BAB II

A. Anatomi dan Fisiologi

i. Anatomi
ii. Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang
subaraknoid dan vili araknoidea.2 
a) Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada saat
embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah
mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai
ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh
sel-sel ependimal.2
b) sistem ventrikularis
1. Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara
anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu
anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi
dasar dari septum pelusida.2
2. Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh
hypothalamus di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius
berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau
foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan
ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii. 2
3. Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian
dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior
(bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim,
berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh
aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka. 2
c) Spatium/Ruang Subaraknoid
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga
lapisan. Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. 2
Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii,
kemudian lapisan kedua adalah araknoid. Dan selaput otak (menings) yang
langsung melekat pada girus otak adalah piamater. Antara araknoid dan piamater
terdapat spatium subaraknoid.Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri
utama yang memperdarahi otak. Pada bagian tertentu spatium subaraknoid
 melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat
cisterna magna.2
d) Granulatio dan vili araknoidea
Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting
dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia. 2

Gambar 4. (Atas) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan

vena,menings dan granulatio arknoidea. (bawah) diagram granulatio.2
iii. Fisiologi
Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak
di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis.Produksi CSS normal adalah
0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan
tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah
120 -160 mL.2
Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis
kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari
ventrikel tertius CSS  dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri
Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie
dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus. 3
 Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari
ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea.3

Gambar 6. Menings dan aliaran CSS.3

B. Hidrosefalus
I. Definisi
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang
berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS)
secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi
akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan
antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi
 diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau koleksi cairan
subdural. Pada kasus akumulasi cairan yang berlebihan terjadi pada sistem
ventrikuler, keadaan ini disebut sebagai hidrosefalus internal. Selain itu beberapa lesi
intrakranial menyebabkan peninggian TIK, namun tidak sampai menyebabkan
hidrosefalus. Peninggian volume CSS tidak ekivalen dengan hidrosefalus; ini juga
terjadi pada atrofi serebral. Hidrosefalus sebagai kesatuan klinik dibedakan oleh tiga
faktor yaitu peninggian tekanan intraventrikuler, penambahan volume CSS, dan
dilatasi rongga CSS.1
Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak yang
mengakibatkan bertambahnya cairan serebro spinalis (Liquor
Cerebrospinalis/LCS) tanpa atau pernah dengan tekanan intracranial yang
meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan
serebro spinal (ventrikel). Pelebaran ventrikel ini berpotensi menyebabkan
kerusakan pada jaringan otak . Hidrosefalus dapat disebabkan gangguan dari
formasi, aliran, penyerapan cerebrospinal ( CSS ). (Ashish, 2005).

II. Klasifikasi

Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan

dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai : 1
a. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan
hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas
tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu,
hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang
tersembunyi.1
b. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus
akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin
disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama
proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus
yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa
neonatus.1
c. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus
kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai
akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut hidrosefalus kronik apabila
perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa
minggu.1
 d. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-
komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak
berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus
Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah
hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan
CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili
araknoidalis terhambat.1,4
e. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus).
Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi tumbuh cepat
selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan
kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal
ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal. 1
1. Hidrosefalus Obstruktif
Bila ada obstruksi terhadap aliran CSS melalui sistem ventrikel. Obstruksi dapat
terjadi pada ventrikel lateral, ventrikel 3, aquaductus sylvii, dan ventrikel 4.
2. Communicating Hidrosefalus
Bila tidak ada obstruksi terhadap aliran CSS dalam sistem ventrikel. Penyebab
communicating hydrosefalus yang paling umum adalah infeksi, perdarahan
subarachnoid, carcinomatous meningitis, dan papiloma pleksus choroid ( Yadav,
2009)
2.3.4 Hidrosefalus Obstruktif
Hidrosefalus obstruktif adalah akumulasi berlebihan CSS di dalam ventrikel
disebabkan obstruksi terhadap aliran CSS yang melalui sistem ventrikel. (Kaye,
2005). Pada hydrosefalus obstruktif, yang terjadi lebih sering daripada jenis yang
lain, cairan cerebrospinal dari ventrikel tidak dapat mencapai rongga subarachnoid
karena terdapat obstruksi pada salah satu atau kedua foramen interventricular,
aquaductus cerebrum atau pada muara keluar dari ventrikel keempat. Hambatan
pada setiap tempat ini dengan cepat menimbulkan dilatasi pada satu atau lebih
ventrikel. Produksi cairan cerebrospinal terus berlanjut dan pada tahap obstruksi
yang akut, mungkin terdapat aliran cerebrospinal transependim. Girus-girus
memipih pada bagian dalam tengkorak. Jika tengkorak masih lentur, seperti pada
kebanyakan anak di bawah usia 2 tahun, maka kepala dapat membesar.
 Penyebab Hydrocephalus Obstruktif:
1. Obstruksi ventrikel lateral oleh tumor, misalnya eg basal ganglia glioma, thalamic gliom
glioma pada basal ganglia, thalamic glioma
2. 3rd ventricular obstruction, due to colloid cyst(b) Obstruksi ventrikel ketiga, karena kista
koloid of the 3rd ventricle or glioma of the 3rd ventricldari ventrikel ke-3 atau glioma dari
ventrikel ke-3
3. occlusion of the aqueduct of Sylvius (either (c) Oklusi dari aquaduktus Sylvius (baik primary
stenosis or secondary to a tumourStenosis primer atau sekunder karena tumor)
4. 4th ventricular obstruction due to posterior (d) Obstruksi ventrikel keempat karena tumor
Fosa posterior fossa tumour, eg medulloblastoma, ependymom, misalnya medulloblastoma,
ependymoma, acoustic neuroma. akustik Neuroma ( Fallon, 2010 )
III. Epidemiologi
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran.
Frekuensi hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan
perkembangan sistem saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.Juga
tidak ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh
toksoplasmosis.1
Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas
prekembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis,
kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.1
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran
hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus)
tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda.
Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin,
kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh
perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar
40% dari total kasus hidrosefalus.5

Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi

hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43%
disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna
insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.
Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih
sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah
akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid
dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Darsono,
2005:211). 
IV. Etiologi

Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi,
gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah
foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili
araknoid.1 Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor,
infeksi, peradangan dan perdarahan.6
Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular
dan kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis
intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain. 1 Faktor
ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor di
fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi malformasi
Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.1
Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut: 6
a. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat
disebabkan oleh:5
 Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius
Stenosis akuaduktus Sylvii merupakan penyebab terbayank pada hidrosefalus
bayi dan anak ( 60-90%). Aqueduktus dapat merupakan saluran yang buntu
sama sekali atau abnormal, yaitu lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala
hidrosefalus terlihat sejak lahit atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan
pertama setelah kelahiran. 
 Malformasi Dandy-Walker
Merupakan atresia congenital Luscha dan Magendie yang menyebabkan
hidrosefalus obtruktif dengan pelebaran system ventrikel terutama
ventrikel IV, yang dapat sedemikian besarnya sehingga merupakan suatu
kista yang besar di daerah fosa pascaerior
 Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2
 Agenesis dari foramen  Monroe
 Kongenital toksoplasmosis
 Sindrom Bickers-Adams
b. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi diatas 6 bulan dan anak-
anak dapat disebabkan oleh:5
 Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi
kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.
  Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera
kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.
 Infeksi: Meningitis
 Idiopatik
c. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh: 5
 Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari
CSS.
 Hidrosefalus idiopatik.
 Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang
paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma
pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan
metastasis tumor.
 Meningitis.
 Cairan Serebrospinal merupakan cairan jernih yang diproduksi dalam
ventrikulus otak oleh pleksus koroideus, Cairan ini mengalir dalam ruang
subaraknoid yang membungkus otak dan medula spinalis untuk memberikan
perlindungan serta nutrisi(Cristine Brooker:The Nurse’s Pocket Dictionary).
CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke
dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang
meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Cairan likuor serebrospinalis
terdapat dalam suatu sistem, yakni sistem internal dan sistem eksternal. Pada
orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml, anak umur 8-10 tahun 100-140
ml, bayi 40-60 ml, neonatus 20-30 ml dan prematur kecil 10-20 ml. Cairan
yang tertimbun dalam ventrikel 500-1500 ml (Darsono, 2005).
 Aliran CSS normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke
ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke
ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang
subarakhnoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan
gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler. (DeVito EE et al,
2007:32) 
 Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal
(CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem
ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan,
terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Allan H. Ropper, 2005). Teoritis
pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang
abnormal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik
sangat jarang terjadi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat
pada bayi dan anak ialah :  
V. Patofisiologi

Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut: 1
a. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,
tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural
dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi
 peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu
anterior ventrikulus lateral melebar.1
b. Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat
diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan
permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan
menimbulkan edema substantia alba di dekatnya. 1
c. Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan
maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita
masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut
hidrosefalus tekanan normal. Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal
mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus
berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat. 1
d. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami
sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan
atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena
adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan
tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan
penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan
metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah
terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi. 1
Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai
berikut:1
a. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem
ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini
biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid
(sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea
(sebagai akibat kelainan bentuk  struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS
dan pembesaran ruang ventrikulus.6
b. Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisamencapai
ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe,
aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada
foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari
ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan
pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi
aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital
mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua
ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor,
 inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada
ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. 6

VI. Diagnostik
1. Gambaran Klinik

Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. 5 Gejala-gejala yang menonjol merupakan
refleksi dari penin gkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut: 5
a. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran
menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil.
Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai
gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus. 5
b. Anak berumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari. Dapat
disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. 5
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.
Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai
akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu
tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas. 5
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.
Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional
dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.5
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran
kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus
dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar
(makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh
kraniostosis.5
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.
Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrosefalus.
Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga
tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi.  5
Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada
 anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini
menggambarkan adanya pelebaran sutura. 5
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.
Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke
sistem kolateral. 5
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang
disebut sebagai setting-sun sign (sklera yang berwarna putih akan tampak diatas iris).
Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering
dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa.  5
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang
sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. 5
c. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu
gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus
abdusens. 5
d. Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian
langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan
yang bervarisasi. Pada saat mata tertutup akan tampak jelas ketidakstabilan postur
tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu
tulisan tangan penderita.5
2. Pemeriksaan Laboratorium
3. Gambaran Radiologi
Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran
tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi
abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran
kepala yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica,
gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula
eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering
ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.7
 Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus. Tampak
kepala yang membesar kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena
kepala pada foto diatas.7
USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat
ditegakkan degan USG. Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi
USG sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus. 8

Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi
bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak
(gambar b).8
CT Scan
Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari
ventrikel.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut.Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi
dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang
menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah
bisa ditegakkan.9

Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien

hifrosefalus, dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis. 5
MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat
adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus
tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat
penipisan dari korpus kalosum.10
 Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus
nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan
magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta
peregangan korpus kalosum.10

Gambar 12a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b).10
 Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan
hidrosefalus obstruktif (nonkomunikans).Tampakmassa menekan
ventikulus quartus dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a). 10

VII. Diagnosis Banding

Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama
dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri. 11
a. Holoprosencephaly11
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak
untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly
adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis,
septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly
adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi
menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan
proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien
holoprosencephaly.
b. Hydranencephaly12
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri
karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian
besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan
 antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.Jika kejadian ini muncul lebih
dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.
Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala
kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka
terjadi peningkatan TIK yang  menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi
ruptur dari falx serebri
c. Atrofi Serebri13
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi
ventrikel karena penuaan. Tetapi atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau
jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak
(neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit
degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang
muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini,
hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif
dengan CSS.

VIII. Terapi
a. Secara Medikamentosa:5
 Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada
bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.
 Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.
 Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS
(Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.
 Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan operasi.
Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat
diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya kurang
memuaskan.1
b. Operasi
Operasi merupakan pilihan terapi. Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien
hidrosefalus setelah perdarahan interventrikular.
Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang. 4 Hanya 25%
pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan
atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum.
 Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.
 Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya
menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan.
Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis.
  Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans, fistula CSF
dan pseudotumor.
 Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara
ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat.
Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.
IX. Prognosis
Kelangsungan Hidup (Quo ad Vitam)
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya
kelaian neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus
meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena
adanya ketidaknormalan yang terdeteksi. Dan 50% sisanya berkembang menjadi
ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera setelah dilakukan shunt
akan memberikan hasil yang baik.4
Kelangsungan Organ (Quo ad Functionam)
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan
mental dan koqnitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila
dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami
keterbelakangan mental, verbal dan memori. Selain itu juga menyebabkan kelainan
pada mata.4

BAB III
KESIMPULAN

Hidrosefalus adalah merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang
menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu
atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak
seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus
terjadi sebagai akibat obstruksi, gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi
obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili
araknoid. Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi,
peradangan dan perdarahan.
Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan
hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Menurut waktu pembentukannya, dikenal
hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal
hidrosefalus akut dan hidroseafalus kronik. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans
dan hidosefalus non-komunikans. Dan ada pula pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal
(normal pressure hydrocephalus).
 Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi obstruksi,
durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan
TIK.
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali
anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-
kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai
suatu manifestasi peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari.
Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Gangguan
motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Tampak pembesaran kepala karena
sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu,
dengan mengukur lingkar kepala. Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan
padat. Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrosefalus. Perkusi
pada kepala anak memberi sensasi yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar suara yang sangat
mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak
(cracked-pot). Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Mata
penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign
(sklera yang berwarna putih akan tampak diatas iris). Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya
tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang
dewasa. Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat
terjadi edema papil atau atrofi papil.
Pada dewasa, gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan
visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa.
Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan
atau paralisis nervus abdusens. Pada hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan
berjalan dan inkontinensia urin.
Tatalaksana yang diberikan dapat berupa secara farmakologis namun yang paling baik adalah
tindakan operasi. Farmakologis ditujukan untuk penurunan TIK sebelum operasi. Operasi yang
dilakukan paling banyak adalah verntriculoperitoneal shunt dan prognosis yang diberikan cukup baik.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam: Harsono, Editor. Buku

Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005. Hal. 209-16.
2. Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid. In: Neuroscience at a
glance. United states of America: Blackwell Science; 2000. p. 40-1.
3. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain Metabolism. In:
Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania: Elsevier Inc; 2006. p 761-8.
4. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In: Goetz CG, Editor.
Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p 553-6.
5. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In: Zitelli BJ, Davis HW, Editor. Atlas of
Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York: Blackwell Science; 2000. p 562-86.
6. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In: Essentials of Pathophysiology.
Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p 667-71.
7. Scarabino T, Salvolini U, Jinkins JR. Intracranial Hypertension. In: Emergency
Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006. p 203-11.
8. Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala. Dalam: Ekayuda I, Editor. Radiologi Diagnostik FKUI.
Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. p 387-91.
9. Kurtz AB, Johnson PT. Hydranencephaly. In: Radiology. Philadelphia: RSNA; 1999. p 419-
22.
10. Barnes P, Levine D. MR Imaging of Fetal CNS Abnormalities. In: Levine D, Editor. Atlas of
Fetal MRI. New York: Taylor & Francis; 2005. p 25-47.
11. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume and Shape. In:
Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. 5thEd. Pennyslvania: Elsevier
Inc.; 2005. p 91-7; 353-69.
12. Johnston MV, Kinsman S. Congenital Anomalies of the Central Nervous System. In:
Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th Ed.
Pennsylvania: Saunders; 2004. p 1983-92.
13. Tanenbaun LN. Degenerative, Toxic, and Metabolic Diseases. In: Zee CS, Editor.
Neuroradiology A Study Guide. New York: McGraw-Hill; 1996. p 323-6.