1

MAKALAH

KEPERAWATAN ANAK II

”PATOFISIOLOGI KELAINAN KONGENITAL PADA SISTEM

DIGESTIVE DAN ASUHAN KEPERAWATAN ATRESIA DUCTUS
HEPATICUS DAN DAMPAKNYA TERHADAP PEMENUHAN
KEBUTUHAN DASAR MANUSIA ”

DOSEN PENGAJAR :

Ns. Helena Golang, M.Kep., Sp.Kep.An

Ns. Zakiyah Mujahidah, S.Kep., M.Kep

DISUSUN OLEH :

KELOMPOK 3

1. Eka Lia Lestari (NIM.1032181032)

2. Friska Yulinda Ardilah. (NIM.1032181022)
3. Nur Aisah (NIM.1032181004)

PRODI S1 KEPERAWATAN FAKULTAS KESEHATAN

UNIVERSITAS MOHAMMAD HUSNI THAMRIN

2020
 2

KATA PENGANTAR

Bismillahirrahmanirrahim.

Puji syukur kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat dan karunia-Nya
sehingga penulisan makalah yang berjudul “Patofisiologi Kelainan Kongenital Pada Sistem
Digestive dan Asuhan Keperawatan pada Atresia Ductus Hepaticus dan Dampaknya
Terhadap Kebutuhan Dasar Manusia " dapat diselesaikan. Tanpa pertolongan-Nya tentunya
kami tidak akan sanggup untuk menyelesaikan makalah ini dengan baik. Shalawat serta
salam semoga terlimpah curahkan kepada baginda tercinta kita yaitu Nabi Muhammad SAW
yang kita nanti-natikan syafa’atnya di akhirat nanti.

Makalah ini disusun agar pembaca dapat memperluas ilmu tentang keperawatan, yang
kami sajikan berdasarkan pengamatan dari berbagai sumber. Makalah ini disusun oleh
kelompok dengan berbagai rintangan. Baik itu yang dating dari individual kelompok maupun
dari luar, namun penuh kesabaran dan terutama pertolongan dari Tuhan akhirnya makalah ini
dapat diselesaikan. Tim kelompok juga mengucapkan terimakasih kepada Dosen
Pembimbing yang telah membimbing kami agar dapat mengerti tentang bagaimana cara kami
menyusun makalah ini. Semoga makalah ini dapat memberikan wawasan yang lebih luas
kepada pembaca.

Penulis tentu menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kata sempurna dan masih
banyak terdapat kesalahan serta kekurangan di dalamnya.Untuk itu, penulis mengharapkan
kritik serta saran dari pembaca untuk makalah ini, supaya makalah ini nantinya dapat menjadi
makalah yang lebih baik lagi. Demikian, dan apabila terdapat banyak kesalahan pada
makalah ini penulis mohon maaf yang sebesar-besarnya. Semoga makalah ini dapat
bermanfaat. Terimakasih.

                                                                                    Jakarta, 18 September 2020

                                                                                              

Penyusun
 3

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR.......................................................................................................

DAFTAR ISI......................................................................................................................

BAB I PENDAHULUAN

A. LatarBelakang............................................................................................................... 4
B. Rumusan Masalah..........................................................................................................5
C. Tujuan............................................................................................................................5

BAB II POKOK PEMBAHASAN

A. Definisi Atresia Ductus Hepaticus..................................................................................6

B. Klasifikasi Atresia ductus haticus…………………………………………………….. 7
C. Etiologi Atresia Ductus Hepaticus..................................................................................8
D. Pathway Atresia Ductus Hepaticus.................................................................................9
E. Manifestasi Klinis Atresia Ductus Hepaticus.................................................................10
F. Pemeriksaan Penujang Atresia Ductus Hepaticus...............................................................12
G. Penatalaksanaan Medis Atresia Ductus Hepaticus.............................................................13
H. Komplikasi Atresia Ductus Hepaticus.................................................................................14
I. Asuhan Keperawatan Atresia Ductus Hepaticus.................................................................16
BAB III PENUTUP
A. Kesimpulan.................................................................................................................................21

DAFTAR PUSTAKA......................................................................................................................22
 4

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Atresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu dari 10.000 anak-
anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan pada bayi
baru lahir Asia dan Afrika-Amerika daripada di Kaukasia bayi baru lahir. Penyebab
atresia bilier tidak diketahui, dan perawatan hanya sebagian berhasil. Atresia bilier adalah
alasan paling umum untuk pencangkokan hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan
sebagian besar dunia Barat.
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan
aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian
atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu.
Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan
bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila tindakan
bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila
pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%.
Oleh karena itu diagnosis atresia bilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8
minggu.
Kerusakan hati yang timbul dari atresia bilier disebabkan oleh atresia dari saluran-
saluran empedu yang bertanggung jawab untuk mengalirkan empedu dari hati. Empedu
dibuat oleh hati dan melewati saluran empedu dan masuk ke usus di mana ia membantu
mencerna makanan, lemak, dan kolesterol. Hilangnya saluran empedu menyebabkan
empedu untuk tetap di hati. Ketika empedu mulai merusak hati, menyebabkan jaringan
parut dan hilangnya jaringan hati. Akhirnya hati tidak akan dapat bekerja dengan baik dan
sirosis akan terjadi. Setelah gagal hati, pencangkokan hati menjadi perlu. Atresia bilier
dapat menyebabkan kegagalan hati dan kebutuhan untuk transplantasi hati dalam 1
sampai 2 tahun pertama kehidupan.
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier pada anak
perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. Meski jarang tetapi Jumlah penderita atresia
bilier yang ditangani Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) pada tahun 2002-2003,
mencapai 37-38 bayi atau 23 persen dari 162 bayi berpenyakit kuning akibat kelainan
 5

fungsi hati. Sedangkan DiInstalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo Surabaya antara
tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita dengan penyakit
kuning gangguan fungsi hati didapatkan atresia bilier 9 (9,4%).
Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresia bilier
didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%)
dan Indian Amerika (1,5%) Kasus Atresia Bilier dilaporkan sebanyak 5/100.000
kelahiran hidup di Belanda, 5,1/100.000kelahiran hidup di Perancis, 6/100.000 kelahiran
hidup di Inggris, 6,5/100.000 kelahiran hidup diTexas, 7/100.000 kelahiran hidup di
Australia, 7,4/100.000 kelahiran hidup di USA, dan 10,6/100.000 kelahiran hidup di
Jepang (Dr.Widodo.2009.Koran Indonesia Sehat.Jakarta: Yudhasmara).

B. Rumusan Masalah
Dari uraian di atas, dapat dirumuskan beberapa masalah mengenai makalah ini sebagai
berikut :
1. Apa yang dimaksud dengan Atresia Ductus Hepaticus?
2. Apa etiologi Atresia Ductus Hepaticus?
3. Bagaimana pathway Atresia Ductus Hepaticus?
4. Apa saja manifestasi klinis Atresia Ductus Hepaticus?
5. Apa saja pemeriksaan Penujang Atresia Ductus Hepaticus?
6. Apa saja penatalaksanaan medis Atresia Ductus Hepaticus?
7. Apa saja komplikasi Atresia Ductus Hepaticus?
8. Bagaimana asuhan keperawatan pada Atresia Ductus Hepaticus?
9. Bagaimana Dampak Terhadap Kebutuhan Dasar Manusia?

C. Tujuan
Adapun tujuan dari penulisan makalah ini sebagai berikut :
1. Mampu mengetahui definisi Atresia Ductus Hepaticus
2. Mampu mengetahui etiologi Atresia Ductus Hepaticus
3. Mampu mengetahui pathway Atresia Ductus Hepaticus
4. Mampu mengetahu imanifestasi klinis Atresia Ductus Hepaticus
5. Mampu mengetahui penujang Atresia Ductus Hepaticus
6. Mampu mengetahui penatalaksanaan medis Atresia Ductus Hepaticus
7. Mampu mengetahui komplikasi Atresia Ductus Hepaticus
8. Mampu mengetahui asuhan keperawatan pada Atresia Ductus Hepaticus
9. Mampu mengetahui dampak terhadap kebutuhan dasar manusia

BAB II

PEMBAHASAN

A. Definisi Atresia Ductus Hepaticus

 6

Atresia Bilier suatu defek kongenital, yang terjadi akibat tidak adanya atau obstruksi
satu atau lebih kandung empedu ekstrahepatik atau intrahepatik, yang menyebabkan
penyimpanan drainase kandung empedu (Morgan Speer, 2008)
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana tidak adanya lumen pada traktus
ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu atau karena adanya proses
inflamasi yang berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier
ekstrahepartik sehingga terjadi hambatan aliran empedu (kolestasis) yang mengakibatkan
terjadinya penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk dalam hati dan
darah (Julinar, dkk, 2009).
Atresia Bilier adalah suatu penghambatan didalam pipa/ saluran-saluran yang
membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini
merupakan kondisi kongenital, yang berarti terjadi saat kelahiran. Atresia bilier
merupakan proses inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosis saluran empedu
intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran
tersebut (Donna L. Wong, 2008).
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluran-
saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu
(gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang berarti terjadi saat kelahiran
(Lavanilate.2010.Askep Atresia Bilier).
Proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus
bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier
adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier
ekstrahepatik yang menyebabkan inflamasi. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan peningkatan degenerasi edema hepatic dan bilirubin direk
(Dr. Parlin.1991.Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI).

Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 grup, yakni :

1. Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia) 65 ± 90 %
Bentuk ini ditemukan pada neonatal dan bayi berusia 2-8 minggu. Inflmasi atau
peradangan yang progresiv pada saluran empedu extrahepatik timbul setelah lahir.
Bentuk ini tidak muncul bersama kelainan congenital lainnya.
2. Fetal Embrionic form 10 ± 35 %
Bentuk ini ditandai dengan cholestatis yang muncul amat cepat, dalam 2 minggu
kehidupan pertama. Pada bentuk ini, saluran empedu tidak terbentuk pada saat lahir
dan biasanya disertai dengan kelainan congenital lainnya seperti situs inversus,
polysplenia,malrotasi, dan lain-lain.

B. KLASIFIKASI
Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten)
(a) Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan
kandung empedu semuanyanormal).
 7

(b) Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus.
Kandung empedu normal.
Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus. 
Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable),
sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable).
Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II.

Atresia Billiary cibagi menjadi 2 bagian yaitu:

1. Atresia Billiary Intra Hepatik
Merupakan atresia yang dapat dikoreksi. Bentuk ini lebih jarangdibandingkan
ekstra hepatik yang hanya 10 % dari penderita atresia.Ditemukan saluran empedu
proksimal yang terbuka lumennya. Tetapitidak berhubungan dengan duodenum.
Atresia hanya melibatkan duktuskoledukus distal. Sirosis bilier terjadi lambat.
2. Atresia Billiary Ekstra Hepatik
Merupakan Atresia yang tidak dapat dikoreksi. Bentuk ini sekitar 90 %dari penderita
atresia. Prognosis buruk menyebabkan kematian.Ditemukan bahwa seluruh sistem
saluran empedu ekstra hepatik mengalami obliterasi sirosis bilier terjadi cepat. Gejala
klinik dan patologik bergantung pada awal proses penyakitnya dan bergantung
padasaat penyakit terdiagnosis. Atresia Ekstra Hepatik terbagi menjadi 2 yaitu:
a) Embrional
1/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa embrional. Awal prosesnya
merusak saluran empedu mulai sejak masa intrauterinhingga saat bayi lahir. Pada
penderita tidak ditemukan masa bebasikterus setelah pperiode ikterus neonatorum
fisiologis (2 minggu pertama kelahiran).
b) Perinatal
2/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa perinatal. Awal prosesnya
adalah gejala ikterus setelah periode ikterus psikologik menghilang. Kemudian
diteruskan ikterus yang progresif.

C. Etiologi Asteria Ductus Hepaticus

 8

Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan
bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom
trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun,
sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang
merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi. Beberapa anak, terutama mereka
dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa,
atau usus. Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan penyakit
keturunan. Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi kembar identik, dimanahanya 1
anak yang menderita penyakit tersebut. Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh
sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan
yang "memicu" dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut :

 Infeksi virus atau bakteri

 Masalah dengan sistem kekebalan tubuh
 Komponen yang abnormal empedu
 Kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
 Hepatocelluler dysfunction

D. PATHWAYS
 9

ATRESIA BILIER

Kelainan Kongenital Infeksi

KKongenital Virus/Bakteri

Obstruksi saluran Obstruksi saluran empedu Kerusakan progresif

empedu intra hepatik ekstra hepatik pada ductus bilier

Empedu Ekskresi Saluran Empedu Inflamasi Progresif

kembali ke hati Bilirubin tidak terbentuk
MK : Hipertermi
Gg. Penyerapan
lemak dan Obstruksi aliran dari Lemak dan vitamin
vitamin larut hati ke dalam larut lemak tidak
lemak dapat di absorbsi

Gg. Supply Proses

darah pd sel peradangan Malnutrisi
hepar
pada hati Kekurangan vitamin
larut lemak (A, D, E
Mual Muntah dan K)
Kerusakan Hepatomegali
ductus y
empedu sel MK : Gg.
hepatik MK : Pertumbuhan
Distensi abdomen
Kekurangan
dan kebutuhan dan
Volume Cairan
oksigen meningkat perkembangan
Kerusakan sel
ekskresi
MK : Gg. Nutrisi
MK : Pola kurang dari
Bilirubin nafas tidak kebutuhan tubuh
efektif

Keluar ke aliran
darah dan kulit

MK : Kerusakan
Priuritis Ikterus
integritas kulit

E. Manifestasi Klinik
 10

Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini
biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala termasuk:
 Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi
(pigmen empedu) dalam aliran darah. Jaundice disebabkan oleh hati yang belum
dewasa adalah umum pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama
sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak
normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir
 Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari
hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam
urin.
 Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang masuk
ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak akibat
pembesaran hati.
 Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat degenerasi
secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan hepatomegali, Saluran
intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga
menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal tumbuh
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
 Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi.
 Gatal-gatal
 Rewel
 Splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal / Tekanan
darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung,
usus dan limpa ke hati)

F. Pemeriksaan Penunjang / Diagnostik

 11

Menurut Sodikin (2011), Secara garis besar pemeriksaanyang dilakukan untuk mendeteksi
atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu pemeriksaan :
Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan serum darah
Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin untuk
membedakannya dari hiperbilirubinemia fisiologis. Selain itu dilakukan pemeriksaan
darah tepi lengkap, uji fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak
sesuaidengan obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali dengan
pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler.
Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5kali dengan peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih
mengarah ke kolestasis ekstrahepatik.

Pemeriksaan Urine
Urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus, tetapi urobilin dalam
urine negatif, hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.

Pemeriksaan feces
Warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja/stercobilin dalam tinja berkurang
karena adanya sumbatan.

Biopsi hati
Biopsi hati dilakukan untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang dilakukan
dengan pengambilan jaringan hati.

G Penatalaksanaan Medis
Terapi medikamentosa
Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu
(asamlitokolat), dengan memberikan :
Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.
Fenobarbital akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin
indirek menjadi bilirubin direk); enzimsitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim
Na+ K+ ATPase (menginduksi aliran empedu). Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6
dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiraminmemotong siklus enterohepatik asam
empedu sekunder.
Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan :
Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam ursodeoksikolat
mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.
 12

Terapi nutrisi
Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal
mungkin, yaitu :
Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi
malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme. Disamping itu, metabolisme yang
dipercepat akan secara efisien segera dikonversi menjadi energy untuk secepatnya dipakai
oleh organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemak dalam tubuh. Makanan yang
mengandung MCT antara lain seperti lemak mentega, minyak kelapa, dan lainnya.
Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti vitamin A, D, E, K.

Terapi bedah
Kasai Prosedur
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu keusus.
Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk melompati
atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan
yang disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan
sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.

Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia bilier dan
kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam beberapa tahun terakhir.
Karena hati adalah organ satu-satunya yang bisa bergenerasi secara alami tanpa perlu obat
dan fungsinya akan kembali normal dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan atresia bilier
sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah mempunyai anak. Kemajuan
dalam operasi transplantasi telah juga meningkatkan kemungkianan untuk dilakukannya
transplantasi pada anak-anak dengan atresia bilier. Di masa lalu, hanya hati dari anak kecil
yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok. Baru-baru ini, telah
dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang disebut"reduced
size" atau "split liver" transplantasi, untuk transplantasi pada anak dengan atresia bilier.

Berdasarkan treatment yang diberikan :

Palliative treatment
Dilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan mempertahankan fungsi
hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati.
 13

Supportive treatment
Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang berperan dalam pembekuan darah
dan apabila kekurangan vitamin K dapat menyebabkan perdarahan berlebihan dan kesulitan
dalam penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada selada, kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan
sayuran berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini.
Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia bilier mengalami obstruksi
aliran dari hati ke dalam usus sehingga menyebabkan lemak dan vitamin larut lemak tidak
dapat diabsorbsi. Oleh karena itu diberikan makanan yang mengandung medium chain
triglycerides (MCT) seperti minyak kelapa.
Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik yang menyebar ke dalam
darah dan kulit yang mengakibatkan gatal (pruiritis) pada kulit.
Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut membantu dalam
memberikan stimulasi perkembangan dan pertumbuhan klien.

H Komplikasi
Kolangitis
Komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran empedu yang
tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis. Hal ini terjadi terutama dalam
minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur Kasai sebanyak 30-60% kasus. Infeksi
ini bisa berat dan kadang-kadang fulminan. Ada tanda-tanda sepsis (demam,
hipotermia,status hemodinamik terganggu), ikterus yang berulang, feses acholic dan mungkin
timbul sakitperut. Diagnosis dapat dipastikan dengan kultur darah dan / atau biopsi hati.

Hipertensi portal
Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak setelah portoenterostomy.
Hal paling umum yang terjadi adalah varises esofagus.

Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal

Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis atau prehepatic hipertensi
portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic shunts, shunts pada arterivenosus pulmo
mungkin terjadi. Biasanya, hal inimenyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu. Diagnosis
dapat ditegakan dengan scintigraphyparu. Selain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada
anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian mendadak.
Diagnosis dalam kasus ini dapat ditegakan oleh echocardiography. Transplantasi liver dapat
membalikan shunts, dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula.
Keganasan
Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat timbul pada pasien
dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis. Skrining untuk keganasan harusdilakukan
secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan operasi Kasai yang berhasil.
Hasil setelah gagal operasi Kasai
Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk memulihkan aliran empedu,
dan pada keadaan ini harus dilakukan transplantasi hati. Hal ini biasanya dilakukan di tahun
kedua kehidupan, namun dapat dilakukan lebih awal (dari 6 bulan hidup) untuk mengurangi
 14

kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih dari setengah dari indikasi untuk
transplantasi hati di masa kanak-kanak. Hal ini juga mungkin diperlukan dalam kasus-kasus
dimana pada awalnya sukses setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren
(kegagalan sekunder operasi Kasai), atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis
(hepatopulmonary sindrom).

I. Asuhan Keperawatan
A. Pengkajian
1. Identitas
Meliputi Nama,Umur, Jenis Kelamin dan data-data umum lainnya. Hal ini dilakukan
sebagai standar prosedur yang harus dilakukan untuk mengkaji keadaan pasien.
Umumnya Atresia billiaris lebih banyak terjadi pada perempuan. Atresia bilier
dtemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan
anak laki-laki adalah 2:1.
2. Keluhan Utama
Keluhan utama dalam penyakit Atresia Biliaris adalah Jaundice dalam 2 minggu sampai
2 bulan. Jaundice adalah perubahan warna kuning pada kulit dan mata bayi yang baru
lahir. Jaundice terjadi karena darah bayi mengandung kelebihan bilirubin, pigmen
berwarna kuning pada sel darah merah.
3. Riwayat Penyakit Sekarang
Anak dengan Atresia Biliaris mengalami Jaundice yang terjadi dalam 2 minggu atau 2
bulan lebih, apabila anak buang air besar tinja atau feses berwarna pucat. Anak juga
mengalami distensi abdomen, hepatomegali, lemah, pruritus. Anak tidak mau minum
dan kadang disertai letargi (kelemahan).
4. Riwayat Penyakit Dahulu
Adanya suatu infeksi pada saat Infeksi virus atau bakteri atau masalah dengan
kekebalan tubuh.
5. Riwayat Perinatal
- Antenatal : Pada anak dengan atresia biliaris, diduga ibu dari anak pernah
menderita infeksi penyakit, seperti HIV/AIDS, kanker, diabetes mellitus, dan
infeksi virus rubella.
- Intra natal : Pada anak dengan atresia biliaris diduga saat proses kelahiran bayi
terinfeksi virus atau bakteri selama proses persalinan.
 15

- Post natal : Pada anak dengan atresia diduga orang tua kurang memperhatikan
personal hygiene saat merawat atau bayinya. Selain itu kebersihan peralatan makan
dan peralatan bayi lainnya juga kurang diperhatikan oleh orang tua ibu.
6. Riwayat Kesehatan Keluarga
Anak dengan atresia biliaris diduga dalam keluarganya, khususnya pada ibu pernah
menderita penyakit terkait dengan imunitas HIV/AIDS, kanker, diabetes mellitus, dan
infeksi virus rubella. Akibat dari penyakit yang di derita ibu ini, maka tubuh anak dapat
menjadi lebih rentan terhadap penyakit atresia biliaris. Selain itu terdapat kemungkinan
adanya kelainan kongenital yang memicu terjadinya penyakit atresia biliaris ini.
7. Pola Fungsi Kesehatan
Pola fungsi kesehatan focus pada atresia bilier :
1) Pola Aktivitas/Istirahat : Pola aktivitas dan istirahat anak dengan atresia biliaris
terjadi gangguan yaitu ditandai dengan anak gelisah dan rewel yang gejalanya
berupa letargi atau kelemahan
2) Pola Sirkulasi : Pola sirkulasi pada anak dengan atresia biliaris adalah ditandai
dengan takikardia, berkeringat yang berlebih, ikterik pada sklera kulit dan
membrane mukosa.
3) Pola Eliminasi : Pola eliminasi pada anak dengan atresia biliaris yaitu terdapat
distensi abdomen dan asites yang ditandai dengan urine yang berwarna gelap dan
pekat. Feses berwarna dempul, steatorea. Diare dan konstipasi pada anak dengan
atresia biliaris dapat terjadi.
4) Pola Nutrisi : Pola nutrisi pada anak dengan atresia biliaris ditandai dengan
anoreksia,nafsu makan berkurang, mual-muntah, tidak toleran terhadap lemak dan
makanan pembentuk gas dan biasanya disertai regurgitasi berulang.
8. Pemeriksaan Fisik
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:
- Air kemih bayi berwarna gelap
- Tinja berwarna pucat
- Kulit berwarna kuning
- Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
- Hati membesar.
 16

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:

- Gangguan pertumbuhan
- Gatal-gatal
- Rewel
- Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah
dari lambung, usus dan limpa ke hati).
 Keadaan umum : lemah
 TTV : Tekanan Darah : terjadi peningkatan terutama pada vena porta
 Suhu : Suhu tubuh dalam batas normal
 Nadi : Takikardi
 Respirasi : Terjadi peningkatan RR akibat diafragma yang tertekan (takipnea)

B. Diagnosa
Menurut Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia (2016)
No Diagnosa Keperawatan Kode
1 Defisit nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorpsi D.0019
nutrient
2 Hipertermia berhubungan dengan dengan inflamasi akibat kerusakan D.0130
progresif pada duktusbilier ekstrahepatik
3 Pola napas tidak efektif berhubungan dengan hambatan upaya napas D.0005
4 Hipovolemia berhubungan dengan kehilangan cairan aktif D.0023
5 Gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan hormonal D.0129
6 Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek ketidakmampuan D.0106
fisik

C. Perencanaan
1. Defisit nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorpsi nutrien
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan nutrisi
anak terpenuh
Kriterian Hasil :
1) Adanya peningkatan berat badan sesuai dengan tujuan
2) Tidak ada tanda-tanda malnutrisi
3) Tidak terjadi penurunan berat badan yang berarti Intervensi
Intervensi :
1) Monitor jumlah nutrisi
 17

R/ Mengetahui pemenuhan nutrisi pasien

2) Kaji pemenuhan nafsu makan pasien
R/ Agar dapat dilakukan intervensi dalam pemberian makanan pada pasien
3) Berikan vitamin larut lemak (A,D,E,K)
R/ Untuk memenuhi kebutuhan nutrisi pasien
4) Ajarkan keluarga untuk memberikan makanan atau ASI yang sedikit namun
sering
R/ Supaya dapat memberikan nutrisi yang cukup untuk pasien
5) Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan nutisi yang dibutuhkan pasien
R/ Ahli gizi adalah spesialis dalam ilmu gizi yang membantu pasien memilih
makanan sesuai dengan keadaan sakitnya
2. Hipertermia berhubungan dengan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif
pada duktusbilier ekstrahepatik
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan suhu
tubuh dalam batas normal (36.5-37oC)
Kriteria Hasil :
1) Suhu tubuh dalam rentang normal (36,5-37oC)
2) Nadi dalam rentang normal (100-160x/menit)
3) Pernapasan dalam rentang normal (20-60x/menit)
4) Tidak ada perubahan warna kulit, tidak tampak lemas

Intervensi :

1) Kaji tingkat kenaikan suhu tubuh dan perubahan yang menyertainya

R/ Suhu diatas normal menunjukkan proses infeksi akut sehingga dapat
menentukan intervensi yang tepat
2) Beri kompres hangat pada daerah dahi, aksila dan lipatan paha
R/ Dengan memberikan kompres hangat dapat menurunkan demam
3) Monitor tanda-tanda vital
R/ sebagai indikator perkembangan keadaan pasien
4) Anjurkan keluarga untuk memberikan minum yang cukup kepada bayi
R/ Intake cairan yang adekuat membantu penurunan suhu tubuh serta mengganti
jumlah cairan yang hilang melalui evaporasi
5) Anjurkan untuk menggunakan pakaian tipis dan menyerap keringat
R/ Mempercepat proses evaporasi
 18

6) Kolaborasi dalam pemberian antipiretik

R/ Untuk menurunkan demam dengan aksi sentralnya di hipotalamus

3. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan hambatan upaya napas

Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan pola
napas kembali efektif
Kriteria Hasil :
1) Sesak berkurang
2) Frekuensi napas dalam batas normal (22-34x/menit)
3) Irama napas teratur
Intervensi :
1) Kaji jika adanya sesak, frekuensi dan irama napas
R/ Dengan mengkaji sesak, frekuensi dan irama napas dapat mengetahui sejauh
mana kondisi pasien
2) Monitor/kaji pola napas (misalnya: bradipnea, takipnea, hiperventilasi,
pernapasan kusmaul)
R/ Keabnormalan pola napas menyertai obtruksi paru
3) Tinggikan kepala atau bantu mengubah posisi yang nyaman fowler atau
semifowler
R/ Duduk tinggi memungkinkan ekspansi paru dan memudahkan pernapasan
4) Kolaborasi pemberian oksigen tambahan bila diperlukan
R/ Terapi oksigen dapat mengoreksi hipoksemia yang terjadi akibat penurunan
ventilasi
4. Hipovolemia berhubungan dengan kehilangan cairan aktif
Tujuan : Setelah Diberikan asuhan keperawatan selama…x 24 jam, diharapkan tidak
menunjukkan adanya tanda-tanda dehidrasi dan mempertahankan hidrasi adekuat
Kriteria Hasil :
1) Turgor kulit baik
2) Frekuensi irama nadi dalam rentang normal
3) Frekuensi dan irama nafas dalam rentang normal
4) Elektrolit serum (misalnya natrium, kalium, dan magnesium) dalam batas normal
5) Membrane mukosa lembab
6) Intake dan output cairan seimbang
Intervensi :
 19

1) Kaji masukan dan keluaran, karakter dan jumlah feses, hitung intake dan ouput
R/ untuk memberikan informasi tentang cairan dan juga sebagai pedoman
pengganti cairan
2) Kaji tanda-tanda vital (Suhu, Nadi dan Respirasi) pasien
R/ hipotensi, takikardi, demam dan sesak dapat menunjukan respon terhadap efek
kehilangan cairan
3) Observasi turgor kulit, membrane mukosa, pengisian kapiler dan ukur berat badan
tiap hari
R/ untuk dapat menunjukan kehilangan cairan berlebih
4) Berikan dan pantau cairan intravena sesuai ketentuan
R/ untuk mengobati phatogen khususnya yang mengakibatkan kehilangan cairan
berlebihan
5) Kolaborasi dalam pemberian obat
R/ untuk mempercepat proses penyembuhan
5. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan hormonal Tujuan :
Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam diharapkan integritas kulit
tidak mengalami kerusakan
Kriteria hasil :
1) Ketebalan dan tekstur jaringan normal
2) Tidak ada perubahan warna kulit
3) Tidak adanya gatal-gatal disertai ruam
Intervensi :
1) Monitor warna kulit
R/ Perubahan warna kulit pada pasien menunjukkan
2) Ganti popok jika basah atau kotor
R/ Untuk menjaga kulit anak agar bersih dan kering
3) Memandikan anak dengan sabun dan air hangat
R/ Menjaga agar kulit anak tetap bersih
4) Ubah posisi anak setiap dua jam sekali
R/ Untuk menjaga kelembapan kulit anak
5) Oleskan minyak/baby oil pada daerah gatal
R/ Dengan mengoleskan minyak dapat mengurangi rasa gatal

6. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek ketidakmampuan fisik

 20

Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan x 24 jam diharapkan pertumbuhan

dan perkembangan anak meningkat
Kriteria Hasil :
1) Anak berfungsi optimal sesuai tingkatannya
2) Status nutrisi seimbang
3) Status pertumbuhan sesuai dengan usia anak
Intervensi :
1) Kaji faktor penyebab gangguan perkembangan
2) Kaji asupan nutrisi anak (misalnya kalori dan zat gizi)
3) Pantau kecenderungan kenaikan dan penurunan berat badan
4) Kolaborasi dengan ahli gizi, jumalah kalori dan jenis nutrisi yang dibutuhkan
untuk memenuhi persyaratan gizi yang sesuai

BAB III

PENUTUP
 21

3.1. KESIMPULAN
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluran-
saluran  yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu
(gallbladder). Ini merupakan kondisi  congenital, yang berarti terjadi  saat kelahiran.
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan
bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan
kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus
atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah
akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit
ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala seperti
Ikterus, Jaundice Urin gelap Tinja berwarna pucat, Penurunan berat badan dan ini
berkembang ketika tingkat ikterus meningkat.

DAFTAR PUSTAKA

1. Buku Digital Keperawatan. 2014. "Kumpulan Asuhan Keperawatan (Askep Atresia Billier)".
Diakses dari https://vdocuments.mx/askep-atresia-bilier-570aa05e11a5a.html
 22

2. Diakses dari https://id.scribd.com/document/423968210/Asuhan-keperawatan-Atresia-

Ductus-Hepaticus