanya
kanan dan biasanya dapat rnengenali gambaran kelainan sam- l-rarushati-hati sekali.
bungan vena pulmonalis. Kelainan saluran vena dapat diten'ru- Tanpa penanganan, progllosis untuk sebagian besar pende-
kan pada lokasi suprakardial atau intrakardial. Peragaan sa- rita clengan anomali total muara vena puirnonalis jeiek, dan
lulan vena dalam abdomen dengan Doppler menampakkan ketahanan hidup sesudah mzisa bayi tidak biasa bila ada hiper-
alirern yang nenjauh dari jantuirg adalah khas TAPVR di ba- tensi pulnronal. Kematian adalah karena gagal jantung kongcs-
wah diafragma. Sluutt terjadi hampil' selalu dari kanan ke kili tif. Pendcrita yang bcrtahan hidup sesudah umur 2 tahun
pada setinggi atrium. adalah rnereka yang tidak mendet-ita penyumbatan dan hiper-
Kateterisasi jantung menunjukkan bahwa saturasi oksigen tensi arteria pulmonalis dan mereka mungkin tetap tidak ber-
darah pada kedua ntriurn, kedua ventrikel dan aorta kurang le- gejal a selama bertal.run-tahun.
Lrih sarna. Kenaikan saturasi vena sistcrnik terjadi pada tempat
masuk saluran vena abnormal. Pada penderita yang lebih tua,
rektrnan arteria pulmonalis dan ventrikel kanan mungkin hanya 3 87. 1 5 Trunkus Arteriostts
naik sedang, tetapi bayi yang datang dengan penyurnbatan
vena pulnronalis, biasa ada hipertensi pulmonal. Arteriografi PATOF|S|OLOG|. Pada anomali ini, saru barang arreria
pulntonttl selektif nenampakkan anatomi vena pulmonalis dan (trunkus arteriosus) keluar dari .jantung dan tnemasok ke sirku-
tempat-tenrpat masuknya ke dalam sirkulasi vena sistemik. lasi sistemik, pulmonal dan koronaria. VSD selalu ada, dengan
PENANGANAN. Koleksi bedah anornali total muara vena ttunkus menumpangi def'ek, mendapat darah dari ventr.ikel ka-
pulmonalis selama masa bayi terindikasi. Sebelum pembedah- nan maupun kiri. Jurnlah kuspid katup semilunaris tr.unkus
an, bayi dapat distabilkan dengan prostaglandin (PGEr) untuk bervariasi dali dua sanrpai sebanyak enam. Arter.ia pulmonalis
melebarkan duktus venosus dan duktus artcriosus; beberapa dapat keluar bersama daLi sisi postelior trunkus ar.reriosus rre-
1616 BAGIAN XX r Sisfem Kardiovaskuler

netap dan kemudian membelah menjadi arteria pulmonalis kiri tinggi, sebelah kiri benjolan aorta, ditimbulkan oleh arteria
dan kanan (trunkus arteriosus tipe I). Pada tipe II dan III tidak pulmonalis utama atau kiri. Vaskularisasi pulmonal akan ber-
ada arteria pulmonalis utama dan arteria pulmonalis kanan dan tambah sesudah umur beberapa minggu pertama. Ekokardio-
kiri keluar dari lubang terpisah pada sisi posterior (tipe II) atau grafi memperagakan trunkus arteri besar yang menumpangi
sisi lateral (tipe III) trunkus arteriosus. Trunkus tipe IV tidak VSD dan gambaran keluarnya cabang arteria pulmonalis.
mempunyai hubungan yang dapat diidentifikasi antara jantung Anomali yang menyertai seperti arkus aorta terganggu, dapat
dan arteria pulmonalis, dan aliran darah pulmonal berasal dari dikesampingkan. Doppler pulsa dan warna digunakan untuk
arteria kolateral aorto-pulmonal besar (MAPCA = major mengevaluasi adanya dan derajat regurgitasi katup trunkus.
aorto-pulmonary collateral arteries) yang keluar dari aorta Diagnosis dapat diperkuat lebih lanjut dengan kateterisasi jan-
transversum atau desendens; bentuk ini juga disebut pseudo- tung dan dengan ventrikulografi kanan dan/atau kiri selektif.
trunkus tetapi pada dasarnya merupakan bentuk atresia pul- Sltunt dari kiri ke kanan ditampakkan pada setinggi ventrikel,
monalis dengan VSD (lihat Bab 387.3). dengan shunt dari kanan ke kiri ke dalam trunkus. Tekanan
Kedua ventrikel bertekanan sistemik dan keduanya menge- sistolik pada kedua ventrikel dan trunkus sama. Angiokardio-
jeksikan darah ke dalam trunkus. Bila tahanan vaskuler pulmo- grafi menampakkan trunkus arteriosus besar, menegaskan le-
nal relatif tinggi segera sesudah lahir, aliran darah pulmonal bih secara tepat keluarnya alteria pulmonalis dan memung-
mungkin normal; namun, ketika tahanan pulmonal turun sesu- kinkan penilaian kemampuan katup ini.
dah umur 1 bulan, aliran darah ke paru-paru sangat bertambah PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI. Tanpa pembedahan, ba-
dan terjadi gagal jantung kongestif. Karena volume aliran da- nypk dari penderita ini meninggal selama masa bayi atau pada
rah pulmonal besar, sianosis klinis biasanya minimal. Jika ti- umur tahun pertama atau ke-2. Jika aliran darah pulmonal di-
dak ditangani, tahanan pulmonal akhirnya akan naik, aliran batasi oleh terjadinya penyakit vaskuler pulmonal, penderita
darah pulmonal turun, dan sianosis menjadi lebih jelas (fisiolo- dapat bertahan hidup sampai dewasa awal.
gi Eisenmenger, lihat Bab 386.28). Katup trunkus kadang- PENANGANAN. Perbaikan jantung terbuka rrunkus arterio-
kadang tidak mampu (inkompeten), sangat mempersulit mana- sus diselesaikan pada masa bayi. Pada umur beberapa minggu
jemen medik dan bedah.
pertama banyak dari bayi ini yang dapat ditatalaksana dengan
MANIFESTASI KLlNlS. Tanda-tanda klinis rrunkus arreriosus
obat-obat anti kongestif; namun, ketika tahanan vaskuler pul-
bervariasi sesuai umur, tergantung pada tingkat tahanan vasku- monal turun, gejala gagal jantung menjelek dan pembedahan
ler pulmonal. Pada masa neonatus, tanda-tanda gagal jantung terindikasi, biasanya pada umur 4-8 minggu. Penundaan pem-
kongestif biasanya tidak ada, dan bising serta sianosis minimal bedahan jauh diluar periode ini dapat menambah kemungkinan
merupakan tanda-tanda saat datang. Pada sebagian besar bayi terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. Pada pembedahan,
sesudah masa neonatus segera, aliran darah pulmonal deras VSD ditutup, arteria pulmonalis dipisahkan dari trunkus, dan
dan gambaran klinis didominasi oleh tanda-tanda gagal jan- keberlanjutan dibentuk antara ventrikel kanan dan arteria pul-
tung kongestif: dispnea, kelelahan, infeksi pernapasan beru- monalis dengan saluran homograf (perbaikan Rastelli). pem-
lang, dan pertumbuhan fisik jelek. Bila tidak ditangani, pen- bedahan segera berhasil sangat baik, tetapi sesudah perbaikan
derita ini biasanya meninggal selama masa bayi. Sianosis mi- pada masa bayi, saluran harus diganti, sering beberapa kali,
nimal. Kebocoran darah dari trunkus ke sirkulasi pulmonal da- ketika anak tumbuh. Pada penderita yang lebih tua yang telah
pat menimbulkan tekanan nadi yang lebar dan nadi melam- terjadi penyumbatan (obstruksi) vaskuler pulmonal, penangan-
bung. Keadaan ini dapat dibesarkan lebih lanjut oleh insu- an bedah rutin terkontraindikasi dan transplantasi jantung-paru
fisiensi katup trunkus. Jantung biasanya membesar, dan pre- merupakan satu-satunya pilihan yang dapat dilakukan.
kordium hiperdinamik. Bunyi jantung kedua keras dan tung-
gal. Bising ejeksi sistolik, kadang-kadang disertai oleh getar-
an, biasanya dapat didengar sepanjang linea parasternalis kiri.
Bising sering didahului oleh klik ejeksi sistolik awal. Bila ada 3 87. 1 6 Ventrikel Tunggal
insufisiensi katup trunkus, bising diastolik dekresendo awal (Ventrikel Jalan Masuk-Ganda, Jantung Univentrikuler)
nada tinggi terdengar pada linea parasternalis kanan atas dan
kiri tengah. Bising rumbel (genderang) mid-diastolik apeks, PATOFISIOLOGI. Pada venrrikel tunggal, kedua arrium me-
yang disebabkan oleh bertambahnya aliran melalui katup mi- ngosongkan diri melalui katup komunis atau melalui dua katup
tral, dapat didengar dengan stetoskop corong (bell). Pada anak atrioventrikuler terpisah ke dalam ruang ventrikel tunggal. Ru-
yang lebih tua dengan aliran darah pulmonal dibatasi akibat ang ini mungkin mempunyai sifat anatomik ventrikel kiri, ka-
terjadinya penyakit obstruktif vaskuler pulmonal, sianosis nan dan tengah-tengah. Aorta maupun arteria pulmonalis keluar
progresif, polisitemia dan jari tabuh terjadi. Manifestasi ini di- dari ruang tunggal ini. Sering ada anomali jantung yang meny-
temukan pada penderita yang menderita sindrom DiGeorge (li- ertai dan sangat bervariasi. Transposisi arteri-arteri besar dan
hat Bab I 18.1). adanya ruang saluran keluar yang tidak,berkembang di bawah
DIAGNOSIS. Elektrokardiogranx menunjukkan hipertrofi salah satu dari pembuluh darah besar terjadi pada kebanyakan
ventrikel kanan, kiri atau kombinasi. Gambaran roentgenografi penderita. Stenosis atau atresia pulmonal juga sering ada.
dada juga sangat bervariasi. Pembesaran jantung karena pe- MANIFESTASI KLlNlS. Gambaran klinis bervariasi, tergan-
nonjolan kedua ventrikel. Trunkus dapat menghasilkan ba- tung pada anomali intrakardial yang menyertai dan hemodi-
yangan yang jelas yang menyertai perjalanan normal aorta namik pada individu penderita. Jika aliran keluar pulmonal
asendens dan benjolan aorta (aorta knob); arkus aorta yang ke tersumbat, tandanya dapat serupa dengan tanda-tanda tetralogi
kanan hampir pada 50Vo penderita. Kadang-kadang tonjolan Fallot: sianosis berat tanpa gagal jantung. Jika aliran keluar
387 . Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 1617

pulmonal tidak tersumbat, tandanya akan serupa dengan tanda PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI. Bila ridak dioperasi, bebe-
transposisi dengan VSD: sianosis minimal dengan gagal jan- rapa penderita meninggal selama masa bayi karena gagal jan-
tung yang berat. tung kongestif. Yang lain mungkin bertahan hidup sampai
Pada penderita dengan stenosis pulmonal, sianosis ada pa- remaja dan umur dewasa muda tetapi akhirnya meninggal ka-
da masa bayi dan intensitasnya bertambah selama masa anak, rena pengaruh hipoksemia kronis, atau bila tidak ada stenosis
ketika jari tabuh dan polisitemia juga muncul. Dispnea dan ke- pulmonal, karena sekuele penyakit vaskuler pulmonal. pende-
lelahan sering ada, kardiomegali ringan atau sedang, kuat ang- rita dengan stenosis pulmonal sedang mempunyai prognosis
kat parasternal kiri dapat diraba, dan sering ada getaran sis- paling baik, karena aliran darah pulmonal, walaupun dibatasi.
tolik. Bising ejeksi sistolik biasanya keras; dan klik ejeksi masih cukup.
mungkin dapat didengar, dan bunyi jantung ke-2 tunggal dan PENANGANAN. Jika stenosis pulmonal berat, shunt aorto-
keras. pulmonal terindikasi. Jika aliran darah pulmonal tidak terba-
tasi, pengikatan arteria pulmonalis digunakan untuk mengen-
Bila ventrikel tunggal disertai dengan saluran aliran keluar
pulmonal yang tidak tersumbat, aliran darah pulmonal sangat
dalikan gagal jantung dan mencegah penyakit vaskuler pul-
monal progresif. Shunt Glenn disertai dengan modifikasi ope-
deras. Penderita ini datang pada awal masa bayi dengan takip-
rasi Fontan (prosedur isolasi kavo-pulmonal, lihat Bab 387.5)
nea, dispnea, gagal tumbuh, dan infeksi paru berulang. Siano- '
adalah penanganan pilihan terakhir untuk anak yang tahanan
sis hanya ringan dan sedang. Kardiomegali biasanya nyata dan
pulmonalnya rendah, akibat stenosis pulmonal atau sesudah
kuat angkat pada parasternalis kiri teraba. Bising sistolik ejeksi
pengikatan arteria pulmonalis. Jika stenosis subaortik ada aki-
biasanya tidak keras, dan bunyi jantung ke-2 keras dan mem-
bat ruang aliran keluar tidak sempurna yang restriktif, pembe-
belah berdekatan. Bunyi jantung ke-3 sering ada dan dapat di-
dahan melegakan dapat diberikan dengan menganastomosis
sertai oleh bising genderang (rumbel) mid-diastolik yang
arteria pulmonalis proksimal ke sisi aorta asendens (operasi
disebabkan oleh bertambahnya aliran melalui katup atrioven-
Damus-Stansyl-Kaye).
trikuler. Terjadinya penyakit vaskuler pulmonal pada penderita
yang belum dioperasi dapat membatasi aliran darah pulmonal
sehingga intensitas sianosisnya bertambah, ukuran jantung me-
ngurang, dan tanda-tanda gagal jantung tampak membaik (fi- 3 87. 17 Sindrom Hipoplastik Jantung
siologi Eisenmenger, lihat Bab 386.28). Kiri
DIAGNOSIS. Elektrokardiogram tidak spesifik. Gelombang
P normal, runcing atau bifida. Gambaran hantaran prekordial PATOFISIOLOGI. Istilah ini digunakan unruk menggambar-
memberi kesan hipertrofi ventrikel kanan, hipertrofi biventri- kan kelompok anomali yang sangat terkait yang meliputi ku-
kuler, atau kadang-kadang dominasi ventrikel kanan. Gaya rang perkembangan sisi kiri jantung (misal, atresia lubang
QRS awal biasanya ke kanan dan anterior. Pemeriksaan roent- aorta atau mitral) dan hipoplasia aorta asendens. Ventrikel kiri
genografi memperkuat derajat kardiomegali. Jika ada, ruang mungkin kecil dan tidak fungsional, atau atresia total; ventri-
'
aliran keluar yang tidak sempurna dapat menghasilkan benjol- kel kanan memelihara sirkulasi pulmonal maupun sistemik.
an pada parasternalis kiri atas siluet jantung pada proyeksi Darah vena pulmonal lewat melalui defek atrium atau foramen
posteroanterior. Bila tidak ada stenosis pulmonal, vaskularisasi ovale yang dilatasi dari sisi kiri ke sisi kanan jantung, rempar
paru bertambah. Bila ada stenosis pulmonal, vaskularisasi paru. ia bercampur dengan darah vena sistemik. Bila sekat ventrikel
berkurang. Batang arteria pulmonalis besar dengan ukuran ar- utuh, yang hampir selalu terjadi, semua darah ventrikel kanan
teria pulmonalis perifer mendadak kecil terjadi bila ada penya- diejeksikan ke dalam batang arteria pulmonalis; aorta desen-
kit vaskuler pulmonal berat. Tidak adanya atau hampir tidak dens dipasok melalui duktus arteriosus, dengan aliran dari
adanya sekat ventrikel merupakan tanda utama ekokardiografi. duktus juga mengisi aorta asendens dan arteria koronaria de-
Ekokardiografi biasanya dapat menentukan apakah ventrikel ngan cara retrograd. Bila ada VSD dan lubang aorta terbuka
tunggal mempunyai tanda-tanda morfologi kanan, kiri atau tetapi kecil, darah ventrikel kanan diejeksikan ke ventrikel kiri
campuran. Adanya ruang aliran keluar yang tidak sempurna di dan aorta asendens yang'kecil, juga ke arteria pulmonalis. Ke-
bawah salah satu pembuluh darah besar dapat ditentukan, dan lainan hemodinamik besar tidak cukup mempertahankan sir-
Doppler pulsa dapat digunakan untuk menentukan apakah ada kulasi sistemik dan tergantung pada besarnya komunikasi
suatu penyumbatan pada aliran melalui komunikasi ini (fora- tingkat atrium, terjadi hipertensi vena pulmonal (foramen
men bulboventrikuler). ovale restriktif) atau sirkulasi pulmonal berlebih (ASD).
Jika kateterisasi jantung dilakukan, saturasi oksigen arte- MANIFESTASI KLlNlS. Walaupun sianosis mungkin tidak
rial akan menurun bila ada stenosis pulmonal berat atau hiper- selalu nyata pada usia 48 jam pertama, warna kulit biru keabu-
tensi pulmonal obstruktif, tetapi dapat mendekati normal bila abuan segera tampak, campuran sianosis dan hipoperfusi. Ke-
aliran darah pulmonal tanpa perintang. Tekanan pada ruang banyakan bayi terdiagnosis pada umur beberapa jam atau be-
ventrikel ada pada setinggi sistemik, perbedaan tekanan mung- berapa hari pertama. Jika duktus arteriosus menutup sebagian,
kin ditunjukkan di seberang tempat masuk ruang aliran keluar tanda-tanda hipoperfusi sistemik dan syok mencolok. Tanda-
yang tidak sempurna. Pengukuran (ekanan dan angiografi akan tanda gagal jantung kongestif biasanya akan tampak pada usia
memperagakan apakah stenosis pulmonal ada. Hipertensi pul- beberapa hari atau beberapa minggu pertama dan mencakup
monal berat dapat diperagakan pada penderita yang lebih tua dispnea, hepatomegali, dan curah jantung rendah. Semua nadi
bila tidak ada stenosis pulmonal. Ventrikulografi selektif ada- perifer lemah atau tidak ada. Pembesaran jantung biasanya
lah diagnostik. ada, dengan kuat angkat parasternal ventrikel kanan yang da-
1618 BAGIAN XX I S,stern Kardiovaskuler

.,.*/
,i,. ,

t",' .l '
t". . c

4.,, d.*,"t. ,"Ar:ll, ,to

\'

Gambar 387-8. Ekokardiogram neonatus dengan atresia katup aona. Diagram yang diidealkan di tengah menampakkan ventrikel kiri dan aorta kecil. Ekogram A
(dari posisi transduserA) menampakkan dimensi ventrikel kiri kecil (LVD = left ventriculer dimension) belisi katup mitral (MV) kecil. Ekograrn B menampak-

tebal, pada penderita dengan atresia aofia dan stenosis rnitral berat. LV = rongga ventrikel kili; RV = rongga ventrikel kanan.

pat diraba. Biasanya ada bising sistolik yang tidak termasuk rologis dan oftalmologis) harus dilakukan pada penderita yang
jenis tertentu. Anomali ekstrakardial, terutama ginjal dan SSS, sedang dipikirkan untuk pernbedahan baku atau terapi trans-
rnun-skin ada. plantasi.
DIAGNOSIS. Pada roentgeuogrant dada, jantung ukurannya PENANGANAN. Ada variasi keberhasilan pada terapi Lredah
bervariasi pada usia hari pertarna, tetapi kardiomegali berkem- sindlom hipoplastik jantung kili. Pilihan manajemen meliputi
ban-e dengan cepat dan disertai dengan vaskularisasi paru yang paliasi (prosedur Norwood), transplantasi jantung dan pada
bertambah. Elektrokarcliogram pada mulanya dapat menam- beberapa penderita, perawatan pendukung yang memberi hara-
pakkan hanya dorninasi ventrikel kanan normal, tetapi kernu- pan.
dian gelornbang P menjadi mencolok dan biasa ada hipertrofl Jika prosedur Nonvoocl harus dilakukan, manajemen me-
ventrikel kanan. Ekokardiogrant adalah diagnostik (Gb. 387- dik prabedah rneliputi koreksi asidosis dan hipoglikemia,
8). Katup rnitral dan akar aorta tidak ada atau hipoplasia, mempertahankan terbukanya duktus arteriosus den-9an prosta-
atriurn kiri dan ventrikel posterior (kiri) kecii Lrerubah-ubah, glandin E, untuk mendukung aliran darah sistemik, dan pence-
atrium kanan dan ventrikel anterior (kanan) besar, dan katup. gahan hipotermia. Septostomi ah'ium bralon Rashkind mungkin
tlikuspidal rnudah dikenali. Besarnya kornunikasi atrium, yang terindikasi jika pembedahan ditunda.
dengannya darah vena pulmonal meninggalkan atrium kiri, da- Prosedur Norwood biasanya clilakukan dalam tiga fase.
pat dinilai secara langsung dan dengan Doppler pulsa dan alir- Fase pertama (Gb. 387-9) rneliputi septostomi atrium dan pe-
an berwarna. Pandangan fosa suprasternal rnengidentifikasi motongan n.relintang serta pengikatan arteria pulmonalis dis-
aorta asendens dan arkus aorta transversum yang kecil, dan da- tal; kemudian arteria pulmonalis proksimal disambung dengan
pat juga memperagakan koarktasio aorta yang berciri sendiri arkus aorta hipoplastik yang terbuka melintang, rnembentuk
pada daeral.r jukstaduktal. Dopplcr memperagakan tidak ada- "aorta baru", dan segmen koalktasio aorta diperbaiki. S/rant
nya aliran anterograd pada aorta asendens dan adanya aliran aorto-pulmonal sintetis rncnyambung aorta ke batang arteria
retrograd melalui duktus arteliosus. Penemuan ini begitu khas puhnonalis pada bifulkasio arteria puhnonalis kiri dan kanan
sehing-ea diagnosis sindrom hipoplastik jantung kiri biasanya untuk rnembelikan aliran darah pulrnonal yang terkendali.
dapat dibuat tanpa perlu kateterisasi jantung. Jika kateterisasi Risiko operasi untuk lase pertama prosedur Norwood tinggi
diperlukan, aorta asendens yang hipoplastik dapat dengan baik dan sangat bervariasi antara senter, walaupun hasil terbaik
diperagakan dengan aortografi. yang dilaporkan rnenunjukkan lebih baik dariptrda l5Vo keta-
PB0GNOSIS DAN KOMPLIKASI. Penderita paling sering hanan hidup.
meninggal selama usia bulan-bulan pertama, biasanya selama Fase kedua terdiri atas anastomosis Glenn, yang menyam-
I atau dua minggu pertama. Kadang-kadang penderita dapat bung vena kava superior ke arl.eria pulmonalis (lihat Bab
hidup selama berbulan-bulan atau jarang bertahun-tahun. Se- 387.5). Kemudian diikuti dengan prosedur Fontan (isolasi
pertiga bayi dengan sindrom hipoplastik jantung kiri mernpu- kavo-pulmonal) yang rnenyambung vena kava inferior ke arte-
nyai bukti adanya kelainan SSS minor atau mayor. Tanda- ria pulmonalis rnelalui alat pengatur intra-atrial. Sesudah fase
tanda dismorfik lain dapat ditemukan sampai pada 407o kasus. ketiga, semua aliran balik sistemik masuk secara langsung ke
Dengan demikian, evaluasi prabedah yang teliti (genetik, neu- sirkulasi puhnonal. Aliran vena pulmonalis masuk atrium kiri
387 | Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 1619

Batang arteria
pulmonalis

dinding alograf arteria. Batang arterio pulmonalis distal yang terbelah dapat diiutup dengan jahitan langsung atau dengan rambalan. B, UkLrran manset clinding

arkus aorta dan aorta desendens proksimal. D dan 4 Prosedur diselesaikan dengan septekton.ri atrial dan moclifikasi sluat Blalock kanan 3,5 rnm. F, uila aorta

pefii ditunjukkan, atau ditanamkan ke dalam sisi aorta baru (Dari Castaneda AR, Jonas RA, Mayer Jr. JE, Hanley FL: Single ventricle tricuspid atresia. //t:
€ar.-
diac Surgery ofthe Neonate and infant. Philadelphia, WB Saunders, 1994).

dan diarahkan melewati sekat atrium ke katup trikuspidal dan Terapi lain adalah transplantasi jantLrng, segera p,rcla masa
selanjutnya ventrikel kanan (sekarang sistemik). Dalah keluar neonatal, menghindari fase I prosedur Norwoocl, atau sesuclah
ventrikel kanan melalui "aorta baru", yang memasok sirkulasi fase I prosedur Norwood yang ber.hasil dilakukan sebagai jemba_
sistemik. Aliran darah koroner yang disediakan oleh akar aorta tan ffansplantasi. Sesudah transplantasi, penderita biasanya akan
lama, sekarang melekat pada "aorta baru". Risiko penyelesaian mempunyai fungsi jantung normal dan tidak ada gejala gagal jan_
semua tiga fase ini besar, dan hasil jangka lama prosedur Nor- tung; namun, penderira ini mempunyai risiko penolakan organ
woods tetap diperagakan. kronis dan terapi imunosupresif seumurnya (lihat Bab 401).
1 620 BAGIAN XX I Sistem Kardiovaskuler

monal, dan anomali muara vena sistemik atau vena pulmonalis


38V.18 Kelainsn Posisi Jantung
(Tabel 387-2).
dutt Sindrom H eterotaksi Segnren berikutnya adalah lokalisasi ventrikel, yang ter-
(Asplenia, Polisplenia) gantung pada arah perkembangan loop jantung embrionai. Pe-
nonjolan loop pada mulanya ke kanan (loop-d) membawa
ventrikel kanan yang akan datang ke kanan, sementara ven-
Klasiflkasi dan diagnosis kelainan posisi jantung paling trikel kiri tetap di kiri. Pada situs solitus, keadaan ini mengha-
baik dilakukan dengan menggunakan pendekatan segmental. silkan hubungan atrioventrikuler normal (atrium kanan ber-
Cara ini mulai dengan penentuan situs viseroatrial dengan sambung pada ventrikel kanan, atrium kiri ke ventrikel kiri).
peragaan posisi organ dan bifurkasio trakea secara roentgeno- Penonjolan loop ke kiri (loop-l) membawa ventrikel kanan
grafis untuk mengenali bronkus kanan dan kiri. Situs atrium yang akan datang ke kiri dan ventrikei kiri ke kanan. Pada
terkait dengan situs viserh dan paru-paru. Pada situs solitus, kasus ini, bila ada situs solitus, atriurn kanan bersambung de-
visera ada pada posisi normalnya (lambung dan limpa di kiri, ngan ventrikel kiri dan atrium kiri dengan ventrikel kanan (ln-
hati di sebelah kanan), paru kanan tiga lobus ada di sebelah versi ventrikel).
kanan, dan paru kiri dua lobus di sebelah kiri; atrium kanan di Segmen akhir adalah segmen pentbulult-pentbulLth darctlt
sebelah kanan sedang atrium kiri di sebelah kiri. Bila organ besar. Pada setiap tipe loop jantung, hubungan ventrikel-
abdomen dan paru terbalik, disebut sebagai situs inversus, atrium dapat dipandang sebagai normal (ventrikel kanan ke ar-
atrium kiri sebelah kanan dan atrium kanan sebelah kiri. Jika teria pulmonalis, ventrikel kiri ke aorta) atau transposisi iven-
situs visero-atrial tidak dapat dengan mudah ditentukan, kea- trikel kanan ke aorta, ventrikel kiri ke arteria pulmonalis).
daan ini dikenal sebagai ada situs indeterminus atau hetero- Klasifikasi lebih lanjut dapat dibuat tergantung pada posisi
taksia. Dua variasi utama adalah sindrom asplenia (isome- aorta relatif terhadap arteria pulmonalis, normalnya ke kanan
risme kanan atau sisi kanan bilateral), disertai dengan hati ter- dan posterior. Pada transposisi, aorta biasanya anterior, dan ke
letak sentral, limpa tidak ada, dan paru kanan bermorfologi kanan arteria pulmonalis (transposisi-d) atau ke kiri (trans-
dua, dan sindrom polisplenia (isomerisme kiri atau sisi kiri posisi-l). Hubungan segmental ini dapat ditentukan dengan pe-
bilateral), disertai dengan limpa kecil-kecil banyak, tidak ada meriksaan ekokardiografi dan angiografi yang memperagakan
bagian intrahepatika vena kava inferior, morfologi paru-paru hubungan atrioventrikuler maupun ventrikuloarterial. Manifes-
kiri bilateral. Sindrorn heterotaksia biasanya disertai dengan tasi klinis sindrom kelainan posisi jantung ini didominasi oleh
lesi jantung kongenital berat, ASD, stenosis atau atresia pul- anomali kardiovaskuler yang menyertainya.

TABEL 387-2. Perbandingan Sindrom Heterotaksia Kardiosplenik

PA = alresia pLrlmonal; PS = stenosis pulmonal


387 . Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 1621

Dekstrokardia terjadi bila apeks jantung menunjuk ke ka- testinal. Pusing, diplopia, afasia, kelemahan motorik atau kon-
nan; levokardia (situasi normal) bila apeks menunjuk ke kiri. vulsi sementara dapat akibat dari trombosis serebral, abses
Dekstrokardia tanpa disertai situs inversus dan levokardia atau emboli paradoks. Bising sistolik atau kontinu halus
bila ada situs inversus paling sering dipersulit oleh malfor- mungkin dapat didengar di atas tempat fistula. Elektrokardio-
masi berat yang meliputi berbagai kombinasi ventrikel tung- gram normal. Pemeriksaan roentgenografi dada dapat menam-
gal, transposisi arteria, stenosis pulmonal, ASD dan VSD, pakkan kekeruhan yang dihasilkan oleh fistula besar; fistula
defek sekat atrioventrikuler, anomali muara vena pulmonalis, kecil banyak mungkin ditampakkan dengan fluoroskopi (seba-
atresia trikuspidal dan hipoplasia atau atresia arteria pulmon- gai pulsasi abnormal), MRI atau CT sken. Arteriografi pul-
alis. Survei anak yang lebih tua dan orang dewasa yang monal selektif menampakkan tempat, luas dan distribusi
menunjukkan bahwa dekstrokardia dengan situs inversus dan listula.
dengan arteri-arteri besar yang terkait secara normal (disebut Penanganan dengan pemotongan lesi soliter atau terloka-
dekstrokardia bayangan kaca) paling sering disertai dengan lisasi dengan lobektomi atau pemotongan bantalan pembuluh
jantung yang secara fungsional normal, walaupun sering ada darah menghilangkan seluruh gejala-gejala. Namun, pada ke-
penyakitjantung kongenital yang bersifat kurang berat. banyakan keadaan fistula begitu menyebar sehingga pembe-
Kelainan anatomi atau fungsional paru, diafragma dan dahan tidak mungkin. Jika ada komunikasi langsung antara
rangka dada dapat menyebabkan perpindahan jantung ke ka- arteria pulmonalis dan atrium kiri, ia dapat ditutup dengan pe-
nan (dekstroposlsi), menyerupai dekstrokardia. Namun, pada motongan dan penjahitan.
kasus ini apeks jantung secara normal diarahkan ke kiri. Kea-
daan ini kurang sering disertai dengan lesi jantung kongenital,
walaupun hipoplasia paru dapat disertai oleh anomali muara 387.20 Ektopia Kordis
vena pulmonalis dari paru tersebut.
Pada bentuk ektopia kordis dada yang paling sering, srer-
Elektrokardiogram sukar diinterpretasi bila ada lesi dengan
num membelah dan jantung menonjol keluar dada. pada ben-
anatomi atrium, ventrikel dan pembuluh darah besar berten.
tuk lain, jantung menonjol melalui diafragma ke dalam rongga
tangan (diskordan). Diagnosis biasanya memerlukan pemerik-
perut atau dapat terletak di leher. Sering ada anomali intrakar-
saan ekokardiografi,'hemodinamik, dan angiografi. Mungkin
dial yang menyertai. Kematian terjadi pada umur hari pertama
ada mutasi pada hubungan gena sambungan celah 43. Progno-
pada kebanyakan keadaan, biasanya karena infeksi, gagal jan-
sis dan penanganan penderita dengan salah satu anomali posisi
jantung ditentukan oleh defek yang mendasari. Asplenia me- tung atau hipoksemia. Terapi pembedahan pada neonatus tan-
pa penambahan anomali jantung berat terdiri atas penutupan
nambah risiko infeksi berat seperti endokarditis dan memerlu-
jantung dengan kulit tanpa menggangu aliran balik vena atau
kan profi laksis antibiotik.
ejeksi ventrikel. Paliasi defek yang menyertai juga sering
diperlukan. Kadang-kadang penderita dengan tipe abdominal
bertahan hidup sampai dewasa.
Malformasi Jantung Kongenital
Lain
3 87.2 1 Div ertikulum Ventrikel Kiri
Pada anomali yang jarang ini, divertikulum ventrikel kiri
3 87.t g F is tula Arte: riov e n o s a- Pulmo nal
menonjol ke dalam epigastrum. I-esi mungkin murni atau di-
Komunikasi fistula vaskuler di paru-paru dapat besar, dan sertai dengan anomali kardiovaskuler yang kompleks. Massa
terlokalisasi, atau banyak, tersebar atau kecil. Bentuk yang pa- yang berdenyut dapat tampak dan teraba pada epigastrium.
ling sering dari keadaan yang tidak biasa ini adalah Sindrom Bising sistolik atau sistolik-diastolik yang ditimbulkan oleh
Osler-Weber-Rendu (telangiektasia hemoragik herediter), aliran darah masuk dan keluar divertikulum mungkin dapat
yang juga ditandai dengan angioma membrana mukosa hidung didengar di atas sternum bawah dan massa tersebut. Elektro-
dan bukal, saluran gastrointestindl atau hati. Komunikasi yang kardiogram menunjukkan gambaran blokade cabang berkas
sering adalah antara arteria pulmonalis dan vena pulmonalis; kiri komplet atau inkomplet. Roentgenogram dada dapat atau
komunikasi langsung antara arteria pulmonalis dan atrium kiri tidak dapat menampakkan massa. Kelainan yang menyertai
sangat jarang. Darah desaturasi dalam arteria pulmonalis meliputi defek sternum, dinding abdomen, diafragma dan peri-
tershunt melalui fistula ke dalam vena pulmonalis memintasi kardium. Penanganan bedah divertikulum dan defek jantung
paru-paru, masuk jantung kiri dan menyebabkan desaturasi ar- yang menyertai dapat digunakan pada kasus terpilih. Kadang-
teria sistemik dan kadang-kadang sianosis klinis. Shunt yang kadang, divertikulum dapat kecil dan tidak disertai dengan
melewati fistula ada pada tekanan dan tahanan yang rendah, tanda-tanda atau gejala-gejala klinis. Divertikulum kecil ini
sehingga tekanan arteria pulmonalis normal; kardiomegali dan didiagnosis pada saat pemeriksaan ekokardiografi karena indi-
gagal jantung tidak ada. kasi lain.
Manfestasi klinis tergantung pada besar shunt. Fistula be-
sar disertai dengan dispnea, sianosis, jari tabuh, bising kon-
tinu, dan polisitemia. Hemoptisis jarang, tetapi bila terjadi, 387.22 Hipertensi Pulmonal Primer
dapat masif. Tanda-tanda sindrom Osler-Weber-Rendu terjadi
pada sekitar 50Vo penderita (atau anggota keluarga lain) dan PATOF|SIOLOG|. Gangguan ini, asalnya tidak dikerahui, di-
termasuk epistaksis berulang dan perdarahan saluran gastroin- tandai dengan penyakit obstruktif vaskuler pulmonal dan gagal
1622 BAGIAN XX r Sistern Kardiovaskuler

jantung sisi kanan. Kelainan ini dapat terjadi pada setiap umur,
walaupun kebanyakan penderita pediatri datang antara umur
10 dan 20 tahun. Komponen genetik mungkin ada, dan pada
beberapa kasus ada bukti gangguan imunologis. Hipertensi
pulmonal disertai dengan penyumbatan prekapiler bantalan
vaskuler pulmonal karena hiperplasia muskuler dan jaringan
elastik, dan karena penebalan intima arteri-arteri dan arteriole
kecil. Perubahan aterosklerotik mungkin ditemukan pada arte-
ria pulmonalis yang lebih besar. Untuk diagnosis hipertensi
pulmonal primer, penyebab lain penyakit jantung terkait paru-
paru (kor-pulmonale) harus tidak ada. Penyakit ini jarang pada
masa anak-anak, kecuali pada pemasangan kateter intravasku-
ler menetap lama, dimana hipertensi pulmonal berat dapat aki-
bat dari banyak sekali mikroemboli yang sangat kecil. Hiper-
tensi pulmonal primer juga harus dibedakan dari kenaikan te-
kanan akibat dari penyumbatan saluran pernapasan atas yang
menetap (misal, pembesaran tonsil dan adenoid), penyakit
hati, penyakit parenkim kronis. Penderita wanita lebih dari
laki-laki 1,7: l. Gambar 387-10. Roentgenogram pada hipertensi pulmonal primer. perhati.
Hipertensi puimonal menimbulkan beban-pasca (afterloa$ kan jantung yang cukup besar, dilatasi arteria pulmonalis, dan paru-paru re_
ventrikel kanan, yang menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan. latif kurang vaskularisasi pada duapertiga luar lapangan paru.
Ada dilatasi arteria pulmonalis, dan dapat terjadi insufisiensi
katup puhnonal. Pada stadium akhir penyakit, ventrikel kanan
rnulai dilatasi, terjadi insufisiensi trikuspidal, dan curah jan-
tung menufun. kapiler pulmonal normal adalah diagnostik hipertensi pul-
MANIFESTASI KLlNlS. Gejala yang dominan adalah tidak monal primer. Risiko kateterisasi jantung mungkin tinggi pada
toleran terhadap kerja dan kelelahan; kadang-kadang, ada penderita yang sakit berat dengan hipertensi pulmonal primer;
nyeri dada prekordial, pusing, sinkop atau nyeri kepala. Siano- sinkop, bradikardia, atau kematian dapat terjadi sesudah
sis perif'er mungkin ada dan disertai dengan tungkai dingin; angiografi arteria pulmonalis (yang akan jarang dilakukan
pada stadium akhir penyakit, penderita mungkin tampak abu- pada individu yang sakit paling berat).
abu yang disertai dengan curah jantung rendah. Saturasi oksi- PROGN0SIS DAN PENANGANAN. Hiperrensi putmonal pri-
-qen
arteri biasanya normal. Jika gagal jantung sisi-kanan telah mer adalah progresif dan sering tidak ada penanganan yang
terjadi, tekanan vena jugularis naik dan ada hepatomegali serta spesifik. Beberapa keberhasilan telah dilaporkan dengan
edema. Ada gelombang "a" vena jugularis, dan bila ada insu- menggunakan obat penyekat saluran kalsium pada anak yang
lisiensi trikuspid fungsional, gelombang "cv" jugularis sangat menampakkan vasoreaktivitas pulmonal bila obat-obat ini di_
jelas dan pulsasi sistolik hepar tampak. Jantung cukup membe- berikan selama kateterisasi. Prostasiklin intravena terus-me-
sar, dan ada kuat angkat ventrikel kanan. Bunyi jantung per- nerus dapat juga mernberikan kelegaan sementara. Satu-satu-
tama sering disertai oleh klik ejeksi yang berasal dari arteria nya harapan untuk banyak penderita ini adalah transplantasi
pulmonalis yang dilatasi. Bunyi jantung ke-2 keras, membelah jantung paru atau transplantasi paru (lihat Bab 401 dan 402).
sempit, dan kadang-kadang mendadak meningkat dengan ke- Pada penderita dengan hipertensi pulmonal berat dan curah
ras; suara ini sering dapat diraba pada linea parasternalis kiri jantung rendah, kejadian terminal paling sering mendadak dan
atas. Irama galop presistolik mungkin dapat didengar pada terkait dengan aritmia mematikan.
linea parasternalis kiri bawah. Bising sistolik halus dan pen-
dek, dan kadang-kadang disertai oleh bising diastolik meniup
karena insufisiensi pulmonal. Pada stadium lebih lanjut, bising 387.23 Prinsip-prinsip (Imum
holosistolik insufisiensi trikuspidal akan terdengar pada linea
kiri bawah.
parrasternalis P e nan g an qn P e ny akit J antun g
Roentgenogram dada menampakkan arteria pulmonalis dan Kongenital
ventrikel kanan yang mencolok (Gb. 387-10). Vaskularisasi
paru pada daerah hilus mungkn jelas dan berbeda dengan la- Kebanyakan penderita yang mempunyai penyakit jantung
pangan paru-paru perifer, yang terang. Elektrokardiogram me- kongenital ringan tidak memerlukan penanganan. Orang tua
nunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dengan gelombang p dan anak harus disadarkan bahwa kehidupan normal diharap-
runcing. kan dan bahwa tidak diperlukan restriksi pada aktivitas anak.
DIAGNOSIS. Pada katererisasi jantung, keadaan ini harus Orangtua yang terlalu protektif dapat menggunakan adanya le_
dibedakan dari sindrom Eisenmenger (lihat Bab 386.28), yang si jantung kongenital ringan atau bahkan bising jantung fung_
disertai dengan komunikasi antara sisi kanan dan kiri jantung sional sebagai alat untuk mengendalikan secara berlebihan ak_.
atau alter'i-arteri besar, juga dari lesi obstruktif sisi kiri yang tivitas anaknya. Meskipun ia pada lahirnya ti.dak menyatakan
rnenimbulkan hipertensi vena pulmonalis (lihat Bab 386.21). ketakutan, anak dapat menjadi sangat cemas berkenaan de_
Adanya hipertensi vena pulmonalis dengan tekanan anyaman ngan kematian atau pengurangan tenaga awal, terutama bila
387 | Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 1 623

TABEL 387-3. Sistem Pendekatan terhadap Perawatan Pascabedah Pasca-Pembedahan Penyakit Jantung Kongenital

Hindari iikemia
:.i::'::: ':::::,

fe'*4nirl ;dili ..
BAiddgalanan-;,:Vdium

PEEPf. venrilasi *.Lunit, oksigen

uu."
Efusi
i=
pleuial
Diuresis, PEEP, ventilasi mekanik. obat-obar
inotropik
Thorakosi ntesis
I

Thorakosintesis
Obat anti-radang
rlot[oiais
..1:..:,
,,
...r,;.:-:.-.. NPO+, atau diet trigliserid rantai-mediuln
.-.., ..r.riiiiiii,iiili;i= Pengikatan dukrus rhorasikus secara bedah

Atelektasis '-.vansjarans. '-__*


Fisioterapi dada, PEEP
Pneumonia I r::
Mengenali etiologi bakteri./virus (virus sinsi-
,:::::: ,:j.:'::::::.::

r,,, ibl respiraioii) ; teiapi.anrimikrobp spesifi k


f
ulb,,enensi pntmd Hiperventila5i;hipeiokSia.i ferrtanii;: nitropru.
sid, prostaglandin
l

Stridoi :, Steroid, jarang rrakeotomi


$istem Kardiataskttler,,,';;,,::,:.;:,,,
Bradikardia, sinus sakit, blokade Atropin, isoproterenol, pemacu jantung
atrioventrikuler :

Blokade cabang berkar kanan Pendekatan atrial terhadap perbaikan defek


sekat ventrikel tetralogi Fallot
Obat antiaritmia
Dellbrilasi, obat antiaritmia
Agen inotropik, rJukungan prabeban (pretoad),
pengurangan beban pasca (afterload)
ii i;
ll,-Kalsium,-=,r, ,

Dukungan prabeban
Peiikaioiosentesis :

Obat anti radang :

Hipertensi ltr", Analgesia


:-' rlli,;,j itroptiiil-d
utlffiqurrii$grl -i
111 )ljt; :
*n'oo,**' i i

i
Sistem Renal-Metabolik
Oliguri prerenal 'l ,
l

Pemberian cairan
Obalobat inotropik
0.,ca:slliif+lilil Perbaiki tekanan darah, diuretika

Edema :l
.
:
Diuresis, obat-obat inotropik
:

Hiponatremia Pembatasan iaiiap


Pembatasn cairan

Bersambung ke hal. berikut


1624 BAGIAN XX r Sistem Kardiovaskuler

TABEL 387"3. Sistem Pendekatan terhadap Perawatan Pascabedah Pasca-Pembedahan Penyakit Jantung Kongenital (lanjutan)
\:i
Sistem dan Masalali,'
'.
Hioerelikem.ia Hibotermia-inhibisi insulin . . 'iii, - Tidak din'erlukairi-:
Hipoglikemia - ' Rebound nasca-hioereUkemia. sasal hatf #r Inlus elukosa :1"-*"i 1r'.
l: -\\\\--,-.:,-Y1UUUU:]: : I I :]:UUUUUUU] UUU:I 4d,1.
Sistetn Hematologis -.:-$i.1;.1.a -r , n r.r' rl-iir.-

Perdzrahan
_-*-
prf,thfro*bositopenia pp'$ffiliftoagulbpati
Kqlai4a#FT,ll
I 9i,effig*s.1"r,t,
l
O*

Trombosis slrlnt
'I

'..,
r"i
?1".".,ili
jelek;hipovolemla ' Cali{fiihepann
F.,,;r
f;;
,

A nenia (biasanya menggamdarkan molisis Transfusi 2ack ed red cell


volume darah berkurang)
Pen yati t.cangtokf +$$Us r li0!.t:i Infus leukoiiihidup pada penderith dengan lhdtliasi produk-produk darah
ii fi sindrom DiGeorge
pnnyoiiit iii , :ii, ;'= i-
"i
'.'
.. ..

Infeksi,truka,(-kulii,:.kosts ii Al= Kontaminasi di kamar opeqaSi


j,
*..
1; .. l
Antibiotik - - iiiE;r
srelnotomi. mediastinitis, garii- ' tt.'lnl
, .'-.,,.
:::: ::::::::::::::::::::::::::::::::::: :::::::::::: ::'rii t"
garis vaskuler, saluran dadal --.,:.;r-il .-.;:
Endokarditis ,
'.:iJ;i"f;"..",H;xfTil*i;T}:ru'l"Antibiotik"i..]..':'''.';.
Si stiti s, pielonelritis
.:.biutar1a1roIehdirah:Sitomegalovirus,virusSkriningpiooui-proaukoarati
Hepatitis
Epst6in-Ban, vuui h-epatitis B dan virus
trepiiiiii C.; , '
Sindrom pascaperfusi (dgmam, he-
'r '... .- 1 .:
patosplenomegali. limfosit atipik, .';^ ,

limfadenooati. ruam sementara)


Keadaa4 Psikososial .: .:{i r :, -
*i . - ,,:,, a tri., .
Kecemasan.menyendiri *fl$iKffiffflff=t#.$f iu,,'1
1-r.*itl| lffiil$fiinntul.=L€, -E$$i#"f
*,4RDS
= .tindrom disn'es respirasi dewasa (a'dllt respiratory distress syndrome).
1'PEEP = tekanan ukhir-ekspirasi positif (positive end expiratory pressure).
tNPO = tidak diberi apa-ilpu per os (nrelalui nt,/rl) (nothing per os (by mouth).
stS//DH = sindron honrutn antidiuretik tidak sesuai (syndrome of inappropriate antidiuretic hormone)
llP'[ = wukru pnttronrbin (prothrombine time).
**PTT Wakru tronboplastin parsial.(parsial thrombosplastin time).
=

pada anggota keluarga dewasa terjadi penyakit jantung berge- untuk transplantasi jantung atau jantung-paru tidak boleh men-
jala. Keluarga mungkin menderita ketakutan kematian menda- dapatkan vaksinasi virus hidup.
dak yang tidak terungkapkan, dan kejarangan manifestasi ini Infeksi bakteri harus diobati betul-betul, tetapi adanya pe-
harus ditekankan pada diskusi langsung pada perbaikan pema- nyakitjantung kongenital bukan merupakan alasan yang cocok
hamannya terhadap defek jantung kongenital anak. Perbedaan untuk menggunakan antibiotik sembarangan. Profilaksis terha-
antara penyakit jantung kongenital dan penyakit koroner de- dap endokarditis infektif harus dilakukan selama prosedur
generatif pada orang dewasa harus ditekankan. .Perawatan ke- gigi, selama instrumentasi saluran urin, dan sebelum manipu-
sehatan umum, termasuk diet berimbang dengan baik, pence- lasi saluran gastrointestinal bawah.
gahan anernia, dan program imunisasi triasa, harus dianjurkan. Pengobatan anemia defisiensi besi terutama penting pada
Bahkan penderita dengan penyakit jantung sedang sampai penderita sianosis yang akan menunjukkan perbaikan toleransi
berat tidak perlu sangat dibatasi dalam aktivitas fisik. Pendidi- latihan fisik dan kesehatan umum dengan kadar hemoglobin
kan fisik harus diubah sesuai dengan kemampuan anak untuk cukup. Sebaliknya, penderita ini harus juga dengan hati-hati
berpartisipasi. Olahraga kasar dan kompetitif harus dijauhi. diamati untuk polisitemia yang berlebihan. Penderita sianosis
Penderita yang menderita penyakit jantung berat dengan toler- harus menghindari keadaan yang dapat menimbulkan dehidrra-
ansi latihan fisik menurun biasanya cenderung membatasi ak- si, yang akan menyebabkan kenaikan viskositas dan akan me-
tivitas dirinya. Transportasi ke sekolah dapat membantu se- nambah risiko stroke. Diuretik mungkin diperlukan untuk me-
hingga kelelahan tidak akan menggangu aktivitas di kelas. ngurangi atau menghentikan sementara kejadian gastroenteri-
Dispnea, nyeri kepala dan kelelahan pada penderita sianosis tis akut. Tempat yang tinggi dan perubahan lingkungan panas
dapat merupakan tanda hipoksemia dan dapat memerlukan be- mendadak harus juga dihindari. Flebotomi dengan penggan-
berapa pembatasan aktivitas pada mereka yang untuknya tian volume harus dilakukan pada penderita bergejala dengan
pengobatan atau penanganan bedah spesifik tidak ada. Imu- polisitemia berat (hematokrit >65Vo); namun, penggunaan fle-
nisasi rutin harus diberikan dengan menambah vaksin influ- botomi rutin bila tidak ada gejala masih diperdebatkan. Pende-
enza; namun, penderita yang dapat dipandang sebagai calon rita dengan penyakit jantung kongenital berat atau riwayat
387 t Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 1 625

gangguan irama harus secara teliti dipantau selama anestesia ginjal. Masalah kedua ini tak akan dapat ditatalaksana secara
untuk prosedur bedah rutin sekalipun. Wanita dengan penyakit berhasil sampai ventilasi yang cukup terbina lagi. Dengan de-
jantung kongenital berat yang tidak diperbaiki harus dinasehat- mikian, sangat penting bahwa sumber primer setiap masalah
kan mengenai risiko akibat kehamilan dan pada penggunaan pasca-bedah dikenali dan diobati.
kontraseptik dan pengikatan tuba. Kehamilan dapat sangat ber- Gagal pemapasan meripakan komplikasi pasca-bedah
bahaya untuk penderita yang menderita sianosis kronis dan/ utama yang ditemukan sesudah pembedahan jantung terbuka.
atau hipertensi arteria pulmonalis. Namun, wanita dengan pe- Pintas kardiopulmonal dilakukan bila ada kongesti pulmonal
nyakit jantung ringan sampai sedang dan banyak dari mereka ' yang menyebabkan menurunnya kelenturan paru, sekresi tra-
yang telah mengalami pembedahan korektif dapat mengalami kea dan bronkus yang banyak sekali, atelektasis, dan upaya
kehamilan normal. pernapasan bertambah (sesak napas). Karena kelelahan dan se-
Pengobatan gagal jantung kongestif diuraikan pada Bab lanjutnya hipoventilasi dan asidosis dapat terjadi dengan.ce-
399, untuk serangan hipersianotik paroksismal pada Bab pat, ventilasi endotrakeal mekanik tekanan-positif dapat di-
387.2, dan untuk aritmia jantung pada Bab 388 dan 389. Pro- lanjutkan pasca-pembedahan jantung terbuka selama mini-
sedur bedah yang sesuai untuk lesi jantung spesifik dibahas mum beberapa jam pada penderita yang relatif stabil, dan sam-
pada bab-bab yang terkait pada seksi ini. Transplantasijantung pai 2-3 hari atau lebih pada penderita yang sakit berat, ter-
untuk anak dan remaja dibahas pada Bab 401. utama bayi. Penderita dengan lesi jantung kongenital tertentu
dapat juga menderita kelainan jalan napas, yang dapat mem-
MANAJEMEN PASCABEDAH. Sesudah pembedahan jantung
persukar ekstubasi.
terbuka berhasil, perjalanan pascabedah tergantung pada ba-
Elektrokardiogram harus dipantau terus-menerus selama
nyak faktor, Keparahan defek jantung kongenital, umur dan
masa pasca-bedah. Perubahan pada frekuensi jantung mungkin
keadaan (terutama status nutrisi) penderita sebelum pembedah-
merupakan indikasi pertama komplikasi yang serius. seperti
an, kejadian dalam kamar operasi, dan kualitas perawatan pas-
perdarahan, hipotermia, hipoventilasi, atau gagal jantung kon-
cabedah akan mempengaruhi perj alanan penderita pascabedah.
gestif. Gangguan irama jantung harus didiagnosis dengan ce-
Banyak penderita akan mengalami masa pascabedah benigna
pat karena aritmia yang lama tidak diobati dapat menambah
tanpa komplikasi, tetapi yang lain mungkin ada dalam keadaan
beban hemodinamik berat pada jantung pada masa pasca-be-
penuh risiko selama berjam-jam atau berhari-hari pasca-pem-
dah awal kritis. Jejas pada sistem hantaran jantung selama
bedahan. Faktor-faktor intraoperatif yang mempengaruhi keta-
pembedahan dapat menyebabkan blokade jantung total pas-
hanan hidup dan yang harus diperhatikan bila penderita kem-
cabedah. Komplikasi ini biasanya sementara dan diobati de-
bali dari kamar bedah adalah lamanya pintas kardiopulmonal,
ngan penempatan kawat pacu secara pembedahan yang nan-
lamanya penjepitan silang aorta (periode waktu selama jantung
tinya dapat diambil. Kadang-kadang, blokade jantung total
tidak diperfusi), atau lamanya hipotermia yang dalam (biasa-
menjadi pennanen. Jika blokade jantung menetap melebihi 10-
nya digunakan pada bayi; periode waktu selama tubuh tidak
14 hari pascabedah, keadaan ini memerlukan pemasangan
diperfusi).
pacu jantung permanen. Takiaritmia merupakan masalah yang
Perawatan pasca-bedah segera harus diberikan dalam unit lebih sering pada penderita pascabedah. Salah satu arimtia
perawatan intensif yang dilengkapi dengan tim dokter, perawat pada Seksi 4 dapat terjadi.
dan teknisi yang berpengalaman dengan masalah-masalah unik Gagal jantung kongestif dengan curah jantung jelek (lihat
yang ditemukan sesudah pembedahan jantung terbuka. Persia- Tabel 387-3) pasca-pembedahan jantung dapat berakibat gagal
pan selama pemantauan pasca-bedah mulai dalam kamar ope- pernapasan, aritmia berat, jejas miokardium, kehilangan darah,
rasi, tempat ahli anestesiologi atau ahli bedah akan menem- hipervolemia atau hipovolemia, atau kelainan hemodinamik
patkan kateter arteri untuk memungkinkan pengukuran tekan- sisa yang berarti. Pengobatan spesifik pada etiologi harus dila-
an arteri langsung dan pengambilan sampel darah untuk pe- kukan. Katekolamin, digoksin, nitroprusid dan diuretik meru-
nentuan gas darah. Kateter vena juga ditempatkan dalam vena pakan obat kardioaktif yang paling sering digunakan pada
kava superior melalui vena jugularis atau vena kava inferior penderita disfungsi miokardium pada awal masa pasca-bedah
melalui vena femoralis, dan digunakan untuk pengukuran te- awal (lihat Bab 399). Amrinon dan milrinon, fosfodiesterase
kanan vena sentral dan untuk'infus obat-obat kardioaktif. inhibitor, dapat digunakan pada penderita dengan syok kardio-
Kateter atrium kiri atau arteria pulmonalis dapat dimasukkan genik berat (Bab 400). Pada penderita yang tidak berespons
secara langsung ke dalam struktur jantung ini dan digunakan terhadap pengobatan farmakologis baku, berbagai alat pem-
untuk pemantauan tekanan. Kateter pemantauan termodilusi bantu ventrikuler tersedia. tergantung pada ukuran penderita.
yang diarahkan-aliran (Swan-Ganz) kadang-kadang digunakan Jika fungsi paru adekuat, pompa kounterpulsasi balon intra-
untuk pemantauan tekanan anyaman kapiler pulmonal dan in- aorta, atau alat pembantu ventrikuler yang dapat ditanamkan
deks jantung. Kawat pemacu sementara ditempatkan pada atau eksterna (Ieft ventriculer assist device = LVAD), dapat di-
atrium dan ventrikel dalam hal terjadi blokadejantung semen- gunakan. Jika fungsi paru tidak adekuat, maka oksigenasi
tara. Oksimetri transkutan tersedia untuk pemantauan saturasi membran ekstrakorporeal (extracorporeal membrane ory-
oksigen terus-menerus. genation = ECMO) dapat digunakan. Cara pengukuran luarbi-
Kegagalan fungsional dari salah satu sistem organ dapat asa ini berguna dalam mempertahankan sirkulasi sampai
menyebabkan perubahan biokimia dan fisiologi yang berat pa- fungsi jantung membaik, biasanya dalam 2-3 hari. Mereka
da yang lain (Tabel 387-3). Insufisiensi pernapasan, misalnya, juga telah digunakan dengan beberapa keberhasilan seperti
akan menimbulkan hipoksia, asidosis, dan hiperkarbia yang jembatan untuk transplantasi pada penderita dengan gagal jan-
selanjutnya akan mengganggu fungsi jantung, vaskuler dan tung pasca-bedah yang sangat berat.
1 626 BAGIAN XX r Sistem Kardiovaskuler

Asidosis akibat curah jantung rendah, gagal ginjal, atau hi- kasi lambat atau memerlukan operasi ulang. Anak-anak yang
povolemia harus dicegah atau segera dikoreksi. pH arteri diba- telah mengalami perbaikan lesi jantung kompleks harus diikuti
wah 7,30 dapat menyebabkan penurunan curahjantung dengan dengan cermat dengan uji laboratorium yang sesuai. Sesudah
bertambahnya produksi asam laktat dan dapat merupakan perbaikan yang berhasil dari lesi sederhana tanpa adanya sisa
pratanda dari suatu seri aritmia atau hentijantung. kelainan, seperti PDA, ASD atau stenosis katup pulmonal,
Fungsi ginjal dapat terganggu oleh gagal jantung kongestif penderita memerlukan amat sedikit pemeriksaan pemantauan
dan terganggu lebih lanjut oieh pintas kardiopulmonal yang spesifik dan harus didorong melakukan kehidupan aktif dan
lama (lihat Tabel 387-3). Penggantian darah dan cairan, obat penuh. Sayangnya, masalah untuk memperoleh asuransi jiwa
inotropik jantung, dan kadang-kadang vasodilator biasanya dan kesehatan tetap ada untuk beberapa penderita dengan de-
akan membina lagi aliran urin normal pada penderita dengan fek jantung kongenital, walaupun terkoreksi total.
hipovolemia atau gagal jantung. Dopamin merupakan obat
inotropik yang berguna karena ia juga menaikkan aliran darah
renal secara langsung.'Gagal ginjal akibat jejas tubuler mung- INSIDEN DAN ETIOLOGI
Denis NR, Wanen J: Risks to offspring of patients with some common con-
kin memerlukan dialisis peritoneum sementara. genital heart defects. J Med Genet l8:8, 1981.
Kelainan neurologis dapat terjadi sesudah pintas kardio- Driscoll DA, Budarf MC, Emanuel BS: A genetic etiology for DiGeroge syn-
pulmoner, terutama pada masa neonatus. Kejang-kejang drome: Consistent deletions and microdeletions of 22q11. Am J Human
Cenet 50'.924, 1992.
mungkin ada ketika penderita bangun dari sedasi dan biasanya
Hoffman JIE: Congenital heart disease: Incidence and inheritance. pediatr
dapat dikendalikan dengan fenetoin (Dilantin) atau fenobarbi- Clin North Am 37:25, 1990.
tal. Bila tidak ada tanda-tanda neurologis lain, kejang-kejang Lin AE, Garver KL: Genetic counseling for congenital heart defects. J pediatr
saja pada segera masa pascabedah biasanya menunjukkan I l3:l 105, 1988.

prognosis baik. Tromboembolisme dan stroke, jarang tetapi Monis CD, Menashe VD: 25-year morlality after surgical repair of congenital
heart defectin childhood: A population-based cohort study. JAMA
merupakan komplikasi serius pembedahan jantung terbuka. 266:3447,1991. Noonan JA: Syndromes associated with cardiac defects.
Dapat terjadi ketidakmampuan belajar. Cardiovasc Clin I l:9?, 1980.
Sindront pasca-perikardiotomi dapat terjadi pada akhir Nora JJ, Nora AH: Maternal transmission of congenital heart disease: New re-
minggu pertama pascabedah atau kadang-kadang tertunda curence risk figures and the questions of cytoplasmic inheritance and vul-
nerability to teratogens. Am J Cardiol 59:459, 1987.
sampai beberapa minggu atau bulan pascabedah. Penyakit de- Somerville J: Congenital heart disease in the adolescent. Arch Dis Child
mam ini ditandai dengan perikarditis dan pleuritis, yang pada 64:7'7 I , 1989.
kebanyakan keadaan sembuh sendiri, dan disertai dengan per- van Mierop LHS, Kutsche LM: Cardiovascular anomalies in DiGeorge syn-
jalanan yang benigna. Bila cairan perikardium mengumpul, drome and importance of neural crest as a possible pathogenetic factor. Am
J Cardiol 58:133, 1986.
kemungkinan bahaya tamponade harus dikenali (lihat Bab Whittemore R, Hobbins JC, Engle MA: Pregnancy and its outcome in women
397). Aritmia mungkin jarang juga terjadi. Penderita bergejala with and without surgical treatment of congenital heart disease. Am J Car-
biasanya berespons terhadap salisilat dan endometasin dan ti- diol 50:641, 1982.
rah baring. Kadang terapi steroid diperlukan. Penyakit yang DEFEK SEKAT ATRIUM DAN DEFEK
menjadi lama atau kumat dikemudian hari tidak jarang. SEKAT ATRIOVENTRIKULER
Hemolisis berasal mekanik jarang ditemukan sesudah per- Clapp SK, Peny BL, Farooki ZQ, et al: Surgical and n.redical results of com-
baikan defek jantung tertentu, misalnya, defek sekat ventrikel plete atrioventricular canal: A ten-year review. Am J Cardiol 59:454, 19g7.
Marino B, Vairo U, Como A, et al: Atrioventricular canal in Down syndrome.
atau sesudah pemasangan katup prostetik mekanik. Hemolisis
Am J Dis Child 144:l120, 1990.
terjadi akibat turbulensi darah yang tidak biasa pada kenaikan Makoney L, Truesdell SC, Krzmarzick TR, et al: Atrial septal defects that
tekanan. Mungkin diperlukan operasi ulang pada penderita de- presentin infancy. Am J Dis Child 140: 1115, 1986.
ngan hemolisis berat dan progresif yang jarang yang memerlu- Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, et al: Long-term outcome after surgical
repair of isolated atrial septal defect: Follow-up at 27-32 years, N Engl J
kan transfusi darah berulang-ulang tetapi pada kebanyakan Med 323:1645. 1990.
keadaan masalahnya perlahan-lahan surut. Radzik D, Davignon A, van Doesburg N, et al: Predictive factors for sponta-
Infeksi merupakan kemungkinan masalah pascabedah lain. neous closure ofatrial septal defects diagnosed in the first 3 months oflife.
Penderita biasanya dicakup dengan antibiotik spektrum-luas J Am Coll Cardiol 22:851, 1993.
Santon E: Repair of atrioventricular septal defects in infancy. J Thorac Car-
pada masa awal pascabedah. Kemungkinan tempat infeksi ada-
diovasc Surg 9l:505, 1986.
lah paru-paru (biasanya akibat atelektasis pascabedah), jaring-
an subkutan pada tempat irisan, sternum, dan saluran kencing DEFEK SEKAT VENTRIKEL
(terutama sesudah kateter tetap telah ditempatkan). Sepsis de- Beerman LB, Park SC, Fischer DR, et al: Ventricular septal defect associated
with aneurysm of the membranous septum. J Am Coll Cardiol 5:l 1g, 1995.
ngan endokarditis infektif merupakan komplikasi yang jarang Hornberger LK, Sahn DJ, Krabill KA, et al: Elucidation of the natural history
tetapi sukar ditatalaksana (lihat Bab 390). of ventricular septal defects by serial Doppler color flow mapping studies. J
PROGNOSIS. Penderita yang telah mengalami prosedur Am Coll Cardiol 13:l I I l, 1989.
Leung MP, Beerman LB, Siewers RD, et al: Long term follow up after aortic
paliatif untuk penyakit jantung yang sangat kompleks mungkin
valvuloplasty and defect closure in ventricular septal defect with aortic re-
hidup terbatas namun produktif. Penderita ini memerlukan pe- gurgitation. Am J Cardiol 60:890, 1987.
mantauan yang teliti dan berbagai pembatasan tergantung pada Moller JH, Patton C, Varco RL, et al: Late results (30 to 35 years) after opera-
keparahan penyakitnya. Sebagian besar defek jantung konge- tive closure ofisolated ventricular septal defect from 1954 to 1960. Am J
nital dapat dikoreksi dengan pembedahanjantung terbuka atau Cardiol 68:1491, 1991.
Ramaciotti C, Keren A, Silverman NH: Importance of pseudoaneurysms of
kateterisasi intervensi (angioplasti balon, alat penutup); pada the ventricular septum in the natural history of isolated perimembraneous
kebanyakan penderita, dinamik jantung diperbaiki dan gejala- ventricular septal defects. Am J Cardiol 57:268, I 9g6.
gejala menghilang, Beberapa penderita dapat terjadi kompli-
387 . Penyakit Jantung Kongenital Sianosis 1627

Weidman WH, Blount SG Jr, DuShane JW, et al: Clinical course in ventricu- Rocchinl AP: Hemodynamic abnormalities in response to supine exercise in
lar septal defect. Circulation 56:156, 1977.
' patients after operative correction of tetralogy of Fallot after early child-
Weidnan WH, Cersony WM, Nugent EW, et al: Indirect assessment of sever- hood. Am J Cardiol 48:325, 1981.
ity in ventricular septal defect. Circulation 56(Suppl):24, 1977. Zhao HX, Miller DC, Reitz BA, et al: Surgical repair of tetralogy of Fallot. J
Thorac Cardiovasc Surg 89:204, 1985.
STENOSIS PULMONAL
Benson LN, Freedom RM: Interventional cardial catheterization. Curr Opin TRANSPOSISI ARTERI.ARTERI BESAR
Pediatr l:106,1989. Bowyer JJ, Busst CM, Till JA, et al: Exercise ability after Mustard's opera-
Nugent EW, Freedom RM, Nora JJ, et al: Clinical course in pulmonary steno- tion. Arch Dis Child 65: 865, 1990.
sis. Circulation 56 (Suppl):38, 1977. Deanfield JE: Transposition of the great arteries: Two switch of not to switch?
Curr Opin Pediatr l:85, 1989.
STENOSIS AORTA Duncan WJ, Freedom RM, Rowe RD, et al: Echocardiographic features be-
Donner R, Black I, Spann JF, Carabello BA: Improved prediction ofpeak left fore and after the Jatene procedure (anatomical correction) for transposition
ventricular pressure by echocardiography in children with aortic stenosis. J of the great vessels. Am Heart J 102:227 , l98l .

Am Coll Cardiol 3:349, 1984. Gillette PC, Kugler JD, Gutgesell HP, et al: Mechanisms of cardiac arrhyth-
Doyle EF, Arumugham P, Lara E, et al: Sudden death in young patients with mias after the Mustard operation for transposition of the great artsries. Am
congenital aortic stenosis. Pediatrics 53:481, 197 4. J Cardiol 45:1225, 1980.
Edmunds LH, Wagner HR, Heyrnan MA: Aortic valvulotomy in neonates. Hayes CJ, Gersony WM: Anhythmias after the Mustard operation for transpo-
Circulation 61 :421. 1980. sition of the great arteries: A long term study. J Am Coll Cardiol 7:133,
Leichter DA, Sullivan I, Gersony WM: "Acquired" discrete subvalvular aortic I 986.
stenosis: Natural history and hemodynamics. J Am Coll Cardiol l4:1539, Kirklin JW, Colvin EV, McConnell ME, et al: Complete transposition of the
l 989. great arteries: Treatment in the current era. Pediatr Clin North Am37:171,
McCue CM, Spicuzza TJ, Robertson LW, et al: Familial supravalvular aortic I 990.
stenosis. J Pediatr 73:889, 1968. . Pacifico AD, Stewart RW, Bargeron LM: Repair of transposition of great ar-
Radtke W, Lock J: Balloon dilation. Pediatr Clin North Am 3'7:193, 1990. teries with ventricular septal defect by an aretrial switch operation. Cirula-
Sandor GG. Olley PM, Truscher GA, et al: Long-term follow-up of patients tion 68:49, 1983.
after valvotomy for congenital valvular aortic stenosis in children: A clini- Quaegebeur JM, Rohmer J, Ottenkamp J, et al: The arterial switch operation. J
cal and actuarial follow-up. J Thorac Cardiovasc Surg 80:171, 1980. Thorac Cardiovasc Surg 92:361, 1986.
ZeeviB, Keane JF, Castaneda AR, et al: Neonatal critical valvar ao(ic steno- Rashkind WJ, Miller WW: Creation of an atrial septal defect without thora-
sis: A comparison of surgical and balloon dilation therapy. Circulation cotomy: A palliative approach to complete transposition of the great ves-
80:831,1989. sels. JAMA 196:991, 1966. Rastelli GC, McGoon DC, Wallace RB:
Anatomic correction of transposition of the great arteries with ventricular
ANOMALI KATUP MITRAL septal defect and subpulmonary stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 58:545,
American Academy of Pediatrics: Mitral valve prolapse and athletic competi- t969.
tion of children and adolescents. Pediatrics 95:789, 1995. Wilcox BR, Ho SY, Macartney FJ, et al: Surgical anatomy of double-outlet
Bisset GS, Schwartz DC, Meyer RA, et al: Clinical spectrum and long-term right ventricle with situs solitus and atrioventricular concordance. J Thorac
follow-up of isolated mitral valve prolapse in I l9 children. Circulation Cardiovasc Surg 82:405, 1981.
62:423.1980.
Deveruex RB, Kramer-Fox R, Kligfield P: Mitral valve prolapse: Causes, ATRESIA TRIKUSPID
clinical manifestations, and management. Ann Intern Med I I l:305, 1989. Fontan F, Deville C, Quaegebeur J, et al: Repair of tricuspid atresia in I 00 pa-
Glesby MJ, Pyeritz RE: Association of mitral valve prolapse and systemic ab- tients. J Thorac Cardiovasc Surg 85:647, 1983.
normalities of connective tissue: A phenotypic continuum. JAMA 262:523, Girod DA, Fontan F, Deville C, et al: Long-term results after the Fontan op-
l 989. eration for tricuspid atresia. Circulation 75:605, 1987.
Marks AR, Choong CY, Sanfilippo AJ, et al: Identification of high-risk and Mair DD: The Fontan procedure: The first 20 years. Cun Opin Pediatr 1:94,
low-risk subgroups of patients with mitral-valve prolapse. N Engl J Med I 989.
320:1031,1989. Marino B, Marcelletti C: The cavopulmonary anastomosis in congenital hean
' disease: A consideration of the classic and bidirectional palliations. Curr
PENYAKIT VASKULER PULMONAL Opin Pediatr 2:973, 1990.
Friedman WF, Heiferman M: Clinical problems of pulmonary vascular dis- Sade RM, Fyfe DA: Tricuspid atresia: Current concepts in diagnosis and tleat-
ease. Am J Cardiol 56:31, 1982. ment. Pediatr Clin North Am 37:151, 1990.
Hoffman JIE, Rudolph AM, Heymann MA: Pulmonary vascular disease with
congenital heart lesions: Pathologic features and causes. Circulation 64:873, ANOMALI EBSTEIN
l98t. Mair DD, Seward JB, Driscoll DJ, et al: Surgical repair of Ebstein's anomaly:
Selection of patients and early and later operative results. Circulation'12:10,
TETRALOGI FALLOT DAN ATRESIA I 985.
PULMONAL Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, et al: Ebstein's anomaly appearing in the
Dabizzi RP, Caprioli G, Aiazzi L, et al: Distribution and anomalies of coro- neonate. J Thorac Cardiovasc Surg l0l:1082, 199 l.
nary arteries in tetralogy ofFallot. Circulation 61:95, 1980. Zuberbuhler JR, Allwork SP, Anderson RH: The spectrum of Ebstein's anom-
Garson A, Nihill MR, McNamara DG, et al: Status of the adult and adolescent aly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg71 202, 1979.
after repair oftetralogy ofFallot. Circulation 59:1232, l9'76.
Kirklin JW, Blackstone EH, Kirklin JK, et al: Surgical results and protocols in ANOMALI TOTAL MUARA VENA PUI,MONALIS
the spectrum oftetralogy ofFallot. Ann Surg 198:251, 1983. Delisle G, Masahiko A, Calder AL, et al: Total anomalous pulmonary venous
McCaughan BC, Danielson GK, Driscoll DJ, et al: Tetralogy of Fallot with connection: Report of 93 autopsied cases with emphasis on diagnostic and
absent pulmonary valve: Early and late results of surgical treatment. J Tho- surgical considerations. Am Heart J 9 1 :99, I 976:
rac Cardiovasc Surg 89:280, 1985. Duff DG, Nihill MR, McNamara DG: Infradiaphragmatic total anomalous
Oku H, Shirotani H, Sunakawa A, et al: Postoperative long term results in to- pulmonary venous retum. Review of clinical and pathological findings and
tal conection of tetralogy of Fallot: Hemodynamics and cardiac function. results of operation in 28 cases. Br Heart J 39:619, l9'l'7 .
Ann Thorac Surg 4l:4 I 3, 1986. Gersony WM: Presentation, diagnosis and natural history of total anomalous
Pacifico AO, Saro ME, Bargeron LM Jr, et al: Transatrialtranspulmonary re- , pulmonary venous drainage. /n: Godman MJ, Marguis RM (eds): Paediatric
pair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 74:382, I 987. Cardiology. Edinburgh, Churchill Livingstone, 1979.
Pinsky WW, Arciniegas E: Tetralogy of Fallot. Pediatr Clin North Am 37: 179, Turley K, Tucker WY, Ullyot DJ, et al: Total anomalous pulmonary venous
I 990. connection in infancy: Influence of age and type of lesion. Am J Cardiol
45:92,1980.