POLIDAKTILI
Oleh:
DIANA MERINARSYLIA
2019.02.19
A. KONSEP DASAR
1. Anatomi Fisiologi
Bagian dari Tulang Karpal yaitu :
a. Metakarpal
b. Falang
Tulang karpal terdiri dari 8 tulang pendek yang berartikulasi dengan ujung distal ulna
dan radius, dan dengan ujung proksimal dari tulang metakarpal. Antara tulang-tulang
karpal tersebut terdapat sendi geser. Ke delapan tulang tersebut adalah scaphoid, lunate,
triqutrum, piriformis, trapezium, trapezoid, capitate, dan hamate.
a. Metakarpal
Metakarpal terdiri dari 5 tulang yang terdapat di pergelangan tangan dan bagian
proksimalnya berartikulasi dengan bagian distal tulang-tulang karpal. Persendian yang
dihasilkan oleh tulang karpal dan metakarpal membuat tangan menjadi sangat fleksibel.
Pada ibu jari, sendi pelana yang terdapat antara tulang karpal dan metakarpal
memungkinkan ibu jari tersebut melakukan gerakan seperti menyilang telapak tangan dan
memungkinkan menjepit/menggenggam sesuatu. Khusus di tulang metakarpal jari 1 (ibu
jari) dan 2 (jari telunjuk) terdapat tulang sesamoid.
b. Falang
Falang juga tulang panjang,mempunyai batang dan dua ujung. Batangnya mengecil
diarah ujung distal. Terdapat empat belas falang, tiga pada setiap jari dan dua pada ibu
jari.Sendi engsel yang terbentuk antara tulang phalangs membuat gerakan tangan menjadi
lebih fleksibel terutama untuk menggenggam sesuatu.
2. Pengertian
Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa yunani kuno (polus) yang artinya
banyak dan (daktulos) yang artinya jari, dikenal sebagai hiperdaktilisme, yaitu anomali
congenital pada manusia dengan jumlah jari tangan atau kaki berlebihan. Kelainan
ekstremitas kongenital bervariasi dari kelainan yang hampir tak terlihat hingga tidak
adanya ekstremitas.
Polidaktili adalah kelainan bawaan dimana didapatkan jari lebih dari lima pada satu tangan
atau kaki.
Polidaktili adalah suatu kelainan yang diwariskan oleh gen autosomal dominan P. yang di
maksud dengan sifat autosomal ialah sifat keturunan yang ditentukan oleh gen pada autosom.
Gen ini ada yang dominan dan ada pula yang resesip. Oleh karena laki-laki dan perempuan
mempunyai autoaom yang sama, maka sifat keturunan yang ditentukan oleh gen autosomal
dapat dijumpai pada laki-laki maupun perempuan. Sehingga orang bias mempunyai tambahan
jari pada kedua tangan atau kakinya. Yang umum dijumpai ialah terdapatnya jari tambahan
pada satu atau kedua tangannya. Tempatnya jari tammbahan itu berbeda-beda, ada yang
terdapat didekat ibu jari dan ada pula yang terdapat didekat jari kelingking.
Suatu kelainan yang diwariskan gen autosomal dominan P, sehingga penderita akan
mendapatkan tambahan jari pada satu atau dua tangannya dan atau pada kakinya. Orang
normalnya adalah yang memiliki homozigotik resesif pp. Polidaktili juga dikenal
sebagai Hyperdaktili, bisa terjadi ditangan atau dikaki manusia ataupun hewan. Tempat jari
tambahan tersebut berbeda-beda ada yang di dekat ibu jari dan ada pula yang berada
di dekat jari kelingking.
Orang normal adalah homozigotik resesip pp. pada individu heterozigotik Pp derajat
ekspresi gen dominan itu dapat berbeda-beda, sehingga lokasi tambahan jari dapat
bervariasi. Bila seorang laki-laki polidaktili heterizigotik menikah dengan orang
perempuan normal, maka dalam keturunan kemungkinan timbulnya polidaktili ialah 50%
p ♀ pp x ♂ Pp
normal polidaktili
F1 Pp = polidaktili (50%)
Pp = normal (50%)
3. Etiologi
1) Kegagalan pembentukan bagian,
2) Kegagalan diferensiasi,
3) Duplikasi berlebih
4) Sindrom penyempitan pita kongenital,
5) Kelainan tulang umum.
6) Keturunan
7) Cacat genetic
Ada beberapa faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya polidaktili antara lain :
1) Kelainan Genetik dan Kromosom
Diturunkan secara genetik (autosomal dominan). Jika salah satu pasangan suami istri
memiliki polidaktili, kemungkinan 50% anaknya juga polidaktili. Kelainan genetik pada
ayah atau ibu kemungkinan besar akan berpengaruh atas polidaktili pada anaknya. Di
antara kelainan-kelainan ini ada yang mengikuti hukum Mendel biasa, tetapi dapat pula
diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur dominan ("dominant traits") atau
kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan daIam hal ini sering sukar, tetapi
adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu keturunan dapat membantu langkah-
langkah selanjutya.
2) Faktor Teratogenik
Teratogenik (teratogenesis) adalah istilah medis yang berasal dari bahasa Yunani yang
berarti membuat monster. Dalam istilah medis, teratogenik berarti terjadinya
perkembangan tidak normal dari sel selama kehamilan yang menyebabkan
kerusakan pada embrio sehingga pembentukan organ-organ berlangsung tidak sempurna
(terjadi cacat lahir). Di dalam Keputusan Menteri Pertanian nomor 434.1 (2001),
teratogenik adalah sifat bahan kimia yang dapat menghasilkan kecacatan tubuh pada
kelahiran.
Teratogenik adalah perubahan formasi dari sel, jaringan, dan organ yang
dihasilkan dari perubahan fisiologi dan biokimia. Senyawa teratogen akan berefek
teratogenik pada suatu organisme, bila diberikan pada saat organogenesis.
Apabila teratogen diberikan setelah terbentuknya sel jaringan, sistem fisiologis dan sistem
biokimia, maka efek teratogenik tidak akan terjadi. Teratogenesis merupakan
pembentukan cacat bawaan. Malformasi (kelainan bentuk) janin disebut terata,
sedangkan zat kimia yang menimbulkan terata disebut zat teratogen atau
teratogenik.
Perubahan yang disebabkan teratogen meliputi perubahan dalam pembentukan sel,
jaringan dan organ sehingga menyebabkan perubahan fisiologi dan biokimia yang terjadi
pada fase organogenesis. Umumnya bahan teratogenik dibagi menjadi 3 kelas
berdasarkan golongan nya yakni bahan teratogenik fisik, kimia dan biologis.
a. Faktor teratogenik fisik
Bahan tertogenik fisik adalah bahan yang bersifat teratogen dari unsur-unsur fisik
misalnya Radiasi nuklir, sinar gamma dan sinar X (sinar rontgen). Bila ibu terkena
radiasi nuklir (misal pada tragedi chernobil) atau terpajan dengan agen fisik tersebut, maka
janin akan lahir dengan berbagai kecacatan fisik. Tidak ada tipe kecacatan fisik tertentu
pada paparan ibu hamil dengan radiasi, karena agen teratogenik ini sifatnya tidak spesifik
karena mengganggu berbagai macam organ. Dalam menghindari terpaaan agen
teratogen fisik, maka ibu sebaiknya menghindari melakukan foto rontgen apabila ibu
sedang hamil. Foto rontgen yang terlalu sering dan berulang pada kehamilan kurang dari
12 minggu dapat memberikan gangguan berupa kecacatan lahir pada janin.
b. Faktor teratogenik kimia
Bahan teratogenik kimia adalah bahan yang berupa senyawa senyawa kimia yang bila
masuk dalam tubuh ibu pada saat saat kritis pembentukan organ tubuh janin dapat
menyebabkan gangguan pada proses tersebut. Kebanyakan bahan teratogenik
adalah bahan kimia. Bahkan obat-obatan yang digunakan untuk mengobati
beberapa penyakit tertentu juga memiliki efek teratogenik. Alkohol merupakan bahan
kimia teratogenik yang umum terjadi terutama di negara-negara yang konsumi alkohol
tinggi. Konsumsi alkohol pada ibu hamil selama kehamilannya terutama di
trisemester pertama, dapat menimbulkan kecacatan fisik pada anak dan terjadinya
kelainan yang dikenal dengan fetal alkoholic syndrome . Konsumsi alkohol ibu dapat turut
masuk kedalam plasenta dan memperngaruhi janin sehingga pertumbuhan otak
terganggu dan terjadi penurunan kecerdasan/retardasi mental. Alkohol juga dapat
menimbulkan bayi mengalami berbagai kelainan bentuk muka, tubuh dan anggota gerak
bayi begitu ia dilahirkan. Obat-obatan untuk kemoterapi kanker umumnya juga
bersifat teratogenik. Beberapa polutan lingkungan seperti gas CO, senyawa karbon dan
berbagai senyawa polimer dalam lingkungan juga dapat menimbulkan efek
teratogenik.
c. Faktor teratogenik biologis
Agen teratogenik biologis adalah agen yang paling umum dikenal oleh ibu hamil.
Istilah TORCH atau toksoplasma, rubella, cytomegalo virus dan herpes
merupakan agen teratogenik biologis yang umum dihadapi oleh ibu hamil dalam
masyarakat. Infeksi TORCH dapat menimbulkan berbagai kecacatan lahir dan bahkan
abortus sampai kematian janin. Selain itu, beberapa infeksi virus dan bakteri lain seperti
penyakit sifilis/raja singa juga dapat memberikan efek teratogenik
5. Manifestasi Klinis
1) Ditemukan sejak lahir
2) Dapat terjadi pada salah satu atau kedua jari tangan atau kaki
3) Jari tambahan bisa melekat pada kulit ataupun saraf, bahkan dapat melekat sampai ke
tulang
4) Jari tambahan bisa terdapat di jempol (paling sering) dan keempat jari lainnya
5) Dapat terjadi bersamaan dengan kelainan bawaan lainnya, walaupun jarang.
6. Komplikasi
Polidaktili mungkin dapat mengganggu kenyamanan, terutama polidaktili di kaki, saat
memakai sepatu.
7. Penatalaksanaan Medik
1) Tindakan pembedahan untuk mengangkat jari tambahan biasanya dilakukan untuk
mengatasi masalah yang mungkin timbul akibat jari tambahan tersebut. Pengangkatan
jari tambahan di jempol kaki merupakan prosedur tersering karena implikasi kosmetik
dan kenyamanan saat memakai sepatu. Hubungi dokter bedah anda untuk melakukan
prosedur pembedahan. Operasi “pembuangan” jari yang berlebihan, terutama bila jari
tersebut tidak berkembang dan tidak berfungsi normal. Bila jari berlebihan hanya
berupa gumpalan daging, biasanya tidak mengganggu pertumbuhan dan perkembangan
anak, tapi mungkin anak menjadi malu atau minder.
2) Pemeriksaan rontgen mungkin diperlukan untuk menentukan apakah jari tambahan
mengandung struktur tulang, dan untuk menentukan perubahan yang dapat terjadi saat
operasi.
B. ASUHAN KEPERAWATAN
1. Pengkajian
a. Anamnesis mengenai riwayat keluarga
b. Riwayat pranatal –postnatal
c. Riwayat kelahiran serta berat badan lahir harus dilakukan dengan hati –hati.
d. Pemeriksaan fisik dilakukan keseluruh tubuh untuk menggali adanya kelainan atau
anomali lainnya dibagian tubuh lain. Pemeriksaan fisik dengan dilakukan secara
sistematik, dengan cara inspeksi yaitu terlihat adanya jari tambahan.
Berikut adalah pemeriksaan yang harus dilakukan yaitu :
a. Catat dan dokumentasikan nomor jari tangan yang mengalami gangguan, keterlibatan
jaringan yang mengalami penambahan, penyatuan, panjang setiap jari, dan tampilan
dari kuku.
b. Pengambilan foto pada tangan terutama pada saat pertama kali kunjungan biasanya
sangat membantu diagnosis.
c. Lakukan pergerakan pasif untuk memeriksa adanya penambahan tulang dengan
penambahan jaringan lunak.
d. Periksa dengan memalpasi adanya polidaktili yang tersembunyi.
e. Tingkat anomali dari struktur tendon dan neurovakular mencerminkan kompeksitas dari
polidaktili. Adanya kondisi polidaktili komplet atau kompleks biasanya melibatkan
bagian distal dari falang ( jari ).
f. Selalu melakukan pemeriksaan radiografi untuk membantu identifikasi anomali lainnya,
seperti bony synostosis, delta falang atau symphalangism.
2. Diagnosa Keperawatan
1) Nyeri b/d luka pascaoperasi
2) Kerusakan integritas kulit b/d pembedahan
3) Resiko infeksi b/d tindakan pembedahan
3. Intervensi Keperawatan
1) Nyeri b/d luka pasca operasi
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 1X24 jam, diharapkan nyeri
klien berkurang bahkan hilang
Intervensi :
a) Kaji skala nyeri klien
b) Dengarkan dengan penuh perhatian mengenai nyeri
c) Ajarkan strategi relaksasi khusus
d) Tentukan konsep anak tentang penyebab nyeri, bila mungkin
e) Tanyakan pada anak apa yang meredakan nyeri dan apa yang membuatnya lebih
buruk
f) Tingkatkan rasa aman dengan penjelasan yang jujur dan kesempatan untuk memilih
g) Jelaskan pada anak bahwa dia dapat dialihkan perhatiannya dari prosedur jika hal
itu yang diinginkan
h) Berikan terapi analgesic
2) Kerusakan integritas kulit b/d tindakan pembedahan
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 1X24 jam, diharapkan klien
menunjukkan penyembuhan jaringan progresif.
Intervensi :
a) Pantau kulit dari adanya ruam dan lecet
b) Bersihkan kulit saat terkena kotoran
c) Minimalkan terpajannya kulit pada lembab
d) Jadwalkan mandi untuk pasien, gunakan pembersih yang ringan
e) Gunakan lapisan pelindung, seperti krim atau bantalan penyerap kelembapan untuk
menghilangkan kelebapan yang berlebihan, jika memungkinkan
f) Ganti posisi dengan hati-hati untuk menghindari cedera pada kulit yang rentan
g) Pantau status gizi dan asupan makanan
h) Rujuk ke perawat terapi enkorostoma untuk mendapatkan bantuan dalam
pencegahan, pengkajian dan penanganan luka/kerusakan kulit
3) Resiko infeksi b/d tindakan pembedahan
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 1X24 jam, diharapkan klien
melaporkan factor resiko yang berkaitan dengan infeksi dan kewaspadaan yang
diperlukan
Intervensi :
a) Kurangi organisme yang masuk ke individu
b) Lindungi individu yang mengalami defisit imundari infeksi
c) Kurangi kerentanan individu terhadap infeksi
d) Amati manifestasi klinis infeksi
e) Instruksikan individu dan keluaraga mengenai penyebab, risiko dan kekuatan
penularan infeksi
4. Implementasi
Pada tahap ini ntuk melaksanakan intervensi dan aktivitas yang telah dicatat dalam
rencana perawatan pasien. Agar implementasi/pelaksanaan perencanaan ini dapat tepat waktu
dan efektif maka perlu mengidentifikasi prioritas perawatan, memantau dan mencatat respon
pasien terhadap setiap intervensi yang dilaksanakan serta mendokumentasikan pelaksanaan
perawatan.
5. Evaluasi
Pada tahap akhir proses keperawatan adalah mengevaluasi respon pasien terhadap
perawatan yang diberikan untuk memastikan bahwa hasil yang diharapkan telah dicapai.
Evaluasi merupakan proses yang interaktif dan kontinyu, karena setiap tindakan keperawatan,
respon pasien dicatat dan dievaluasi dalam hubungannya dengan hasil yang diharapkan
kemudian berdasarkan respon pasien, revisi, intervensi keperawatan/hasil yang mungkin
diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Novick C. Polydactyly of the foot [Online]. 2009 Dec 4 [cited 2012 November 4]; [5 screens].
Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/ 1260255-overview
Weill Cornell Medical College [Online]. [cited 2012 November 4]; Available from: URL:
http://www.cornellsurgery.org/patients/health/congenital-hand-defor-mities.html
Yen CH, Chan WL, Leung HB, Mak KH. Thumb polydactyly: clinical outcome after
reconstruction. Journal of Orthopaedic Surgery [serial online] 2006 [cited 2012 November
4];14(3):295-302. Available from: URL: http://jos.online.org-pdfov14i3p295.pdf
Yuda handaya[ONLINE]. 2010 Dec 28 [cited 2012 November 4]; Available from:
URL:http://dokteryudabedah.com/tentang-polidaktili/
PATHWAY
Faktor Penyebab.
Kelainan Kongenital
Polidaktili
(PERINATOLOGI)
A. Pengkajian
1. Biodata
a. Nama : By. A
b. Umur/Tanggal Lahir : 5 Bulan
c. Jenis Kelamin : laki-laki
d. Nomor Register : 28-52-38
e. Tanggal MRS :10 Mei 2020
f. Tanggal Pengkajian :11 Mei 2020
g. Diagnosa Medis : Polidaktili
PENANGGUNG JAWAB
; laki-laki meninggal
; perempuan meninggal
; laki-laki
; perempuan
; klien
b. Kesehatan Keluarga
Ibu klien mengatakan ayah dari By. A memiliki penyakit yang sama seperti yang
di derita klien
c. 1. Pengasuh : ibu
2. Dukungan sibling : ada
3. Keterlibatan orang tua
Berkunjung : ya
Kontak mata : ya
Menyentuh : ya
PMK : ya
Berbicara : ya
Menggendong : ya
6. RIWAYAT IMUNISASI
Ibu klien mengatakan imunisasi By. A lengkap
8. .PEMERIKSAAN FISIK
a. Keadaan umum
- k/u baik
- menangis
b. Tanda-tanda Vital
Nadi = 115 x/menit
Suhu = 36,6oc
RR = 50 x/menit
c. Status Gizi/ Pertumbuhan
Berat badan : 600 gr
Panjang badan : 70 cm
Lingkar Lengan : 60 cm
Lingkar Dada : 55 cm
Lingkar Kepala : 40 cm
d. Pemeriksaan Cepalo caudal
1. Kepala dan rambut
Caput succedenum : tidak ada
Chepal hematom : tidak ada
Fontanela : lunak
Sutura sagitalis : terpisah
Gambaran wajah : simetris
Ukuran Lingkar Kepala : 40 cm
2. Mata
Bentuk/simetris : simetris
Kotoran : tidak ada
Konjutiva : warna merah muda
Sklera : putih
Palpebra : normal, tidak oedem
3. Hidung
Lubang Hidung : simetris
Pernafasan cuping hidung : tidak ada
Sekret : tidak terdapat
Kelainan : tidak ada
Reflek grabella : saat bayi di sentuh hidungnya, dia
berkedip
4. Telinga
Bentuk : normal
Letak telinga terhadap mata : sejajar
Pengeluaran cairan : tidak ada
Kelainan : tidak ada
Reflek startel : saat telingan di sentuh, bayi
menoleh ke samping
6. Leher
Pembengkakan kelenjar : tidak ada
Kelenjar tyroid : tidak ada pembesaran (normal)
Reflek tonik neck : tidak ada tahanan
Kelainan : tidak ada
7. Dada/thorak
a. Pemeriksaan paru
1. Inspeksi
Warna sama dengan kulit sekitar,bentuk dada normal,RR 50
x/menit,ireguler
2. Palpasi
Vokal fremitus normal
3. Perkusi
Tidak terkaji
4. Auskultasi
Suara nafas vesikuler
b. Pemeriksaaan jantung
1. Inspeksi
Ictus cordis tidk terlihat
2. Palpasi
Ictus cordis teraba pada ICS 5 mid klavikula
3. Perkusi
Tidak terkaji
4. Auskultasi
Normal
8. Abdomen
1. Inspeksi
Keadaan tali pusat : sudah lepas
Perdarahan tali pusat : tidak ada
Tanda-tanda infeksi : tidak ada
Hernia umbilikalis : tidak ada
Kelainan : tidak ada
2. Auskultasi
bising usus 6-7 x/menit
3. Palpasi
Tidak terkaji
4. Perkusi
Tidak terkaji
9. Ekstremitas
Gerakan tangan : kuat
Reflek grasping : kuat
Reflek moro/startle : kuat
Reflek stteping : ada
Reflek babinski : ada
Reflek menari :-
Jari-jari tangan : abnormal (jumlah@12)
Jari-jari kaki : abnormal (jumlah@11)
Akrosianosis : tidak ada,ekstermitas kemerahan
Kelainan tulang : tidak ada
12. Integumen
Warna kulit : merah
Sianosis : tidak ada
Kemerahan : tidak ada
Tanda lahir : tidak ada
Tugor kulit : ada
Kelainan : tidak ada
14. Penatalaksanaan
-
ANALISA DATA
Penambahan jari
Ketidak pengetahuan
keluarga tentang penyakit
Ansietas
NO KELOMPOK DATA MASALAH ETIOLOGI
Post op
Nyeri akut Perubahan formasi dari
DS ; Ibu klien mengatakan
2 sel, jaringan, & organ
bayinya terus saja menangis
walaupun sudah dikasih
Teratogenesis
ASI (pembentukan cacat
bawaan)
DO ;
Keadaan umum cukup
Malformasi (Kelainan
Klien tampak menangis
bentuk)
Klien tampak sesulitan tidur
Skala 4
Kelainan Kongenital
Nadi = 115 x/mnt
Suhu = 36,6oc
Polidaktili
RR = 50 x/mnt
x/menit
Post Operasi
Luka Operasi
Nyeri akut
DIAGNOSA KEPERAWATAN
TANGGAL TANGGAL
DIAGNOSA KEPERAWATAN TT
MUNCUL TERATASI
CATATAN KEPERAWATAN