MYASTENIA GRAVIS
Diajukan untuk memenuhi salah satu tugas mata kuliah Keperawatan Gadar Kritis
dengan dosen Nyayu Nina Putri Calisanie, M.Kep
disusun Oleh
A. DEFINISI
Myastenia gravis adalah “kelemahan otot yang serius” adalah salah satu
penyakit neuromuskular yang menggabungkan kelelahan cepat otot otot
valuntar dengan penyembuhan yang sangat lama. (Brunner dan Suddart,
2001)
Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun yang diperoleh klinis
ditandai dengan kelemahan otot rangka dan fatigability pada
tenaga.Myastenia gravis merupakan gangguan yang mempengaruhi transmisi
neuromuskular pada otot tubuh yang kerjanya dibawah kesadaran seseorang.
(Brunner dan Suddarth, 2001).
Miastenia gravis ialah penyakit dengan gangguan pada ujung-ujung saraf
motorik di dalam otot yang mengakibatkan otot menjadi lekas lelah. Otot-otot
pada pergerakan berulang-ulang atau terus-menerus menjadi lelah dan ampuh.
Miastenia gravis merupakan penyakit kronis, neuromuskular, autoimun yang
bisa menurunkan jumlah dan aktifitas reseptor Acethylcholaline (ACH) pada
Neuromuscular junction.
B. ETIOLOGI
Penyebab pasti masih belum diketahui. Akan tetapi, penyakit ini diyakini
karena;
1. Respon autoimun.
2. Pelepasan asetilkolin yang tidak efektif.
3. Respon serabut otot yang tidak adekuat terhadap asetilkolin.
Myasthenia gravis disebabkan oleh gangguan transimisi impuls saraf ke otot.
Hal ini terjadi ketika komunikasi normal antara saraf dan otot terganggu di
persimpangan neuromuskuler dimana sel-sel saraf terhubung dengan otot-otot
yang dikontrol. Biasanya bila impuls menuju saraf, ujung saraf akan
melepaskan zat neurotransmitter yang disebut asetilkolin. Asetilkolin berjalan
dari sambungan neuromuskuler dan mengikat reseptor asetilkolin yang
diaktifkan dan menghasilkan kontraksi otot. Pada myasthenia gravis antibodi
blok mengubah atau menghancurkan reseptor untuk asetilkolin pada
sambungan neuromuskuler yang mencegah terjadinya kontraksi otot.
Antibodi ini diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh. (Yudistira, 2014)
Krisis miastenik biasanya dicetuskan oleh kontrol yang buruk pada penyakit,
pengobatan miastenia bulbar (steroid dan antikolinesterase) yang tidak
adekuat, obat-obatan, infeksi sistemik yang melibatkan saluran pernafasan,
aspirasi, dan pembedahan. Pencetus lain yang diketahui pada krisis miastenia
refraktori adalah stres emosional, lingkungan yang panas, peningkatan yang
mendadak dari suhu tubuh, dan hipertioridism, dengan penyakit tiroid
autoimun sering dikaitkan dengan miastenia gravis.(Setiabudi 2012;
Abdullah, 2016)
Pencetus tersering adalah infeksi. Infeksi dilaporkan merupakan pencetus
krisis miastenik pada 38% pasien, di mana penyebab tersering adalah
pneumonia bakterial diikuti oleh infeksi saluran nafas atas oleh bakteri atau
virus. Pencetus lain adalah pneumonitis aspirasi, pembedahan, kehamilan,
perimenstrual state, beberapa obat-obatan, dan pengobatan
secara tapering dari pengobatan modulasi imun. Sekitar sepertiga sampai
setengah pasien dengan krisis miastenik masih belum diketahui penyebabnya.
Berbagai macam obat-obatan dapat memperburuk keadaan miastenia gravis,
seperti kuinidin, prokainamide, antagonis β-adrenergic, antagonis calcium
channel (verapamil, nifedipine, felodipine), magnesium, antibiotik (ampisilin,
gentamicin, streptomicin, polimiksin, ciprofloxacin), phenytoin, gabapentin,
methamizole, α-interferon, dan media kontras. Obat-obatan ini harus
digunakan secara hati-hati pada pasien miastenik, terutama setelah tindakan
pembedahan. Obat-obatan yang dicurigai dapat mencetuskan krisis miastenik
harus dihentikan penggunaannya pada penderita.(Setiabudi, 2012)
C. MANIFESTASI KLINIK
Karakteristik penyakit berupa kelemahan otot ekstrem dan mudahmengalami
kelelahan, yang umumnya memburuk setelah aktivitas dan berkurang setelah
istirahat. Berbagai gejala yang muncul sesuai denagn otot yang terpenagaruh,
sebagai berikut:
Apabila otot simetri yang terkena, umumnya dihubungkan dengan saraf
kranial. Karena otot – otot okular terkena, maka gejala awal yang
muncul diplopia (penglihata ganda) dan ptosis (jatuhnya kelopak mata).
Ekspresi wajah pasien seperti sedang tidur terlihat seperti patung hal ini
dikarenakan otot wajah terkena Pengaruh terhadapa laring
menyebabkan disfonia (gangguan suara) dalam pembentukan bunyi suara
hidung atau kesukaran dalam pengucapan kata kata. Kelemahan pada otot
otot bulbar menyebabkan masalah mengunyah dan menelan dan adanya
bahaya tersedak dan aspirasi. Sekitar 15% sampai 20% keluhan pada tangan
dan otot otot lengan, pada otot kaki mengalami kelemahan yang membuat
pasien jatuh. Kelemahan diafragma dan otot – otot interkostal
menyebabkan gawat nafas, yang merupakan keadaan darurat akut.
(Keperawatan medikal bedah, 2001)
Tanda dan gejala klien myasthenia gravis meliputi :
1. Kelelahan
2. Wajah tanpa ekspresi
3. Kelemahan secara umum, khususnya pada wajah, rahang, leher,
lengan, tangan dan atau tungkai. Kelemahan meningkat pada saat
pergerakan.
4. Kesulitan dalam menyangkut lengan diatas kepala atau meluruskan
jari.
5. Kesulitan mengunyah
6. Kelemahan, nada tinggi, suara lembut
7. Ptosis dari satu atau kedua kelopak mata
8. Kelumpuhan ocular
9. Diplopia
10. Ketidakseimbangan berjalan dengan tumit ; namun berjalan dengan
jari kaki
11. Kekuatan makin menurun sesuai dengan perkembangan
12. Inkontinensia stress
13. Kelemahan pada sphincter anal
14. Pernapasan dalam, menurun kapsitas vital, penggunaan otot-otot
aksesori.
D. KLASIFIKASI
Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), miastenia gravis
dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
Kelas I Adanya kelemahan otot-otot ocullar, kelemahan pada saat menutup
mata dan kekuatan otot-otot lain normal
Kelas IIa Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga
terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan
Kelas III Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedang kan otot-
otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang
Kelas III a Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya
secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan
E. PATOFISOLOGI
Miastenia gravis merupakan penyakit autoimun. Pada dua pertiga penderita
abnormalitas otot okuler ekstrinsik atau kelemahan otot mata merupakan
gejala awal. Kelemahan berkembang hingga ke otot kaki. Gagal napas dapat
menjadi komplikasi utama pada perjalanan penyakit miastenia gravis dengan
angka kejadian sebesar 3-8%. Patogenesis miastenia gravis berdasarkan
gangguan autoimun pada penderita sehingga tubuh membentuk antibodi
terhadap reseptor asetilkolin. Antibodi tersebut menghalangi ikatan antara
asetilkolin dengan reseptornya sehingga menyebabkan terjadinya transmisi
neuromuskuler yang abnormal dengan manifestasi klinis yaitu kelemahan
otot. Seluruh penderita miastenia gravis dengan gagal napas akibat kelemahan
otot dan memerlukan bantuan ventilasi harus dipertimbangkan mengalami
krisis miastenia. Walaupun belum ada definisi pasti yang diterima secara
universal, krisis miastenia harus dicurigai sebagai gawat darurat neurologi
dengan gejala kelemahan yang berat pada orofaring dan atau otot pernapasan
menyebabkan ketidakmampuan dalam mempertahankan ventilasi yang
adekuat atau permiabilitas jalan napas atas sehingga terjadilah gagal napas.
Disfungsi otot orofaring dapat menjadi manifestasi utama pada beberapa
penderita. Pada penderita dengan riwayat miastenia gravis, adanya
perburukan gejala klinis seperti kelemahan progresif otot ekstrimitas, ptosis
palpebra, gangguan otot orofaring dan sulit menelan yang bersamaaan dengan
adanya gangguan pernapasan dapat membantu mengidentifikasi risiko
terjadinya krisis miastenia. Hasil analisa gas darah pada penderita krisis
miastenia biasanya menunjukkan hiperkarbia terlebih dahulu sebelum
hipoksemia. Pada kasus ini penderita didiagnosis pneumonia berdasarkan
gejala klinis, pemeriksaan fisik, radiologis dan hasil laboratorium. Dengan
riwayat miastenia gravis ditambah pneumonia dan gejala sesak napas, sulit
menelan, disertai hipoksemia sedang pada penderita sehingga diduga
penderita mengalami krisis miastenia. Walaupun mungkin saja yang terjadi
pada penderita bukanlah krisis miastenia, namun hanya pneumonia dan sepsis
saja karena gejala perburukan klinis pada penderita tidak khas serta
menyerupai gejala pneumonia. Kriteria krisis miastenia adalah adanya
kelemahan orofaring dan/atau kelemahan otot pernapasan. Kelemahan
orofaring menyebabkan akumulasi sekret dalam saluran napas serta
melemahnya kemampuan refleks batuk dan menelan. Hal ini mengakibatkan
terjadinya atelektasis serta aspirasi yang berujung pada pneumonia dan
hipoventilasi. Di lain pihak, kelemahan otot pernapasan menyebabkan
turunnya volume tidal dan kapasitas residu fungsional paru yang berujung
juga pada hipoventilasi, hipoksemia – hiperkapnia dan gagal napas
F. PATHWAYS
Myastenia Gravis => Respiratory Failure
Myastenia Gravis
Kelemahan progresif ringan hingga berat dan keletihan abnormal pada otot
Otot pernafasan
Respiratory Failure
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Ketidakefektifan pola nafas yang berhubungan dengan kelemahan
otot pernafasan
2. Ketidakseimbangan Nutrisi Kurang dari kebutuhan tubuh yang
berhubungan dengan disfagia, intubasi, atau paralisis otot.
3. Gangguan mobilitasfisikberhubungan dengan kelemahan fisik
umum, keletihan
4. Gangguan komunikasi verbal berhubungan dengan
disfonia,gangguan pengucapan kata, gangguan neuromuskular,
kehilangankontrol tonus otot fasial atau oral
C. INTERVENSI
No Nanda Noc Nic
1 Ketidakefektifan Respiratory status: Airway Management
pola nafas yang ventiolation o Buka jalan nafas
berhubungan Respiratory status: dengan teknik chin
dengan kelemahan Airway patency lift atau jaw thrust
otot pernafasan Vital sign status bila perlu
Kriteria Hasil : o Posisikan pasien
v Mendemonstrasikan untuk
batuk efektif dengan memaksimalkan
suara nafas yang besih, ventilasi
tidak ada sianosis dan o Identivikassi pasien
dyspneu ( mamou perlunya pemasangan
mengeluarkan alat jalan nafas buatan
septum,mampu o Pasang mayo bila
bernafas dengan perlu
mudah, tidak ada o Lakukan fisioterapi
pursed lips) bila perlu
v Menunjukkan jalan nafas o Kluarkan sekret
yang paten ( klien tidak dengan batuk atau
merasa tercekik, irama suction
nafas, frekuensi o Auskultassi suara
pernafasan dalam nafas, catat adanya
rentang normal, tidak suara tambahan
ada suara abnormal) o Lakulkan suction
v Tanda- tanda vital dalam pada mayo
rentang normal(tekanan o Berikan brinkodilator
darah, nadi, pernafasan) bila perlu
o Berikan pelembab
udara kassa basah
NaCl lembab
o Atur intake untuk
cairan
mengoptimalkan
keseimbangan.
o Monitor respirasi dan
status O2
Oxygen Therapy
o Bersihkan mulut,
hidung dan sekret
trakea
o Pertahankan jalan
nafas yang paten
o Atur peralatan
oksigen
o Monitor aliran
oksigen
o Pertahankan posisi
pasien
o Observasi adanya
tanda – tanda
hiperventilasi
o Monitor adanya
kecemasan pasien
terhadan oksigenasi