Desta, Arif, Novita dan Asep| Pemfigoid Bullosa pada Wanita Usia 54 Tahun

Pemfigoid Bullosa pada Wanita Usia 54 Tahun

1
Desta Eko Indrawan, 2Arif Effendi, 1Novita Carolina, 1Asep Sukohar
1
Fakultas Kedokteran, Universitas Lampung
2
Bagian Kulit dan Kelamin, Rumah Sakit Abdoel Moeloek Lampung

Abstrak
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit
yang besar dan berdinding tegang. Seorang perempuan berusia 54 tahun datang dengan keluhan adanya gelembung berisi
cairan yang muncul hampir di seluruh tubuhnya. Pasien mengatakan bahwa hal ini dimulai sejak dua bulan yang lalu. Pada
pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang, kesadaran komposmentis, gizi kesan baik, tekanan
0
darah 130/80 mmHg, nadi: 96 x/menit regular isi dan tegangan cukup, pernafasan 17 x/menit, suhu 37,6 C. Pada saat
inspeksi ditemukan lesi multiple sebagian besar terdiri bula dengan cairan jernih berdinding tebal dan tegang, ukuran
bervariasi dari lentikuler hingga nummular. Terdapat pula lesi berupa erosi berbentuk ireguler dengan batas tegas. Terapi
yang diberikan pada pasien ini adalah obat steroid oral, methyl prednisolone dengan dosis 2x16 mg, cetirizine tab dengan
dosis 2x5 mg, dan obat topikal dengan benosone cream 10 g dicampur dalam tincture vaseline 40 mg. Penyakit yang
dialami pasien ini disebabkan oleh autoimun, sehingga perlu menjalani pengobatan yang telah ditentukan oleh dokter
untuk memperbaiki kualitas hidup dan mencegah komplikasi lebih lanjut.

Kata kunci: autoimun, bula, pemfigoid bulosa

Bullous Pemphigoid on A 54 Years Old Woman

Abstract
Bullous pemphigoid (BP) is a common chronic autoimmune disease characterized by the presence of subepidermal bullae
on the skin of a great and walled tense. A 54-years-old woman presents with fluid-filled bubbles that appear in almost all of
his body. Patient say that it began two months ago. On physical examination found the general condition seemed ill being,
consciousness of composmentis, good impression nutrition, blood pressure 130/80 mmHg, pulse: 96 x/min regular content
0
and enough tension, breathing 17 times per minute, the temperature of 37.6 C. At the time of the inspection found
multiple lesions consisting mostly bullae with thick-walled clear fluid and tense, sizes vary from lenticular to nummular.
There is also an irregular-shaped erosion lesion with firm boundaries. Therapy that administered to this patient is an oral
steroid medication, Methyl prednisolone at a dose of 2x16 mg, Cetirizine tab with a dose of 2x5 mg, and topical with
Benosone cream 10 g mixed in tinctures Vaseline 40 mg. The patients experienced disease that caused by an autoimmune,
so it needs to undergo treatment that has been prescribed by doctors to improve the quality of life and prevent further
complications.

Keyword: autoimmune, bulla, bullous pemphigoid

Korespondensi: Desta Eko Indrawan, S. Ked., alamat Jl. Serbajadi Gg. Kurma 1 no. 48, Natar, Lampung Selatan 35145, HP
0895669607644, e-mail ddestung@yahoo.co.id

Pendahuluan Etiologi PB adalah autoimun, tetapi

Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit
umum autoimun kronik yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal pada kulit.
Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid
Bulosa berumur lebih dari 60 tahun dengan
puncak insiden terjadi pada usia sekitar 80
tahun dan jarang terjadi pada anak-anak.
Pengobatan pada penyakit ini sangatlah
penting karena penyakit ini bersifat kronik dan
dapat terjadi remisi spontan. Penyakit PB
pertama kali dilaporkan oleh Lever pada tahun
1953 dengan angka kematian sebesar 24%.
Meskipun telah ada pemberian kortikosteroid
sistemik, angka kematian PB masih berkisar
antara 12-40 %.1-3
penyebab yang menginduksi produksi auto-
antibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum
diketahui. Sistem imun tubuh kita
menghasilkan antibodi untuk melawan
bakteri, virus, atau zat asing yang berpotensi
membahayakan. Untuk alasan yang masih
belum diketahui, tubuh dapat menghasilkan
antibodi untuk suatu jaringan tertentu dalam
tubuh. Dalam Pemfigoid Bulosa, sistem
kekebalan menghasilkan antibodi terhadap
membran basal kulit, lapisan tipis dari serat
yang menghubungkan lapisan luar kulit
(dermis) dan lapisan berikutnya dari kulit
(epidermis). Antibodi ini memicu aktivitas
inflamasi yang menyebabkan kerusakan pada
struktur kulit dan rasa gatal pada kulit.1,4

J Medula Unila|Volume 6|Nomor 1|Desember 2016|15

Desta dan Novita | Pemfigoid Bullosa pada Wanita Usia 54 Tahun
Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh
adanya bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang, dan pada pemeriksaan
imunopatologik ditemukan C3 (komponen
komplemen ke-3) pada epidermal basement
membrane zone, IgG sirkulasi, dan antibodi
IgG yang terikat pada basement membrane
zone.2-5
Kasus
Seorang wanita, Ny. S, berusia 54 tahun
datang dengan keluhan adanya gelembung
berisi cairan yang muncul hampir di seluruh
tubuhnya. Pasien mengatakan bahwa hal ini
dimulai sejak dua bulan yang lalu, saat secara
tiba-tiba kulit pada lengan kanannya terasa
gatal dan kulit di sekitar tangan kirinya
memerah seperti biduran. Awalnya rasa gatal
hanya dirasakan pada bagian lengan bawah
dan telapak tangan kiri pasien, serta disela-
sela jari tangan kiri namun menyebar ke
seluruh lengan kiri pasien dalam waktu
seminggu. Gatal dirasakan hampir sepanjang
hari dan tidak ada waktu dimana gatal
dirasakan mereda ataupun semakin terasa.
Untuk meringankan rasa gatal yang
dialaminya, Ny. S membaluri kulitnya dengan
bedak tabur. Pasien juga meminum obat
amoxicillin yang diberikan kakak pasien,
namun karena keluhan tidak membaik pasien
berhenti mengonsumsi obat tersebut.
Sebelumnya pasien sempat mengalami batuk
pilek dan mengonsumsi obat amoxicillin untuk
meredakan gejala batuk pilek yang
dialaminya. Riwayat makan-makanan tertentu
sebelum gejala disangkal. Riwayat kontak
dengan serangga ataupun bahan iritan
disangkal.
Seminggu setelah kejadian tersebut, Ny.
S merasakan bahwa dirinya tidak enak badan,
Ny. S mengaku mengalami demam yang tidak
terlalu tinggi, rasa lelah, serta pusing pada
kepalanya. Seiring dengan keluhan ini, mulai
timbul gelembung-gelembung berisi air di
hampir seluruh permukaan kulit pada kedua
lengan Ny. S.
Karena semakin hari gelembung yang
dialaminya semakin banyak, Ny. S pasien ini adalah obat steroid oral, methyl
memutuskan untuk berobat ke mantri
setempat. Pasien diberikan obat antibiotik
oleh mantri tersebut namun keluhan tidak
kunjung membaik, kemudian Ny. S pun pergi
berobat ke dokter dan diberikan dua buah
obat pil dan satu obat salep. Salah satu obat
J Medula Unila|Volume 6|Nomor 1|Desember 2016|16
pil tersebut dikatakan oleh suami Ny. S adalah
obat pereda rasa gatal dan satu obat yang lain
merupakan obat anti radang, menurut
informasi yang didapatkan dari dokter tempat
Ny. S berobat, Ny. S mengatakan bahwa
setelah meminum obat tersebut, rasa gatal
yang dialaminya sedikit menghilang. Namun,
gelembung yang ada di sekujur tubuhnya tidak
kunjung menghilang walaupun obat yang
diberikan oleh dokternya sudah habis
dikonsumsi.
Karena hal ini dirasakan semakin
mengganggu dan kondisi kulit yang tidak
kunjung membaik, Ny. S memutuskan untuk
berobat ke RS Dr. H Bob Bazar, yang kemudian
pasien dirujuk ke RSAM.
Berdasarkan pemeriksaan fisik,
didapatkan keadaan umum tampak sakit
sedang, kesadaran komposmentis, gizi kesan
baik, tekanan darah 130/80 mmHg, nadi 96
x/menit regular isi dan tegangan cukup,
pernafasan 17 x/menit, suhu 37,6 0C.
Pada status dermatologis, ditemukan
kelainan kulit dengan lokasi regio brachii
dekstra dan sinistra bagian antero-media dan
axilla dekstra dan sinistra, regio antebrachii
dekstra dan sinistra antero-medial, regio
abdomen posterior daerah sakrum, regio
abdomen anterior sekitar umbilikus dan kruris
dextra et sinistra saat inspeksi ditemukan lesi
multiple sebagian besar terdiri bula dengan
cairan jernih berdinding tebal dan tegang,
ukuran bervariasi dari lentikuler hingga
numular berada diatas permukaan kulit yang
berwarna kemerahan dengan batas yang
tegas. Terdapat pula lesi berupa erosi dengan
dasar kulit erosif berwarna merah, berbentuk
ireguler dengan batas tegas, beberapa telah
mengering dengan tepi yang dikelilingi serum
yang mengering, dan beberapa masih basah,
dan dengan aktif mengeluarkan serum.
Nikolsky sign (-), terdapat pula lesi lama yang
menunjukkan makula hipopigmentasi. Lesi
tersebar hampir di seluruh tubuh pasien
secara diskret.
Diagnosis pada pasien ini adalah
pemfigus bulosa, terapi yang diberikan pada
prednisolone dengan dosis 2x16 mg, cetirizine
tab dengan dosis 2x5 mg, dan obat topikal
dengan benosone cream 10 g dicampur dalam
tincture vaseline 40 mg.
Pembahasan
Desta, Arif, Novita dan Asep| Pemfigoid Bullosa pada Wanita Usia 54 Tahun
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit
umum autoimun kronik yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal pada kulit. Penyakit
ini biasanya diderita pada orang tua dengan
erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh
dan lebih jarang melibatkan mukosa, tetapi
memiliki angka morbiditas yang tinggi.1
Diagnosis pemfigoid bulosa pada pasien
ini didapatkan dari anamnesis dan
pemeriksaan fisik. Dari anamnesis diketahui
bahwa Ny. S, usia 54 tahun, didapatkan
keluhan utama berupa timbulnya gelembung-
gelembung berisi air pada kedua lengan dan
tungkai sejak ±2 bulan sebelum masuk RS.
Berdasarkan kepustakaan, penyakit ini lebih
banyak dialami oleh orang dewasa dan lanjut
usia. Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid
Bulosa berumur lebih dari 60 tahun dan jarang
terjadi pada anak-anak. Tidak ada predileksi
etnis, ras, atau jenis kelamin yang
mendominasi pada penyakit ini.1
Tidak ada penyebab khusus yang
memicu timbulnya PB, namun beberapa
faktor dikaitkan dengan terjadinya PB.
Sebagian kecil kasus mungkin dipicu obat
seperti furosemide, sulphasalazine,
penicillamine, dan captopril. Suatu studi kasus
menyatakan obat antipsikotik dan antagonis
aldosteron termasuk dalam faktor pencetus
Pemfigoid Bulosa. Belum diketahui apakah
obat yang berefek langsung pada sistem imun
seperti kortikosteroid juga berpengaruh pada
kasus Pemfigoid Bulosa. Sinar ultraviolet juga
dinyatakan sebagai faktor yang memicu PB
ataupun memicu terjadinya eksaserbasi PB.
Beberapa faktor fisik termasuk suhu panas,
luka, trauma lokal, dan radioterapi dilaporkan
dapat menginduksi PB pada kulit normal.4
Dari anamnesis, pasien mengeluhkan
timbul gelembung-gelembung berisi air yang
berawal dari lengan bawah kiri pasien yang
menyebar hampir ke seluruh tubuh, berawal
sejak ±2 bulan yang lalu. Awalnya pasien
hanya mengeluhkan gatal dan kulit yang
sedikit membengkak dan kemerahan seperti
biduran pada tangan kanan bagian bawah
dekat pergelangan tangan dan sela-sela
jarinya, hal ini disertai rasa gatal, demam
namun tidak ada nyeri, kemudian bengak
berkurang, dan timbul bintik-bintik kecil
dengan ukuran bervariasi pada tempat yang
tadinya memerah. Awalnya bintik berukuran
kecil warna putih, kemudian bintik tersebut
membesar membentuk gelembung yang
berisi cairan, dindingnya tegang dan terasa
gatal. Pasien mencoba berobat ke mantri dan
dokter namun tidak menunjukkan hasil yang
memuaskan, bintik-bintik menetap dan
semakin menyebar ke seluruh tubuh, bahkan
pasien juga merasakan ada gelembung yang
pecah di dalam mulut dan sakit pada
tenggorokannya. Hal ini menyebabkan pasien
berobat ke Rumah sakit.
Antigen PB merupakan protein yang
terdapat pada hemidesmosom sel basal,
diproduksi oleh sel basal, dan merupakan
bagian Basal Membrane Zone (BMZ) epitel
gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah
melekatkan sel-sel basal dengan membran
basalis, strukturnya berbeda dengan
desmosom.7-9
Terbentuknya bula adalah akibat
komplemen yang beraktivasi melalui jalur
klasik dan alternatif, yang kemudian akan
mengeluarkan enzim yang merusak jaringan
sehingga terjadi pemisahan epidermis dengan
dermis.7,10
Langkah awal dalam pembentukan bula
adalah pengikatan antibodi terhadap antigen
Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran
basal mengaktifkan jalur klasik komplemen.
Aktifasi komplemen menyebabkan
kemotaksis leukosit serta degranulasi sel
mast. Produk-produk sel mast menyebabkan
kemotaksis dari eosinofil melalui mediator
seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis.
Akhirnya, leukosit dan protease sel mast
mengakibatkan pemisahan epidermis kulit.
Sebagai contoh, eosinofil, sel inflamasi
dominan di membran basal pada lesi
Pemfigoid Bulosa, menghasilkan gelatinase
yang memotong kolagen ekstraselular dari
PBAG2, yang mungkin berkontribusi terhadap
pembentukan bula.5
Pada pemeriksaan fisik, khususnya
status dermatologis lokalisasi: Regio brachii
dextra et sinistra bagian antero-media, Regio
antebrachii dextra dan sinistra antero-medial,
regio abdomen anterior dan posterior,
terutama bagian sekitar umbilikal dan
sakrum, serta region kruris dextra et sinistra.
Effloresensi tampak bula cairan jernih yang
sebagian berdinding tegang, sebagian
berdinding kendur, dan sisanya tampak
mengalami erosi. Terdapat pula luka yang
telah mengalami penyembuhan dan
menghasilan makula hipopigmentasi. Hal ini
sesuai dengan gambaran klinis pemfigoid
J Medula Unila|Volume 6|Nomor 1|Desember 2016|17
Desta dan Novita | Pemfigoid Bullosa pada Wanita Usia 54 Tahun
bullosa yang diutarakan dalam kepustakaan
pada PB tahap bulosa, yang ditandai oleh
perkembangan vesikel dan bula pada kulit
normal ataupun eritematosa yang tampak
bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat
papul dan plak yang kadang-kadang
membentuk pola melingkar. Bula tampak
tegang, diameter 1-4 cm, berisi cairan bening,
dan dapat bertahan selama beberapa hari,
meninggalkan area erosi dan berkrusta. Lesi
seringkali memiliki pola distribusi simetris,
dan dominan pada aspek lentur anggota
badan dan tungkai bawah, termasuk perut.
Perubahan post-inflamasi memberi gambaran
hiperpigmentasi dan hipopigmentasi serta,
yang lebih jarang, miliar.7
Pemeriksaan penunjang pada pasien ini
tidak dilakukan karena dari anamnesa dan
pemeriksaan fisik, diagnosa sudah dapat
ditegakkan. Namun, pemeriksaan dapat
dilakukan apabila gambaran klinis tidak jelas.
Terapi PB bertujuan menyembuhkan lesi kulit
dan mukosa dengan cepat dan menekan rasa
gatal sehingga dapat meningkatkan kualitas
hidup pasien. Sebagian besar pasien
mengalami remisi dalam lima tahun.
Penatalaksanaan pada pasien ini sudah tepat.
Pada perawaan kulit, pasien ini diberikan obat
steroid oral, methyl prednisolone dengan
dosis 2x16 mg, cetirizine tab dengan dosis 2x5
mg, dan obat topikal dengan benosone cream
10 g dicampur dalam tincture vaseline 40 mg.
Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik,
sendiri atau dalam kombinasi dengan agen
lain yaitu azathioprine, mycophenolate
mofetil, atau tetracycline. Obat-obat ini
biasanya dimulai secara bersamaan,
mengikuti penurunan secara bertahap dari
prednison dan agen steroid setelah remisi
klinis tercapai. Kasus ringan mungkin hanya
memerlukan kortikosteroid topikal. Selama
empat puluh tahun kortikosteroid telah
digunakan sebagai terapi andalan PB. Efek
imunomodulator kortikosteroid
mempercepat supresi pembentukan lepuh
pada PB. Dosis prednison 0,5-1 mg/kgBB/hari
efektif untuk mengurangi gejala klinis dalam
tiga minggu. Dosis diturunkan dalam periode
6-9 bulan. Efek samping kortikosteroid
sistemik meningkat seiring dengan
peningkatan dosis meliputi diabetes melitus,
hipertensi, obesitas, psikosis, gangguan mata,
ulkus peptikum, dan osteoporosis.11 Dapat
juga diberikan antibiotik sistemik ataupun
J Medula Unila|Volume 6|Nomor 1|Desember 2016|18
topikal untuk mengatasi infeksi sekunder.
Sedangkan cetirizine diberikan sebagai
antihistamin untuk mengurangi rasa gatal.
Pada pasien ini prognosis quo ad vitam adalah
dubia ad bonam karena secara keselurahan,
pasien dengan pemfigoid bulosa memiliki
prognosis yang baik walaupun apabila tidak
ditangani dengan benar, penyakit ini
cenderung menetap dan cenderung bersifat
remisif dan dapat memakan waktu bertahun-
tahun untuk dapat sembuh secara total.11,12
Simpulan
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit
umum autoimun kronik yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal pada kulit yang
biasanya terjadi pada orang yang berusia
lebih dari 60 tahun dengan puncak insiden
terjadi pada usia sekitar 80 tahun. Pengobatan
sangatlah penting karena penyakit ini bersifat
kronik dan dapat terjadi remisi spontan.
Daftar Pustaka
1. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, Callen
JP, Horn TD, Mancini AJ, et al.
Dermatology. Edisi ke-2. Philadelphia:
Mosby Elsevier; 2008.
2. Burton JL, Lovell CR. Disorders of
connective tissue. Dalam: Rook A,
Wilkinson DS, Ebling FJG, editor.
Textbook of dermatology. Edisi ke-6.
Oxford: Blackwell Science; 1998. hlm.
2003-71.
3. Stanley JR. Pemphigus. Dalam: Freedberg
IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF,
Goldsmith LA, Katz SI, editor. Fitzpatrick’s
dermatology in general medicine. Edisi
ke-6. New York: McGraw-Hill; 1999.
4. Habif TP. Clinical dermatology: a color
guide to diagnosis and therapy. Edisi ke-
4. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2003.
5. Djuanda A. Pemfigoid bulosa. Dalam:
Hamzah M, Aisah S, editor. Buku ilmu
penyakit kulit dan kelamin Edisi ke-5.
Jakarta: Balai penerbit FKUI; 2010. hlm.
210-1.
6. William H, Bigby M, Diepgen T,
Herxheimer A, Naldi L, Rzany B. Evidence-
based dermatology. Edisi ke-2. London:
Blackwell Publishing; 2008.
7. Wolff K, Johnson RA, Suurmond D,
Fitzpatrick TB. Fitzpatrick’s color atlas and
synopsis of clinical dermatology. Edisi ke-
6. New York: McGraw-Hill. 2005.
Desta, Arif, Novita dan Asep| Pemfigoid Bullosa pada Wanita Usia 54 Tahun
8. MacKie MR. Clinical dermatology. Edisi
ke-4. London: Oxford medical
publications; 1997.
9. Zenzo GD, Laffitte E, Zambruno G,
Borradori L. Bullous pemphigoid: clinical
features, diagnostic markers, and
immunopathogenic mechanisms. Dalam:
Hertl M, editor. Autoimmune diseases of
the skin: pathogenesis, diagnosis,
management. Edisi ke-3. New York:
Springer Wien; 2011. hlm. 65-95.
10. Kirtschig G, Khumalo NP. Management of
bullous pemphigoid: recommendations
for immunomodulatory treatments. Am J
Clin Dermatol. 2004; 5(5):319-26.
11. Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Picard C,
Dreno B, Delaporte E, et al. A comparison
of oral and topical corticosteroids in
patients with bullous pemphigoid. N Engl
J Med. 2002; 346(5):321-7.
12. Wojnarowska F, Kirtschig G, Highet AS,
Venning VA, Khumalo NP. Guidelines for
the management of bullous pemphigoid.
Br J Dermatol. 2002; 147(2):214-21.
J Medula Unila|Volume 6|Nomor 1|Desember 2016|19