BICBICRAI'A ASI'I'ZK KINIS DARI MYAS'I'IIICNIA (QRAVIS \J

PENDAIIULUAN

Myasthcnia (iravis secara klinis telah dikenal sejak tahun I672 ketika sarjana Thomas Willis untuk
pertama kalinya mengemukakan gejala-gcialil dari penyakit …, (BROOKE l977).Pada perkembangan
penyelidikan dan pemukul lm tcluh dl'djukan berbagai macam teori tentang penyebabnya dan juga
berbagal cara pengobatan untul

l…;ngatasinya.

DEFINISI .

Myasthem'a Gravis adalah suatu penyakit dengan penyebab belum diketahui,terjadi karena
beredarnya antibody terhadap Acetyleholinc Receptor(ACHR),bermanifestasi sebagai kelemahan
otot terutama pada oto bola mata dan otot-otot saraf otak lainnya,beratnya gejala mempunyai
tcndcns bcrlluktuasi,tidak ditemukan lesi jaringan saraf dan terdapat perbaikan dari kelemahannya
dengan pemberian obat cholinergic.(ROWLAND,1982)

ETIOLOGI

Walaupun penyebab yang sebenamya tidak diketahui ,tetapi tampaknnya kelemahan pada
Myasthcnia Gravis dihubungkan dengan beredarnya antibody terhadap ACHR.

PATOFISIOUOGI

Terdapat 3 faktor penyelidikan dari MG:

Pen'ode pertama,antara akhir abad ke l9 dan awal abad kc 20.Para saraja telah mendapatkan
gambaran klinis yang khas dari penyakit ini,mercka mencari adanya lesi pada pemeriksaan
postmortem dan temyata baik secara gross maupun histologist tidak di$patkan adanya kelainan
pada otak,medulla spinalis,samf tepi,maupun pada ototnyaMaka penyakit ini dianggap disebabkan
gangguan fungsi fisiologis (ROWLAND,I98I).Pada periode tersebut sering didapatkan adanya tumor
atau proliferasi yang abnormal pada folikel kelenjar lymph thymus pada penderita MG (MOZAl,l982)

Periode kedua,antara tahun 1930 sampai dengan 1970.

L Pendekatan lfisiologis Pada pertengahan tahun tigapuluhan terdapat 2 ham] penyelidikan yang
membuktikan bahwa MG adalah penyakit yang disebabkan gangguan transmisi neuromuskuler.

Pertama : Mary Walker berhasil memperbaiki keadaan klinis dari penderita MO denga pemberian
physostigmine ( 1934) dan kemudian dengan ncostigmmc ( 1935) Kedua : Dale dkk (1936)
mengajukan teori transmisi sinaptk secara ncurohumoral atau kimiawi pada neuromuscular junction
dan dikatakan bahwa Acetylcholinc adalah transmitter yang spesific ditempat ini (ROWLAND 1981)

'Obat-obat yang digunakan bekerja dengan menghambat enzyme Acetylcholinesterase yang

biasanya bekerja pada ketabolisme acetyleholine.Pengobatan ini berdasarkan pengamatan bahwa
gejala MG mirip dengan gejala keracunan curarc (MOZAl 1982).Diantara tahun l945-l960,llarvey dkk
melakukan dengan frekwensi 2-5 x/detik dan diukur ampitudo dari avoked potensial otot.Pada organ
normal amplitude ini tetap tingginya sedangkan pada pederita MG amplitude menurun.Hal ini
didapatkan juga para pemberian curare dan membaik setelah diberi neostigmine (ROWLAND 1981).

Maka terdapat 3 kemungkinan sebagai penyebab MG:

a. aktifitas yang berlebihan dan cholineterasc

b. ujung saraf tidak cukup melepaskan acetylcholine

c. reseptor postj uction terhambat oleh factor endrogen yang mirip curase Elmqvist dkk (1964)
menyelidiki otot intecostalisdengan mikro elektroda dan mendapatkan bahwa end-plate potensial
pada MG sangat menurun. Pemberian K+ PADA pada pemebrian MG akan menimbulkan produksi
Acetylcoline dalam jumlah yang normal dan hal ini membuktikan bahwa produksi Acetilcoline tidak
terganggu. Demikian pula kadar Acetylcholine dalam batas normal.

Pemberian antagonis Acetyl'choline (carbachol dan decamethonium) menunjukan reSpons dari postj
uction berupa depolarisasi end plate yang normal pula. Karena hal tersebut mereka menggap bahwa
MG terjadi karena pelepasan quantum Acetylcholine yang subnormal yang mungkin.

2Pendekatan immunologis

Pada pendulum MG dcttcmukan lumm unuk thun… (thx'nmma) pada 15% pcndcnm

dammit. Blalock (1939) pertama kuli mclpmktt adanya perbaikan gejala klinis.
sctckth thymoma diangkat Setelah perang duniu kc 2 tindakan thymcctomt

dianggap sebagai pengobatan standard dun pada 66% penderita menunjukan perbaikan setelah
operasi (ROWLAND 1981 1

Periode ketiga. mulai tahun N70 sampai sekarang

Dumai dengan penemuan Chang l.cc (I967) Hing dapat mengiolasi

ulabungarotoxin yang dapat bereaksi dengan motor end plate dan menyebabkan

kelumpuhan. Kemudian toxin tersebut dcpergunakan untuk mengisolasi ACHR

daribagian berlistrik belum listrik (Electrophorus Electricus) dan ika pari (Torpedo California). Patrick
dan Lindsrome (1973) mempergunakan AChR, sehingga kita dapat mempelajari letak dari AchR ini.
Demikian pula dengan pembentukan AchR, sehingga kita dpat mempelajari letak dari AchR ini.
Demikian pula dengan pengguanaan AchR yang telah diisolasi kita dapat mengukur titar antibodi dari

serum penderita MG. Titer antibody tidak selalu berhubungan langsung dengan berat ringannya
gejala, walaupun sen'ng pederita dengan gejala MG yang berat

mempunyai titer yang tinggi (GILBOY dan MEYER 1979). Terdapat unsure familiar yang mungkin
disebabkan transfer secara pasif dari

antibody si ibu dan anaknya, pada bayi yang lahir dengan ibu yang MG disebut

neonatal Myasthenia. Mengapa hanya 12 bayi yang lahir dari ibu dengan MG

menderita Neonatal Myasthenia sampai sekarang belum diketahui. (KEESEY 1977) SEYROLD (1981)
berpendapat bahwa pada bayi yang menderita MG mungkin desebabkan tranfer pasif dari penyakit
ibu, panyakit autoimun yang terjadi atau mungkin pula penyakit non autoimun herediter. Pendapat
bahwa MG adalah suatu proses autoimmune antara antibody dengan AchR didukung dengan data-
data:
o Pengurangan AchR akan berkaitan dengan IgG antibody serum dan anti

AchR antibody Myasthesnia immunoglobulin dapat menimbulkan gambaran myasthenia

bial disuntika hewan percobaan Penurunan antibody serum secara plasmapheresis akan
menimbulkan

perbaikan keadaan klinis untuk sementara waktu. Penggunaan cortikosteroid kadang-kadang

memabntu perbaikan.

_. 'l'crdapat gangguan immunologi bersamaan dengan M(i. antara lain: rheumatoid arthcritis,
hypcrthirniclca, polymyosis, SLIL, anemia pcrnicrosa,

(ijogren‘s syndrome, phmphigus. (DAVIS. I983).

Ujung saraf akson o AchR cnd plate 0 = anti AchR antibody

terdapat immune kompleks pada AchR, pengurangan dan pembentukan AchR masih seimbang. Tidak
terdapat perubahan ultrastruktur pada tonjolan

postsinaptik. Terdapat pada okuler myathenia atau Myathenia umum keadaan dini.

= terdapat kerusakan AchR dan diikuti berkurangnya penonjolan postsinaptik, terdapat pada
Myasthenia Umum bentuk sedang.

terjadi penyederhanaan postsinaptik, celah sinap melebar, ChR sangat berkurang, terdapat pada
Myathenia Umum.

= terbentuknya end-plate baru dengan bentuk post sinaptik yang sederhana tetapi lebih celah sinaps
normal. AchR hampir normal, pembentukan AchR melampaui
jumlah kerusakan. Terdapat pada Myasthenia Okuler atau Myasthenia Umum bentuk ringan.

= penonjolan menjadi lebih dalam, terdapat pada Myathenia Okuler atau Myasthenia Umum yang
ringan.

Keadaan F dapat berkembang dari keadaan C atau sebaliknya dan dapat karena perbaikan dari E.

Hubungan antara kelenjar thymus dan MG sampai saat ini masih belum jelas,

diduga antibody terdapat AchR berjalan dengan limfosit T dan limfosit yang didapat

pada thymus penderita MG tidak berbeda dengan limfosit thymus orang normal

(GILBOY I979). Thymectomy tidak selalu mengakibatkan penurunan titer antibodi

terhadap AchR, Tindak (1980) mendapat nilai berkisar antara meninggi 28 sampai

menurun dengan rata-rata menurun I83. Pcnurnan titer juga diaporkan oleh beberapa

: ,;irjana lain lelap: tidak selalu sejalan dengan perbaikan gcialu kllnls (SKYRUI 1) WW;

SCADDING I977). MURGUI l I 197901… S(‘AI)I)IN(, 1979)

(mmm KLINIS

Walaupun relatifjarang. MG dapat dijumpai msudcns berkisar I H) mm (MI ROY &. MEYER I979) dan
l : 20.000 (BROOKE I977), pada usna dcxwasa muda lebih hanya). “anita dibandingkan pria (2 : 1
sampai 3 : 2), dengan bertambahnya usia frekwensi menjadi sama banyak. Wanita pada usia 20-30
tahun. pria usm 60-70 tahun ((MLBOY & MEYER I979). 1nsidens ini sebenarnya mungkin lebih
banyak berhubungan M0 memiliki gejala klinis yang bervariasi cukup luas dan banyak penderita lidak
tcrdiagnosa. Penyakit ini terjadi pada semua bangsa dan banyaknya diseluruh dunia (GEYBOLD
1983).

Onsetnya dapat tiba-tiba atau perlahan-lahan berupa kelemahan atau keletihan pada oto! skelet.
Ptosis dan diplopia, yang disebabkan gangguan otot bola mata, mcrupaTean keluhan pertama yang
sering didapat. Selain otot mata bisa juga terkena otot olot bulbair bisa terjadi keluhan keseleg,
disartri dan disfagi, lengan, tungkai dan otot batang tubuh juga bisa terkena dan biasanya tidak
simetris. Kekuatan otot dapat normal pada penderita yang ringan pada keadaanistirahat dan baru
timbul kelemahan setelah melakukan aktivitas / pekerjaan berat. Atrofi otot kadang-kadang terjadi
pada geja1a penyakit sering di pengaruhi keadaan lingkungan, emosi dan faktor fisik. Cahaya yang
menyilaukan kadang-kadang menimbulkan ptosis, panas bisa menambah kelemahan

otot. Demikian pula penyakit virus, operasi, mentruasi, kehamilan dan immunisasi dapat

menpressibilitasi geja1a(SEYBOLD 1983).

Congenital Myasthenia adalah bayi yang dilahirkan bukan oleh ibu yang menderita MG dan timbul
gejala dalam periode tahun pertama, sedangkan Juvenile Myasthenia bila

onset pada usia anak-anak sampai 18 tahun.

Gejala klasik dan kelemahan dari otot sering diselingi dengan remisi dan relaps (ELLAS 1979) pada &
33 kasus hanya ada gejala okuler saja sedangkan pada 33 lagi memiliki gejala okuler disertai
kelemahan pada anggota baoan lainnya. Kelemahan pada anggota badan saja tanpa kelainan okuler
ada pada 15% kasus, sedangkan 20% kasus

ada gangguan mengunyah dan menelan.

Kelemahan pada bagian proksimul dan dmtal. lunusnya normal dun rchLs lcndo

biasanya positif. Pada kasus yang berat dimana olol-olol pernafasan lcrkcnu. pcndcma

mcngcluh sukar bernafas.

KLASIFIKASI

Terdapat berbagai macam hal yang telah diajukan antara lam olch ()MSIzRMl»,

dan GENKINS ( I97] ) yang membagi dalam

Grade ! Grade Ila

Ilb

llc

: hanya mengenai mata saja (Ocular Myaslhema) : Myasthenia gravis umum yang ringan :
Myasthenia gravis umum yang sedang

: Myasthenia gravis umum disenai kelainan bulbair

Sedangkan GILBOY & MEYER (I979) membaginya berdasarkan prognosa dan

pengobatan, dibagi dalam 4 group

Group ]

Group Il

Group III

: Okular Myasthenia

Pada group ini terkena adalah satu atau lebih otot bola mata sehingga

menimbulkan ptosis atau strabismus. Pstosis biasanya unilateral dan

sering dikompensasi dengan cara menengadahkan kepala dan

mengerutkan dahi. Bentuk ini ringan tetapi sering sukar diobati dan bila
terjadi progressifltas biasanya terjadi dalam 2 tahun pertama.

: Mild Generalized Myasthenia

Pada kelompok ini onset biasanya dengan gejala okuler yang kemudian

meluas ke otot wajah, anggota gerak dan bulbair, sementara otot-otot

pemafasan tidak terkena. Bila terjadi progresifnas ke Grup Ill biasanya

terjadi dalam 2 tahun pertama.

: Severe Generalized Myasthenia

Pada group ini onset biasanya cepat dan mengenai otot-otot okuler, anggota gerak dan pemafasan.
Respons terhadap pengobatan dengan

anti colinesterase biasanya berhasil hanya 50% kasus. Tidak

berhnsnnya pengobatan akan membahayakan karena bisa umbul knscs mynsthenm atau cholmcrgw

group IV ; KnSIs

Kadang-kadang kelemahan umum yang disertai dengan kcIumpuhan otot pernafasan adalah
keadaan darurat Knsas myasthema lenadl bula penderita kelompok … ndak sesuai dengan
pengobatan anticholmesterase. Knsns kolmerglk akibat akibat pengobatan yang

berlebihan sehingga menyebabkan kelumpuhan.

Teriadinya myasthem'a sering terjadi bersama-sama dengan teriadinya

infeksi di bagian tubuh yang lain dan tersering adalah peradangan

saluran pernafasan bagian atas.

SAMUELS (1982) membagi dalam beberapa kelompok sesuai dengan pengobatannya:

Group l : Okular Myasthenia Group Ila : Myasthenia umum ringan dengan gejala okuler Hb :
Myasthenia umum sedang dengan gejala bulbair ringan dan gejala okuler

Group… :Myasthenia akut berat dengan komplikasi bulber dan gangguan

pernafasan. Diperlukan tracheostomi

Group lV : Myasthenia berat yang biasanya berkembang dari kelompok lain dalam

waktu 2 tahun

DAVIS (1983) membagi dalam kelompok yang hampir sama dengan group:

Group] : Ocular myasthenia, gejala pada otot mata dan dalam 2 tahun tidak berkembang keotot
yang lain

Ila & lIb : Myasthem'a umum ringan dan sedang. Ill : Myasthem'a akut dan berat dengan gangguan
otot pernafasan

IV : Myasthenia berat dan kronis.

DIAGNOSA Menegakkan diagnosa pada kasus-kasus yang sedang atau berat biasanya cukup

dengan anamncsa dan pemeriksaan klinis, pada kasus-kasus yang ringan atau laten dan tidak khas
diperlukan prosedur pemeriksaan baik secara klinis maupun dengan uji mempergunakan obat-
obatan. Hal ini penting untuk kasus-kasus dengan gejala tidak

menetap dan terjadi untuk sementara saja. Pemeriksaaan fisik terutama ditujukan pada

tekuatan otot tersebut.

GILROY & MEYER (l979) menganjurkan sebuah seri pemeriksaan klinis yang dapat

digunakan untuk menilai keadaan penderita secara kwantitas baik padapada saat

pertama kali atau pada follow up pengobatan. Pemeriksaan tersebut antara lain:

a) Pengukuran besarnya celah kelopak mata b) Gerakan bola mata kesemua arah c) Kemampuan
lamanya mempertahankan gaze

d) Kemampuan mempertahankan gigitan pada spatel lidah e) Lamanya waktu sampai teq'adi
disfoni / disarthri pada saat membaca atau

berhitung f) Lamanya waktu sampai terjadi keletihan pada saat menumpukkan salah satu

kaki diatas kaki yang lain.

g) Lamanya waktu sampai terjadi keletihan pada saat berdiri pada ujung jari kaki. h) Lamanya waktu
untuk terjadi keletihan pada saat duduk dari posisi berbaring.

Selain pemeriksaan klinis ada beberapa macam tes yang dapat membantu menegakkan

diagnosis antara lain:

!. Edrophonium (Tensilon) test. (SAMUELS 1978, SEYBOLD l983) dilakukan penyuntikan intravera
secara cepat dengan Edrophonium yang memiliki efek seperti anticholinesterase dan perubahan
yang terjadi pada derajat ptosis, kemampuan gerak bola mata, dll. Obat ini dipilih karena bekerja
secara cepat dan singkat. Pada penderita Myasthenia gravis akan didapat adanya perbaikan dalam

waktu 50 sampai 60 menit setelah pemberian obat dan membaik selama 2 sampai

20 menit.

go
False posilil'bisa terjadi bila penderita melalukan gerakan yang lebih kuat pada saat A! test.

false negative terjadi bila otot yang diperiksa sangat lemah atau tidak bereaksi terhadap obat.

posis yang dipakai adalah 10 mg untuk orang dewasa (0.2mg ' kg BB pada anak anak) dan untuk
amanya diberikan secara khusus 2 mg IV dan pendcnta dmbscwam kemungkinan timbulnya
muskarinik efek, bila tidak ada efek yang berbahaya aba! dapat diberikan perinfus selama 30 detik.

Dalam dosis kecil juga bisa digunakan untuk mendiagnosa krisis kolinergik. Dosis 1 mg setiap kali
sampai 5 mg.

Neostigmine (Prostigmine)test. (SAMUELS 1978)

Bila efek anticholinesterase dari Edrophonium terlalu singkat maka dapat digunakan neostigmine
dengan dosis 0,04 mg / kg disuntikan lM dan mencapai aktivitas maksimal dalam waktu 1-2 jam efek
hilang setlah 3-4 jam. Untuk menghilangkan efek muscarinik dapat diberikan pencegahan dengan
atropin. Pemeriksaan Elektromyograf'l (EGM)

Salah satu cara pemeriksaan EMG adalah menurut Harvey Masland, yaitu elektroda perekam pada
elektroda kuat ditempelkan pada bagian lateral otot deltoid kanan. elektroda indiferen diikat pada
lengan kanan bawah, elektroda perangsang di tempatkan di fossa supraclavicularis kanan. N. Axillaris
kanan dirangsang dengan kekuatan yang sama dengan listrik faradis yang tectangular dengan
kekuatan miliampere dengan kecepatan 5 per detik akan menimbulkan kontraksi otot deltoid kanan
yang terlihat pada layar osciloskop sebagai potensia aksi yang tunggal. Normal besamya atau
amplitudo berpotensi aksi akan tetap sama sedangkan pada

penderita Myasthem'a amplitudonya akan menurun. (Lihat gambar (Utama 1984)

4_ Pemeriksaan adanya natibodl terhadap AChR didalam scrum Antibodi m; spesifiknya sanga!
membantu diagnosa diukur dengan Imunoprcsnpnas assay, dimana 90% penderila myaslhcnia umum
dan 70% pcndcrila okuler myaslhema menunjukkan kenaikan liter. Tileramibocli sering sesuai dengan
beratnya gejala pada pasien yang telah mengalami remisi kadang-kadang masnh ada antibodi (DAVIS
I983)

PENGOBATAN

pada operasi pengobatan Myasthenia Gravis ditujukan pada:

|_ Meninggikan daya guna dari Acctylcholine yang dilepaskan, misalnya dengan

pemberian anti-cholinesicrase

Mengurangi kerusakan yang ditimbulkan oleh antibodi pada AChR, misalnya

thymectomi, kortikosteroid, agathicerine dan plasmapheresis. Anticholinesierase

Dengan obat-obatan jenis ini diharapkan konsentrasi actylcholine pada end-plate akan meninggi dan
kemampuan beraksinya juga bertambah karena kalabolismenya dihambat. Obat ini akan
meninggikan amplitudo dan menambah panjang potensial endplate baik dari penderita orang
normal maupun pada penderita Myesthenia, sehingga meninggikan efek cholinergiknya. (POLLARD
I982)

Edrophonium Licl (Tensilon)

0 Digunakan untuk melakukan tes diagnostik

0 Efek berlangsung 2-20 menit

Digunakan untuk menentukan dosis optimum pada pasien yang lelah mendapatka pengobatan
dengan anticholinesterase lainnya. Diberikan 4 mg 1V dan ditunggu bila hasil kurang memuaskan
bisa ditambah 6 mg lain.

Untuk pengobatan diperlukan anticholineslerase yang memiliki masa keja lebih panjang, antara lain:
neostigmire, pyridostigmine

Necstigmine memiliki masa kerja 2-4 jamlah pyridostigmine 5-6 jam

Dosis Neostigmine peroral adalah 15 mg untuk dewasa dan lO mg untuk anak anak. l

2 mg untuk neonatus dan bayi dan diberikan setiap 2 3 jam sekali. Sedangkan bil:
diberikan secara IM atau IV dummy; 0.5 mg dewasa. ().I mg anak-anak. 0.05ng pada bayi dan
diberikan setiap 2-3 Jam .sckall (SAMUELS WS?) Pyrldusllgmtnc peroral diberikan 60 mg dewasa. 30
mg anak-anak, 4 l0 mg bayi setiap 3 4 Jam sekali.

sedangkan yang timespan dapat diberikan 9-l0jum sekali (SAMUELS 1082)

lidruphumum test diberikan I-Z Jam setelah dosis mamtcnencc dan bila menunjukan perbaikan maka
dosis dapat ditambah. sebaliknya bila lCI'J‘ddl keadaan )ang memburuk berarti obat yang diberikan
gejala muscanmk dapat dicegah dengan pemberian atropin

0,6 mg tds atau propanthieline l5 mg Ids.

Bcbcrapa macam obat memiliki antagonis dengan antichelinesterase antara lain: aminoglikosida
antibiotik (garamycin, kanamisin, streptomisin. neomisin, tubokurin,

suxamethnonium, anuecinycheline, procainamide. quinidine dan qiunini).

Efek samping dari obat-obat anticholinesterase antara lain bertambahnya air liur. kejang dan sakit
perut, berkeringat banyak, sering kencing, miosis, bronchoupasc, tasciculasi

otot skelet, dan kelemahan chilinergik.

Thymetomi Pada umumnya pengobatan Myasthcnia Gravis adalah dengan anticholinesterase, tetapi
bila dengan dosis yang cukup besar belum menunjukkan hasil

yang memadai, baru dipikirkan teknik untuk menumkan antibody.

Tindakan pertama untuk menurunkan antibodi adalah thymcctomi, dan beberapa sarjana
menganjurkan untuk melakukan thymectomi pada penderita dengan usia dibawah 60 tahun,
sedangkan beberapa pusat informasi menganjurkan tindakan ini pada penderita dibawah 50 tahun
yang dengan pengobatan anticholinesterase dosis sedang belum menunjukkan perbaikan yang
berarti. (POLANI)IA 1982).

Maka pada penderita muda akan lebih sering dilakukan thymectomi, tetapi kadangkadang kita harus
menunggu beberapa bulan sampai timbul perbaikan setelah dilakukan
thymectomi. Hal ini juga dilakukan bila ditemukan thymoma dan hasil jauh lebih baik.

Kortikosteroid Prednisone dapat diberikan setiap atau secara selang sehari dan biasanya

diberikan dosis harian sampai terjadi perbaikan dan dilakukan maintenance untuk

beberapa minggu kemudian sel secara sehari Tapi pada hampir 50% kasus dengan pemberian
corticosteroud akan memburuk keadaannya. maka untuk menghindari hal mi harus diberikan dosus
awal yang kccrl misalnya IO mg dan dinaikan secara perlahan» tahan ( IO mg minggu) sampai teriadi
diperbaiki dan kemudian diturunkan S mg/ bulan gmpal obat dos» efektif minimum Pada beberapa
penderita cukup dengan hanya 7,5 I:.S m atau lS-ZS mg setiap 2 han sekali Bila diperlukan perbaikan
keadaan secara cepat maka penderita dapat mengalami untuk dapat diberikan corticosteroid
dengan

dosns yang lebih tinggi secara cepat. (POLAND 1982)

Pada ocular myasthenia biasanya diberikan anticholincstcrasc dengan dosis sedang tidak membantu
dan diperlukan. Ada bebarapa kasus cukup baik dengan dosis kecil prednisone. Prednisone 40 mg
setiap hari bisa diberikan sampai diperbaiki selama 2 minggu kemudian dosis diturunkan. Sedangkan
dengan anticholinesterase dosis tinggi tidak berefek. Pada kasus yang berat perlu diberikan dosis
yang lebih tinggi dalam

jangka waktu yang cukup lama.

Bila pemberian kortikosteroid merupakan kontra-indikasi maka dapat dicoba

diberikan azathioprine.

Azathioprine Kegunaan obat ini sebagai immunosupresi telah dibuktikan, Revert (l978) mendapatkan
bahwa baik azothioprine atau prednison secara alami dapat menurunkan kadar antibodi terhadap
AChR. Respons dari pengobatan kadang-kadang baru terlihat setelah 2 sampai 12 bulan pengobatan
dimulai. Dosis initial adalah 2,5 mg / kg hari dan "bila sudah diperbaiki secara berkala maka dosisnya
dapat diturunkan secara bertahap yaitu 25 mg setiap 5 bulan sampai dosis perawatan 50 75 mg
/jam. Fungsi hati dan jumlah erythrocit harus diperiksa secara teratur pada penderita yang
mendapat obat ini,

setiap minggu pada bulan pertama kemudian setiap 4 minggu (POLARD 1982)
Plasmapheresis (POLARD 1982)

Pengobatan dengan cara ini akan menghasilkan perbaikan dalam jangka waktu yang sangat singkat,
hal ini teriadi karena menurunkan kadar antibodi AChR tepat. Cara ini perlu diperhatikan pada krisis
myasthenia dan diperbaiki dapat terlihat dalam waktu

43 jam atau lebih singkat. Plasmapheresis sering digabungkan dengan pengobatan

immunosupresif lainnya agar tidak terjadi rebound dun produksi antibodi. Tindakan ini juga bisa
diberikan pada kasus berat yang akan dilakukan lhymcclomi dan kadang! gadang dengan
plasmaphe'resis setiap 3-4 minggu dapat memperbaiki keadaan penderita yang gaga1 dengan obat-
obatan. Tetapi perlu diingat tindakan ini cukup berbahaya dan

mahal sehingga harus dipikirkan lagi sebelum melakukannya. Pengobatan pada keadaan krisis
(SAMUELS I982, POLARD I982)

0 Berikan bantuan pernafasan

. Lakukan edrohonium test untuk menentukan jenis krisis

. Bila dengan test ini keadaannya memburuk krisis kolinergik pengobatan dengan

penurunan dosis anticholinestcrasc.

. Bila dengan test menunjukkan perbaikan krisis myasthenia pengobatan: o Menaikan

anticholinesterase o Pertimbangan plasma heresies

0 Berikan immunosugresi lainnya

PROGNOSA

NEVER dkk (1982) dari 119 kasus dengan onsetocular myasthenia, 44% tetap dengan gejala okuler
saja. 43% meluas menjadi bentuk bulbair dan umum, sedangkan 11% perbaikan. Pada follow up,
pada akhir tahun pertama 55% penderita (2900) menjadi myasthenia umum, setelah tahun kedua
menjadi 43 orang (30%) dan setelah tahun ke lima menjadi 28 penderita myasthenia umum (40%).
Remisi spontan bisa terjadi pada beberapa penderita dan bila dalam 2 tahun perjalanan penyakit
tidak

menunj ukkan progresifitas biasanya prognosa cukup baik.

PENUTUP Telah dibahas secara garis besar mengenai perkembangan penyelidikan

Patofisiologi dan berbagai gejala klinis dengan klasifikasinya serta pengobatan pada

Myasthenia Gravis.

_/___